Resumen
Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA), también denominado delirium, es un síndrome mental orgánico transitorio en el que se alteran de forma variable las funciones cognitivas, en especial la atención. Es más frecuente en ancianos y niños, aunque en estos últimos la literatura aún es escasa. Las causas del SCA se pueden clasificar en tres grandes grupos: procesos sistémicos, ingesta de fármacos/drogas y enfermedades neurológicas, siendo las causas más frecuentes en niños la intoxicación, la epilepsia, los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y las infecciones del sistema nervioso central. Ante un SCA en la edad pediátrica siempre deben hacerse una correcta anamnesis y un diagnóstico diferencial adecuado. Es importante descartar siempre la posibilidad de una patología orgánica ante un comportamiento anómalo o agresivo de inicio brusco y no atribuirlo a trastornos del comportamiento o patología psiquiátrica.

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de SCA de distinta etiología del Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital secundario.

Conclusiones: Aunque el SCA es más frecuente en adultos, los pediatras debemos estar preparados para identificarlo, tratar sus síntomas y averiguar la causa subyacente con el fin de instaurar tratamiento precoz.

Resumen
Introducción: La microduplicación distal 22q11.2 es una entidad rara, pero de la que están apareciendo cada vez más casos en la literatura, ampliando en cada referencia el espectro de manifestaciones. Presentamos dos casos dentro de la misma familia.

Presentación del caso: El caso índice es un recién nacido prematuro, con historia clínica neonatal de sepsis precoz, displasia broncopulmonar, ductus arterioso persistente, hiperbilirrubinemia que precisa exanguinotransfusión, raquitismo grave e hipoacusia neurosensorial profunda bilateral. En su seguimiento evolutivo destacan la talla baja, así como unos rasgos dismórficos, entre los que resaltan macrocefalia con frente amplia, epicanto y braquidactilia. En la RMN de cráneo se detecta ventriculomegalia, sin otras alteraciones, y a los 4 años de edad presenta moderado retraso del lenguaje. Su madre tiene unos rasgos faciales similares, con baja estatura e hiperlordosis, pero sin alteraciones en el aprendizaje. Se realiza hibridación genómica comparativa (aCGH), demostrando una secuencia duplicada de 1,5 Mb en la región 22q11.2, tanto en el paciente como en su madre.

Discusión: La microduplicación distal de la región 22q11.2 se presenta con una amplia variabilidad clínica, tanto interindividual como dentro de una misma familia. Es difícil una sospecha clínica previa, realizándose el diagnóstico gracias al estudio con aCGH

Resumen
El síndrome de Zinner es una alteración en el desarrollo embriológico poco común, que consiste en la asociación de una dilatación quística de la vesícula seminal con agenesia renal ipsilateral.
Presentamos el caso de un varón de 14 años diagnosticado de síndrome de Zinner a raíz de un cuadro de orquiepididimitis izquierda y hematuria. Entre los antecedentes personales del paciente destaca una agenesia renal izquierda con función renal conservada. Debido a la sospecha clínica se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se objetivó uréter izquierdo dilatado y tortuoso, confirmándose su desembocadura en vesícula seminal izquierda.
Clínicamente suele manifestarse con episodios recidivantes de epididimitis, trastornos miccionales o alteraciones eyaculatorias, pudiendo aparecer a cualquier edad, aunque lo más frecuente es durante la segunda y tercera décadas de la vida.
La RM es la técnica diagnóstica de elección. El tratamiento depende directamente de la clínica. La cirugía suele reservarse para los pacientes sintomáticos o para aquellos quistes que se detectan a una edad temprana, para evitar posibles complicaciones.

Resumen
Introducción: La migraña confusional aguda se trata de un estado de confusión transitorio que se suele acompañar de cefalea. Es una entidad poco descrita en la literatura, que normalmente se presenta en la adolescencia.

Casos clínicos: Se describen 3 pacientes adolescentes con esta patología, atendidos en nuestro hospital, uno de ellos en seguimiento previo por migraña. El primero presentó un trazado electroencefalográfico interictal enlentecido que ameritó iniciar aciclovir intravenoso, aunque limitó la clínica con haloperidol intravenoso; el segundo presentó pérdida de conocimiento e hipotonía prolongada, y el último estaba en seguimiento previo por migraña sin profilaxis. En todos, la resonancia magnética cerebral fue normal. La evolución de nuestros pacientes fue satisfactoria, con recuperación completa y sin nuevos episodios confusionales.

Conclusión: La migraña confusional aguda se trata de una entidad poco frecuente que requiere ser conocida para estudiarla en el diagnóstico diferencial del cuadro confusional agudo. Hay pocos casos publicados, por lo que la experiencia terapéutica es escasa y controvertida. Nuevas series de mayor tamaño podrían sugerir los tratamientos más idóneos y ayudar a conocer mejor la evolución de estos pacientes.

Las fracturas abiertas son raras en pediatría, siendo la mayoría de ellas secundarias a traumatismos de alta energía. Resulta imprescindible una estabilización inicial del paciente, junto con una historia clínica y exploración vasculonerviosa adecuada. La profilaxis antibiótica precoz constituye una pieza clave en el manejo inicial de estas fracturas por parte del pediatra, cumpliendo en el niño unas características especiales, debido a una recuperación más rápida y a un menor riesgo infeccioso. Presentamos un caso clínico, a través del cual repasaremos la profilaxis antibiótica más adecuada en función del tipo de fractura abierta que presente nuestro paciente según la clasificación de Gustilo y Anderson modificada.

Introducción: Hay diversos factores predisponentes en la vía urinaria para la presencia de bacterias, entre ellos una orina litogénica, como puede ser la hipocitraturia.
Los Corynebacterium spp. se describen actualmente asociados a infección en relación con la manipulación instrumental de la vía urinaria, como el C. amycolatum.

Caso clínico: Adolescente de 13 años con clínica de cólico renal, que precisa ingreso para control del dolor. El cólico está en el contexto de antecedentes familiares de litiasis cálcica; en la orina se obtuvo el aislamiento monomicrobiano de Corynebacterium aurimucosum, en dos muestras de orina repetidas. Sólo con tratamiento antibiótico adecuado según antibiograma, con amoxicilina-clavulánico, desaparecieron el dolor cólico y la disuria.

Conclusión: Corynebacterium aurimucosum es una bacteria propia de la flora saprofita del aparato urogenital femenino, en nuestro caso está asociado a la clínica de cólico renal e infección urinaria. En determinadas situaciones, algunos gérmenes poco virulentos e incluso comensales urogenitales, podrían comportarse como patógenos. Ello subraya la importancia de la recogida de un urocultivo previo al inicio de la antibioterapia empírica, al menos en determinadas circunstancias, como la orina prelitiásica.

Introducción: La linfangiectasia pulmonar congénita constituye una entidad poco frecuente, caracterizada por la dilatación congénita de vasos linfáticos pulmonares a distintos niveles. Clínicamente se presenta con insuficiencia respiratoria severa refractaria a tratamiento que aparece en las primeras horas de vida, con elevada mortalidad.

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido a término, sin antecedentes de interés, fallecido de forma repentina a las dos horas de vida. La necropsia reveló la presencia de dilataciones quísticas diseminadas en vasos linfáticos pulmonares, sin otras malformaciones asociadas, estableciendo el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de la muerte.

Discusión: La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara, de origen desconocido y poco documentada. La forma primaria, limitada al tejido linfático pulmonar, de difícil diagnóstico prenatal, presenta elevada mortalidad.

Introducción: La infección del cefalohematoma es una patología muy infrecuente, aunque potencialmente grave por las complicaciones asociadas que puede conllevar: osteomielitis del hueso subyacente, meningitis o sepsis.

Caso clínico: Se expone un caso de una recién nacida por cesárea con antecedente de atresia duodenal intervenida, que desarrolla, al octavo día de vida, la infección de un cefalohematoma con cuadro séptico y meningitis asociada. Tras un drenaje del cefalohematoma y la administración de antibioterapia durante 3 semanas, la paciente evoluciona favorablemente.

Conclusión: Ante la sospecha de la infección de un cefalohematoma, el drenaje del mismo es la clave diagnóstica y terapéutica, ya que la antibioterapia de forma aislada puede no ser suficiente para erradicar el patógeno. Se deben descartar otras complicaciones asociadas, como meningitis, sepsis u osteomielitis del hueso subyacente.

Introducción: La alimentación del niño en sus 2 primeros años está influida por diversos factores que condicionarán su crecimiento y futura salud. Con este estudio se pretende elaborar un consenso sobre los factores implicados en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse en la práctica clínica.
Material y métodos: Un comité científico de 3 pediatras expertos en nutrición infantil desarrolló una primera propuesta de ítems/dimensiones (fase I). La inclusión de estos ítems en el consenso fue evaluada por 51 pediatras. Se seleccionaron los ítems que alcanzaron acuerdo en ≥66,6% de los pediatras y/o ≥2 miembros del comité (fase II). Otros 29 pediatras más evaluaron el uso del consenso mientras atendían a 87 niños en su práctica clínica (fase III).
Resultados: Se alcanzó consenso en una sola ronda, que incluyó 33 de los 36 ítems propuestos, agrupados en 3 dimensiones: ambiente familiar (n= 6), historia clínica del niño (n= 4) y alimentación complementaria (n= 23). La evaluación del uso del consenso en la práctica clínica mostró que, en el 90,8-94,3% de los casos, los pediatras estaban conformes con los ítems y los comprendían satisfactoriamente. Además, el 70,1-88,5% lo consideró fácil de usar, con un tiempo de utilización adaptable al de la práctica clínica e integralmente adecuado.
Conclusiones: Este estudio permitió desarrollar un consenso sobre los factores a tener en cuenta en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse como guía de consulta por los pediatras en su práctica clínica

La sitosterolemia es un trastorno del metabolismo lipídico caracterizado por un aumento de esteroles vegetales (fitoesteroles) en sangre. Su incidencia es muy baja, con menos de 100 casos publicados en la literatura. Se debe a mutaciones en los genes ABCG5 y ABCG8, que codifican las proteínas sterolin 1 y sterolin 2, respectivamente; estas forman un transportador heterodímero (ATP binding cassete), que normalmente facilita la eliminación de esteroles, produciéndose una acumulación de fitoesteroles en sangre y tejidos. Se puede presentar con xantomas, anemia hemolítica, macrotrombocitopenia y artralgias. Los niveles de colesterol suelen ser normales, aunque pueden estar significativamente elevados. Se relaciona con un aumento del riesgo cardiovascular y muerte prematura.

Se presenta la clínica, el manejo y la evolución de 2 hermanos afectados, sin antecedentes de hipercolesterolemia familiar ni consanguinidad, diagnosticados en nuestro centro.

El síndrome de Sheldon-Hall es un cuadro poco frecuente que pertenece al grupo de artrogriposis distales, patologías que presentan contracturas articulares de predominio distal sin una afectación neurológica o muscular primaria. De herencia autosómica dominante, se ha implicado a diversos genes en su etiopatogenia, aunque sólo se ha podido demostrar una alteración genética de base en aproximadamente la mitad de los pacientes afectados. Presentamos un caso de esta rara enfermedad de diagnóstico neonatal en una paciente sin antecedentes familiares, en la que se pudo identificar una variante patogénica de novo en el gen TNNT3. Analizamos también las características fenotípicas de este síndrome, así como el diagnóstico, el manejo y el pronóstico de estos pacientes a largo plazo.

La recomendación global de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de dar «lactancia exclusivamente materna durante los primeros 6 meses de vida» es considerada por las madres y los profesionales sanitarios un objetivo nutricional idóneo para cualquier lactante, si así se desea y no hay impedimento para efectuarla. Es importante destacar que el llamado «Tercer Mundo», con millones de desfavorecidos, era y es el objetivo fundamental de la difusión y puesta en marcha de un programa de salud de la OMS muy amplio, en el que se incluye dicha recomendación. Las circunstancias socioeconómicas y culturales en los países de nuestro ámbito occidental son diferentes, con una historia bien establecida, por lo que las recomendaciones de la European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition son compatibles con la citada recomendación de la OMS respecto a la introducción de la alimentación complementaria desde los 4 meses. Por ello, esta recomendación debe aplicarse con flexibilidad en nuestro ámbito pediátrico y vigilar los riesgos de ferropenia que puede conllevar.

La hidradenitis palmoplantar idiopática (HPPI) es una dermatosis neutrofílica que cursa con placas eritematoso-edematosas en las plantas de los pies y, en ocasiones, en las palmas de las manos. Estas lesiones se presentan en niños sin antecedentes de medicación ni manifestaciones sistémicas. Se postula que determinados factores mecánicos afectarían a las glándulas ecrinas inmaduras. El tratamiento es controvertido, aunque se ha observado que se puede manejar de forma conservadora. Por otro lado, el diagnóstico histológico, que presenta hallazgos típicos, no sería necesario realizarlo en todos los casos, puesto que la mayoría presenta una clínica característica con resolución espontánea en menos de 3 semanas. Presentamos dos casos de HPPI en niños.

El síndrome de lisis tumoral espontáneo (SLTE) es una causa excepcional de daño renal agudo (DRA) en la infancia. Describimos un caso de DRA secundario a SLTE como primera manifestación de un linfoma de Burkitt. Se trata de un niño de 5 años de edad, con anorexia de 1 mes de evolución, niveles sanguíneos elevados (mg/dL) de urea/creatinina (337/7,21), ácido úrico (30,4) y fósforo (7), y unas cifras de potasio de 6,6 mEq/L, que presenta unos riñones grandes e hiperecogénicos en la ecografía abdominal. Experimentó una mejoría progresiva de la función renal tras el inicio de tratamiento con rasburicasa e hiperhidratación. El día +14 empeoró clínicamente; se repitió la ecografía y se detectó una gran masa retroperitoneal, por lo que se realizó una biopsia. Durante el procedimiento, tras administrar dexametasona (protocolo de intubación), presentó taquicardia ventricular secundaria a hiperpotasemia (9 mEq/L), que revirtió sin cardioversión. Precisó hemofiltración durante 48 horas. Tras el diagnóstico anatomopatológico de linfoma de Burkitt, se inició un tratamiento específico, y actualmente el paciente está en remisión. Ante un caso de DRA con hiperuricemia, hiperfosforemia e hiperpotasemia, debemos sospechar un SLTE, descartar un proceso tumoral oculto y evitar la administración de esteroides, ya que puede resultar catastrófica.

