Resumen
Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA), también denominado delirium, es un síndrome mental orgánico transitorio en el que se alteran de forma variable las funciones cognitivas, en especial la atención. Es más frecuente en ancianos y niños, aunque en estos últimos la literatura aún es escasa. Las causas del SCA se pueden clasificar en tres grandes grupos: procesos sistémicos, ingesta de fármacos/drogas y enfermedades neurológicas, siendo las causas más frecuentes en niños la intoxicación, la epilepsia, los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y las infecciones del sistema nervioso central. Ante un SCA en la edad pediátrica siempre deben hacerse una correcta anamnesis y un diagnóstico diferencial adecuado. Es importante descartar siempre la posibilidad de una patología orgánica ante un comportamiento anómalo o agresivo de inicio brusco y no atribuirlo a trastornos del comportamiento o patología psiquiátrica.

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de SCA de distinta etiología del Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital secundario.

Conclusiones: Aunque el SCA es más frecuente en adultos, los pediatras debemos estar preparados para identificarlo, tratar sus síntomas y averiguar la causa subyacente con el fin de instaurar tratamiento precoz.

Resumen
La lengua vellosa negra (LVN) consiste en una hipertrofia papilar de la lengua que adquiere un aspecto velloso debido al cúmulo de queratina y un color negruzco por la proliferación de bacterias cromógenas. Es un proceso benigno y de etiología comúnmente desconocida, siendo la antibioterapia de amplio espectro el factor etiológico más frecuentemente implicado. Su aparición resulta anecdótica en la edad pediátrica. En este artículo se describe el caso de un lactante de dos meses de vida con lesiones negras sobre una base blanquecina en la lengua, diagnosticado en primera instancia de muguet oral. No presentó ninguna mejoría con el tratamiento antifúngico tópico. Se tomaron cultivos para bacterias y hongos, que resultaron negativos. El lactante se mantuvo asintomático en todo momento y con mejoría progresiva de las lesiones. El cuadro fue compatible con LVN. Su diagnóstico es clínico, siendo primordial hacer un diagnóstico diferencial con el muguet oral, pero también con la pigmentación oscura por ingestión de fármacos o alimentos, mácula melánica congénita y leucoplasia oral vellosa. Es un cuadro autolimitado en pocas semanas cuyo tiempo de evolución se puede acortar con el uso de queratinolíticos.

Introducción: El traumatismo craneoencefálico (TCE) es un motivo de consulta muy frecuente en Urgencias Pediátricas, siendo una de las principales causas de morbimortalidad. En el año 2014 se instauró un protocolo de actuación, con el objetivo de reducir las exploraciones radiológicas sin afectar a la calidad de la atención. Los objetivos del estudio son: describir las características clínico-radiológicas de los pacientes con TCE atendidos tras introducir el nuevo protocolo, evaluar los cambios en el manejo que ha supuesto y valorar el cumplimiento del mismo.
Material y métodos: Estudio prospectivo-descriptivo-observacional realizado en un Servicio de Urgencias Pediátricas donde se incluyeron pacientes desde el nacimiento hasta los 14 años atendidos por TCE leve (Escala de Glasgow ≥14) durante un periodo de 2 años: octubre 2014-octubre 2016, dividiéndose los pacientes en dos grupos de edad. Se compararon los resultados con una muestra histórica de pacientes atendidos según las indicaciones del protocolo anterior, con el fin de comprobar el impacto del nuevo protocolo.
Resultados: Se incluyeron 1.438 pacientes: 490 menores de 2 años (34,1%) y 948 mayores de 2 años (65,9%). Se realizaron 85 radiografías craneales: 8% de los TCE menores de 2 años y 4,85% de los TCE mayores de 2 años, siendo indicadas según protocolo un 29%. Se realizaron 60 TAC: 1,84% de los TCE menores de 2 años y un 5,38% de los TCE mayores de 2 años; indicados la mayoría según el protocolo. Comparando con el periodo previo a la instauración de protocolo, el número de radiografías ha disminuido significativamente.
Conclusiones: Con el nuevo protocolo frente al TCE leve se ha logrado disminuir el número de radiografías. En aquellos con riesgo moderado de lesión intracraneal, la actitud debería ser mantener una observación clínica, y en caso de empeoramiento valorar la realización de una TAC como prueba de imagen.

La colocación de sondas nasogástricas (SNG) es habitual en unidades de cuidados intensivos. La localización intracraneal de las mismas es excepcional en pacientes sin un trauma craneal previo. Se presenta el caso de un prematuro extremo de 25 semanas de gestación y 650 g de peso, que tras colocación de una SNG presenta un sangrado inmediato y el hundimiento de la fontanela anterior, sin otros síntomas. Se comprueba su localización intracraneal mediante ecografía de cráneo urgente y radiografía lateral de cráneo. El servicio de neurocirugía retira la sonda bajo control ecográfico sin incidencias. El paciente recibe antibioterapia empírica. La resonancia magnética craneal muestra un defecto en la lámina cribosa de 3 mm, relleno de líquido cefalorraquídeo compatible con meningocele. Es recomendable la comprobación mediante radiografía de la correcta colocación de la SNG, de especial relevancia si existe sangrado, antes de administrar medicación y/o alimentación. Es importante descartar defectos en la lámina cribosa que comprometan el manejo del paciente.

Nuevos marcadores bioquímicos predicen la respuesta a tratamiento en ciertas enfermedades raras metabólicas

• El desarrollo de la terapia enzimática sustitutiva ha supuesto una verdadera revolución con resultados muy esperanzadores, según los expertos
• La detección precoz a través del cribado neonatal –prueba del talón– es clave para frenar la evolución de la enfermedad en las primeras fases y minimizar las complicaciones en la edad adulta
• España es un país puntero en la investigación de los errores congénitos del metabolismo

Madrid, 29 de octubre de 2018.- «El diseño de herramientas diagnósticas más actuales a partir de nuevos marcadores bioquímicos marca una nueva era en la detección de las enfermedades congénitas del metabolismo», comenta la doctora Mercé Pineda, neuropediatra investigadora del Hospital Sant Joan de Déu a propósito de la V Reunión Científica Post SSIEM (Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism). Y esto se debe, principalmente a que «estas nuevas herramientas son capaces de predecir el pronóstico y la respuesta a tratamiento en pacientes con ciertas patologías como las lisosomales, donde el desarrollo de la terapia enzimática sustitutiva ha supuesto una verdadera revolución», concreta el doctor David Gil, presidente de la Asociación Española para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo (AECOM) y pediatra del Hospital Virgen de la Arrixaca (Murcia).

La V Reunión Post SSIEM, organizada por AECOM y BioMarin, tiene el objetivo de acercar los últimos avances a nivel mundial a todos los profesionales españoles, para que puedan estar al día en este campo. En concreto, a lo largo de este encuentro celebrado en Madrid, los asistentes han podido comentar más de 150 novedades relacionadas con el abordaje de los errores congénitos del metabolismo, desde la descripción de nuevas patologías identificadas y los progresos en la detección precoz, hasta los nuevos tratamientos, cada vez más eficaces. Tras cinco ediciones en nuestro país, eata cita se ha convertido en un foro de referencia para todos los profesionales interesados en este campo.

En palabras del doctor Gil: «Estamos asistiendo a una revolución en el conocimiento de los errores congénitos del metabolismo gracias a la aplicación de las nuevas técnicas de diagnóstico, que combinan poderosas herramientas de secuenciación genética con otras técnicas de genómica y proteómica, y que permiten aclarar no solo la causa genética de muchas de las enermedades que hasta ahora no la tenían, sino comprender mejor su funcionamiento y establecer nuevas dianas terapéuticas».

Otros aspectos que han repasado los profesionales han sido los avances en el campo de la fenilcetonuria, quizá la metabolopatía más conocida hasta el momento. Pese a ello, los expertos reconocen que aún quedan importantes retos que alcanzar: «nuevos problemas, como el Parkinson, aparecen en el adulto a pesar del tratamiento», advierten. En paralelo, se han detectado alteraciones en el flujo de aminoácidos cerebrales y en el equilibrio de neurotransmisores que podrían revolucionar el diseño del tratamiento en estos pacientes.

Durante el encuentro también se han presentado los resultados de varios estudios a largo plazo para evaluar la eficacia de nuevos fármacos como la triheptanoina, la trioctanoina o el ácido carglúmico frente a las acidurias orgánicas, como la aciduria metilmalónica y la propiónica, o las enfermedades del ciclo de la urea. Otro de los puntos que atrajo la atención de los especialistas ha sido los avances en terapia génica aplicada al trasplante de células pluripontenciales hematopoyéticas, en esta ocasión en la adrenoleucodistrofia cerebral, puesto que abre un enorme campo en el abordaje de los errores congénitos del metabolismo.

Cribado neonatal, clave para acelerar el inicio del tratamiento
La evolución y generalización de las técnicas de cribado neonatal son una herramienta clave para poner en marcha todo el mecanismo que desencadena la elección de tratamiento. «Cuanto antes se diagnostica a un niño, antes se puede iniciar el abordaje terapéutico y, por tanto, lograr frenar la evolución de la enfermedad para que los órganos se dañen en la menor medida posible y minimizar las complicaciones en la edad adulta», indica la doctora Pineda.

Por eso, es esencial que en el screening neonatal –prueba del talón- se incluyan todas las patologías que hoy por hoy cuenten con un tratamiento aplicable. Para el resto de enfermedades, la divulgación del conocimiento y la actualización de los profesionales sanitarios es también clave para mantener un nivel de alerta que permita su detección, ya que con frecuencia sus síntomas pueden ser confusos e inespecíficos. Cada vez se diagnostican más formas leves de estas patologías en adultos, que han conseguido pasar desapercibidas en la edad pediátrica mientras su evolución deteriora el metabolismo del paciente. «En este sentido, se está produciendo un cambio de enfoque en estas enfermedades, hacia una medicina también de adultos, que cada vez tiene más peso en esta área tradicionalmente reservada a Pediatría», comenta el doctor Gil.

«La difusión de todos estos conocimientos es fundamental, puesto que estamos ante enfermedades tan poco frecuentes que muchas veces son desconocidas no solo por la población general, sino también por el personal sanitario», concluyen ambos especialistas.

España es un país puntero en el estudio de los errores congénitos del metabolismo. Desde la Asociación Española para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo (AECOM) se agrupa a un gran número de profesionales bioquímicos, médicos, investigadores y profesionales de la asistencia, pediatras y médicos de adultos, así como las distintas especialidades médicas con el objetivo de dar un enfoque amplio, multidisciplinar y completo a cada una de estas patologías.

