La infección por rotavirus continúa siendo un problema relevante de salud pública en los países desarrollados, y los niños prematuros constituyen la población más vulnerable tanto en términos de riesgo de infección como por la gravedad de la misma. En la actualidad existen dos vacunas frente a rotavirus disponibles en España: la vacuna pentavalente bovina-humana reordenada (RotaTeq®, MSD) y la monovalente humana atenuada (Rotarix®, Glaxo-SmithKline Biologicals). Los datos de los ensayos clínicos y estudios observacionales indican que la vacunación anti-rotavirus en niños prematuros es bien tolerada y segura, con un perfil similar en este sentido al observado en niños nacidos a término. Por otra parte, los resultados de los estudios clínicos y observacionales también apoyan una eficacia similar a la comunicada en niños a término. Más aún, al tratarse de un grupo de mayor riesgo de infecciones, es posible teóricamente que el beneficio obtenido sea incluso mayor que en niños a término. La transmisión horizontal del virus vacunal, aun siendo posible, no ha sido documentada en ensayos clínicos y los estudios observacionales existentes hasta ahora sugieren un riesgo bajo. En consonancia con diversas recomendaciones nacionales e internacionales, consideramos que esta población, siempre que su condición clínica lo permita, debe recibir la vacunación frente a rotavirus sin retrasos, incluyendo su vacunación mientras estén hospitalizados, si así fuese necesario.

Las recomendaciones en la introducción de la alimentación complementaria (AC) han ido variando a lo largo de las últimas décadas, y aun hoy en día existen algunas diferencias entre regiones y sociedades científicas, unas veces motivadas por la ausencia de suficiente evidencia científica y otras muchas por diferencias culturales en relación con la alimentación. El objetivo principal de esta revisión es recopilar las últimas recomendaciones sobre AC de los Comités de Nutrición de las principales sociedades científicas pediátricas de influencia en nuestro entorno (Asociación Española de Pediatría [AEP], Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica [ESPGHAN] y Academia Americana de Pediatría [AAP]), haciendo especial énfasis en las diferencias que entre ellas pudieran existir.
La definición de AC es compartida por las tres sociedades, y las recomendaciones en relación con su introducción son muy similares entre sí. Establecen que debería iniciarse no antes de los 4 meses pero tampoco más allá de los 6, principalmente por motivos nutricionales y de desarrollo neurológico. De acuerdo con las últimas evidencias científicas publicadas, todas ellas propugnan que tanto los alimentos potencialmente alergénicos como el gluten pueden introducirse con el resto de la AC, en cualquier momento a partir de los 4 meses. Asimismo, ninguna de las tres sociedades realiza recomendaciones acerca de cuál es el mejor método de alimentación para introducir la AC, si bien la ESPGHAN y la AEP comentan la necesidad de que se realicen más estudios comparativos a largo plazo.

En las últimas décadas se han publicado numerosos estudios observacionales en los que se muestra la relación que existe entre la desincronización de los patrones alimentarios y de sueño con el riesgo de padecer enfermedades metabólicas, en especial con la obesidad y la diabetes mellitus tipo 2. Los estudios realizados en niños son poco frecuentes. En esta revisión se comentan las bases de los mecanismos que regulan los ritmos circadianos en relación con la nutrición y las consecuencias de su alteración.

Dos estudios recientes muestran que los lactantes que hacen un mayor número de tomas durante la noche tienen un riesgo de tener un mayor índice de masa corporal durante la infancia. No se dispone de estudios en otros grupos de edad, excepto para la omisión del desayuno (asociada a un riesgo aumentado de padecer exceso de peso).

A pesar de la escasa evidencia científica disponible, parece razonable adecuar el patrón de alimentación (frecuencia de comidas, tipo de alimentos) a las necesidades variables a lo largo del día. Estas medidas pueden contribuir a mejorar el estilo de vida y a prevenir la enfermedad cardiovascular.

El daño hepático inducido por fármacos antituberculosos (DHIFAT) es el efecto secundario potencialmente grave más frecuentemente asociado a la toma de estos medicamentos. Los niños más pequeños, los que padecen formas extrapulmonares y los que reciben dosis altas de pirazinamida son los que presentan mayor riesgo de sufrir hepatotoxicidad con el tratamiento antituberculoso. En pediatría no existen consensos ni recomendaciones específicas de cómo manejar el DHIFAT. Presentamos el caso de una niña de 3 años diagnosticada de meningitis tuberculosa que sufrió DHIFAT y detallamos cómo se realizó el manejo de la situación, sin detrimento de completar la pauta terapéutica antituberculosa, tal como recomiendan los estándares de tratamiento. Tras una búsqueda y lectura de la literatura científica relacionada, hemos realizado la síntesis de los aspectos prácticos más relevantes para el manejo de estas situaciones inusuales para el pediatra general.

La recomendación global de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de dar «lactancia exclusivamente materna durante los primeros 6 meses de vida» es considerada por las madres y los profesionales sanitarios un objetivo nutricional idóneo para cualquier lactante, si así se desea y no hay impedimento para efectuarla. Es importante destacar que el llamado «Tercer Mundo», con millones de desfavorecidos, era y es el objetivo fundamental de la difusión y puesta en marcha de un programa de salud de la OMS muy amplio, en el que se incluye dicha recomendación. Las circunstancias socioeconómicas y culturales en los países de nuestro ámbito occidental son diferentes, con una historia bien establecida, por lo que las recomendaciones de la European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition son compatibles con la citada recomendación de la OMS respecto a la introducción de la alimentación complementaria desde los 4 meses. Por ello, esta recomendación debe aplicarse con flexibilidad en nuestro ámbito pediátrico y vigilar los riesgos de ferropenia que puede conllevar.

La nutrición parenteral es una técnica ampliamente extendida en pediatría. Su prescripción debe realizarse teniendo en cuenta las particularidades del niño enfermo en diversos aspectos: requerimientos energéticos, hidroelectrolíticos y de macro/micronutrientes, utilización metabólica de los nutrientes, capacidad de las vías de infusión, etc. El cálculo sistematizado ayudará a prevenir errores y evitar complicaciones. En el presente artículo se revisan las recomendaciones internacionales de macro/micronutrientes para la nutrición parenteral pediátrica y se repasan diversas cuestiones prácticas que resultan de ayuda para el clínico, como el cálculo del aporte energético, las proporciones entre macronutrientes para procurar el mejor rendimiento, los aspectos sobre seguridad y el aporte proporcionado de micronutrientes, entre otras.

El diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Gaucher infantil presentan dificultades debido a su variabilidad clínica. Tres pediatras expertos en la enfermedad han propuesto una serie de recomendaciones generales al respecto. El paciente debe ser asistido por un equipo multidisciplinario, en un centro pediátrico con experiencia en el tratamiento de enfermedades metabólicas. El diagnóstico del paciente sintomático se garantiza con la anamnesis, el examen físico (afectación visceral, hematológica, esquelética y/o del sistema nervioso central), los exámenes complementarios y la confirmación mediante un estudio enzimático y genético. Los objetivos terapéuticos son recuperar al paciente de los síntomas que presenta, modificar beneficiosamente la evolución natural de la enfermedad y evitar el desarrollo de asociaciones patológicas. En los pacientes sin patología neurológica menores de 20 años de edad es obligado el tratamiento enzimático sustitutivo i.v., pero en patología neurológica no ejerce efecto sobre el sistema nervioso central, aunque puede utilizarse en la forma tipo III para mejorar las manifestaciones viscerales y óseas.

La alimentación y la actividad física antes y durante el embarazo afectan de forma importante a la salud de la madre y de su hijo. Además, el periodo de lactancia acarrea un aumento de las necesidades de energía y nutrientes para la madre. Existe cada vez un mayor número de datos científicos sobre la trascendencia de la alimentación en las primeras etapas de la vida y el riesgo de desarrollar posteriormente enfermedad, que se engloba en la noción de «la nutrición en los mil primeros días». La intervención nutricional preventiva debería comenzar en el periodo periconcepcional, prolongarse durante el embarazo y los primeros años de vida y continuar como un programa de desarrollo de hábitos de vida saludable. Durante estos periodos es preciso que la mujer consiga alcanzar una ingesta suficiente de determinados nutrientes, más que un aumento en el aporte energético total. El pediatra debe considerarse un agente de salud pública clave para mejorar los hábitos de salud de toda la población. Desde el Comité de Nutrición de la Asociación Española de Pediatría se ha considerado de interés que el pediatra conozca las recomendaciones actuales para la alimentación de la mujer embarazada y lactante, con el fin de ejercer su influencia sobre la salud del recién nacido y del lactante.

Introducción y objetivo: La tos ferina, lejos de estar en proceso de erradicación, presenta una incidencia cada vez más elevada en nuestro medio. Si bien la mortalidad es menor del 1%, la morbilidad es elevada y supone un coste considerable para la sociedad. El objetivo de este trabajo es analizar la incidencia de las hospitalizaciones relacionadas con la tos ferina en niños en un área periférica de Madrid.
Métodos: Estudio retrospectivo mediante revisión de la historia clínica electrónica de los pacientes ingresados en el servicio de pediatría con diagnóstico de síndrome pertusoide, desde enero de 2008 hasta diciembre de 2012. Se calcula la tasa de incidencia de hospitalización por síndrome pertusoide y el tiempo medio de la estancia.
Resultados: La incidencia de hospitalización fue de 34 casos/100.000 menores de 5 años/año. En 2011 se concentraron más del 25% de los casos, con una incidencia de 68/100.000 menores de 5 años. El 100% de los casos se produjo en menores de 1 año. Más de la mitad de los pacientes tenía historia familiar de la enfermedad. La media (± desviación estándar) de la estancia fue de 6,1 (± 3,5 días). El 6,2% de los pacientes requirió el ingreso en una unidad de cuidados intensivos. No detectamos casos de mortalidad.
Conclusiones: La incidencia de hospitalización por tos ferina en menores de 5 años presenta una tendencia ascendente.

