Introducción: La acalasia es una patología infrecuente en pediatría que precisa tratamiento quirúrgico para su corrección, pero no existe consenso sobre la técnica de elección. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología y el manejo de esta enfermedad a propósito de una serie de casos, y exponer su evolución.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes menores de 18 años diagnosticados de acalasia entre 1986 y 2018. Se registraron características epidemiológicas, clínica, etiología, exploraciones complementarias, tratamiento, recaídas y seguimiento.
Resultados: Se recogieron 8 pacientes (incidencia de 0,19 casos/100.000 niños-año) con una mediana de edad de 13 años. Siete pacientes presentaron disfagia (87,5%), cuatro vómitos (62,5%), cuatro dolor retroesternal (62,5%), dos síntomas de reflujo gastroesofágico (25%) y tres pacientes tos (37,5%). La mediana de tiempo hasta el diagnóstico fue de 6,5 meses. Se evidenció etiología en dos casos de hermanos con síndrome de Allgrove. En todos los pacientes se realizaron tránsito esófago-gastro-duodenal (TEGD), manometría esofágica (siendo en la mayoría de alta resolución) y tratamiento inicial mediante miotomía extramucosa de Heller. Dos pacientes (25%) recayeron y se trataron con dilatación neumática, y un 87% de los pacientes tuvieron una adecuada evolución y resolución.
Conclusiones: La incidencia de acalasia obtenida en nuestra serie es similar a la descrita en la bibliografía. Aquellos casos con vómitos al diagnóstico mostraban un mayor tiempo de evolución. Dos pacientes presentaban síndrome de Allgrove, describiendo su asociación con la mutación c. 655A>T por primera vez en la literatura. El diagnóstico se realiza mediante TEGD y manometría esofágica. La miotomía extramucosa de Heller actualmente es la técnica de elección, reservándose la dilatación neumática para las recaídas.

Introducción: La detección de errores innatos del metabolismo (EIM), endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos por medio del cribado metabólico neonatal es una iniciativa de salud mundial que comenzó hasta el año 1973 en México. La incidencia nacional de este grupo de enfermedades es incierta debido a la falta de programas de cribado metabólico neonatal ampliado (CMNA), aunada a la carencia de publicaciones relacionadas. Para el presente manuscrito, la incidencia de EIM en el noreste de México se estima a partir de un programa de CMNA en hospitales privados del Grupo Christus Muguerza.
Material y métodos: El estudio fue retrospectivo e incluyó la revisión de resultados de 19.768 recién nacidos (RN), obtenidos de marzo de 2006 a febrero de 2017.
Resultados: El programa de CMNA detectó a 60 RN con algún EIM u otro trastorno y 104 fueron identificados como heterocigotos, presentando una incidencia de 30,4 y 52,7 por cada 10.000 RN, respectivamente. El diagnóstico más frecuente fue la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD); y en el caso de los heterocigotos, las hemoglobinopatías. La combinación de tecnologías en el cribado resultó en una especificidad del 99,95%, una sensibilidad cercana al 100% y un valor predictivo positivo del 86,96%.
Conclusiones: Los programas de CMNA ofrecen la posibilidad de detectar y confirmar un diagnóstico temprano para ofrecer un tratamiento específico, en combinación con un asesoramiento genético. Por otro lado, estos resultados proporcionan una estimación de la incidencia de los EIM, endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos en un grupo de hospitales privados en México.

Resumen
La desnutrición neonatal supone uno de los principales retos diagnósticos en la práctica diaria. Ante un neonato con desnutrición será necesario descartar las causas que con más frecuencia pueden producirla, pero también sospechar otras más inusuales como es la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Se presenta el caso de un neonato varón de 27 días de vida que presentaba una desnutrición neonatal grave, realizándose el diagnóstico diferencial del mismo y una revisión bibliográfica a propósito del tema.

Resumen
La dificultad respiratoria en el lactante engloba varias entidades clínicas. Aunque en invierno la más frecuente es la bronquiolitis, no debemos olvidar, entre ellas, las malformaciones pulmonares congénitas (MPC).
Se presenta el caso de un lactante de 6 semanas de vida que acudió a Urgencias en invierno por un cuadro de dificultad respiratoria en contexto catarral. Se realizó un diagnóstico inicial de bronquiolitis, pero posteriormente se alcanzó el diagnóstico correcto de enfisema lobar congénito (ELC).
Se publica este caso para hacer hincapié en la importancia de revisar un diagnóstico con enfoque analítico, especialmente cuando el curso clínico no es típico. También nos debe servir para recordar que, a pesar de la mejora del diagnóstico prenatal, el diagnóstico de una MPC puede ser en el periodo neonatal o incluso más tardío. Por lo tanto, las MPC deben considerarse en el diagnóstico diferencial de síntomas respiratorios en un niño.

Resumen
Introducción: Este síndrome define la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, provocando una presión elevada de dicha vena renal con posible desarrollo de venas colaterales. Clínicamente, aparece hematuria intermitente, proteinuria con o sin dolor abdominal o en hemiabdomen izquierdo.

Casos clínicos: Presentamos 15 niños de entre 7 y 13 años, la mayoría con examen físico normal y clínica de dolor abdominal o del flanco izquierdo con presión arterial normal (46,6%); hallazgos urinarios: hematuria no glomerular (20%) y proteinuria de rango no nefrótico (20%), con microalbúmina inferior a 300 mg en orina de 24 horas. Un paciente (6,7%) presentó proteinuria asociada a glucosuria e hipertensión.
Las mediciones de ultrasonografía Doppler del diámetro anteroposterior (AP) y las velocidades máximas de la vena renal izquierda son diagnósticas: dilatación y enlentecimiento del flujo proximal a la pinza aortomesentérica, disminución del calibre con flujo acelerado a nivel distal y ángulo de la pinza menor de 30º. En dos casos precisó angio-TAC, mostrando la vena renal izquierda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior. La angiografía por RM ofrece una excelente definición anatómica. El tratamiento es conservador. Puede ser necesario tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, intervenciones quirúrgicas o procedimientos extravasculares.

Conclusión: Sospechar SHVR ante la presencia de hematuria, proteinuria, dolor abdominal recurrente, diagnóstico que requiere alto índice de sospecha. Precisa ecografía. En casos seleccionados, angio-TAC, RM o flebografía, siendo esta última el gold standard para el diagnóstico, que no suele precisarse.

Introducción: Existen pocos estudios sobre la recomendación de soluciones de aguas de mar y el grado de adherencia y satisfacción de los pacientes/usuarios.
Objetivo: Analizar el perfil de recomendación del médico de los lavados nasales con solución isotónica de agua de mar, el seguimiento y la satisfacción del usuario.
Material y métodos: Estudio observacional, epidemiológico, transversal y multicéntrico basado en un registro médico y una encuesta telefónica estructurada a pacientes/usuarios de lavados nasales con agua de mar.
Resultados: Participaron 175 médicos (87 pediatras, 53 otorrinolaringólogos, 35 alergólogos) y se entrevistaron por teléfono 1.350 usuarios. Los principales motivos de recomendación: congestión nasal (65,2%), rinitis (34,6%) e higiene (30,6%). La pauta más recomendada es 3 lavados/día durante 3 semanas. El 95% de los usuarios siguió las instrucciones del médico. El principal beneficio es la mejora de la congestión nasal (85,2%), la mucosidad (77,7%) y la dificultad para respirar (72,2%). Un 66,4% refirió haber acortado los días de enfermedad y un 52,8% reducir el uso de medicamentos. La valoración global fue buena o muy buena en el 93,85% de los casos.
Conclusiones: El seguimiento del paciente/usuario de la recomendación médica sobre lavados nasales con soluciones de agua de mar es alto y no interfiere de manera importante con su rutina diaria. Sus principales beneficios son la reducción de la congestión nasal, la mucosidad y la dificultad para respirar, así como el acortamiento de los días de enfermedad y el menor consumo de medicamentos. Dos de cada tres lo consideran mejor que el suero fisiológico tradicional.

Las recomendaciones en la introducción de la alimentación complementaria (AC) han ido variando a lo largo de las últimas décadas, y aun hoy en día existen algunas diferencias entre regiones y sociedades científicas, unas veces motivadas por la ausencia de suficiente evidencia científica y otras muchas por diferencias culturales en relación con la alimentación. El objetivo principal de esta revisión es recopilar las últimas recomendaciones sobre AC de los Comités de Nutrición de las principales sociedades científicas pediátricas de influencia en nuestro entorno (Asociación Española de Pediatría [AEP], Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica [ESPGHAN] y Academia Americana de Pediatría [AAP]), haciendo especial énfasis en las diferencias que entre ellas pudieran existir.
La definición de AC es compartida por las tres sociedades, y las recomendaciones en relación con su introducción son muy similares entre sí. Establecen que debería iniciarse no antes de los 4 meses pero tampoco más allá de los 6, principalmente por motivos nutricionales y de desarrollo neurológico. De acuerdo con las últimas evidencias científicas publicadas, todas ellas propugnan que tanto los alimentos potencialmente alergénicos como el gluten pueden introducirse con el resto de la AC, en cualquier momento a partir de los 4 meses. Asimismo, ninguna de las tres sociedades realiza recomendaciones acerca de cuál es el mejor método de alimentación para introducir la AC, si bien la ESPGHAN y la AEP comentan la necesidad de que se realicen más estudios comparativos a largo plazo.

Introducción: Las terapias no farmacológicas en el tratamiento de la rinitis alérgica (RA) son de gran importancia, sobre todo en los niños. El uso adyuvante de irrigaciones ayuda a eliminar los potenciales alérgenos y la mucosidad, y mejora la sintomatología de rinitis.
Material y métodos: Estudio piloto, multicéntrico, aleatorizado (2:1) y controlado, sobre el uso de un inhalador con ácido hialurónico al 0,2%, dexpantenol y goma xantana para aliviar la congestión nasal en pacientes pediátricos con RA, con un seguimiento de 45 días.
Resultados: Se incluyeron 80 pacientes de 6-11 años de edad (51 en el grupo de estudio y 29 en el grupo control). La congestión nasal y la dificultad para respirar sólo disminuyeron significativamente (p <0,0001) en el grupo de estudio. La rinorrea y la frecuencia de los estornudos mejoraron en ambos grupos (p <0,05). No obstante, la respiración bucal, la intensidad de los estornudos, el picor nasal y faríngeo, la anosmia y los síntomas oculares sólo mejoraron con el uso del inhalador. En el registro diario de los padres, durante la primera y la tercera semana, los síntomas de RA sólo disminuyeron significativamente en el grupo de estudio (p <0,0001). Al final del estudio, en la escala de Impresión Clínica Global el médico consideró mejoría en el 93,9% de los sujetos del grupo de estudio frente a un 52,4% en el grupo control.
Conclusiones: En comparación con el tratamiento habitual, el uso del inhalador con película protectora de la mucosa como medida adyuvante contribuye a mejorar de forma significativa la sintomatología de la RA, incluidos los síntomas oculares acompañantes.

En el tratamiento del niño con trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) debemos incluir desde el principio a la familia, principalmente a los padres, ya que a través de ellos nuestras intervenciones podrán tener una mayor repercusión y beneficio para el menor.
Proponemos como pilar de cualquier intervención los grupos psicoeducativos de padres, en los que se les da la información y las herramientas necesarias para comenzar a entender el problema de su hijo, cómo ayudarlo y las distintas alternativas de tratamientos, y desde ahí mejorar la alianza con los terapeutas que van a intervenir.
Se establece en el centro de salud mental un programa psicoeducativo de 4 sesiones de 2 horas cada una para padres con hijos con TDAH, dirigido por la psicóloga y la psiquiatra del programa infantojuvenil. Al final de cada grupo se hace una evaluación anónima para tener un feedback sobre cómo los padres habían recibido la información transmitida con 4 preguntas, la valoración de las sesiones y la posibilidad de aportar sugerencias.
Se hace un análisis de los cuestionarios recogidos durante un curso escolar, obteniéndose una valoración muy positiva en todos los aspectos sugeridos, y con la posibilidad de ampliarlos o incluir más temas en nuevas sesiones.
Estos resultados nos animan a mejorar esta alternativa e incluirla como base en todos los tratamientos de los niños con TDAH, y se propone a los padres que ante este diagnóstico inicien este grupo y desde ahí se plantee cada caso de forma individualizada.

Antecedentes:El síndrome de alienación parental (SAP), descrito como una forma de maltrato psicológico infantil, suele emerger en el contexto de divorcios conflictivos. El menor rechaza a un progenitor injustificadamente tras la manipulación psicoemocional ejercida por el otro, y acaba interiorizándola como propia, contribuyendo al descrédito del progenitor rechazado.

Objetivos:Determinar la prevalencia de ciertas manifestaciones descritas en el SAP, el rechazo parental (RP) y las acusaciones de abusos sexuales o maltrato del menor por parte de un progenitor hacia el otro (Acusaciones) en la urgencia pediátrica y evaluar su relación con los divorcios conflictivos.

Pacientes y método: Se estudiaron retrospectivamente las historias de los niños atendidos en las urgencias de un hospital terciario, a lo largo de 3 años, con una miscelánea de diagnósticos psiquiátricos y de índole psicosocial al alta. Se correlacionaron las variables RP y Acusaciones con el divorcio y la concurrencia de conflicto.

Resultados:Se estudiaron 357 niños, con una prevalencia de RP del 9% y de Acusaciones del 11%. En ambas se analizaron los diagnósticos al alta y se constató una relación contundente con la situación de divorcio conflictivo. En el análisis de regresión logística, la Odds ratio (OR) de la relación RP/conflicto fue de 5,6 (intervalo de confianza [IC] del 95%: 2-18; p <0,002), y la de Acusaciones/conflicto de 12 (IC del 95% 4-43; p <0,001).

Conclusiones: La prevalencia encontrada de RP y Acusaciones y su alta relación con los divorcios conflictivos obligan al pediatra a estar instruido y sensibilizado para detectar un posible SAP, reclamando su diagnóstico y atención psicosocial, y evitar ser manipulado y convertido en cómplice inocente de esta forma de maltrato.

La transfusión fetomaterna (TFM) es el paso de sangre fetal a la circulación materna y puede tener consecuencias tan graves como la muerte neonatal. La TFM es una entidad poco conocida e infradiagnosticada, por lo que es necesario concienciar sobre su existencia para conseguir un correcto diagnóstico, que nos permita estudiarla mejor y poder actuar en consecuencia. Aunque su diagnóstico prenatal es difícil, se podría sospechar en caso de disminución de movimientos fetales y alteraciones del registro cardiotocográfico.
Se presenta un caso de TFM con muerte neonatal en un embarazo sin factores de riesgo. La necropsia no halló ninguna lesión, por lo que se sospechó la transfusión fetomaterna y se confirmó tras determinar la hemoglobina fetal en sangre materna.