La mastitis infecciosa es una patología común durante la lactancia y constituye una de las primeras causas de destete precoz. Por tanto, debería considerarse un problema de salud pública relevante, ya que priva a la pareja madre-hijo de los incuestionables beneficios de la lactancia. No obstante, la mastitis humana ha sido hasta la fecha una enfermedad subestimada, ya que su diagnóstico microbiológico no se realiza de forma sistemática, y habitualmente sólo se consideran mastitis los casos agudos que cursan con una sintomatología evidente. En este trabajo se revisa la literatura médica acerca de los posibles factores de riesgo que podrían estar implicados en el desarrollo de mastitis infecciosa, incluidos los aspectos relacionados con el historial médico de la madre y del hijo, el embarazo, el parto, el posparto y la lactancia. En este sentido, el hecho de profundizar en el conocimiento de dichos factores permitirá proporcionar un asesoramiento adecuado durante la lactancia, así como diseñar estrategias para prevenir esta enfermedad, con el objetivo final de que muchas parejas madre-hijo disfruten plenamente de los beneficios que proporciona la lactancia materna.

El trastorno por déficit de atención con/sin hiperactividad tiene una gran relevancia en la infancia y puede perdurar en la adolescencia y en la edad adulta. Cada vez se conoce más y mejor en España esta afección, y desde hace más de una década su diagnóstico ha aumentado, así como los medios para su asistencia, tanto sanitaria como educativa. Tras hacer una breve historia de esta enfermedad, en esta revisión se actualizan los datos de prevalencia y del diagnóstico precoz, así como de los tratamientos disponibles actualmente. Asimismo, se comentan algunos aspectos de la realidad asistencial y cómo se está planificando el futuro.

El Día Mundial del Riñón 2016 se centra en las enfermedades renales durante la infancia y la enfermedad renal del adulto que puede iniciarse en una edad temprana. La enfermedad renal crónica (ERC) en la infancia difiere de la de los adultos en que predominan las causas derivadas de anomalías congénitas y trastornos hereditarios; las glomerulopatías y la enfermedad renal asociada a diabetes mellitus son poco frecuentes. Además, muchos niños con una lesión renal aguda pueden desarrollar eventualmente secuelas que lleven a la hipertensión y la ERC durante la adolescencia o la vida adulta. Los niños nacidos prematuros o pequeños para su edad gestacional tienen un incremento del riesgo de desarrollar ERC durante su vida. Las personas con un alto riesgo al nacer o en la primera infancia deberán ser monitorizadas estrechamente para poder detectar a tiempo los signos tempranos de enfermedad renal, con el fin de proporcionar una prevención o un tratamiento efectivos. Es factible establecer una terapia eficaz en niños con ERC avanzada; existen evidencias que demuestran que los niños evolucionan mejor que los adultos cuando reciben terapia de reemplazo renal, incluyendo la diálisis y el trasplante, aunque sólo una minoría requiere este tratamiento. Debido a las inequidades en el acceso a la atención médica, es necesario hacer un esfuerzo para que los niños con una enfermedad renal, donde sea que vivan, puedan ser tratados de manera eficaz, independientemente de su ubicación geográfica y su situación económica. Nuestra esperanza es que el Día Mundial del Riñón pueda informar al público en general, a los gestores y a los profesionales de la salud sobre las necesidades y las posibilidades que existen en torno a la enfermedad renal en la infancia.

Las malformaciones de las extremidades son raras y su etiología, variable. Existen síndromes genéticos que combinan estas malformaciones con discapacidad intelectual y otras malformaciones graves, como el síndrome de Cornelia de Lange. Presentamos el caso de una paciente con malformaciones severas en las 4 extremidades, discapacidad intelectual y características faciales peculiares que llevaron al diagnóstico presuntivo de síndrome de Cornelia de Lange. Presentamos el caso de una niña de 4 años de edad, padres consanguíneos y etnia gitana, con antecedentes de retraso del crecimiento intrauterino, bajo peso al nacer, microcefalia y múltiples malformaciones en ambas manos y pies, incluida la mano derecha hendida, con diagnóstico presuntivo de síndrome de Cornelia de Lange. Durante el primer año de vida se realizaron varios estudios con los siguientes resultados: cariotipo 46, XX; estudio de deleciones subteloméricas (técnica MLPA) normal; ecocardiograma y electrocardiograma sin hallazgos; evaluación oftalmológica y auditiva normales; ultrasonido abdominal y transfontanelar normales. A los 4 años se le aplicó una técnica de array de hibridación genómica comparada (comparative genomic hybridization) (array-CGH) con resolución de 180 kb, que detectó una deleción causal de 8,4 Mb en la citobanda 2q31.1q31.2. La deleción de 2q31 está asociada a la malformación de mano/pie hendido, y la correlación genotipo-fenotipo indica que las deleciones intersticiales de la región 2q31.1 muestran malformaciones en los miembros si incluyen una región crítica de 2,5 Mb, que incluye el cluster de HOXD y las regiones adyacentes en sentido 5´y 3´. Concluimos que ante un paciente con malformaciones graves y signos y síntomas superpuestos de varios síndromes, es aconsejable comenzar el plan de trabajo con array-CGH, y si esta técnica no está disponible, realizar un cariotipo de alta resolución con la intención de descartar reordenamientos cromosómicos.

El Hospital Infantil «La Paz» de Madrid es un centro de referencia nacional en especialidades pediátricas. En este artículo se describen los principios de esa clínica en su 50 aniversario. Se inauguró oficialmente el 18 de julio de 1965, y tiene un lugar propio en la historia del desarrollo de las especialidades pediátricas en España.

Enrique Jaso fue su creador y promotor. Muchos datos sugieren que tuvo una visión clara, y planeó y desarrolló el proyecto hacia la formación de áreas específicas en el campo de la medicina de los niños. En el éxito inicial también intervinieron otras figuras decisivas, como Julio Monereo, cirujano pediátrico.

Este desarrollo de la pediatría se unió al de otros hospitales de la Seguridad Social, a menudo con la colaboración de algunos profesionales formados en «La Paz». Estos profesionales de la Seguridad Social y la formación de un número creciente de subespecialistas pediátricos han impulsado importantes avances en el conocimiento de la medicina fetal, neonatal, infantil y del adolescente. A todos ellos, nuestro sincero agradecimiento por sus contribuciones.

La neoplasia endocrina múltiple tipo 2A se caracteriza por la presencia de cáncer medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo. Se debe a una mutación germinal del protooncogén RET situado en el cromosoma 10. Presentamos el caso de un niño de 5 años de edad, asintomático, con antecedentes familiares de cáncer medular de tiroides y mutación en el codón 634 del protooncogén RET, en el que se realizó un estudio genético que confirmó la misma mutación. Se encontraba asintomático, con niveles normales de calcio, paratohormona, calcitonina, función tiroidea, ecografía tiroidea y catecolaminas. Se realizó una tiroidectomía total profiláctica, sin que el paciente presentara complicaciones durante ni después de la cirugía, y sin otras manifestaciones del síndrome hasta ahora. Todos los casos de mutación en el gen RET precisan la realización de una tiroidectomía total profiláctica, para evitar el desarrollo del cáncer medular de tiroides. Se recomienda efectuar un seguimiento posquirúrgico de los pacientes por las posibles complicaciones derivadas de la cirugía, así como de la función tiroidea por el riesgo de aparición de hiperparatiroidismo y feocromocitoma.

Los epónimos son muy frecuentes en ciencias de la salud y una parte fundamental del lenguaje y de la cultura histórica de los médicos, ya que numerosas personas han dado nombre a enfermedades, síndromes y signos, partes anatómicas y procesos fisiológicos y patológicos. A pesar de ser términos etimológicamente vacíos, están ampliamente arraigados en la educación médica y en la historia de la medicina, de manera que sería muy difícil prescindir de ellos, o incluso, como proponen algunos, erradicarlos. En la actualidad no es frecuente que surjan nuevos epónimos médicos, ya que todos los desarrollos importantes de la medicina son fruto del trabajo en equipo y, por ello, es difícil bautizarlos con nombres que incluyan a todas las personas involucradas. Continúa el debate científico en la literatura médica con argumentos a favor y en contra de su uso. Lo razonable parece ser mantener los epónimos clásicos que han perdurado en el tiempo, sea porque tienen mayor importancia clínica, sensibilidad, especificidad y significación diagnóstica, o por su mayor importancia histórica.

Objetivo: El objetivo de este estudio fue identificar los posibles factores de riesgo asociados a la mastitis infecciosa en mujeres lactantes.
Métodos: Se diseñó un estudio de casos y controles, con 368 casos (mujeres lactantes con mastitis) y 148 controles (mujeres lactantes sin mastitis). La información se recogió de forma retrospectiva mediante encuestas, que recopilaron información sobre diversos aspectos del historial médico de la madre y del hijo, así como distintos factores relacionados con el embarazo, el parto, el posparto y la lactancia que pudieran estar implicados en el desarrollo de la mastitis. La asociación entre la mastitis y dichos factores se realizó mediante un análisis bivariante y un modelo de regresión logística multivariante.
Resultados: Los resultados del análisis multivariante pusieron de manifiesto que los principales factores relacionados con un incremento estadísticamente significativo del riesgo de padecer mastitis fueron los siguientes: presencia de grietas en los pezones (p <0,0001), uso de antibióticos orales (p <0,0001), bombas de extracción (p <0,0001) y antifúngicos tópicos (p= 0,0009) durante la lactancia, padecimiento de mastitis en lactancias previas (p= 0,0014), subida de la leche después de 24 horas posparto (p= 0,0016), antecedentes familiares de mastitis (p= 0,0028), separación madre-hijo tras el parto durante más de 24 horas (p= 0,0027), aplicación de pomadas en los pezones (p= 0,0228) e infecciones de garganta (p= 0,0224).
Conclusiones: En este trabajo se han identificado diversos factores de riesgo relacionados con el desarrollo de la mastitis infecciosa. Este conocimiento permitirá proporcionar un asesoramiento adecuado durante la lactancia sobre los factores de riesgo modificables, como el uso de bombas de extracción o de una medicación inadecuada. También se podría identificar antes del parto a las mujeres con un riesgo elevado de desarrollar mastitis, como las que presentan antecedentes familiares de dicha enfermedad, y por tanto desarrollar estrategias para su prevención.

Objetivo: El objetivo de este estudio fue identificar los posibles factores de riesgo asociados a la mastitis infecciosa en mujeres lactantes.
Métodos: Se diseñó un estudio de casos y controles, con 368 casos (mujeres lactantes con mastitis) y 148 controles (mujeres lactantes sin mastitis). La información se recogió de forma retrospectiva mediante encuestas, que recopilaron información sobre diversos aspectos del historial médico de la madre y del hijo, así como distintos factores relacionados con el embarazo, el parto, el posparto y la lactancia que pudieran estar implicados en el desarrollo de la mastitis. La asociación entre la mastitis y dichos factores se realizó mediante un análisis bivariante y un modelo de regresión logística multivariante.
Resultados: Los resultados del análisis multivariante pusieron de manifiesto que los principales factores relacionados con un incremento estadísticamente significativo del riesgo de padecer mastitis fueron los siguientes: presencia de grietas en los pezones (p <0,0001), uso de antibióticos orales (p <0,0001), bombas de extracción (p <0,0001) y antifúngicos tópicos (p= 0,0009) durante la lactancia, padecimiento de mastitis en lactancias previas (p= 0,0014), subida de la leche después de 24 horas posparto (p= 0,0016), antecedentes familiares de mastitis (p= 0,0028), separación madre-hijo tras el parto durante más de 24 horas (p= 0,0027), aplicación de pomadas en los pezones (p= 0,0228) e infecciones de garganta (p= 0,0224).
Conclusiones: En este trabajo se han identificado diversos factores de riesgo relacionados con el desarrollo de la mastitis infecciosa. Este conocimiento permitirá proporcionar un asesoramiento adecuado durante la lactancia sobre los factores de riesgo modificables, como el uso de bombas de extracción o de una medicación inadecuada. También se podría identificar antes del parto a las mujeres con un riesgo elevado de desarrollar mastitis, como las que presentan antecedentes familiares de dicha enfermedad, y por tanto desarrollar estrategias para su prevención.

Introducción y objetivo: La tos ferina, lejos de estar en proceso de erradicación, presenta una incidencia cada vez más elevada en nuestro medio. Si bien la mortalidad es menor del 1%, la morbilidad es elevada y supone un coste considerable para la sociedad. El objetivo de este trabajo es analizar la incidencia de las hospitalizaciones relacionadas con la tos ferina en niños en un área periférica de Madrid.
Métodos: Estudio retrospectivo mediante revisión de la historia clínica electrónica de los pacientes ingresados en el servicio de pediatría con diagnóstico de síndrome pertusoide, desde enero de 2008 hasta diciembre de 2012. Se calcula la tasa de incidencia de hospitalización por síndrome pertusoide y el tiempo medio de la estancia.
Resultados: La incidencia de hospitalización fue de 34 casos/100.000 menores de 5 años/año. En 2011 se concentraron más del 25% de los casos, con una incidencia de 68/100.000 menores de 5 años. El 100% de los casos se produjo en menores de 1 año. Más de la mitad de los pacientes tenía historia familiar de la enfermedad. La media (± desviación estándar) de la estancia fue de 6,1 (± 3,5 días). El 6,2% de los pacientes requirió el ingreso en una unidad de cuidados intensivos. No detectamos casos de mortalidad.
Conclusiones: La incidencia de hospitalización por tos ferina en menores de 5 años presenta una tendencia ascendente.

