La patología más frecuente hoy en día en las unidades pediátricas de cirugía mayor ambulatoria son las hernias de la pared abdominal. Por ello pensamos que el objetivo principal de este trabajo era dar a conocer a pediatras y médicos de familia los datos clínicos, el tratamiento quirúrgico y el circuito asistencial de esta entidad eminentemente quirúrgica. Incluimos la hernia inguinal indirecta, la hernia umbilical, la hernia epigástrica, la hernia crural y, por último, la hernia ventral lateral o de Spiegel. Los puntos de controversia en cada una de las patologías, como son la revisión del lado contralateral en la hernia inguinal indirecta o el caso especial de los pacientes prematuros por la mayor probabilidad de apneas postoperatorias, son fruto, además de una extensa revisión bibliográfica, de la experiencia de un centro especializado de tercer nivel durante 35 años.

La enuresis se define como una micción normal, inconsciente e involuntaria durante el sueño (día o noche), al menos una vez a la semana, a partir de los 5 años de edad. Se clasifica como enuresis monosintomática cuando no se encuentra una causa con que relacionarla, y síndrome enurético cuando se acompaña de otros síntomas urológicos. Se considera primaria si sucede desde siempre y secundaria si aparece tras un periodo de control.

Se trata de un problema frecuente de consulta en la práctica pediátrica, y el 14,9% de los niños son catalogados como enuréticos a los 5 años de edad. Su etiología es multifactorial, implicándose factores genéticos, madurativos, psicológicos, alteraciones del sueño y despertar y hormonales. El enfoque diagnóstico es distinto según la edad del niño y si la consulta se realiza por primera vez, si se realiza en una de pediatría o en una consulta de urodinámica. El tratamiento debe ser combinado e individualizado según el caso, asociándose normas básicas con refuerzo positivo, entrenamiento vesical, alarmas, desmopresina, imipramina, anticolinérgicos, biofeedback y electroestimulación.

La criptorquidia o testículo no descendido es el trastorno de las glándulas endocrinas masculinas más común en los niños. Se define como la falta de testículo en el escroto, secundaria a una anomalía en el proceso de descenso, y se engloba en el síndrome de escroto vacío. Su incidencia varía entre el 3,4 y el 5,8% en los niños nacidos a término.

Las razones más importantes para su tratamiento son: fecundidad disminuida, aumento de la tasa de neoplasias malignas, riesgo aumentado de torsión testicular o de lesión contra el pubis y estigma psicológico del escroto vacío.

La criptorquidia es una manifestación bien conocida de anomalías cromosómicas y un componente común de más de 50 síndromes de anomalías congénitas múltiples.

El diagnóstico se realiza por la anamnesis y el examen físico debiendo determinar situación, tamaño, comparación con el otro lado, desarrollo del escroto, movilidad, presencia o no de reflejo cremastérico, tamaño y morfología del escroto y del pene y signos de hernia inguinal.

Puede clasificarse por su ubicación en teste no palpable o palpable, que, a su vez, se diferencian en criptorquidia o ectopia testicular.

En los casos de testes no descendidos palpables no es necesaria una evaluación analítica para contribuir al diagnóstico.

La hormonoterapia se realiza con gonadotropina coriónica (hCG) y está recomendada en testículos inguinales distales o en aquellos que se encuentren en la entrada del escroto.

En el caso de testes palpables uni- o bilateralmente se realiza una orquidopexia; en el caso de los no palpables se recomienda una incisión inguinal inicial para la exploración adecuada del canal inguinal: si se aprecia un testículo de características normales, se realiza orquidopexia; si se localizan testes atróficos o restos testiculares, se realiza exéresis; si no se localizan restos en el canal inguinal, se realiza una inspección intrabdominal con la óptica de laparoscopia. Actualmente, se recomienda para el tratamiento del testículo intrab­dominal la orquidopexia asistida por laparoscopia.

El calendario quirúrgico es una guía que intenta dar a conocer el momento más oportuno para la realización de la mayoría de las intervenciones quirúrgicas en el niño. Este calendario se modifica por el desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas. La elaboración de un calendario quirúrgico es beneficioso para obtener mejores resultados y ayuda al pediatra en la toma de decisiones.

Hace tiempo, cuando trabajábamos en el mismo hospital y el Dr. J.C. de Agustín era un cirujano pediátrico ya formado, pero con aptitudes intelectuales que le obligaban a conseguir un puesto preeminente en la cirugía pediátrica española, ya habíamos diseñado un número monográfico de Acta Pediátrica Española de cirugía dirigido especialmente a los pediatras, con temas que nos preocupan a los que nos dedicamos a la medicina infantil clínica, pero que, como todos sabemos, conllevan muchas veces problemas quirúrgicos. Ya en el mes de septiembre de 2003, coordinó un número monográfico en Acta Pediátrica Española sobre cirugía de tórax.

Hoy ha llegado el momento de sacar a la luz un segundo número monográfico, cuando J.C. de Agustín se ha consolidado como jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica del prestigioso Hospital Universitario «Virgen del Rocío», de Sevilla.

Los temas que como coordinador ha elegido para desarrollar con los miembros de su equipo –calendario quirúrgico infantil, criptorquidia y anomalías del descenso testicular, enuresis y micción no controlada, hernias más frecuentes de la pared abdominal y tumoraciones cervicales– llenan, si no completan, los problemas más frecuentes con que nos enfrentamos los clínicos.

Con un lenguaje claro y conciso, demuestra que tiene una amplia experiencia y que dirige un equipo de la máxima calidad. Esperamos que no sea este número monográfico el único para poner al alcance del pediatra clínico los problemas quirúrgicos más frecuentes en la edad infantil.

Como director de Acta Pediátrica Española, quiero agradecer este gran esfuerzo a todos los miembros del Servicio de Cirugía Pediátrica que dirige el Dr. J.C. de Agustín, emplazándoles a que continúen colaborando con la pediatría clínica, a cuya disposición ponemos desde hoy nuestra revista.

Presentamos un caso de tuberculosis pulmonar en un lactante de mes y medio de edad que ingresa por presentar un cuadro clínico respiratorio progresivo, fiebre y rechazo del alimento. La radiografía de tórax pone de manifiesto un aumento de densidad en la región posterior del hemitórax izquierdo, que ejerce un «efecto masa» en el mediastino posterior.

Se muestran las características de esa imagen; se establece el diagnóstico diferencial de las masas localizadas en el mediastino posterior; se destaca la radiografía de tórax como una prueba muy sensible para el diagnóstico de la tuberculosis pulmonar; por último, se señala la pauta de actuación ante una imagen de estas características, así como la importancia en pediatría de ciertas técnicas consideradas agresivas, como la fibrobroncoscopia, pero que en realidad son pruebas sencillas y con una gran productividad diagnóstica y terapéutica.

El incremento de los viajes y las migraciones internacionales ha supuesto un aumento de la incidencia de patologías poco habituales en nuestro medio, en las que hay que pensar ante un paciente con estas características. Los parásitos son responsables de muchas de estas enfermedades; por tanto, deberá descartarse su presencia en estos niños, a pesar de que la expresividad clínica no sea florida, para poder hacer un tratamiento adecuado. En el caso de la poliparasitosis, es conveniente ser prudente con el tratamiento, ya que la erradicación masiva puede inducir una respuesta inmunitaria desmesurada.

Presentamos el caso de una niña que, a pesar de su buen estado general, fue diagnosticada de una parasitosis múltiple.

Se presenta el caso de un niño varón, nacido a término por cesárea en presentación podálica; tras el parto, sin realización de maniobras obstétricas agresivas, presentó una fractura oblicua y desplazada de la metáfisis femoral.

En este artículo se analiza tanto la forma atípica de presentación clínica como de localización, y se evalúa la respuesta al tratamiento y las posibles secuelas durante el primer año de vida.