Introducción: La alimentación del niño en sus 2 primeros años está influida por diversos factores que condicionarán su crecimiento y futura salud. Con este estudio se pretende elaborar un consenso sobre los factores implicados en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse en la práctica clínica.
Material y métodos: Un comité científico de 3 pediatras expertos en nutrición infantil desarrolló una primera propuesta de ítems/dimensiones (fase I). La inclusión de estos ítems en el consenso fue evaluada por 51 pediatras. Se seleccionaron los ítems que alcanzaron acuerdo en ≥66,6% de los pediatras y/o ≥2 miembros del comité (fase II). Otros 29 pediatras más evaluaron el uso del consenso mientras atendían a 87 niños en su práctica clínica (fase III).
Resultados: Se alcanzó consenso en una sola ronda, que incluyó 33 de los 36 ítems propuestos, agrupados en 3 dimensiones: ambiente familiar (n= 6), historia clínica del niño (n= 4) y alimentación complementaria (n= 23). La evaluación del uso del consenso en la práctica clínica mostró que, en el 90,8-94,3% de los casos, los pediatras estaban conformes con los ítems y los comprendían satisfactoriamente. Además, el 70,1-88,5% lo consideró fácil de usar, con un tiempo de utilización adaptable al de la práctica clínica e integralmente adecuado.
Conclusiones: Este estudio permitió desarrollar un consenso sobre los factores a tener en cuenta en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse como guía de consulta por los pediatras en su práctica clínica

Introducción: Hay multitud de opciones quirúrgicas y radiológicas para el tratamiento del varicocele. Revisamos nuestros resultados sobre el tratamiento laparoscópico del varicocele en 2 centros mediante la técnica de Palomo con ligadura arterial y venosa, valorando la tasa de recurrencia y de hidrocele reactivo, y comparándolos con los de otras técnicas descritas en la literatura.
Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional de los casos tratados mediante ligadura no selectiva de los vasos espermáticos por vía laparoscópica en 2 centros entre los años 2009 y 2013 en varones de hasta 16 años.
Resultados: Se incluyeron en el estudio 98 pacientes, con una media de edad en el momento de la cirugía de 13,4 años. Todos los casos fueron unilaterales izquierdos y las indicaciones fueron la hipotrofia testicular (39,8%), el alto grado (46,9%) y el dolor (4,1%). En todos los pacientes se realizó una ligadura laparoscópica no selectiva de los vasos espermáticos. El tiempo quirúrgico medio fue de 45 minutos y el tiempo de ingreso medio postoperatorio fue de 16 horas. No hubo ningún caso de conversión a cirugía abierta. Diez pacientes (10,2%) requirieron una segunda intervención quirúrgica debido a la aparición de un hidrocele secundario. Dos pacientes (2%) presentaron recidiva con un varicocele residual, uno de ellos mínimo sin repercusión clínica y el otro precisó reintervención.
Conclusiones: 1) El alto grado de varicocele debe revalorarse como una indicación quirúrgica; 2) nuestros resultados son comparables a los descritos en la literatura sobre la técnica laparoscópica de Palomo y superiores a los de las técnicas inguinales, y 3) la técnica laparoscópica de Palomo ofrece la mejor alternativa terapéutica al varicocele, dados los buenos resultados y el asumible porcentaje de hidroceles secundarios.

1. ¿Qué es Finizens?

Finizens es una gestora de patrimonios especializada en inversión pasiva.

Ponemos a disposición de nuestros clientes diferentes soluciones de inversión globalmente diversificadas a través de fondos de inversión indexados de Vanguard, con costes significativamente más bajos que la media del mercado, gestionadas mediante algoritmos, y con rebalanceos periódicos de las carteras.

A día de hoy contamos con más de 5.700 clientes, siendo los máximos especialistas en inversión pasiva indexada en España.

2. ¿Qué ventajas obtengo al invertir con Finizens?

En Finizens ofrecemos a nuestros clientes un producto de inversión de alta calidad y de eficacia comprobada a nivel mundial, mediante carteras compuestas exclusivamente de fondos indexados con diversificación global y con costes de hasta un 85% inferiores a los de un banco.

Nuestras carteras abarcan 8 fondos de inversión diferentes y más de 15.000 posiciones distintas a nivel global. Los fondos que utilizamos incluyen a las 8.000 mayores empresas mundiales, bonos de los principales gobiernos y corporaciones, además de mercado inmobiliario.

Todo ello garantiza una exposición global a distintas economías y regiones del mundo, disminuyendo considerablemente el riesgo de las inversiones de nuestros clientes.

Además, estas características permiten obtener una rentabilidad histórica de largo plazo superior a la media, que basado en datos reales de mercado se sitúa en aproximadamente un +3.5% anual por encima de la media de mercado en España (fuente: Morningstar).

En conclusión, Finizens te ofrece la posibilidad de alcanzar una rentabilidad de largo plazo superior a la media y al mismo tiempo minimizar el riesgo.

3. ¿Cómo se adapta Finizens a mi perfil de inversor?

Durante el proceso de alta, realizamos un perfilado del inversor que nos permite establecer su nivel de tolerancia y capacidad de asumir riesgos. Con estos datos, a cada inversor se le asocia una cartera personalizada, con una oferta de cinco carteras diferentes que van desde la más conservadora a la más atrevida según su exposición a activos de riesgo creciente.

4. ¿Cuáles son las comisiones en Finizens?

En Finizens las comisiones son hasta un 85% menores que las de un banco. Esta reducción en comisiones es posible gracias a los siguientes factores: primero, gracias al uso de los últimos avances tecnológicos somos capaces de reducir costes operativos, y el correspondiente ahorro en costes se lo trasladamos por completo a nuestros clientes; adicionalmente, el uso de productos de inversión indexados, asegura costes de gestión de hasta 10 veces por debajo de la media.

La suma de ambos factores contribuye a que Finizens pueda ofrecer las comisiones más competitivas del mercado, y como consecuencia una rentabilidad más elevada.

Por lo tanto, la comisión total máxima en Finizens, incluyendo todos los costes, es de tan solo un 0,82% anual y la mínima, al incrementar el patrimonio invertido, del 0,55%.

5. ¿En qué se diferencia Finizens de mi banco de siempre?

Las diferencias fundamentales son las menores comisiones que obtienes al invertir con Finizens, la mayor diversificación que ofrecen nuestras carteras mediante 15.000 posiciones subyacentes, la total ausencia de conflictos de interés que nos hacen totalmente independientes y el ejercicio de transparencia total que realizamos a diario.

Todo ello se traduce en que nuestros clientes obtienen una rentabilidad a largo plazo superior a las que venían percibiendo con sus entidades bancarias, además de beneficiarse de un servicio de gestión de calidad excelente.

6. ¿Cómo me doy de alta en Finizens?

El proceso de alta y contratación de un plan de inversión Finizens es completamente digital y rápido, es decir, no es necesario todo el “papeleo” al que se ha visto sometido el inversor hasta ahora, con las complicaciones y pérdidas de tiempo que llevaba asociado. Con el DNI a mano y cumplimentando un formulario con sus datos personales, los clientes de Finizens pueden contratar su Plan de Inversión en menos de 15 minutos.

7. ¿Cuánto me costaría traspasar mis fondos a Finizens?

Absolutamente nada. El traspaso a Finizens de cualquier fondo de inversión que pudieras tener con otra entidad es totalmente gratuito y además exento de impacto fiscal. Además puedes realizar el traspaso de tus fondos a Finizens directamente desde nuestra página web, con tan solo un clic.

8. ¿Qué hacéis cuando hay grandes movimientos en el mercado?

La filosofía de Finizens está orientada al largo plazo. Gracias a la diversificación y nuestro Asset Allocation global, nuestras carteras están preparadas para minimizar los movimientos y turbulencias del mercado.

Sin embargo, ante cambios en el peso de los fondos que componen las carteras por repentinas evoluciones de mercado, y con una frecuencia mínima de un año, nuestros algoritmos de inteligencia artificial realizan un rebalanceo de los pesos de la cartera de forma automática para que estas siempre se mantengan ajustadas al perfil de riesgo de cada inversor.

9. ¿Podría retirar una parte de mi capital?¿Me va a costar algo?

Los clientes pueden, en cualquier momento, deshacer sus posiciones y retirar su patrimonio total o parcialmente, o traspasar sus fondos de inversión a otra entidad,con una simple orden de venta, ejecutable de forma totalmente segura y digital.Todo ello sin ningún tipo de coste asociado ni papeleos.

10. ¿Qué es y qué ventajas ofrece Finizens Premium?

Finziens Premium es un servicio adicional que ofrecemos en Finizens, exclusivo y personalizado, orientado a los patrimonios más exigentes, a partir de 100 mil euros hasta 50 millones de euros de inversión.

Las características más destacadas del servicio Premium son la disponibilidad de un Private Banker personal y comisiones de gestión decrecientes de hasta un 0,15% anual.

Nuestra propuesta de valor es mucho más transparente, independiente y eficiente en comisiones que las entidades de banca privada tradicionales, ofreciendo una rentabilidad significativamente superior a la media del sector a largo plazo para los inversores de banca privada.

11. ¿Qué garantías tengo si invierto a través de Finizens?

Finizens es una firma autorizada y regulada por la CNMV (AV267), avalada por importantes inversores institucionales y personalidades del mundo de las finanzas y el sector tecnológico de prestigio internacional, como Axon Partners Group, Caser Seguros y Fintech Ventures.

Todos nuestros clientes están cubiertos por el Fondo de Garantía de Depósitos y el Fondo de Compensación de Seguros , siendo su patrimonio depositado en entidades de máxima solvencia como Inversis, Caser Seguros y Cecabank.

Por último, Finizens es una firma auditada a nivel contable y normativo por parte de firmas prestigiosas a nivel internacional como KPMG y Garrigues.

La dificultad respiratoria aguda en pacientes con fibrosis quística puede deberse a causas metabólicas. La alteración del metabolismo hidrocarbonado es una complicación frecuente en estos pacientes. La diabetes relacionada con la fibrosis quística se debe a una disminución en la secreción de insulina secundaria a la insuficiencia pancreática como causa primaria; sin embargo, el tratamiento glucocorticoideo y otros factores (desnutrición, disfunción hepática, infecciones, etc.) pueden intervenir creando resistencia a la insulina. Es imprescindible establecer un control glucémico en las exacerbaciones respiratorias y en pacientes tratados con fármacos hiperglucemiantes como, por ejemplo, los glucocorticoides orales en la aspergilosis broncopulmonar alérgica.

Introducción: En la actualidad, a pesar del cribado universal de VIH en embarazadas, se siguen diagnosticando niños en la fase sintomática de la infección.

Caso clínico: Describimos el caso de un lactante diagnosticado en estadio avanzado de infección por el VIH, con anemia hemolítica secundaria, su evolución y tratamiento.

Conclusión: En nuestro medio es una prioridad mantener un alto índice de sospecha en poblaciones de riesgo de infección por el VIH, siendo el objetivo del pediatra que sean diagnosticados en estadios iniciales de la enfermedad.

• La Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica (SEICAP) se une a la reivindicación de la Asociación Española de Pediatría (AEP)
• Cinco hospitales españoles están capacitados para impartir la acreditación europea en alergología e inmunología pediátrica

1. Especialista en alergia infantil: el pediatra alergólogo o inmunólogo es el especialista formado en pediatría y sus áreas específicas con acreditación en Alergología e Inmunología Pediátrica.   
2. Clave para la evolución del niño y adolescente alérgico o con inmunodeficiencias: los pediatras alergólogos o inmunólogos están capacitados para prevenir, diagnosticar y tratar las enfermedades alérgicas e inmunológicas en todas las edades del niño y adolescente.
3. Profesional acreditado: la acreditación en Alergología e Inmunología Pediátricas las concede la Asociación Española de Pediatría (AEP) tras informe favorable de la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica (SEICAP), al comprobar la trayectoria profesional, conocimientos y competencias del solicitante. 
4. Reconocido en Europa: es la única especialidad pediátrica con reconocimiento europeo por parte de la EAACI (European Academy of Allergy and Clinical Immunology) y para ello es necesario una formación de 2 años en unidades reconocidas por la EAACI como de máximo nivel y calidad en la formación en Pediatría Alergológica (en España se cuenta con cinco unidades para ello).
5. Especialista en inmunología clínica: el pediatra alergólogo e inmunólogo está capacitado para la atención, diagnóstico y tratamiento de las inmunodeficiencias primarias. Estas enfermedades se detectan en la primera infancia y que requieren de una amplia especialización para su detección precoz, lo que resulta clave para la propia evolución e impacto en la calidad de vida del niño.
6. Abordaje individualizado: el conocimiento de la población pediátrica permite tratar las enfermedades que afectan a niños y adolescentes de forma individualizada. Existen diferencias en la prevalencia de enfermedades alérgicas entre niños y adultos: así, por ejemplo, las alergias a los alimentos, las anafilaxias, la dermatitis atópica y el asma alérgicos se presentan con mayor frecuencia en la población infantil. Además, pueden atender a niños con otras patologías, como la diabetes o las cardiopatías, debido a que su formación en pediatría le permite conocer las distintas subespecialidades.
7. La especialidad del futuro: se estima que los procesos alérgicos aumentan a razón de un 2% anual en nuestro país. La cifra de afectados por alguna dolencia alérgica en población infantil se sitúa en torno al 25%, lo que significa que dos millones de niños padecen alergia, porcentaje que en las próximas décadas puede ser del 50%. Estas cifras hacen necesaria la presencia de pediatras alergólogos para atender a todos estos niños.
8. Especialista en asma: el pediatra alergólogo, junto con el pediatra neumólogo, es quién mejor puede diagnosticar un caso de asma infantil debido a su conocimiento de la anatomía, fisiología, condiciones físicas y sociales de los niños.
9. El pediatra que ayuda a controlar la alergia y el asma infantil: el pediatra alergólogo conoce cómo examinar y tratar a los niños con alergia y asma, enfermedades a veces complicadas de controlar, de una forma que los ayuda a relajarse y a cooperar. En este sentido, es quien mejor puede enseñarles a manejar su patología, administrar la medicación de rescate, como la adrenalina, y a mejorar por tanto su calidad de vida. Además, es el mejor capacitado para asegurar la nutrición en dietas excluyentes por alergias alimentarias.
10. El profesional de confianza para las familias: el pediatra alergólogo o inmunólogo participa del desarrollo y crecimiento de muchos niños, ya que muchas alergias o inmunodeficiencias se diagnostican desde edades tempranas. Este seguimiento y contacto desde niños, hace que los padres y las familias tengan plena confianza y satisfacción en ellos.

La luxación congénita de rótula es una entidad clínica excepcional, en la que la rótula se encuentra luxada de forma permanente y no puede reducirse de forma manual. Se suele manifestar al nacimiento, aunque en algunos casos el diagnóstico puede retrasarse hasta la adolescencia o la edad adulta. El diagnóstico temprano permite la corrección quirúrgica con el fin de evitar las secuelas tardías, incluidos los cambios degenerativos prematuros de la rodilla. Se presenta un caso de luxación congénita de la rótula en un adolescente de 12 años de edad, sano y jugador de fútbol.

La recomendación global de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de dar «lactancia exclusivamente materna durante los primeros 6 meses de vida» es considerada por las madres y los profesionales sanitarios un objetivo nutricional idóneo para cualquier lactante, si así se desea y no hay impedimento para efectuarla. Es importante destacar que el llamado «Tercer Mundo», con millones de desfavorecidos, era y es el objetivo fundamental de la difusión y puesta en marcha de un programa de salud de la OMS muy amplio, en el que se incluye dicha recomendación. Las circunstancias socioeconómicas y culturales en los países de nuestro ámbito occidental son diferentes, con una historia bien establecida, por lo que las recomendaciones de la European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition son compatibles con la citada recomendación de la OMS respecto a la introducción de la alimentación complementaria desde los 4 meses. Por ello, esta recomendación debe aplicarse con flexibilidad en nuestro ámbito pediátrico y vigilar los riesgos de ferropenia que puede conllevar.