Introducción y objetivos: La infección por el virus respiratorio sincitial (VRS) está bien caracterizada en lactantes. Sin embargo, pocos estudios analizan la patología por VRS en niños mayores de 2 años. El objetivo de nuestro trabajo es conocer las características de los niños mayores de 2 años hospitalizados a causa de una infección por el VRS, dentro del contexto del estudio multicéntrico FIVE.
Pacientes y métodos: Se presenta un subestudio del estudio FIVE (prospectivo, observacional, realizado en 26 hospitales pertenecientes a todas las comunidades autónomas de nuestro país, entre diciembre de 2011 y marzo de 2012), en el que se valoran únicamente los niños mayores de 2 años hospitalizados, tanto con patología de base como sin ella. El estudio FIVE recoge como casos clínicos los niños con una patología subyacente y como controles los niños sanos que fueron hospitalizados a causa de una infección por el VRS (proporción de 1:2).
Resultados: Fueron incluidos un total de 225 casos y 460 controles. De ellos, 70 niños eran mayores de 2 años (10,2%), que son los valorados en este estudio. La media de edad fue de 35 meses (con una desviación estándar de 9), el 58% eran varones y el 23% tenían antecedentes de prematuridad. El motivo de ingreso fue la dificultad respiratoria en el 78% de los casos. El 80% de los pacientes precisó oxigenoterapia. Ocho niños (11,6%) precisaron el ingreso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos y 1 falleció. El diagnóstico al alta más frecuente fue el episodio de sibilancias recurrentes (62%), seguido de la neumonía (30%). Los mayores de 2 años tenían una patología subyacente (n= 54; 77%) de forma más habitual que los menores (odds ratio= 8,74; intervalo de confianza del 95%: 4,8-15,7; p <0,0001). Las patologías de base más frecuentes fueron las enfermedades respiratorias (66%), las cardiovasculares (20%) y las neurológicas (11%). Entre las patologías respiratorias, el asma presentó una mayor frecuencia (59%).
Conclusiones: Los niños mayores de 2 años que ingresan a causa de una infección por el VRS tienen un riesgo de presentar una patología de base 8,7 veces superior a los menores de esta edad. La patología de base más habitual es el asma. El diagnóstico más común es el de episodio de sibilancias recurrentes, y un porcentaje muy elevado precisa oxigenoterapia.

El síndrome de Gorlin, también conocido como síndrome del carcinoma basocelular nevoide (SCBN), es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante, con penetrancia alta y expresividad clínica variable. El SCBN se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas basocelulares, fibromas de ovario y una variedad de características clínicas, clasificadas según criterios mayores y menores que permiten orientar el diagnóstico. El SCBN corresponde a una enfermedad genética con baja incidencia y poca prevalencia en México. Está asociado a mutaciones en el gen supresor de tumores PTCH1.
Presentamos el caso de una niña de 13 años, producto del primer embarazo de padres sanos y sin antecedentes heredofamiliares de importancia. Los signos clínicos en esta paciente incluían los siguientes: macrocefalia, frontal amplio, puente nasal ancho, telecanto y paladar alto y ojival. En la piel se observaron 8 nevos y hoyuelos palmares o plantares. Mediante un estudio radiológico se observó la presencia de quistes odontogénicos, que eran recurrentes. El estudio molecular demostró una mutación heterocigota en el gen supresor de tumores PTCH1.
Los hallazgos mostraron una mutación novel, no descrita en la bibliografía o en bases de datos públicas; sin embargo, la mutación expresa las manifestaciones fenotípicas características del SCBN. Actualmente, no existe un tratamiento definitivo para esta afección, por lo que es necesario un abordaje preventivo multidisciplinario y el asesoramiento genético.

La enfermedad de Addison, o insuficiencia suprarrenal primaria, es una enfermedad rara en los niños. La baja incidencia de la enfermedad, los síntomas inespecíficos y su lenta progresión requieren un alto índice de sospecha para su diagnóstico. La terapia sustitutiva con corticoides es vital para los pacientes con insuficiencia suprarrenal, pero el diagnóstico bioquímico es básico previo al inicio del tratamiento, por lo que ante la presencia de hiponatremia y astenia crónica debe considerarse la determinación del cortisol. Además, una vez confirmada la enfermedad, debe realizarse el estudio inmunológico. Presentamos el caso de un niño de 10 años con enfermedad de Addison de etiología autoinmune, con antecedente de pubarquia precoz, dada la baja incidencia de esta patología en la edad pediátrica. Hacemos un repaso de las pruebas realizadas para llegar al diagnóstico de la enfermedad y determinar la etiología.

Introducción: La colelitiasis infantil, con una prevalencia entre el 0,13 y el 1,9%, cuenta con unas características propias que la diferencian de la enfermedad litiásica del adulto.
Objetivos: Analizar los aspectos epidemiológicos, las formas de presentación clínica, los factores de riesgo asociados, las complicaciones y la terapéutica empleada en los casos de litiasis biliar infantil diagnosticados en nuestra área hospitalaria, así como revisar la casuística disponible.
Método: Estudio retrospectivo de los casos de litiasis biliar diagnosticados entre los años 1994 y 2011 en el Hospital de Jerez de la Frontera (Cádiz). Los datos se han separado en ≤24 o >24 meses para su análisis.
Resultados: Sumamos un total de 51 nuevos casos de litiasis biliar (29 varones y 22 mujeres). Un 39,2% de los casos fueron idiopáticos. Las infecciones con/sin uso de antibioterapia fueron el factor de riesgo asociado más frecuente (35,2%), seguido de la familiaridad, la enfermedad hemolítica, la obesidad o la dislipemia (en un 5,8% cada uno de ellos). El 64,7% de los pacientes presentó sintomatología, el 13,7% con formas complicadas, entre las cuales la coledocolitiasis con colestasis fue la más frecuente.
Conclusiones: En más de la mitad de los casos encontramos algún factor de riesgo litogénico asociado, que, junto con la edad y la presencia de síntomas y/o complicaciones, determinan la actitud terapéutica en la mayoría de los casos.

La presencia de un hematoma hepático subcapsular es una entidad clínica poco frecuente en el recién nacido, cuyo pronóstico es infausto si se produce su rotura. En la mayoría de los casos se ha diagnosticado post mortem en autopsias realizadas en fetos y recién nacidos. Se han asociado, entre otros, los siguientes factores predisponentes: antecedente de traumatismo en el momento del parto (después de la maniobra de reanimación cardiopulmonar), prematuridad, coagulopatías o laparotomía. Presentamos el caso de un recién nacido prematuro con hemoperitoneo secundario a la rotura de un hematoma subcapsular hepático, con una evolución favorable tras su rápido diagnóstico y actuación terapéutica.

Introducción: Las sacroilitis infecciosas son una forma de artritis que deben diferenciarse de las inflamatorias. Suponen una fracción pequeña de las infecciones articulares en niños y requieren un alto índice de sospecha para realizar un diagnóstico precoz.
Pacientes y métodos: Se llevó a cabo una revisión de los casos infantiles diagnosticados en nuestro centro en los últimos 20 años. A través de las historias clínicas se recogieron diversas variables clínicas y microbiológicas: presentación clínica, duración, exploración, resultados de las pruebas complementarias, microorganismos involucrados, farmacoterapia y procedimientos quirúrgicos empleados. Se completó con una búsqueda sistemática de artículos en las principales bases de datos bibliográficas, priorizando los trabajos sobre población pediátrica y extrayendo los resultados más relevantes.
Resultados: Once pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Los grupos de edad afectados fueron los niños de 1-2 y 11-16 años. Más del 80% presentó clínica de fiebre, alteraciones de la marcha y dolor lumbar bajo, espontáneo o por provocación. Un tercio de los casos presentó patología cutánea o infección de partes blandas. Staphylococcus y Brucella fueron los principales microorganismos responsables. La resonancia magnética pélvica permitió realizar el diagnóstico en todos los casos.
Conclusiones: La combinación de la anamnesis, la exploración y las pruebas de imagen permite orientar el diagnóstico. En los niños pequeños, tanto el rechazo a la sedestación como a la bipedestación debe hacer sospechar la presencia de esta entidad. El tratamiento antibiótico precoz mejora el pronóstico y la antibioterapia empírica debe cubrir S. aureus.

Introducción: Se cumplen cien años de la fundación de la Sociedad de Pediatría de Madrid (SPM) en 1913, y de la celebración del Primer Congreso Nacional de Pediatría (1914). A finales del siglo XIX se dio un nuevo protagonismo social a la infancia, se creó la especialidad de «medicina de los niños» y comenzó la puesta en marcha de instituciones, reuniones y sociedades científicas de pediatría.
Objetivo: Analizar la presencia de las juntas de la SPM en la prensa de divulgación general a principios del siglo XX para hacer una reconstrucción histórica en imágenes de sus primeros años.
Material y métodos: Búsqueda en repositorios de prensa digitalizada (ABC-Blanco y Negro, La Vanguardia, Hemeroteca Digital de la BNE, Biblioteca Virtual de Prensa Histórica), con las siguientes palabras clave: sociedad de pediatría, Madrid, congresos, nombres de los presidentes. El periodo para la prensa general estuvo comprendido entre el 1 de enero de 1910 y el 31 de diciembre de 1925.
Resultados: Se localizaron 29 reseñas relevantes en extensión y contenido en la prensa general sobre las actividades de la pediatría de Madrid en aquella época, reuniones, cursos, temática, personas e instituciones participantes. El 29 mayo de 1913 se constituyó la junta fundadora, y el 16 de octubre de 1913 tuvo lugar la reunión inaugural. El primer presidente fue Criado Aguilar.
Conclusiones: La información en prensa permite reconstruir, en parte, las actividades de la SPM en los momentos de su fundación. La prensa general ofrece una buena aproximación a la historia de la pediatría, y nos proporciona imágenes no de elevada calidad, pero sí de gran valor histórico y humano. Un apropiado homenaje a los primeros momentos de la SPM reclama más estudios al respecto.

Introducción: Las neumonías recurrentes (NR) se definen como la presencia de infiltrados radiológicos que recurren después de una resolución completa del proceso neumónico inicial. A pesar de que son un motivo frecuente de demanda de asistencia en las unidades de neumología infantil, existen pocos estudios que evalúen su incidencia real.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados de NR en la Unidad de Neumología Infantil del Hospital Regional Universitario «Carlos Haya» (Málaga), tanto ambulatoriamente como en planta de hospitalización, durante un periodo de 1 año. Se procedió a la elaboración de una base de datos a través de un cuestionario de evaluación.
Resultados: Se incluyó a 157 pacientes con diagnóstico de NR, el 61,8% de los cuales fueron atendidos en consultas externas y el 37,6% en planta de hospitalización. Se estableció un diagnóstico etiológico en el 97,5% de los casos, y los más frecuentes fueron el asma (37,2%), la fibrosis quística (23,7%) y el síndrome aspirativo (11,5%). En el 75,3% de las recurrencias la localización fue variable, en el 14,3% única y en el 9,7% tuvo una distribución intersticial.
Conclusiones: La historia clínica y la exploración física detalladas, junto con las características radiológicas, orientan el diagnóstico de las NR en la mayoría de los casos. Elegiremos eventuales pruebas complementarias en función de la localización de las recurrencias, la edad del paciente y la prevalencia de las distintas patologías. En nuestro estudio, de forma global, las causas subyacentes de NR más frecuentes fueron el asma, la fibrosis quística y los síndromes aspirativos crónicos.

Si bien el dolor torácico de origen cardiaco es poco frecuente en niños, genera absentismo escolar y una limitación no justificada de la actividad física, así como una utilización generalmente innecesaria de recursos sanitarios. De ahí que exista el convencimiento generalizado de la necesidad de elaborar guías de estandarización del manejo del paciente pediátrico con dolor torácico.
Los objetivos principales de la evaluación inicial del paciente con dolor torácico son descartar una patología grave y obtener una orientación sobre el origen del dolor, para los cuales la anamnesis y la exploración física suelen ser suficientes. Resulta especialmente relevante conocer las características del dolor torácico idiopático para apoyar su diagnóstico en el patrón clínico, y no sólo en la exclusión de una patología orgánica.
En casos de duda sobre la etiología del dolor torácico, si la radiografía de tórax y el electrocardiograma son normales, no existen antecedentes familiares de cardiopatía hereditaria ni antecedentes personales de cardiopatía congénita estructural ni enfermedad de Kawasaki, prácticamente se puede descartar el origen cardiaco del dolor. No obstante, en los casos en que la etiología no sea clara o en que exista la sospecha de una causa grave, serán necesarios otros estudios y, en ocasiones, la derivación a la consulta del especialista.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de ar­tículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO₂), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