AECOM y Biomarín organizan en Madrid la III Reunión Científica Post SSIEM

• Muchos de los avances terapéuticos permiten retrasar la evolución de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes
• Las enfermedades raras de nueva descripción, así como las patologías para las que se ha encontrado tratamiento son las principales novedades que han centrado el encuentro

Madrid, 17 de noviembre de 2016.- “Los nuevos conocimientos en genómica, proteómica y metabolómica, y especialmente esta última, nos ayudan a diseñar las nuevas estrategias terapéuticas para las enfermedades metabólicas”. Así lo pone de manifiesto la Dra. Mercè Pineda, neuropediatra investigadora del Hospital Sant Joan de Déu, en el marco de la III Reunión Científica Post SSIEM (Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism), celebrada recientemente en Madrid, y que ha reunido a más de un centenar de especialistas con el objetivo de profundizar en el conocimiento de las enfermedades metabólicas de nueva descripción, así como de las principales novedades sobre tratamientos médicos para el abordaje de las enfermedades provocadas por errores congénitos del metabolismo.

Organizada conjuntamente por la Asociación Española para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo (AECOM) y BioMarin, esta reunión científica trata de compilar, para el colectivo médico de nuestro país, los contenidos más destacados de todas las sesiones plenarias, paralelas y simposios que tuvieron lugar en el marco del III Congreso Anual Internacional de la ‘Sociedad para el Estudio de Errores Congénitos del Metabolismo’ (SSIEM), que este año se ha celebrado en Roma.

La reunión en Madrid, coordinada por la Dra. Pineda, ha contado con la participación de destacados especialistas a nivel nacional e internacional, como la Dra. Mª Luz Couce, jefa de la Unidad de Enfermedades Metabólicas del Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, uno de los Centros de Excelencia en Enfermedades Metabólicas de España; el Dr. Julio Rocha, del Centro Hospitalar de Oporto (Portugal); y el Dr. Paul Harmatz, del Oakland Children Hospital de California (EE.UU.) y uno de los mayores expertos a nivel mundial en el tratamiento de estas patologías y, especialmente, de la Mucopolisacaridosis. De esta forma, el encuentro se ha convertido año tras año en una reunión de referencia a nivel nacional para todos los profesionales interesados en los errores congénitos del metabolismo.

A la hora de profundizar en los nuevos tratamientos, los ponentes han resaltado la aparición de algunas terapias curativas para el tratamiento de enfermedades raras provocadas por errores congénitos del metabolismo, como la Uridina en la Carbamil fosfato sintetasa. En paralelo, se ha presentado los resultados de nuevos estudios clínicos de gran interés para los especialistas en esta materia.

Atención a la calidad de vida
Uno de los temas que más preocupa a los expertos es, sin duda, la calidad de vida de sus pacientes. “Si no se puede curar, es fundamental mejorar la calidad de vida de los pacientes. Es cierto que ellos siempre demandan tratamientos curativos, pero en algunas ocasiones los avances se están produciendo hacia la aparición de terapias que permiten retrasar la evolución de la enfermedad y mejorar su día a día”, explica la doctora Pineda. A este respecto, durante el encuentro la neuropediatra del Hospital Sant Joan de Déu ha presentado la descripción de las formas atípicas de Lipofuscinosis Tipo 2 (CLN2) y la forma de atender a los pacientes durante la evolución de su enfermedad para proporcionarles la máxima calidad de vida.

En este sentido, el diagnóstico precoz es clave para determinar el tratamiento más adecuado. En concreto, “la detección temprana es fundamental en los errores congénitos del metabolismo intermediario, como la fenilcetonuria (PKU). Pero también hay otras enfermedades, como las lisosomales, que si se diagnostican de forma precoz, los tratamientos enzimáticos son mucho más efectivos”, puntualiza la doctora Pineda.

Según los especialistas, la puesta al día del colectivo médico español en materia de enfermedades congénitas del metabolismo es una herramienta fundamental “para mejorar la atención de los pacientes, ya que se trata de patologías muy complejas en la mayoría de los casos, por lo que es muy importante saber diagnosticarlas y conocer los últimos tratamientos disponibles”, ultima la doctora Pineda.

• Hot Topics en Neonatología es referente a nivel científico por concentrar los temas actuales de mayor relevancia en el área de neonatología tratados en la reunión internacional Hot Topics in Neonatology, celebrada en Washington DC a finales de cada año
• Este año la posibilidad de interactuar con los ponentes ha permitido a todos los asistentes resolver dudas, plantear incertidumbres, intercambiar opiniones y compartir experiencias en un espacio de debate 

Introducción: Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son áreas donde se concentran personal y equipo especializado en el manejo de niños críticos. Éstos, a menudo, deben ser trasladados hacia estas zonas en busca de procedimientos diagnósticos o terapéuticos. Tales desplazamientos pueden añadir un riesgo adicional a estos pacientes.
Objetivos: Conocer las características del transporte interhospitalario pediátrico y neonatal en nuestra provincia.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes que precisaron traslado interhospitalario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 30 de junio de 2012. Analizamos las siguientes variables: sexo, edad, fecha y hora, etnia, diagnóstico clínico, centro receptor y características del médico que realizó el traslado.
Resultados: Se realizaron 245 traslados de carácter urgente, el 35,5% en periodo neonatal y el 64,5% pediátrico. En el transporte pediátrico, las principales causas de traslado fueron el traumatismo con o sin afectación encefálica (22,2%), la patología neurológica no traumática (16,5%) y la patología respiratoria (15,8%). En el transporte neonatal, las causas más importantes fueron la patología respiratoria grave que requiere ventilación asistida (25,3%) y la prematuridad (23%). Se presentaron efectos adversos en el 0,8% de los traslados.
Conclusiones: Aunque la mayoría del personal médico que realizó el traslado no posee formación específica, el número de complicaciones fue significativamente pequeño. El transporte de los niños gravemente enfermos a un centro pediátrico de atención terciaria puede llevarse a cabo de forma más segura con un equipo especializado en cuidados críticos pediátricos que con equipos que no están capacitados específicamente en transporte pediátrico.

• La detección precoz a través de técnicas de secuenciación masiva, o las terapias génicas o de reemplazo enzimático, son algunas de las áreas de investigación en las que trabajan hospitales españoles
• La formación de los pediatras y su involucración en los programas de cribado prenatal y neonatal resultan clave para facilitar la detección precoz de estas patologías

Madrid, 14 de diciembre de 2015.- «La investigación en España sobre enfermedades raras metabólicas está muy bien considerada a nivel internacional». Así lo aseguró el Dr. Domingo González Lamuño, Director Científico de Centro de Diagnóstico y Estudios Metabólicos Avanzados de Cantabria (CDEMAC), durante su participación en la II Reunión Científica Post SSIEM, organizada conjuntamente por la Asociación de Errores Congénitos del Metabolismo y BioMarin en Pamplona.

El Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, los hospitales Sant Joan de Déu o Germans Trials i Pujol, en Barcelona, o el Centro de Diagnóstico y Estudios Metabólicos Avanzados de Cantabria son algunos de los centros punteros en España destacados por su trabajo en la investigación de distintas enfermedades metabólicas raras y ultra raras. «Sin investigación no puede haber avance científico en este campo», señaló durante el simposio el Dr. Guillem Pintos, pediatra especialista en genética y metabolismo del Hospital Germans Trials i Pujol de Badalona (Barcelona). El Dr. Pintos recientemente llevó a cabo en su hospital el programa de acceso precoz al tratamiento con elosulfasa alfa (Vimizim) para pacientes con el Síndrome de Morquio (MPS IVA), un tipo de Mucopolisacaridosis que provoca una afectación multisistémica, crónica y progresiva, que afecta principalmente al sistema esquelético.

«Este programa de acceso precoz constituyó un éxito de coordinación que permitió iniciar el tratamiento en la modalidad de uso compasivo a siete pacientes pediátricos de distintos puntos de España, prolongándose durante ocho meses y obteniendo resultados mayoritariamente positivos», afirma el Dr. Pintos. «Actualmente, todos los pacientes que iniciaron este tratamiento continúan recibiéndolo», añade. Sobre los avances que se esperan en el tratamiento de esta enfermedad, el Dr. Pintos destaca el desarrollo de una terapia génica o una nueva molécula especialmente dirigida a las células óseas.

Por su parte, en el Hospital Sant Joan de Déu los especialistas investigan sobre una terapia génica para tratar el síndrome de Sanfilippo o MPS III, enfermedad progresiva y limitante que afecta principalmente al sistema nervioso central. «Esta terapia ayudará a mejorar la calidad de vida de los pacientes y en un futuro supondrá una cura definitiva para esta enfermedad», señala la Dra. Merçè Pineda, neuropediatra investigadora en este hospital.

Desarrollo de la genética
Otro centro destacado por la investigación sobre el diagnóstico y tratamiento de enfermedades metabólicas como las Mucopolisacaridosis (MPS) es el Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. En su Unidad de Enfermedades Metabólicas, liderada por la Dra. Mª Luz Couce, se aplican al diagnóstico metodologías enzimáticas, de espectrometría de masas y de secuenciación masiva. «Los avances más significativos en la detección de este tipo de enfermedades se han realizado gracias al desarrollo de la genética», asegura la Dra. Couce. Desde la Unidad que dirige también se ha implementado un método de cribado selectivo de pacientes con MPS, denominado Proyecto FIND, mediante el cual se han detectado nuevos casos de esta enfermedad metabólica gracias a la colaboración de pediatras de toda España.

La Unidad que dirige la Dra. Couce también ha participado en la investigación de tratamientos enzimáticos para distintas Mucopolisacaridosis. «Gracias a la investigación sobre el tratamiento enzimático sustitutivo con elosulfasa alfa para el Síndrome de Morquio (MPS IVA), se ha conseguido reducir el acúmulo de queratán sulfato en estos pacientes, mejorando así sustancialmente los síntomas y signos de su enfermedad», explica la Dra. Couce. «Tras recibir este tratamiento, las pruebas de resistencia así como la velocidad de crecimiento en los más pequeños han mejorado notablemente, además de disminuir los síntomas en otros órganos como el sistema respiratorio», concluye. La Unidad de Enfermedades Metabólicas del CHUS participa además en un programa internacional de investigación para el tratamiento enzimático en pacientes con MPS IIIB.

Para el Dr. Domingo González Lamuño, los avances más significativos en la investigación de las enfermedades raras metabólicas vienen dados por «la utilización de nuevos vectores que permiten introducir fármacos en lugares a los que antes no llegábamos, como los vectores basados en nanotecnología, que permiten introducir fármacos en el sistema nervioso central». El centro que dirige destaca por haber creado este año una prueba que permite descubrir o descartar en 48 horas más de 200 enfermedades. «Con esta prueba accesible, rápida y barata para los pediatras ya hemos diagnosticado cinco casos en el último año», explica.