Exemptions from mandatory immunization after legally mandated parenteral counseling

Elimination of perinatal hepatitis B: providing the first vaccine dose within 24 hours of birth

Food allergy

El síndrome auriculotemporal, o síndrome de Frey, es infrecuente en la edad pediátrica. Se caracteriza por episodios recurrentes de enrojecimiento e hiperhidrosis en la zona inervada por el nervio auriculotemporal, causados por estímulos gustativos, sobre todo ácidos. Es fundamental conocer esta entidad para no someter a los niños a pruebas y dietas de exclusión innecesarias. A diferencia de la población adulta, no precisa tratamiento, al ser un cuadro autolimitado.

La neutropenia aloinmune neonatal (NAN) es una patología poco frecuente, que se debe a la producción materna de anticuerpos IgG frente a antígenos específicos de los neutrófilos fetales (HNA), de herencia paterna y no presentes en los neutrófilos de la madre. Estos anticuerpos maternos pasan al feto a través de la placenta, provocando la eliminación de los neutrófilos fetales e incrementando el riesgo de infección durante el periodo neonatal. Existen siete subtipos de HNA, pero los que más a menudo se relacionan con la NAN son el HNA-1a, el HNA-1b y el HNA-2a. El tratamiento de elección es el factor estimulante de colonias granulocíticas (G-CSF) y, en casos refractarios, otras opciones terapéuticas son la gammaglobulina intravenosa o los corticoides. La sepsis neonatal y la trombopenia persistente son dos complicaciones frecuentemente asociadas a la NAN. La trombopenia en la NAN se produce comúnmente por tres mecanismos: la propia sepsis, el efecto yatrogénico del G-CSF, y por reacción cruzada entre los anticuerpos anti-HNA y las plaquetas. En este caso clínico presentamos un cuarto mecanismo que, de forma multifactorial y asociado a los tres mecanismos previos, explica la trombopenia persistente en nuestro caso de NAN.

La interacción de los científicos en sus conductas de búsqueda de información científica ha cambiado en los últimos años, con la utilización cada vez más de Google Scholar como fuente principal de indagación. Por tanto, para mejorar el impacto científico es necesario entender cómo mejorar la encontrabilidad de la producción científica en este buscador, por lo que en este artículo se desglosa una selección de factores y acciones de comunicación que llevar a cabo con el fin de mejorar la presencia online de los pediatras y apoyar el impacto de su producción digital.

Desde hace varios años la literatura científica prolifera en torno a un nuevo problema de salud que parece constatarse a escala mundial: el déficit de vitamina D. El establecimiento de nuevos y más bajos umbrales de deficiencia asumidos por la mayor parte de sociedades científicas internacionales, ante los insólitos vínculos que esta vitamina podría tener con la salud global de la población, ha generado multitud de estudios que publican cifras de prevalencia de déficit elevadas, y con una amplia variabilidad. La controversia sobre el nivel considerado como límite de suficiencia es especialmente evidente en la población infantil, en la que la investigación es más limitada. No obstante, una nueva hipótesis acerca de la fracción libre de la vitamina D como posible y óptimo marcador en la evaluación de su estatus está estimulando una novedosa e interesante línea de investigación. Tras mucha polémica bibliográfica parecía que ya teníamos una respuesta aceptable. La Academia Nacional de las Ciencias recogía en 2010, en su «Dietary references intakes for calcium and vitamin D», que «aunque el nivel sérico de 25-hidroxivitamina (25OHD) no está validado como sustituto de resultados en salud, puede servir como referencia», concluyendo que es razonable considerar 20 ng/mL como el umbral para casi toda la población¹. «20» pasó a ser la cifra mágica. Pero la pregunta ahora ha cambiado: ¿es realmente la 25OHD total el parámetro que mejor mide la suficiencia en vitamina D?, ¿podría ser la fracción libre de 25OHD el marcador que cabría considerar? Encontrar una respuesta casi nunca es el fin de la búsqueda..., afortunadamente.

Los tatuajes de henna natural (marrón/roja) se llevan realizando desde antaño con escasos efectos secundarios. En la actualidad está aumentando la práctica de tatuajes temporales de henna negra (que está adulterada principalmente con parafenilendiamina [PPD]) gracias a su aparente inocuidad y a su desaparición en pocas semanas. La PPD es un colorante sintético de uso frecuente en tintes capilares, que permite mejorar sus propiedades cosméticas, pero, secundariamente, presenta un gran poder sensibilizante, lo que ha propiciado la aparición de múltiples casos de eccemas de contacto, muchos de ellos en niños y adolescentes, debido a la cada vez más amplia oferta de tatuadores y al desconocimiento de los padres acerca de los riesgos de esta práctica. Nuestra labor como pediatras es informar adecuadamente a los padres acerca de estos riesgos, con el fin de evitar los efectos dañinos derivados de ella. Presentamos un caso de dermatitis de contacto tras la realización de un tatuaje y revisamos de forma breve la bibliografía publicada al respecto.

• La detección precoz a través de técnicas de secuenciación masiva, o las terapias génicas o de reemplazo enzimático, son algunas de las áreas de investigación en las que trabajan hospitales españoles
• La formación de los pediatras y su involucración en los programas de cribado prenatal y neonatal resultan clave para facilitar la detección precoz de estas patologías

Madrid, 14 de diciembre de 2015.- «La investigación en España sobre enfermedades raras metabólicas está muy bien considerada a nivel internacional». Así lo aseguró el Dr. Domingo González Lamuño, Director Científico de Centro de Diagnóstico y Estudios Metabólicos Avanzados de Cantabria (CDEMAC), durante su participación en la II Reunión Científica Post SSIEM, organizada conjuntamente por la Asociación de Errores Congénitos del Metabolismo y BioMarin en Pamplona.

El Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, los hospitales Sant Joan de Déu o Germans Trials i Pujol, en Barcelona, o el Centro de Diagnóstico y Estudios Metabólicos Avanzados de Cantabria son algunos de los centros punteros en España destacados por su trabajo en la investigación de distintas enfermedades metabólicas raras y ultra raras. «Sin investigación no puede haber avance científico en este campo», señaló durante el simposio el Dr. Guillem Pintos, pediatra especialista en genética y metabolismo del Hospital Germans Trials i Pujol de Badalona (Barcelona). El Dr. Pintos recientemente llevó a cabo en su hospital el programa de acceso precoz al tratamiento con elosulfasa alfa (Vimizim) para pacientes con el Síndrome de Morquio (MPS IVA), un tipo de Mucopolisacaridosis que provoca una afectación multisistémica, crónica y progresiva, que afecta principalmente al sistema esquelético.

«Este programa de acceso precoz constituyó un éxito de coordinación que permitió iniciar el tratamiento en la modalidad de uso compasivo a siete pacientes pediátricos de distintos puntos de España, prolongándose durante ocho meses y obteniendo resultados mayoritariamente positivos», afirma el Dr. Pintos. «Actualmente, todos los pacientes que iniciaron este tratamiento continúan recibiéndolo», añade. Sobre los avances que se esperan en el tratamiento de esta enfermedad, el Dr. Pintos destaca el desarrollo de una terapia génica o una nueva molécula especialmente dirigida a las células óseas.

Por su parte, en el Hospital Sant Joan de Déu los especialistas investigan sobre una terapia génica para tratar el síndrome de Sanfilippo o MPS III, enfermedad progresiva y limitante que afecta principalmente al sistema nervioso central. «Esta terapia ayudará a mejorar la calidad de vida de los pacientes y en un futuro supondrá una cura definitiva para esta enfermedad», señala la Dra. Merçè Pineda, neuropediatra investigadora en este hospital.

Desarrollo de la genética
Otro centro destacado por la investigación sobre el diagnóstico y tratamiento de enfermedades metabólicas como las Mucopolisacaridosis (MPS) es el Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. En su Unidad de Enfermedades Metabólicas, liderada por la Dra. Mª Luz Couce, se aplican al diagnóstico metodologías enzimáticas, de espectrometría de masas y de secuenciación masiva. «Los avances más significativos en la detección de este tipo de enfermedades se han realizado gracias al desarrollo de la genética», asegura la Dra. Couce. Desde la Unidad que dirige también se ha implementado un método de cribado selectivo de pacientes con MPS, denominado Proyecto FIND, mediante el cual se han detectado nuevos casos de esta enfermedad metabólica gracias a la colaboración de pediatras de toda España.

La Unidad que dirige la Dra. Couce también ha participado en la investigación de tratamientos enzimáticos para distintas Mucopolisacaridosis. «Gracias a la investigación sobre el tratamiento enzimático sustitutivo con elosulfasa alfa para el Síndrome de Morquio (MPS IVA), se ha conseguido reducir el acúmulo de queratán sulfato en estos pacientes, mejorando así sustancialmente los síntomas y signos de su enfermedad», explica la Dra. Couce. «Tras recibir este tratamiento, las pruebas de resistencia así como la velocidad de crecimiento en los más pequeños han mejorado notablemente, además de disminuir los síntomas en otros órganos como el sistema respiratorio», concluye. La Unidad de Enfermedades Metabólicas del CHUS participa además en un programa internacional de investigación para el tratamiento enzimático en pacientes con MPS IIIB.

Para el Dr. Domingo González Lamuño, los avances más significativos en la investigación de las enfermedades raras metabólicas vienen dados por «la utilización de nuevos vectores que permiten introducir fármacos en lugares a los que antes no llegábamos, como los vectores basados en nanotecnología, que permiten introducir fármacos en el sistema nervioso central». El centro que dirige destaca por haber creado este año una prueba que permite descubrir o descartar en 48 horas más de 200 enfermedades. «Con esta prueba accesible, rápida y barata para los pediatras ya hemos diagnosticado cinco casos en el último año», explica.

Formación de los pediatras
Para los doctores participantes en la II Reunión científica Post SSIEM y que están involucrados en la investigación de enfermedades raras de origen metabólico, el papel de los pediatras en la detección precoz de estas patologías, a través del cribado prenatal o neonatal, es fundamental para mejorar la esperanza y calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, todos coinciden en que su formación y conocimiento sobre las mismas no es suficiente. «Es muy importante la coordinación entre expertos, asociaciones de pacientes e industria para conseguir el reconocimiento de estas enfermedades por parte de los pediatras», señala el Dr. Pintos. «Para ello, se deberían desarrollar presentaciones para los cursos de formación continuada y para los congresos generales de Pediatría o Medicina Interna», añade. Para el Dr. González Lamuño, «el conocimiento de las enfermedades raras cuesta a los pediatras porque son muchas y muy complejas, por ello desde las sociedades científicas tenemos la responsabilidad de ayudarles a reconocerlas».

Por último, los doctores coinciden en señalar las dificultades de los pacientes para acceder a las pruebas diagnósticas según la comunidad autónoma a la que pertenezcan. «Es necesario sistematizar las pruebas que se utilizan en pacientes con determinados síntomas para racionalizar su gasto y mejorar así la detección precoz de estas enfermedades», afirma el Dr. González Lamuño.

El raquitismo dependiente de la vitamina D tipo 1 es una enfermedad rara, autosómica recesiva, causada por el defecto de la enzima 1-α-hidroxilasa, secundario a una mutación en el gen CYP27B1, que lleva a una incapacidad para convertir la 1,25(OH)₂D₃ a partir de la 25OHD₃. Presentamos el caso ilustrativo de una lactante afectada de un raquitismo dependiente de la vitamina D tipo 1, con una mutación no descrita anteriormente y una clínica florida de raquitismo, en que la determinación de unos niveles de 1,25(OH)₂D₃ dentro de los límites normales puede convertirse en un factor de confusión en el proceso diagnóstico. La falta de respuesta al tratamiento con colecalciferol debe ser una señal inequívoca para sospechar un raquitismo resistente a la vitamina D. El manejo y el seguimiento del tratamiento con calcitriol en estos niños es difícil de realizar, aunque de vital importancia para evitar complicaciones a largo plazo.

Las fórmulas de continuación y los cereales infantiles van enriquecidos según lo establecido por la legislación. Sin embargo, el enriquecimiento de alimentos infantiles no es siempre igual de efectivo. En el caso del hierro, no todas las sales autorizadas por ley presentan la misma biodisponibilidad; por tanto, podría producirse una baja absorción de hierro no detectada que dé lugar a situaciones de deficiencia. Una dieta deficitaria durante el inicio de la alimentación complementaria (4-7 meses) es la principal causa de deficiencia de hierro, y suele estar ocasionada también por otros factores, como la presencia en la dieta de compuestos que modifican la absorción de hierro (p. ej., fitatos, calcio, oxalatos, vitamina C o proteínas). La carencia de hierro es, en la actualidad, el problema nutricional con más prevalencia entre la población. En la mayoría de los países no industrializados amenaza a más del 60% de las mujeres y niños, mientras que en los países industrializados el 12-18 % de las mujeres y el 9,6% de los niños sufren anemia. Por tanto, la alimentación complementaria es un ve­hículo idóneo para realizar una intervención nutricional preventiva y evitar que se produzcan situaciones carenciales. La búsqueda de fuentes de hierro altamente absorbibles supone un reto clave para la industria de alimentos infantiles.

La intolerancia a la lactosa (IL) es el síndrome de malabsorción más frecuente en la infancia y adolescencia. Se manifiesta con dolor, molestias abdominales, diarrea, flatulencia, distensión abdominal, náuseas e incluso vómitos. La lactosa es un disacárido presente en la leche que se hidroliza gracias a la acción de la lactasa-floricina-hidrolasa (LPH). Así, la IL se produce cuando, por diferentes circunstancias (transitorias como las infecciones o genéticas), la LPH disminuye/pierde su función induciendo una carencia en la digestión de la lactosa. Puesto que en esta situación se produce (en muchos casos) una retirada de lácteos, debe controlarse especialmente la ingestión de calcio y, por la particular dependencia de este, la densidad mineral ósea (DMO). La DMO es un factor relevante para prevenir la osteoporosis y, dado que una buena masa ósea en la etapa adulta dependerá del acopio efectuado durante la infancia, se debe prestar especial atención a los aspectos nutricionales. Para ello, existen diferentes opciones dietéticas como leche sin lactosa o de baja concentración además de bebidas vegetales o alimentos ricos en calcio; sin embargo, estas dos últimas opciones son inadecuadas nutricionalmente como sustitutivas de la leche.

La incidencia de reacciones alérgicas a los corticoides en los niños es baja, especialmente si tenemos en cuenta su amplia utilización en pediatría. Se han descrito reacciones graves tras la administración de corticoides, por lo que la alergia a éstos debe tenerse presente cuando se utilicen. La vía de administración que más frecuentemente induce reacciones adversas graves es la sistémica, y los fármacos más frecuentemente implicados son la metilprednisolona y la hidrocortisona. Se debe realizar un diagnóstico adecuado que confirme la hipersensibilidad al corticoide sospechoso, así como pruebas de tolerancia a otros corticoides con el objetivo de ofrecer al paciente un tratamiento alternativo. Presentamos el caso de un adolescente de 14 años de edad con una reacción alérgica grave tras la administración de metilprednisolona.