La luxación congénita de rodilla es un proceso raro, con una mayor incidencia en el sexo femenino. Se divide en 3 grupos según la clasificación de Ferris: tipo I o recurvatum grave de la rodilla, tipo II o subluxación de la tibia sobre el fémur y tipo III o luxación completa.

Se han postulado múltiples causas como posibles etiologías, e incluso existe una relación con la carga genética. Frecuentemente, se asocian otras anomalías musculosqueléticas, sobre todo el pie zambo y la luxación congénita de cadera. El diagnóstico se realiza al nacer, dada la posición en recurvatum de la rodilla, que se confirma radiológicamente. El tratamiento, conservador o quirúrgico, debe instaurarse lo más precozmente posible.

Los pacientes portadores de trasplantes tienen un riesgo superior al resto de la población de padecer neoplasias. En el caso de los trasplantados renales éste es aún mayor, pues, además de tomar una medicación inmunodepresora, en muchas ocasiones han estado expuestos durante largos periodos de tiempo a técnicas de diálisis, con el consiguiente riesgo de haber desarrollado enfermedad renal quística adquirida. Se expone el caso de una niña de 6 años portadora de un trasplante renal normofuncionante desde los 2 años, que acude a urgencias por presentar un cuadro de dolor abdominal, diagnosticada finalmente de un tumor de Wilms en el riñón nativo izquierdo. Se incide sobre la utilidad de la ecografía en este tipo de pacientes (hay protocolos que recomiendan su realización periódica como método de cribado de procesos neoplásicos) y sobre la importancia de reconocer determinados síndromes o condiciones predisponentes al desarrollo de tumores en este grupo de pacientes, que modificarán la actitud terapéutica.

Se han revisado los ensayos clínicos, aleatorizados y controlados sobre la adición de oligosacáridos (OS) en la nutrición infantil. La adición de la mezcla prebiótica de fructoligosacáridos (FOS) y galactoligosacáridos (GOS) a la fórmula infantil y de continuación aumenta el número total de bifidobacterias en heces y disminuye la consistencia de éstas. La fórmula infantil suplementada con 1,5 g/L de FOS es más bifidogénica que 3 g/L, y la adición de OS ácidos no tiene efecto sobre la flora intestinal. Una mezcla de GOS/FOS (0,8 g/L) en una fórmula de proteína hidrolizada reduce la incidencia de dermatitis atópica durante los primeros 6 meses. Los suplementos de FOS añadidos al cereal son bien tolerados y favorecen las deposiciones más frecuentes y blandas. Finalmente, la adición de oligofructosa en adolescentes puede mejorar la absorción de calcio. En resumen, la mayoría de los estudios demuestran que la adición de OS es bifidogénica y produce unas heces más blandas, pero, salvo un trabajo sobre la atopia, no hay datos clínicos que permitan recomendar el empleo general de suplementación de OS en la alimentación infantil.

El acné infantil es una patología poco frecuente, que aparece generalmente durante el primer año de vida. Su etiopatogenia está relacionada con una mayor producción de andrógenos por parte de la glándula adrenal, todavía inmadura, y en varones interviene además la producción de testosterona testicular, lo que hace que éstos sean más vulnerables a padecerlo. En casos persistentes es importante descartar los cuadros de hiper¬androgenemia, como la hiperplasia adrenal congénita, la adrenarquia precoz o los tumores gonadales o adrenales. El tratamiento es similar al empleado en adultos, evitando las tetraciclinas por riesgo de decoloración permanente de los dientes. En casos graves puede emplearse, con buenos resultados, la isotretinoína oral.

Presentamos el caso de un lactante con numerosas manchas de color café con leche asociadas a múltiples lesiones cutáneas (pápulas y nódulos), amarillentas y asintomáticas. El hallazgo de xantogranuloma juvenil (XGJ) en niños con múltiples manchas de color café con leche puede considerarse un excelente marcador de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) en los primeros años de vida cuando puede faltar cualquier otro signo diagnóstico de esta enfermedad. Existe una asociación entre NF1 y XGJ y se han descrito casos de triple concurrencia NF1, XGJ y leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ). El riesgo de desarrollar LMMJ en pacientes con comorbilidad NF1/XGJ sigue siendo objeto de controversia, pero la existencia de XGJ en un niño pequeño con NF1 debe alertar acerca del posible desarrollo de hemopatías malignas.

Introducción: Hemos realizado un estudio sobre 18 niños que estuvieron recibiendo atención temprana en el Colegio de Educación Especial «Baix Maestrat» durante el curso escolar 2003-2004 y fueron revisados en el Servicio de Rehabilitación del Hospital Comarcal de Vinaròs.

Pacientes y métodos: Los lactantes de riesgo, remitidos por el pediatra y evaluados por el médico rehabilitador, quedan incluidos en un programa de atención temprana.

El seguimiento se realiza hasta que el desarrollo psicomotor es adecuado. En la mayoría de los casos se da el alta al conseguir la marcha, si no hay otras alteraciones añadidas.

Resultados: De los 18 niños estudiados, 10 eran varones y 8 mujeres. La edad de remisión al servicio de rehabilitación fue, en todos los casos, inferior a 24 meses (1 con síndrome de Down, 6 con retraso psicomotor, 2 con hipotonía y 9 prematuros). En la actualidad han sido dados de alta 13 de los 18 niños.

Conclusiones: La «situación de riesgo» más prevalente ha sido la prematuridad. Uno de los factores contribuyentes a esta prematuridad ha sido el embarazo gemelar. Las alteraciones de tipo cromosómico y la parálisis cerebral infantil han disminuido considerablemente en nuestra serie. La atención temprana en todos los casos ha beneficiado el proceso madurativo del lactante de riesgo.

El concepto de farmacorresistencia adquiere importancia a medida que se dispone de más recursos terapéuticos, puesto que plantea la necesidad de establecer unos criterios de indicación y de tiempos de introducción de cada unos de ellos. No hay una definición uniforme de epilepsia farmacorresistente aplicable a toda edad y a todo síndrome antiepiléptico. Entre los criterios más frecuentemente considerados están la incapacidad para llevar una vida normal, el número de antiepilépticos ensayados (habitualmente 2 o más), la presencia de efectos indeseables intolerables o la ineficacia del tratamiento, la frecuencia de las crisis y la duración de los síntomas, que es esencial en la población pediátrica, en la que el cuadro epiléptico puede asociar problemas de desarrollo. En los niños, una definición operativa de farmacorresistencia incluiría criterios de predictividad que permitirían encarar alternativas terapéuticas, como un planteamiento quirúrgico más precoz para preservar el desarrollo psicomotor, basado en que la plasticidad cerebral depende directamente de la maduración –y por tanto, de la edad– y en evitar los efectos negativos sobre el desarrollo cerebral de crisis repetidas o prolongadas y de los efectos tóxicos de las medicaciones. En primera línea de tratamiento están los fármacos antiepilépticos, y en segundo lugar la cirugía en los casos de ciertas lesiones localizadas mediante técnicas de neuroimagen y origen de las crisis claramente atribuibles a esas lesiones. En los demás casos deben valorarse las alternativas de forma individual, habitualmente paliativas, como otras intervenciones quirúrgicas, los estimuladores vagales, la dieta cetógena, las inmunoglobulinas o los corticoides.

La dermatitis perianal estreptocócica es una infección cutánea superficial del área perianal, descrita casi exclusivamente en niños, causada por el estreptococo betahemolítico del grupo A. Los síntomas incluyen prurito perianal y dolor rectal, estreñimiento secundario y deposiciones con hebras de sangre. Existe a menudo una erupción perianal bien delimitada y brillante. La enfermedad resulta con frecuencia infradiagnosticada, y en ocasiones se trata inadecuadamente. Se exponen los casos de 2 niños, de 2 y 4 años, con la forma típica de presentación de la enfermedad.

