Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2014; 72(4): e130-e132

Dermatosis de presentación neonatal en madre e hija: «incontinentia pigmenti»

Neonatal presentation dermatosis in mother and daughter: incontinentia pigmenti

Resumen

Introducción: La presentación neonatal de las dermatosis vesiculosas supone numerosos diagnósticos diferenciales.
Caso clínico: Recién nacido de sexo femenino que en el primer día de vida presentó lesiones vesiculosas de distribución lineal, más marcadas en las extremidades inferiores. En el día 4 se inició tratamiento con flucloxacilina intravenosa debido a una infección secundaria de las lesiones (10 días de tratamiento). Los marcadores de infección sistémica fueron negativos, y sólo destacaba una eosinofilia. La biopsia de piel mostró el estadio vesiculoso de incontinentia pigmenti. La evolución se caracterizó por una recurrencia de las lesiones en las primeras semanas de vida y el desarrollo posterior de una lesión verrugosa. La paciente tenía antecedentes maternos de lesiones similares al nacer; actualmente la madre tiene alopecia cicatricial e hipopigmentación de las extremidades inferiores.
Conclusión: La incontinentia pigmenti es una genodermatosis sistémica rara que afecta al sexo femenino. La distribución típica de las lesiones cutáneas junto con una historia similar en las mujeres de la familia son factores que sugieren la presencia de esta entidad clínica.

Abstract

Introduction: Neonatal presentation of a vesicular dermatosis puts many differential diagnoses.
Case report: Newborn female who presented, in the first day of life, vesicular lesions of linear distribution, more pronounced in lower extremities. In day 4 started intravenous flucloxacillin because of secondary infection of the lesions (10 days of treatment). Markers of systemic infection were negative, emphasizing only eosinophilia. Skin biopsy showed the vesicular stage of incontinentia pigmenti. The evolution was characterized by recurrence of lesions in the first weeks of life and subsequent development of warty lesions. Her mother had similar lesions in the first days of life and now she has scarring alopecia and hypopigmentation of the lower extremities.
Conclusion: Incontinentia pigmenti is a rare systemic genodermatosis affecting women. The typical skin lesions associated with similar story in the women of the family suggests this clinical entity.

Fecha de recepción: 11/04/13.  Fecha de aceptación: 21/05/13.
Correspondencia:
A. Barros. Serviço de Pediatria. Hospital Pedro Hispano. Rua de Dr. Eduardo Torres. 4454-509 Matosinhos (Portugal).
Correo electrónico: ana.cbar@gmail.com

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