El himen imperforado es la malformación obstructiva más frecuente del aparato genital femenino. Siempre hay que sospecharla en adolescentes con un desarrollo puberal completo y ausencia de menarquia. El diagnóstico tardío conlleva complicaciones debidas a la acumulación de sangre en el útero o la vagina que, en ocasiones, puede llegar a comprimir estructuras cercanas, como los uréteres, generando una retención aguda de orina.

En las últimas décadas se han publicado numerosos estudios observacionales en los que se muestra la relación que existe entre la desincronización de los patrones alimentarios y de sueño con el riesgo de padecer enfermedades metabólicas, en especial con la obesidad y la diabetes mellitus tipo 2. Los estudios realizados en niños son poco frecuentes. En esta revisión se comentan las bases de los mecanismos que regulan los ritmos circadianos en relación con la nutrición y las consecuencias de su alteración.

Dos estudios recientes muestran que los lactantes que hacen un mayor número de tomas durante la noche tienen un riesgo de tener un mayor índice de masa corporal durante la infancia. No se dispone de estudios en otros grupos de edad, excepto para la omisión del desayuno (asociada a un riesgo aumentado de padecer exceso de peso).

A pesar de la escasa evidencia científica disponible, parece razonable adecuar el patrón de alimentación (frecuencia de comidas, tipo de alimentos) a las necesidades variables a lo largo del día. Estas medidas pueden contribuir a mejorar el estilo de vida y a prevenir la enfermedad cardiovascular.

Introducción: El inicio del consumo de tabaco y alcohol y el descenso de la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) se producen mayoritariamente en la adolescencia, etapa en la que se desarrolla la automedicación. El objetivo del presente estudio es describir estas variables y explorar las diferencias por sexo y edad.
Sujetos y métodos: Estudio descriptivo transversal de una muestra de adolescentes. Se aplicó una escala de CVRS y cuatro indicadores de salud sobre el uso de medicamentos, tabaco y alcohol. Se utilizó el análisis de la varianza (ANOVA) para comprobar las diferencias entre sexos y edades en los consumos, el análisis multivariante de la varianza (MANOVA) para la CVRS y las correlaciones de Pearson para explorar las relaciones entre las variables.
Resultados: La tasa de consumo de analgésicos/antipiréticos fue del 65,1%, antibióticos del 40% y tranquilizantes/relajantes/para dormir del 9%, de los que se consumieron sin prescripción el 59,1, el 33 y el 63,3%, respectivamente. En el ANOVA se hallaron diferencias estadísticamente significativas entre sexos para el uso de medicación, y entre edades para el resto de los indicadores. El MANOVA mostró también diferencias en la CVRS según el sexo y la edad. Todas las correlaciones estadísticamente significativas (a excepción de la existente entre el «apoyo social y pares» y el «consumo de alcohol») fueron negativas.
Conclusiones: Las chicas presentan una peor CVRS y una mayor automedicación, y los adolescentes de 17 años una peor CVRS y un mayor consumo de medicamentos, tabaco y alcohol. Las correlaciones entre la CVRS y los indicadores son predominantemente negativas. Se encuentran correlaciones entre las dimensiones de CVRS y el consumo de sustancias, diferenciadas según el sexo y la edad.

• La enuresis nocturna es un trastorno frecuente, afecta aproximadamente al 16 % de los niños a los 5 años y al 10 % a los 6 años, aunque está infradiagnosticada e infratratada, por lo que la incidencia se supone mayor.
• El primer estudio mundial de asociación del genoma en la enuresis indica que es probablemente hereditaria. A partir de los 5 años, con un diagnóstico exacto y el tratamiento adecuado, tiene una tasa de curación alta.
• Consultar con el pediatra es fundamental para la resolución del problema que, de no tratarse, puede llegar a la adolescencia o la edad adulta.

Emollient bath additives for the treatment of childhood eczema (BATHE): multicentre pragmatic parallel group randomised controlled trial of clinical and cost effectiveness

El Hospital Infantil Universitario Niño Jesús con BioMarin, Sanofi-Genzyme, Shire y Ultragenix, reúnen a los especialistas en el abordaje de las mucopolisacaridosis

• La IV Edición del Programa SUMANDO ‘Cerebro y MPS’ se consolida como un punto de encuentro clave entre los especialistas pediátricos y de adultos centrados en el tratamiento de las MPS en España
• La mejor caracterización de la afectación neurológica, a través de neuroimagen, calidad de vida y valoración neuropsicológica, permitirá objetivar el abordaje terapéutico de los síntomas relacionados con el sistema nervioso central
• Los recientes programas de despistaje neonatal en algunos países generarán información muy valiosa en los próximos años que mejorarán la toma de decisiones terapéuticas y, en consecuencia, los beneficios para el paciente

Madrid, 22 de mayo de 2018.- «En el manejo de las mucopolisacaridosis (MPS) con afección neurocognitiva, el futuro estará marcado por las investigaciones puestas en marcha para conseguir tratamientos más eficaces para frenar o prevenir la afectación cerebral». Esta es una de las principales conclusiones del director de la IV Edición del Programa SUMANDO ‘Cerebro y MPS’, el Dr. Luis González Gutiérrez-Solana, coordinador de la Consulta de Neurodegenerativas de la Sección de Neuropediatría del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús y responsable del Grupo Multidisciplinar MPS-NDG.

Organizado por el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, en colaboración con BioMarin, Sanofi-Genzyme, Shire y Ultragenix, este encuentro multidisciplinar ha reunido en Madrid a los principales especialistas pediátricos y de adultos implicados en la asistencia sanitaria de los pacientes con mucopolisacaridosis, que conviven con multitud de complicaciones de diversa índole y que requieren un abordaje integral.

En esta edición, la reunión se ha centrado en las manifestaciones neurológicas de las MPS, profundizando en el conocimiento de los patrones de neurodegeneración, la neuroimagen, el abordaje terapéutico de los trastornos conductuales, las complicaciones neuroquirúrgicas, el trasplante de células hematopoyéticas, así como los aspectos actuales y futuros del tratamiento de las MPS.

La compresión medular es otro de los temas destacados en la jornada, ya que gran parte de las investigaciones actuales se centran en este aspecto. «La compresión medular es la principal complicación neurológica por ejemplo en los pacientes con MPS IV y VI, que no tienen casi afectación a nivel cognitivo», avanza el doctor.

Según los especialistas, se está desarrollando una labor muy importante en cuanto a la mejor caracterización de la afectación neurológica en las distintas MPS, fundamentalmente mediante instrumentos de valoración neuropsicológica, de calidad de vida y de neuroimagen. «Esto tiene una enorme importancia si queremos ser capaces de objetivar el manejo terapéutico de los diferentes síntomas de carácter neurocognitivo o a nivel de sistema nervioso central», explica el doctor González. Así, se ensayan formas de tratamiento capaces de atravesar la barrera hematoencefálica, tanto en terapia enzimática sustitutiva como, de cara al futuro próximo, en terapia génica y diferentes vías de administración como la perfusión intracerebro ventricular.

Ejemplo de estos esfuerzos son los avances logrados en torno al trasplante de progenitores hematopoyéticos en el síndrome de Hurler: «Las guías estandarizadas desde 2005 han generado un pronóstico más favorable. Incluye el uso de un donante adecuado, un acondicionamiento ablativo, la elección preferente de las células de cordón umbilical y que el procedimiento sea hecho precozmente en un centro con experiencia», sentencia el especialista del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Si el trasplante se realiza antes de los nueve meses, la posibilidad de mantener las funciones neurocognitivas normales son muy altas.