Durante la vida embriológica, el esternón se origina en la misma lámina lateral del mesodermo que forma los músculos pectorales. Las malformaciones congénitas de la pared del tórax comprenden un grupo muy heterogéneo de patologías que presentan como factor etiológico alguna alteración en el desarrollo y/o morfología de las estructuras de la caja torácica, cuyo espectro abarca desde una deformidad leve sin consecuencias funcionales hasta una patología grave con riesgo de vida. La hendidura esternal es una de las malformaciones de la pared torácica, provocada por un defecto de fusión esternal, y se produce aproximadamente en 1 de cada 50.000 recién nacidos. Hasta la fecha, las hendiduras esternales se han descrito en poco más de 100 casos, y se presentan por igual en varones y mujeres. Se originan hacia la novena semana de vida intrauterina en dirección craneocaudal; pueden diagnosticarse al nacer y se clasifican en parciales o totales. El defecto debe ser reparado precozmente, para restablecer la protección ósea de las estructuras del mediastino, prevenir el movimiento paradojal de las vísceras en la respiración, eliminar la deformidad visible y permitir un desarrollo normal de la caja torácica. El objetivo de este trabajo era notificar el caso de un paciente portador de esta infrecuente malformación y revisar sus características clínicas, con el fin de poder realizar un diagnóstico preciso, orientar el estudio y definir un adecuado tratamiento.

La deficiencia de lipasa ácida lisosomal es una enfermedad genética rara, infradiagnosticada y potencialmente mortal

Madrid, 21 de mayo de 2015. La deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LALD) es una enfermedad genética poco frecuente, potencialmente mortal e infradiagnosticada, que se transmite con un carácter autosómico recesivo. La enfermedad es el resultado de una actividad enzimática deficiente provocada por mutaciones del gen LIPA, que conducen a una acumulación intracelular masiva de lípidos, lo que puede cau sar un daño orgánico progresivo^1,4.

Presentamos el caso de un varón de 7 años de edad, remitido a nuestra consulta para su valoración por un cuadro de ictericia mucocutánea. Las analíticas orientan hacia una anemia hemolítica y, tras interrogar a la familia, se concreta que el cuadro había comenzado a las 24 horas de la ingesta de habas, por lo que se orienta el cuadro como un probable déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (D-G6PD), confirmándose posteriormente. Se inicia tratamiento de soporte. Las cifras más bajas de hemoglobina y hematocrito se detectan al cuarto día tras la ingesta del agente desencadenante, permaneciendo el paciente prácticamente asintomático. Las cifras analíticas se normalizan completamente a los 14 días del inicio del cuadro. En este caso se detectó la coexistencia de D-G6PD con otra eritropatía, G6PD/HbS (anemia de células falciformes), asociación que ya ha sido descrita en otros trabajos anteriormente. Al alta hospitalaria se proporcionó al paciente una lista de fármacos y alimentos con efecto oxidante, así como asesoramiento genético. Asimismo, nos parece importante resaltar la importancia de excluir la coexistencia de D-G6PD con otras eritropatías.

El síndrome de Williams-Beuren (SWB) es una enfermedad rara, caracterizada por la presencia de cardiopatía, discapacidad intelectual, rasgos faciales característicos y alteraciones multiorgánicas. La base genética del síndrome es conocida y permite realizar un diagnóstico de certeza de forma precoz. El diagnóstico clínico de sospecha se lleva a cabo por la presencia de anomalías cardiacas características, como la estenosis aórtica supravalvular y/o la estenosis pulmonar, junto con discapacidad intelectual y/o facies peculiar. Los pacientes deben ser tratados de forma multidisciplinaria, dada la variedad de patologías asociadas y el impacto familiar que conlleva el diagnóstico precoz. Presentamos 2 casos de SWB diagnosticados durante el periodo de lactancia, con fenotipos y manifestaciones diferentes dentro del espectro clínico del síndrome.

Los ácidos grasos representan el 80% de las necesidades energéticas en periodos de estrés metabólico. La betaoxidación de los ácidos grasos es catalizada por varias enzimas, como la acil-CoA deshidrogenasa-coenzima FAD, que posee 4 formas específicas según la longitud de la cadena de acil-CoA. La acil-CoA-deshidrogenasa de cadena muy larga es una de ellas. Su déficit cursa con la acumulación intramitocondrial de ésteres de acil-CoA de cadena larga, y afecta al corazón, el músculo esquelético y el hígado. Presentamos un caso iniciado a los 22 meses de edad con un síndrome Reye-like. Confirmamos un déficit de la betaoxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga, con las mutaciones p.A232T (c.694G>A) y p.Y201C (c.602A>G) en los alelos del gen VLCAD. Describimos su evolución durante 17 años recibiendo una dieta pobre en ácidos grasos de cadena larga y suplementos con aceite MCT.

Ante una nueva prueba diagnóstica, y antes de utilizarla en la práctica clínica, es necesario conocer su validez. Y para que los estudios de pruebas diagnósticas sean válidos, es preciso que tengan rigor metodológico en cuanto a su diseño y aplicabilidad. En las pruebas diagnósticas podemos considerar dos listas guía de comprobación: STARD para la validez y QUADAS para la calidad.
La declaración STARD define un listado de 25 preguntas y un diagrama de flujo que debería seguirse para que el diseño de un estudio sea adecuado, teniendo en cuenta la inclusión de los pacientes, el orden de la realización de la prueba, el número de pacientes que reciben la prueba y la prueba de referencia seleccionada.
La declaración QUADAS está formada por cuatro áreas fundamentales: a) selección de los pacientes; b) prueba en estudio; c) estándares de referencia, y d) flujo de pacientes y cronograma.

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo heterogéneo de enfermedades lisosomales ocasionadas por la deficiencia de las enzimas responsables de la degradación de los glucosaminoglicanos (GAG).
Gracias a los actuales avances terapéuticos y al hecho de que un diagnóstico y tratamiento precoces implican una mejor evolución clínica, nos hemos planteado el proyecto FIND. El objetivo es realizar un cribado selectivo para detectar posibles casos de MPS en niños. Para ello se facilita a los pediatras que deseen participar, un kit como herramienta diagnóstica en el que se suministra la información y el material necesario para la obtención de muestras de orina y sangre impregnadas en papel analítico.
Sobre la muestra de orina se mide la concentración de GAG y creatinina urinarias. A aquellas muestras con una concentración elevada de GAG, se podrá realizar la cuantificación de la actividad enzimática presente en la muestra de sangre, con la finalidad de identificar el posible defecto enzimático.

La deficiencia parcial de la enzima lipasa ácida lisosomal (LAL) es una patología hereditaria, autosómica recesiva, del metabolismo de los lípidos que causa la enfermedad por depósitos de ésteres de colesterol (CESD, del inglés cholesteryl ester storage disease), caracterizada por la acumulación de ésteres de colesterol y triglicéridos en el hígado. El diagnóstico se realiza determinando la actividad de la LAL y/o las mutaciones del gen LAL (LIPA). La enfermedad se caracteriza por la aparición de una esteatosis microvesicular que conduce a la insuficiencia hepática, la aterosclerosis acelerada y una muerte prematura. Los pacientes presentan una elevación de colesterol total, c-LDL, triglicéridos y transaminasas con c-HDL bajo. Hasta ahora el tratamiento se realizaba con estatinas y, en última instancia, se efectuaba un trasplante de hígado. Se presenta el caso clínico de un paciente de 10 años de edad, diagnosticado de CESD mediante la determinación enzimática de la LAL en fibroblastos y el estudio de las mutaciones del gen LIPA. Además, se realiza una revisión actualizada de la literatura con el objetivo de presentar las nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas, como la determinación de la actividad de la LAL en muestra de sangre seca y el tratamiento de reposición enzimática con LAL recombinante humana.

Resulta una excelente noticia que el Parlamento Europeo apueste por la salud de sus ciudadanos e invierta parte de su tiempo y capacidad legislativa en el análisis y la publicación de una reglamentación sobre la información alimentaria facilitada al consumidor y convenientemente actualizada.
Entre la ciudadanía cada vez existe una mayor conciencia respecto al tan extendido axioma de que «somos lo que comemos». Así pues, la primera premisa para saber quiénes somos es conocer lo que comemos.
En este sentido, tanto los ciudadanos como las instituciones europeas ponen el acento en reclamar un mayor conocimiento de los alimentos que se nos ofrecen diariamente y una mejor información sobre ellos. Para conseguir ese objetivo, la Unión Europea (UE) publicó una reglamentación de obligado cumplimiento para todos sus países miembros (Reglamento n.º 1169/2011 del Parlamento Europeo y del Consejo de octubre de 2011) a partir de diciembre de 2014.
En los objetivos generales de este Reglamento se expone que la información alimentaria facilitada perseguirá un nivel de protección elevado de la salud y los intereses de los consumidores, proporcionando una base para que el consumidor final tome decisiones con conocimiento de causa y utilice los alimentos de forma segura, teniendo en cuenta las consideraciones sanitarias, económicas, medioambientales, sociales y éticas.
Tres son las líneas de trabajo que se expresan en el Reglamento de la UE.
La primera de ellas obliga a aclarar con precisión la presencia de 14 alérgenos de elevada prevalencia europea. El hecho de sufrir un episodio de reacción alérgica fundamentalmente es un quebranto, a veces grave, de la salud del individuo, sobre el que siempre pende, cual espada de Damocles, la posibilidad de sufrir una transgresión involuntaria por falta de una información segura o por la descripción críptica en el etiquetado de alguno de los alérgenos, en ocasiones incluidos en palabras alejadas del conocimiento de la población general.
No sólo es un gasto del capital individual de salud, sino que además se calcula que cada episodio de alergia alimentaria –según los datos ya ofrecidos en el Simposio Internacional de Alergia Alimentaria, celebrado en Barcelona en noviembre de 2011– cuesta al Sistema Nacional de Salud para los adultos 1.460 €, frente a los 787 € de los no alérgicos. Y para la población infantil aún es mayor, pues el coste medio de los episodios de alergia alimentaria es de 1.590 €, frente a los 624 € que originan los niños no alérgicos. A este coste hay que añadir que un 14% de las consultas médicas en menores de 14 años y un 6% en el resto se producen por este motivo. Asimismo, como ha ocurrido en los últimos años, la prevalencia de la alergia sigue aumentando considerablemente según todos los indicadores. Está claro que todos los esfuerzos dirigidos a evitar la compra del producto que contenga determinado alérgeno y, por tanto, su ingesta, son beneficiosos desde todos los puntos de vista.
Una segunda vía de actuación del Reglamento se encarga de los aspectos nutricionales, individualizando una serie de componentes y de principios inmediatos en unidades estándares de producto terminado, que son de gran ayuda y dan una orientación sobre las características nutricionales del producto ofertado. La población general cada vez se muestra más informada y conoce mejor las bondades o desviaciones nutricionales de los alimentos, por lo que una información clara y comprensible será de gran ayuda para el consumidor y, a la vez, proporcionará confianza en el fabricante que actúe con transparencia.
La tercera vía propugnada es sobre la transparencia y claridad de comprensión de la información. Es oportuno recoger aquí los indudables esfuerzos que hace la Administración para obtener un etiquetado que, al menos, recoja unos mínimos legales. Pero si se quiere introducir en la etiqueta toda la información requerida por la UE y, sobre todo, si se tiene voluntad de servicio y de transparencia real, sin utilizar expresiones equívocas o interpretables, y se pretende proporcionar una información conveniente más allá de lo mínimo exigible por legislación, la propia directriz europea aconseja expresar la información escrita mediante otros métodos visuales o pictogramas que aseguren su comprensión a la práctica totalidad de los usuarios.
Desde hace varios años se están intentando desarrollar varias plataformas para traducir de forma completa e intuitiva toda esta información.
La tecnología ha supuesto una gran ayuda en este sentido. De hecho, el Codex Alimentarius, que es la agencia de la OMS y la FAO para desarrollar estándares alimentarios y guías de buenas prácticas a escala mundial, destacó en su centenario, celebrado el pasado 2013, la plataforma española Foodlinker como la mejor iniciativa del año, al dar solución a estas inquietudes en el mismo punto de compra, y la eligió para acompañar su vídeo institucional de celebración del primer centenario del Codex, en tanto en cuanto representaba el modelo a seguir en el futuro.
Está claro que, en esta concepción del servicio a la comunidad y a los usuarios y consumidores, son muchas las partes implicadas, y no siempre todas las voluntades están tan decididas a colaborar, aunque es fácil darse cuenta de que la buena solución está en nuestras manos. A los fabricantes les interesa la transparencia porque, además, fideliza a sus clientes frente a marcas más tibias a la hora de facilitar la información, o incluso reticentes a ello, y que se conforman con cumplir los mínimos. Las cadenas de distribución, como mercados, supermercados y grandes superficies, y las empresas de certificación se verán reforzadas en su credibilidad al disponer de líneas completas de alimentos perfectamente testados con rigor, hasta los límites que hoy en día permite la tecnología. En estos casos, seguro que las asociaciones de afectados, y por extensión sus familiares y amigos, beneficiarán a los que hacen el esfuerzo solidario de ir más allá de lo estrictamente legal. Las asociaciones de pacientes, las sociedades científicas y la Administración deben llevar a cabo una reivindicación permanente, asumiendo el papel de aliados activos de la seguridad y el bienestar de los pacientes y sus familias.
Actualmente se habla mucho de la «marca España». Los excelentes productos con los que contamos están ahí; los fabricantes están empezando a colaborar en el proceso, aunque todavía hay muchos que no perciben las indudables ventajas de ese esfuerzo inicial; la Administración está dispuesta a ello, con voluntad de aplicar las legislaciones al respecto; la tecnología está preparada y disponible y, sobre todo, los pacientes están esperando hechos reales, y no sólo muestras teóricas de nuestro interés colectivo. Exportar el mensaje de que España apuesta por la seguridad alimentaria con hechos es importante para todos los estamentos que intervienen en la cadena de la alimentación.
Entonces, ¿a qué esperamos?

Dr. Vicente Varea Calderón
Expresidente de la Sociedad Española de Gastroenterología,
Hepatología y Nutrición Pediátrica. Exjefe de la Sección de Gastroenterología,
Hepatología y Nutrición Pediátrica. Hospital «Sant Joan de Déu». Barcelona.

Bibliografía

• Codex Alimentarius de la OMS. Disponible en: http://www.youtube.com/watch?v=eQY7CU6QClk&feature=youtu.be
• European Food Safety Authority. Panel on Food Additives and Nutrient Sources added to Food (ANS); Guidance for submission for food additive evaluations. EFSA J. 2012; 10(7): 2.760 [60 pp.] [doi: 10.2903/j.efsa.2012.2760]. Disponible en: www.efsa.europa.eu/efsajournal
• Reglamento (UE) n.º 1169/2011 del Parlamento Europeo y del Consejo, de 25 de octubre de 2011, sobre la información alimentaria facilitada al consumidor, por el que se modifican los Reglamentos (CE) n.º 1924/2006 y (CE) n.º 1925/2006 del Parlamento Europeo y del Consejo, y por el que se derogan la Directiva 87/250/CEE de la Comisión, la Directiva 90/496/CEE del Consejo, la Directiva 1999/10/CE de la Comisión, la Directiva 2000/13/CE del Parlamento Europeo y del Consejo, las Directivas 2002/67/CE y 2008/5/CE de la Comisión y el Reglamento (CE) n.º 608/2004 de la Comisión.