En este artículo se revisan aspectos prácticos sobre la hidratación en la infancia de interés para la asistencia pediátrica. En primer lugar, la evaluación de la pérdida de peso neonatal debido al agua extracelular ayuda a prevenir la deshidratación en los primeros días. Por otro lado, el pediatra debe insistir en la necesidad de satisfacer correctamente las necesidades de hidratación para cada edad, pues los valores de ingesta de agua recomendados suelen ser superiores a los realmente consumidos por el niño. Por último, se revisan las recomendaciones sobre la temperatura del agua para preparar el biberón a partir de las normas de control tanto del agua de consumo humano como de la fórmula infantil en polvo.

Objetivo: Describir el patrón clínico y epidemiológico de la expresión de tos ferina.
Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional de pacientes entre 0 y 15 años de edad diagnosticados de infección por Bordetella pertussis entre enero de 2009 y diciembre de 2011 en un hospital terciario de Madrid.
Resultados: Se confirmaron microbiológicamente 65 casos, un 46,1% de ellos en menores de 1 año; un 20% de los niños no había recibido ninguna vacuna de B. pertussis, un 77% de ellos debido a que eran menores de 2 meses. El síntoma principal fue la tos paroxística (61,5%), con una media de 11 días de evolución. La radiografía de tórax y el hemograma no ayudaron a esclarecer el diagnóstico.
Conclusión: La tos ferina es una enfermedad que cabe considerar en lactantes y adolescentes. Es necesario adoptar determinadas medidas preventivas para disminuir la incidencia de esta patología.

Objetivo: Precisar las indicaciones quirúrgicas y la realización de pruebas diagnósticas en pacientes con anomalías estructurales del riñón y las vías urinarias de diagnóstico prenatal.
Material y métodos: Se ha revisado la bibliografía más reciente y se han comparado los resultados con la encuesta enviada a los 108 inscritos en la II Reunión Nacional de Nefrourología Pediátrica (nefrólogos y urólogos pediátricos, principalmente) sobre sus pautas de actuación. Se obtuvieron 30 respuestas.
Resultados: Casi el 90% de las hidronefrosis de diagnóstico intraútero son transitorias. Los pacientes con un diámetro anteroposterior de la pelvis renal en ecografía <15 mm, realizada no antes del tercer día de vida, no deben ser objeto de pruebas invasivas. No se recomienda realizar una cistografía a todos los niños con dilatación de manera sistemática. En el renograma diurético, la pérdida de función renal en sucesivos renogramas es el principal indicador de intervención. Se recomienda realizar profilaxis antibiótica en pacientes de riesgo.
Conclusión: Las respuestas a la encuesta coinciden mayoritariamente con lo recomendado en la bibliografía. El plan inicial con estos pacientes debe ser mínimamente invasivo. Los estudios deben realizarse en el momento del nacimiento en caso de sospecha de obstrucción bilateral o de vía común. En caso de dilataciones unilaterales, la evaluación debe efectuarse a partir del tercer día de vida. Recomendamos realizar profilaxis antibiótica, al menos hasta finalizar los estudios, en las hidronefrosis graves.

La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es una enfermedad autosómica recesiva debida una deficiencia en la actividad de la aldolasa B (fructosa 1,6-bifosfato aldolasa), enzima involucrada en el metabolismo de la fructosa. Actualmente, el tratamiento consiste en eliminar de la dieta todas las fuentes de fructosa. De manera general, se puede utilizar la glucosa como edulcorante, pero se buscan alternativas. El objetivo de este artículo es revisar las características de los edulcorantes y establecer unas recomendaciones para su consumo en estos pacientes.
Existen edulcorantes que, debido a su estructura, no suponen una fuente de fructosa y son tolerados por los pacientes con IHF, como la glucosa, la dextrinomaltosa y los polímeros de glucosa, los edulcorantes artificiales (acesulfamo, alitamo, aspartamo, ciclamato, neotamo o sacarina), los peptídicos, como la taumatina, los glucoflavonoides, como la nehosperidina-dihidrochalcona, o los glucósidos diterpénicos, como los glucósidos de esteviol. Otros tampoco suponen un aporte de fructosa, ya que no son metabolizados por el cuerpo humano, como el eritritol, o se metabolizan por vías diferentes, como el xilitol.
La inulina, los fructanos o la sucralosa, aunque no se metabolizan en el cuerpo humano, son edulcorantes que pueden contener pequeñas cantidades de fructosa o sacarosa, hecho que habría que tener en cuenta, al igual que los que se absorben en pequeña proporción (según su pureza, la tolerancia del paciente y la cantidad). El resto deberían evitarse, debido a que la cantidad que pueden aportar de fructosa es considerable, en función de su estructura, absorción y metabolismo.

Sr. Director: 

En 2008 se introdujo el propranolol para el tratamiento de los hemangiomas, con gran eficacia y escasos efectos adversos, y en 2010 el timolol tópico, con éxito en los hemangiomas pequeños poco sobreelevados.
Presentamos los casos de 4 pacientes (3 mujeres y 1 varón), cuya media de edad era de 4 meses (rango: 4-5), con hemangiomas en la región periorbitaria (2 en el canto interno del ojo derecho, 1 en el canto interno del ojo izquierdo y 1 en el ángulo externo del ojo derecho) de un tamaño medio de 7,7 mm (rango: 4-25).
Los pacientes fueron tratados entre julio de 2012 y mayo de 2013 para prevenir defectos visuales. Se les aplicó timolol en colirio durante 1 mes, sin que experimentaran mejoría, y posteriormente propranolol sistémico (ingresaron las primeras 72 horas en el hospital para vigilar los posibles efectos adversos) en una dosis de 1 mg/kg/12 h con reducción gradual, durante una media de 7 meses (rango: 1-9). Posteriormente, se inició una pauta de timolol en gel al 0,1% tópico, debido a la observación de un discreto aumento de tamaño (caso número 2) o para evitar recidivas, durante una media de 3 meses (rango: 1-5), que se interrumpió en 2 pacientes por apreciarse en ellos una remisión casi completa. El porcentaje medio de remisión fue del 80% (rango: 70-85), sin efectos adversos ni recidivas (figura 1).
Figura 1. Evolución clínica de los hemangiomasEl mecanismo de acción de ambos fármacos es desconocido: parecen producir vasoconstricción e inhibir los factores angiogénicos (VEGF o bFGF)^1,2. El propranolol se emplea en dosis de 2-3 mg/kg/día^3,5, con escasos efectos adversos leves (hipoglucemia, hiperreactividad bronquial, etc.)^1-4. Al suspenderlo, es frecuente observar un leve aumento de tamaño de los hemangiomas; algunos estudios reflejan tasas de recurrencia del 8%⁵, quizá debido a su retirada en la fase proliferativa (se aconseja mantenerlo hasta los 8-12 meses de edad)^6,7. Si se diagnostica la recidiva precozmente y el hemangioma está poco sobreelevado, es eficaz el timolol tópico al 0,5% en colirio8, y al 0,1% en gel⁹, y presenta una menor tasa de absorción sistémica y efectos adversos^8,9. Es especialmente útil en el área periorbitaria, donde los corticoides intralesionales pueden deformar la morfología palpebral o elevar la presión intraocular⁸.
Queremos destacar la buena respuesta al timolol tópico en los pacientes para evitar o tratar las recidivas.

Bibliografía

1. Leaute-Labreze C, Taieb A. Efficacy of beta-blockers in infantile haemangiomas: the physiopathological significance and therapeutic consequences. Ann Dermatol Venerol. 2008; 135: 860-862.
2. Fette A. Propranolol in use for treatment of complex infant hemangiomas: literature review reganding current guidelines for preassessment and standards for care before initiation of therapy. Sci World J. 2013; 850193.
3. Lawley LP, Siegfried E, Todd JL. Propranolol treatment for hemangioma of infancy: risks and recommendations. Pediatr Dermatol. 2009; 26: 610-614.
4. Holmes WJ, Mishra A, Gorst C, Liew SH. Propranolol as first-line treatment for rapidly proliferating infantile haemangiomas. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011; 64: 445-451.
5. Xiao Q, Li Q, Zhang B, Yu W. Propranolol therapy of infantile hemangiomas: efficacy, adverse effects, and recurrence. Pediatr Surg Int. 2013; 29(6): 575-581.
6. Spiteri Cornish K, Reddy AR. The use of propranolol in the management of periocular capillary haemangioma: a systematic review. Eye (Lond). 2011; 25(10): 1.277-1.283.
7. Sans V, Dumas de la Roque E, Berge J, Grenier N, Boralevi F, Mazereeuw-Hautier J, et al. Propranolol for severe infantile haemangiomas: follow-up report. Pediatrics. 2009; 124: 423-431.
8. Weissenstein A, Straeter A, Villalon G, Bittmann S. Topical timolol for small infantile hemangioma: a new therapy option. Turk J Pediatr. 2012; 54(2): 156-158.
9. Pope E, Chakkittakandiyil A. Topical timolol gel for infantile hemangiomas: a pilot study. Arch Dermatol. 2010; 14: 564-565.

Desde el inicio de la era industrial, el raquitismo ha sido una enfermedad endémica. Con el
descubrimiento de la vitamina D y el aporte de suplementos, sobre todo en las fórmulas lácteas infantiles,
prácticamente había desaparecido, pero durante los últimos años parece haberse convertido de nuevo en
un problema de salud pública. La carencia de vitamina D se asocia no sólo a problemas óseos, sino
también a un importante incremento del riesgo de enfermedades cardiovasculares, autoinmunes,
infecciosas y tumorales.
Comunicamos un caso de tetania neonatal por hipocalcemia secundaria a hipovitaminosis D en un
neonato de menos de 2 días de vida. La precocidad de la aparición y la gravedad clínica son
excepcionales. Además, advierte del problema emergente que constituye el déficit de vitamina D y de la
necesidad de instaurar la suplementación con ésta vitamina, siguiendo las últimas recomendaciones de la
Asociación Española de Pediatría.

Tradicionalmente, la introducción de la alimentación complementaria pasa por un periodo de alimentación triturada, hasta que el lactante adquiere las habilidades para tomar comida en trocitos. En la práctica, el momento de la introducción de alimentos no triturados se ha ido retrasando, lo que ha llevado a una mayor frecuencia de problemas en la alimentación en esa edad.