La neurocisticercosis consiste en la afectación del SNC por el estado larvario de algunas tenias, generalmente Taenia solium. Endémica en prácticamente todos los países en desarrollo, es cada vez más frecuente en Europa por la inmigración y adopción internacional. Su diagnóstico se basa en datos clínicos, epidemiológicos, serológicos y de neuroimagen, clasificándose en definitivo o probable. Presentamos el caso de una niña colombiana de 6 años, con antecedente de crisis comicial, tras la que no recibió tratamiento antiepiléptico, que ingresa por estatus convulsivo controlado con la administración de diazepam y ácido valproico por vía endovenosa. Tras la realización de las pruebas complementarias, se establece un diagnóstico probable de neurocisticercosis cerebral en fase IV, por lo que se inició tratamiento con albendazol y dexametasona, manteniéndose el valproico oral. Evolucionó favorablemente, estando asintomática a los 6 meses del ingreso, con lesiones neurocisticercoides en resolución, permitiendo retirada progresiva del tratamiento anticomicial.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de ar­tículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO₂), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Introducción: La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad multifactorial, en la que tanto los factores endógenos como los exógenos intervienen en el desarrollo, el mantenimiento y la exacerbación de la patología.
Objetivo: El objetivo del estudio fue investigar los factores endógenos y exógenos relacionados con la DA, y su influencia sobre la gravedad y la frecuencia de los brotes agudos.
Pacientes y métodos: Estudio epidemiológico transversal sobre la DA y sus factores asociados, en el que han participado 115 pediatras. Se incluyeron pacientes en fase de brote agudo. Se registraron diversos datos, como los factores sociodemográficos, las características de la DA, el tipo de piel, la presencia de otras atopias, nevos y factores ambientales (exposición a contaminación ambiental, humo del tabaco y radiación solar), potencialmente causantes de estrés oxidativo, la sobreinfección de las lesiones y el tipo de alimentación. Los posibles factores se relacionaron con las características de la DA mediante un análisis univariante y multivariante, utilizando como variables la gravedad del brote agudo (índice SCORAD) y el número de brotes en el último año.
Resultados: Se incluyeron 528 pacientes con brote agudo, con una media de edad de 3,7 años. El SCORAD fue de 33,6 y la media de brotes en el último año de 4,7. Se observó que tanto la presencia de asma/broncoespasmo, polución, signos de sobreinfección y lesiones de rascado se asociaron tanto a un número mayor de brotes como a una mayor gravedad (p <0,05). La presencia de nevos sólo se asoció a una mayor frecuencia de brotes (p <0,05). Algunos factores, como piel seca, aparición de brotes previos, alergias alimentarias, urticaria, antecedentes familiares de atopia y exposición a factores ambientales (radiación solar y humo del tabaco), se relacionaron con brotes de mayor gravedad (p <0,05). Se observó una relación entre el uso del mismo tipo de emoliencia y la menor gravedad de los brotes (p <0,05).
Conclusiones: Los resultados obtenidos confirman que existe una relación entre los factores medioambientales, la sobreinfección de las lesiones, la presencia de otras atopias y las lesiones de rascado, y la frecuencia y la gravedad de los brotes de DA. El uso de emolientes específicos aporta beneficios al tratamiento de dicha patología.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Halsselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO₂), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Halsselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO₂), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Los angioqueratomas son malformaciones vasculares, caracterizadas por ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva, que pueden aparecer de manera aislada o como forma sistémica generalizada asociados a enfermedades metabólicas. El angioqueratoma solitario de mucosa oral es una lesión poco frecuente, que hasta la comunicación de Sipponen, en 2006, se creía siempre típica de las formas sistémicas y muy rara en las localizadas. Su aparición en la infancia es, asimismo, poco frecuente, habiéndose descrito hasta la fecha sólo 5 casos en menores de 18 años, aunque algunos autores señalan que puede tratarse de una enfermedad infradiagnosticada de ahí la importancia de su adecuado estudio y diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad, con una lesión rojiza en el dorso de la lengua, no dolorosa, sin antecedente traumático, en cuyo examen físico se observó una lesión de 14 mm de diámetro en el borde derecho de la lengua, con múltiples pápulas eritematosas, sin apreciarse otros cambios en la mucosa oral. Se realizó una extirpación bajo anestesia general, y el diagnóstico se verificó por examen histopatológico de la pieza extirpada.

El impétigo es una infección cutánea bacteriana, superficial y contagiosa, ocasionada habitualmente por
el Staphylococcus aureus, que en ocasiones origina complicaciones, como infecciones osteoarticulares,
por propagación sistémica. La osteomielitis subaguda es un proceso caracterizado por un cuadro clínico,
analítico y radiológico inespecífico, lo que suele retrasar el diagnóstico, sobre todo cuando aparece en
localizaciones inusuales. Presentamos el caso de un paciente varón de 18 meses de edad, con un cuadro
de impétigo perioral, que desarrolló una osteomielitis subaguda en el astrágalo y una artritis séptica en el
tobillo. Las pruebas analíticas, microbiológicas y radiológicas iniciales fueron negativas, lo que retrasó el
diagnóstico 18 días. Tras el fracaso de tratamiento antibiótico durante 2 semanas, se realizó un
desbridamiento quirúrgico del absceso y un lavado de la articulación, asociando antibioterapia parenteral
y oral de amplio espectro frente a S. aureus meticilín resistente durante 4 semanas más. Concluimos que
es necesaria una rápida sospecha diagnóstica de la osteomielitis hematógena en pacientes con
antecedentes infecciosos recientes y clínica osteoarticular asociada. El diagnóstico precoz y una
cuidadosa elección del tratamiento son fundamentales para prevenir las posibles recaídas y secuelas.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artícu­los revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda parte, revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono, la diferencia de iones fuertes y la concentración total de ácidos débiles, somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos. La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas dos partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos que el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en la alteraciones congénitas del metabolismo.

La miositis orbitaria es un trastorno inflamatorio poco común en la infancia, clasificado dentro del llamado síndrome inflamatorio de la órbita, o seudotumor orbitario, en el que se ven afectados los músculos extraoculares. Presentamos el caso de un paciente de 12 años de edad, con dolor y edema palpebral de inicio brusco, junto con limitación de la movilidad ocular. Tras la realización de pruebas de imagen y estudios de laboratorio, se diagnostica de miositis orbitaria tras una infección estreptocócica. Aun siendo una asociación poco frecuente, debemos tener en cuenta esta etiología infecciosa ante un paciente con clínica de dolor ocular brusco y limitación de la movilidad, sobre todo en casos con antecedentes de infección de las vías respiratorias altas.

La hernia discal (HD) es una patología relativamente común en la edad adulta, pero infrecuente en la adolescencia y extremadamente rara en la edad escolar. Cuando ocurre, sus manifestaciones clínicas suelen diferir de las del adulto, lo que contribuye a que el diagnóstico pueda ser tardío.

Presentamos el caso de una niña obesa de 11 años de edad, que consultó a cusa de una lumbociatalgia e incapacidad para la deambulación, en la que se detectó una hernia discal L5-S1 posterocentral con afectación de la raíz S1. El tratamiento conservador fracasó, por lo que se realizó tratamiento quirúrgico.

La hemofilia A es la coagulopatía hereditaria más importante. Constituye una condición facilitadora de sangrados profundos por un fallo en la hemostasia secundaria. El principal abordaje terapéutico consiste en la terapia sustitutiva con factor VIII, aunque en algunos casos la formación de anticuerpos inhibidores puede dificultar su utilidad a largo plazo. Cada vez se conocen mejor los factores que condicionan el desarrollo de inhibidores, pero todavía no se puede predecir con seguridad la probabilidad que tiene un paciente de desarrollar esta complicación, aunque en algunos trabajos ya se han propuesto fórmulas a tal efecto.

Son pocas las referencias que se encuentran en la bibliografía sobre el manejo de la hemofilia en el recién nacido, y todavía menos si se trata de neonatos prematuros. No existe ninguna recomendación o guía al respecto, pero quizás un planteamiento individualizado sea el idóneo, dado que el pronóstico puede cambiar en función del grado de prematuridad, el tipo de mutación, los antecedentes familiares de formación de inhibidores, la exposición a traumatismos y la madurez del resto de la cascada de la coagulación, entre otros factores.

Se presenta un caso de un recién nacido de 34 semanas de edad gestacional con diagnóstico de hemofilia A grave, que fue tratado con medidas conservadoras, evitando la administración profiláctica de factor VIII por considerarse de alto riesgo para la aparición de inhibidores y, por tanto, para el fallo de la terapia sustitutiva a largo plazo.

Las revistas son el medio más utilizado para el intercambio y la difusión de información científica en medicina, y se publica en ellas para validar, difundir, evaluar y comparar la investigación científica. Por ello, es importante conocer bien las revistas científicas y plantear estrategias para un correcto aprovechamiento de ellas.

En este artículo nos adentrarnos en el mundo de las revistas biomédicas a través de un recorrido simbólico, como si se tratara de una «historia clínica» que describiera una entidad médica. En esta primera parte hablamos de los antecedentes (historia de las revistas pediátricas), epidemiología (¿qué se publica?), fisiopatogenia (¿cómo se publica?) y clínica (¿qué problemas tienen las revistas biomédicas?).

Sr. Director:

La neurocisticercosis es el resultado de la afectación tisular del sistema nervioso central por larvas de Taenia solium, cuando el ser humano actúa como huésped intermediario. Aunque la distribución de la enfermedad es mundial, la prevalencia es mayor en África, América Latina, sudeste de Asia y Europa del Este. Debido al aumento de los flujos migratorios durante los últimos años, el número de casos diagnosticados en España se ha incrementado, al igual que otras patologías infecciosas importadas^1-5.

Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, español, que acude a urgencias por presentar una crisis focal de 2 minutos de duración, con movimientos clónicos orofaciales y del miembro superior derecho, e hipoestesia asociada. Tuvo un episodio similar 4 años antes, y en la resonancia magnética (RM) efectuada entonces presentó lesiones hipointensas compatibles con cavernomas de localización frontal y temporoparietal izquierda. Ha estado asintomático durante los últimos 2 años, en pauta descendente con ácido valproico. No ha viajado a zonas tropicales y no ha tenido contacto conocido con enfermos tuberculosos. No presenta antecedentes familiares relevantes.

El hemograma, la bioquímica, la determinación de líquido cefalorraquídeo (LCR) y el electroencefalograma resultaron normales y el Mantoux negativo. Se repitió la RM, en la que se constataron las lesiones previas, aunque con presencia de un edema vasogénico perilesional y un realce en anillo (figuras 1 y 2). Tras la anamnesis dirigida, la familia refiere un contacto previo, a los 3 años de edad, con una empleada del hogar de origen ecuatoriano, que fue diagnosticada de episodio de crisis convulsiva en relación con una masa cerebral de posible origen parasitario. No fue posible contactar con dicha persona. La asincronía entre el posible contacto y el desarrollo de la primera crisis convulsiva en este paciente es compatible con la evolución natural de la neurocisticercosis, por lo que se decidió iniciar tratamiento empírico con albendazol 15 mg/kg/día y dexametasona 0,6 mg/kg/día durante 3 semanas. A los 7 días se observó una disminución del edema circundante en la RM. La serología y la reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para T. solium fueron positivas. Actualmente el paciente está asintomático, en tratamiento anticomicial descendente con oxcarbazepina. La RM de control realizada a los 2 años reflejó una mejoría con respecto a las imágenes previas (figura 3).

Figuras 1 y 2. Imágenes de RM cerebral antes del inicio del tratamiento. Se observan dos lesiones focales hipointensas en la unión corticosubcortical de los lóbulos frontal y occipital derechos. La primera de las lesiones muestra un realce anular en las secuencias posgadolinio y cursa con un edema asogénico perilesional. Lesiones sugestivas de granulomas calcificados inespecíficos en las localizaciones		Figura 3. Estabilidad de las lesiones intraparenquimatosas calcificadas en un paciente con antecedente de neurocisticercosis, sin signos que sugieran actividad

En el ciclo biológico de T. solium el ser humano puede actuar como huésped definitivo y/o intermediario. El primer caso ocurre tras la ingestión de carne contaminada con cisticercos, desarrollándose después la forma adulta de la tenia en el intestino. El segundo caso se produce tras ingerir los huevos eliminados por las heces de un huésped definitivo. Los huevos liberan oncosferas (forma larvaria) que atraviesan la pared intestinal, alcanzan el torrente sanguíneo y presentan trofismo por el tejido muscular estriado y cerebral. Posteriormente, se desarrollan los cisticercos en dichos tejidos. Un individuo puede presentar ambas situaciones al mismo tiempo^1-5.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de los cisticercos. El síntoma más frecuente es la aparición de una primera crisis convulsiva en un niño previamente sano, habitualmente focal, aunque puede ser secundariamente generalizada. También es posible el desarrollo de signos y síntomas derivados de una hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos y/o edema de papila) o bien de una afectación generalizada por encefalitis^1-5.

El diagnóstico de neurocisticercosis se basa en la presentación clínica y las pruebas de neuroimagen (tomografía computarizada y RM). El único signo radiológico patognomónico es la visualización del escólex dentro de una lesión, aunque dicho hallazgo es poco frecuente^1-6. La sensibilidad y especificidad de las pruebas serológicas es variable, y depende del número y la actividad de los quistes, por lo que no siempre es necesario un resultado positivo para el diagnóstico de la enfermedad^1-6.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de estudios apoyan la administración de albendazol junto con dosis altas de corticoides, terapia que ha demostrado una resolución clínica y radiológica más rápida frente a pacientes que sólo recibieron tratamiento sintomático^1-8. Los pacientes que más se benefician de la terapia son los que presentan una lesión única con realce en anillo. La presencia de múltiples quistes, generalmente en distintos grados de actividad, puede aumentar el edema cerebral y provocar convulsiones. Los signos de encefalitis contraindican el uso de antiparasitarios, aunque pueden utilizarse los corticoides. Las lesiones calcificadas son un factor de riesgo para el desarrollo posterior de crisis recurrentes^1,4,7. Otra opción cestocida es el praziquantel, si bien se utiliza menos, ya que puede disminuir la eficacia de los corticoides e interaccionar con los anticomiciales^1,4,7,8.

La mayoría de los casos publicados de neurocisticercosis corresponden a niños residentes o procedentes de áreas endémicas^2-5. Se presenta un caso excepcional, en un niño de origen español sin antecedentes de viajes a zonas endémicas, en el que una anamnesis detallada y la valoración de las pruebas de neuroimagen fueron claves para su diagnóstico. En todo paciente con lesiones granulomatosas observadas en estudios de neuroimagen, siempre se debería descartar la posibilidad de una neurocisticercosis, aunque el contexto epidemiológico no fuera sugestivo.

Bibliografía

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2. Avellón Liaño H, Vázquez López M, Garzo Fernández MC, Ruiz Martín Y, De Castro PC. Lesión cerebral única por cisticerco: dilema diagnóstico. An Pediatr (Barc). 2009; 70: 602-604.
3. Vera de Pedro E, Vereas Martínez A, Pilar Orive J, López Fernández Y, Morteruel Arizkuren E. Hipertensión intracraneal secundaria a neurocisticercosis. An Pediatr (Barc). 2008; 68: 530-532.
4. Durá Travé T, Yoldi Petri ME, Bernaola Iturbe E, Hernández Lagunas T. Neurocisticercosis: una causa importada de epilepsia sintomática. An Pediatr (Barc). 2003; 59: 504-506.
5. Berrueco Moreno R, Martín Ibáñez I, Martínez Roig A, Vollmer Torru­biano I. Convulsión focal en paciente de 8 años. An Pediatr (Barc). 2007; 66: 637-638.
6. De Souza A, Nalini A, Kovoor JM, Yeshraj G, Siddalingajah HS, Thennarasu K. Natural history of solitary cerebral cysticercosis on serial magnetic resonance imaging and the effect of albendazole therapy on its evolution. J Neurol Sci. 2010; 288: 135-141.
7. Ramírez-Zamora A, Alarcón T. Management of neurocysticercosis. Neurol Res. 2010; 32: 229-237.
8. Abba K, Ramaratnam S, Ranganathan LN. Antihelmintics for people with neurocysticercosis. Cochrane Database Syst Rev. 2010; 3: CD000215. [DOI: 10.1002/14651858.CD000215.pub4].