MPS y afectación conductual
En el ámbito de la afectación conductual de los pacientes con mucopolisacaridosis, los especialistas son más cautelosos. En palabras del doctor González, «el tratamiento de los problemas conductuales y del sueño no es nada fácil porque son multifactoriales, donde influye una neurodegeneración, hipoacusia, conflictos ambientales ante una enfermedad tan compleja, problemas respiratorios y apneas de sueño, ansiedad reactiva y, en algunos casos, actividad epiléptica».

Por eso, además del tratamiento farmacológico, la recomendación pasa por incluir una valoración de las complicaciones somáticas, la intervención sobre el medio, tratamiento conductual y, por último, apoyo familiar y escolar.

Con la mirada puesta en el futuro próximo, el doctor González muestra su optimismo: «El inicio de programas de despistaje neonatal en algunos países va a generar una información muy interesante en los próximos años, en cuanto a las ventanas terapéuticas esenciales para un tratamiento ideal de las MPS, el valor de la correlación genotipo-fenotipo y, también, sobre las posibilidades de tratamientos combinados o secuenciales», puntualiza.

Effect of minimal acupuncture for infantile colic: a multicentre, three-armed, single-blind randomised controlled trial (ACU-COL) 

Mother-infant room-sharing and sleep outcomes in the INSIGHT study

Tonsillectomy versus watchful waiting for recurrent throat infection: a systematic review

• Número y gravedad de los episodios de faringoamigdalitis antes y después de la cirugía, comparados con el número de episodios en el grupo control.
• Repercusión en la calidad de vida de los niños intervenidos frente a una actitud expectante. Para evaluar la calidad de vida se tuvieron en cuenta los siguientes parámetros: número de consultas médicas, ausencias escolares/faltas al trabajo y utilización de antibióticos. 

Fish oil-derived fatty acids in pregnancy and wheeze and asthma in offspring

La hemiplejía alternante de la infancia es un síndrome raro con manifestaciones tempranas. Su incidencia ha sido estimada en 1 de cada 1.000.000 nacimientos. Su patogenia es desconocida. Recientemente, se ha identificado la mutación ATP1A3 en la mayoría de estos pacientes. Por lo general, se suele presentar después de los 18 meses, produciéndose episodios repetidos de hemiplejía prolongada, así como eventos paroxísticos que se repiten, especialmente movimientos oculares, que pueden acompañar o apreciarse aisladamente en relación con la hemiplejía. La forma de presentación clínica consiste en movimientos oculares paroxísticos descubiertos en los 3 primeros meses de vida en más del 80% de los casos. Otro hallazgo es la desaparición de los síntomas con el sueño, que reaparecen sólo 10-20 minutos antes de despertar. Algunos niños manifiestan un retraso del desarrollo, así como alteraciones motoras adicionales, como ataxia, debilidad, distonía o espasticidad. El diagnóstico se establece mediante criterios clínicos. La flunarizina, un fármaco con efectos bloqueantes sobre los canales de calcio, disminuye la duración, la intensidad y/o la frecuencia de crisis en un gran número de pacientes, por lo que se ha convertido en el principal pilar del tratamiento.

• El Dr. Alberto Aldana, del Servicio de Pediatría de Policlínica Gipuzkoa, explica cómo afecta el uso excesivo de los videojuegos en la salud infantil, aunque un consumo moderado tiene beneficios para los niños.

• Uno de los mayores riesgos de los videojuegos es el sedentarismo que puede provocar obesidad infantil.

San Sebastián, 21/12/2015. Hoy en día, y prácticamente desde que nacen, los niños tienen acceso al chip electrónico, la televisión, internet, y principalmente los videojuegos son los culpables de que los más pequeños tengan una enorme pasión por las pantallas.

Guía de tabaquismo en pediatría

Eugenio de la Cruz Amorós
Alicante: Editorial Club Universitario, 2014; 99 páginas
Prólogo de Manuel Cruz

A estas alturas, parece que se ha dicho ya todo lo concerniente al tabaco y sus peligros para la salud. Sin embargo, queda mucho por conocer y, sobre todo, por llevar a la práctica. Efectivamente, los fumadores son todavía muy numerosos y, por tanto, también son demasiados los niños que se ven afectados por los efectos del tabaco, ya durante la vida intrauterina y luego a lo largo de toda la infancia, para llegar a la adolescencia, en que aparece un nuevo riesgo: la iniciación en el consumo del tabaco que muchas veces se convertirá en un prolongado hábito difícil de cambiar. Éstas y otras muchas son las razones que al Dr. Eugenio de la Cruz Amorós le han impulsado a estudiar, investigar y publicar sobre este problema durante años, labor encomiable que ahora culmina con la publicación de su monografía «Guía de tabaquismo en pediatría». Se la dedica a todos los profesionales de la pediatría y del cuidado a la infancia en general para que amplíen su espíritu preventivo, sigan preguntándose el porqué de los hechos y busquen la raíz del problema.

El Dr. De la Cruz, después de su brillante etapa de formación pediátrica y doctorado en la clínica universitaria de pediatría de Barcelona, ha encontrado ilusión y tiempo en su trabajo pediátrico en Alicante para algo más: formarse y después difundir las normas básicas de prevención y tratamiento del tabaquismo, pasando a una acción muy meritoria como conferenciante y organizador de talleres, congresos y coordinador de unidades de tabaquismo. Asimismo, la docencia la ha realizado no sólo en el ámbito de su centro de atención pediátrica, sino que la ha extendido con entusiasmo y generosidad por los cuatro puntos cardinales de nuestra geografía. Sus revisiones son básicas para conocer la relación entre el tabaco y la infancia, el contacto trascendental con el tabaco durante la adolescencia, el significado del tabaquismo pasivo y la larga serie de procesos patológicos relacionados con los principios tóxicos del tabaco.

Reflexión obligada de un antiguo fumador es cómo se tardó tanto en comprender el potencial patógeno del tabaco. Ahora el tabaco destaca como un agente patógeno, que en el adulto presenta el cáncer de pulmón como máxima expresión, pero que tiene muchos más efectos nocivos: en el niño, posiblemente se incluyan entre tales efectos desde la apnea neonatal y el bajo peso al nacer, hasta el probable papel del tabaco en casos de muerte súbita del lactante y la asociación con el asma bronquial infantil, la otitis media, la bronquitis, la hipertensión arterial, las neoplasias o la predisposición al síndrome metabólico y futuros accidentes de tipo cardiovascular. En todas estas afecciones, el tabaco y su agente principal, la nicotina, parecen imprimir una huella patógena, de la que el clínico debe tener suficiente conocimiento. En el trabajo pediátrico debe asumir una acción firme contra el tabaquismo pasivo en la vida prenatal y durante toda la infancia, junto con una actuación preventiva en la adolescencia. Todo esto y mucho más se encuentra en las páginas de esta Guía, donde el Dr. De la Cruz actualiza su experiencia y los conceptos recientes sobre tabaquismo en la edad pediátrica.