La alimentación complementaria guiada por el bebé (baby-led weaning) se basa en que sea el propio lactante quien se alimenta llevándose la comida a la boca, en vez de ser alimentado con una cuchara por un adulto. En esta práctica, el lactante se incorpora pronto a la comida familiar y comparte su menú, manteniendo la lactancia materna. Algunos estudios observacionales de pequeño tamaño sugieren que esta técnica favorece los patrones de alimentación, aunque no se ha podido demostrar si se plasma en efectos beneficiosos para la salud. Su difusión surge a raíz de la recomendación de la Organización Mundial de la Salud de retrasar la introducción de la alimentación complementaria hasta los 6 meses, en un momento en que el lactante ha alcanzado hitos importantes en su desarrollo, lo que haría posible que se alimentara por sí mismo. Algunos de los aspectos contenidos en esta filosofía serían válidos para la mayoría de los lactantes, aunque es difícil aceptarlo en su radicalidad (oposición a las comidas con cuchara).

Las principales dudas que se plantean respecto a esta técnica son saber si el lactante recibe suficiente variedad de nutrientes y en una cuantía suficiente (p. ej., el hierro), si existe riesgo de atragantamiento y si la técnica es aplicable en todos los niños.

A fecha de hoy, parece importante que los pediatras conozcamos en qué consiste esta técnica de alimentación y podamos responder a las preguntas de los padres sobre su eficacia y seguridad.

En el primer año de vida, la lactancia materna es el referente durante al menos los 6 primeros meses, pero hay una cierta dispersión de tendencias cuando se llega a la edad de introducir la alimentación complementaria. Tradicionalmente, los cereales han sido y son los primeros alimentos que se aconsejan como inicio de la alimentación complementaria. En los últimos tiempos se ha observado un descenso que posiblemente esté relacionado con algunos tópicos negativos, por lo que nos ha parecido oportuno actualizar su papel.

Las características fisiológicas de los primeros años de vida son circunstancias que tienen gran importancia para conseguir una buena adaptación en la progresión de la alimentación atendiendo a las capacidades que el nuevo ser va adquiriendo en estos primeros años, preferentemente en sus funciones digestivas, renales y neuromusculares.

Los cereales son una excelente fuente nutricional, pero no todos tienen las mismas propiedades, por lo que se repasa su composición para valorar los beneficios que representan en la salud del niño, tanto como aporte de la energía que va necesitando para cubrir sus necesidades, como para evitar deficiencias proteicas y de vitaminas y oligoelementos. No sólo es importante la cantidad, sino también la calidad y el contexto de una alimentación variada y equilibrada que ayude a compensar el resto de los aportes.

Ya que los cereales son fundamentales en la alimentación de nuestros hijos, es bueno recordar algunas recomendaciones actualizadas sobre su uso en los diferentes periodos de la vida, ya sea en forma de papillas en los primeros meses o de cereales más complejos en etapas más avanzadas, así como resaltar la vigencia que conservan en la alimentación de los primeros años si se utilizan correctamente.

Sr. Director:

Entre enero de 2003 y diciembre de 2008 se realizó en nuestro hospital un estudio sobre 1.074 niños inmigrantes o adoptados para analizar el posible efecto de la vacuna BCG en la prueba de la tuberculina¹.

Al estudiar la validez de los certificados de inmunización respecto a la vacuna BCG, se tuvieron en cuenta los criterios que deben reunir dichos documentos para poder ser considerados como válidos según la Academia Americana de Pediatría² y el Advisory Committee on Immunization Practices³. De este modo, se consideraron como válidos los certificados que indicaban las dosis registradas con fecha y tipo de vacuna, administradas a las edades e intervalos apropiados y en un documento correcto, aunque éste fuera manuscrito.

Según estos criterios, el 72% de los niños de nuestra serie aportaron un certificado válido. Estos porcentajes variaron en función de la zona geográfica de procedencia. Así, el 94% de los niños procedentes de China aportaron un documento válido, frente al 79% de los que llegaron de Europa del Este, el 71% de India y Nepal, el 54% de Latinoamérica y sólo un 21% de los procedentes de África. Los porcentajes de disponibilidad de dicho documento en nuestro estudio son mayores que los publicados en trabajos previos sobre niños adoptados e inmigrantes^4,5. Es probable que este hecho se relacione con la mejoría progresiva de las condiciones generales de los niños en los orfanatos, sobre todo en China, país de donde proceden la mayor parte de los niños de nuestra serie, y también con un mayor control de los certificados vacunales antes de la llegada a nuestro país.

En nuestro estudio hemos relacionado todos los documentos considerados como válidos con la existencia de la cicatriz de BCG, hallazgo presente en más del 99% de los niños vacunados con la BCG^6,7.

Entre todos los niños que presentaron un documento de vacunación válido referido a la BCG, existió concordancia con la presencia de la cicatriz en un 89% de los procedentes de China y Latinoamérica, un 87% de los niños procedentes de Europa del Este, un 85% de África y un 80% de India y Nepal. Tras analizar toda la muestra, esta concordancia fue del 87%, por lo que nuestro estudio refleja que un 13% de los niños adoptados o inmigrantes que llegan a nuestro país con un documento de vacunación válido respecto a la BCG, en realidad no tienen puesta la vacuna, o al menos no presentan la cicatriz que aparece en el 99% de los casos tras su administración.

Por otro lado, la mayoría de los niños que no presentaron ningún documento de vacunación, o bien éste fue considerado no válido respecto a la BCG, presentó la cicatriz: un 69% de los procedentes de Latinoamérica, un 66% de China, un 63% de India y Nepal, un 62% de Europa del Este y un 52,5% de África. Tras analizar toda la muestra, se constató la presencia de cicatriz de BCG en niños sin certificado vacunal, o bien con un documento no válido, en un 63% de los casos.

En resumen, nuestros datos muestran que el 11-20% de los niños inmigrantes o procedentes de adopción internacional que presentan un certificado válido de administración de BCG, en realidad no están vacunados. Sin embargo, más de la mitad de los niños que no aportan ningún documento vacunal, o bien éstos son considerados no válidos, sí presentan cicatriz de BCG. Creemos importante que este hallazgo se tenga en cuenta al valorar a estos pacientes en las consultas de niños inmigrantes o procedentes de adopción internacional. A partir de los datos de nuestro estudio, consideramos que sólo debe tenerse en cuenta la presencia de la cicatriz de BCG en la exploración física, no la validez de los certificados de vacunación aportados. Las publicaciones que relacionan la validez de los certificados de vacunación y la presencia de la cicatriz de BCG son escasas. Creemos que sería interesante seguir profundizando en este aspecto en posteriores estudios.

Bibliografía 

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2. American Academy of Pediatrics. Medical evaluation of internationally adopted children for infectious diseases. En: Pickering L, ed. Red Book: 2003 report of the Committee on Infectious Diseases. Elk Grove Village: American Academy of Pediatrics, 2003; 173-180.
3. National Center for Immunization and Respiratory Diseases. General recommendations on immunization: recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep. 2011; 60: 1-64.
4. Albers L, Johnson D, Hostetter M, Iverson S, Miller L. Health of children adopted from the former Soviet Union and Eastern Europe. Comparison with preadoptive medical records. JAMA. 1997; 278: 922-924.
5. Schulte JM, Maloney S, Aronson J, San Gabriel P, Zhou J, Saiman L. Evaluating acceptability and completeness of overseas immunization records of internationally adopted children. Pediatrics. 2002; 109: e22.
6. Zodpey SP, Ambadekar NN, Thakur A. Effectiveness of Bacillus Calmette Guerin (BCG) vaccination in the prevention of leprosy: a population-based case-control study in Yavatmal District, India. Public Health. 2005; 119: 209-216.
7. Fjällbrant H, Ridell M, Larsson LO. BCG scar and tuberculin reactivity in children and adults. Scand J Infect Dis. 2008; 40: 387-392.

Introducción

La enfermedad de Gaucher, con una frecuencia media de uno por cada 40.000 recién nacidos como mínimo, debuta en más de la mitad de los pacientes antes de los 18 años. Cuando se inicia en la infancia suele tener una evolución clínica más rápida y grave que en la edad adulta, existe una relación directa entre el tratamiento precoz y la adecuada respuesta terapéutica, y es muy probable que la aparición de algunas importantes manifestaciones clínicas de la enfermedad necesiten ser prevenidas durante la infancia. Por ello, resulta fundamental aplicar lo antes posible las medidas diagnósticas adecuadas ante todo enfermo con sintomatología compatible con enfermedad de Gaucher.

El diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad pueden presentar dificultades debido a su gran variabilidad clínica. Por ello, las recomendaciones que se recogen a continuación son de carácter general y en todos los casos el pediatra responsable del paciente debe individualizar las medidas diagnósticas, terapéuticas o de seguimiento en función de las necesidades de cada niño a lo largo del tiempo y de acuerdo con las variaciones que se vayan produciendo en el conocimiento de la enfermedad.

Con el fin de recibir la mejor asistencia sanitaria posible, todo paciente afectado debe ser asistido por un equipo multidisciplinario en un centro pediátrico con experiencia en el tratamiento de enfermedades metabólicas en la infancia.

Diagnóstico

Sospecha clínica

Se basa en la presencia aislada o en combinación de los siguientes signos o síntomas:

• Astenia.

• Retraso del crecimiento.

• Retraso de la maduración sexual.

• Palidez, petequias, equimosis, sangrado «espontáneo».

• Esplenomegalia, hepatomegalia.

• Dolor abdominal, distensión abdominal.

• Alteraciones esqueléticas: osteopenia, osteoporosis, osteonecrosis, dolor óseo agudo, fracturas patológicas, lesiones líticas, deformidades esqueléticas.

• Alteraciones cutáneas: hidropesía fetal, recién nacido colodión, ictiosis congénita.

• Alteraciones del sistema nervioso central (SNC): alteración de los movimientos sacádicos, estrabismo, ataxia, trismo, epilepsia mioclónica, deterioro intelectual.

Analítica compatible

Los siguientes hallazgos analíticos apoyan fuertemente el diagnóstico:

• Anemia. Trombocitopenia.

• Fosfatasas ácidas tartratorresistentes (TRAP) elevadas.