Introducción: La desnutrición es un problema de salud generalizado. En combinación con una enfermedad subyacente, reduce la calidad de vida e incrementa la mortalidad general y la de grupos específicos.
Objetivo: Determinar la frecuencia de desnutrición pediátrica en hospitales de Cuba.
Métodos: Estudio prospectivo, multicéntrico y descriptivo, que se desarrolló en 8 hospitales de Cuba. La población de estudio estuvo constituida por todos los niños de ambos sexos, de entre 1 mes y 19 años de edad, que ingresaron en el hospital, durante un periodo de 3 meses (desde el 1 de julio al 31 de septiembre de 2011). A todos los pacientes incluidos en el estudio se les realizó una encuesta en las primeras 48 horas de su ingreso. Las variables antropométricas utilizadas fueron el peso y la talla. Con ambos datos de determinó el índice de masa corporal (IMC), que nos permitió clasificar el estado nutricional, según las curvas de crecimiento de la Organización Mundial de la Salud: de 2006 para los menores de 5 años y de 2007 para los de ≥5 años. El análisis de datos se realizó con el paquete estadístico SPSS versión 18.0.
Resultados: Se encontró una frecuencia de desnutrición del 12,1% según el Z Score IMC/edad, y un 30,1% de sobrepeso-obesidad. De los pacientes desnutridos, el 18% correspondió al grupo de escolares, seguidos por los adolescentes (15%) y los lactantes (9%). El 82,9% de los niños ingresó por causas médicas.
Conclusiones: El estudio demostró que la herramienta utilizada permitió evaluar y clasificar el estado nutricional al ingreso hospitalario.

Como en una obra teatral, en los artículos científicos hay un inicio (Introducción), un nudo (Material y métodos y Resultados) y un desenlace (Discusión). En la Discusión se analiza el significado de los hallazgos del estudio, se destacan los aspectos nuevos y relevantes y las principales conclusiones, se analizan e interpretan los datos de la investigación según la metodología empleada, y se concreta una respuesta (conclusión) a la pregunta (objetivo) de investigación. En la Discusión se debe dar respuesta a cuatro apartados esenciales: validez científica, importancia clínica, novedad y utilidad clínica.
El cuidado en seleccionar y transcribir la bibliografía de un artículo científico orienta sobre bastantes aspectos, pero uno esencial es el rigor con el que se ha realizado un estudio. Las referencias bibliográficas constituyen una sección destacada en un trabajo científico, en que la selección cuidadosa de documentos relevantes es un elemento que da solidez a la exposición teórica del texto, a la vez que constituye una importante fuente de información para el lector. Es fundamental conocer bien los estilos de citación para elaborar las referencias bibliográficas basadas en los «requisitos de uniformidad» (el estilo Vancouver es el más utilizado en ciencia médica).
Finalmente, cabe considerar cuatro apartados que suelen ir al final del documento y que también son de interés: Agradecimientos, Financiación, Conflictos de intereses y Anexos.

En este artículo se revisan aspectos prácticos sobre la hidratación en la infancia de interés para la asistencia pediátrica. En primer lugar, la evaluación de la pérdida de peso neonatal debido al agua extracelular ayuda a prevenir la deshidratación en los primeros días. Por otro lado, el pediatra debe insistir en la necesidad de satisfacer correctamente las necesidades de hidratación para cada edad, pues los valores de ingesta de agua recomendados suelen ser superiores a los realmente consumidos por el niño. Por último, se revisan las recomendaciones sobre la temperatura del agua para preparar el biberón a partir de las normas de control tanto del agua de consumo humano como de la fórmula infantil en polvo.

Material y métodos y Resultados son las secciones centrales y más importantes de un artículo, pues de ellas emana la esencia de la lectura crítica: permiten evaluar la validez (desde el punto de vista científico), la relevancia (desde el punto de vista clínico) y la aplicabilidad (a la práctica clínica).
El apartado Material y métodos es el «manual de instrucciones» de la investigación, por lo que es fundamental que se exponga con precisión, hasta el punto de que constituye el apartado del artículo que ocasiona mayor número de rechazos en su publicación. La redacción de este apartado puede ser literal o, quizá mejor, se puede estructurar en diversos apartados, entre los que podríamos incluir los siguientes: tipo de diseño del estudio, sujetos o pacientes, tipo de variables, población y muestra, intervenciones y medidas, análisis estadístico y normas éticas.
El apartado Resultados es el «corazón» del artículo, pero un corazón que debe latir al mismo ritmo que Material y métodos y ser siempre coherente. En él se deben seleccionar, ordenar y presentar los datos mediante dos formas estilísticas: el texto (con una forma estilística muy eficiente, clara y precisa) y los elementos auxiliares del texto (tablas, gráficos, figuras, fotografías y diagramas). Por tanto, en el apartado de Resultados hay dos puntos clave: hacer bien el análisis de los datos y presentarlos bien.

Entrevista
Dr. José Ramón Villa Asensi
Jefe de Sección de Neumología del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

«Hay que concienciar a la gente de que el tratamiento de mantenimiento para el asma es a largo plazo»

¿Qué factores pueden dificultar el diagnóstico y el tratamiento del asma infantil?
Los niños en edad preescolar tienen con mucha frecuencia episodios recurrentes de sibilancias sin que esto implique que a la larga vayan a desarrollar asma; además, incluso los factores inflamatorios de su enfermedad son distintos que los del asmático, con lo que definir bien el cuadro no es fácil. Otro factor importante es que uno de los aspectos en los que recae la definición del asma es la existencia de una obstrucción variable al flujo aéreo que debemos poder demostrar con una espirometría y cuando hablamos con niños por debajo de los 4-5 años de edad esto no siempre es factible. A veces no podemos hacer estudios de función pulmonar y, por tanto, no es posible confirmar la existencia de ese factor obstructivo al flujo aéreo.

Las patologías respiratorias son la primera causa de hospitalización en niños. En el caso del asma, ¿podría evitarse una parte de estos ingresos?
Sin ninguna duda. Si consiguiéramos que el asma estuviera bien controlado, que los pacientes hicieran correctamente su tratamiento diario preventivo, evitaríamos muchísimos ingresos. La mayoría de los niños que ingresan por asma lo hacen porque no tienen un tratamiento correcto o porque no lo cumplen correctamente. Tan importante es tomar el medicamento como tomarlo bien; no sirve de nada hacer una inhalación que parezca correcta si el medicamento no ha llegado adonde tiene que llegar, que es el pulmón.

¿Qué consecuencias tiene para el paciente y para el sistema sanitario un asma mal controlada?
Afortunadamente, el porcentaje de niños asmáticos con el asma mal controlado es pequeño; sin embargo, ese porcentaje es el que ocasiona mayores problemas a las familias, mayores ingresos hospitalarios y mayores gastos, hasta el punto de que el gasto ocasionado por un 5% de los niños asmáticos es superior al 50% de todo el gasto que supone el asma. Si lográramos controlar a esos niños reduciríamos muchísimo la carga emocional para los padres, pero también los ingresos hospitalarios y los costes.

¿Cuál es la pauta terapéutica de primera elección?
En el niño que tiene un asma leve-persistente o episódica-frecuente el tratamiento de elección son los corticoides inhalados. Evidentemente no todos los niños que tienen bronquitis recurrente han de tomar corticoides inhalados, pero en el verdadero asmático el tratamiento de elección son, con mucho, los corticoides inhalados en la menor dosis que consiga tener al paciente bien controlado.

¿Es adecuado decantarse por el tratamiento más fácil de administrar aunque no sea el de primera elección?
Tenemos que buscar el tratamiento más eficaz y más seguro y, sin ninguna duda, la relación coste-eficacia de los corticoides inhalados es la más adecuada. El tiempo que empleemos en explicar cómo se utilizan los inhaladores o las cámaras de inhalación será un tiempo bien invertido, que a la larga tendrá un rendimiento muy alto.

Esto se tendría que traducir en una reducción de los ingresos hospitalarios...
No tenemos ninguna duda de que un paciente que hace bien el tratamiento de mantenimiento es un paciente que corre un riesgo muchísimo menor de ingresar. Haciendo bien las cosas reduciríamos mucho los ingresos hospitalarios.

¿Cuál es el error más habitual que lleva a un mal control del asma?
El primer error es que muchas veces existe una cierta corticofobia por parte de los padres y de algunos profesionales como pueden ser los farmacéuticos. Hay que concienciar a la gente de que el tratamiento de mantenimiento para el asma es a largo plazo, se debe seguir durante los meses o años que haga falta. El segundo problema es no hacerlo bien. Hay que entrenar correctamente a los pacientes para que utilicen bien los inhaladores, y las cámaras de inhalación tienen que estar adaptadas a la edad del niño.

Pero no siempre es fácil administrar los fármacos inhalados...
Cierto, pero cuando dedicas cinco minutos a un paciente y se lo explicas se da cuenta de que las dificultades no son tan importantes. Lo que sí es importante es explicarlo y luego, en visitas sucesivas, confirmar que el paciente tiene una técnica correcta. Y, si es necesario, volver a explicarlo.

¿Existen diferencias entre los distintos glucocorticoides inhalados disponibles en cuanto a efectividad clínica?
Hay diferencias pequeñas, y son más a nivel bioquímico que a nivel real. Hay corticoides que son algo más potentes, pero a la dosis equipotente su efecto clínico es más o menos similar. La budesonida es el corticoide inhalado del que se tiene mayor experiencia en asma infantil.

¿Qué mensaje es fundamental transmitir a los profesionales de atención primaria para optimizar el tratamiento del asma en la infancia?
Que conozcan y sigan las guías terapéuticas para el manejo del asma. La Guía Española para el Manejo del Asma, que está disponible en Internet, es muy buena, pero también lo son la inglesa, la americana... todas tienen unas bases similares, así que lo importante es coger una guía, leerla y seguirla.

Las diversas series publicadas sobre la prevalencia de las alteraciones tiroideas en las personas con síndrome de Down (SD) muestran una gran dispersión de resultados, aunque todas coinciden en señalar una frecuencia mayor que en la población general. La causa de estas diferencias puede que dependa del método de selección de la muestra. En este trabajo se estudia una población sana de adolescentes con SD, perteneciente a la Asociación de Málaga, seleccionada aleatoriamente, al margen del circuito asistencial. Al valorar la tirotropina (TSH) como parámetro bioquímico para definir la función tiroidea, resulta que la media de la distribución de la población con SD estudiada se sitúa 2 desviaciones estándar por encima de la población general. Estos datos muestran que son dos poblaciones diferentes, por lo que sería necesario definir los criterios de normalidad e hipotiroidismo subclínico, dudoso o patológico, y proponer nuevas pautas para iniciar el tratamiento.

Se han dado a conocer los ganadores del Primer Concurso de Pósteres de la Universidad del Asma Grave, convocado por Novartis y dirigido a médicos cuya actividad profesional esté relacionada con el asma.

Al certamen se han presentado un total de 15 pósteres: 9 en la categoría de asma en la edad adulta y 6 en la categoría de asma en edad pediátrica. El primer premio de cada categoría es un Máster relacionado con la práctica clínica y con la asistencia/práctica médica (valorado en 10.000 €), y el segundo premio consiste en la asistencia a un congreso nacional o internacional de asma.

 Los premiados en la categoría de asma en edad adulta han sido:

• 1.^er Premio: Astrid Crespo Lessmann (Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona). Tema: Determinación del fenotipo inflamatorio bronquial de pacientes asmáticos mediante el uso de la nariz electrónica.
• 2.º Premio: Ana Gómez-Bastero Fernández (Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla). Tema: Fe_NO e hiperreactividad bronquial en adultos diagnosticados en asma bronquial.

 En la categoría de asma en edad pediátrica los premiados han sido:

• 1.^er Premio: Xavier Domingo Miró (Corporació Sanitària Parc Taulí, Sabadell, Barcelona). Tema: Induced sputum versus exhaled nitric oxide for the evaluation of airway inflamation in allergic paediatric asthma patients related with omalizumab.
• 2.º Premio: Laura Garriga (Hospital del Mar, Barcelona). Tema: Efectividad de omalizumab en el asma alérgica grave: ¿en qué situación se encuentran nuestros pacientes?

 Los miembros del jurado han sido Luis Manuel Entrenas, de la Unidad de Gestión Clínica de Neumología. Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba); Santiago Quirce, jefe de servicio del Hospital Universitario La Paz (Madrid) y Antonio Nieto, jefe de la Unidad de Neumología y Alergia Infantil del Hospital La Fe (Valencia).

Una nueva formulación que combina clindamicina y tretinoína consigue rápidos resultados contra el acné

Treclinac^® es un nuevo producto para el acné que trata eficazmente tanto las lesiones inflamatorias como las no inflamatorias y que posee muy buen perfil de tolerabilidad. Estas propiedades son debidas a una formulación innovadora que contiene clindamicina y dos formas de tretinoína: una forma solubilizada, disponible inmediatamente y una forma cristalina en suspensión, que permite una lenta y progresiva penetración del retinoide en la piel¹.
Treclinac^® posee importantes beneficios frente a las combinaciones actualmente disponibles para el tratamiento del acné:
Treclinac^® es más eficaz que la combinación clindamicina / peróxido de benzoilo puesto que, al poseer esta última dos agentes antimicrobianos y no contar con un retinoide en su formulación, no actúa en las lesiones no inflamatorias^2-4.
Treclinac^® es mejor tolerado que otras combinaciones a base de retinoide, como la que contiene adapaleno y peróxido de benzoilo, manteniendo la misma eficacia frente a lesiones inflamatorias y no inflamatorias^5,6.
Treclinac^® es fácil de utilizar y no produce blanqueamiento del cabello o los tejidos ya que no contiene peróxido de benzoilo como las otras dos combinaciones existentes.
Treclinac^® cumple con las recomendaciones del Grupo Alianza Global para Mejorar los Resultados en el Acné, que establece que la mayoría de los pacientes con acné deberían ser inicialmente tratados con un retinoide tópico en combinación con un agente antimicrobiano puesto que esto permite atacar a la mayor parte de los factores patogénicos del acné y trata tanto las lesiones inflamatorias como las no inflamatorias⁷.

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Bibliografía

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Objetivo: Estudiar la prevalencia de consumo y la actitud ante el alcohol en los adolescentes escolarizados de la provincia de Valladolid.
Métodos: De un total de 18.888 alumnos matriculados en los centros de enseñanza secundaria durante el curso escolar 2011-2012, se seleccionó una muestra de 2.412 escolares. Se realizó una amplia encuesta de carácter anónimo y autocumplimentada, extrayendo los datos relacionados con el alcohol.
Resultados: Un 77,2% de escolares había ingerido alcohol al menos en una ocasión. La edad de inicio en el consumo se situó entre los 13 y los 14 años. El 64% de los encuestados declaró haber tenido una intoxicación aguda en el último año. El patrón de consumo más frecuente fue el de fin de semana, en bares o pubs, y los combinados o cubatas fueron las bebidas más consumidas. Un 8,3% de los encuestados había conducido (moto o coche) bajo los efectos del alcohol, y un 20,4% montado en coche o moto del conductor que lo había ingerido. El consumo de alcohol se relacionó con el consumo de las amistades, el hábito de fumar, el uso de drogas y otros factores. Por el contrario, mantener una buena relación con el padre y los profesores funcionó como un factor de protección.
Conclusiones: Nos encontramos con resultados demoledores en cuanto al consumo de alcohol y las borracheras en los adolescentes. Consideramos prioritario realizar esfuerzos y disponer de recursos institucionales en educación para frenar el hábito de consumir alcohol de los adolescentes.