La tos crónica (la que persiste más de 4 semanas) es un motivo de consulta frecuente en atención primaria. La evaluación de un niño con tos crónica debe incluir una historia clínica detallada, una radiografía de tórax y una espirometría en el niño colaborador; además se suele recomendar un estudio de alergia en los niños mayores de 3-4 años. Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad con tos crónica, y describimos el proceso diagnóstico desarrollado, así como la presencia de bocio hipotiroideo autoinmune, que relacionamos con sus síntomas y la evolución posterior. El bocio puede ser causa de tos crónica. En los pacientes con tos crónica, además de realizar una historia general y dirigida, las exploraciones complementarias según los datos obtenidos y un seguimiento clínico, se recomienda valorar la vía respiratoria superior y el cuello.

Introducción: Los accidentes cerebrovasculares (ACV), aunque son una patología poco frecuente en los recién nacidos a término (RNT), constituyen una causa importante de morbimortalidad neonatal. La forma habitual de presentación son las convulsiones focales, con buena respuesta al tratamiento.

Objetivos: Revisión de los ACV isquémicos en RNT, analizando los posibles factores causales y pronósticos.

Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los RNT con diagnóstico de ACV isquémico ingresados en la Sección de Neonatología del Hospital «Miguel Servet» de Zaragoza en los últimos 20 años. De cada caso se recogen datos sobre antecedentes familiares y personales, antecedentes perinatales, presentación clínica, exámenes complementarios y evolución neurológica posterior.

Resultados: Se recogen un total de 12 casos, todos con afectación de la arteria cerebral media, generalmente la izquierda. Excepto en un paciente, se manifestaron en forma de crisis focales con buena respuesta al tratamiento anticonvulsivo. La neuroimagen fue fundamental para el diagnóstico. La evolución no presentó secuelas en 7 casos; el déficit motor fue la secuela principal, de carácter leve en todos los casos excepto en uno, que asoció también un déficit cognitivo y epilepsia.

Conclusiones: Los ACV son entidades poco frecuentes, y en la mayoría de los casos no se puede identificar su etiología. La convulsión focal precoz es la manifestación más común, con buena respuesta terapéutica. Las técnicas de neuroimagen son imprescindibles para su diagnóstico. La evolución a corto y largo plazo suele ser favorable, y la secuela más habitual es el déficit motor focal. No se suelen identificar los factores que permiten predecir su evolución y pronóstico.

El liquen estriado es una dermatosis poco frecuente, benigna y autolimitada. Clínicamente, se caracteriza por la aparición de pápulas liquenoides distribuidas en bandas, que siguen principalmente las líneas de Blaschko. Su etiología es todavía desconocida. Se han descrito casos tras infecciones víricas, lesiones cutáneas, quemaduras solares, dermatitis irritativa de contacto e inmunizaciones. Describimos el caso de una niña de 15 meses de edad que presentó un liquen estriado en el brazo tras la administración de la vacuna de la varicela y la triple vírica. Tenía el antecedente personal de dermatitis atópica. Se resolvió sin tratamiento en 3 meses y sin dejar lesiones residuales.

El traumatismo craneal infligido, o traumatismo craneal no accidental, es la variante de maltrato infantil con mayor mortalidad y morbilidad neurológica. Se caracteriza por la presencia de hemorragia subdural, hemorragias retinianas y edema cerebral, y puede ir acompañado de fracturas óseas ocultas. La clínica es variada e inespecífica, y suele haber escasos o nulos signos traumáticos externos. Los indicadores de la historia clínica deben hacer sospechar una etiología no accidental. En todos los casos se deberían realizar pruebas de neuroimagen, una serie ósea y un fondo de ojo. El maltrato infantil requiere un abordaje en equipo y, si hay sospecha, se debe realizar un parte judicial y un informe a los trabajadores sociales. Lo más importante es el diagnóstico precoz, ya que puede evitar futuros episodios de maltrato y muertes por esta causa. Por tanto, es imprescindible que el pediatra conozca esta patología.

La osteomielitis pélvica es infrecuente, representa aproximadamente un 6-8% del total de osteomielitis agudas hematógenas. Es más frecuente en varones. Su presentación clínica es variable y poco específica, lo que contribuye a un retraso en el diagnóstico. No existe ninguna prueba de laboratorio específica para su diagnóstico. No es infrecuente encontrar casos de pacientes con osteomielitis y cultivos negativos. Las complicaciones son infrecuentes.

Se presenta el caso clínico de un niño de 10 años, sin antecedentes personales de interés, al que que se diagnostica una osteomielitis de la rama isquiopubiana izquierda complicada con un absceso del músculo aproximador mayor.

Objetivos: 1) Divulgar la neurotoxicidad del humo del tabaco, alcohol y otros solventes, flúor y algunos aditivos alimentarios, y 2) recomendar las medidas preventivas para minimizar/eliminar su exposición.

Materiales y métodos: Revisión bibliográfica sistemática de los efectos en el sistema nervioso central (SNC) en desarrollo. Búsqueda en MEDLINE, Science Citation Index y Embase de los trabajos observacionales de exposición a bajas dosis en humanos y de experimentación en animales de los últimos 10 años.

Resultados: 1) El tabaquismo activo y pasivo de las madres gestantes provoca trastornos del aprendizaje, déficit de atención y del cociente intelectual (CI) persistente, y está asociado con un menor rendimiento académico en la descendencia; 2) la exposición fetal a bajas dosis de alcohol se ha asociado con hiperactividad, trastornos de atención, de aprendizaje y deterioro de la memoria en la descendencia; 3) la exposición a solventes por hobbies o aficiones en el hogar puede ser un factor de riesgo considerable, especialmente en áreas mal ventiladas; 4) estudios en animales y humanos sugieren que la exposición al flúor, a los niveles a que se expone la población por fluoración del agua potable y otros suplementos, puede tener efectos adversos sobre el neurodesarrollo, y 5) en animales de experimentación los efectos neurotóxicos por aspartamo y glutamato requieren dosis mucho mayores que las de la dieta humana.

Conclusiones: 1) El SNC fetal e infantil es especialmente vulnerable a la exposición a bajas dosis de humo de tabaco y alcohol; 2) no existe un nivel seguro de exposición ni para el tabaco ni para el alcohol; 3) el registro en la consulta de los hobbies o aficiones en el hogar con solventes permitirá detectar familias en riesgo; 4) los suplementos de flúor sólo están indicados en poblaciones de riesgo; 5) la relación entre la dieta y el comportamiento en niños con trastornos de déficit de atención e hiperactividad es incierta, y 6) la historia ambiental pediátrica es necesaria para avanzar en el conocimiento y en los aspectos preventivos, pronósticos y evolutivos de las enfermedades relacionadas con estas exposiciones.

Introducción: Hay muchos factores implicados en el desarrollo y la progresión del asma bronquial infantil.

Objetivo: Valorar si estos factores están claramente implicados en la etiopatogenia de esta enfermedad.

Material y métodos: Revisión bibliográfica estructurada de los trabajos sobre factores de riesgo para el asma publicados en la bibliografía biomédica actualizada durante los últimos 5 años.

Resultados: Se han seleccionado 14 artículos que aportan datos a favor y en contra sobre los factores considerados de riesgo para el desarrollo y la progresión del asma bronquial, como la genética o los antecedentes familiares, la atopia, las anomalías de la función pulmonar, el sexo, la lactancia materna y los estilos de alimentación, el tabaco, las infecciones respiratorias virales y otros factores ambientales (hipótesis de la higiene).

Conclusiones: Hay discordancia entre la implicación de los diferentes factores etiopatogénicos del asma con la propia enfermedad.

Objetivos: Determinar cuáles son los factores determinantes de los valores de presión arterial (PA) clínica y ambulatoria en los niños hijos de padres hipertensos.

Material y métodos: Se incluyeron en el estudio 108 niños y adolescentes (51 mujeres) de edades comprendidas entre los 6 y 18 años. En todos los casos, el padre, la madre o ambos habían sido diagnosticados de hipertensión arterial (HTA) esencial. Se incluyeron 105 controles (54 mujeres) de edad similar. Las mediciones clínicas de PA fueron tomadas con un esfingomanómetro de mercurio, y la de PA ambulatoria (MAPA), con un monitor oscilométrico tipo «Spacelabs» 90207. Las mediciones se tomaron cada 20 minutos en el periodo de actividad (de 8.00 a 22.00 horas), y cada 30 minutos, en el de descanso (0.00 a 6.00 h). Se efectuó un estudio de regresión lineal múltiple para valorar los factores determinantes de los valores de PA clínica y ambulatoria, considerando como variables independientes la edad, el sexo, la talla, la obesidad, el peso de recién nacido (PRN) y el antecedente familiar de HTA.

Resultados: El ser hijo de padres hipertensos es el principal determinante de los valores de PA sistólica (PAS) clínica y ambulatoria, cualquiera que sea el periodo considerado, y de los valores de PA diastólica (PAD) clínica y ambulatoria de 24 horas y del periodo de actividad, cuando otros parámetros como la edad, el sexo, el peso, la talla y el peso de recién nacido se incluyen en el estudio.

Conclusiones: En la edad pediátrica, el ser hijos de padres hipertensos es un determinante para el desarrollo de HTA, y manifiesta su efecto en la PA ya en la segunda década de la vida; por ello, debe tenerse en cuenta en la valoración del control rutinario de salud.

La esofagitis eosinofílica es una enfermedad caracterizada por una infiltración anormal de eosinófilos en el esófago distal. Los síntomas, la mayoría de las veces, son indistinguibles de los del reflujo gastroesofágico, e incluyen vómitos, regurgitaciones, náuseas, dolor epigástrico y disfagia, con escasa respuesta a la medicación antirreflujo. Se presenta el caso de dos niñas con síntomas digestivos compatibles con reflujo gastroesofágico, sin antecedentes alérgicos de interés, con mala respuesta al tratamiento médico antirreflujo, que fueron diagnosticadas mediante esofagosgastroscopia y biopsia esofágica de esofagitis esosinofílica. Las pruebas alérgicas fueron positivas a determinados alimentos. Evolucionaron de forma adecuada con una dieta exenta de alérgenos.

Objetivos: Analizar las características clínicas de los niños con aspiración de cuerpo extraño, sus complicaciones y su correlación con el retraso diagnóstico.

Material y métodos: Estudio retrospectivo realizado en 136 niños con sospecha de aspiración de cuerpo extraño; el diagnóstico se confirmó en 118 casos tras su extracción con el broncoscopio. Se calculó la especificidad, sensibilidad, valor predictivo positivo y negativo de cada uno de los datos diagnósticos utilizados: antecedente de crisis de sofocación, sintomatología sugestiva de aspiración (tos, estridor) en niños previamente sanos, hallazgos de auscultación positivos (hipoventilación, sibilancias) y atrapamiento respiratorio en la radiografía de tórax.

Resultados: La aspiración se debe, fundamentalmente, a cuerpos extraños orgánicos (84,7%), sobre todo frutos secos, con predominio por el árbol bronquial derecho (56,8%). Se produce casi siempre en el domicilio familiar mientras el niño come o juega. La crisis de sofocación es la prueba de mayor sensibilidad (91%) y de mayor valor predictivo positivo (95%), aunque su especificidad (66%) y valor predictivo negativo (27%) sean menores. Los hallazgos clínicos y la radiología tienen mucha menos sensibilidad o especificidad y su utilidad se basa en la localización del cuerpo extraño. El diagnóstico se demoró más de 48 horas en más de la mitad de los casos.

Conclusiones: El antecedente de crisis de sofocación en niños obliga a efectuar una broncoscopia. Las complicaciones durante (episodios de broncospasmo, edema subglótico y hemorragia bronquial por laceración) y tras la broncoscopia (atelectasias, neumonías y bronquiectasias) fueron mayores en pacientes con diagnóstico tardío.

Se presenta un caso de queratodermia palmoplantar difusa de Unna-Thost/Vörner en un niño con antecedentes familiares de esta enfermedad. Este proceso no es muy frecuente, si bien su clínica característica y su herencia autosómica dominante hacen que el diagnóstico de presunción sea fácil. El papel del pediatra en estos casos es, una vez confirmado el diagnóstico, descartar que exista sordera asociada mediante un estudio de potenciales evocados, y lograr un desarrollo de la marcha y de la función manual normales. El pediatra debe coordinar un tratamiento multidisciplinario encaminado a la rehabilitación funcional.

La piomiositis es una infección bacteriana profunda del músculo esquelético, que muestra predilección por los grandes grupos musculares. Esta entidad clínica, frecuente en países de clima tropical, en nuestro medio tiene escasa incidencia. La falta de conciencia de la enfermedad y la presentación insidiosa de los síntomas hacen que a menudo se demore su diagnóstico. Ante un niño con fiebre sin foco aparente, debe considerarse la piomiositis como posible causa, teniendo gran importancia antecedentes como la vacunación previa, debido a que la lesión muscular puede condicionar la infección local tras una bacteriemia. En estas páginas presentamos un caso de piomiositis de glúteo mayor en un paciente de 15 meses de edad que cursó con bacteriemia por Staphylococcus aureus y planteó dificultades en el diagnóstico inicial.

Objetivo: Estudiar las características epidemiológicas y clínicas de la migraña y la cefalea tensional en la edad pediátrica y analizar la validez de los criterios utilizados en el diagnóstico de la migraña.

Pacientes y métodos: Se han revisado 300 historias de pacientes con cefaleas agudas recurrentes, recogiéndose datos epidemiológicos y clínicos y, en su caso, exámenes complementarios. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International Headache Society (IHS). Se han calculado la sensibilidad, la especificidad y el cociente de verosimilitud de los criterios de Vahlquist, Prensky y de la IHS para la migraña.