• Quitotriosidasa elevada.

• Presencia de células de Gaucher en el aspirado medular.

Confirmación diagnóstica

La certeza diagnóstica requiere en todos los casos (incluso en los hermanos de los afectados):

• Comprobación de una actividad de la β-glucocerebrosidasa disminuida en leucocitos, fibroblastos u otras células nucleadas del paciente.

Comentarios

Se han subrayado los datos más significativos para el diagnóstico, por su frecuencia o importancia.

Evaluación inicial del paciente

Examen clínico

Antecedentes familiares

• Etnia (si procede, por la epidemiología de la enfermedad).

• Genealogía familiar.

• Peso, talla y perímetro craneal de padres y hermanos.

• Antecedentes patológicos (hemopatías, Parkinson, demencia).

Antecedentes personales

• Embarazo, parto, periodo neonatal.

• Desarrollo psicomotor.

• Crecimiento.

Enfermedad actual

• Falta de medro.

• Astenia, polipnea.

• Dolor o distensión abdominal.

• Palidez, hematomas, sangrado mucoso.

• Dolor óseo, fracturas.

• Alteración del comportamiento social.

• Disminución del rendimiento escolar.

• Cualquier síntoma neurológico.

Examen físico

• Peso, talla, perímetro craneal, índice de masa corporal (IMC) (percentiles).

• Estadio de desarrollo puberal (Tanner).

• Palidez, equimosis, petequias.

• Esplenomegalia. Hepatomegalia.

• Examen de la motilidad ocular.

• Examen de audición.

• Examen neurológico.

• Examen cardiovascular.

• Examen del aparato respiratorio.

• Examen del sistema esquelético.

Exámenes complementarios

• Hematología:

– Hemograma. Metabolismo del hierro.

– Pruebas de coagulación.

• Bioquímica:

– Perfil lipídico.

– Calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas, proteínas, albúmina.

– Función hepática. Función renal.

– Fosfatasa ácida tartratorresistente, quitotriosidasa.

• Biología molecular:

– Examen de mutaciones del gen codificador de la glucocerebrosidasa.

• Diagnóstico por imagen:

– Examen del esqueleto: radiología simple de fémur, tibia, columna y áreas sintomáticas; radiografía (Rx) de carpo izquierdo; Rx de tórax; resonancia magnética (RM) T1 (médula) y T2 (estado vascular) ponderadas de fémur y tibia.

– Densitometría ósea: absorciometría de rayos X con energía dual (DEXA) o ultrasonidos.

– Volumen de hígado y bazo: cuantificado mediante RM o ecografía.

• Electrooculografía.

– Examen de los movimientos sacádicos (videoculografía).

• Oftalmoscopia.

• Electrofisiología:

– Electroencefalografía (EEG) y potenciales evocados tronculares (PET).

• Examen audiométrico:

– Audiometría.

• RM cerebral y troncular.

– Si existe enfermedad neurológica o en pacientes con sospecha de alteración neurológica y con mutación génica «de riesgo».

• Examen de la función pulmonar.

• Ecocardiografía.

• Desarrollo intelectual:

– Brunet-Lezine (o Bayley II) <3 años.

– McCarty 3-7 años.

– Wechsler >7años.

• Valoración de la calidad de vida.

Comentarios

La evaluación inicial es muy importante ya que permite definir el grado de riesgo del paciente y seguir de forma adecuada su evolución. La práctica de algunos exámenes complementarios que precisan colaboración activa vendrá condicionada por la edad del niño, pero en todos los casos se realizará un examen lo más riguroso y minucioso posible.

El examen de la función pulmonar puede efectuarse mediante ecocardiografía para medir el gradiente transpulmonar por debajo de los 4 años y, por encima de esta edad, puede usarse ecocardiografía, espirometría o pletismografía. La alteración de la función pulmonar no es habitual durante la primera década de la vida.

En el caso de que exista la posibilidad de utilizar diferentes métodos de exploración, se utilizará aquel para el que se posea más experiencia y se procurará que sea siempre el mismo a lo largo del tiempo.

Para la evaluación de la calidad de vida debe usarse el cuestionario expresamente confeccionado y validado para la infancia: «Versión española del cuestionario PedsQL aplicado a niños con enfermedad de Gaucher».

Definición de los objetivos terapéuticos

El objetivo del tratamiento es recuperar al paciente de los síntomas presentes y evitar las posibles manifestaciones futuras. En pediatría, los aspectos preventivos alcanzan su máximo significado y, por ello, es muy importante definir los objetivos terapéuticos de un modo que permita su cuantificación y valoración de forma objetiva a lo largo del tiempo.

• Hemoglobina (Hb):

– Aumentar la Hb a 11 g/dL a los 12-24 meses de tratamiento.

• Plaquetas:

– Aumentar las plaquetas para evitar el sangrado durante el primer año. En la trombocitopenia moderada, incrementar las plaquetas de 1,5 a 2 veces durante el primer año y alcanzar el nivel mínimo normal al segundo año de tratamiento.

– En la trombocitopenia grave, aumentar las plaquetas 1,5 veces el primer año e incrementar lentamente durante los años 2 a 5 (lo ideal es que durante el segundo año se dupliquen), aunque no se normalice la cifra.

– Evitar la esplenectomía.

– Mantener la máxima cifra alcanzada sin sangrado de un modo estable.

• Hepatomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Disminuir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Esplenomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Reducir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Alteraciones óseas:

– Eliminar el dolor óseo en 1-2 años. Evitar crisis de dolor óseo.

– Evitar osteonecrosis y colapso articular subcondral.

– Alcanzar el pico de masa ósea ideal para su edad.

– Aumentar el espesor cortical y la densidad mineral trabecular en 2 años.

• Crecimiento y maduración:

– Alcanzar la talla normal para su edad a los 3 años de tratamiento.

– Alcanzar un desarrollo puberal normal.

Comentarios

Estos objetivos son «mínimos» y generales para todos los niños. Con independencia de ellos, cada paciente puede precisar más objetivos en función de sus manifestaciones clínicas iniciales.

El hígado supone en varones normales de entre 5 y 12 años el 3,5% del peso corporal y el 2,5% después de esta edad. En mujeres, los valores normales son del 3,2 y el 2,9%, respectivamente. La equivalencia aproximada es de 1 gramo por cada centímetro cúbico de volumen hepático.

El bazo supone, aproximadamente, el 0,2% del peso corporal y la equivalencia aproximada es de 0,45-0,6 g por cada centímetro cúbico de volumen.

No se incluyen objetivos terapéuticos para las manifestaciones neurológicas de la enfermedad porque no existe, por el momento, un tratamiento que permita su manejo ni monitorizar la evolución a largo plazo.

Definición individual del riesgo

Una vez establecidos los objetivos terapéuticos, los pacientes pueden definirse en función del grado de riesgo que tienen para desarrollar una evolución clínica grave y, por tanto, seleccionar el tipo de tratamiento inicial de acuerdo con los datos obtenidos de la evaluación basal.

Enfermedad sin manifestaciones neurológicas

• Riesgo alto:

– Enfermedad que produce síntomas subjetivos (astenia, anorexia, dolor, etc.).

– Retraso de crecimiento.

– Evidencia de afectación esquelética.

– Plaquetas <60.000/mm3 y/o hemorragia «anómala».

– Hemoglobina <2 g/dL, por debajo del valor normal para la edad.

– Afectación de la calidad de vida.

– Hermano afecto de enfermedad de Gaucher grave.

• Riesgo normal:

– Cualquier niño con déficit de b-glucuronidasa y síntomas clínicos presentes.

Enfermedad con manifestaciones neurológicas

Todos los niños con síntomas neurológicos secundarios a la enfermedad de Gaucher son niños de alto riesgo para la evolución clínica.

Comentarios

La clasificación de alto o bajo riesgo se hace a priori y, por lo tanto, puede ocurrir que la evolución del paciente esté en contradicción con ella. En todo momento el pediatra deberá ajustar su conducta a las necesidades individuales de su paciente.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Gaucher viene condicionado por la presencia o no de manifestaciones neurológicas.

Tratamiento del paciente sin patología neurológica

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Todos los pacientes con síntomas deben recibir tratamiento, con independencia de su edad o la gravedad de las manifestaciones clínicas.

• Tipo de tratamiento:

– En el momento actual, por debajo de los 18 años, el tratamiento debe efectuarse en todos los casos con glucocerebrosidasa manosa-terminal recombinante (Cerezyme®) por vía intravenosa (tratamiento enzimático sustitutivo [TES]).

• Dosis:

– Niños de alto riesgo: iniciar 60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

– Niños de bajo riesgo: iniciar 30-60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

• En todos los casos:

– Se recomiendan aumentos o reducciones de dosis en fracciones de 30 unidades.

– No reducir la dosis antes de los 12-18 meses de tratamiento. A partir de ese momento, se puede valorar la dosis a utilizar cada 6 meses.

– Dosis mínima a utilizar: 30 U/k cada 15 días.

– No retirar el TES durante la infancia.

Tratamiento del paciente con patología neurológica

Tratamiento de la forma crónica neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Forma crónica neuronopática identificada: niños con enfermedad tipo 3 comprobada.

– Niños con riesgo de desarrollar la forma crónica neuronopática: 1. Niños con enfermedad de Gaucher que son hermanos de niños con tipo 3 comprobada; 2. Niños con genotipos de «riesgo»; por ejemplo: L444P/L444P, D409H/D409H, L444P/D409H, etc., y 3. Niños con inicio de la enfermedad antes de los 2 años de edad y síntomas clínicos graves.

• Tipo de tratamiento:

– Hoy en día el único tratamiento farmacológico autorizado en este tipo de pacientes es el uso del TES. Los resultados son poco efectivos en la mayoría de los casos, pero los pacientes con esta forma clínica deben beneficiarse de un intento terapéutico.

– El tratamiento de esta forma de la enfermedad con inhibidores de la síntesis de la glucosilceramida y TES está en fase de ensayo clínico y todavía no se conocen los resultados definitivos.