Formación de los pediatras
Para los doctores participantes en la II Reunión científica Post SSIEM y que están involucrados en la investigación de enfermedades raras de origen metabólico, el papel de los pediatras en la detección precoz de estas patologías, a través del cribado prenatal o neonatal, es fundamental para mejorar la esperanza y calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, todos coinciden en que su formación y conocimiento sobre las mismas no es suficiente. «Es muy importante la coordinación entre expertos, asociaciones de pacientes e industria para conseguir el reconocimiento de estas enfermedades por parte de los pediatras», señala el Dr. Pintos. «Para ello, se deberían desarrollar presentaciones para los cursos de formación continuada y para los congresos generales de Pediatría o Medicina Interna», añade. Para el Dr. González Lamuño, «el conocimiento de las enfermedades raras cuesta a los pediatras porque son muchas y muy complejas, por ello desde las sociedades científicas tenemos la responsabilidad de ayudarles a reconocerlas».

Por último, los doctores coinciden en señalar las dificultades de los pacientes para acceder a las pruebas diagnósticas según la comunidad autónoma a la que pertenezcan. «Es necesario sistematizar las pruebas que se utilizan en pacientes con determinados síntomas para racionalizar su gasto y mejorar así la detección precoz de estas enfermedades», afirma el Dr. González Lamuño.

• Especialistas médicos a escala nacional e internacional debaten sobre errores congénitos del metabolismo y nuevas terapias que han demostrado su eficacia en el tratamiento de enfermedades como la mucopolisacaridosis, la fenilcetonuria o la lipofuscinosis.
• El simposio, organizado conjuntamente por la Asociación de Errores Congénitos del Metabolismo y BioMarin, se ha celebrado en el marco del XI Congreso de la AECOM.

En este mes de Septiembre 2015, MEDA Pharma incorporó una nueva presentación a su gama ialumar^® existente:

 

La neoplasia endocrina múltiple tipo 2A se caracteriza por la presencia de cáncer medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo. Se debe a una mutación germinal del protooncogén RET situado en el cromosoma 10. Presentamos el caso de un niño de 5 años de edad, asintomático, con antecedentes familiares de cáncer medular de tiroides y mutación en el codón 634 del protooncogén RET, en el que se realizó un estudio genético que confirmó la misma mutación. Se encontraba asintomático, con niveles normales de calcio, paratohormona, calcitonina, función tiroidea, ecografía tiroidea y catecolaminas. Se realizó una tiroidectomía total profiláctica, sin que el paciente presentara complicaciones durante ni después de la cirugía, y sin otras manifestaciones del síndrome hasta ahora. Todos los casos de mutación en el gen RET precisan la realización de una tiroidectomía total profiláctica, para evitar el desarrollo del cáncer medular de tiroides. Se recomienda efectuar un seguimiento posquirúrgico de los pacientes por las posibles complicaciones derivadas de la cirugía, así como de la función tiroidea por el riesgo de aparición de hiperparatiroidismo y feocromocitoma.

La subluxación atlantoaxoidea es una etiología que debemos tener presente en el diagnóstico diferencial de la tortícolis adquirida en pediatría. La etiopatogenia de este cuadro no es bien conocida y, aunque parece tener relación con traumatismos leves o afectación inflamatoria del cuello por infecciones respiratorias o cirugías faríngeas, es posible que se origine espontáneamente sin un antecedente. Debe sospecharse ante tortícolis resistente al tratamiento, realizando prueba de imagen y descartando patología infecciosa y tumoral. El manejo depende de la gravedad y duración del proceso.
Presentamos el caso de un paciente de 6 años con subluxación atlantoaxoidea rotacional sin traumatismo previo, que evolucionó favorablemente con tratamiento conservador.

Objetivo: Hacer una revisión de la literatura, así como aportar 2 nuevos casos de dislocación testicular postraumática, una patología poco frecuente en las urgencias pediátricas. Para ello, se realizó un estudio de las publicaciones en revistas de impacto en castellano e inglés, con la finalidad de acercarnos a un diagnóstico y un manejo lo más rápido y eficaz posible.
Casos clínicos: Se presentan los casos clínicos de 2 niños que acudieron al Servicio de Urgencias Pediátricas del Hospital Torrecárdenas durante los años 2010-2012 tras sufrir sendos accidentes. Ambos fueron diagnosticados de dislocación testicular mediante exploración física, con posterior confirmación ecográfica. El tratamiento en los 2 casos fue quirúrgico (orquidopexia).
Resultados: En ambos casos la evolución posquirúrgica fue favorable y no presentaron secuelas posteriores.
Conclusión: La dislocación testicular es una rara entidad, de aproximadamente 1 caso/año en nuestro medio, que debe tenerse en cuenta en los traumatismos abdominopélvicos, ya que su diagnóstico y tratamiento precoz (generalmente quirúrgico) cobra especial importancia.

Introducción: Con la finalidad de prevenir la infección nosocomial (IN) en los recién nacidos con un peso <1.500 g, se implanta un programa de intervención. El objetivo de este estudio es analizar los resultados obtenidos en las tasas de IN antes y después de implantar dicho programa.
Población y método: Estudio descriptivo y retrospectivo de niños prematuros nacidos en nuestra unidad con un peso <1.500 g durante dos periodos de tiempo: un primer grupo de nacidos en los 2 años anteriores al inicio del proyecto (2007-2008: grupo preintervención) y un segundo grupo de nacidos tras la intervención (segundo semestre de 2009, y años 2010-2011: grupo postintervención). Excluimos los fallecidos o trasladados en las primeras 72 horas de vida.
Resultados: En el periodo preintervención nacen 45 niños con un peso <1.500 g. Descartamos 1 fallecido y 9 traslados (n= 35). En el periodo postintervención nacen 58 prematuros. Excluimos 3 fallecidos y 7 traslados (n= 48). No existen diferencias estadísticamente significativas en cuanto al sexo, los embarazos múltiples, la edad gestacional y el peso al nacimiento entre ambas poblaciones, ni tampoco respecto a los días de ingreso, las vías centrales, la nutrición parenteral, la ventilación mecánica y la lactancia materna. Observamos un aumento significativo en los días de antibioterapia en el grupo postintervención. En los resultados de IN se observa una tendencia, aunque no significativa, a la disminución de los porcentajes, las tasas y las densidades de IN en el grupo postintervención.
Conclusiones: Tras la aplicación de un programa de prevención, apreciamos una tendencia a disminuir los porcentajes y las tasas de IN en el grupo postintervención, sin llegar a ser significativa probablemente debido al reducido número de la muestra de estudio.

El liquen escleroso es un trastorno mucocutáneo que afecta típicamente a mujeres en la etapa posmenopáusica. Aunque es una entidad poco conocida por los pediatras, hasta un 7-15% de los casos se dan en niñas prepuberales. Presentamos 3 casos de niñas diagnosticadas de liquen escleroso. En todos los casos, el diagnóstico inicial fue erróneo; de ahí la importancia de conocer este cuadro.

Objetivo: El objetivo de este estudio es determinar la eficacia del factor VII activado recombinante (rFVIIa) en el tratamiento de la hemorragia incontrolable en niños no hemofílicos.
Pacientes y método: Estudio retrospectivo y observacional de los niños no hemofílicos tratados con rFVIIa en nuestro hospital durante el periodo comprendido entre enero de 2005 y diciembre de 2011, como tratamiento coadyuvante de una hemorragia masiva incontrolable. Las variables estudiadas fueron las siguientes: edad, sexo, año de administración, número y cantidad de dosis, cese del sangrado y disminución de requerimientos transfusionales, valores de tiempo de protrombina, tiempo de tromplastina parcial activada, ratio internacional normalizada, recuento plaquetario y fibrinógeno en las 4 horas previas y posteriores a la administración de rFVIIa. Se realizó un análisis comparativo con la prueba de la 2 o el test exacto de Fisher para las variables cualitativas y la prueba de la U de Mann-Whitney o el test de Wilcoxon para las cuantitativas. El nivel de significación se fijó en un valor de p <0,05.
Resultados: Un total de 21 pacientes recibieron rFVIIa. El 74,1% tenía una cardiopatía congénita como patología de base, y la hemorragia quirúrgica cardiovascular fue la causa de sangrado más frecuente (47,6%). La dosis media utilizada fue de 93,4 ± 29,47 µg/kg. En el 81% de los casos se consiguió el control clínico del sangrado, y en el 71,4% disminuyeron las transfusiones post-rFVIIa de hematíes (p= 0,014) y plaquetas (p= 0,004). Ningún paciente desarrolló episodios tromboembólicos. La mortalidad global fue del 33%.
Conclusiones: El uso de rFVIIa administrado como parte del tratamiento de una hemorragia incontrolable se asocia a un mejor control del sangrado y una disminución de los requerimientos de transfusión de productos sanguíneos, sin asociar efectos adversos.

Introducción: La parálisis del sexto par craneal es infrecuente en los niños. Debe sospecharse una patología intracraneal y la neuroimagen es crucial para ello.
Caso clínico: Niña de 4 años de edad, con diplopía de inicio súbito e infección respiratoria de las vías altas, febril, 1 semana antes. El examen neurológico puso de manifiesto una limitación completa de la abducción del ojo izquierdo. La neuroimagen (tomografía computarizada y resonancia magnética cerebral y orbitaria) y las cifras de líquido cefalorraquídeo fueron normales. Las serologías virales y bacterianas fueron negativas. Se produjo una recuperación espontánea y completa en 2 meses. A los 6 y 7 años la paciente presentó, respectivamente, dos episodios similares de diplopía, precedidos de una infección respiratoria de las vías altas (resuelta a los 2 meses).
Conclusión: La etiología benigna de la parálisis del sexto par craneal es rara, y constituye un diagnóstico de exclusión. En este caso, los tres episodios estuvieron precedidos por infecciones, por lo que se estableció el diagnóstico de parálisis recurrente benigna postinfecciosa.

