Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 232-235

Aplasia cutis

Aplasia cutis

Aplasia cutis - 5.0 out of 5 based on 1 vote

Resumen

La aplasia cutis es una rara alteración congénita consistente en la ausencia de piel (epidermis, dermis), que puede afectar también a tejidos subyacentes (hueso o meninges). Puede aparecer en cualquier localización, aunque la más frecuente es el cuero cabelludo, donde se asocia a defecto óseo en el 20% de los casos.

Se presenta habitualmente de forma aislada, aunque puede asociarse a otras malformaciones. La etiología es desconocida y entre los factores etiológicos propuestos figuran los vasculares, infecciosos, amniogenéticos y farmacológicos.

En las lesiones de pequeño tamaño, incluso con defecto óseo asociado, el pronóstico es bueno y suele bastar con un tratamiento conservador a base de protección e hidratación de la zona afectada. En casos de gran tamaño o con malformaciones asociadas, el pronóstico varía, ya que es un factor de riesgo de complicaciones graves, como meningitis o hemorragia del seno longitudinal superior, por lo que en estos casos existe controversia acerca de la actitud terapéutica. El tratamiento debe dirigirse principalmente a la prevención de la infección y la hemorragia. Hoy en día la opción más aceptada suele ser la quirúrgica, con colgajos de piel, injertos óseos, etc., aunque recientemente se han publicado evoluciones satisfactorias aplicando sólo tratamiento conservador.

Se presenta el caso de una aplasia cutis congénita de gran tamaño, con defecto óseo asociado de prácticamente el mismo tamaño, en la que sólo se ha instaurado tratamiento conservador y cuya evolución hasta la fecha ha sido completamente satisfactoria.

Abstract

Aplasia cutis congenita is a rare condition characterized by the absence of epidermis, dermis and, in some cases, subcutaneous tissues (skull bone or dura mater). It can appear anywhere on the body surface, although the most common location is the scalp, where an underlying bone defect is observed in 20% of the cases.

It is usually an isolated defect, although it can be accompanied by other malformations. While vascular, infectious, amniogenic and pharmacologic factors have been associated with aplasia cutis, its true etiology remains unclear.

In small lesions, even with an underlying bone defect, the prognosis is very good and treatment consists of hydration and protection of the affected area. However, in extensive lesions, with or without associated malformations, the prognosis varies widely due to the possibility of serious complications, such as meningitis or superior sagittal sinus hemorrhage. As these complications are potentially lethal, the therapeutic approach is controversial. The main objective is to prevent infection and hemorrhage. The most widely accepted option at the moment is surgical treatment, with skin and bone grafts, local rotation flaps or free flaps to close the defect, although successful results after the application of a conservative approach have recently been reported.

We present a case of extensive aplasia cutis congenita of the scalp with an underlying bone defect of nearly the same size, that was treated conservatively. To date, the response has been absolutely satisfactory.

Fecha de recepción: 21/06/05.  Fecha de aceptación: 29/06/05.
Correspondencia:
J. Pareja Grande. Servicio de Pediatría. 3.ª planta. Hospital «Santa Bárbara». Malagón, s/n. 13500 Puertollano (Ciudad Real).
Correo electrónico: jpareja100@hotmail.com
 Descarga los suplementos de la revista
Banner_Pallapupas_10_festa_nassos

La información de esta página web está dirigida exclusivamente al profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos, por lo que se requiere una formación especializada para su correcta interpretación.