– Puede considerarse el trasplante de médula o de células de cordón procedentes de donante no emparentado cuando no se obtenga buena evolución con el TES en estos pacientes. Esta opción terapéutica, aunque no está definitivamente descartada, cada vez es menos utilizada porque el balance entre el riesgo y los beneficios obtenidos no parece muy positivo en la mayoría de los casos.

• Dosis:

– Forma crónica neuronopática identificada: iniciar 120 U/kg/15 días. Si la patología neurológica progresa, pasar a 240 U/kg/15 días durante 6 meses como máximo. Si no se produce mejora, disminuir la dosis a un nivel que permita controlar los síntomas viscerales.

– Niños en riesgo para desarrollar forma crónica neuronopática: iniciar 60 U/kg/15 días y vigilar de forma cuidadosa la evolución por si aparecen síntomas de alteración neurológica orgánica o funcional. Vigilar especialmente la normalidad de los movimientos sacádicos.

Tratamiento de la forma aguda neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Puede ensayarse el tratamiento específico de estos pacientes con el objetivo de mejorar su calidad de vida. A efectos prácticos, es conveniente diferenciar entre los que tienen afectación piramidal y los que no la tienen.

• Tipo de tratamiento:

– Está autorizado el uso del TES y no está contemplado por el momento otro tipo de tratamientos.

• Dosis:

– Pacientes sin afectación piramidal y predominio de patología bulbar (estridor, dificultad para deglución): probar con 120 U/k cada 2 semanas; revisar dosis y la continuidad del tratamiento a los 6 meses de su inicio.

– Pacientes con afectación piramidal (opistótonos, espasticidad, trismo) y afectación cognitiva importante: ensayar una dosis de 15 U/k cada 2 semanas solamente para mejorar la visceromegalia.

Comentarios

El tratamiento enzimático sustitutivo para niños con formas no neuronopáticas de la enfermedad suele iniciarse, por lo general, con 60 unidades por kilo cada 15 días.

En los niños con enfermedad neuropática, especialmente en las formas agudas, no debe insistirse de forma indefinida en el tratamiento y es conveniente decidir conjuntamente con la familia la retirada del TES después de un tiempo prudencial (entre 6 y 12 meses) sin resultados terapéuticos satisfactorios.

Criterios de pérdida en el mantenimiento de los objetivos previamente alcanzados

Una vez instaurado el tratamiento y alcanzados los objetivos deseados, es necesario controlar si, como consecuencia de cambios en el tratamiento o de cualquier otro motivo, se produce una pérdida en el mantenimiento de los objetivos alcanzados.

• Criterios determinantes de pérdida:

– Si la Hb desciende 1,5 g/dL por debajo del valor previo a la reducción de la dosis.

– Si las plaquetas descienden un 25% por debajo del valor previo a la reducción de la dosis, o si la cifra es inferior a 80.000/mm3.

– Si aparece sangrado «espontáneo».

– Si el hígado o el bazo aumentan un 20% de volumen respecto al anterior.

– Si la enfermedad ósea progresa (empeora el dolor, fractura, infarto, necrosis).

– Si empeora la calidad de vida.

– Agravamiento de síntomas pulmonares, si los hay.

– Disminución del crecimiento.

• Criterios optativos:

– Aumento de quitotriosidasa (valorar variaciones que sean superiores al 5%).

– Descenso de la densidad mineral ósea.

Comentarios

En los pacientes no neuronopáticos, cuando se produce una pérdida de objetivos por disminución de la dosis, es necesario retomar la dosis con la que se habían obtenido y mantenido hasta ese momento los objetivos terapéuticos. Cuando la pérdida se produce sin disminución previa de la dosis, es necesario descartar la presencia de otra enfermedad concurrente causante del empeoramiento de los síntomas para proceder a su tratamiento, y si no se detecta esta última situación, es necesario valorar el aumento de la dosis.

En los niños con patología neurológica no existen parámetros cuantitativos definidos para pérdida de objetivos y debe ser considerada como tal cualquier agravamiento de la sintomatología que presentaban hasta ese momento.

Seguimiento

El seguimiento de los niños con enfermedad de Gaucher debe ser individualizado, pero el uso de un protocolo de «mínimos» facilita el control adecuado de los pacientes a largo plazo.

El seguimiento de los niños sin afectación neurológica debe sistematizarse en función de que estén sometidos o no al TES. En el primer caso, es preciso considerar si se ha obtenido una buena respuesta al tratamiento o todavía no se han alcanzado los objetivos terapéuticos diseñados en cada caso.

En los niños con enfermedad neurológica debe practicarse un seguimiento específico de esta patología, con independencia de los controles que puedan ser comunes con los otros pacientes y de acuerdo con las exigencias derivadas de su propia situación clínica.

Algoritmo para el tratamiento por objetivos de la enfermedad de Gaucher en la infancia

Con las recomendaciones recogidas en esta guía es posible diseñar un algoritmo para el tratamiento individualizado de cada paciente, que es el objetivo final deseado en el tratamiento de los niños con enfermedad de Gaucher.

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La microbiota intestinal constituye un complejo ecosistema que desempeña una importante función en el estado de salud del ser humano. Como consecuencia de ello, se ha producido una rápida incorporación de cepas bacterianas con funciones beneficiosas definidas (probióticos) al mercado. El efecto protector de las bacterias probióticas frente a patógenos gastrointestinales y sus mecanismos de acción ha sido una de las áreas que ha despertado mayor interés. Las cepas del género Bifidobacterium son integrantes mayoritarios de la microbiota intestinal de los niños y uno de los principales grupos de probióticos. Este género se considera esencial para el mantenimiento del equilibrio intestinal. Ciertas bifidobacterias son capaces de ejercer in vitro efectos antagónicos frente a importantes patógenos gastrointestinales pertenecientes a los géneros Listeria, Clostridium, Salmonella, Shigella, Proteus, Escherichia y Candida. Datos clínicos también permiten atribuir una función protectora a ciertas bifidobacterias probióticas frente a las diarreas infecciosas agudas y la diarrea asociada a antibióticos en niños. Existe un número cada vez mayor de estudios que indican que algunas bifidobacterias pueden contribuir a fortalecer las defensas todavía inmaduras en edades tempranas de la vida mediante diversos mecanismos (exclusión competitiva, inmunomodulación, síntesis de compuestos antimicrobainos, etc.). No obstante, será necesario realizar un mayor número de ensayos clínicos rigurosos con cepas probióticas bien definidas para poder establecer recomendaciones consensuadas sobre el consumo de productos probióticos con fines específicos para la población infantil.

Los beneficios de la lactancia materna, para el niño y la madre, su familia, el sistema sanitario y la sociedad en general, están muy bien documentados en múltiples publicaciones. Suprimir una lactancia sin un motivo de peso es una grave irresponsabilidad desde el punto de vista sanitario. Más del 90% de las mujeres pueden tener que tomar medicamentos o productos de fitoterapia durante el periodo de lactancia, lo que constituye un motivo clásico de cese de la lactancia, pese a no estar demostrado su peligro real más que en un pequeñísimo porcentaje de productos: fenindiona, amiodarona, derivados del ergot, antineoplásicos, yoduros y psicodrogas de abuso. Del mismo modo, sólo 6 enfermedades de la madre contraindican o hacen prácticamente imposible la lactancia. Con sentido común, unos conocimientos básicos de farmacología y pediatría y buenas guías (libros, revistas y páginas web), podemos asesorar a las mujeres que lactan, deben tomar remedios para alguna dolencia o sufren una enfermedad. Las madres huirán de informaciones erróneas, basadas sólo en prejuicios o en el Vademécum. Una página web (www.e-lactancia.org), en español y de sencillo manejo, nos ayudará a tomar decisiones acertadas ante más de 1.400 opciones diferentes implicadas en la lactancia materna.

Introducción: Las complicaciones intracraneales de las infecciones otorrinolaringológicas (ORL) en niños son infrecuentes, pero potencialmente graves si no se diagnostican y tratan a tiempo.

Métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes con complicaciones intracraneales secundarias a infecciones ORL, diagnosticados en un hospital terciario entre 2005 y 2009.

Resultados: Presentamos cinco casos de complicaciones intracraneales, tres infecciosas y dos vasculares. Las tres infecciosas fueron: a) absceso epidural secundario a otomastoiditis; b) petrositis con paresia del VI par secundaria a una sinusitis esfenoidal y otomastoiditis, y c) absceso subperióstico orbitario tras una sinusitis etmoidal y esfenoidal. Sólo en el primer caso se aisló el germen causal en hemocultivo (Streptococcus pyogenes). El primer caso requirió evacuación quirúrgica, y todos recibieron antibioterapia parenteral prolongada. Las complicaciones vasculares fueron dos casos de trombosis venosa del seno sigmoide, secundarios a una otomastoiditis. Se halló tambien S. pyogenes en el hemocultivo de uno de ellos. En ambos el estudio de los factores procoagulantes fue negativo. Uno de los dos no se anticoaguló y la recanalización ha sido parcial, aunque el paciente permanece asintomático.

Conclusiones: Conocer las complicaciones intracraneales de las infecciones ORL nos permitirá sospecharlas ante un curso recurrente y tórpido o aparición de clínica neurológica. En estos casos se requiere un manejo multidisciplinario medicoquirúrgico, del que dependen las secuelas y el pronóstico. El uso de anticoagulación en niños con trombosis venosa cerebral aún es controvertido por sus riesgos; por ello, a pesar de las recomendaciones internacionales, con frecuencia prevalece una decisión individualizada para cada caso.

El aumento reciente de la inmigración, así como los viajes hacia países subsaharianos e iberoamericanos, ha producido un incremento de ciertas infestaciones, como son las miasis. Es importante conocer el ciclo biológico del artrópodo, así como las características clínicas de su infestación para incluirlo dentro del diagnóstico diferencial de un forúnculo de mala evolución. Las sencillas medidas de prevención y de tratamiento eficaz nos obligan a realizar recomendaciones básicas ante un viaje a zonas endémicas.