Resultados: El 98,3% de los casos eran cefaleas primarias: migraña (50%) o cefalea tensional (48,3%). El 32,7% de las migrañas tenían aura. La edad de inicio de la migraña era de 8,7 años, y de la cefalea tensional 9,7 años (p <0,05), sin diferencias entre sexos. No obstante, en la migraña con aura la edad de comienza (9,8 años) y la prevalencia del sexo femenino (63,3%) eran significativamente mayores (p <0,05). En la cefalea tensional había una mayor prevalencia (p <0,05) de sexo femenino, procedencia urbana y rendimiento escolar excelente; y en la migraña había mayor prevalencia (p <0,05) de antecedentes familiares. En la migraña el dolor era unilateral (44,4%) o bilateral (55,9%), pulsátil (87,5%), empeoraba con el ejercicio (68,8%), interrumpía la actividad diaria (65,3%), y se acompañaba de vómitos (71%) y fotofobia/sonofobia (67%). En la cefalea tensional era bilateral (81,8%), opresivo (85,3%), apenas empeoraba con el ejercicio (22,3%) o interrumpía la actividad diaria (12,1%) y, ocasionalmente, se acompañaba de vómitos (7,3%) o fotofobia/sonofobia (18,9%). El carácter pulsátil, los vómitos, la unilateralidad y la intensidad moderada-severa eran los ítems de mayor capacidad discriminatoria; los criterios de la IHS eran los de mayor validez diagnóstica. Los exámenes complementarios no modificaron el diagnóstico.

Conclusiones: La migraña y la cefalea tensional son las causas más frecuentes de cefaleas agudas recurrentes en la edad pediátrica, de inicio preferentemente en la edad escolar. Aunque los criterios de la IHS permiten su diagnóstico diferencial, el control evolutivo sería la prueba de referencia para validar los criterios diagnósticos.

La enfermedad cardiovascular continúa siendo la primera causa de morbimortalidad en los países industrializados en la edad adulta, pero de los datos disponibles podemos afirmar que las alteraciones iniciales, poco evidentes pero con gran significado futuro, se inician en la mayoría de las personas durante la infancia.

El objeto de este trabajo es una puesta al día de esta epidemia, contemplando inicialmente el metabolismo complejo del colesterol, la evaluación del riesgo futuro y las medidas que deben adoptarse, tanto desde un punto de vista preventivo como de enfoque de esta situación, así como de los tratamientos farmacológicos de que disponemos, sus indicaciones y sus riesgos, que no deben ser minusvalorados.

Las medidas preventivas que se pueden aconsejar en la población pediátrica sin factores de riesgo no son fáciles de tomar y, hasta que no se disponga de un marcador biológico, el problema continuará sin resolverse. Distinto es el problema cuando se conocen los factores de riesgo por la historia familiar, en cuyo caso, además de medidas dietéticas y ejercicio regular, puede ser aconsejable el uso de estatinas, pero sin olvidar sus riesgos potenciales y la experiencia escasa que existe todavía al respecto.

La fiebre de origen desconocido (FOD) es una entidad de difícil manejo si no se tienen en cuenta sus características clinicoepidemiológicas. El abordaje por parte del médico debe ser sistemático y ordenado para un correcto estudio; de no ser así, puede retrasarse o incluso obviar el diagnóstico de enfermedades potencialmente graves, así como comprometer futuros tratamientos. El objetivo de este trabajo es ofrecer al clínico una visión general de la FOD, así como contribuir a su mejor estudio mediante diversos protocolos de actuación. Se revisarán sus características, mostrando sus diferentes etiologías. Un aspecto básico es el diagnóstico; la historia clínica y la exploración física son fundamentales, pero el punto de mayor controversia son las pruebas de laboratorio y de imagen que se han de solicitar, aportando para ello un esquema sencillo de las pruebas que se requieren en cada momento.

Como conclusión, cabría destacar que la FOD no es una entidad infrecuente en pediatría, genera incomodidad en el médico y ansiedad en la familia, por lo que parece necesario un manejo adecuado del paciente y un uso racional de las pruebas complementarias para poder llegar a un diagnóstico correcto.

Sr. Director:

La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad inflamatoria de la piel muy común en la infancia¹.

Durante el primer año de vida se da en el 60% de los pacientes y durante los 5 primeros años en el 85%². Su evolución a eritrodermia constituye un hallazgo excepcional^{3, 4}.

Presentamos el caso de un recién nacido sano que nace por PEV, Apgar 9-10-10. Correctamente vacunado. La madre padece rinitis alérgica y tiene un hermano con DA. A los 15 días de vida presenta eritema facial, con empeoramiento progresivo a lo largo de los meses y afectación más intensa en flexuras.

Fue diagnosticado y tratado de DA con corticoides tópicos, antihistamínicos y emolientes.

Figura 1. Lactante de 8 meses con DA severa y eritrodermia. Se puede apreciar el intenso prurito que produce lesiones de rascamiento secundarias

A los 8 meses evoluciona con agudización de su enfermedad, entra en eritrodermia y precisa ingreso (figuras 1 y 2).

Durante el ingreso se detecta sepsis por Staphylococcus aureus y secundariamente artritis de cadera.

Tras el tratamiento, se mantiene estable y al año de edad entra de nuevo en eritrodermia, siendo necesario tratarlo con corticoides por vía intravenosa (i.v.). Se detecta déficit proteico con hipoalbuminemia, por lo que precisa aporte de albúmina i.v. La eosinofilia se eleva hasta el 37,7% y la IgE a 5.390. Biopsia cutánea compatible con DA y biopsia ganglionar con adenitis reactiva. Las pruebas complementarias descartan histiocitosis, síndrome de Job y síndrome de Leiner⁵.

La DA es una enfermedad cutánea de comienzo en la infancia que ha aumentado mucho en la última década, fluctuando la prevalencia global actual entre un 10 y un 15% de la población^6.

Figura 2. Detalle de la intensa eritrodermia descamativa en zona facial

La edad de presentación de la enfermedad es, en el 60% de los casos, en el primer año de vida, pero es excepcional que aparezca antes de los 2 meses^3,6. También es excepcional que la DA en fase de lactante tenga su aparición en flexuras (fase infantil)³, ya que en los lactantes suele aparecer en las superficies extensoras de las extremidades⁴.

La eritrodermia secundaria a DA es poco frecuente (ocurre en menos de un 1% de los pacientes)³. Muchas veces, como ocurre en el caso clínico descrito, su aparición está en relación con una sobreinfección.

Sus características clínicas son las de la DA, pero generalizada por todo el cuerpo. En general, es una eritrodermia descamativa con escama fina y fondo eritematoso, en la que llama la atención las numerosas lesiones de rascamiento secundarias al intenso prurito.

Es potencialmente mortal por insuficiencia cardiaca, con gasto elevado, infección sistémica por deterioro de la función barrera de la piel, pérdida de calor por vasodilatación cutánea, depleción proteica e inanición; por ello es de vital importancia un diagnóstico y tratamiento rápidos y correctos⁵.

Bibliografía

1. Peramiquel Fonollosa L, Puig Sanz L. Dermatitis atópica. En: Fonseca Capdevila E, ed. Dermatología Pediátrica (VI). Madrid: Aula Médica 2005; 1.833-1.909.
2. Vickers CFH. The natural history of atopic eczema. Acta Derm Venereol (Stockh) Suppl. 1980; 92: 113-115.
3. Gerra Tapia A, Ruiz Rodríguez R, Ortiz Frutos JF. Dermatitis atópica. En: Foseca Capdevila E, ed. Dermatología Pediátrica (I). Madrid. Aula Médica 2000; 83-180.
4. Lionel Fry, Charles N. Atlas de eccema atópico. Atlas Medical Publishing, Ltd. Edicion Española, 2004; 5-98.
5. Ferrándiz Foraster. Eritrodermias infantiles. En: Fonseca Capdevila E, ed. Dermatología Pediátrica (I). Madrid: Aula Médica 2000; 15-79.

El término «tiña incógnita» se utiliza para dermatofitosis con características clínicas no habituales, por utilización tópica de corticoides o inmunomoduladores.

Pacientes y métodos: Se exponen 10 casos diagnosticados durante 20 años, con una media de edad de 6,5 años y un tiempo de evolución medio de 2,7 meses.

Resultados: En 3 pacientes existía más de un caso familiar, lesiones micropapulosas, pustulosas y descamativas localizadas en la cara, el cuello o las extremidades, T. mentagrophytes en 7 casos y M. canis en uno.

Conclusiones: Las lesiones inusuales o difíciles de reconocer, tratadas previamente con corticoides o inmunomoduladores tópicos, requieren siempre un estudio micológico.

Presentamos el caso de un lactante de 19 meses, previamente sano, con antecedentes de vivir en una zona semirrural y de tener un perro como animal de compañía, que presentaba la clínica de fiebre de 2 semanas de evolución y esplenomegalia gigante. La pancitopenia y la hipergammaglobulinemia características de la enfermedad estaban presentes.

En la biopsia de médula ósea no se detectó el parásito, pero la serología para Leishmania infantum resultó positiva. Se comenta la sensibilidad del aspirado de médula ósea en el diagnóstico.

El paciente recibió tratamiento con anfotericina B liposomal, y la respuesta fue excelente. Este caso amplía la poca experiencia acumulada respecto al tratamiento de esta enfermedad con anfotericina B liposomal, en particular en niños menores de 2 años.

La valoración de la cefalea en la infancia no ha adquirido hasta fechas muy recientes la importancia que tiene desde el punto de vista epidemiológico, y es el problema neurológico más importante dentro de la patología atendida. Ello se debe a que el dolor de cabeza se asocia con procesos patológicos muy comunes y frecuentes en la edad pediátrica. Se estima que aproximadamente el 5% de los niños padece o ha padecido alguna vez un dolor de cabeza. Al igual que en la edad adulta, en la infancia la mayoría de las cefaleas son primarias. Una historia bien realizada y una exploración general y neurológica completa son la clave para un diagnóstico correcto. Sin embargo, hasta en un 30% de los casos no se puede establecer la causa del dolor de cabeza. Actualmente, la mayoría de los autores acepta los criterios de la Sociedad Internacional de Cefalea por su especificidad. En algunos casos, sobre todo ante la presencia de síntomas o signos de alarma, tendremos que completar el examen mediante la realización de exploraciones complementarias para descartar que se trate de una cefalea secundaria.

La criptorquidia o testículo no descendido es el trastorno de las glándulas endocrinas masculinas más común en los niños. Se define como la falta de testículo en el escroto, secundaria a una anomalía en el proceso de descenso, y se engloba en el síndrome de escroto vacío. Su incidencia varía entre el 3,4 y el 5,8% en los niños nacidos a término.

Las razones más importantes para su tratamiento son: fecundidad disminuida, aumento de la tasa de neoplasias malignas, riesgo aumentado de torsión testicular o de lesión contra el pubis y estigma psicológico del escroto vacío.

La criptorquidia es una manifestación bien conocida de anomalías cromosómicas y un componente común de más de 50 síndromes de anomalías congénitas múltiples.

El diagnóstico se realiza por la anamnesis y el examen físico debiendo determinar situación, tamaño, comparación con el otro lado, desarrollo del escroto, movilidad, presencia o no de reflejo cremastérico, tamaño y morfología del escroto y del pene y signos de hernia inguinal.

Puede clasificarse por su ubicación en teste no palpable o palpable, que, a su vez, se diferencian en criptorquidia o ectopia testicular.

En los casos de testes no descendidos palpables no es necesaria una evaluación analítica para contribuir al diagnóstico.

La hormonoterapia se realiza con gonadotropina coriónica (hCG) y está recomendada en testículos inguinales distales o en aquellos que se encuentren en la entrada del escroto.

En el caso de testes palpables uni- o bilateralmente se realiza una orquidopexia; en el caso de los no palpables se recomienda una incisión inguinal inicial para la exploración adecuada del canal inguinal: si se aprecia un testículo de características normales, se realiza orquidopexia; si se localizan testes atróficos o restos testiculares, se realiza exéresis; si no se localizan restos en el canal inguinal, se realiza una inspección intrabdominal con la óptica de laparoscopia. Actualmente, se recomienda para el tratamiento del testículo intrab­dominal la orquidopexia asistida por laparoscopia.

Objetivo: Estudiar las actitudes, las creencias y los conocimientos sobre salud medioambiental pediátrica (SMAP) de los pediatras de la Región de Murcia (RM).

Método: Encuesta autocumplimentada, basada en los conocimientos teórico-prácticos sobre SMAP, enviada por correo postal en 2007 a los 293 pediatras que trabajan en la RM.

Resultados: Respondieron 164 (56%). El 70% trabaja en atención primaria. El 5% pertenece a alguna organización no gubernamental medioambiental. Según los pediatras, los factores que más afectan a la salud infantil (sobre una puntuación máxima de 10) son: contaminantes del aire interior-tabaco (7,78), lesiones/accidentes (6,64) y contaminación del aire exterior (5,13). El 45% no registra información ambiental en las historias clínicas. Las consultas más frecuentes de los padres (de 1 a 4) son sobre lesiones y accidentes (2,16), radiación ultravioleta (2,06) y contaminación del agua de bebida (2,05). Las enfermedades respiratorias son las más relacionadas con la salud medioambiental.

Conclusiones: Se debería asegurar que el contenido de la SMAP sea obligatorio en la enseñanza y la preparación de los futuros pediatras (pregrado, posgrado, formación continuada). Este trabajo podría ayudar a evaluar las necesidades y planificar las acciones formativas en SMAP.

La fiebre recurrente por espiroquetas del género Borrelia es una enfermedad transmitida por vectores, infradiagnosticada en nuestro medio. Sin embargo, la existencia de una prueba fácil de realizar desde el área de urgencias debería facilitar el diagnóstico de la enfermedad. Ello es básico para iniciar una pronta terapia antibiótica, ya que reduce la elevada morbilidad que la historia natural de la enfermedad conlleva. Presentamos el caso de un niño con fiebre recurrente por Borrelia, enfermedad contraída en su país de origen.