Objetivos: Evaluar la prevalencia y las características de los hábitos miccionales e intestinales en la población infantil de nuestro entorno, e identificar las relaciones existentes entre ellos, comparándolos también con los resultados obtenidos en otras poblaciones distintas a la nuestra.
Material y métodos: Se diseñó un estudio observacional, descriptivo y transversal sobre hábitos miccionales e intestinales en una muestra de niños de último curso de enseñanza primaria. Después de realizar una encuesta anónima sobre estos hábitos, se incluyó en el estudio a un total de 98 escolares. Para evaluar su relación con los hábitos miccionales e intestinales, se dividieron en grupos en función del sexo y la presencia o no de incontinencia urinaria.
Resultados: La tasa de participación fue del 70,40%. Se analizaron las tasas de prevalencia para los síntomas miccionales e intestinales, y se observó que los hábitos miccionales anormales más frecuentes fueron las maniobras de retención en 30 niños (43,3%), la urgencia miccional en 25 (36,2%), la nicturia en 20 (29%), la frecuencia miccional aumentada en 17 (24,6%), el chorro débil en 14 (20,3%), la presencia de algún tipo de incontinencia en 10 (14,4%), el goteo posmiccional en 7 (10,1%), los escapes con la risa o el esfuerzo en 6 (8,7%) y el chorro intermitente en 5 (7,2%). En 4 individuos (5,8%) se observó incontinencia diurna, nicturna o mixta, frecuencia miccional disminuida o retardo al iniciar la micción. Por último, en 2 (2,9%) se advirtió un esfuerzo para mantener la micción, dolor frecuente con la micción o estreñimiento, y sólo en 1 (1,4%) se registró escape de heces. Además, la incontinencia urinaria fue más frecuente en los individuos de sexo femenino.
Conclusiones: La encuesta diseñada y validada mediante el presente estudio ha resultado ser una herramienta original y útil para dicho fin, permitiendo detectar y describir problemas de salud a nivel comunitario. El sexo femenino favorece la presencia de incontinencia urinaria en los pacientes pediátricos. En los sujetos con incontinencia urinaria es más probable la presencia de frecuencia miccional aumentada, goteo posmiccional, chorro miccional intermitente y estreñimiento.

Sr. Director:

La incidencia de discapacidad en el grupo de recién nacidos (RN) pretérmino oscila entre el 5 y el 10%, y es más frecuente en el grupo de menor edad gestacional^1-3.

La asistencia óptima de estos pacientes exige una adecuada atención durante su estancia en las unidades neonatales, pero también un mantenimiento de la atención tras el alta. Con frecuencia son remitidos a los diversos servicios de atención temprana (AT) tras la aplicación de determinados scores realizados a partir de distintos factores de riesgo⁴. Estos servicios de AT actúan de forma multidisciplinaria sobre los pacientes de riesgo, con el objetivo de promover la salud y el bienestar, mejorar la competencia y disminuir los retrasos en el desarrollo o prevenir deterioros funcionales, así como promover la adaptación y la integración familiar. Existe cierta discrepancia acerca de la efectividad de dichos servicios, sobre todo en relación con el tipo de tratamiento que se debe aplicar, si bien hay consenso acerca de sus buenos resultados a corto plazo y cuando se inician precozmente^5-7.
En nuestra unidad neonatal detectamos una serie de problemas que comúnmente se presentan a la hora de remitir a estos RN a los servicios de AT: dificultad de los padres para acceder a ellos; actuación tardía por parte de los servicios de AT debido a un exceso de burocratización; dificultad de atención por parte de los pacientes pertenecientes a áreas sanitarias distintas a la del hospital de nacimiento; exceso de medicalización (posibilidad de derivación de pacientes a AT sin ser realmente necesaria dicha atención, lo cual puede suponer en los padres una carga emocional añadida, al perpetuar innecesariamente el concepto de «hijo enfermo»); duplicidad de la atención (frecuentemente asisten a más de un centro o equipo de AT de forma simultánea con el fin de mejorar aún más su evolución, sin tener en cuenta el posible agotamiento del paciente), o la dificultad para la conciliación laboral, entre otros.
Por ello, diversos especialistas en atención especializada (neonatólogos, neurólogos pediátricos, psiquiatras infantiles y trabajadoras sociales) y médicos de atención primaria, así como equipos y centros concertados de AT del área noroeste de la Comunidad de Madrid y el Instituto Madrileño de la Familia y el Menor, elaboramos un protocolo de actuación conjunta para los pacientes con riesgo de presentar alteraciones neurológicas, sensoriales o sociales.
Se elaboraron unos criterios de derivación a los centros y equipos de AT (tabla 1), acordando la inclusión en el informe del centro o equipo al cual debían dirigirse los padres, informándoles de la dirección y la forma de contacto. La distribución de los pacientes se realizó según el lugar de residencia, estableciendo asimismo como objetivo no demorar la primera valoración más allá de 1 mes tras el alta. Se estableció un calendario de revisiones: en los centros de AT la valoración de los pacientes que entraban en el programa de seguimiento se realizaría trimestralmente, y en los que formaban parte del programa de tratamiento se realizaría de acuerdo con el protocolo específico de cada centro. En los equipos de AT la valoración se realizaría cada 4 meses el primer año y luego semestralmente hasta los 3 años. Igualmente, se estableció que los servicios de AT elaborarían un informe semestral que entregarían a los padres y a los profesionales encargados de la asistencia del paciente, en el que además constaría el test de Brunet-Lézine en caso de sospecha de alteración en el neurodesarrollo. En el caso de los RN que no residían en nuestra área geográfica, se acordó su derivación durante el ingreso a la trabajadora social, encargada de contactar con el servicio de AT que le correspondiera. Con el fin de valorar la evolución de los pacientes, así como la necesidad de modificación de los criterios de derivación, de forma semestral se realizan sesiones del equipo de coordinación en el hospital, donde se discuten de forma individualizada los casos de RN derivados.
Figura 1. Derivación de pacientes de riesgo a los diversos centros y equipos de atención temprana, así como a la trabajadora social durante el periodo 2010-2012. AT: atención tempranaLa experiencia acumulada en nuestro centro entre los años 2010 y 2012 tras la creación de este equipo de coordinación es la siguiente (figura 1): 110 pacientes han sido valorados con alguno de los factores expuestos previamente, 44 (40%) han sido remitidos a los diversos equipos de AT del área, 38 (34,5%) han sido remitidos a los centros de AT y, finalmente, 28 (25,5%) fueron remitidos a la trabajadora social por vivir en un área sanitaria distinta a la de nuestro hospital.
Es imprescindible la coordinación de los servicios implicados en la asistencia tras el alta del RN de riesgo, dado que permite una mejor atención al paciente y sus familias.

Bibliografía

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3. Mikkola K, Ritari N, Tommiska V, Salokorpi T, Lehtonen L, Tammela O, et al. Neurodevelopmental outcome at 5 years of age of a national cohort of extremely low birth weight infants who were born in 1996-1997. Pediatrics. 2005; 116: 1.391-1.400.
4. Rodríguez Ogando A, Miranda Herrero MC, Castro de Castro P, Vázquez López M, Blanco Bravo D. Early stimulation in newborns with birth weight between 1,000 and 1,500 g: is it always necessary? An Pediatr (Barc). 2011; 75: 161-168.
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6. Spittle A, Orton J, Anderson P, Boyd R, Doyle LW. Early developmental intervention programmes post-hospital discharge to prevent motor and cognitive impairments in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev. 2012; 12: CD005495.
7. Nordhov SM, Rønning JA, Ulvund SE, Dahl LB, Kaaresen PI. Early intervention improves behavioral outcomes for preterm infants: randomized controlled trial. Pediatrics. 2012; 129: e9-e16.

La presencia de un hematoma hepático subcapsular es una entidad clínica poco frecuente en el recién nacido, cuyo pronóstico es infausto si se produce su rotura. En la mayoría de los casos se ha diagnosticado post mortem en autopsias realizadas en fetos y recién nacidos. Se han asociado, entre otros, los siguientes factores predisponentes: antecedente de traumatismo en el momento del parto (después de la maniobra de reanimación cardiopulmonar), prematuridad, coagulopatías o laparotomía. Presentamos el caso de un recién nacido prematuro con hemoperitoneo secundario a la rotura de un hematoma subcapsular hepático, con una evolución favorable tras su rápido diagnóstico y actuación terapéutica.

Introducción: El pronóstico de la hepatitis autoinmune (HAI) está condicionado por la precocidad diagnóstica y terapéutica. No obstante, se desconocen los marcadores diagnósticos específicos. El grupo internacional para la HAI creó un score diagnóstico, pero no existe certeza sobre su validez en pediatría.
Objetivo: Análisis de la capacidad diagnóstica del score entre los 0 y los 23 años.
Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo (desde febrero de 1994 hasta diciembre de 2010) de pacientes de 0-23 años diagnosticados de HAI conforme a criterios clínicos, analíticos, serológicos y anatomopatológicos. Se aplica el score pre/postratamiento.
Resultados: Se incluyen 10 pacientes. El score pretratamiento diagnostica HAI «definitiva» en 3 pacientes, «probable» en 5 y «exclusión» en 2. La sustitución del marcador de colestasis «fosfatasa alcalina» (FA) por la gamma-glutamiltransferasa (GGT) modifica la clasificación de 2 pacientes en sentido «probable» a «definitiva» y «exclusión» a «probable». La eliminación del indicador «alcohol» no induce cambios. El score postratamiento diagnostica HAI «definitiva» en 6 pacientes y «probable» en 4, sin que induzca cambios la eliminación del indicador «alcohol» y sí la sustitución de FA por GGT (1 paciente con variación de «probable» a «definitiva»).
Conclusiones: Todos los pacientes respondieron a los inmunosupresores de forma sostenida, sin colestasis de novo, lo que apoya el diagnóstico de HAI independientemente del score. El score debe ser interpretado con precaución, dada su capacidad de orientación en el inicio, pero no de exclusión diagnóstica, y su valor postratamiento es superior. Consideramos adecuada la sustitución del indicador «FA» por «GGT».

Introducción: El traumatismo craneoencefálico (TCE) es una patología importante en pediatría por su frecuencia y por la carga asistencial que conllevan sus secuelas.
Objetivo: Conocer las características epidemiológicas de los pacientes con TCE atendidos en el Servicio de Urgencias Pediátricas del Nuevo Hospital «Río Hortega» de Valladolid, tras la reciente instauración de un nuevo protocolo de manejo del TCE.
Material y métodos: Realizamos un estudio descriptivo, longitudinal y observacional, durante un periodo de 6 meses, en el que se incluyeron 127 pacientes que presentaron TCE como diagnóstico. Los datos se recogieron mediante un cuestionario preestablecido.
Resultados: La media de edad de los pacientes era de 3,13 años, y en su mayoría eran varones (55,9%). La causa más frecuente de TCE fue la caída accidental. La aparición de clínica es más habitual en niños mayores de 2 años. La mayoría de los casos se clasificaron como leves (94,5%) y sólo se prescribieron 4 ingresos hospitalarios; no se registró ningún fallecimiento; la tomografía computarizada se realizó en un 8,9% de los casos.
Conclusión: Los resultados obtenidos en este estudio son similares a los hallados en la bibliografía, aunque observamos una menor morbimortalidad asociada y una menor indicación de pruebas diagnósticas. La exploración neurológica inicial y el cálculo de la escala de Glasgow en los pacientes con TCE siguen siendo las principales herramientas para establecer la prioridad en su manejo diagnóstico-terapéutico y su pronóstico.