El raquitismo atribuible al déficit de vitamina D, tanto en su forma clínica como subclínica, se sigue detectando en todo el mundo. En este artículo se han revisado las nuevas guías de la National Academy of Sciences (NAS), que recomiendan una ingesta mínima de 200 UI diarias de vitamina D para prevenir los signos clínicos y analíticos de deficiencia de vitamina D, tanto en lactantes como en la infancia y adolescencia. En función de estas recomendaciones, la Academia Americana de Pediatría (AAP) aconseja la ingesta de alimentos ricos en calcio y vitamina D y la suplementación con esta vitamina en los casos en que no se asegura una ingesta mínima de 200 UI o una exposición solar adecuada.

Objetivo: Esta revisión de la Directiva comunitaria de preparados para lactantes y de preparados de continuación analiza las modificaciones acaecidas tras la propuesta del Comité Científico para la Alimentación Humana de la Unión Europea (UE), la postura de la industria y la posición del Grupo Internacional de Expertos, liderado por la ESPGHAN, así como su plasmación normativa europea e internacional.

Metodología: Comparación de la Directiva 91/321/CEE (modificada por la Directiva 96/4/CE), el Informe de dicho Comité Científico del 2003 y las recomendaciones del Grupo Internacional de Expertos del 2005 con la Directiva 2006/141/CE y la Norma Codex 2007.

Conclusiones: La aprobación de estas dos nuevas normas ha permitido regular los avances científicos y tecnológicos sucedidos en los últimos 10 y 25 años, respectivamente, en temas de composición, etiquetado, presentación y publicidad de estos preparados. Sin embargo, quedan puntos controvertidos que serán probablemente objeto de futuras revisiones.

Objetivo: Conocer la prevalencia de la lactancia materna (LM) en nuestro medio y valorar la eficacia de un programa de promoción en el inicio y mantenimiento de ésta.

Método: Estudio descriptivo, retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas de los recién nacidos en el año 2005 en nuestra área de salud.

Resultados y conclusiones: Baja prevalencia y duración de la lactancia en función de las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS). La influencia del programa de promoción de LM es escasa.

Introducción: El diagnóstico y el tratamiento de la bronquiolitis aguda son controvertidos. Pretendemos conocer las actitudes prácticas diagnóstico-terapéuticas de los pediatras de Galicia en el contexto de la bronquiolitis aguda y analizar la influencia que puedan tener en la respuesta factores profesionales, como la base formativa, la experiencia práctica y el entorno laboral.

Material y métodos: Estudio observacional transversal mediante encuesta postal que incluía un supuesto clínico de bronquiolitis aguda y 40 cuestiones relacionadas. La encuesta se envió a los pediatras miembros de la Sociedad de Pediatría de Galicia en mayo de 2004.

Resultados: Un total de 103 encuestas fueron devueltas debidamente cumplimentadas. La mitad de los participantes (50,5%) tenía una edad superior a los 45 años. El 87% eran pediatras especialistas y el 13% médicos residentes. El 58% de los facultativos desarrollaban su trabajo habitual en el ámbito de la atención primaria. En la mayoría de los casos, la actitud diagnóstica se adecuó a las recomendaciones vigentes, destacando la aplicación de escalas clínicas y la pulsioximetría. Por el contrario, se indicaron tratamientos farmacológicos con más frecuencia de la recomendable, y algunos fármacos, como los broncodilatadores o los corticoides, se empleaban de forma casi generalizada. La experiencia práctica no tuvo influencia en las respuestas. El uso de pruebas de detección rápida del virus respiratorio sincitial fue más frecuente entre los médicos residentes (p <0,001). Los pediatras hospitalarios aplicaron con más frecuencia todas las exploraciones complementarias encuestadas (p <0,001), con la excepción de las escalas de valoración clínica, empleadas por igual en ambos grupos. En el ámbito hospitalario se indicaron con más frecuencia la oxigenoterapia y los broncodilatadores y, en particular, la adrenalina (p <0,001).

Conclusiones: Hay grandes discrepancias entre la práctica habitual y las evidencias que la justifican. La realización de una conferencia de consenso nacional sobre el tratamiento de la bronquiolitis aguda podría ayudar a mejorar la atención a estos pacientes y a racionalizar el consumo de recursos.

La entrada en vigor de la nueva normativa sobre alimentos funcionales sólo permitirá incluir alegaciones que hagan referencia a efectos beneficiosos sobre la salud demostrados científicamente. Los probióticos constituyen una importante categoría dentro de los alimentos funcionales, contemplada en el marco de esta regulación. La posible introducción de nuevas cepas prebióticas, así como su uso en sectores distintos al de la alimentación, hace, no obstante, que las normas que rigen su comercialización requieran consideraciones adicionales, como la normativa de los nuevos alimentos. En el marco de la FAO/OMS en 2002 un grupo de expertos en probióticos ha trabajado en la definición de: a) el grado de evidencia científica necesario para poder incluir alegaciones de salud en los alimentos que contienen probióticos; b) las medidas necesarias para su regulación y etiquetado, y c) los criterios para evaluar su eficacia y seguridad. Aunque todavía no existe un consenso internacional sobre todos estos aspectos, sus recomendaciones se han transferido a la Comisión del Codex Alimentarius para su consideración en el marco que regula tanto los alimentos funcionales como los nuevos alimentos. En el contexto de los probióticos, la nueva normativa sobre alimentos funcionales destaca la necesidad de evaluar las relaciones dosis-efecto y definir de forma específica las propiedades beneficiosas, la población diana de cada probiótico y los aspectos relativos a su seguridad, hasta ahora sólo regulados en probióticos para alimentación animal. La estandarización de los criterios de evaluación de la funcionalidad y la seguridad de los prebióticos, así como el establecimiento de correlaciones entre los ensayos de evaluación in vivo e in vitro, siguen constituyendo un gran reto para la comunidad científica, los productores y los órganos reguladores. Globalmente, las medidas adoptadas van a contribuir a armonizar los criterios de comercialización de los alimentos funcionales (y, entre ellos, los que contienen probióticos) y a proteger los derechos de los consumidores mediante la transmisión de las alegaciones de salud en un formato normalizado.

Se revisan los conceptos, las características y los tipos de aguas de consumo público y de aguas de bebida envasadas. Se realizan recomendaciones sobre las características que debe reunir el agua destinada al lactante y al niño mayor. Es preferible que la concentración de sodio sea menor de 25 mg/L en los primeros 4-6 meses e inferior a 50 mg/L a partir de dicha edad. El agua de consumo público debe hervirse un máximo de 1 minuto (a nivel del mar) para evitar la excesiva concentración de sales. El agua de bebida envasada no precisa ebullición. El nivel de flúor debe ser menor de 0,3 mg/L en el primer año de vida para evitar la fluorosis. La concentración de nitratos en agua debe ser menor de 25 mg/L para evitar la metahemoglobinemia. Las aguas con una concentración entre 25 y 100 mg/L de calcio suponen una fuente dietética importante y aportan hasta un 48% de la ingesta adecuada diaria en el lactante.

Introducción: La caries es actualmente la enfermedad infecciosa más frecuente en la infancia, y puede ocasionar graves problemas de salud general. Los diferentes factores etiológicos implicados pueden estar condicionados por los profesionales que asisten al niño y su entorno, especialmente por el pediatra, que es el profesional que tiene el primer y mayor contacto con el bebé y su familia. Por ello, creemos que es indispensable la elaboración de una guía integral con el objetivo de uniformar los criterios y orientaciones para la salud bucal en la primera infancia, y así proveer una información única y efectiva a los padres de nuestros pacientes.

Objetivo: Proponer una guía de salud bucal para los padres, que debe estar consensuada por todos los profesionales que trabajen con niños. De esta forma, los padres tendrán más seguridad sobre el cuidado de sus hijos si poseen la misma información de los diferentes profesionales. Se plantean temas como la lactancia materna, el uso del biberón y del chupete, la transmisión bacteriana precoz, los alimentos con potencial cariogénico, la higiene bucal, el uso de flúor y la primera visita al odontopediatra.

Conclusión: Esta guía de salud bucal para los primeros años de vida fue elaborada con el fin de esclarecer y definir algunos temas en común respecto a la salud bucal, que creemos indispensable en la práctica diaria de los pediatras para reducir las consecuencias físicas, psicológicas, económicas y emocionales que ocasiona la caries en la primera infancia.

Se revisa la etiología de la ferropenia, especialmente las causas de origen nutricional. Se describe la sistemática diagnóstica, en especial las pruebas de laboratorio y el diagnóstico diferencial. Se indican las poblaciones de riesgo y las recomendaciones nutricionales para la prevención tanto en lactantes como en escolares y adolescentes, y se dan las pautas para el tratamiento farmacológico oral y parenteral, con indicación de los preparados actuales, su coste y su composición.

Se revisa la prevalencia de la deficiencia de hierro en la población, especialmente en los niños. Se analizan los datos disponibles sobre la repercusión neuropsicológica y las consecuencias potenciales de la ferroterapia sobre el crecimiento en pacientes que no la requieren. Se exponen las recomendaciones actuales de ingesta media diaria de hierro y los aspectos más relevantes del metabolismo férrico desde el punto de vista clínico.

El sueño es una necesidad fisiológica fundamental para nuestra salud. La infancia es la etapa en la que el sueño adquiere mayor relevancia porque el niño pasa la mayor parte del día durmiendo. El sueño, como toda conducta humana, es susceptible de cierta modificación para aprender a dormir bien. Y este proceso debe ser adaptativo, porque el sueño de los bebés y de los niños se encuentra sometido a una lenta maduración. Para ello, es fundamental que los padres tengan un conocimiento profundo de los patrones del sueño del bebé, del niño y del adolescente. En los niños, la clave está en establecer rutinas, proporcionando al menor los denominados «objetos de transición», que facilitan la asociación del entorno al sueño y fomentan su capacidad de conciliar y mantener el sueño de forma autónoma. En los adolescentes, mantener una disciplina respecto al sueño, restringiendo el uso de los ordenadores y el móvil por la noche, son medidas útiles para mejorar el sueño.