El síndrome tricodental es una displasia ectodérmica poco frecuente. Se hereda con patrón autosómico dominante. Cursa con afectación del pelo y los dientes. El pelo suele ser fino, deslustrado y escaso. Las alteraciones dentarias más frecuentes son la escasez de piezas, los defectos del esmalte, los incisivos afilados y los dientes «en coraza». Además, puede haber alteraciones en las cejas y la nariz, microcefalia, retraso mental leve o moderado y/o epicanto. Presentamos un caso clínico de esta entidad en un paciente de 5 años.

La fractura de Toddler es una fractura espiroidea de tibia, no desplazada, que se produce en niños pequeños secundariamente a un traumatismo, muchas veces inadvertido. Está causada por fuerzas de torsión cuando el niño gira, cae en su cuna y/o está aprendiendo a caminar y cae con frecuencia. La clínica suele ser inespecífica y, con frecuencia, no es visible en las radiografías convencionales; a veces sólo es demostrable en una de las proyecciones, por lo que a menudo se diagnostica tardíamente, al aparecer el callo de fractura. Suele confundirse con otras enfermedades que causan cojera en la infancia, como la sinovitis transitoria de cadera o las infecciones osteoarticulares. En ocasiones, es secundaria a un maltrato infantil. A continuación presentamos 2 casos que ilustran la dificultad diagnóstica de este tipo de fracturas en un servicio de urgencias. El primero se orientó como una sinovitis transitoria de cadera y el segundo como una osteomielitis aguda, y en ambos se realizó el diagnóstico de forma tardía.

La mayoría de los casos de invaginación intestinal en el niño son de carácter idiopático. En la infancia se describen diversas formas secundarias y, entre ellas, con frecuencia discutida, la enfermedad celiaca. En estos casos, las manifestaciones de intususcepción suelen ser atípicas y el proceso se resuelve de forma espontánea. El conocimiento de esta asociación patológica tiene gran importancia, pues puede facilitar el diagnóstico de enfermedad celiaca. La existencia de un cuadro de invaginación recurrente debe hacer pensar en el proceso malab¬sortivo. La dieta desprovista de gluten previene la recurrencia de la intususcepción.

La mayoría de los casos de invaginación intestinal en el niño son de carácter idiopático. En la infancia se describen diversas formas secundarias y, entre ellas, con frecuencia discutida, la enfermedad celiaca. En estos casos, las manifestaciones de intususcepción suelen ser atípicas y el proceso se resuelve de forma espontánea. El conocimiento de esta asociación patológica tiene gran importancia, pues puede facilitar el diagnóstico de enfermedad celiaca. La existencia de un cuadro de invaginación recurrente debe hacer pensar en el proceso malab­sortivo. La dieta desprovista de gluten previene la recurrencia de la intususcepción.

La leche materna contiene más de 130 oligosacáridos distintos, que constituyen el tercer componente de ésta. Su concentración total disminuye a medida que avanza el curso de lactancia, de modo que al año contiene menos de la mitad que en las primeras semanas de vida. Los oligosacáridos más abundantes en la leche humana son libres (no conjugados) y neutros y contienen fucosa. Los oligosacáridos fucosilados pueden tener un enlace 2-fucosa o 3-fucosa, composición que varía según la procedencia de las madres y el curso de la lactancia. Los oligosacáridos actúan como receptores competitivos sobre la superficie celular del huésped, previniendo así la adherencia de determinados patógenos. La fracción de oligosacáridos no digerida en la leche materna estimula el crecimiento de bifidobacterias en el colon, y esta flora podría tener efectos beneficiosos de protección frente a infecciones entéricas. Así, los oligosacáridos son un componente principal del sistema inmunológico innato por el cual la madre protege a su hijo de patógenos (entéricos o de otra localización) durante la lactancia.

Presentamos un caso de síndrome de Parry-Romberg en una niña de 11 años con una hemiatrofia facial de la región izquierda, sin otra sintomatología asociada.

Se trata de una entidad poco frecuente y de origen desconocido que se caracteriza por una lenta y progresiva atrofia, generalmente unilateral, de las estructuras del territorio del nervio trigémino. Esta atrofia conduce a una asimetría facial que puede acompañarse de otras alteraciones neurológicas, oculares o cutáneas. Es más frecuente en mujeres y el diagnóstico se basa en unas manifestaciones clínicas características. El diagnóstico diferencial se debe llevar a cabo fundamentalmente con la esclerodermia lineal frontoparietal o en coup de sabre, pero en ocasiones puede llegar a ser imposible, dada la coexistencia de ambas, e incluso llevar a plantearse el hecho de que este síndrome sea una variante grave de esclerodermia lineal y que ambos procesos formen parte del mismo espectro clínico. No hay un tratamiento específico, salvo la cirugía plástica con la finalidad de mejorar el aspecto físico.

Objetivo: Conocer la prevalencia de la lactancia materna (LM) en nuestro medio y valorar la eficacia de un programa de promoción en el inicio y mantenimiento de ésta.

Método: Estudio descriptivo, retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas de los recién nacidos en el año 2005 en nuestra área de salud.

Resultados y conclusiones: Baja prevalencia y duración de la lactancia en función de las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS). La influencia del programa de promoción de LM es escasa.

La hiperhomocisteinemia se ha involucrado en las enfermedades propias del embarazo y el parto, así como en alteraciones fetales y del recién nacido. Para conocer el alcance real de este hecho y prevenir estas alteraciones, debemos conocer los valores normales de homocisteína total (tHcy) en los recién nacidos, tanto pretérmino como nacidos a término, y su relación con diversas variables que podrían influir en sus concentraciones. En este artículo mostramos que los niveles de tHcy están relacionados directamente con la edad gestacional y el peso de los recién nacidos.

Objetivo: Conocer las características de la problemática neurológica en la Unidad Neonatal del Hospital Infantil Universitario «Miguel Servet» de Zaragoza, centro de referencia para Aragón, La Rioja y Soria.

Pacientes y métodos: Se revisan durante 5 años (desde enero de 1996 hasta diciembre de 2000) los recién nacidos con patología neurológica estudiados en nuestro hospital. Se recogen los antecedentes personales y familiares, los motivos de consulta, la exploración física, las exploraciones complementarias, los diagnósticos y los tratamientos neonatales.

Resultados: El primer motivo de consulta fue el sufrimiento perinatal en 77 (37,56%) recién nacidos, seguido por la prematuridad y los trastornos paroxísticos no convulsivos; la consulta fue precoz, pues de los 205 niños con patología neurológica neonatal, 159 (77,56%) se evaluaron en el primer día de vida. La exploración neurológica fue anómala en el 70,24%, con presencia de hipotonía en 62 (30,24%). En cuanto a los exámenes complementarios, la ecografía transfontanelar se realizó en 188 (91,71%) recién nacidos, el electroencefalograma en 152 (74,15%), la tomografía computarizada en 84 (40,98%), y en 48 (23,41%) se hicieron estudios genéticos. La patología perinatal se dio en 126 (61,46%) recién nacidos (sobre todo prematuros y asfícticos), y la patología prenatal en 62 (30,24%); 112 (54,63%) requirieron tratamiento rehabilitador y de atención temprana.

Conclusiones: La importancia de la patología neurológica neonatal viene condicionada por la frecuencia y la gravedad de algunos procesos que la generan, sobre todo la prematuridad, la asfixia y la patología prenatal genética. La neuroimagen y los estudios genéticos son fundamentales en el manejo de estos niños, que además precisan tratamientos costosos y prolongados durante muchos años.

Una parte importante de la morbilidad y mortalidad neonatal ocurre en los recién nacidos prematuros, especialmente en los de muy bajo peso. Los acontecimientos que pueden presentar estos niños suelen tener una secuencia temporal, y el conocimiento de las razones que los provocan permite al neonatólogo «esperar» el problema antes de que ocurra, detectarlo de forma inmediata y, de esta forma, hacer más eficaz el tratamiento.