Para mí ha sido muy grata la tarea de redactar el prólogo de la obra y estas líneas de presentación de un libro que merece una amplia difusión, en la seguridad de que será un instrumento de gran utilidad en manos de profesores, médicos, farmacéuticos y otros profesionales sanitarios, lo mismo que para maestros, psicólogos, sociólogos y todas las personas interesadas en conocer a fondo el tabaquismo.

Sr. Director:

El asma de control difícil (ACD) se define como aquella insuficientemente controlada pese a un tratamiento apropiado, ajustado a la gravedad clínica. De los pacientes considerados como ACD, sólo una pequeña proporción lo son en realidad^1,2.
Según la guía GEMA, el diagnóstico final de ACD exige tres condicionantes previos: a) verificar que el tratamiento es el adecuado y se cumple correctamente; b) descartar otras enfermedades que se asemejan al asma, y c) asegurar el control de los factores agravantes de la enfermedad (ácaros del polvo, humo del tabaco, estrés)¹. Algunas de las enfermedades que pueden manifestarse con síntomas respiratorios que simulen asma son las siguientes: laringo-tráqueo-broncomalacia, laringotraqueobronquitis, disfunción de las cuerdas vocales, fístula traqueoesofágica, cuerpo extraño bronquial, tumor de las vías aéreas inferiores, compresión extrínseca de la vía aérea, fibrosis quística, enfermedad respiratoria por reflujo gastroesofágico (RGE) o discinesia ciliar primaria^2-4. Para confirmar el diagnóstico de asma es útil la realización de una espirometría forzada cuando se observa un patrón obstructivo con valores de FEV₁ y FEV₁/FVC bajos e incremento del primero >12% tras el uso de un broncodilatador¹.
Figura 1. Curva flujo-volumen. Pico de flujo espiratorio precoz con un brusco descenso inicial y una pendiente aplanada hasta el final de la maniobra. Valores: FVC 3 L (100% del teórico), FEV1 2,3 L (93,4%), FEV₁/FVC 77,8% (92%), PEF 5,2 L/s (96%), MMEF 75/25 2 L/s (68%), TLC-He 3,9 L (98%), RV-He 0,9 L (101%), RV/TLC-He 23% (96%). Sin cambios tras la administración de salbutamolPresentamos el caso de un niño de 12 años de edad, remitido a nuestro servicio para su valoración, diagnosticado de asma no alérgica desde que tenía 1 año, y de difícil control por persistir ésta de forma sintomática a pesar del tratamiento. En el periodo neonatal presentó estridor con la tos y el llanto, que fue atribuido a una laringomalacia. Sólo refiere un ingreso por crisis asmática, y ha presentado dos crisis de broncoespasmo anuales controladas ambulatoriamente. En los periodos intercrisis constataba una tos nocturna que no interfería con el sueño, y tos con el ejercicio físico, sin limitación del mismo. No refiere rinoconjuntivitis, otitis, vómitos, dolor abdominal o alteración del apetito, ronquido nocturno o apneas. Tampoco presenta tabaquismo activo ni pasivo. El tratamiento que toma es montelukast 5 mg y salmeterol/fluticasona 25/50 µg inhalada sin cámara (2 pulsaciones cada 12 h). Tanto el paciente como el padre niegan olvidos u omisiones del tratamiento. En la exploración clínica se observan unos percentiles de peso y talla de 95 y 25, respectivamente. Presenta buen color e hidratación. No se observa tiraje ni acropaquias. En la auscultación se observa una buena entrada de aire bilateral y un estridor inspiratorio con maniobras profundas, audible predominantemente en el hemitórax izquierdo. Las pruebas complementarias realizadas inicialmente fueron una radiografía de tórax, con resultado normal, y una espirometría forzada. La curva flujo-volumen (CFV) (figura 1) pone de manfiesto una disminución rápida del flujo espiratorio forzado tras el pico inicial en relación con el colapso de la vía aérea central, seguido de un flujo espiratorio disminuido en meseta, compatible con una traqueomalacia⁵. La prueba broncodilatadora fue negativa. Se programó una fibrolaringobroncoscopia (figura 2) que confirmó el diagnóstico de sospecha (traqueomalacia) y, además, la presencia de un edema de aritenoides. Este último hallazgo sugería la presencia de RGE, por lo que se añadió al tratamiento omeprazol 20 mg/día. A las 6 semanas, en ausencia de cambios clínicos y funcionales, se suspendió el omeprazol y se desescaló la medicación antiasmática a propionato de fluticasona 100 µg/12 h con cámara como paso previo a la suspensión definitiva. Seis meses después no ha presentado disnea ni infecciones de la vía aérea superior, tolera bien el ejercicio y presenta una auscultación pulmonar normal. En su última visita (14 años) no tomaba tratamiento médico y no refería deterioro clínico. En la espirometría de control no se apreciaron cambios respecto a las previas.
Figura 2. Fibrobroncoscopia dinámica. Visión de la tráquea. A) En la fase inspiratoria se aprecia una luz uniforme en toda su longitud. B) En la fase espiratoria se aprecia un colapso de la luz traqueal por protrusión anterior de la pars membranosaLa traquebroncomalacia se caracteriza por una debilidad de la pared y una disminución dinámica de la luz de la tráquea y/o bronquios, especialmente durante la espiración⁶. La malacia puede afectar a toda la tráquea o estar localizada, en cuyo caso hay que considerar la posibilidad de una compresión extrínseca o una secuela por anomalía congénita (atresia de esófago). La dificultad para la salida de aire y las secreciones durante la espiración se plasman clínicamente en estertores, sibilancias, estridor, intolerancia al ejercicio, tos, infecciones recurrentes de las vías respiratorias inferiores y atrapamiento aéreo. El grado de malacia determina la severidad de los síntomas, y en los casos más graves puede producir apnea y cianosis. Los grados leve o moderado se acompañan de síntomas similares a los presentes en el asma, por lo que cuando se trata erróneamente como tal, la respuesta a los broncodilatadores y corticoides es escasa o nula, confundiéndose con un ACD. Como consecuencia de ello, se pautan tratamientos antiasmáticos prolongados y se demora el tratamiento de las infecciones de las vías aéreas inferiores⁷.
El caso presentado corresponde probablemente a una traqueomalacia congénita leve, tratada durante años como asma y, finalmente, considerada como ACD antes de remitir al paciente a nuestro servicio.
La malacia de las vías aéreas se asocia frecuentemente a RGE⁸. La relajación transitoria del esfínter esofágico inferior respondería a un mecanismo reflejo desencadenado por la distensión del esófago, secundaria al paso de aire durante la espiración, y del estómago, por el aire previamente deglutido⁹. La presencia de edema de aritenoides en el caso presentado sugiere un RGE, aunque el tratamiento antiácido no se acompañó de una mejoría clínica constatable.
El diagnóstico definitivo de traqueomalacia se basa en la visualización del colapso dinámico de la vía aérea. En los adultos se puede realizar una tomografía computarizada en inspiración y espiración forzada, aunque la fibrobroncoscopia constituye la técnica de elección en los niños, cuya colaboración es limitada^5,6. En los casos de ACD es necesario reconsiderar el diagnóstico, realizando una espirometría forzada antes de investigar otras causas³. La CFV es sugestiva de traqueomalacia cuando presenta un descenso rápido del pico de flujo inicial, seguido de una meseta prolongada espiratoria¹⁰.
Pese a la creencia inicial de resolución clínica y funcional de la traqueobroncomalacia en los primeros años de vida, la mayoría de los niños diagnosticados endoscópicamente presentan síntomas persistentes y una alteración espirométrica (obstructiva) hasta, al menos, el inicio de la adolescencia⁵. En el caso presentado se observa una mejoría progresiva de la clínica con el tiempo, con o sin tratamiento antiasmático. Puede que esta evolución sea casual o que los síntomas, aunque presentes, no sean interpretados como patológicos por parte del paciente y, por tanto, no los comunique.
En conclusión, la CFV de la espirometría forzada en los pacientes evaluados por ACD puede orientar al diagnóstico de traqueomalacia, aunque es necesaria la confirmación endoscópica.