Introducción: La tuberculosis postprimaria se produce por una reactivación de la enfermedad años después del contacto inicial. Es infrecuente en la infancia. Afecta a los lóbulos pulmonares superiores produciendo cavitaciones, y habitualmente cursa sin adenopatías.
Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 11 años de edad, con un neumotórax recidivante secundario a una tuberculosis cavitada. La fiebre persistió durante 2 meses tras el inicio de tratamiento. La paciente precisó una resección parcial del lóbulo superior izquierdo debido a una fístula broncopleural. Tras 6 meses de tratamiento tuberculostático presentó una recidiva.
Conclusiones: La tuberculosis postprimaria puede aparecer en adolescentes y causar lesiones pulmonares graves que precisen resección quirúrgica. Los enfermos tienen una gran capacidad infectante. La respuesta al tratamiento es lenta debido a la elevada concentración bacilífera de las cavernas. La baciloscopia puede tardar meses en negativizarse. El tratamiento tuberculostático debe administrarse durante, al menos, 9 meses, y puede ser necesario prolongar la fase de inducción.

La citrulinemia clásica, o tipo 1, es un defecto congénito del ciclo de la urea debido al déficit de la enzima ácido argininosuccínico sintetasa. Las formas de comienzo neonatal conllevan una mayor gravedad clínica. Se presenta el caso de un niño de 7 años de edad con citrulinemia, diagnosticada en el periodo neonatal, y una encefalopatía severa secundaria a una hiperamoniemia grave. El paciente nunca ha tenido deambulación autónoma. Acude al servicio de urgencias por presentar un llanto persistente y un quejido intenso de 12 horas de evolución. Presenta la rodilla izquierda en flexión y con tumefacción. No refiere ningún antecedente traumático. En la radiografía ósea se detecta una fractura supracondílea del fémur. En los 12 meses siguientes presenta otras 3 fracturas patológicas. Se estudia su caso en el servicio de endocrinología infantil y se establece el diagnóstico de osteoporosis secundaria a una inmovilización prolongada. Se inicia una pauta con alendronato oral como tratamiento de uso compasivo, y el paciente presenta una evolución favorable, sin fracturas óseas a partir de entonces y con una mejoría densitométrica. En los últimos años se han publicado diversos estudios sobre el papel del alendronato oral en el tratamiento de la osteoporosis en pacientes pediátricos, sobre todo secundaria a enfermedades neuromusculares, osteogénesis imperfecta o enfermedades del tejido conectivo. Es un tratamiento que puede administrarse de forma ambulatoria, y contribuye a disminuir tanto el número de ingresos hospitalarios como el coste económico, proporcionando así a los pacientes una mayor calidad de vida. Por el momento sólo está aprobado su uso en el contexto de ensayos clínicos o como uso compasivo en niños con baja densidad mineral ósea y clínica asociada.

El neuroma es un crecimiento disperso y desordenado de las fibras nerviosas entremezcladas en tejido fibroso durante su proceso de regeneración. Es una patología poco común en la práctica clínica, y su diagnóstico en ocasiones resulta dificultoso y demorado en el tiempo. Presentamos el caso de una paciente de 13 años de edad con un cuadro de dolor abdominal incoercible y sin alteraciones en las pruebas diagnósticas realizadas, cuya causa resultó un neuroma en la cicatriz quirúrgica previa.

El infarto omental (IO) es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica. Puede ser primario o secundario a diversos factores (cirugía abdominal reciente, inflamación local, traumatismos abdominales, notable elevación de la presión abdominal, cambios bruscos de la posición corporal o neutropenia cíclica). Su curso clínico es el de un cuadro de dolor abdominal agudo con afectación preferencial del hemiabdomen derecho y síntomas digestivos (náuseas, vómitos). Las pruebas de imagen, en concreto la ecografía o la tomografía computarizada, son imprescindibles para llevar a cabo el diagnóstico de IO. En la ecografía se visualiza una masa hiperecogénica con áreas nodulares hipoecogénicas mal definidas (signo del remolino) y sin vascularización interna en el modo Doppler. Su tratamiento inicial es conservador, e incluye reposo digestivo y analgesia parenteral. Si el paciente no mejora en 48-72 horas, está indicada la cirugía, bien a cielo abierto o por laparoscopia.

La fibroelastosis endocárdica es una causa reconocida, aunque poco frecuente, de muerte súbita infantil. Se trata de una enfermedad rara con un índice de mortalidad muy alto. Su presentación típica es la de una insuficiencia cardiaca global de rápida evolución o arritmias, que requiere un trasplante cardiaco. Se presenta el caso de una niña de 19 meses de edad que, tras un proceso afebril compatible con un cuadro de vías respiratorias altas de 24 horas de evolución, presenta un paro cardiorrespiratorio y es trasladada a un área básica de salud, falleciendo a las pocas horas de su ingreso en la unidad de cuidados intensivos a la que fue derivada posteriormente. En el estudio post mortem se hallaron cambios compatibles con una fibrosis laxa endocárdica.

El traumatismo craneal infligido, o traumatismo craneal no accidental, es la variante de maltrato infantil con mayor mortalidad y morbilidad neurológica. Se caracteriza por la presencia de hemorragia subdural, hemorragias retinianas y edema cerebral, y puede ir acompañado de fracturas óseas ocultas. La clínica es variada e inespecífica, y suele haber escasos o nulos signos traumáticos externos. Los indicadores de la historia clínica deben hacer sospechar una etiología no accidental. En todos los casos se deberían realizar pruebas de neuroimagen, una serie ósea y un fondo de ojo. El maltrato infantil requiere un abordaje en equipo y, si hay sospecha, se debe realizar un parte judicial y un informe a los trabajadores sociales. Lo más importante es el diagnóstico precoz, ya que puede evitar futuros episodios de maltrato y muertes por esta causa. Por tanto, es imprescindible que el pediatra conozca esta patología.

Exponemos el caso de un neonato de 48 horas de vida, que presenta irritabilidad y rechazo a los alimentos. En la exploración se pone de manifiesto un miembro inferior izquierdo doloroso a la palpación, asociado con crepitacion y rubor. Se visualiza una lesión compatible con un pinchazo en su zona central. En la radiografía se confirma la presencia de un enfisema subcutáneo posvacunal.

La bronquiolitis por virus respiratorio sincitial es una de las causas más frecuentes de hospitalización en los lactantes menores de 12 meses en nuestro medio; la mortalidad de esta infección se sitúa en torno al 0,5%, si bien en los grupos de riesgo puede alcanzar hasta un 3% aproximadamente. Por ello, es importante definir bien los grupos de riesgo para la infección, así como diseñar estrategias adecuadas de prevención en estos subgrup

os de pacientes. La importancia de esta infección radica no solamente en su diagnóstico precoz y en su adecuado manejo terapéutico, sino también en el profundo conocimiento del virus y de la respuesta inmunológica del organismo. Numerosas evidencias científicas avalan la asociación causal entre infección por VRS y asma posbronquiolitis, aunque aún permanecen sin dilucidar aspectos clave que permitan explicar qué pacientes van a tener sibilancias recurrentes y qué pacientes no, y si el virus en realidad desencadena asma o simplemente es un marcador que selecciona a pacientes genéticamente predispuestos a tener esta patología.

La hiperpigmentación de las falanges distales del recién nacido es una dermatosis benigna transitoria de la infancia, autorresolutiva y no relacionada con otros trastornos cutáneos. Es un hallazgo habitual en los lactantes de piel negra, e infrecuente en las pieles más claras. La pigmentación se observa durante los primeros meses de vida, y va disminuyendo en intensidad durante el primer año.

El talón negro es un proceso relativamente frecuente, caracterizado por la aparición de una lesión negra en la zona de apoyo del talón, que aparece en jóvenes deportistas. Está provocado por pequeños traumatismos que pueden dar lugar a hemorragias superficiales. Su interés patológico radica en la posible confusión con lesiones pigmentarias de estirpe melanocítica, lo que puede originar cierto grado de alarma. El diagnóstico es fácil de realizar y puede llevarse a cabo por el simple raspado de la lesión o mediante el examen con dermatoscopio.

Los mucoceles son lesiones benignas de la cavidad oral que se producen por la extravasación de un material mucoso procedente de las glándulas salivales menores, secundario generalmente a un traumatismo en la zona. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes jóvenes. Presentamos el caso clínico de un niño de 14 años de edad con un mucocele en la mucosa labial inferior.

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. Puede tener una morfología curiosa «en bañador» o «capelina».

Se presenta el caso de una recién nacida con un nevo congénito gigante «en calzón», que ocupaba toda la zona genital, inguinal, glútea, superior de ambos muslos e inferior del tórax, con pigmentación color marrón oscuro y negro, e hipertricosis, así como 3 más pequeños en las zonas parietal izquierda, antebrazo derecho y mentón. Además, presentaba lesiones planas pigmentadas en las extremidades y el tórax. Las analíticas, las ecografías abdominal y cerebral, la radiografía de raquis óseo y la resonancia magnética medular eran normales. El resultado de la biopsia de piel afectada fue de nevo intradérmico.

La mayor complicación del nevo melanocítico congénito gigante, aparte del problema estético, es la malignización. Estos nevos pueden asociarse con melanosis neurocutánea hasta en un 25% de los casos. Es fundamental el inicio del tratamiento lo más precoz posible.

El exantema fijo medicamentoso (EFM) es un patrón de reacción cutaneomucosa, caracterizado por la aparición de una o varias máculas eritematoso-violáceas circunscritas, que evolucionan a lesiones hiperpigmentadas. En casi el 100% de los casos descritos el EFM está desencadenado por fármacos, y un gran número de medicamentos se han relacionado con su etiología. Típicamente, las lesiones reaparecen en la misma localización al administrar el fármaco responsable. Presentamos el caso de un niño con un cuadro de EFM provocado por la administración de ibuprofeno oral.

Introducción: Actualmente, la resonancia magnética cerebral ha sustituido en gran parte a la tomografía computarizada (TC) craneal, salvo en emergencias, donde la TC continúa siendo la técnica más utilizada, y de sus hallazgos pueden derivarse consecuencias diagnósticas y terapéuticas.