El presente número de la revista Acta Pediátrica Española recoge un interesante artículo epidemiológico de Figueras et al.¹ sobre la efectividad de palivizumab (PVZ) en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial (VRS) en el llamado «prematuro tardío» (PTT), es decir, el recién nacido entre las 32 semanas más 1 día y las 35 semanas más 0 días de gestación. Se trata de un estudio multicéntrico español, bajo el epígrafe FLIP-2, realizado por el grupo IRIS, formado por un total de 39 hospitales de la red pública española. El objetivo primario de este estudio fue evaluar la efectividad del anticuerpo monoclonal PVZ frente al VRS cuando se administra a lactantes que nacieron entre las 32+1 y las 35+0 semanas de gestación, con menos de 6 meses de edad posconcepcional al inicio de la estación epidemiológica propia de la infección por el VRS, y que presentan factores de riesgo combinados que les hacen más susceptibles a padecer la enfermedad, pero sobre todo a tener una evolución más tórpida que aconseje el reingreso hospitalario e incluso, en algunas ocasiones, en la unidad de cuidados intensivos. En nuestro país la cifra de ingreso hospitalario por VRS que se maneja en este rango de edad gestacional es del 4,5%. Tras realizar un análisis de las distintas combinaciones posibles, los autores concluyen que en ciertas circunstancias, a saber, que el PTT tuviese una edad cronológica inferior a 10 semanas al inicio de la estación de VRS o que hubiesen nacido en las primeras 10 semanas de ésta y tuviesen un hermano mayor escolarizado, el número de PTT que habría que vacunar para evitar un ingreso (NNT) sería de 14. El coste-beneficio de esta intervención terapéutica estaría en relación directa con la cifra basal de ingresos en una determinada área geográfica, tal como concluyen los autores.

El estudio de Figueras et al. está fundamentado en una amplia base de datos procedentes del estudio FLIP-2² que, por tanto, hay que interpretar en su justa medida, ya que se trata de un análisis post hoc no diseñado específicamente para los objetivos del presente estudio, lo que conlleva inevitablemente una serie de problemas metodológicos que lastran en parte sus conclusiones. Algunos de los aspectos que el lector debe tener en cuenta son la falta de aleatorización y la ausencia de cálculo de la muestra para poder verificar una hipótesis, como destacan los propios autores al señalar las limitaciones del estudio. Sin embargo, en contraste hemos de señalar que el gran número de hospitales implicados, la relevancia asistencial de éstos y la gran experiencia en este campo de los investigadores principales, así como la importante casuística recogida, hacen que las conclusiones extraídas deban tenerse en cuenta a la hora de planificar nuestra intervención en este grupo de pacientes, que están en la línea de muy recientes publicaciones en este grupo de población³.

El gasto farmacéutico en nuestro país supone una cantidad próxima al 25% del gasto sanitario total; por tanto, es necesaria una racionalización de este gasto con el objeto de poder invertir esos recursos en políticas más provechosas de promoción de la salud⁴. El grupo de fármacos biotecnológicos a los que pertenece el PVZ van ocupando cada vez un lugar más importante en la farmacopea pediátrica y neonatal. Se trata de medicamentos elaborados con una sofisticada tecnología molecular dirigida a dianas muy específicas. Las grandes inversiones requeridas para su desarrollo en el laboratorio y el hecho de haber superado todas las barreras necesarias antes de poderlos comercializar los convierten en medicamentos extraordinariamente costosos. La utilización indiscriminada puede llevar a un secuestro enorme de recursos necesarios para otros apartados importantes en el ámbito de la atención sanitaria. Por ello, un deber de todo prescriptor es recabar la información más objetiva y aquilatar con precisión el ámbito exacto de su utilización. Diversas organizaciones nacionales, como la Asociación Española de Pediatría o la American Academy of Pediatrics (AAP) de Estados Unidos, tienen sus propios comités que analizan la información publicada en revistas revisadas por pares, y establecen guías o recomendaciones terapéuticas. En este sentido, los estudios realizados sobre la eficiencia del PVZ en la prevención de la infección por el VRS en el pretérmino tardío en nuestro país concluyeron que la eficiencia medida por el coste-efectividad incremental era adecuada cuando se asociaban al menos dos factores de riesgo². Sin embargo, varios autores han criticado la actitud «conservadora» de la AAP en sus recomendaciones de 1998⁴ respecto a las indicaciones del uso del PVZ en grandes prematuros, aduciendo que si la utilidad real demostrada de PVZ era sólo para un restringido grupo de pacientes, por qué las recomendaciones de la AAP eran tan laxas y dejaban campo libre para una prescripción excesiva a pesar de los datos farmacoeconómicos^5-7.

La AAP ha actualizado muy recientemente (diciembre de 2009) sus recomendaciones para el uso del PVZ en el prematuro tardío⁸. El comité de expertos reconoce inconsistencias en relación con los factores de riesgo que identifican a los niños de mayor riesgo de adquirir formas severas de infección por el VRS de las vías respiratorias bajas en las recomendaciones previas y, por tanto, se ha hecho un especial hincapié en identificarlas en la presente versión de las recomendaciones. Así, la AAP ha reducido significativamente los factores de riesgo para contraer una enfermedad grave en los prematuros tardíos y los ha simplificado a dos: a) asistencia a la guardería, y b) tener uno o más hermanos de menos de 5 años de edad que vivan en el mismo hogar. De este modo, la profilaxis sólo se administraría a prematuros tardíos que hubiesen nacido dentro de los 3 meses previos al comienzo de la estación de infección por el VRS o durante ésta, y que tuviesen uno de los factores de riesgo señalados, mientras que antes se pedían 2 o más. Asimismo, se ha modificado el número de dosis que debían administrarse, de forma que ahora se recomienda que reciban profilaxis sólo hasta cumplir los 90 días de edad o un máximo de 3 dosis (lo que concluya antes). Esto supone un cambio respecto a las recomendaciones anteriores, en las que se señalaban 5 meses de profilaxis. Finalmente, un detalle significativo también ha sido el cambio en el periodo considerado de prematuridad tardía, que antes era de 321 a 350, mientras que ahora se ha cambiado de 320 a 346⁷.

Por tanto, el artículo de Figueras et al.¹ llega en pleno debate sobre la actualización de las normas de profilaxis del VRS en el prematuro tardío. La definición de estos autores es aún la previa, y sus recomendaciones se basan en factores de riesgo identificados en nuestro país, pero no coinciden totalmente con las nuevas recomendaciones de la AAP⁸. Por consiguiente, sería prudente, antes de iniciar vacunaciones masivas de prematuros tardíos, realizar una reunión de expertos convocados por la Sociedad Española de Neonatología y que, a la luz de la nueva información disponible, tanto de nuestros investigadores nacionales como de otros países, consensuaran una guía de actuación, que los neonatólogos y pediatras esperamos no tarde en producirse.

Bibliografía

1. Figueras-Aloy J, Carbonell-Estrany X, Quero-Jiménez J, Fernández-Colomer B, Guzmán-Cabañas J, Echaniz-Urcelay I, et al; en representación del Grupo IRIS. Efectividad del palivizumab en la prevención de la infección por virus respiratorio sincitial en prematuros de 321 a 350 semanas de gestación en España. Acta Pediatr Esp. 2009; 68(1): 13-18.
2. Lazaro y de Mercado P, Figueras Aloy J, Doménech Martínez E, Echaniz Urcelay I, Closa Monasterolo R, Wood Wood MA, et al. La eficiencia (coste-efectividad) de palivizumab como profilaxis para la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros de 32-35 semanas en España. An Pediatr (Barc). 2006; 65: 316-324.
3. Lanari M, Silvestri M, Rossi GA. Respiratory syncitial virus risk factors in late preterm. J Matern Fetal Neonatal Med. 2009; 22 Supl 3: 102-107.
4. Carballo F, Júdez J, De Abajo F, Violán C; Proyecto de Bioética para Clínicos del Instituto de Bioética de la Fundación Ciencias de la Salud. Uso racional de recursos. Med Clin (Barc). 2001; 117: 662-675.
5. Salas Hernández S. Profilaxis con palivizumab frente al virus respiratorio sincitial: ¿es necesario revisar sus indicaciones? An Pediatr (Barc). 2004; 60: 87-88.
6. González de Dios J, Ochoa Sangrador C. Fármacos biotecnológicos, farmacoeconomía y asistencia sanitaria basada en pruebas. An Pediatr (Barc). 2004; 60: 207-211.
7. American Academy of Pediatrics, Committee on Infectious Diseases and Committee on Fetus and Newborn. Prevention of respiratory syncytial virus infections: indications for the use of palivizumab and update on the use of RSV-IVIG. Pediatrics. 1998; 102: 1.211-1.216.
8. American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases. Policy Statement. Modified recommendations for the use of palivizumab for prevention of respiratory syncitial virus infections. Pediatrics. 2009 [epub ahead of print]. doi:10.1542/peds.2009-2345

La conveniencia o no de recomendar suplementos vitamínicos en la consulta es una cuestión que se presenta con frecuencia. La American Academy of Pediatrics recomienda la suplementación a determinados grupos de riesgo y ha modificado recientemente las recomendaciones de vitamina D. En un pequeño número de encuestas dietéticas realizadas en nuestra unidad a pacientes que siguen unas recomendaciones generales de dieta saludable, observamos cierta deficiencia en la ingesta de algunos micronutrientes. Aunque promover una alimentación saludable es la mejor manera de prevenir las deficiencias nutricionales, en ocasiones es necesaria la suplementación. Es recomendable que la suplementación sea individualizada. El pediatra debe conocer los preparados existentes en el mercado y su composición para adecuar la posología a las necesidades individuales de cada paciente.

Introducción: La promoción del deporte en la infancia es primordial para inculcar hábitos saludables y prevenir enfermedades futuras. La nutrición es un factor principal para asegurar el éxito de la práctica deportiva.

Objetivos: Realizar una valoración nutricional a partir de la comparación de una muestra de niños deportistas de competición y controles.

Pacientes y métodos: Se han incluido 28 ciclistas y 12 controles de 10-15 años de edad. Se calcularon los z-score del peso, la talla, el perímetro braquial, los pliegues subescapular y tricipital y el índice de masa corporal (IMC). En los deportistas la valoración se repitió en dos tiempos (al inicio y al final de la temporada). Se realizó una encuesta de conocimientos nutricionales y análisis dietético de 3 días, y se cuantificaron las calorías, las vitaminas A, D, E y C, el hierro, el calcio, el cinc y la fibra.