Bibliografía

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La obesidad y el síndrome metabólico son dos de los grandes problemas de salud infantil de la sociedad occidental. De forma paralela, en los últimos años también estamos asistiendo a una disminución de las horas de sueño entre la población infantil. Desde 1992, numerosos estudios epidemiológicos, tanto transversales como longitudinales, demuestran que la privación crónica de sueño en niños se asocia a un mayor riesgo de desarrollo de sobrepeso-obesidad y/o síndrome metabólico (hipertensión arterial, aumento de resistencia a la insulina y dislipemia). Los mecanismos precisos por los que dormir menos horas provoca obesidad son desconocidos, aunque parecen estar implicados múltiples factores, como las alteraciones en el eje hipotálamo-hipofisario (varios neuropéptidos como la leptina y la grelina), un mayor apetito con especial avidez por comidas de alto valor energético, o una mayor sensación de fatiga, con la consiguiente reducción de la actividad física y aparición de alteraciones en el ciclo sueño-vigilia (alteraciones del ritmo de la melatonina). En este trabajo se han revisado las evidencias actuales sobre la relación entre el sueño y la obesidad en la población pediátrica. Actualmente se acepta que los niños que duermen menos horas tienen mayor probabilidad de desarrollar sobrepeso y síndrome metabólico, aunque no se ha podido aún demostrar una clara relación de causalidad. Es necesario promover un sueño adecuado entre la población infantil, ya no sólo por los numerosos efectos beneficiosos conocidos (cognitivos, inmunológicos, conductuales, metabólicos e incluso de disminución de la mortalidad), sino también por un posible efecto preventivo de la obesidad y el síndrome metabólico.

Los tumores carcinoides derivan de las células neuroendocrinas de cualquier parte del organismo (más frecuentemente del tubo digestivo, el páncreas y los bronquios). Son los tumores endocrinos gastrointestinales más frecuentes, ya que representan un 75% de estas neoplasias, y el tumor maligno gastrointestinal más frecuente en los niños. Su diagnóstico suele realizarse de manera casual en el 0,3-0,9% de las apendicectomías, y son menos frecuentes en la edad pediátrica. Presentamos el caso de un tumor carcinoide en un niño de 12 años de edad y realizamos una revisión de esta patología.

Presentamos el caso de un niño de 17 meses, cuyos padres consultan por un trastorno del crecimiento grave y un déficit del desarrollo psicomotor, ambos sin un claro origen, habiéndose descartado causas genéticas o intrauterinas. Se realiza un primer estudio polisomnográfico, en el que se diagnostica el caso como un síndrome de apnea-hipopnea durante el sueño grave, secundario a una hipertrofia amigdalar. Se realizaron una amigdalectomía y una adenoidectomía que permitieron corregir el cuadro. La hipoxemia sostenida desde los primeros meses de vida provoca consecuencias que interfiere en el desarrollo físico, neurocognitivo y conductual de los niños, el aprendizaje, etc. En todo retraso grave del crecimiento y del desarrollo psicomotor de un niño hay que valorar en el examen físico la hipertrofia amigdaloadenoidea. Si existe hipertrofia, hay que realizar un estudio polisomnográfico, ya que es la causa más frecuente de trastorno del sueño en los niños.

El uso de corticoides sistémicos para la prevención y/o el tratamiento de la displasia broncopulmonar en prematuros se ha asociado a la aparición de efectos secundarios a corto y largo plazo, y la afectación neurológica es el efecto que ha limitado su uso. Los efectos a corto plazo incluyen los metabólicos y endocrinológicos (fundamentalmente la hiperglucemia y la supresión del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal), los cardiovasculares (hipertensión, hipertrofia miocárdica), la mayor susceptibilidad para las infecciones y los efectos digestivos (sangrado), aunque éstos suelen ser transitorios y reversibles.

La miocardiopatía hipertrófica en prematuros es un efecto frecuente del uso de corticoides, aunque en general carece de relevancia clínica, ya que requiere habitualmente para su aparición tratamientos de una duración superior a los 7 días. Para paliar este efecto se deben retirar o disminuir los corticoides, y se recomienda el uso de propranolol en los casos con una obstrucción dinámica en la salida del ventrículo izquierdo, o si hubiera datos de isquemia miocárdica.

Presentamos el caso de un recién nacido de muy bajo peso al nacimiento que desarrolló precozmente una miocardiopatía hipertrófica obstructiva con repercusión clínica tras 2 días de tratamiento con dexametasona.

El síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) infantil se asocia con trastornos cognitivos y de conducta y con retraso pondostatural. La identificación de factores de riesgo puede ayudar a su diagnóstico precoz y tratamiento, disminuyendo las futuras complicaciones. El diagnóstico de SAHOS se basa en datos obtenidos de la historia clínica, la exploración física y estudios de laboratorio.

Se dispone de múltiples técnicas diagnósticas para esta patología. Algunos métodos de cribado, como la polisomnografía de siesta, resultan útiles cuando los resultados son positivos, y de escaso valor cuando los resultados son negativos. La videopolisomnografía nocturna es el método diagnóstico de elección y se realiza en casos seleccionados.

Objetivos: Determinar cuáles son los factores determinantes de los valores de presión arterial (PA) clínica y ambulatoria en los niños hijos de padres hipertensos.

Material y métodos: Se incluyeron en el estudio 108 niños y adolescentes (51 mujeres) de edades comprendidas entre los 6 y 18 años. En todos los casos, el padre, la madre o ambos habían sido diagnosticados de hipertensión arterial (HTA) esencial. Se incluyeron 105 controles (54 mujeres) de edad similar. Las mediciones clínicas de PA fueron tomadas con un esfingomanómetro de mercurio, y la de PA ambulatoria (MAPA), con un monitor oscilométrico tipo «Spacelabs» 90207. Las mediciones se tomaron cada 20 minutos en el periodo de actividad (de 8.00 a 22.00 horas), y cada 30 minutos, en el de descanso (0.00 a 6.00 h). Se efectuó un estudio de regresión lineal múltiple para valorar los factores determinantes de los valores de PA clínica y ambulatoria, considerando como variables independientes la edad, el sexo, la talla, la obesidad, el peso de recién nacido (PRN) y el antecedente familiar de HTA.

Resultados: El ser hijo de padres hipertensos es el principal determinante de los valores de PA sistólica (PAS) clínica y ambulatoria, cualquiera que sea el periodo considerado, y de los valores de PA diastólica (PAD) clínica y ambulatoria de 24 horas y del periodo de actividad, cuando otros parámetros como la edad, el sexo, el peso, la talla y el peso de recién nacido se incluyen en el estudio.

Conclusiones: En la edad pediátrica, el ser hijos de padres hipertensos es un determinante para el desarrollo de HTA, y manifiesta su efecto en la PA ya en la segunda década de la vida; por ello, debe tenerse en cuenta en la valoración del control rutinario de salud.