Material y métodos: Se revisan las TC craneales realizadas en el Servicio de Urgencias de Pediatría del Hospital «Miguel Servet», de Zaragoza, durante un periodo de 2 meses, analizando las indicaciones y el ajuste a nuestros protocolos de actuación en urgencias.

Resultados: En el periodo revisado se atendieron 9.769 pacientes en urgencias; de ellos, 413 presentaron patología susceptible de realizar TC craneal. Se realizaron 27 TC craneales urgentes: 6 traumatismos craneoencefálicos, 5 cefaleas, 5 episodios paroxísticos por sospecha de primer episodio convulsivo, 3 primeras crisis no sintomáticas agudas, 2 estados convulsivos febriles, 2 encefalopatías agudas, 1 antes de punción lumbar, 1 por focalidad neurológica, 1 por hipertensión endocraneal y 1 por sospecha de disfunción valvular. Globalmente, se realizó una TC craneal al 3,4% de los pacientes con traumatismos craneoencefálicos, al 10,3% de los que presentaban cefaleas y al 100% de los que tenían primeros episodios convulsivos no sintomáticos agudos. Cinco (18,5%) de las TC realizadas mostraron una alteración intracraneal: 2 conocidas previamente y 3 de nuevo diagnóstico (11,1%). Todas las TC se ajustaron a nuestros protocolos.

Discusión: Pese a los riesgos potenciales derivados de la radiación, defendemos la realización de TC craneal en los servicios de urgencias pediátricas, optimizando las indicaciones y aplicando las estrategias para reducir al mínimo la radiación. Es importante clarificar la relación real entre la radiación y el riesgo de cáncer, y potenciar nuevas tecnologías que minimicen los riesgos derivados de ésta.

También denominado nevo fusocelular pigmentado o nevo de Spitz pigmentado, el nevo de Reed fue descrito por primera vez por Richard Reed en 1975. Para algunos autores es una entidad independiente, aunque para la gran mayoría es una variante del nevo de Spitz en la que predominan las células fusiformes, que son productoras muy activas de melanina. Clínicamente, son lesiones redondeadas, de un tamaño menor de 1 cm, casi siempre únicas; sus principales características son el crecimiento rápido (en unos meses) y la intensa pigmentación, y ambas suelen ser síntomas que generan alarma en los familiares y en el pediatra. La dermatoscopia es típica, con una imagen en estallido de estrellas; se puede establecer fácilmente un diagnóstico y su evolución es benigna.

Introducción: Desde hace varios años, se ha producido un aumento en las visitas por patología psiquiátrica en los servicios de urgencias pediátricas. Por ello, es importante la coordinación entre los equipos de urgencias pediátricas y los de salud mental para mejorar la atención de los pacientes pediátricos con una enfermedad mental.

Objetivos: Analizar las características de los pacientes pediátricos del servicio de urgencias psiquiátricas de nuestro hospital.

Metodología: Estudio transversal descriptivo de las urgencias psiquiátricas atendidas en el Servicio de Urgencias de Pediatría que precisaron atención en el Servicio de Psiquiatría de la Corporació Sanitària «Parc Taulí» de Sabadell (periodo 2006-2007). Analizamos las variables sociodemográficas y los diagnósticos psiquiátricos, así como la necesidad de tratamiento y el destino final del paciente.

Resultados: Se realizaron 104 visitas psiquiátricas de un total de 93.908 urgencias (0,1%), con una media de edad de los pacientes de 12,37 años (rango: 6-15). Los motivos de consulta principales fueron: empeoramiento de la enfermedad de base (51%), alteración de la conducta de diversos tipos (31,7%) e intento de suicidio (17,3%). Muchos de los casos presentaban factores asociados o distocia social: un 68,2% presentaba antecedentes de enfermedad familiar psiquiátrica, un 39,4% abuso de alcohol y/o drogas, y un 25,9% una separación traumática de los padres. Sólo un 26% de los casos precisaron una intervención farmacológica fuera de su tratamiento habitual. Los diagnósticos principales al alta fueron, en el 50% de los casos, trastornos de conducta no especificados y conversivos. Se dio de alta a su domicilio al 64% de los pacientes, y un 36% precisó ingreso hospitalario.

Conclusiones: Las urgencias psiquiátricas pediátricas son complejas y graves. Últimamente se ha producido un aumento de ellas, lo que puede obedecer a múltiples causas, algunas de las cuales representan tendencias epidemiológicas que pueden estudiarse y preverse.

La trombocitopenia (cifra de plaquetas inferior a 150 3 109/L) es uno de los problemas hematológicos más frecuente en los recién nacidos, sobre todo en los prematuros enfermos. El objetivo de este trabajo es realizar un revisión de la práctica transfusional y de los tipos de preparados disponibles para la transfusión de plaquetas en el neonato.

Existen tres métodos diferentes para obtener concentrados de plaquetas. Hasta 2007 los concentrados de plaquetas se obtenían a partir de plasma rico en plaquetas de sangre total. En la actualidad, se producen a partir de sangre total, mezclando los buffy-coat, o capa leucoplaquetaria, de 4-5 donantes (CPB). El otro método de obtención de concentrados de plaquetas es la plaquetoaféresis (CPA).

En cuanto a eficacia, los CPB y CPA contienen una concentración similar de plaquetas (incluso podría ser superior en los CPB). Los estudios comparativos han mostrado una cierta equivalencia terapéutica en los incrementos plaquetarios postransfusionales y efectos hemostáticos.

La seguridad infecciosa en medicina transfusional es actualmente altísima. Además, ambos productos están leucorreducidos, y no existen diferencias significativas en cuanto a la capacidad de aloinmunización HLA. Por otra parte, mantener componentes CPA y alícuotas de éstos para asegurar un soporte plaquetario en pediatría, con todos los grupos sanguíneos, implicaría inevitablemente un alto índice de caducidad.

Podemos concluir que los concentrados de plaquetas CPB son los más adecuados para nuestros neonatos. Los CPA serían la primera opción tan sólo en los pacientes con trombocitopenia resistente por aloinmunización HLA.

En los últimos años ha aumentado el uso de dermis artificial (Integra®) en niños, siendo su principal indicación la reconstrucción cutánea tras una quemadura o una extirpación de lesiones congénitas. Su uso en heridas traumáticas en niños es todavía poco frecuente, con escasas referencias en la bibliografía.

Recientemente hemos utilizado dermis artificial en tres pacientes de 7, 9 y 13 años de edad, que presentaban heridas traumáticas en el miembro inferior izquierdo, el miembro inferior derecho y la región frontal, respectivamente. En todos los casos existía una importante pérdida de sustancia con exposición ósea y/o tendinosa. La dermis artificial se colocó entre los días 7 y 10 de evolución, siguiendo el protocolo habitual, tras el desbridamiento quirúrgico de las lesiones. En los tres casos la evolución ha sido satisfactoria, sin complicaciones y con unos buenos resultados estéticos y funcionales.

El uso de dermis artificial en el caso de heridas traumáticas, con una importante pérdida de sustancia y exposición ósea y/o tendinosa, debe considerarse como una alternativa a los injertos de piel parcial o total, a los expansores tisulares e incluso a las transferencias de tejidos. En este tipo de heridas recomendamos la aplicación diferida de la dermis artificial.

Ir a casa de los abuelos es una experiencia muy común para muchos niños. Sin embargo, la investigación reciente muestra que cada vez un mayor número de niños visitan a sus abuelos no sólo durante las vacaciones, sino para vivir y ser criados por ellos. Una gran cantidad de cambios sociales han contribuido a que los niños sean criados por los abuelos.

Con frecuencia un suceso traumático en la familia es el de­sencadenante de que los abuelos ejerzan el rol de padres sustitutos. A pesar de los numerosos problemas de fondo y los factores de riesgo que conlleva esta situación, estos niños criados por sus abuelos muestran una mejor salud que los que viven fuera de la familia.

Aunque algunos abuelos tienen la custodia de sus nietos, una situación mucho más común es que ayuden a sus padres en el cuidado de los niños. Los abuelos que charlan, vigilan y sirven de modelo seguro para los nietos pueden ayudarles a prevenir ciertos problemas para su salud. La investigación pone de manifiesto que los abuelos están haciendo una buena tarea en el cuidado de sus nietos y son una red de seguridad para toda la familia.

Introducción: Ante el aumento de incidencia de derrames pleurales paraneumónicos complicados en niños, ha aumentado considerablemente el número de toracoscopias realizadas, ya sea para el lavado y el desbridamiento de los tabiques de fibrina para liberar el líquido acumulado, o completando la intervención con decorticación completa de la fibrina aún no organizada adherida a la pared pulmonar.

Material y métodos: Estudiamos una muestra de 31 niños tratados toracoscópicamente por un derrame pleural complicado en fase II. Estudiamos diversas variables: edad, tiempo de clínica y de tratamiento antibiótico preoperatorios, composición del líquido pleural, germen, opción quirúrgica, tiempo operatorio, días con drenaje pleural mayor de 20 mL/día o fiebre y complicaciones.

Resultados: De 31 toracoscopias, el 52% son descorticaciones pulmonares y el 48% desbridamientos y lavados. Mediante el test de la t de Student comprobamos que el tiempo de drenaje pleural en los pacientes con desbridamiento simple es estadísticamente superior, al igual que los días de fiebre (sin diferencias significativas), y se requieren más fibrinolíticos y reintervención. No observamos una mayor incidencia de fuga aérea en la decorticación, aunque sí de íleo paralítico posquirúrgico.

Conclusiones: La decorticación pulmonar en los derrames pleurales complicados en fase II conlleva un menor tiempo de drenaje torácico y clínica febril. En manos entrenadas no aumenta el tiempo operatorio ni el número de complicaciones graves.

El flúor previene la caries dental por distintos mecanismos de acción, entre los cuales el más importante es la inhibición de la desmineralización y el aumento de la remineralización del esmalte dental. De los distintos tipos de administración de flúor, la tópica posteruptiva es la más importante. La fluoración del agua sigue siendo un método efectivo, si la prevalencia de la caries dental es elevada.