Objetivos: Valorar la efectividad de un programa de promoción de hábitos alimentarios correctos y fomento de actividad física, para reducir la obesidad y el sobrepeso en un cupo pediátrico.

Material y métodos:Diseño: estudio casi experimental antes y después. Ámbito: atención primaria. Sujetos: 611 niños de 2-13 años de edad, con sobrepeso u obesidad en un cupo pediátrico, entre 2005 y 2007. Intervenciones: promoción de actividad física y hábitos saludables. Variables: edad, sexo, antecedentes familiares de primer grado de obesidad, índice de masa corporal (IMC), analítica (perfil lipídico, hormona tiroestimulante, hemograma, metabolismo del hierro). Análisis estadístico: parámetros descriptivos de tendencia central y distribución de frecuencias. Contraste de hipótesis mediante la prueba de la t de Student y la c2.

Resultados: La prevalencia de obesidad o sobrepeso fue del 12,11% (49 y 25 casos diagnosticados de obesidad y sobrepeso, respectivamente). El 73,6% de los niños obesos tenían antecedentes familiares de primer grado de sobrepeso u obesidad (p <0,01). A los dos años, en el 43,47% de los niños incluidos en el estudio el IMC se redujo o se estabilizó (1,94; intervalo de confianza del 95%: 1,17-2,70). A los dos años, el 4% de los niños que inicialmente tenían sobrepeso fueron categorizados como normopeso y el 52,3% de los obesos fueron categorizados como con sobrepeso (p <0,001).

Conclusiones: La actuación del pediatra de atención primaria promoviendo la actividad física y la alimentación saludable, con controles de peso y talla periódicos, reduce los niveles de obesidad o sobrepeso en la población infantil. Es necesario identificar y abordar precozmente a los hijos de padres obesos.

Niño de 3 años, afectado de púrpura trombocitopénica idiopática de dos años de evolución, controlado periódicamente en el servicio de oncohematología. Siete días antes del accidente cerebrovascular, presentaba unas cifras de hemoglobina de 7,5 g y 6.000 de plaquetas. Tras una inmediata transfusión de 1,5 unidades de concentrado de plaquetas, presentó un estado de somnolencia, y dos horas después un deterioro del nivel de conciencia con obnubilación, pupilas midriáticas con respuesta perezosa a la luz y una puntuación de Glasgow de 9. La tomografía computarizada cerebral mostró una hemorragia frontal izquierda que desplazaba las estructuras hacia la derecha.

Con el objetivo de conocer la evolución de los pacientes con colestasis neonatal respecto a las diferentes etiologías, se realizó un estudio descriptivo de 91 pacientes diagnosticados de colestasis neonatal en el Servicio de Pediatría del Hospital Universitario «Reina Sofía» entre los años 2002 y 2007. Los datos se extrajeron de las historias clínicas de los pacientes. En 2007 los niños fueron citados para una entrevista, en la que se realizaron una anamnesis, un examen físico y estudios analíticos. Los datos se registraron en fichas codificadas, que se analizaron con el programa SSPS. Se analizaron y describieron las etiologías encontradas, así como la evolución clínica de los pacientes. La evolución fue similar a la descrita en otras series, excepto en el caso de los niños trasplantados, que tuvieron una peor evolución, y en los casos de hepatitis neonatal, en que todos, excepto uno, presentaron una buena evolución, probablemente porque varios correspondían a hepatitis neonatales transitorias.

La panencefalitis esclerosante subaguda es la complicación más severa causada por el virus del sarampión, una infección persistente del sistema nervioso central.

Se presenta el caso de un niño español de 11 años de edad, con cambio de comportamiento y pérdida de habilidades intelectuales. Como antecedentes personales destacaba que había padecido el sarampión a los 8 meses, y estaba adecuadamente vacunado. En la rápida progresión de la enfermedad presentó mioclonías rítmicas y simétricas con alteración inicial en el electroencefalograma y la resonancia magnética. En la electroforesis del suero y el líquido cefalorraquídeo se detectaron bandas oligoclonales, con niveles de anticuerpos antisarampión muy elevados. Se inició tratamiento con isoprinosina oral para intentar detener la progresión de la enfermedad.

Se pretende mostrar una complicación poco frecuente del sarampión, pero con pronóstico fatal y una elevada morbimortalidad, aunque es una enfermedad prevenible mediante vacunación masiva. Cabe subrayar la importancia de incluirlo en el diagnóstico diferencial de los pacientes que consultan por presentar disminución del rendimiento escolar, deterioro cognitivo y de sus habilidades, junto con trastornos del movimiento.

En los últimos años todavía se han detectado brotes de sarampión en muchos países desarrollados, incluida España, y la causa no sólo ha sido la emigración.

Objetivos: Revisar los tumores diagnosticados en recién nacidos de ≤28 días de vida en el Hospital Universitario «Reina Sofía» desde enero de 1998 hasta enero de 2007; analizar sus características histológicas y clínicas, y conocer la proporción de aquellos diagnosticados en época prenatal. Es preciso señalar que la Unidad de Oncología Infantil se instauró en junio de 2003.

Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de tumor neonatal en nuestro centro desde enero de 1998 hasta enero de 2007. Se analizaron las siguientes variables: género, distribución de casos por año, proporción de tumores con diagnóstico prenatal, edad media en el momento del diagnóstico, signo/síntoma de presentación, y diagnóstico histológico y de localización. En el caso de los neuroblastomas, se revisaron los aspectos clínicos, terapéuticos y evolutivos.

Resultados: Del total de 19 recién nacidos diagnosticados de procesos tumorales, el 68,18% eran varones, con una media de edad al diagnóstico de 9,7 días de vida. En 9 neonatos se realizó el diagnóstico prenatal. El síntoma de presentación fue masa visible/palpable en un 68% de los casos. El diagnóstico más frecuente fue el de neuroblastoma, con 4 casos (27,27%), de los que dos eran de estadio I, uno de estadio II y uno de estadio IV.

Conclusiones: La generalización del uso de la ecografía prenatal ha hecho que aumente el diagnóstico precoz de tumores neonatales. Los tumores más frecuentemente diagnosticados en el periodo neonatal fueron sólidos, dentro de los cuales el más habitual fue el neuroblastoma. El comportamiento biológico varía con respecto a otras edades, y su patrón histológico no es determinante del pronóstico.

Sr. Director:

La mancha mongólica (MM), también llamada melanocitosis dérmica congénita, suele aparecer en el nacimiento o durante las primeras semanas de vida. Aumenta en los 2 primeros años y después desaparece de modo gradual. A los 10 años la mayoría de estas manchas han remitido; si la mancha se mantiene en la edad adulta, se denomina MM persistente (3-4% de los orientales). Su frecuencia, similar en ambos sexos, varía entre los distintos grupos raciales. El término «mancha mongólica» se debe a su frecuencia elevada en las razas orientales, sobre todo en los mongoles, en quienes aparece en el 90% de los recién nacidos. Se observa en el 80% de los individuos de raza negra, en el 40% de los latinos y en menos del 10% de los caucasianos y judíos^1-3.

Figura 1. Neonato caucasiano, con múltiples máculas de tonalidad gris azulada en la espalda y las nalgas

La localización clásica es la región lumbosacra y las nalgas. Se conoce como MM aberrante cuando se presenta en áreas atípicas, como la espalda, los hombros, el cuero cabelludo y las extremidades (figuras 1 y 2). Ésta es más probable que persista en la edad adulta. La forma extensa o generalizada no es excepcional, ya que aparece en más del 3% de los niños asiáticos, indios americanos y negros^3-5.

Clínicamente, se presenta como una o varias máculas de morfología angulada, redonda u ovalada. El tamaño varía entre 1 y 20 cm y los bordes están mal definidos (las más grandes están mejor delimitadas). Tienen una coloración homogénea azul grisácea (figura 1) que no se acentúa en la exploración con lámpara de Wood. En personas de piel oscura adopta un tono verdoso (figura 2). La MM sobreimpuesta es una variante con zonas más oscuras en su seno^3,6.

Figura 2. Niño de raza negra, con una mácula extensa de color azul verdoso en el costado derecho

El estudio histológico muestra melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de los tercios inferiores de la dermis. Esta melanocitosis dérmica se debe a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermoepidérmica. Normalmente no hay melanocitos dérmicos desde la semana 20 de gestación. Las diferencias raciales podrían indicar la existencia de factores genéticos implicados en este proceso. La coloración azulada de las lesiones se debe al fenómeno de Tyndall: la pigmentación dérmica se ve azul, por la menor reflectancia de la región con longitudes de onda mayores en comparación con la zona que la rodea^2,3.

No se han descrito casos de malignización de las MM. Dado que las máculas desaparecen con el paso de los años, no suelen necesitar tratamiento. En las lesiones persistentes se puede emplear maquillaje o laserterapia (con una mejor respuesta en MM aberrantes de pacientes de menos de 20 años)⁷.

La mayoría de las MM no tienen significación patológica. En ocasiones la presencia de formas aberrantes, extensas o múltiples puede facilitar el diagnóstico y posterior tratamiento precoz de ciertas enfermedades⁸:

1. Facomatosis pigmentovascular. Consiste en la combinación de una malformación vascular (casi siempre una mancha en vino de Oporto) con un lesión hiperpigmentada cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanocitosis dérmica). Puede existir un nevo anémico. Se han clasificado en cinco tipos, que a su vez se han subdividido en a o b, en función de la ausencia o presencia de manifestaciones extracutáneas (como los síndromes de Sturge-Weber y de Klippel-Trenaunay). Aparece una MM en: a) facomatosis pigmentovascular tipo II (la más frecuente) asociada a una malformación capilar tipo mancha en vino de Oporto; b) tipo IV combinada con una mancha en vino de Oporto y un nevo spilus, y c) tipo V (facomatosis cesiomarmorata), que coexiste con cutis marmorata telangiectásica congénita⁴.

2. Gangliosidosis GM1, tipo 1 o infantil. Enfermedad debida a una deficiencia de la betagalactosidasa. En los primeros 6 meses de vida los pacientes presentan facies tosca, cuello corto, hipertrofia gingival, macroglosia, hipotonía, hipertricosis, retraso psicomotor y del desarrollo, convulsiones, hepatosplenomegalia, deformación de los cuerpos vertebrales, de la silla turca, anomalías de los huesos largos y de la pelvis, y manchas rojo cereza en la mácula. Los niños raramente sobreviven más de 3 años^5,8.

3. Síndrome de Hurler. Mucopolisacaridosis tipo I, la más frecuente, producida por un déficit de alfa-L-iduronidasa. Comparte muchos rasgos con la gangliosidosis GM1 infantil. Alrededor de los 6 meses se observa opacidad corneal, visceromegalia, disostosis múltiple y rasgos faciales anormales. Provoca retraso mental, infecciones respiratorias y cardiopatía mortal alrededor de los 10 años de edad⁸.

4. Síndrome de Hunter. Mucopolisacaridosis tipo II, causada por un déficit de la enzima iduronato-2-sulfatasa y con un espectro de gravedad amplio. La forma grave cursa con síntomas similares al síndrome de Hurler⁹.

5. Labio leporino. Muchos niños japoneses con este defecto presentan una MM en la hendidura.

Se han descrito casos aislados en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick, alfamanosidosis, síndrome de Sjögren-Larsson, hemangioma congénito, manchas café con leche (facomatosis pigmentopigmentaria), dedos supernumeraciones y melanosis leptomeníngea. Quizás algunas de estas asociaciones puedan ser casuales^4,8.

El diagnóstico de la MM es fácil de establecer cuando la morfología clínica y la localización son típicas. En otras localizaciones podría confundirse con las siguientes entidades:

• Otras melanocitosis dérmicas, como el nevo azul (rara vez congénito y de localización muy variada), el nevo de Ota (sobre todo en la región periorbitaria, la sien, el área malar y la esclerótica ipsolateral), el nevo de Ito (regiones supraclavicular, escapular o deltoidea) y el hamartoma melanocítico dérmico (nalgas, manos y piernas)³.

• Otras neoplasias melanocíticas benignas, como la mancha café con leche, la melanosis de Becker y el nevo melanocítico congénito. El nevo melanocítico gigante, cuando afecta a la zona baja de la espalda y las nalgas, adopta un aspecto «en traje de baño». Difieren de la MM en el color y en los bordes bien definidos.

• Malformaciones vasculares, como las malformaciones glomovenosas o las manchas en vino de Oporto (se asocian a la MM en la facomatosis pigmentovascular) o los «precursores» de hemangiomas.

• Contusiones o hematomas. Éstos, si aparecen en lactantes de menos de 9 meses de edad y se sitúan en regiones típicamente protegidas, como las nalgas o la espalda, representan los signos físicos de maltrato infantil más frecuentes. Por tanto, una MM no diagnosticada o el desconocimiento de la variante aberrante, múltiple o sobreimpuesta podrían generar una sospecha errónea de maltrato. Cabe resaltar que el 40% de los neonatos de etnia gitana presentan MM (población con mayor incidencia de sufrir malos tratos según algunos estudios). Es curioso que el 12,5% de las madres atribuyan dichas manchas a un traumatismo durante el parto¹. Por ello, es necesario anotar en la historia neonatal la presencia y la localización de las MM y proporcionar una correcta información a los padres¹⁰.

• Otras: argiria, ocronosis, eritema discrómico persistente (dermatosis cenicienta), hiperpigmentación postinflamatoria, hipermelanosis nevoide lineal y espiral, atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini, y erupción fija medicamentosa.

En conclusión, la población española actual cuenta con más grupos raciales en que es frecuente la aparición de MM. Es importante conocer sus variantes (aberrante, persistente, múltiple, extensa o generalizada y sobreimpuesta), las enfermedades asociadas (facomatosis pigmentovascular, labio leporino y metabolopatías) y evitar su confusión con las lesiones de maltrato infantil.