Objetivos: Evaluar la prevalencia y las características de los hábitos miccionales e intestinales en la población infantil de nuestro entorno, e identificar las relaciones existentes entre ellos, comparándolos también con los resultados obtenidos en otras poblaciones distintas a la nuestra.
Material y métodos: Se diseñó un estudio observacional, descriptivo y transversal sobre hábitos miccionales e intestinales en una muestra de niños de último curso de enseñanza primaria. Después de realizar una encuesta anónima sobre estos hábitos, se incluyó en el estudio a un total de 98 escolares. Para evaluar su relación con los hábitos miccionales e intestinales, se dividieron en grupos en función del sexo y la presencia o no de incontinencia urinaria.
Resultados: La tasa de participación fue del 70,40%. Se analizaron las tasas de prevalencia para los síntomas miccionales e intestinales, y se observó que los hábitos miccionales anormales más frecuentes fueron las maniobras de retención en 30 niños (43,3%), la urgencia miccional en 25 (36,2%), la nicturia en 20 (29%), la frecuencia miccional aumentada en 17 (24,6%), el chorro débil en 14 (20,3%), la presencia de algún tipo de incontinencia en 10 (14,4%), el goteo posmiccional en 7 (10,1%), los escapes con la risa o el esfuerzo en 6 (8,7%) y el chorro intermitente en 5 (7,2%). En 4 individuos (5,8%) se observó incontinencia diurna, nicturna o mixta, frecuencia miccional disminuida o retardo al iniciar la micción. Por último, en 2 (2,9%) se advirtió un esfuerzo para mantener la micción, dolor frecuente con la micción o estreñimiento, y sólo en 1 (1,4%) se registró escape de heces. Además, la incontinencia urinaria fue más frecuente en los individuos de sexo femenino.
Conclusiones: La encuesta diseñada y validada mediante el presente estudio ha resultado ser una herramienta original y útil para dicho fin, permitiendo detectar y describir problemas de salud a nivel comunitario. El sexo femenino favorece la presencia de incontinencia urinaria en los pacientes pediátricos. En los sujetos con incontinencia urinaria es más probable la presencia de frecuencia miccional aumentada, goteo posmiccional, chorro miccional intermitente y estreñimiento.

El rechazo de un niño a alimentarse se caracteriza por su negativa a comer todos o la mayoría de los alimentos. La selectividad alimentaria se caracteriza por la ingesta de una variedad limitada de alimentos y el rechazo a la mayoría de los nuevos nutrientes. Cuando los problemas de rechazo de alimentos y selectividad persisten, los niños corren el riesgo de tener deficiencias nutricionales. A pesar de que casi todos los niños con problemas de alimentación tienen alguna condición biológica, la mayoría de los programas de intervención se centran en los componentes conductuales. Los términos «rechazo a alimentarse» y «selectividad alimentaria» parecen implicar que se trata de comportamientos voluntarios cuando, en realidad, es muy probable que se deban a problemas médicos o sensoriomotores no identificados que transforman el proceso de alimentarse en algo difícil o doloroso. El presente trabajo tiene como objetivo ofrecer una revisión de los factores que deben tenerse en cuenta en la evaluación y el tratamiento del niño que rechaza alimentarse o que se muestra excesivamente selectivo en la aceptación de alimentos.

Objetivos: Determinar los motivos de consulta en el servicio de urgencias de los niños portadores de válvula de derivación de líquido cefalorraquídeo (VDL), así como sus diagnósticos al alta, y comparar el consumo de recursos que generan con el de la población general.
Métodos: Se revisan los datos referentes a la sintomatología, la actuación y el diagnóstico definitivo de todas las consultas realizadas en el servicio de urgencias por parte de los niños portadores de VDL, desde el 1 de abril de 2010 al 31 de marzo de 2011 (grupo 1). Se seleccionan todas las consultas generadas en el mismo año de un grupo de pacientes no portadores de VDL inmediatamente antes de las consultas de los portadores de VDL (grupo 2). El coste económico se valora mediante el número de consultas y las exploraciones complementarias.
Resultados: Se incluyen 250 consultas de portadores de VDL, que corresponden a 99 pacientes (grupo 1). Los motivos de consulta más frecuentes son los vómitos, la fiebre y la cefalea, y los diagnósticos la infección respiratoria (22,6%) y la disfunción valvular (14%). El grupo 2 queda constituido por 250 niños, que realizan 549 consultas. Los pacientes del grupo 1 reciben más exploraciones complementarias por consulta que el grupo 2 (el 48 frente al 25%; p <0,001), y el coste económico que generan también es mayor (mediana de 77,9 frente a 70 €/consulta; p <0,001); este aumento está relacionado con las consultas por sintomatología potencialmente asociada a disfunción valvular.
Conclusiones: Los niños portadores de VDL consultan a menudo por una sintomatología potencialmente asociada a disfunción valvular, pero ésta no se confirma en muchas ocasiones. El gasto sanitario que generan es superior al del resto de usuarios de urgencias, debido principalmente a las pruebas realizadas para descartar una disfunción valvular. Dada su baja frecuencia, es necesario desarrollar escalas clínicas que mejoren la selección de los pacientes a quienes deben realizarse estas pruebas.

Sr. Director:

La incidencia de discapacidad en el grupo de recién nacidos (RN) pretérmino oscila entre el 5 y el 10%, y es más frecuente en el grupo de menor edad gestacional^1-3.

La asistencia óptima de estos pacientes exige una adecuada atención durante su estancia en las unidades neonatales, pero también un mantenimiento de la atención tras el alta. Con frecuencia son remitidos a los diversos servicios de atención temprana (AT) tras la aplicación de determinados scores realizados a partir de distintos factores de riesgo⁴. Estos servicios de AT actúan de forma multidisciplinaria sobre los pacientes de riesgo, con el objetivo de promover la salud y el bienestar, mejorar la competencia y disminuir los retrasos en el desarrollo o prevenir deterioros funcionales, así como promover la adaptación y la integración familiar. Existe cierta discrepancia acerca de la efectividad de dichos servicios, sobre todo en relación con el tipo de tratamiento que se debe aplicar, si bien hay consenso acerca de sus buenos resultados a corto plazo y cuando se inician precozmente^5-7.
En nuestra unidad neonatal detectamos una serie de problemas que comúnmente se presentan a la hora de remitir a estos RN a los servicios de AT: dificultad de los padres para acceder a ellos; actuación tardía por parte de los servicios de AT debido a un exceso de burocratización; dificultad de atención por parte de los pacientes pertenecientes a áreas sanitarias distintas a la del hospital de nacimiento; exceso de medicalización (posibilidad de derivación de pacientes a AT sin ser realmente necesaria dicha atención, lo cual puede suponer en los padres una carga emocional añadida, al perpetuar innecesariamente el concepto de «hijo enfermo»); duplicidad de la atención (frecuentemente asisten a más de un centro o equipo de AT de forma simultánea con el fin de mejorar aún más su evolución, sin tener en cuenta el posible agotamiento del paciente), o la dificultad para la conciliación laboral, entre otros.
Por ello, diversos especialistas en atención especializada (neonatólogos, neurólogos pediátricos, psiquiatras infantiles y trabajadoras sociales) y médicos de atención primaria, así como equipos y centros concertados de AT del área noroeste de la Comunidad de Madrid y el Instituto Madrileño de la Familia y el Menor, elaboramos un protocolo de actuación conjunta para los pacientes con riesgo de presentar alteraciones neurológicas, sensoriales o sociales.
Se elaboraron unos criterios de derivación a los centros y equipos de AT (tabla 1), acordando la inclusión en el informe del centro o equipo al cual debían dirigirse los padres, informándoles de la dirección y la forma de contacto. La distribución de los pacientes se realizó según el lugar de residencia, estableciendo asimismo como objetivo no demorar la primera valoración más allá de 1 mes tras el alta. Se estableció un calendario de revisiones: en los centros de AT la valoración de los pacientes que entraban en el programa de seguimiento se realizaría trimestralmente, y en los que formaban parte del programa de tratamiento se realizaría de acuerdo con el protocolo específico de cada centro. En los equipos de AT la valoración se realizaría cada 4 meses el primer año y luego semestralmente hasta los 3 años. Igualmente, se estableció que los servicios de AT elaborarían un informe semestral que entregarían a los padres y a los profesionales encargados de la asistencia del paciente, en el que además constaría el test de Brunet-Lézine en caso de sospecha de alteración en el neurodesarrollo. En el caso de los RN que no residían en nuestra área geográfica, se acordó su derivación durante el ingreso a la trabajadora social, encargada de contactar con el servicio de AT que le correspondiera. Con el fin de valorar la evolución de los pacientes, así como la necesidad de modificación de los criterios de derivación, de forma semestral se realizan sesiones del equipo de coordinación en el hospital, donde se discuten de forma individualizada los casos de RN derivados.
Figura 1. Derivación de pacientes de riesgo a los diversos centros y equipos de atención temprana, así como a la trabajadora social durante el periodo 2010-2012. AT: atención tempranaLa experiencia acumulada en nuestro centro entre los años 2010 y 2012 tras la creación de este equipo de coordinación es la siguiente (figura 1): 110 pacientes han sido valorados con alguno de los factores expuestos previamente, 44 (40%) han sido remitidos a los diversos equipos de AT del área, 38 (34,5%) han sido remitidos a los centros de AT y, finalmente, 28 (25,5%) fueron remitidos a la trabajadora social por vivir en un área sanitaria distinta a la de nuestro hospital.
Es imprescindible la coordinación de los servicios implicados en la asistencia tras el alta del RN de riesgo, dado que permite una mejor atención al paciente y sus familias.

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La leche humana (LH) proporciona todos los nutrientes necesarios para el crecimiento del recién nacido a término. Además de los nutrientes universalmente reconocidos, la LH contiene un número de componentes no nutritivos que probablemente desempeñan un papel en el crecimiento del lactante. Además, también contiene compuestos bioactivos responsables de una amplia gama de efectos beneficiosos, como la promoción de la maduración del sistema inmunitario y la protección contra las infecciones. El aislamiento y la identificación en LH de oligosacáridos y bacterias con efectos beneficiosos para el huésped proporciona apoyo científico para la suplementación de las fórmulas infantiles con estos compuestos, con el fin de avanzar hacia el objetivo de imitar los efectos funcionales observados en los lactantes alimentados con LH. Los oligosacáridos con funciones de prebióticos y cepas seleccionadas de bacterias con funciones probióticas se han añadido a las fórmulas infantiles en los países de la Unión Europea y otros países. Sin embargo, el Comité de Nutrición de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica ha publicado una revisión sistemática sobre las evidencias de los efectos que los probióticos y/o prebióticos ejercen sobre la salud y la seguridad de la administración de las fórmulas suplementadas. Este Comité llegó a la conclusión de que actualmente no hay datos suficientes para recomendar el uso sistemático de fórmulas infantiles suplementadas con probióticos y/o prebióticos para el lactante sano. El objetivo de esta revisión es analizar las bases científicas para la adición de estos compuestos a las fórmulas lácteas.

Sr. Director: 

Presentamos el caso de una niña de 11 años de edad, natural de Guinea Ecuatorial y residente en España desde hace 2 años, que acude al servicio de urgencias por presentar cefalea frontoparietal izquierda y fiebre elevada de 3 días de evolución, asociadas en las últimas horas a una importante tumefacción palpebral izquierda. Como antecedentes personales destacaban episodios de cefaleas y alteración del comportamiento. En la exploración presentaba un peso en p10 y una talla en p90, un regular estado general, con rigidez de nuca y signos meníngeos positivos, ptosis palpebral y proptosis ocular izquierda, además de una caries dental en el maxilar superior izquierdo. Los resultados de las pruebas complementarias fueron los siguientes: 25.100 leucocitos/mm³ (neutrófilos 92,1%), velocidad de sedimentación globular 70 mm/h y proteína C reactiva 32,5 mg/dL. El estudio de coagulación fue normal. El dímero D era de 5.250 ng/L. En la punción lumbar se obtuvieron 1.600 leucocitos/mm³ (un 90% polimorfonuclearres). Las cifras de glucosa eran de 31 mg/dL y las de proteínas totales de 0,88 g/dL. Tras la toma de muestras, se inició antibioterapia empírica con cefotaxima y vancomicina, así como corticoterapia profiláctica con dexametasona intravenosa.
Figura 1. A) RM cerebral: meningoencefalitis por cisticercosis con formaciones abscesificadas en la sustancia blanca en el centro semioval izquierdo, capsular interna, externa con afectación meníngea en la cisura de Silvio y orbitaria. B) RM cerebral: empiema subdural frontotemporal izquierdo, con lesiones hipodensas cápsulo-lenticulares izquierdas sugerentes de neurocisticercosisSe realizó una tomografía computarizada cerebral, en la que se observaba un incremento de las partes blandas frontopalpebrales izquierdas, así como una sinusitis frontoetmoidal y una lesión hipodensa capsulolenticular izquierda. En el electroencefalograma (EEG) aparecía una intensa lentificación en el hemisferio izquierdo, sobre un trazado de fondo inestable. Dada la sospecha de absceso cerebral, se añadió al tratamiento metronidazol y levetiracetam. Se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se apreciaban múltiples formaciones abscesificadas a distintos niveles del cerebro, sugerentes de neurocisticercosis (figura 1A), pansinusitis y empiema subdural del lado izquierdo (figura 1B). En los cultivos del líquido cefalorraquídeo (LCR) y en el hemocultivo se aisló Streptococcus constellatus. A los 12 días del inicio de la antibioterapia se observó una clara mejoría clínica de la paciente. La punción lumbar y el hemocultivo de control fueron negativos, así como la serología para cisticercos en sangre. Ante la persistencia de focalidad neurológica en el EEG y la progresiva proptosis ocular con limitación a la supraversión y aducción del ojo izquierdo (exoftalmometría del ojo derecho: 16 mm; ojo izquierdo: 24-25 mm), se solicitó una nueva RM cerebral y de la órbita, que mostró un absceso orbitario superoexterno izquierdo con persistencia de pansinusitis (figura 2A).
Se realizó un drenaje quirúrgico del absceso retroocular (salida de 6 mL de líquido purulento) y de los senos paranasales. Se tomó una muestra para cultivo de exudados, aislándose en ambos S. constellatus. Se instauró tratamiento con amoxicilina-clavulánico según el antibiograma, hasta completar 3 semanas, y se pautó albendazol y corticoides durante 1 mes para el tratamiento de la neurocisticercosis. El estudio de inmunidad humoral y celular fue normal. La evolución clínica y analítica fue favorable, por lo que la paciente fue dada de alta a las 3 semanas con los diagnósticos de neurocisticercosis, meningitis y abscesos múltiples cerebrales por S. constellatus. Tras 7 meses, la paciente permanecía asintomática, y en la RM de control se hallaron áreas de encefalomalacia en las zonas capsular comisural y lenticulooval izquierdas, compatibles con una fase de resolución de la neurocisticercosis cerebral (figura 2B).
Figura 2. A) RM orbitaria: absceso retroocular superoexterno izquierdo con proptosis y desplazamiento inferior del globo ocular. B) RM cerebral: áreas de encefalomalacia en la zona capsular comisural y lenticulooval izquierdas, compatibles con la fase de resolución de la neurocisticercosis cerebralS. constellatus junto con S. anginosus y S. intermedius forma parte de Streptococcus grupo anginosus¹. Pueden encontrarse en las mucosas oral, gastrointestinal y genital. Se caracterizan por producir infecciones supurativas y abscesos², principalmente en pacientes inmunodeprimidos o con factores predisponentes^3-5, aunque se han descrito también en pacientes sin patología de base^6,7. La paciente de este caso no presentaba afectación inmunitaria, si bien la neurocisticercosis pudo actuar como factor predisponente. La sinusitis pudo comportarse como fuente de infección y afectar por contigüidad a la cavidad orbitaria y al sistema nervioso central (SNC), produciendo un absceso retroocular, meningitis y empiema subdural. El aislamiento de S. anginosus en el LCR debe alertar sobre la presencia de un absceso cerebral⁸, si bien algunos autores han relacionado S. intermedius con más frecuencia que S. constellatus con infecciones del SNC^1,2. Dado el origen de estas infecciones, a menudo suelen ser polimicrobianas con participación de flora anaerobia^2,7, algo que no sucedió en este caso. El microorganismo fue sensible a los betalactámicos, pero para conseguir una buena evolución clínica fue necesario un tratamiento con antibioterapia de amplio espectro, así como la eliminación quirúrgica del foco.
La neurocisticercosis es el resultado de la infestación de la forma larvaria Taenia solium en el SNC. Es de distribución universal y endémica en países de bajo nivel socioeconómico, en los que el cerdo es una fuente importante de alimentación. Sus manifestaciones clínicas más frecuente son las crisis convulsivas, las cefaleas y otros signos neurológicos⁹. La clínica y el tratamiento dependen del número, el tamaño y la localización de los quistes, así como de la respuesta inmune del hospedador.
El tratamiento médico es de primera elección, exceptuando los casos de hipertensión intracraneal grave que requieran cirugía¹⁰.
Destacamos la complejidad del caso presentado, su escasa frecuencia y la diseminación de la infección en una niña inmunocompetente^2,8.