El reflujo gastroesofágico (RGE) es una patología esofágica común en los niños, especialmente si existe una enfermedad neurológica de base. Cuando se precisa cirugía para su corrección, pueden aparecer complicaciones, una de las cuales es el síndrome de la burbuja gástrica. En los niños con patología neurológica, las complicaciones postoperatorias son más frecuentes, debido en parte al mal estado nutricional. Presentamos el caso de dos pacientes neurológicos, con RGE, intervenidos mediante la técnica de Nissen por laparoscopia. En ambos la complicación inicial fue el síndrome de la burbuja gástrica, presentaban un estado nutricional deficiente y su evolución posterior fue tórpida. Debemos tener en cuenta las complicaciones postoperatorias tras una técnica antirreflujo, especialmente en los pacientes con una patología neurológica. Para disminuir la morbimortalidad quirúrgica, antes de cualquier intervención es necesario asegurar un estado nutricional adecuado, que permita afrontar el estrés quirúrgico.

El presente número de la revista Acta Pediátrica Española recoge un interesante artículo epidemiológico de Figueras et al.¹ sobre la efectividad de palivizumab (PVZ) en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial (VRS) en el llamado «prematuro tardío» (PTT), es decir, el recién nacido entre las 32 semanas más 1 día y las 35 semanas más 0 días de gestación. Se trata de un estudio multicéntrico español, bajo el epígrafe FLIP-2, realizado por el grupo IRIS, formado por un total de 39 hospitales de la red pública española. El objetivo primario de este estudio fue evaluar la efectividad del anticuerpo monoclonal PVZ frente al VRS cuando se administra a lactantes que nacieron entre las 32+1 y las 35+0 semanas de gestación, con menos de 6 meses de edad posconcepcional al inicio de la estación epidemiológica propia de la infección por el VRS, y que presentan factores de riesgo combinados que les hacen más susceptibles a padecer la enfermedad, pero sobre todo a tener una evolución más tórpida que aconseje el reingreso hospitalario e incluso, en algunas ocasiones, en la unidad de cuidados intensivos. En nuestro país la cifra de ingreso hospitalario por VRS que se maneja en este rango de edad gestacional es del 4,5%. Tras realizar un análisis de las distintas combinaciones posibles, los autores concluyen que en ciertas circunstancias, a saber, que el PTT tuviese una edad cronológica inferior a 10 semanas al inicio de la estación de VRS o que hubiesen nacido en las primeras 10 semanas de ésta y tuviesen un hermano mayor escolarizado, el número de PTT que habría que vacunar para evitar un ingreso (NNT) sería de 14. El coste-beneficio de esta intervención terapéutica estaría en relación directa con la cifra basal de ingresos en una determinada área geográfica, tal como concluyen los autores.

El estudio de Figueras et al. está fundamentado en una amplia base de datos procedentes del estudio FLIP-2² que, por tanto, hay que interpretar en su justa medida, ya que se trata de un análisis post hoc no diseñado específicamente para los objetivos del presente estudio, lo que conlleva inevitablemente una serie de problemas metodológicos que lastran en parte sus conclusiones. Algunos de los aspectos que el lector debe tener en cuenta son la falta de aleatorización y la ausencia de cálculo de la muestra para poder verificar una hipótesis, como destacan los propios autores al señalar las limitaciones del estudio. Sin embargo, en contraste hemos de señalar que el gran número de hospitales implicados, la relevancia asistencial de éstos y la gran experiencia en este campo de los investigadores principales, así como la importante casuística recogida, hacen que las conclusiones extraídas deban tenerse en cuenta a la hora de planificar nuestra intervención en este grupo de pacientes, que están en la línea de muy recientes publicaciones en este grupo de población³.

El gasto farmacéutico en nuestro país supone una cantidad próxima al 25% del gasto sanitario total; por tanto, es necesaria una racionalización de este gasto con el objeto de poder invertir esos recursos en políticas más provechosas de promoción de la salud⁴. El grupo de fármacos biotecnológicos a los que pertenece el PVZ van ocupando cada vez un lugar más importante en la farmacopea pediátrica y neonatal. Se trata de medicamentos elaborados con una sofisticada tecnología molecular dirigida a dianas muy específicas. Las grandes inversiones requeridas para su desarrollo en el laboratorio y el hecho de haber superado todas las barreras necesarias antes de poderlos comercializar los convierten en medicamentos extraordinariamente costosos. La utilización indiscriminada puede llevar a un secuestro enorme de recursos necesarios para otros apartados importantes en el ámbito de la atención sanitaria. Por ello, un deber de todo prescriptor es recabar la información más objetiva y aquilatar con precisión el ámbito exacto de su utilización. Diversas organizaciones nacionales, como la Asociación Española de Pediatría o la American Academy of Pediatrics (AAP) de Estados Unidos, tienen sus propios comités que analizan la información publicada en revistas revisadas por pares, y establecen guías o recomendaciones terapéuticas. En este sentido, los estudios realizados sobre la eficiencia del PVZ en la prevención de la infección por el VRS en el pretérmino tardío en nuestro país concluyeron que la eficiencia medida por el coste-efectividad incremental era adecuada cuando se asociaban al menos dos factores de riesgo². Sin embargo, varios autores han criticado la actitud «conservadora» de la AAP en sus recomendaciones de 1998⁴ respecto a las indicaciones del uso del PVZ en grandes prematuros, aduciendo que si la utilidad real demostrada de PVZ era sólo para un restringido grupo de pacientes, por qué las recomendaciones de la AAP eran tan laxas y dejaban campo libre para una prescripción excesiva a pesar de los datos farmacoeconómicos^5-7.

La AAP ha actualizado muy recientemente (diciembre de 2009) sus recomendaciones para el uso del PVZ en el prematuro tardío⁸. El comité de expertos reconoce inconsistencias en relación con los factores de riesgo que identifican a los niños de mayor riesgo de adquirir formas severas de infección por el VRS de las vías respiratorias bajas en las recomendaciones previas y, por tanto, se ha hecho un especial hincapié en identificarlas en la presente versión de las recomendaciones. Así, la AAP ha reducido significativamente los factores de riesgo para contraer una enfermedad grave en los prematuros tardíos y los ha simplificado a dos: a) asistencia a la guardería, y b) tener uno o más hermanos de menos de 5 años de edad que vivan en el mismo hogar. De este modo, la profilaxis sólo se administraría a prematuros tardíos que hubiesen nacido dentro de los 3 meses previos al comienzo de la estación de infección por el VRS o durante ésta, y que tuviesen uno de los factores de riesgo señalados, mientras que antes se pedían 2 o más. Asimismo, se ha modificado el número de dosis que debían administrarse, de forma que ahora se recomienda que reciban profilaxis sólo hasta cumplir los 90 días de edad o un máximo de 3 dosis (lo que concluya antes). Esto supone un cambio respecto a las recomendaciones anteriores, en las que se señalaban 5 meses de profilaxis. Finalmente, un detalle significativo también ha sido el cambio en el periodo considerado de prematuridad tardía, que antes era de 321 a 350, mientras que ahora se ha cambiado de 320 a 346⁷.

Por tanto, el artículo de Figueras et al.¹ llega en pleno debate sobre la actualización de las normas de profilaxis del VRS en el prematuro tardío. La definición de estos autores es aún la previa, y sus recomendaciones se basan en factores de riesgo identificados en nuestro país, pero no coinciden totalmente con las nuevas recomendaciones de la AAP⁸. Por consiguiente, sería prudente, antes de iniciar vacunaciones masivas de prematuros tardíos, realizar una reunión de expertos convocados por la Sociedad Española de Neonatología y que, a la luz de la nueva información disponible, tanto de nuestros investigadores nacionales como de otros países, consensuaran una guía de actuación, que los neonatólogos y pediatras esperamos no tarde en producirse.

Bibliografía

1. Figueras-Aloy J, Carbonell-Estrany X, Quero-Jiménez J, Fernández-Colomer B, Guzmán-Cabañas J, Echaniz-Urcelay I, et al; en representación del Grupo IRIS. Efectividad del palivizumab en la prevención de la infección por virus respiratorio sincitial en prematuros de 321 a 350 semanas de gestación en España. Acta Pediatr Esp. 2009; 68(1): 13-18.
2. Lazaro y de Mercado P, Figueras Aloy J, Doménech Martínez E, Echaniz Urcelay I, Closa Monasterolo R, Wood Wood MA, et al. La eficiencia (coste-efectividad) de palivizumab como profilaxis para la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros de 32-35 semanas en España. An Pediatr (Barc). 2006; 65: 316-324.
3. Lanari M, Silvestri M, Rossi GA. Respiratory syncitial virus risk factors in late preterm. J Matern Fetal Neonatal Med. 2009; 22 Supl 3: 102-107.
4. Carballo F, Júdez J, De Abajo F, Violán C; Proyecto de Bioética para Clínicos del Instituto de Bioética de la Fundación Ciencias de la Salud. Uso racional de recursos. Med Clin (Barc). 2001; 117: 662-675.
5. Salas Hernández S. Profilaxis con palivizumab frente al virus respiratorio sincitial: ¿es necesario revisar sus indicaciones? An Pediatr (Barc). 2004; 60: 87-88.
6. González de Dios J, Ochoa Sangrador C. Fármacos biotecnológicos, farmacoeconomía y asistencia sanitaria basada en pruebas. An Pediatr (Barc). 2004; 60: 207-211.
7. American Academy of Pediatrics, Committee on Infectious Diseases and Committee on Fetus and Newborn. Prevention of respiratory syncytial virus infections: indications for the use of palivizumab and update on the use of RSV-IVIG. Pediatrics. 1998; 102: 1.211-1.216.
8. American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases. Policy Statement. Modified recommendations for the use of palivizumab for prevention of respiratory syncitial virus infections. Pediatrics. 2009 [epub ahead of print]. doi:10.1542/peds.2009-2345

El hamartoma congénito de músculo liso es una malformación cutánea benigna poco frecuente. Se trata de una acumulación hamartomatosa de las fibras musculares lisas provenientes de los músculos erectores del pelo. Está presente al nacimiento, habitualmente en forma de una placa indurada solitaria, con un grado variable de hiperpigmentación e hipertricosis. Puede persistir indefinidamente, aunque existe cierta tendencia a hacerse menos notoria con el tiempo. No suele requerir ningún tratamiento.

La rotura traqueal postintubación (RTP) es una complicación infrecuente, que exige un alto grado de sospecha clínica debido a su elevada morbimortalidad. Debe sospecharse en los pacientes que presentan enfisema subcutáneo, neumotórax y/o neumomediastino tras la intubación. Actualmente no existe consenso sobre su tratamiento, quirúrgico o conservador. Presentamos un caso de RTP que respondió favorablemente al tratamiento conservador.

Sr. Director:

Hemos leído con interés los artículos de Coronado Ferrer et al. sobre la Web 2.0, su aplicación en medicina y pediatría, y su actual transformación hacia la denominada «web semántica»^1,2.