Todas las epilepsias de inicio en la infancia pueden aparecer como refractarias al tratamiento, ya sean idiopáticas, sintomáticas o criptogénicas. El problema, además, se plantea no sólo según el tipo de epilepsia o síndrome epiléptico, sino también según la edad de comienzo y, especialmente en la edad infantil, debe valorarse no como un hecho aislado en la vida del niño, sino en el contexto de su proceso de maduración neurológica global.

Antes de etiquetar una epilepsia como refractaria o resistente al tratamiento habitual, hay que valorar diversos aspectos: en el epileptológico, precisión de la sintomatología, trazados electroencefalográficos de vigilia y sueño con poligrafía, y vídeo-EEG prolongado o ambulatorio; en el aspecto etiológico, las exploraciones biológicas y de neuroimagen; desde el punto de vista psicológico y de diagnóstico diferencial, las eventuales relaciones e incidencia de seudocrisis; en el plano terapéutico, utilización racional de los fármacos antiepilépticos (FAE) con control de los niveles terapéuticos, incluidos los aspectos cinéticos y de sus metabolitos, no ser «adepto» de la monoterapia ni aterrorizarse de la politerapia y, por ello, pensar en asociaciones racionales, tratamientos no específicos (corticoides, dieta cetogénica, inmunoglobulinas), nuevas moléculas e incluso suprimir todo tratamiento (posibilidad de agravación por FAE). Por último, no hay que olvidar que algunas epilepsias pueden mostrarse como refractarias a todo tratamiento durante años y, finalmente, controlarse e incluso curar.

Desde hace tiempo, las unidades de neonatología están tratando de introducir los cuidados centrados en el desarrollo, que pretenden mejorar el desarrollo del prematuro a través de intervenciones especiales, entendiendo al recién nacido y a su familia como una unidad. En estos cuidados se incluye el método de la madre canguro (MMC), que se define como el contacto piel con piel entre la madre y el niño prematuro de la forma más precoz, continua y prolongada posible con lactancia materna, para que ambos se beneficien de sus ventajas. El MMC debería ofrecerse a todos los niños prematuros o recién nacidos a término enfermos como una alternativa al cuidado en la incubadora, dado que es efectivo para el control de la temperatura, reduce el riesgo de infecciones y de episodios de apnea, favorece la lactancia materna, permite y fortalece la vinculación madre/padre-hijo, devuelve a los padres el protagonismo del cuidado de sus hijos y reduce la estancia hospitalaria.

La mucopolisacaridosis tipo I (MPS I) es una enfermedad lisosomal hereditaria producida por un déficit enzimático de a-L-iduronidasa, que da lugar a una acumulación de los glucosaminglucanos (GAG) dermatán y heparán sulfato en los órganos y los tejidos, así como a un aumento de su excreción urinaria. Hay tres subtipos: la enfermedad de Hurler (MPS IH) es la más grave, la enfermedad de Scheie (MPS IS) es la más leve y la enfermedad de Hurler-Scheie (MPS IHS) es la forma intermedia.

Es una enfermedad crónica y progresiva, con manifestaciones multisistémicas. La disminución de la capacidad pulmonar y los síntomas de obstrucción de las vías altas (síndrome apnea-hipopnea del sueño), la afectación cardiovascular y los problemas articulares son los que causan mayor morbimortalidad.

El trasplante de médula ósea o de células madre hematopoyéticas, junto con el tratamiento enzimático sustitutivo, constituyen los principales pilares del tratamiento.

Presentamos 2 casos de MPS I que han recibido tratamiento sustitutivo con enzima recombinante a-L-iduronidasa durante 30 meses y un tercer caso de un paciente que lo ha iniciado hace 3 meses. Ninguno ha presentado complicaciones atribuibles al tratamiento.

La patología más frecuente hoy en día en las unidades pediátricas de cirugía mayor ambulatoria son las hernias de la pared abdominal. Por ello pensamos que el objetivo principal de este trabajo era dar a conocer a pediatras y médicos de familia los datos clínicos, el tratamiento quirúrgico y el circuito asistencial de esta entidad eminentemente quirúrgica. Incluimos la hernia inguinal indirecta, la hernia umbilical, la hernia epigástrica, la hernia crural y, por último, la hernia ventral lateral o de Spiegel. Los puntos de controversia en cada una de las patologías, como son la revisión del lado contralateral en la hernia inguinal indirecta o el caso especial de los pacientes prematuros por la mayor probabilidad de apneas postoperatorias, son fruto, además de una extensa revisión bibliográfica, de la experiencia de un centro especializado de tercer nivel durante 35 años.

La enuresis se define como una micción normal, inconsciente e involuntaria durante el sueño (día o noche), al menos una vez a la semana, a partir de los 5 años de edad. Se clasifica como enuresis monosintomática cuando no se encuentra una causa con que relacionarla, y síndrome enurético cuando se acompaña de otros síntomas urológicos. Se considera primaria si sucede desde siempre y secundaria si aparece tras un periodo de control.

Se trata de un problema frecuente de consulta en la práctica pediátrica, y el 14,9% de los niños son catalogados como enuréticos a los 5 años de edad. Su etiología es multifactorial, implicándose factores genéticos, madurativos, psicológicos, alteraciones del sueño y despertar y hormonales. El enfoque diagnóstico es distinto según la edad del niño y si la consulta se realiza por primera vez, si se realiza en una de pediatría o en una consulta de urodinámica. El tratamiento debe ser combinado e individualizado según el caso, asociándose normas básicas con refuerzo positivo, entrenamiento vesical, alarmas, desmopresina, imipramina, anticolinérgicos, biofeedback y electroestimulación.

Introducción: El incremento de la incidencia de la obesidad infantil es paralelo al de los problemas relacionados con el sueño. El objetivo de nuestro estudio era determinar si hay una mayor prevalencia de trastornos respiratorios durante el sueño en los niños obesos y si disponemos de datos clínicos sencillos que nos permitan sospechar su presencia.

Material y métodos: La cohorte la forman 26 niños con un índice de masa corporal (IMC) superior al percentil 90 (según las gráficas de Orbegozo) para su edad, con una edad media de 10,3 años (rango: 7-14), sin otro tipo de problemas médicos clínicamente detectables, que acuden a una visita de control de salud. El grupo control lo forman 30 niños de la misma edad con un IMC inferior al percentil 90.

Se controló el sueño mediante actigrafía y se utilizaron escalas de sueño validadas.

Se valoró el tamaño adenoamigdalar mediante radiografía.

Resultados: En nuestro grupo de 26 niños con IMC superior al percentil 90 para su edad, los problemas respiratorios durante el sueño (PRS), entendidos como la presencia conjunta de ronquido habitual, una respiración nocturna bucal y una excesiva somnolencia diurna, se relacionan significativamente con el tamaño amigdalar y el IMC (odds ratio [OR]= 1,19; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,06-1,29; p= 0,001). Asimismo, el tamaño amigdalar mayor de 2 cm, como test de cribado para PRS en obesos, tuvo un valor pronóstico positivo del 82,4%, un valor pronóstico negativo del 78%, una sensibilidad del 37,6% y una especificidad del 95,9%.