Resultados: El análisis antropométrico puso de manifiesto que ambos grupos estaban normonutridos, con diferencias en el IMC en los deportistas entre el inicio y el final de la temporada (p <0,05). El análisis dietético mostró que los deportistas no alcanzaban sus requerimientos energéticos, y que el grupo control los sobrepasaba. En ambos grupos la ingesta de hidratos de carbono, vitaminas D y E y fibra fue inferior a las recomendaciones, la de calcio próxima a las recomendaciones, y elevadas las de proteínas, grasas, hierro, cinc y vitaminas A y C. La encuesta sobre conocimientos nutricionales reveló una educación nutricional deficiente.

Conclusiones: Los hábitos dietéticos de los niños deportistas deben vigilarse, de modo que puedan desarrollar la práctica deportiva sin comprometer su crecimiento y desarrollo. Es necesario promover la educación nutricional en los ámbitos escolar y deportivo.

Sr. Director:

Hemos leído con interés el artículo publicado en su revista por Valdivielso-Ramos et al.¹. Efectivamente, desde la publicación del trabajo de Leaute-Labreze² en 2008 sobre el tratamiento con propranolol de los hemangiomas infantiles (HI), este tratamiento ha sido ampliamente utilizado en numerosos casos y series publicados³. La eficacia del tratamiento con propranolol parece ser superior a la de los corticoides orales y, a diferencia de éstos, actúa también en los hemangiomas en fase no proliferativa. En el tratamiento de los hemangiomas, el propranolol se ha utilizado en dosis de 1-3 mg/kg durante 6-9 meses, y siempre bajo supervisión cardiológica, sobre todo al inicio. El tratamiento con este fármaco no está exento de riesgos y efectos adversos, como la bradicardia, la hipotensión, el broncoespasmo y la hipoglucemia. De hecho, se han publicado varios casos de convulsiones por hipoglucemia y falta de reactividad por hipotensión y bradicardia que (aunque ninguno de estos episodios ha tenido un desenlace fatal) han obligado a solicitar asistencia urgente a domicilio o en servicios de urgencia hospitalarios^4-10.

El tratamiento del HI con propranolol no es una indicación aprobada para este fármaco, por lo que su administración debe realizarse con carácter de uso compasivo, con la responsabilidad que ello supone para el médico prescriptor en caso de producirse un efecto indeseable. Ello preocupa especialmente, ya que se está tratando una patología que la mayoría de las veces no es de riesgo vital para el paciente y que aparece en lactantes, en una edad de incidencia máxima de muerte súbita. Para la aprobación de su indicación, así como para la comercialización de una solución oral de propranolol, la Agencia Española del Medicamento, la European Medicines Agency y la Food and Drug Administration exigen la realización de un estudio clínico aleatorizado y controlado con placebo que demuestre la eficacia y la seguridad de este fármaco en los lactantes. Dicho estudio se ha puesto en marcha en varios países, entre ellos España. Se trata de un estudio multicéntrico controlado, en el que se comparan dos dosis diferentes de propranolol (1 y 3 mg/kg/día) frente a placebo. Este estudio, entre otros objetivos, permitiría establecer la dosis y la duración óptima del tratamiento. En España existen varios centros participantes en este estudio, cuyos investigadores principales aparecen como firmantes de esta carta.

El reclutamiento de pacientes para este estudio está siendo inferior al esperado, en parte debido a que al mismo tiempo se está administrando propranolol en uso compasivo por diversos especialistas. Por ello, queremos dar a conocer la existencia de este ensayo con la intención de reclutar el máximo número de pacientes en el menor tiempo posible y poder resolver, sobre bases científicas sólidas, las cuestiones relativas a la pauta y el tiempo requerido de administración con propranolol en el tratamiento del HI en los futuros pacientes. El resultado de este estudio permitirá establecer el tratamiento más adecuado para estos hemangiomas.

Los criterios de inclusión pueden consultarse en la siguiente dirección: http://clinicaltrials.gov/ct2/show/study/NCT01056341

Si está interesado en participar y trata a pacientes que cumplan los anteriores criterios, póngase en contacto con el investigador principal del hospital más cercano a su lugar de trabajo para establecer la vía de derivación más adecuada.

Direcciones de contacto en:

• Barcelona:

Eulalia Baselga (Hospital Sant Pau): ebaselga@dermik.es; M. Antonia González (Hospital Sant Joan de Déu): magonzalez@hsjdbcn.org

• Madrid:

Juan Carlos López (Hospital La Paz): queminfantil.hulp@salud.madrid.org; Antonio Torrelo (Hospital Niño Jesús): atorrelo@aedv.es

• Sevilla:

José Bernabeu (Hospital Virgen del Rocío): jbernabeuw@gmail.com

• A Coruña:

Jesús del Pozo (Hospital Universitario de A Coruña): jesus.del.pozo.losada@sergas.es

• Valencia:

M.ª Isabel Febrer (Hospital Universitario de Valencia): febrer_isa@gva.es; o bien en el siguiente correo electrónico: estudiohemangiol@pierre-fabre.es

Muchas gracias por su colaboración.

Investigadores del Estudio Hemangiol.

Bibliografía

1. Valdivielso-Ramos M, Mauleón C, Velázquez D, de la Cueva P, Usano A, Hernanz JM. Buena respuesta al tratamiento con propranolol de un hemangioma «en Cyrano». Acta Pediatr Esp. 2010; 68: 460-462.

2. Leaute-Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taieb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 2008; 358(24): 2.649-2.651.

3. Sans V, De la Roque E, Berge J, Grenier N, Boralevi F, Mazereeuw- Hautier J, et al. Propranolol for severe infantile hemangiomas: follow-up report. Pediatrics. 2009; 124(3): e423-e431.

4. Siegfried EC, Keenan WJ, Al-Jureidini S. More on propranolol for hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 2008; 359(26): 2.846-2.847.

5. Pavlakovic H, Kietz S, Lauerer P, Zutt M, Lakomek M. Hyperkalemia complicating propranolol treatment of an infantile hemangioma. Pediatrics. 2010; 126(6): e1589-e1593.

6. Lawley LP, Siegfried E, Todd JL. Propranolol treatment for hemangioma of infancy: risks and recommendations. Pediatr Dermatol. 2009; 26(5): 610-614.

7. Fusilli G, Merico G, Gurrado R, Rosa T, Acquafredda A, Cavallo L. Propranolol for infantile haemangiomas and neuroglycopenic seizures. Acta Paediatr. 2010; 99(12): 1.756-2.227.

8. Frieden IJ, Drolet BA. Propranolol for infantile hemangiomas: promise, peril, pathogenesis. Pediatr Dermatol. 2009; 26(5): 642-644.

9. Bonifazi E, Acquafredda A, Milano A, Montagna O, Laforgia N. Severe hypoglycemia during successful treatment of diffuse hemangiomatosis with propranolol. Pediatr Dermatol. 2010; 27(2): 195-196.

10. Holland KE, Frieden IJ, Frommelt PC, Mancini AJ, Wyatt D, Drolet BA. Hypoglycemia in children taking propranolol for the treatment of infantile hemangioma. Arch Dermatol. 2010; 146(7): 775-778.

En los últimos años la vitamina D ha vuelto a ser tema de actualidad en la literatura científica internacional. Las principales causas de ello son las interesantes hipótesis sobre nuevas funciones no relacionadas con el metabolismo mineral, la persistencia de casos de raquitismo en distintos países del mundo y un nuevo concepto: la deficiencia subclínica, que podría afectar a determinados grupos de población.

Recientemente, algunas guías oficiales sobre profilaxis con vitamina D han experimentado cambios, y el aporte adecuado de vitamina D ha sido revisado y modificado por el Food and Nutrition Board, teniendo en cuenta estas consideraciones.

Actualmente, en nuestro pa ís se recomienda administrar 400 UI/día de vitamina D a todos los lactantes que consuman menos de 1 L de leche fortificada al día, y también a los niños y adolescentes que no consigan este aporte por los alimentos y/o una adecuada exposición solar, que es también la tendencia observada en otros países.

Existen conceptos pendientes de clarificar, como el umbral de deficiencia en los lactantes y niños, la influencia de algunos factores ambientales en dicho umbral y los parámetros de referencia sobre la salud para este grupo de población. Los niños con factores de riesgo específicos, bien definidos, pueden requerir un estudio del metabolismo mineral, y cada situación debe ser individualizada en el contexto de las recomendaciones generales.

Introducción: En la búsqueda de alternativas a la quimioprofilaxis antibiótica en la prevención de las infecciones urinarias (ITU) en el niño, hemos comenzado a utilizar un extracto de arándano rojo americano con 118 mg de proantocianidinas. Éstas inhiben la adherencia a la pared de la vía urinaria de Escherichia coli fimbriada tipo P.

Objetivos: Observar la eficacia y la tolerancia de un extracto de arándanos en niños con ITU frecuentes.

Material y métodos: Se seleccionan grupos de pacientes con ITU recidivantes frecuentes sin patología orgánica malformativa ni vejiga neuropática, litiasis o insuficiencia renal. El estudio observacional se efectuó durante 1 año en 62 niños de 5-17 años de edad.

Resultados: Se obtuvo un 100% de prevención de la pielonefritis aguda y un 92% de ausencia de infecciones sintomáticas.

Conclusiones: Hemos observado una gran eficacia del producto, ausencia de efectos adversos y una muy buena aceptación por parte de los padres y los pacientes para realizar un tratamiento prolongado, así como una baja tasa de abandonos.
Será necesario realizar estudios prospectivos, doble ciego, aleatorizados y controlados con placebo para poder establecer recomendaciones con un alto grado de evidencia.

El objetivo del presente trabajo es ofrecer una revisión sobre las necesidades de agua en la infancia. Para ello, se revisan las funciones del agua en el organismo, así como la cantidad, la distribución, el equilibrio y los determinantes del balance del agua corporal. Basándose en estos datos, se intentan establecer los requerimientos de agua y las recomendaciones por edades según las autoridades sanitarias americana (Instituto Nacional de Salud) y europea (Panel Europeo de la Agencia Europea de Seguridad Alimentaria).