El objetivo de este artículo es mostrar esta secuencia temporal, las razones que la explican y algunas consideraciones terapéuticas al respecto. Obviamente, no pretendemos ser exhaustivos, pero sí didácticos (formación de nuevos residentes en neonatología). Además, creemos que comprender esta idea tiene importantes implicaciones clínicas para todos los que asistimos a neonatos.

Tratado de Pediatría

Cruz M. 9.ª ed. 40 aniversario. 2.328 págs. 2 vols. Madrid: Ergon, 2006.

Para mí es un honor presentar la novena edición del que denominamos en el argot pediátrico el «Libro de Cruz».

Desde los primeros «apuntes» del autor durante su estancia en la Universidad de Cádiz, con los que tuve la fortuna de estudiar en sus páginas algunas de mis primeras oposiciones, hasta esta novena edición, se puede decir con propiedad que se sigue la trayectoria del profesor Cruz en su faceta tanto humana como científica. Esta novena edición la denominaré el Libro de la pediatría hispanoamericana, pues me consta que en aquellos países también es un clásico para los estudios de esta especialidad. El profesor Cruz tiene la virtud, entre otras muchas, de saber aglutinar a todos los que nos dedicamos a esta apasionante parcela de la medicina.

Este nuevo Tratado de Pediatría, y digo nuevo porque se ha mejorado con todos los avances más recientes que vertiginosamente se han desarrollado estos últimos años en la medicina, sigue la misma estructura que los anteriores. Se compone de 2 volúmenes con 27 secciones y un índice alfabético muy completo. Además, cada tomo presenta al final hasta 19 figuras de gran valor de la más diversa patología pediátrica, 12 en el primer tomo y 9 en el segundo.

Se puede decir que va a ser útil, que vale tanto como texto de consulta para los pediatras ya formados como para los estudiantes de pregrado por su claridad de exposición, sus magníficos esquemas y cuadros y por la unidad de criterio de todos los coordinadores, comenzando por el profesor R. Jiménez González, codirector de la obra, y sus 47 directores y adjuntos.

He intentado buscar en sus páginas y en el índice alfabético algún pequeño «fallo» para poder criticar positivamente este libro; objetivo fallido, ya que todo lo que he buscado lo he encontrado, y he aumentado con creces lo que quería conocer. La bibliografía que se maneja, también desde mi punto de vista, es la justa y equilibrada. Mi felicitación, pues, al profesor Cruz por esta novena edición, que no será la última, ya que conocemos a fondo su dedicación a la pediatría, así como al codirector, el profesor Rafael Jiménez, por la constante ayuda que siempre ha dado en todos los campos de la docencia al profesor Cruz.

Presentamos un caso de enfermedad del suero en una paciente de 3 años de edad que, tras realizar tratamiento con amoxicilina-clavulánico durante 7 días, mostró clínica de urticaria y artralgias.

Objetivo: Demostrar la utilidad de la radioterapia intraoperatoria (RIO) en el tratamiento de los niños con neuroblastoma en estadios avanzados.

Casos clínicos: Presentamos 7 casos de pacientes con neuroblastoma en estadios III (n= 1) y IV (n= 6), con amplificación N-myc en 6 de ellos, tratados desde 1997 hasta 2004. Dos de los pacientes presentaron tumores irresecables, con restos tumorales macroscópicos tras la intervención.

Resultados: La supervivencia en nuestra serie de pacientes ha sido del 71,4%. No hemos registrado ninguna complicación asociada a la RIO. El tiempo medio de seguimiento es de 44 meses (margen: 7 meses-7 años). En el tratamiento del neuroblastoma de grados III-IV se ha observado una mejora de la supervivencia cuando se controla la enfermedad local primaria.

Conclusión: La RIO facilita este control, con la concentración de la radioterapia directamente sobre el lecho tumoral y respetando los campos de irradiación colaterales.

La asociación de la tríada oligofrenia, ictiosis congénita e hipogonadismo constituye el síndrome de Rud, entidad con muy pocos casos en la literatura médica mundial. Se han descrito en estos pacientes otras alteraciones menos frecuentes, como crisis convulsivas, epilepsia, talla baja, retinitis pigmentosa, polineuropatía hipertrófica o sordera neurosensorial. Forma parte de los denominados síndromes neurocutáneos queratósicos, junto con otros mejor definidos, como el síndrome de Sjögren-Larsson o la enfermedad de Refsum. Se expone el caso de un paciente de 13 años de edad, con criterios clínicos compatibles con el síndrome de Rud, que asocia una agenesia renal unilateral y un sarcoma de partes blandas.

Las infecciones parasitarias constituyen un importante problema de salud en los países en vías de desarrollo. La Organización Mundial de la Salud ha referido recientes progresos en la prevención y el control de estas infecciones.

Los niños procedentes de adopciones internacionales constituyen hoy en día un porcentaje significativo de la población, con una patología propia característica de su país de origen. Los pediatras que trabajamos en países desarrollados estamos siendo testigos de un gran movimiento poblacional, con la consiguiente aparición de enfermedades importadas en la población infantil que cubrimos.

Se presenta el caso de una niña de 12 años, aparentemente sana y asintómatica, procedente de Etiopía, en proceso de adopción internacional, a la que se le diagnostica una coinfección por parásitos intestinales, identificándose en las heces huevos de Schistosoma mansoni, Hymenolepis nana, Entamoeba histolytica, Blastocystis hominis y Enterobius vermicularis. El estudio se realiza a petición de la familia, por tener conocimiento de un caso de esquistosomiasis diagnosticado en una niña que llegó a nuestro país junto con su hija.

Introducción: El incremento de la incidencia de la obesidad infantil es paralelo al de los problemas relacionados con el sueño. El objetivo de nuestro estudio era determinar si hay una mayor prevalencia de trastornos respiratorios durante el sueño en los niños obesos y si disponemos de datos clínicos sencillos que nos permitan sospechar su presencia.

Material y métodos: La cohorte la forman 26 niños con un índice de masa corporal (IMC) superior al percentil 90 (según las gráficas de Orbegozo) para su edad, con una edad media de 10,3 años (rango: 7-14), sin otro tipo de problemas médicos clínicamente detectables, que acuden a una visita de control de salud. El grupo control lo forman 30 niños de la misma edad con un IMC inferior al percentil 90.

Se controló el sueño mediante actigrafía y se utilizaron escalas de sueño validadas.

Se valoró el tamaño adenoamigdalar mediante radiografía.

Resultados: En nuestro grupo de 26 niños con IMC superior al percentil 90 para su edad, los problemas respiratorios durante el sueño (PRS), entendidos como la presencia conjunta de ronquido habitual, una respiración nocturna bucal y una excesiva somnolencia diurna, se relacionan significativamente con el tamaño amigdalar y el IMC (odds ratio [OR]= 1,19; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,06-1,29; p= 0,001). Asimismo, el tamaño amigdalar mayor de 2 cm, como test de cribado para PRS en obesos, tuvo un valor pronóstico positivo del 82,4%, un valor pronóstico negativo del 78%, una sensibilidad del 37,6% y una especificidad del 95,9%.

Conclusiones: La presencia de amígdalas hipertróficas tiene una mayor OR que la obesidad sola en la predicción de PRS en niños obesos. Sin embargo, ambas constituyen factores de riesgo predictivos e independientes de PRS. Por ello, la comprobación clínica sistemática del ronquido habitual, así como de los síntomas de hipertrofia amigdalar, es una medida sencilla, rápida y crítica para prevenir la morbilidad asociada a estos problemas del sueño en el paciente obeso.

La alta especificidad y la baja sensibilidad al usar el tamaño amigdalar como predictor de PRS sugieren que los niños obesos con un evidente aumento del tamaño del tejido faríngeo tienen una alta probabilidad de padecer PRS.