Conclusiones: La presencia de amígdalas hipertróficas tiene una mayor OR que la obesidad sola en la predicción de PRS en niños obesos. Sin embargo, ambas constituyen factores de riesgo predictivos e independientes de PRS. Por ello, la comprobación clínica sistemática del ronquido habitual, así como de los síntomas de hipertrofia amigdalar, es una medida sencilla, rápida y crítica para prevenir la morbilidad asociada a estos problemas del sueño en el paciente obeso.

La alta especificidad y la baja sensibilidad al usar el tamaño amigdalar como predictor de PRS sugieren que los niños obesos con un evidente aumento del tamaño del tejido faríngeo tienen una alta probabilidad de padecer PRS.

Los niños con neumonía y afectación media o moderada pueden ser cuidados en su domicilio con seguridad y reexaminados a las 48 horas del inicio del tratamiento.

En los niños pequeños, una afectación más intensa –como tener una SaO2 <92%, cianosis, polipnea >70 rpm, esfuerzo respiratorio, apneas intermitentes, quejido, incapacidad para ingerir alimentos y limitación para observación o supervisión familiar– es indicación para su ingreso hospitalario. En los niños más mayores, estas indicaciones serían una SaO2 <92%, cianosis, polipnea >50 rpm, dificultad para ingerir líquidos o alimentos, quejido, signos de deshidratación o dificultad familiar para su observación o supervisión.

Como los virus son la causa única de muchos casos de neumonía en la infancia no parece apropiado tratar a cada niño con antibióticos. Las decisiones terapéuticas en un niño concreto pueden ser difíciles, pues la mayoría de las pruebas no son útiles para diferenciar de modo adecuado las infecciones virales de las bacterianas.

La resistencia antibacteriana se ha incrementado constantemente en los últimos años y está relacionada con su uso abusivo en situaciones en que la afectación viral es muy probable o la enfermedad es leve y limitada a vías superiores. Por esta razón, es preferible restringir los antibióticos tanto como sea posible y, si se usan, utilizar agentes de espectro estrecho siempre que sea posible, pues la menor presión antibiótica limita la emergencia de resistencia antibiótica. Finalmente, se comenta el enfoque terapéutico de las neumonías, de acuerdo con la edad, la repercusión sobre el estado general, el patrón radiológico, los datos de laboratorio y la epidemiología de estas infecciones en nuestro medio.

En este trabajo se establece una propuesta de protocolo para la atención global de pacientes que presentan una enfermedad neurológica en fase terminal, con procedimientos de atención y cuidado a corto y medio plazo, y medidas dietéticas y terapéuticas que aporten bienestar al paciente y su familia: hidratación y nutrición con sonda nasogástrica o duodenal, gastrostomía endoscópica percutánea, por vía venosa central; control del ritmo vesical e intestinal; adecuación del ritmo sueño-vigilia; cuidados físicos, psicológicos y sociales; tratamiento del dolor, problemas digestivos, ortopédicos e infecciosos; terapias específicas de la enfermedad; antiepilépticos; rehabilitación física y apoyo psicológico, así como información (actual y anticipatoria) y comunicación al paciente, familiares y personal sanitario; atención continuada con controles de peso, temperatura, frecuencia cardiaca y respiratoria, presión arterial, saturación de O2 y de CO2, presión intracraneal, hemograma, coagulación, bioquímica, proteinograma, densidad y osmolaridad en orina.

La apnea de la prematuridad es una patología característica de recién nacidos prematuros, que refleja la inmadurez de los mecanismos de control de la respiración. El aumento de la incidencia y la supervivencia de los niños prematuros conlleva que la apnea de la pematuridad sea una patología altamente prevalente en las unidades de cuidados intensivos neonatales. El manejo de esta patología consiste, por una parte, en optimizar las medidas de cuidado del prematuro y, por otra parte, en la identificación y el tratamiento de las causas subyacentes que puedan empeorar la clínica, como infecciones, anemia, hipoglucemia, ductus arterioso persistente, etc. La estimulación física (kinesioterapia) se emplea frecuentemente, y reduce la apnea de forma significativa. El tratamiento específico incluye el uso de fármacos, como las metilxantinas, y de soporte ventilatorio: presión positiva continua en la vía respiratoria (CPAP), ventilación nasal con presión positiva intermitente (VNPPI) y ventilación mecánica convencional (VMC). La instauración del tratamiento es escalonada, lo mismo que su retirada ante la mejoría clínica, en sentido inverso a su instauración.

Presentamos el caso de un niño de 4 años que ingresa en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) por mal estado general, dificultad respiratoria severa con débil esfuerzo y ronquido inspiratorio. La auscultación cardiopulmonar muestra hipoventilación y ritmo de galope, tiene hepatomegalia y, desde el punto de vista neurológico, presenta disminución del nivel de conciencia (Glasgow 6/15). En las pruebas complementarias, se observa un daño hipóxico-isquémico generalizado (creatinina sérica de 1,8 mg/dL; GOT de 23.730 UI/L y GPT de 5.771 UI/L; actividad de protrombina del 31% y troponina de 1,73 ng/mL). La radiografía de tórax muestra una discreta cardiomegalia y la ecocardiografía hipertensión pulmonar. En la eco-Doppler abdominal se observa una severa hiperecogenicidad cortical renal y hepatomegalia. En el electroencefalograma hay signos de afectación cerebral generalizada, y en la tomografía computarizada (TC) craneal aparecen dos áreas cerebrales sugestivas de infartos isquémicos e hipertrofia adenoidea. A los pocos días del ingreso, se realiza una adenoamigdalectomía. En el momento del alta, los parámetros analíticos son normales, y en la ecocardiografía no se observa hipertensión pulmonar.

Los avances científicos y las mejoras socioeconómicas han repercutido en los avances técnicos y terapéuticos y cambiado el mapa de actuación del pediatra y de la pediatría. Hoy en día, enfermedades que antes resultaban letales han visto modificada su evolución y la supervivencia de los pacientes ha aumentado, dando paso a situaciones de cronicidad. Así, las patologías que sólo tenían un abordaje hospitalario pueden ahora tratarse en atención primaria, lo cual precisa, además de una familia implicada y capaz de ocuparse de los cuidados necesarios, disponer de recursos materiales y de profesionales dispuestos a asumir dicha tarea.

Presentamos el caso de una niña de 19 meses con síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC) –enfermedad probablemente infradiagnosticada y caracterizada por hipoventilación durante el sueño– que necesita ventilación asistida a través de traqueostomía, con alimentación enteral a débito continuo por gastrostomía, y en la que al existir la posibilidad de traslado a una vivienda próxima al hospital se plantea el alta hospitalaria.

Se traza un plan de actuación y coordinación entre el hospital, el centro de salud, los padres, el distrito sanitario, la gerencia del hospital y el servicio de emergencias. Además, se protocoliza la actuación a seguir en atención primaria, en la que se implica a otros profesionales del centro de salud: pediatra, enfermera y trabajador social. En este artículo, se comunica la experiencia llevada a cabo tras 9 meses de seguimiento.

Introducción: En 1992, la Academia Americana de Pediatría recomendó que los bebés durmieran boca arriba o de lado para reducir el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante. Desde entonces, la incidencia de las malformaciones craneales posturales ha aumentado de forma considerable y, con ello, sus consecuencias estéticas e incluso psicológicas. Gran parte de los niños afectados precisarán tratamiento ortopédico de su deformidad mediante ortesis craneal. Realizamos un estudio sobre la eficacia, las indicaciones y el resultado de dichas ortesis según la experiencia y el protocolo de tratamiento en la unidad de malformaciones craneales de nuestro hospital.