Bibliografía

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9. Imirizaldu L, Miranda L, García-Gurtubay I, Gastón I, Urriza J, Quesada P. Neurocisticercosis. Una enfermedad emergente. An Sist Sanit Navar. 2004; 27(2): 201-209.
10. Frieiro-Dantas C, Serramito-García R, Reyes-Santías R, Rico-Cotelo M, Allut A, Gelabert-González M. Neurocisticercosis pediátrica: a propósito de dos casos. Rev Neurol. 2013; 56: 86-90.

Las cardiopatías congénitas (CC) son las anomalías congénitas estructurales más frecuentes, y pueden asociar problemas renales congénitos de forma no desdeñable. Aunque la afectación cardiaca secundaria a problemas renales está bien determinada, los efectos que producen las CC en sus distintas variantes sintomáticas sobre los riñones son bastante desconocidos. La mejora de los medios técnicos y humanos desde los comienzos en esta área hasta nuestros días ha permitido el aumento de la supervivencia y la calidad de vida a medio-largo plazo de estos pacientes. Esto ha diversificado la morbilidad asociada a su evolución y tratamiento, y es menor el daño derivado de la evolución natural de las CC. Existe una mayor concienciación sobre la profilaxis y el tratamiento precoz de los problemas derivados, fundamentalmente, de la cirugía con circulación extracorpórea, las cirugías paliativas y el trasplante cardiaco. Asimismo, se tiene un mayor conocimiento y se toman más precauciones en la administración de los múltiples fármacos con efectos adversos renales que pueden usarse en los pacientes con CC.

La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es una enfermedad autosómica recesiva debida una deficiencia en la actividad de la aldolasa B (fructosa 1,6-bifosfato aldolasa), enzima involucrada en el metabolismo de la fructosa. Actualmente, el tratamiento consiste en eliminar de la dieta todas las fuentes de fructosa. De manera general, se puede utilizar la glucosa como edulcorante, pero se buscan alternativas. El objetivo de este artículo es revisar las características de los edulcorantes y establecer unas recomendaciones para su consumo en estos pacientes.
Existen edulcorantes que, debido a su estructura, no suponen una fuente de fructosa y son tolerados por los pacientes con IHF, como la glucosa, la dextrinomaltosa y los polímeros de glucosa, los edulcorantes artificiales (acesulfamo, alitamo, aspartamo, ciclamato, neotamo o sacarina), los peptídicos, como la taumatina, los glucoflavonoides, como la nehosperidina-dihidrochalcona, o los glucósidos diterpénicos, como los glucósidos de esteviol. Otros tampoco suponen un aporte de fructosa, ya que no son metabolizados por el cuerpo humano, como el eritritol, o se metabolizan por vías diferentes, como el xilitol.
La inulina, los fructanos o la sucralosa, aunque no se metabolizan en el cuerpo humano, son edulcorantes que pueden contener pequeñas cantidades de fructosa o sacarosa, hecho que habría que tener en cuenta, al igual que los que se absorben en pequeña proporción (según su pureza, la tolerancia del paciente y la cantidad). El resto deberían evitarse, debido a que la cantidad que pueden aportar de fructosa es considerable, en función de su estructura, absorción y metabolismo.

El aumento de la población extranjera ha determinado cambios en los dermatofitos productores de tinea capitis en diversos países. Presentamos una revisión de los pacientes pediátricos atendidos en un hospital de segundo nivel con clínica de tinea capitis y cultivo de escamas cutáneas del cuero cabelludo positivo para dermatofitos, con el fin de conocer la posible variación en la epidemiología, la presentación clínica y la respuesta al tratamiento antifúngico de dicha infección en los últimos años. En el 60% de los pacientes el cultivo fue positivo para Microsporum canis; se manifestó predominantemente como una forma alopécica microspórica en pacientes autóctonos con buena respuesta a la griseofulvina oral. Trichophyton violaceum fue el segundo dermatofito en frecuencia, causante de tinea capitis en 6 pacientes de origen africano; la forma de presentación más habitual fue una descamación fina del cuero cabelludo, con escasa o nula alopecia, y la mejor respuesta terapéutica se obtuvo con la terbinafina sistémica. Realizamos una comparación de las diferentes características epidemiológicas, clínicas y terapéuticas entre ambos hongos dermatofitos.

La ética de la comunicación científica implica que los científicos reúnen y transmiten información, por lo que publicar es algo connatural al trabajo del científico. La publicación y difusión de los resultados de la investigación es, por tanto, una necesidad.
Se requiere un proceso previo de reflexión y autocrítica antes de comenzar a trabajar en un artículo científico. Una vez que se considera útil su publicación, la elaboración de un artículo se puede resumir en diez pasos fundamentales: 1) revisar la literatura científica; 2) seleccionar la revista idónea a la que enviar el artículo y obtener las «Instrucciones para los autores»; 3) pactar la autoría; 4) reunir los datos de la investigación; 5) seleccionar el tipo de artículo; 6) redactar el primer borrador; 7) redactar los siguientes borradores y la versión final del artículo; 8) enviar el artículo; 9) conocer la decisión del editor, y 10) corregir las galeradas.

Cine y pediatría, vol. 2. Una oportunidad para la docencia y la humanización en nuestra práctica clínicaSociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica

J. González de Dios. Madrid: Exlibris Ediciones, 2013; 256 págs.

 Desde hace años, el cine forma parte de nuestra cultura y es el hermano moderno del libro, y ambos sirven para enseñar, explicar historias y provocar emociones. Para muchos, el libro es insustituible y se debe fomentar la lectura entre los niños y jóvenes, y creo que es una teoría acertada. Ahora bien, también es cierto que ante la aparición de un nuevo libro, algunos exclaman: «yo esperaré a que hagan la película».

J. González de Dios, pediatra y cineasta, aprovecha estas dos facetas de su conocimiento y publica el segundo volumen de Cine y pediatría.

Recoge en su libro, magníficamente editado, más de 50 películas relacionadas con el mundo infantil, subrayando las situaciones de patología psíquica, física y social. En este segundo volumen, el índice facilita el título de la película, pero además añade una frase que orienta sobre el tema que se trata en el film. Como ocurría en el primer volumen, a través de las películas seleccionadas repasa problemáticas diversas, como las alteraciones de conducta en los adolescentes, la violencia, el embarazo o el bullying escolar. También encuentra guiones para exponer temas actuales y menos populares, que abarcan desde el síndrome de Asperger, la adrenoleucodistrofia o la leontiasis ósea, hasta el problema sanitario en Estados Unidos, la repercusión de la memoria histórica en los niños o las consecuencias de la manipulación genética.

J. González de Dios, con su extenso conocimiento del séptimo arte, nos demuestra que el cine puede ayudar a explicar temas difíciles de comprender y lo convierte, como defiende el autor, en material docente muy efectivo en nuestra práctica clínica. El autor, muy acertadamente, va más allá y nos propone
que prescribamos películas a nuestros pacientes y a sus familias. El hecho de comentar juntos la película creará una empatía con el paciente y ayudará a todos a comprender mejor la enfermedad o el problema que padece el niño.

La obstrucción nasal es un síntoma frecuente de consulta en otorrinolaringología pediátrica, y su etiología más frecuente es la hipertrofia adenoidea. Los pólipos antrocoanales son una entidad clínica infrecuente que representa el 28-33% de las poliposis nasosinusales en la población infantil. Presentamos el caso clínico de una niña de 8 años de edad, adenoidectomizada, con síntomas de insuficiencia respiratoria nasal, rinorrea en ocasiones purulenta y cefaleas frontoorbitarias sin epistaxis. El estudio endoscópico nasal y las pruebas de imagen diagnosticaron la presencia de una lesión polipoidea que ocupaba ambas fosas nasales y coanas, siendo tratada mediante cirugía endoscópica nasosinusal. El estudio histológico informó de la presencia de un pólipo antrocoanal y el estudio alérgico mediante prick-test descartó la existencia de alergias. Hoy en día aún no disponemos de la suficiente evidencia histológica y/o alergológica que determine la etiología de los pólipos antrocoanales.

La neurocisticercosis consiste en la afectación del SNC por el estado larvario de algunas tenias, generalmente Taenia solium. Endémica en prácticamente todos los países en desarrollo, es cada vez más frecuente en Europa por la inmigración y adopción internacional. Su diagnóstico se basa en datos clínicos, epidemiológicos, serológicos y de neuroimagen, clasificándose en definitivo o probable. Presentamos el caso de una niña colombiana de 6 años, con antecedente de crisis comicial, tras la que no recibió tratamiento antiepiléptico, que ingresa por estatus convulsivo controlado con la administración de diazepam y ácido valproico por vía endovenosa. Tras la realización de las pruebas complementarias, se establece un diagnóstico probable de neurocisticercosis cerebral en fase IV, por lo que se inició tratamiento con albendazol y dexametasona, manteniéndose el valproico oral. Evolucionó favorablemente, estando asintomática a los 6 meses del ingreso, con lesiones neurocisticercoides en resolución, permitiendo retirada progresiva del tratamiento anticomicial.

Se presenta el caso de una niña de 6 años que refería un dolor abdominal leve de 2 meses de evolución, en la que la radiografía de tórax permitió hacer el diagnóstico de síndrome de Chilaiditi.

Introducción: La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad multifactorial, en la que tanto los factores endógenos como los exógenos intervienen en el desarrollo, el mantenimiento y la exacerbación de la patología.
Objetivo: El objetivo del estudio fue investigar los factores endógenos y exógenos relacionados con la DA, y su influencia sobre la gravedad y la frecuencia de los brotes agudos.
Pacientes y métodos: Estudio epidemiológico transversal sobre la DA y sus factores asociados, en el que han participado 115 pediatras. Se incluyeron pacientes en fase de brote agudo. Se registraron diversos datos, como los factores sociodemográficos, las características de la DA, el tipo de piel, la presencia de otras atopias, nevos y factores ambientales (exposición a contaminación ambiental, humo del tabaco y radiación solar), potencialmente causantes de estrés oxidativo, la sobreinfección de las lesiones y el tipo de alimentación. Los posibles factores se relacionaron con las características de la DA mediante un análisis univariante y multivariante, utilizando como variables la gravedad del brote agudo (índice SCORAD) y el número de brotes en el último año.
Resultados: Se incluyeron 528 pacientes con brote agudo, con una media de edad de 3,7 años. El SCORAD fue de 33,6 y la media de brotes en el último año de 4,7. Se observó que tanto la presencia de asma/broncoespasmo, polución, signos de sobreinfección y lesiones de rascado se asociaron tanto a un número mayor de brotes como a una mayor gravedad (p <0,05). La presencia de nevos sólo se asoció a una mayor frecuencia de brotes (p <0,05). Algunos factores, como piel seca, aparición de brotes previos, alergias alimentarias, urticaria, antecedentes familiares de atopia y exposición a factores ambientales (radiación solar y humo del tabaco), se relacionaron con brotes de mayor gravedad (p <0,05). Se observó una relación entre el uso del mismo tipo de emoliencia y la menor gravedad de los brotes (p <0,05).
Conclusiones: Los resultados obtenidos confirman que existe una relación entre los factores medioambientales, la sobreinfección de las lesiones, la presencia de otras atopias y las lesiones de rascado, y la frecuencia y la gravedad de los brotes de DA. El uso de emolientes específicos aporta beneficios al tratamiento de dicha patología.

La enfermedad celiaca (EC) es una enteropatía causada por una respuesta inmunitaria anómala mediada por los linfocitos T frente al gluten. Para el desarrollo de la enfermedad son necesarias una predisposición genética y la exposición al gluten, pero también actúan otros factores ambientales como desencadenantes (dietéticos, infecciones, aumento de la permeabilidad intestinal...). Los principales factores genéticos asociados a la EC se relacionan con el complejo mayor de histocompatibilidad de clase II, que codifica el antígeno leucocitario humano HLA-DQ2 y HLA-DQ8. Algunos estudios recientes de asociación del genoma han identificado varios locus de riesgo en pacientes celiacos en genes no relacionados con el HLA. Presentamos una actualización de estos genes y de las diferencias existentes entre ellos en individuos sanos, pacientes celiacos y pacientes celiacos potenciales.

Desde el inicio de la era industrial, el raquitismo ha sido una enfermedad endémica. Con el
descubrimiento de la vitamina D y el aporte de suplementos, sobre todo en las fórmulas lácteas infantiles,
prácticamente había desaparecido, pero durante los últimos años parece haberse convertido de nuevo en
un problema de salud pública. La carencia de vitamina D se asocia no sólo a problemas óseos, sino
también a un importante incremento del riesgo de enfermedades cardiovasculares, autoinmunes,
infecciosas y tumorales.
Comunicamos un caso de tetania neonatal por hipocalcemia secundaria a hipovitaminosis D en un
neonato de menos de 2 días de vida. La precocidad de la aparición y la gravedad clínica son
excepcionales. Además, advierte del problema emergente que constituye el déficit de vitamina D y de la
necesidad de instaurar la suplementación con ésta vitamina, siguiendo las últimas recomendaciones de la
Asociación Española de Pediatría.