El moniletrix es una displasia pilosa poco frecuente, en la que se producen sucesivos adelgazamientos del tallo piloso, que da lugar a un pelo frágil, corto y de aspecto seco y deslustrado.

Su herencia es fundamentalmente autosómica dominante, con penetrancia incompleta y expresividad variable.

Presentamos un nuevo caso, junto con una breve descripción de sus principales características.

El radical libre es cualquier especie química que contenga uno o más electrones no apareados, y es habitual que las reacciones en las que interviene sean procesos en cadena. Los lípidos, los ácidos nucleicos, los hidratos de carbono y las proteínas son susceptibles al ataque de los radicales libres, que sufren un daño oxidativo in vivo, lo que degenera en fenómenos de necrosis o de apoptosis celular. En contraposición a tales sistemas de oxidación, las células cuentan con enzimas y moléculas antioxidantes. Este delicado equilibrio existente en el organismo en condiciones de normoxia entre los mecanismos oxidantes y antioxidantes se de¬fine como estrés oxidativo. El desequilibrio de estos sistemas, en particular el estrés oxidativo derivado de un déficit en la maduración de los sistemas antioxidantes en el neonato, participa directa o indirectamente en la génesis de la patología clínica, contribuyendo tanto a la patogenia como al pronóstico. Además, hay condiciones inherentes al recién nacido que incrementan su susceptibilidad al daño pulmonar, convirtiendo al pulmón en un órgano crítico en este proceso de adaptación a la vida extrauterina, sobre todo teniendo en cuenta que la maduración pulmonar continúa durante la etapa posnatal. En cualquier caso, se sabe que los recién nacidos tienen una mayor resistencia a la toxicidad por el oxígeno, posiblemente relacionada con su capacidad para aumentar la concentración de las enzimas antioxidantes. Por todo lo anterior, se concluye que el conocimiento de estas vías de señalización puede contribuir en gran manera al desarrollo de futuros tratamientos; aunque en la actualidad la terapéutica con antioxidantes se está estudiando en modelos expe¬rimentales, aún no es una práctica habitual en niños recién nacidos.

Objetivo: Conocer la incidencia de la patología neurológica en el periodo neonatal en el Hospital Infantil Universitario «Miguel Servet» de Zaragoza, centro de referencia para Aragón, La Rioja y Soria.

Pacientes y métodos: Se revisan los casos de patología neurológica puesta de manifiesto durante el periodo neonatal, estudiados en nuestro hospital (en hospitalización y consultas externas) en un periodo de 5 años (desde enero de 1996 hasta diciembre de 2000).

Resultados: Se han evaluado 205 niños con patología neurológica en el periodo neonatal, 118 niños (57,56%) y 87 niñas (42,44%). La tasa de incidencia de neonatos afectados de patología neurológica en el periodo neonatal está por encima de 6,76 por 1.000 al año. Ingresaron en la unidad neonatal 199 ni¬ños (97,07%), y en la unidad de cuidados intensivos neonatales 123 (60%); 136 (66,34%) provenían del propio hospital, y 26 (12,68%) derivados de clínicas privadas de la ciudad. La media de días de ingreso fue de 30 (rango: 1-180). Continúan siendo visitados en las consultas externas de nuestro hospital 96 niños (46,83%).

Conclusiones: Existe una importante demanda de asistencia neuropediátrica en el periodo neonatal, con ingresos prolongados y una elevada necesidad de cuidados intensivos. La patología neurológica neonatal genera, durante los primeros años de vida, las intervenciones y el seguimiento de profesionales de servicios sanitarios, educativos y sociales, que trabajan de forma coordinada en programas de atención temprana, en los que es fundamental la participación de neonatólogos y neuropediatras.

La incontinencia salival, o babeo, es un problema frecuentemente asociado a varios cuadros neuropediátricos. En los casos severos conlleva graves consecuencias clínicas y psicosociales. Se han propuesto múltiples procedimientos para su tratamiento, con resultados variables. El primer escalón terapéutico consiste en la combinación de entrenamiento logopédico o neurorrehabilitador y la aplicación de fármacos anticolinérgicos, entre los cuales los más utilizados son el trihexifenidilo y la escopolamina, este último aplicado mediante parches transdérmicos. Dados los efectos indeseables a distancia de estos fármacos, se comienza a utilizar la infiltración de las glándulas submaxilares con toxina botulínica A, bajo control ecográfico. Este procedimiento es efectivo en el 50% de los casos, pero presenta el inconveniente de que su efecto es temporal, y se requiere repetir la infiltración cada 4-6 meses. Finalmente, en pacientes con babeo invalidante que no responden a la terapia farmacológica y rehabilitadora, a largo plazo estaría indicada la realización de una técnica supresora definitiva. En la actualidad la técnica más segura y eficaz es la combinación de una submaxilectomía bilateral y la ligadura de ambos conductos parotídeos. Este sencillo procedimiento elimina de forma completa la incontinencia salival en más del 90% de los casos, con mínimas complicaciones, y debe seguirse de una correcta higiene bucodental.

Nutrición en la infancia y adolescencia

Ballabriga A, Carrascosa A. 1.335 págs., 2 tomos. Madrid: Editorial Ergon, 2006.

Cada día es más importante la nutrición para la salud, tanto en el niño como en el adulto, no sólo en cuanto a la mortalidad, sino también en cuanto a la calidad de vida del ser humano. No en balde, la Organización Mundial de la Salud afirma, por ejemplo, que «La obesidad es el gigante dormido que ha empezado a despertarse».

Esta tercera edición (la primera apareció en 1998), dividida en 2 tomos, con 18 capítulos el primero y 22 el segundo, abarca todos los aspectos actuales de la nutrición en el niño, desde la nutrición fetal (retraso del crecimiento intrauterino) (capítulo 1) hasta la seguridad alimentaria (capítulo 39). El capítulo 40 se dedica a los patrones de crecimiento y a la composición corporal, con magníficas gráficas actuales para el control de un correcto desarrollo nutricional de los niños, desde el nacimiento hasta la pubertad.

Se acompaña de un excelente índice alfabético, y llama la atención toda la obra por su extensión bibliográfica, que hace casi imposible entender cómo se ha podido realizar, aunque, conociendo a los autores, eso es más probable.

No se elude ningún problema relacionado con el niño «normal», así como con la patología nutricional más actual: diabetes tipo 1 y nutrición, obesidad, diabetes tipo 2, síndrome metabólico, importancia de los elementos traza, bebidas en la infancia, para terminar con la patología de anorexia y bulimia nerviosa, desnutrición proteico-calórica, etc.

Creo que no se puede pedir a los autores que nos enseñen que los años no impiden la producción intelectual. Muchas gracias y enhorabuena, porque nos han dado una gran lección.

La presentación por la Editorial Ergon no tiene desperdicio, y los autores han conseguido una obra maestra.

Niño de 10 años de edad que presenta hiperemia conjuntival bilateral, dolor ocular y visión borrosa tras la administración de trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) por vía oral.

En los últimos 30 años se han publicado, cada vez con mayor frecuencia, casos de infecciones graves invasivas por estreptococos betahemolíticos del grupo A (EBH-GA), cuyo curso es habitualmente precipitado, lo que requiere un pronto diagnóstico y un tratamiento inmediato.

Presentamos 2 casos de enfermedad invasiva estreptocócica, con el común denominador de infección viral reciente, uno tras la varicela y otro en el contexto de una infección aguda por el virus de Epstein-Barr.

Con el avance de la ecografía prenatal, se diagnostican muchas anomalías congénitas, lo que permite planificar un tratamiento temprano.

Los linfagiomas son la lesión congénita benigna más común de todas las malformaciones encontradas por ecografía prenatal, en algunas ocasiones asociadas a otras malformaciones y/o con cariotipo anormal.

La gravedad de los linfangiomas se basa en el tipo, la localización, la extensión y la infiltración a otras estructuras.