Bibliografía

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3. Valdés F, Ginarte M, Toribio J. Melanocitosis dérmicas. Actas Dermosifiliogr. 2001; 92: 379-388.
4. Torrelo A, Zambrano A, Happle R. Large aberrant Mongolian spots coexisting with cutis marmorata telangiectatica congenita (phacomatosis pigmentovascularis type V or phacomatosis cesiomarmorata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006; 20: 308-310.
5. Torrelo A, Solana LG, Mediero IG, Ruiz-Falco ML, García-Peñas JJ, Zambrano A. Mancha mongólica generalizada en un niño con gangliosidosis GM1 tipo 1. Actas Dermosifiliogr. 2000; 91: 31-33.
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8. Ashrafi MR, Shabanian R, Mohammadi M, Kavusi S. Extensive Mongolian spots: a clinical sign merits special attention. Pediatr Neurol. 2006; 34: 143-145.
9. Ochiai T, Suzuki Y, Kato T, Shichino H, Chin M, Mugishima H, et al. Natural history of extensive Mongolian spots in mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): a survey among 52 Japanese patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007; 21: 1.082-1.085.
10. Al Jasser M, Al-Khenaizan S. Cutaneous mimickers of child abuse: a primer for pediatricians. Eur J Pediatr. 2008; 167: 1.221-1.230.

Introducción: En 1992, la Academia Americana de Pediatría recomendó que los bebés durmieran boca arriba o de lado para reducir el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante. Desde entonces, la incidencia de las malformaciones craneales posturales ha aumentado de forma considerable y, con ello, sus consecuencias estéticas e incluso psicológicas. Gran parte de los niños afectados precisarán tratamiento ortopédico de su deformidad mediante ortesis craneal. Realizamos un estudio sobre la eficacia, las indicaciones y el resultado de dichas ortesis según la experiencia y el protocolo de tratamiento en la unidad de malformaciones craneales de nuestro hospital.

Material y métodos: Analizamos los niños tratados por malformaciones craneales posturales durante 5 años. Recogemos los datos clínicos que nos han resultado más importantes para el diagnóstico diferencial con las sinostosis y la necesidad de pruebas complementarias. Valoramos la morfología de la lesión, su gravedad, los factores etiológicos asociados, la edad del niño en el momento del diagnóstico, la duración del tratamiento postural u ortésico y la eficacia de éste según nuestro registro fotográfico, así como la opinión subjetiva de los padres. Realizamos una revisión bibliográfica al respecto.

Resultados: Hemos registrado un total de 105 niños con malformaciones craneales posturales, la gran mayoría con plagiocefalia. Entre los factores asociados podemos indicar que 12 pacientes estuvieron ingresados durante largo tiempo en la unidad de neonatos, 16 con una desproporción maternofetal, 8 niños padecían tortícolis congénita y, curiosamente, 12 niños eran de procedencia china por adopción, 8 con antecedente de parto instrumental. La media de edad en el momento del diagnóstico en nuestra consulta fue de 6,3 meses, la misma media de edad en que se indicó una ortesis, ya que en general los pacientes acuden con un diagnóstico demasiado tardío como para poder instaurar el tratamiento postural, y sólo 16 niños acudieron o fueron diagnosticados antes de los 3 meses de edad. La ortesis se mantuvo durante una media de 4,5 meses. El porcentaje de malformación facial apreciable subjetivamente fue del 28%. El porcentaje de niños diagnosticados en nuestra consulta que no precisaron ortesis dentro del mismo tipo de deformidad fue nulo, dado el mencionado diagnóstico tardío. Ninguna malformación postural precisó cirugía. Se realizó una radiografía craneal al 20% de los niños, todas ellas solicitadas por médicos no especialistas. La cuantificación subjetiva de la mejoría fue mayor en los niños diagnosticados precozmente. El tiempo medio de resolución fue de 4,5 meses.

Conclusiones: Las malformaciones craneales, dada su elevada incidencia actual, precisan un adecuado conocimiento, protocolo de tratamiento y diagnóstico precoz, ya que éste facilita la probabilidad de éxito con un tratamiento sencillo y corto; provocan una no despreciable incidencia de deformidad facial. El desconocimiento de esta patología conlleva la realización de pruebas complementarias innecesarias.

Introducción: Desde hace varios años, se ha producido un aumento en las visitas por patología psiquiátrica en los servicios de urgencias pediátricas. Por ello, es importante la coordinación entre los equipos de urgencias pediátricas y los de salud mental para mejorar la atención de los pacientes pediátricos con una enfermedad mental.

Objetivos: Analizar las características de los pacientes pediátricos del servicio de urgencias psiquiátricas de nuestro hospital.

Metodología: Estudio transversal descriptivo de las urgencias psiquiátricas atendidas en el Servicio de Urgencias de Pediatría que precisaron atención en el Servicio de Psiquiatría de la Corporació Sanitària «Parc Taulí» de Sabadell (periodo 2006-2007). Analizamos las variables sociodemográficas y los diagnósticos psiquiátricos, así como la necesidad de tratamiento y el destino final del paciente.

Resultados: Se realizaron 104 visitas psiquiátricas de un total de 93.908 urgencias (0,1%), con una media de edad de los pacientes de 12,37 años (rango: 6-15). Los motivos de consulta principales fueron: empeoramiento de la enfermedad de base (51%), alteración de la conducta de diversos tipos (31,7%) e intento de suicidio (17,3%). Muchos de los casos presentaban factores asociados o distocia social: un 68,2% presentaba antecedentes de enfermedad familiar psiquiátrica, un 39,4% abuso de alcohol y/o drogas, y un 25,9% una separación traumática de los padres. Sólo un 26% de los casos precisaron una intervención farmacológica fuera de su tratamiento habitual. Los diagnósticos principales al alta fueron, en el 50% de los casos, trastornos de conducta no especificados y conversivos. Se dio de alta a su domicilio al 64% de los pacientes, y un 36% precisó ingreso hospitalario.

Conclusiones: Las urgencias psiquiátricas pediátricas son complejas y graves. Últimamente se ha producido un aumento de ellas, lo que puede obedecer a múltiples causas, algunas de las cuales representan tendencias epidemiológicas que pueden estudiarse y preverse.

Objetivo: Describir nuestra experiencia en el diagnóstico y el tratamiento de niños que precisan ingreso por neumonía adquirida en la comunidad (NAC), y analizar los factores que predisponen al desarrollo de derrame pleural paraneumónico (DPP).

Material y métodos: Estudio observacional de una cohorte prospectiva. Muestreo consecutivo de niños de 2-14 años de edad ingresados por NAC entre julio de 2007 y febrero de 2008. Variables independientes: edad, sexo, días de estancia, patología previa, antibioterapia previa, administración de vacuna antineumocócica conjugada heptavalente (VCN7v), sintomatología, recuento de leucocitos y neutrófilos, proteína C reactiva, antígeno de neumococo en orina, hemocultivo, serología para Mycoplasma, test de tuberculina, radiología al diagnóstico y antibioterapia. Variables de resultado principal: evolución a DPP y su tratamiento. Ajustamos un modelo de regresión logística (RL) multivariable.

Resultados: Se estudió a un total de 102 pacientes con una mediana de edad de 4,8 años; un 13% tenía antecedentes de broncoespasmo; en 26 la vacunación con VCN7v era completa, en 29 incompleta, y 46 niños no habían sido vacunados; 23 pacientes desarrollaron un derrame pleural, 10 precisaron un drenaje pleural y urocinasa, y uno exclusivamente drenaje; en el resto se instauró tratamiento conservador. Describimos una incidencia de DPP con un intervalo de confianza del 95% de 13,95-31,15. Tras el análisis estadístico (RL), apreciamos que tanto la vacunación completa con VCN7v (p= 0,01) como la serología indicativa de infección aguda por Mycoplasma (p= 0,01) predicen independientemente la evolución a DPP.

Conclusión: El tratamiento evacuador, asociado o no a fibrinolisis, fue eficaz en todos los casos. Nuestros datos permiten conjeturar un posible papel causal de la VCN7v y de la coinfección por Mycoplasma pneumoniae en el desarrollo de DPP.

Objetivos: Conocer la morbilidad respiratoria, el patrón de crecimiento y la presión arterial (PA) en la edad escolar de los niños prematuros nacidos en nuestro hospital y compararlos con los de un grupo de niños nacidos a término.

Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de cohortes históricas de niños prematuros nacidos en el Hospital Clínico de Valladolid desde enero de 1996 a diciembre de 2001. Se incluyeron en el estudio todos los niños con un peso al nacimiento ≤1.500 g y una edad gestacional (EG) ≤32 semanas (recién nacidos muy prematuros [RNMP]) y un grupo de niños prematuros con una EG de 330-366 semanas (recién nacidos prematuros tardíos [RNPT]). Se incluyó también una cohorte de recién nacidos a término (RNT) en el mismo periodo (EG de 37-42 semanas). Se citó a los niños para realizar anamnesis, exploración física y espirometría.

Resultados: Participaron en el estudio 35 RNMP, 44 RNPT y 40 RNT. La prevalencia de patología respiratoria de vías bajas/sibilancias recurrentes en la edad escolar fue mayor en los prematuros que en los niños a término: RNMP 20%, RNPT 11,4% y RNT 2,5% (p= 0,038). En la espirometría encontramos una disminución del FEF25-75 en los RNMP respecto a los RNT. En edad escolar los niños RNMP presentan menor peso (puntuación Z de peso: –0,70 frente a 0,24; p= 0,007), y menor talla (puntuación Z de talla: –1,14 frente a 0,58; p= 0,000) que los niños a término. Los prematuros tardíos no muestran diferencias en la edad escolar respecto a los niños a término en peso ni en talla. La PA sistólica fue de 114,4 ± 11,6 mmHg en RNMP, de 108,3 ± 9,3 mmHg en RNPT y de 106,6 ± 9,1 mmHg en RNT (p= 0,016). La PA diastólica fue de 64,7 ± 7,8 mmHg en RNMP, de 62,2 ± 7,8 mmHg en RNPT y de 56,1 ± 6,3 mmHg en RNT (p= 0,000).

Conclusiones: Los niños prematuros presentan en la edad escolar una mayor prevalencia de patología de las vías respiratorias bajas que los niños nacidos a término, cuyo riesgo es mayor en los más inmaduros con antecedente de DBP. La recuperación tras la restricción posnatal del crecimiento de los RNMP no es suficiente, y en la edad escolar la talla y el peso de los RNMP es inferior a los de los niños a término. En los RNPT no hay diferencias en ninguno de estos dos parámetros respecto a los niños a término. La PA en la edad escolar, tanto sistólica como diastólica, es más alta en los niños cuanto más prematuros son.

La sarna es una infestación frecuente de la piel, caracterizada por la aparición de un exantema pruriginoso. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, a partir de la historia clínica y la distribución de las lesiones. Ante un niño con un exantema pruriginoso es esencial sospechar la posibilidad de una sarna a la hora de establecer un correcto diagnóstico diferencial. Presentamos un caso con imágenes de una presentación atípica de esta ectoparasitosis.

La enfermedad hepática por depósito graso no alcohólica (EHDGNA) es la causa principal de hepatopatía crónica en niños y adolescentes en algunos países, como Estados Unidos. Este hecho obedece a que las tasas de obesidad se han duplicado en los últimos 20 años. La posible evolución hacia esteatohepatitis, cirrosis, hepatocarcinoma e insuficiencia cardiaca conlleva que la historia natural de un proceso en apariencia inocente no lo sea en absoluto. No obstante, la EHDGNA no sólo aparece en pacientes obesos. Presentamos un caso de EHDGNA en un niño de 14 años de edad con un índice de masa corporal de 21,5. Este caso nos servirá para revisar diversos aspectos de esta entidad.

La necrosis grasa subcutánea (NGS) es una paniculitis autolimitada, que aparece generalmente en las primeras 4 semanas de vida, en recién nacidos a término con antecedentes de asfixia perinatal. Su evolución es favorable. El pronóstico es generalmente bueno, con regresión completa. Sin embargo, pueden surgir complicaciones, como la hipercalcemia, que incluso puede aparecer hasta 6 meses después del cuadro cutáneo, y es potencialmente mortal. Presentamos el caso de un neonato con antecedente de asfixia perinatal, lesiones compatibles con NGS e hipercalcemia clínica tardía.

La valoración del estado nutricional consiste en la cuantificación de los depósitos energéticos y su contenido proteico, con el objetivo de determinar la presencia o el riesgo de malnutrición por defecto (desnutrición) o por exceso (obesidad) y aportar herramientas preventivas y terapéuticas en los casos en que sea necesario.
Para su evaluación existen diversos niveles de complejidad, con aspectos básicos que deben ser incluidos en la historia clínica y en la exploración física, haciendo hincapié en los estigmas de malnutrición. La determinación de la composición corporal puede realizarse mediante pruebas antropométricas muy sencillas, como el peso, la talla, el perímetro braquial o los pliegues grasos, o con herramientas más complejas, entre las que destaca la bioimpedancia eléctrica. Cuando existe posibilidad de malnutrición en un paciente, es fundamental la valoración de su ingesta dietética, sobre todo mediante el registro dietético de 24 horas, así como del gasto energético y de las pérdidas de macro/micronutrientes. Las pruebas bioquímicas pueden aportar información útil tanto de la situación nutricional global como de los déficit concretos.
La detección del riesgo nutricional mediante métodos subjetivos de cribado sencillos no ha sido aún suficientemente validada en pediatría. Pese a ello, existen ya métodos propuestos para su realización que podrían permitir el cribado sistemático nutricional en la práctica clínica.

El virus de la varicela zóster es el causante de dos síndromes diferentes: la varicela, como resultado de la infección primaria, y el herpes zóster (HZ), consecuencia de la reactivación del virus que permaneció latente en los ganglios sensitivos espinales.
Aunque el HZ se considera habitualmente una enfermedad rara y benigna durante la infancia, su incidencia aumenta en los niños inmunodeprimidos y en los que han padecido la varicela en el primer año de vida. Además, los niños con immunodeficiencia pueden presentar una afectación grave de los dermatomas infectados y HZ diseminado. Exponemos el caso clínico de una niña de 9 años de edad que presentó una erupción característica de HZ con lesiones intensas que afectaban a tres dermatomas contiguos y, además, una diseminación cutánea. Aunque la paciente no había padecido varicela, se registró en la familia la existencia de un ambiente epidemiológico de varicela durante el periodo neonatal.