La Web 2.0 ha supuesto una mejora evolutiva sobre la Web 1.0, más que una corrección de los defectos previos. Los rasgos principales que definen este paso son, por un lado, la filosofía de brindar la posibilidad al usuario de ser creador de contenidos sin necesidad de conocimientos tecnológicos avanzados y, por otro, la concepción colaboracionista de su producción. En la Web 1.0 existía una comunicación unidireccional entre el emisor (webmaster) y el receptor (usuario de Internet), con una información que se presenta en forma de texto, con vínculos o sin ellos. En cambio, en la Web 2.0 la información fluye en todos los sentidos y utiliza diversos códigos y canales para su difusión³. La web semántica (llamada en algunos foros Web 3.0) supone otra vuelta de tuerca más, y se basa en añadir metadatos semánticos y ontológicos que describan el contenido, el significado y la relación entre los datos con el fin de que sea posible una evaluación automática por máquinas o agentes de software inteligente. En resumen, se trata de ampliar la interoperabilidad entre sistemas informáticos emulando el razonamiento humano. El papel de cada usuario y el dispositivo a través del cual se conecte en un futuro será el de un nodo humano en una red virtual, con la capacidad para comportarse y evolucionar como un superorganismo global⁴ (tabla 1).

De los efectos más relevantes surgidos de la naturaleza misma de la Web 2.0, destacan dos que están suponiendo un cambio en el paradigma de la información sanitaria. El primero es la desaparición de intermediarios entre la fuente de la información y el receptor, quien a su vez puede modificarla, actualizarla y aportar referencias a la misma para guiar a otros usuarios hacia una información perfeccionada. A este fenómeno emergente de la Web 2.0 se le ha dado el nombre de apomediación⁵. El otro es el fortalecimiento de la tendencia hacia la emancipación del paciente (patient empowerment)⁶.

Aunque existen múltiples publicaciones que informan de una influencia limitada de las aplicaciones de la Web 2.0 con objetivos sanitarios, recientemente se han presentado estudios en los que se encuentran beneficios en casos concretos tras la creación de plataformas de ámbito local de comunicación entre médicos y pacientes para abordar un problema clínico, y en cuyo desarrollo ha habido una participación activa por ambas partes. Uno de los casos más paradigmáticos lo comunica un grupo de trabajo sueco tras auditar el impacto de una serie de recursos en red como parte del cuidado de los pacientes pediátricos con diabetes mellitus tipo 1⁷. Los autores reconocen que la evaluación se ha realizado principalmente sobre la opinión de los padres y los médicos, más que sobre la de los propios niños, y que la obtención de datos se ha realizado de una forma predominantemente cualitativa.

Dada la corta historia de trabajos consistentes al respecto, todavía está por dilucidar qué factores son los más determinantes en el éxito o el fracaso del uso de redes sociales para los asuntos médicos de ciertas colectividades. Ya se apunta como elementos positivos la simplificación de acceso a los entornos en línea y el compromiso de los profesionales de la salud para ejercer de elementos mediadores constantes en los servicios Web 2.0, difundiendo la información y actualizándola. Por ello, se recalca la necesidad de disponer de motivación suficiente, incentivos, educación y guías de optimización de estrategias para alcanzar objetivos sanitarios^8,9.

Aunque por el momento este tipo de recursos sólo parecen ser útiles en algunas partes del mundo desarrollado, su importancia es tal que la Asamblea Mundial de la Salud, el órgano decisorio de la Organización Mundial de la Salud, aprobó en 2005 una resolución en la que se hace hincapié en la importancia de la eHealth, o «cibersalud». El texto urge a los Estados miembros a reforzar los servicios web sanitarios con la tecnología 2.0 o 3.0 para todos los sectores médicos y a crear planes estratégicos y de desarrollo a largo plazo, para alcanzar también a grupos sociales vulnerables con los servicios apropiados para sus necesidades¹⁰. No parece incoherente pensar que el grupo etario del que se encarga la pediatría también se incluye en el colectivo «vulnerable» o con necesidades especiales del que habla la resolución.

La familiarización de los pediatras con los recursos Web 2.0/3.0, y con la tecnología que los hace posible, podría ser muy útil en nuestro ámbito de trabajo, sin pretender con ello que sustituyan a las herramientas clásicas de la medicina¹¹. No obstante, debemos estar alerta ante la sobredimensión del papel de la Red en el entorno sanitario, de modo que sirva de complemento al desempeño asistencial habitual, y seamos capaces de identificar los intereses que podrían tener terceros implicados en la difusión de su uso.

Bibliografía

1. Coronado Ferrer S, Peset Mancebo F, Ferrer Sapena A, González de Dios J, Aleixandre-Benavent R. La Web 2.0 en medicina y pediatría. Acta Pediatr Esp. 2011; 69: 3-11.
2. Coronado Ferrer S, Peset Mancebo F, Ferrer Sapena A, González de Dios J, Aleixandre-Benavent R. La Web 2.0 en medicina y pediatría (y II). Acta Pediatr Esp. 2011; 69: 79-87.
3. Kamel Boulos MN, Wheeler S. The emerging Web 2.0 social software: an enabling suite of sociable technologies in health and health care education. Health Info Libr J. 2007; 24: 2-23.
4. Berners-Lee T, Hendler J, Lassila O. The semantic web. A new form of web content that is meaningful to computers will unleash a revolution of new possibilities. Sci Am. 2001; 284: 34-43.
5. Eysenbach G. Medicine 2.0: social networking, collaboration, participation, apomediation and openness. J Med Internet Res. 2008; 10: e22.
6. McLean R, Richards BH, Wardma JI. The effect of Web 2.0 on the future of medical practice and education: Darwikinian evolution or folksonomic revolution? Med J Aust. 2007; 187: 174-177.
7. Nordfeldt S, Hanberger L, Bertero C. Patient and parent views on a Web 2.0 Diabetes portal, the management tool, the generator, and the gatekeeper: qualitative study. J Med Internet Res. 2010; 12(2): e17.
8. Nordqvist C, Hanberger L, Timpka T, Nordfeldt S. Health professionals' attitudes towards using a Web 2.0 portal for child and adolescent diabetes care: qualitative study. J Med Internet Res. 2009; 11: e12.
9. Timpka T, Eriksson H, Ludvigsson J, Ekberg J, Nordfeldt S, Hanberger L. Web 2.0 systems supporting childhood chronic disease management: a pattern language representation of a general architecture. BMC Med Inform Decis Mak. 2008; 8: 54.
10. World Health Organization Regional Office for Europe. 2005 May. World Health Assembly resolution on eHealth (WHA58.28) [acceso 13-08-2011]. Disponible en: http://apps.who.int/gb/ebwha/pdf_files/WHA58/WHA58_28-en.pdf
11. Gené Badia J, Grau I, Sánchez E, Bernardo M. Klopi ha colgado un «post». Aten Primaria. 2008; 40: 385-386.

El dolor torácico, un motivo de consulta poco frecuente en pediatría, es causante de una gran preocupación tanto en el paciente como en su familia, al ser percibido como una patología cardiaca potencialmente letal. Si bien en la mayoría de los casos se trata de un proceso benigno, también puede ser reflejo de una enfermedad grave. Exponemos los casos de 6 niños que consultaron en el servicio de urgencias por precordalgia, y que fueron diagnosticados de hernia diafragmática postraumática, neumotórax espontáneo, rabdomiosarcoma, linfoma no hodgkiniano, ganglioneuroma y síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Hoy en día, en los países occidentales cada vez son más populares los tatuajes temporales realizados con henna. Este producto se obtiene de las hojas secas y los tallos de un arbusto cultivado en la India, Sri Lanka y el norte de África. Para conseguir diferentes tonalidades pueden añadirse ciertas sustancias, como limón, vinagre, eucalipto o café. La parafenilendiamina (PPD) es uno de los aditivos utilizados para acelerar el secado, mejorar la definición y oscurecer el color rojizo, y constituye la principal causa de la dermatitis alérgica de contacto (DAC) en los tatuajes con henna. Presentamos un nuevo caso de un niño con DAC tras un tatuaje temporal, con test cutáneos positivos a PPD, mezcla de tiuram y mezcla de gomas negras. El uso de plantillas de plástico que se adhieren a la piel para facilitar la realización del tatuaje explica la sensibilización a la mezcla de tiuram. Las lesiones del paciente se curaron dejando una marcada hipopigmentación residual.

Introducción: Tras los grandes avances endourológicos producidos en los últimos años, ha surgido una alternativa mínimamente invasiva a la cirugía abierta en el tratamiento del megauréter obstructivo primario (MOP). Presentamos nuestra experiencia con la dilatación endoscópica de la estenosis ureterovesical durante los 4 últimos años.

Material y métodos: Entre los años 2005 y 2009 se han tratado en nuestro servicio mediante esta técnica un total de 10 pacientes. Todos ellos cumplían los criterios diagnósticos de MOP sin reflujo asociado. El procedimiento consistió en la realización de cistoscopia, comprobación de la estenosis y dilatación endoscópica de ésta con balón. Se deja introducido un tutor ureteral doble J, que se retirará en el primer mes postoperatorio. El seguimiento posterior se lleva a cabo mediante una ecografía y una cistografía al cabo de 1 mes, un renograma a los 3 y 9 meses, y ecografías posteriores de manera seriada.

Resultados: El 60% de nuestros casos corresponden a niños y el 40% a niñas. La localización izquierda del MOP representa el 60% de los casos. En el 70% de los pacientes el diagnóstico se realizó bajo una sospecha prenatal, en el 30% se halló tras una infección del tracto urinario (ITU). La media de edad durante la intervención quirúrgica fue de 14,4 meses. El tiempo de seguimiento evolutivo fue de 29 meses. Todos los pacientes mejoraron su patrón obstructivo. Como complicaciones, un paciente precisó un cambio de doble J a las 12 horas por encontrarse éste en la vejiga, y dos pacientes presentaron una ITU durante el postoperatorio.

Conclusiones: El manejo endoscópico del MOP sin reflujo vesicoureteral asociado es un nuevo planteamiento terapéutico que evita una cirugía agresiva en el niño para realizar la reimplantación ureteral. Se trata de una técnica factible y efectiva, que precisará estudios a más largo plazo para demostrar su eficacia.

Las bandas hiperpigmentadas adquiridas que semejan «el borde del calcetín» representan un fenómeno postraumático que se asocia al uso de calcetines ajustados. Normalmente, son máculas de distribución lineal e hiperpigmentadas. Generalmente, son asintomáticas y se localizan por debajo de la rodilla y por encima del tobillo. Su curso clínico es benigno y no suelen requerir tratamiento.
Presentamos un nuevo caso de esta entidad recientemente descrita.