El tratamiento quirúrgico es el más aceptado, con el objetivo principal de lograr la resección completa, sin causar daño a las estructuras anexas y, aunque hay otras alternativas de tratamiento, creemos que se debe individualizar la mejor opción según la localización e infiltración del linfangioma a otras estructuras, motivo de nuestra revisión.

La fiebre recurrente por espiroquetas del género Borrelia es una enfermedad transmitida por vectores, infradiagnosticada en nuestro medio. Sin embargo, la existencia de una prueba fácil de realizar desde el área de urgencias debería facilitar el diagnóstico de la enfermedad. Ello es básico para iniciar una pronta terapia antibiótica, ya que reduce la elevada morbilidad que la historia natural de la enfermedad conlleva. Presentamos el caso de un niño con fiebre recurrente por Borrelia, enfermedad contraída en su país de origen.

Es una opinión común que los niños con cardiopatía congénita presentan una elevada tasa de desnutrición. La desnutrición se asociaba tradicionalmente a un peor pronóstico. En los últimos 15 años hemos asistido a una revolución permanente y progresiva en el tratamiento de este grupo de pacientes, basada fundamentalmente en una cirugía precoz, que ha llevado a mejorar la morbimortalidad incluso en las cardiopatías congénitas más complejas. A la luz de estos importantes cambios hemos analizado la situación nutricional de estos niños en el momento de someterse a la cirugía.

Pacientes y métodos: Se recogieron de forma prospectiva los datos antropométricos (peso, longitud, perímetro cefálico, pliegue tricipital y circunferencia braquial) y analíticos (albúmina, prealbúmina, proteína ligadora de retinol [RBP]) en 55 niños menores de 3 años sometidos a cirugía cardiaca electiva, en el día previo a la intervención quirúrgica. Los datos se compararon con los de la población de referencia (puntuación Z para los datos antropométricos).

Resultados: De los 55 pacientes, 31 eran niños y 24 niñas. La edad media fue de 5,5 meses, con un rango de entre 3 días y 3 años. Diez pacientes estaban diagnosticados de coartación de aorta, 8 de tetralogía de Fallot, 7 de transposición de grandes vasos, 6 de comunicaciones interventriculares, 6 de atresias pulmonares, 4 de síndromes de ventrículo izquierdo hipoplásico y 14 de otras cardiopatías. La puntuación Z para el peso fue de –1,24 ± 1,14, la longitud de –0,73 ± 1,53, la circunferencia del brazo de –0,80 ± 1,57 y la medida del pliegue tricipital de –0,77 ± 1,23. Presentaban desnutrición moderada o grave el 50% de los niños estudiados, hipoalbuminemia el 36,7%, prealbúmina <20 mg/dL el 86,7%, y RBP <2,8 mg/dL el 84,8%.

Conclusiones: A pesar de la precocidad de la intervención quirúrgica, un 50% de los niños presentaron desnutrición energético-proteica en el momento de la cirugía, más notoria cuanto más tardía fue la intervención. Estas cifras son superiores al 80% cuando, además de los datos antropométricos, se consideran los valores de las proteínas de vida media corta.

El síndrome de Crest es una variedad de esclerodermia sistémica; concretamente, una forma limitada. Se considera una forma incompleta de la enfermedad, que presenta un curso más benigno, dado que las afectaciones renal y pulmonar no son sus principales características.

Los síntomas fundamentales del síndrome de Crest, que conforman su acrónimo, son: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.

Presentamos un caso cuyo inicio se produjo durante la adolescencia, hecho muy poco frecuente, que, sin embargo, presenta un mejor pronóstico que en la edad adulta.

Introducción: El diagnóstico y el tratamiento de la bronquiolitis aguda son controvertidos. Pretendemos conocer las actitudes prácticas diagnóstico-terapéuticas de los pediatras de Galicia en el contexto de la bronquiolitis aguda y analizar la influencia que puedan tener en la respuesta factores profesionales, como la base formativa, la experiencia práctica y el entorno laboral.

Material y métodos: Estudio observacional transversal mediante encuesta postal que incluía un supuesto clínico de bronquiolitis aguda y 40 cuestiones relacionadas. La encuesta se envió a los pediatras miembros de la Sociedad de Pediatría de Galicia en mayo de 2004.

Resultados: Un total de 103 encuestas fueron devueltas debidamente cumplimentadas. La mitad de los participantes (50,5%) tenía una edad superior a los 45 años. El 87% eran pediatras especialistas y el 13% médicos residentes. El 58% de los facultativos desarrollaban su trabajo habitual en el ámbito de la atención primaria. En la mayoría de los casos, la actitud diagnóstica se adecuó a las recomendaciones vigentes, destacando la aplicación de escalas clínicas y la pulsioximetría. Por el contrario, se indicaron tratamientos farmacológicos con más frecuencia de la recomendable, y algunos fármacos, como los broncodilatadores o los corticoides, se empleaban de forma casi generalizada. La experiencia práctica no tuvo influencia en las respuestas. El uso de pruebas de detección rápida del virus respiratorio sincitial fue más frecuente entre los médicos residentes (p <0,001). Los pediatras hospitalarios aplicaron con más frecuencia todas las exploraciones complementarias encuestadas (p <0,001), con la excepción de las escalas de valoración clínica, empleadas por igual en ambos grupos. En el ámbito hospitalario se indicaron con más frecuencia la oxigenoterapia y los broncodilatadores y, en particular, la adrenalina (p <0,001).

Conclusiones: Hay grandes discrepancias entre la práctica habitual y las evidencias que la justifican. La realización de una conferencia de consenso nacional sobre el tratamiento de la bronquiolitis aguda podría ayudar a mejorar la atención a estos pacientes y a racionalizar el consumo de recursos.

Introducción: La lactancia materna exclusiva es el mejor método de alimentación del niño durante los 6 primeros meses, y la recomiendan la mayoría de los organismos e instituciones. Pero las tasas de inicio y su duración son todavía muy bajas y variables.

Material y métodos: Se entrevistó tras el parto a las madres que dieron a luz en el hospital durante los años 2001-2003 para conocer el método elegido de alimentación del niño. Se siguió durante el primer semestre de vida a las que amamantaban al alta para conocer la duración de la lactancia y el motivo fundamental de abandono.

Resultados: De 1.166 madres (1.185 recién nacidos vivos), el 69,9% tenía intención de amamantar. De 1.170 niños estudiados, el 31,5% recibió siempre leche artificial; del resto, el 17,4% abandonó la lactancia en la primera semana, el 3,8% entre las semanas 1 y 4, el 12,7% entre las semanas 4 y 12, el 20,8% entre las semanas 12 y 24, y el 13,8% siguió la lactancia tras la semana 24. Las causas fundamentales de abandono fueron: fallo de la técnica de amamantamiento (45,2%), abandono natural (22,1%), trabajo (11%) y enfermedades maternas (8,6%). En las primeras 4 semanas la causa fundamental de abandono es la mala técnica (el 58,1 frente al 41,3%), seguido de enfermedades maternas (el 17,4 frente al 6%) y enfermedades del niño (el 9,8 frente al 2,4%).

Conclusiones: La lactancia materna es un método de alimentación sujeto a muchos factores externos, que se podrían modificar con una educación adecuada de las madres y su entorno, así como con la puesta en marcha de medidas institucionales que la protejan.

La familia constituye el medio ideal para el desarrollo de los niños. Para la American Academy of Pediatrics, los niños se educan mejor cuando viven con unos padres comprometidos y que les quieren, que se respetan y apoyan el uno al otro, que tienen recursos económicos y sociales suficientes y que están activamente implicados en su educación. Los rápidos cambios sociales han puesto en entredicho este papel fundamental de la familia.