Se presenta el caso de un recién nacido de 6 días de vida, atendido en el centro de salud, cuya madre estaba contaminada por el estreptococo grupo B (SGB), o Agalactiae, durante la gestación y que había recibido 4 dosis de ampicilina intraparto. En los informes no se mencionó la presencia de SGB ni nada relativo al tratamiento antibiótico profiláctico intraparto. El recién nacido presentaba ictericia, por lo que se remitió al hospital e ingresó en el servicio de neonatología para realizar fototerapia, ya que presentaba una bilirrubinemia de 23,1 mg/dL. Fue dado de alta con una bilirrubinemia de 10 mg/dL, una exploración física y una analítica normales, y alimentación con lactancia materna bien instaurada. Tras el alta, a los 13 días de vida, se realizó un urocultivo para descartar una contaminación por SGB, que se confirmó a los 15 días de vida, por lo que se diagnosticó como recién nacido contaminado por SGB y se inició tratamiento con amoxicilina oral durante 10 días, con controles clínicos y urocultivos posteriores normales.

Tradicionalmente, la introducción de la alimentación complementaria pasa por un periodo de alimentación triturada, hasta que el lactante adquiere las habilidades para tomar comida en trocitos. En la práctica, el momento de la introducción de alimentos no triturados se ha ido retrasando, lo que ha llevado a una mayor frecuencia de problemas en la alimentación en esa edad.

La alimentación complementaria guiada por el bebé (baby-led weaning) se basa en que sea el propio lactante quien se alimenta llevándose la comida a la boca, en vez de ser alimentado con una cuchara por un adulto. En esta práctica, el lactante se incorpora pronto a la comida familiar y comparte su menú, manteniendo la lactancia materna. Algunos estudios observacionales de pequeño tamaño sugieren que esta técnica favorece los patrones de alimentación, aunque no se ha podido demostrar si se plasma en efectos beneficiosos para la salud. Su difusión surge a raíz de la recomendación de la Organización Mundial de la Salud de retrasar la introducción de la alimentación complementaria hasta los 6 meses, en un momento en que el lactante ha alcanzado hitos importantes en su desarrollo, lo que haría posible que se alimentara por sí mismo. Algunos de los aspectos contenidos en esta filosofía serían válidos para la mayoría de los lactantes, aunque es difícil aceptarlo en su radicalidad (oposición a las comidas con cuchara).

Las principales dudas que se plantean respecto a esta técnica son saber si el lactante recibe suficiente variedad de nutrientes y en una cuantía suficiente (p. ej., el hierro), si existe riesgo de atragantamiento y si la técnica es aplicable en todos los niños.

A fecha de hoy, parece importante que los pediatras conozcamos en qué consiste esta técnica de alimentación y podamos responder a las preguntas de los padres sobre su eficacia y seguridad.

Sr. Director:

Entre enero de 2003 y diciembre de 2008 se realizó en nuestro hospital un estudio sobre 1.074 niños inmigrantes o adoptados para analizar el posible efecto de la vacuna BCG en la prueba de la tuberculina¹.

Al estudiar la validez de los certificados de inmunización respecto a la vacuna BCG, se tuvieron en cuenta los criterios que deben reunir dichos documentos para poder ser considerados como válidos según la Academia Americana de Pediatría² y el Advisory Committee on Immunization Practices³. De este modo, se consideraron como válidos los certificados que indicaban las dosis registradas con fecha y tipo de vacuna, administradas a las edades e intervalos apropiados y en un documento correcto, aunque éste fuera manuscrito.

Según estos criterios, el 72% de los niños de nuestra serie aportaron un certificado válido. Estos porcentajes variaron en función de la zona geográfica de procedencia. Así, el 94% de los niños procedentes de China aportaron un documento válido, frente al 79% de los que llegaron de Europa del Este, el 71% de India y Nepal, el 54% de Latinoamérica y sólo un 21% de los procedentes de África. Los porcentajes de disponibilidad de dicho documento en nuestro estudio son mayores que los publicados en trabajos previos sobre niños adoptados e inmigrantes^4,5. Es probable que este hecho se relacione con la mejoría progresiva de las condiciones generales de los niños en los orfanatos, sobre todo en China, país de donde proceden la mayor parte de los niños de nuestra serie, y también con un mayor control de los certificados vacunales antes de la llegada a nuestro país.

En nuestro estudio hemos relacionado todos los documentos considerados como válidos con la existencia de la cicatriz de BCG, hallazgo presente en más del 99% de los niños vacunados con la BCG^6,7.

Entre todos los niños que presentaron un documento de vacunación válido referido a la BCG, existió concordancia con la presencia de la cicatriz en un 89% de los procedentes de China y Latinoamérica, un 87% de los niños procedentes de Europa del Este, un 85% de África y un 80% de India y Nepal. Tras analizar toda la muestra, esta concordancia fue del 87%, por lo que nuestro estudio refleja que un 13% de los niños adoptados o inmigrantes que llegan a nuestro país con un documento de vacunación válido respecto a la BCG, en realidad no tienen puesta la vacuna, o al menos no presentan la cicatriz que aparece en el 99% de los casos tras su administración.

Por otro lado, la mayoría de los niños que no presentaron ningún documento de vacunación, o bien éste fue considerado no válido respecto a la BCG, presentó la cicatriz: un 69% de los procedentes de Latinoamérica, un 66% de China, un 63% de India y Nepal, un 62% de Europa del Este y un 52,5% de África. Tras analizar toda la muestra, se constató la presencia de cicatriz de BCG en niños sin certificado vacunal, o bien con un documento no válido, en un 63% de los casos.

En resumen, nuestros datos muestran que el 11-20% de los niños inmigrantes o procedentes de adopción internacional que presentan un certificado válido de administración de BCG, en realidad no están vacunados. Sin embargo, más de la mitad de los niños que no aportan ningún documento vacunal, o bien éstos son considerados no válidos, sí presentan cicatriz de BCG. Creemos importante que este hallazgo se tenga en cuenta al valorar a estos pacientes en las consultas de niños inmigrantes o procedentes de adopción internacional. A partir de los datos de nuestro estudio, consideramos que sólo debe tenerse en cuenta la presencia de la cicatriz de BCG en la exploración física, no la validez de los certificados de vacunación aportados. Las publicaciones que relacionan la validez de los certificados de vacunación y la presencia de la cicatriz de BCG son escasas. Creemos que sería interesante seguir profundizando en este aspecto en posteriores estudios.

Bibliografía 

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7. Fjällbrant H, Ridell M, Larsson LO. BCG scar and tuberculin reactivity in children and adults. Scand J Infect Dis. 2008; 40: 387-392.

La condrodisplasia punctata rizomélica clásica (RCDP) es una rara enfermedad multisistémica autosómica recesiva, debida a una alteración del metabolismo peroxisomal que determina una deficiencia de la biosíntesis de plasmalógenos y de la alfaoxidación del ácido fitánico. Se caracteriza por la presencia desde el nacimiento de un acortamiento proximal de las extremidades, calcificaciones periarticulares, dismorfia facial, retraso del desarrollo y mortalidad precoz. Se presentan dos casos de RCDP clásica, o tipo I, con las dos formas clínicas de presentación, grave o mortal y leve o benigna, en relación con la existencia de actividad enzimática residual, y se revisan sus principales aspectos clínicos.

El objetivo de las publicaciones secundarias es informar a los clínicos acerca de los avances más importantes alcanzados en medicina, cuyos resultados tengan la máxima probabilidad de ser verdaderos y útiles. Para ello, se seleccionan artículos publicados en revistas médicas primarias y se presentan en un formato de resumen estructurado, seguido de un comentario crítico realizado por expertos en la materia. Las revistas secundarias de interés en Pediatría son AAP GrandRounds, The PedsCCM Evidence-Based Journal, la sección «Current Best Evidence» de Journal of Pediatrics, la sección «Archimedes» de Archives of Disease in Childhood, y la sección «Atención Primaria Basada en la Evidencia» de Formación Médica Continuada, Revista Evidencia Actualización en la Práctica Ambulatoria y Evidencias en Pediatría. Analizamos con cierto detalle Evidencias en Pediatría, una revista secundaria pediátrica y en español, órgano oficial de la Asociación Española de Pediatría (AEP), y también avalada por la Asociación Latinoamericana de Pediatría (ALAPE).

Sr. Director:

La neurocisticercosis es el resultado de la afectación tisular del sistema nervioso central por larvas de Taenia solium, cuando el ser humano actúa como huésped intermediario. Aunque la distribución de la enfermedad es mundial, la prevalencia es mayor en África, América Latina, sudeste de Asia y Europa del Este. Debido al aumento de los flujos migratorios durante los últimos años, el número de casos diagnosticados en España se ha incrementado, al igual que otras patologías infecciosas importadas^1-5.

Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, español, que acude a urgencias por presentar una crisis focal de 2 minutos de duración, con movimientos clónicos orofaciales y del miembro superior derecho, e hipoestesia asociada. Tuvo un episodio similar 4 años antes, y en la resonancia magnética (RM) efectuada entonces presentó lesiones hipointensas compatibles con cavernomas de localización frontal y temporoparietal izquierda. Ha estado asintomático durante los últimos 2 años, en pauta descendente con ácido valproico. No ha viajado a zonas tropicales y no ha tenido contacto conocido con enfermos tuberculosos. No presenta antecedentes familiares relevantes.

El hemograma, la bioquímica, la determinación de líquido cefalorraquídeo (LCR) y el electroencefalograma resultaron normales y el Mantoux negativo. Se repitió la RM, en la que se constataron las lesiones previas, aunque con presencia de un edema vasogénico perilesional y un realce en anillo (figuras 1 y 2). Tras la anamnesis dirigida, la familia refiere un contacto previo, a los 3 años de edad, con una empleada del hogar de origen ecuatoriano, que fue diagnosticada de episodio de crisis convulsiva en relación con una masa cerebral de posible origen parasitario. No fue posible contactar con dicha persona. La asincronía entre el posible contacto y el desarrollo de la primera crisis convulsiva en este paciente es compatible con la evolución natural de la neurocisticercosis, por lo que se decidió iniciar tratamiento empírico con albendazol 15 mg/kg/día y dexametasona 0,6 mg/kg/día durante 3 semanas. A los 7 días se observó una disminución del edema circundante en la RM. La serología y la reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para T. solium fueron positivas. Actualmente el paciente está asintomático, en tratamiento anticomicial descendente con oxcarbazepina. La RM de control realizada a los 2 años reflejó una mejoría con respecto a las imágenes previas (figura 3).

Figuras 1 y 2. Imágenes de RM cerebral antes del inicio del tratamiento. Se observan dos lesiones focales hipointensas en la unión corticosubcortical de los lóbulos frontal y occipital derechos. La primera de las lesiones muestra un realce anular en las secuencias posgadolinio y cursa con un edema asogénico perilesional. Lesiones sugestivas de granulomas calcificados inespecíficos en las localizaciones		Figura 3. Estabilidad de las lesiones intraparenquimatosas calcificadas en un paciente con antecedente de neurocisticercosis, sin signos que sugieran actividad

En el ciclo biológico de T. solium el ser humano puede actuar como huésped definitivo y/o intermediario. El primer caso ocurre tras la ingestión de carne contaminada con cisticercos, desarrollándose después la forma adulta de la tenia en el intestino. El segundo caso se produce tras ingerir los huevos eliminados por las heces de un huésped definitivo. Los huevos liberan oncosferas (forma larvaria) que atraviesan la pared intestinal, alcanzan el torrente sanguíneo y presentan trofismo por el tejido muscular estriado y cerebral. Posteriormente, se desarrollan los cisticercos en dichos tejidos. Un individuo puede presentar ambas situaciones al mismo tiempo^1-5.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de los cisticercos. El síntoma más frecuente es la aparición de una primera crisis convulsiva en un niño previamente sano, habitualmente focal, aunque puede ser secundariamente generalizada. También es posible el desarrollo de signos y síntomas derivados de una hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos y/o edema de papila) o bien de una afectación generalizada por encefalitis^1-5.

El diagnóstico de neurocisticercosis se basa en la presentación clínica y las pruebas de neuroimagen (tomografía computarizada y RM). El único signo radiológico patognomónico es la visualización del escólex dentro de una lesión, aunque dicho hallazgo es poco frecuente^1-6. La sensibilidad y especificidad de las pruebas serológicas es variable, y depende del número y la actividad de los quistes, por lo que no siempre es necesario un resultado positivo para el diagnóstico de la enfermedad^1-6.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de estudios apoyan la administración de albendazol junto con dosis altas de corticoides, terapia que ha demostrado una resolución clínica y radiológica más rápida frente a pacientes que sólo recibieron tratamiento sintomático^1-8. Los pacientes que más se benefician de la terapia son los que presentan una lesión única con realce en anillo. La presencia de múltiples quistes, generalmente en distintos grados de actividad, puede aumentar el edema cerebral y provocar convulsiones. Los signos de encefalitis contraindican el uso de antiparasitarios, aunque pueden utilizarse los corticoides. Las lesiones calcificadas son un factor de riesgo para el desarrollo posterior de crisis recurrentes^1,4,7. Otra opción cestocida es el praziquantel, si bien se utiliza menos, ya que puede disminuir la eficacia de los corticoides e interaccionar con los anticomiciales^1,4,7,8.

La mayoría de los casos publicados de neurocisticercosis corresponden a niños residentes o procedentes de áreas endémicas^2-5. Se presenta un caso excepcional, en un niño de origen español sin antecedentes de viajes a zonas endémicas, en el que una anamnesis detallada y la valoración de las pruebas de neuroimagen fueron claves para su diagnóstico. En todo paciente con lesiones granulomatosas observadas en estudios de neuroimagen, siempre se debería descartar la posibilidad de una neurocisticercosis, aunque el contexto epidemiológico no fuera sugestivo.

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La tos crónica (la que persiste más de 4 semanas) es un motivo de consulta frecuente en atención primaria. La evaluación de un niño con tos crónica debe incluir una historia clínica detallada, una radiografía de tórax y una espirometría en el niño colaborador; además se suele recomendar un estudio de alergia en los niños mayores de 3-4 años. Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad con tos crónica, y describimos el proceso diagnóstico desarrollado, así como la presencia de bocio hipotiroideo autoinmune, que relacionamos con sus síntomas y la evolución posterior. El bocio puede ser causa de tos crónica. En los pacientes con tos crónica, además de realizar una historia general y dirigida, las exploraciones complementarias según los datos obtenidos y un seguimiento clínico, se recomienda valorar la vía respiratoria superior y el cuello.

Las guías de práctica clínica son un conjunto de recomendaciones desarrolladas de forma sistemática para ayudar a los profesionales y los pacientes a tomar decisiones sobre la atención sanitaria más apropiada, y a seleccionar las opciones diagnósticas o terapéuticas más adecuadas a la hora de abordar un problema de salud o una afección clínica específica.

Enumeramos las características de los principales centros elaboradores de guías (SIGN, NICE, GuiaSalud, etc.) y de los centros de almacenamiento para su recuperación (National Guideline Clearinghouse, Guideline International Network, GuiaSalud).