Material y métodos: Analizamos los niños tratados por malformaciones craneales posturales durante 5 años. Recogemos los datos clínicos que nos han resultado más importantes para el diagnóstico diferencial con las sinostosis y la necesidad de pruebas complementarias. Valoramos la morfología de la lesión, su gravedad, los factores etiológicos asociados, la edad del niño en el momento del diagnóstico, la duración del tratamiento postural u ortésico y la eficacia de éste según nuestro registro fotográfico, así como la opinión subjetiva de los padres. Realizamos una revisión bibliográfica al respecto.

Resultados: Hemos registrado un total de 105 niños con malformaciones craneales posturales, la gran mayoría con plagiocefalia. Entre los factores asociados podemos indicar que 12 pacientes estuvieron ingresados durante largo tiempo en la unidad de neonatos, 16 con una desproporción maternofetal, 8 niños padecían tortícolis congénita y, curiosamente, 12 niños eran de procedencia china por adopción, 8 con antecedente de parto instrumental. La media de edad en el momento del diagnóstico en nuestra consulta fue de 6,3 meses, la misma media de edad en que se indicó una ortesis, ya que en general los pacientes acuden con un diagnóstico demasiado tardío como para poder instaurar el tratamiento postural, y sólo 16 niños acudieron o fueron diagnosticados antes de los 3 meses de edad. La ortesis se mantuvo durante una media de 4,5 meses. El porcentaje de malformación facial apreciable subjetivamente fue del 28%. El porcentaje de niños diagnosticados en nuestra consulta que no precisaron ortesis dentro del mismo tipo de deformidad fue nulo, dado el mencionado diagnóstico tardío. Ninguna malformación postural precisó cirugía. Se realizó una radiografía craneal al 20% de los niños, todas ellas solicitadas por médicos no especialistas. La cuantificación subjetiva de la mejoría fue mayor en los niños diagnosticados precozmente. El tiempo medio de resolución fue de 4,5 meses.

Conclusiones: Las malformaciones craneales, dada su elevada incidencia actual, precisan un adecuado conocimiento, protocolo de tratamiento y diagnóstico precoz, ya que éste facilita la probabilidad de éxito con un tratamiento sencillo y corto; provocan una no despreciable incidencia de deformidad facial. El desconocimiento de esta patología conlleva la realización de pruebas complementarias innecesarias.

La cerebelitis aguda (CA) acompañada de inflamación fatal del cerebelo es un cuadro muy poco frecuente con diferentes formas de tratamiento. Presentamos el caso de un niño que desarrolló una CA de evolución mortal. Realizamos una revisión de la bibliografía incluyendo diferentes opciones de tratamiento.

Se trata de un varón de 5 años de edad que, tras un cuadro de cefalea y vómitos, evoluciona rápidamente a coma. La resonancia magnética cerebral muestra una hidrocefalia obstructiva por compresión del tronco cerebral debido a un aumento de volumen de los hemisferios cerebelosos. Se decidió realizar tratamiento médico con esteroides, y tratamiento quirúrgico mediante la colocación de una válvula de derivación externa, a pesar de lo cual el paciente falleció. La necropsia fue compatible con una CA.

Existen pocos casos descritos en la bibliografía de evolución mortal de una CA. El tratamiento esteroideo puede ser insuficiente, por lo que es necesario realizar una intervención neuroquirúrgica rápida mediante un drenaje ventricular externo. Algunos pacientes pueden precisar una descompresión de la fosa posterior mediante una craniectomía suboccipital descompresiva. En este caso clínico, la evolución fue tan rápida que impidió dicho procedimiento.

El sueño es una necesidad fisiológica fundamental para nuestra salud. La infancia es la etapa en la que el sueño adquiere mayor relevancia porque el niño pasa la mayor parte del día durmiendo. El sueño, como toda conducta humana, es susceptible de cierta modificación para aprender a dormir bien. Y este proceso debe ser adaptativo, porque el sueño de los bebés y de los niños se encuentra sometido a una lenta maduración. Para ello, es fundamental que los padres tengan un conocimiento profundo de los patrones del sueño del bebé, del niño y del adolescente. En los niños, la clave está en establecer rutinas, proporcionando al menor los denominados «objetos de transición», que facilitan la asociación del entorno al sueño y fomentan su capacidad de conciliar y mantener el sueño de forma autónoma. En los adolescentes, mantener una disciplina respecto al sueño, restringiendo el uso de los ordenadores y el móvil por la noche, son medidas útiles para mejorar el sueño.

Sr. Director:

La relación entre el déficit de vitamina K y la enfermedad hemorrágica del recién nacido se conoce desde 1952, año en que fue descrita por Dam et al.¹. Hoy en día, se prefiere denominarla «sangrado por deficiencia de vitamina K», puesto que puede presentarse durante todo el primer año de vida y porque no todos los sangrados en el periodo neonatal están causados por un déficit de vitamina K^2,3. Se define como sangrado debido a una inadecuada actividad de los factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X), que se corrige con la administración de vitamina K. Actualmente esta entidad se clasifica en temprana, clásica y tardía, según el momento de aparición; si el sangrado se presenta tras la primera semana de vida, corresponde a la forma tardía⁴.

Se presenta el caso de una lactante de 40 días de vida, en la que se observó un cuadro compatible con sangrado por deficiencia de vitamina K. Entre los antecedentes personales destaca que el parto se realizó en el domicilio y que la niña no recibió ninguna dosis de vitamina K intramuscular u oral; la alimentación se llevó a cabo mediante lactancia materna exclusiva.

La niña ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos por sospecha de sepsis, ya que presentaba rechazo de las tomas, hipotonía y apneas. En la exploración física se apreciaba un mal estado general, con quejido, taquicardia de 180 lpm, mala perfusión periférica y coloración pálido-grisácea. Asimismo, presentaba un importante cefalohematoma parietal de unos 60 3 50 3 30 mm, tras el intento de canalización venosa, y sangrado por puntos de punción. Entre los exámenes complementarios destacaba una anemia severa (hematocrito del 16% y hemoglobina de 5,4 g/dL), junto con una grave afectación de la hemostasia (actividad de protrombina del 34% y tiempo de protrombina de 20,6 seg), por lo que se trasfundió un concentrado de hematíes y se inició tratamiento con vitamina K intravenosa y plasma fresco congelado. El recuento leucocitario y la fórmula, las plaquetas y los parámetros infecciosos (PCR y PCT) fueron normales.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal

Dada la afectación neurológica y la ausencia de evidencia de sangrado externo, se realizó una tomografía computarizada craneal, en la que se observó un hematoma subdural parietotemporal derecho, una colección subdural izquierda y un hematoma subdural temporal izquierdo con extensión al espacio subaracnoideo de la convexidad (figuras 1 y 2). A las 24 horas presentó una corrección total de la hemostasia (actividad de protrombina del 133% y tiempo de protrombina de 9,3 seg) y se completó la recuperación de la afectación neurológica.

Ante la sospecha de sangrado por deficiencia de vitamina K se preguntó a los padres por la atención posparto de la niña, quienes confirmaron que no se le había administrado vitamina K, y por la aparición de sangrados en días previos, respecto a lo que refirieron la aparición de una epistaxis autolimitada 48 horas antes. Se descartaron otras causas de sangrado intracraneal del lactante, como afectaciones hematológicas, tirosinemia, homocistinuria y otras enfermedades metabólicas.