En algunas legislaciones recientes se regula la potestad de una pareja de adultos del mismo sexo para adoptar un niño. Se estudia en este trabajo la literatura médica que hace referencia a la adopción por parejas del mismo sexo. Una revisión crítica muestra que los trabajos publicados son escasos, y muchos de ellos presentan notorias limitaciones metodológicas: reducido número de niños estudiados, las familias escogidas no son representativas de la población general, la comparación no se realiza con el modelo de familia más habitual, el tiempo de seguimiento es, en general, corto, y la valoración se realiza fundamentalmente a través de cuestionarios. El único trabajo realizado en España hace referencia a 28 familias, en las que sólo 14 menores convivían con 2 adultos del mismo sexo. El estudio se realizó sólo en menores de 16 años.

En vista de estas consideraciones, parece poco prudente establecer conclusiones rigurosas que permitan afirmar la «bondad» de la unión de personas del mismo sexo como el marco ideal para el crecimiento y el desarrollo de un niño.

Sr. Director:

El rotavirus pertenece a la familia Reoviridae. Es un virus ARN de doble cadena de 100 nanómetros de diámetro, con simetría icosaédrica y compuesto por tres capas. Carece de envoltura y por microscopia electrónica presenta un aspecto de rueda dentada (de ahí su nombre).

Presentamos el caso de un recién nacido pretérmino que presentó un episodio de enterocolitis necrosante (ECN) asociada a una infección por dicho virus. Se trata de una recién nacida de 30 semanas de gestación y bajo peso para la edad gestacional (820 g) tras una cesárea por preeclampsia materna. No precisó maniobras de reanimación y el test de Apgar fue de 9/10. A las pocas horas de vida presentó una insuficiencia respiratoria. La radiografía de tórax era compatible con una enfermedad de membrana hialina de grado II, por lo que se le administró una dosis de surfactante y se le colocó CPAP nasal, que precisó durante una semana una FiO2 máxima del 30%. Durante las primeras semanas de vida recibió dos ciclos de cefotaxima y vancomicina por sospecha clínica y analítica de sepsis. Se logró introducir la nutrición enteral a los 8 días, con buena tolerancia y aumento progresivo de los aportes. Al cabo de un mes, la paciente toleraba 175 mL/kg/día de fórmula para prematuros.

A los 33 días de vida presentó deposiciones hemorrágicas, por lo que se inició tratamiento antibiótico para ECN con amoxicilina/clavulánico, gentamicina y metronidazol, previa recogida de coprocultivo. Se le prescribió dieta absoluta. El abdomen era blando, depresible y no presentaba distensión. La radiografía de abdomen mostraba asas distendidas sin signos de ECN. Al cabo de 72 horas comenzó un claro empeoramiento clínico, con distensión abdominal que tuvo una repercusión respiratoria, por lo que la paciente precisó una elevada asistencia ventilatoria. El cuadro se acompañaba de coagulopatía (índice internacional normalizado de 2,01 y actividad de protrombina del 31%) y anemia (hematocrito del 25%). La radiografía simple de abdomen mostraba un íleo paralítico sin signos de perforación, y la ecografía un líquido libre peritoneal. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, encontrándose un segmento de intestino delgado de 15 cm, con varias placas necróticas; se realizó una resección del segmento afectado y una anastomosis terminoterminal.

En las tres muestras de heces recogidas se investigó el crecimiento de virus, bacterias y parásitos, y se detectó en todos ellos un crecimiento de rotavirus.

La ECN es una de las patologías potencialmente más graves en las unidades neonatales, que afecta sobre todo a los recién nacidos de muy bajo peso, de menor edad gestacional, con valores bajos de Apgar y con complicaciones perinatales. Es un síndrome clínico por necrosis isquémica del intestino, de etiología multifactorial, tanto con factores infecciosos como no infecciosos. Los organismos predominantes incluyen enterobacterias (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae), Clostridium, patógenos entéricos (Salmonella, Coxsackie, coronavirus, rotavirus) y patógenos potenciales como Bacteroides fragilis^1,2.

El rotavirus es el agente etiológico más común en todo el mundo de diarrea en la edad pediátrica, tanto en la comunidad como en el ámbito hospitalario³. En el periodo neonatal se han descrito casos de ECN asociada a infección por rotavirus^4,5, e incluso varios casos simultáneos en el contexto de una epidemia de gastroenteritis por rotavirus en una unidad neonatal⁶; todos ellos en los primeros días de vida.

La ECN es una entidad poco frecuente fuera de las dos primeras semanas de vida⁷. La paciente presenta factores de riesgo para desarrollar una ECN, como prematuridad, bajo peso, enfermedad de membrana hialina, sospecha clínica de sepsis o cateterización de la vena umbilical. Por el contrario, el hecho de haber tolerado la nutrición enteral exclusiva y que el cuadro se presentara a los 33 días de vida hacen pensar que se trata de un caso atípico de ECN, cuya explicación puede encontrarse en la infección por rotavirus.

Hay que considerar la realización de pruebas diagnósticas virales (incluido el rotavirus) en todo neonato con ECN⁸. Se deben tomar medidas de asepsia estrictas cuando se aísla rotavirus en una unidad neonatal de cuidados intensivos, por la gravedad que puede conllevar su colonización en recién nacidos de muy bajo peso.

Bibliografía

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2. Boccia D, Stolfi I, Lana S, Moro ML. Nosocomial necrotising enterocolitis outbreaks: epidemiology and control measures. Eur J Pediatr. 2001; 160(6): 385-391.
3. Smith MJ, Clark HF, Lawley D, Bell LM, Hodinka RL, DiStefano DJ, et al. The clinical and molecular epidemiology of community- and healthcare-acquired rotavirus gastroenteritis. Pediatr Infect Dis J. 2008; 27(1): 54-58.
4. Dani C, Trevisanuto D, Cantarutti F, Zanardo V. A case of neonatal necrotizing enterocolitis due to rotavirus. Pediatr Med Chir. 1994;16(2): 185-186.
5. Sharma R, Garrison RD, Tepas JJ 3rd, Mollitt DL, Pieper P, Hudak ML, et al. Rotavirus-associated necrotizing enterocolitis: an insight into a potentially preventable disease? J Pediatr Surg. 2004; 39(3):453-457.
6. Goma Brufau AR, Vega Romero M, Martínez Ubieto P, Marco JJ, Salcedo Avizanda S, Peguero Monforte G, et al. Epidemic outbreakof necrotizing enterocolitis coincident with an epidemic of neonatal rotavirus gastroenteritis. An Esp Pediatr. 1988; 29(4): 307-310.
7. Boccia D, Stolfi I, Lana S, Moro ML. Nosocomial necrotising enterocolitis outbreaks: epidemiology and control measures. Eur J Pediatr. 2001; 160(6): 385-391.
8. Hällström M, Vesikari T, Janas M, Ikonen S, Tammela O. Screening of rotavirus and adenovirus infections during prolonged hospitalization in a neonatal unit. Acta Paediatr. 2001; 90(10): 1.196-1.198.

Niño de 3 años, afectado de púrpura trombocitopénica idiopática de dos años de evolución, controlado periódicamente en el servicio de oncohematología. Siete días antes del accidente cerebrovascular, presentaba unas cifras de hemoglobina de 7,5 g y 6.000 de plaquetas. Tras una inmediata transfusión de 1,5 unidades de concentrado de plaquetas, presentó un estado de somnolencia, y dos horas después un deterioro del nivel de conciencia con obnubilación, pupilas midriáticas con respuesta perezosa a la luz y una puntuación de Glasgow de 9. La tomografía computarizada cerebral mostró una hemorragia frontal izquierda que desplazaba las estructuras hacia la derecha.

