Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

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Acta Pediatr Esp. 2015; 73(7): e191-e198

Síndrome de Poland. A propósito de un caso y revisión de la literatura

Poland syndrome. Case report and review of the literature

Resumen

El síndrome de Poland es una deformidad congénita poco frecuente, esporádica y de patogenia incierta. Se caracteriza por ausencia/hipoplasia del pectoral mayor, alteraciones de la mano y de la glándula mamaria ipsolateral. Se presenta un caso de un varón con clínica sugestiva de síndrome de Poland en el hemitórax izquierdo, sin alteración de la extremidad superior, aunque asociaba dextrocardia y herniación pulmonar, una relación poco frecuente. Se hace hincapié en la necesidad de contar con un equipo multidisciplinario para su manejo inicial y tratamiento a largo plazo.

Abstract

The Poland syndrome is a rare, sporadic and congenital deformity with uncertain pathogenesis. It is characterized by absence or hypoplasia of the pectoralis major muscle, malformations of the hand and involvement of the ipsilateral mammary gland. A case of a newborn with clinical manifestations suggestive of Poland syndrome on the left hemithorax, associated dextrocardia and defect pulmonary despite being a rare association. Emphasis on the need for a multidisciplinary team in the initial management and long-term treatment.

Fecha de recepción: 15/12/14.  Fecha de aceptación: 2/03/15.
Correspondencia:
M. Cemeli Cano. Unidad de Neonatología. Hospital Universitario «Miguel Servet». P.º Isabel La Católica, 1-3. 50009 Zaragoza.
Correo electrónico: merche499@hotmail.com
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