Figura 2. Tomografía computarizada craneal

La hemorragia intracraneal es frecuente (hasta en un 30-60% de los casos) y característica de la forma tardía del sangrado por deficiencia de vitamina K⁵. En algunos casos puede verse precedida por los llamados «sangrados de aviso», como las equimosis, el sangrado nasal (que la paciente presentó 48 h antes del inicio del cuadro) y la supuración umbilical, que deben hacer sospechar este cuadro para iniciar su estudio y tratamiento de manera precoz e impedir, de este modo, su progresión hacia el sangrado intracraneal⁶. En la práctica, tras la sospecha clínica, un tiempo de protrombina claramente alargado en presencia de una concentración de fibrinógeno y un recuento plaquetario normal es altamente sugestivo de deficiencia de vitamina K. La normalización de los valores alterados tras la administración de vitamina K confirma el diagnóstico⁷.

Los lactantes alimentados mediante fórmula alcanzan niveles de vitamina K en sangre hasta diez veces más rápido que los alimentados con lactancia materna, lo que conlleva, salvo excepciones, que estén protegidos contra la forma clásica y tardía. Esta última afecta, casi exclusivamente, a lactantes alimentados al pecho. El cuadro puede prevenirse mediante la administración de vitamina K durante la asistencia inicial al recién nacido sano^8,9, en varias dosis orales o en dosis única intramuscular; esta última ha mostrado una mayor efectividad en la prevención de la forma tardía, cuya frecuencia sin profilaxis mediante vitamina K es de 4-10 casos por cada 100.000 nacimientos.

Este caso pone de manifiesto la necesidad de una correcta asistencia al recién nacido sano, que incluya la profilaxis ocular contra la oftalmia neonatal y la administración de vitamina K, ya que una de las labores del pediatra, además de cuidar del niño enfermo, es promover, proteger y apoyar la salud de los recién nacidos sanos⁸.

Bibliografía

1. Dam H, Dyggve H, Larsen H, Plum P. The relation of vitamin K deficiency to hemorrhagic disease of the newborn. Adv Pediatr. 1952; 5: 129-153.
2. Gözü Pirinccioglu A, Gurkan F, Bosnak M, Acemoglu H, Davutoglu M. Intracranial hemorrhage: clinical and demographic features of patients with late hemorrhagic disease. Pediatr Int. 2011; 53: 68-67.
3. Sutor AH, Von Kries R, Cornelissen EA, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in infancy. J Thromb Haemost. 1999; 81: 456-461.
4. Stoll BJ, Kliegman RM. Trastornos hematológicos. En: Behrman, Kliegman, Jonson, eds. Nelson. Tratado de pediatría. Madrid: Elsevier, 2004; 606-608.
5. Sutor AH. Vitamin K deficiency bleeding in infants and children. A status report. En: Sutor AH, Hathaway WE, eds. Vitamin K in infancy. Stuttgart, Nueva York: Schattauer, 1995; 3-18.
6. McNinch AW, Tripp JH. Haemorrhagic disease of the newborn in the British Isles: two year prospective study. BMJ. 1991; 303: 1.105-1.109.
7. Sutor AH, Dagres N, Niederhoff H. Late form of vitamin K deficiency bleeding in Germany. Klin Pädiatr. 1995; 207: 89-97.
8. Figueras Aloy J, García Alix A, Alomar Ribes A, Blanco Bravo D, Esqué Ruiz MT, Fernández Lorenzo JR. Recomendaciones de mínimos para la asistencia al recién nacido sano. An Pediatr (Barc). 2001; 55: 141-145.
9. Sánchez Luna M, Pallás Alonso CR, Botet Mussons F, Echániz Urcelay I, Castro Conde JR, Narbona E. Recomendaciones para el cuidado y atención del recién nacido sano en el parto y en las primeras horas después del nacimiento. An Pediatr (Barc). 2009; 71(04): 349-361.

Introducción: Existen grandes dificultades para realizar ensayos clínicos con homeopatía, por lo que persiste la controversia sobre su eficacia. No se ha analizado nunca el impacto de la homeopatía sobre la evolución de la varicela.

Pacientes y métodos: Estudio exploratorio prospectivo de cohortes. Se efectuó un seguimiento de 160 niños menores de 15 años en tres grupos de tratamiento: homeopatía (grupo 1), tratamiento sintomático (grupo 3) o tratamiento mixto (grupo 2). El seguimiento de los sujetos se efectuó hasta el final de la clínica, se contabilizó el número de lesiones en el tronco y se analizó la evolución de los síntomas, como fiebre, picor, malestar, alteración del sueño, apetito y cefalea.

Resultados: El grupo tratado con homeopatía tenía una edad mayor (de 5,6 años, frente a 4,2 años en el grupo 3). No hubo diferencias en la presencia de fiebre, picor y número de lesiones en la visita en el momento del diagnóstico.

En el grupo tratado con homeopatía, respecto al que recibió tratamiento sintomático, se observó una menor duración de la fiebre (1,4 frente a 2,4 días), de las lesiones de rascado (1,4 frente a 1,8 días) y de las lesiones (6,6 frente a 9,2 días), sin modificarse el resto de las variables.

Conclusiones: En este estudio exploratorio y observacional, el tratamiento homeopático indica un beneficio potencial en la reducción de la sintomatología y en la duración de la varicela.

Introducción: Tras los grandes avances endourológicos producidos en los últimos años, ha surgido una alternativa mínimamente invasiva a la cirugía abierta en el tratamiento del megauréter obstructivo primario (MOP). Presentamos nuestra experiencia con la dilatación endoscópica de la estenosis ureterovesical durante los 4 últimos años.

Material y métodos: Entre los años 2005 y 2009 se han tratado en nuestro servicio mediante esta técnica un total de 10 pacientes. Todos ellos cumplían los criterios diagnósticos de MOP sin reflujo asociado. El procedimiento consistió en la realización de cistoscopia, comprobación de la estenosis y dilatación endoscópica de ésta con balón. Se deja introducido un tutor ureteral doble J, que se retirará en el primer mes postoperatorio. El seguimiento posterior se lleva a cabo mediante una ecografía y una cistografía al cabo de 1 mes, un renograma a los 3 y 9 meses, y ecografías posteriores de manera seriada.

Resultados: El 60% de nuestros casos corresponden a niños y el 40% a niñas. La localización izquierda del MOP representa el 60% de los casos. En el 70% de los pacientes el diagnóstico se realizó bajo una sospecha prenatal, en el 30% se halló tras una infección del tracto urinario (ITU). La media de edad durante la intervención quirúrgica fue de 14,4 meses. El tiempo de seguimiento evolutivo fue de 29 meses. Todos los pacientes mejoraron su patrón obstructivo. Como complicaciones, un paciente precisó un cambio de doble J a las 12 horas por encontrarse éste en la vejiga, y dos pacientes presentaron una ITU durante el postoperatorio.

Conclusiones: El manejo endoscópico del MOP sin reflujo vesicoureteral asociado es un nuevo planteamiento terapéutico que evita una cirugía agresiva en el niño para realizar la reimplantación ureteral. Se trata de una técnica factible y efectiva, que precisará estudios a más largo plazo para demostrar su eficacia.