La glándula mamaria de la mujer lactante contiene una microbiota fisiológica propia, dominada por estafilococos, estreptococos y bacterias lácticas. Sin embargo, existen diversos factores que pueden conducir a una mastitis infecciosa, la principal causa médica de destete precoz. Este proceso constituye una auténtica disbiosis microbiana, con un espectacular aumento de la concentración del agente causal y la desaparición del resto de las bacterias. Esta alteración provoca una inflamación y la obstrucción de los conductos galactóforos. Algunas mastitis pueden cursar con una sintomatología florida e incluso derivar en un absceso; sin embargo, en muchos casos, los únicos síntomas son un dolor intenso en forma de «pinchazos» y/o lesiones en el pezón. Este hecho provoca que se trate de un problema tan infravalorado como infradiagnosticado. Los principales agentes etiológicos de las mastitis infecciosas pertenecen a los géneros Staphylococcus y Streptococcus, con un papel creciente de los estafilococos coagulasa-negativos. Las cepas de estafilococos causantes de mastitis suelen compartir diversas propiedades: capacidad para formar biopelículas, resistencia a la meticilina (mecA+) y a otros antibióticos de relevancia clínica, y mecanismos de evasión de la respuesta del sistema inmunitario. Algunas especies de levaduras también pueden causar mastitis; sin embargo, y a pesar de las creencias injustificadas en sentido contrario, su incidencia es muy baja.

La hipertricosis nevoide es un tipo poco frecuente de mosaicismo cutáneo que consiste en la aparición a edades tempranas de pelo terminal en una o varias áreas localizadas de piel sana. No suele asociarse a otras alteraciones cutáneas o sistémicas, aunque cuando se localiza en la zona lumbar paramedial es necesario realizar un cribado de alteraciones en la médula espinal.

Objetivos: Conocer los resultados del programa de detección precoz de hipoacusia en recién nacidos (RN) de nuestro hospital durante 2001 y 2004.

Pacientes y métodos: Se realizaron otoemisiones acústicas (OEA) a 2.461 (2001) y 2.549 RN (2004); si éstas eran negativas, se repetían antes de un mes. Los RN con la segunda otoemisión negativa eran remitidos al servicio de otorrinolaringología (ORL), completándose su valoración mediante potenciales auditivos troncoencefálicos.

Resultados: El 10% (n= 260) y el 5% (n= 145), respectivamente, no pasaron la primera OEA. Continuaron esta primera fase 234 (2001) y 144 (2004), y no pasaron la segunda OEA el 16% (n= 37) y el 24% (n= 35), generándose una remisión al servicio de ORL del 1,51 y el 1,37% cada año; 29 niños no completaron la fase diagnóstica. De los 72 RN con sospecha de hipoacusia, el 59,72% (n= 43) completó el programa, el 30,23% había estado ingresado, el 23,25% presentaba factores de riesgo y el 48,83% tenía OEA negativas bilaterales. En el servicio de ORL se confirmó la hipoacusia en 23 RN (53,48%): en un 57,14% era neurosensorial (un 62% en RN varones sin factores de riesgo; un 75% bilaterales y un 50% profundas) y en un 42,16% era de transmisión.

Conclusiones: Nuestra incidencia global de hipoacusia neurosensorial y de transmisión es de 4,54/1.000 RN, y para la neurosensorial profunda de 1,87/1.000 RN. El 71% de los hipoacúsicos eran RN sanos y sin factores de riesgo, predominando los varones. La capacidad de detección de las OEA fue significativamente mayor en 2004; las remisiones a ORL fueron adecuadas, las pérdidas de seguimiento en la primera fase escasas, pero elevadas en la de confirmación.

Introducción: En las últimas décadas ha aumentado la natalidad en España. A su vez, han aumentado las cifras de prematuridad, sobre todo en relación con las técnicas de fertilidad y el incremento de partos múltiples. También ha aumentado la supervivencia de estos prematuros.

Material y método: Se realiza un estudio de los nacimientos en La Rioja, de la incidencia de partos prematuros y embarazos múltiples, de la patología obstétrica y neonatal, así como del porcentaje de ingresos en la unidad neonatal. Los datos se obtuvieron a partir de los registros del Hospital «San Millán-San Pedro» durante el periodo comprendido entre 1980 y 2006.

Resultado: Se confirma en La Rioja un aumento de la tasa de natalidad, hasta alcanzar los 10,12 nacimientos por 1.000 habitantes al año en 2006. Ha aumentado el número de partos múltiples (2,47%), que se asocia a un incremento de cesáreas (23,13%) y prematuridad (7,77%), lo que influye directamente en el número de ingresos en la unidad neonatal. También ha habido un aumento de partos instrumentales (9,51%). De los recién nacidos prematuros, un 11,73% tenía un peso <1.500 g, con un aumento tanto en la incidencia como en la supervivencia en los últimos años.

Conclusiones: Se confirma un aumento de la natalidad en La Rioja. Se constata un aumento de partos múltiples, que se asocia al incremento en el número de cesáreas y a la prematuridad. Entre los recién nacidos prematuros aumenta el porcentaje de los que tienen un peso inferior a 1.500 g.

Como resultado de los numerosos avances tecnológicos, un mayor número de cardiopatías congénitas son susceptibles de tratamiento en el laboratorio de hemodinámica. Las técnicas de imagen han mejorado tanto que han facilitado la selección de pacientes y el desarrollo de una gran variedad de dispositivos diseñados específicamente para su uso en niños. Esto significa que muchos pacientes podrían evitar la cirugía, y otros con cardiopatías complicadas podrían requerir un menor número de procedimientos quirúrgicos complejos. Otras ventajas del tratamiento percutáneo serían la más rápida recuperación y el acortamiento de la estancia hospitalaria de estos pacientes, así como la mejora de la calidad de vida a corto y medio plazo, aunque, por otro lado, aún quedan muchas incógnitas sobre los efectos a largo plazo de este tipo de procedimientos, de los que debemos hacer posteriores estudios de seguimiento.

El «monstruo» acardius probablemente representa la más rara y severa de las anomalías congénitas. Esta grotesca malformación, caracterizada por la ausencia de un corazón funcional, sólo sucede en gestaciones múltiples. El feto afectado sobrevive intraútero gracias a anastomosis parásitas con la circulación del feto normal. Los trastornos hemodinámicos en la perfusión placentaria debidos a esta anomalía vascular permiten la transfusión interfetal y, con ello, que uno de los gemelos reciba retrógradamente sangre escasamente oxigenada y con productos metabólicos de desecho. El resultado es la constitución de un feto malformado, acardio e inviable. Las complicaciones en el feto sano suelen relacionarse con fallo cardiaco, hidramnios y parto prematuro, circunstancias de las que deriva una significativa mortalidad. El diagnóstico precoz es esencial para establecer un plan enfocado a reducir la morbimortalidad del gemelo sano.

Se presenta un nuevo caso de acardius (modalidad anceps).

El absceso pulmonar es una patología actualmente infrecuente en el niño, que puede desarrollarse como complicación de una neumonía bacteriana. En la mayoría de los casos responde favorablemente al tratamiento antibiótico parenteral y sólo una minoría requieren técnicas intervencionistas de drenaje. Se presenta el caso de una niña de 26 meses de edad, que desarrolló un absceso pulmonar en el transcurso de una neumonía, y mostró excelente respuesta a antibioterapia empírica convencional.

En esta parte del estudio se discuten dos de los principales factores que predisponen al desarrollo de mastitis infecciosas: las interacciones entre el sistema inmunitario del hospedador y la cepa bacteriana implicada y el uso de antibióticos sin una base racional. En algunas mujeres, la respuesta inmunitaria es insuficiente para impedir una infección intramamaria. En otras ocasiones, los estafilococos alteran completamente la respuesta inmunitaria normal mediante la producción de superantígenos. Además, algunas cepas bacterianas podrían eludir el sistema inmunitario mediante un mimetismo molecular con el hospedador. El segundo factor predisponente es el uso de ciertos antibióticos durante el último tercio del embarazo, el parto y/o la lactancia. Un pequeño porcentaje de los estafilococos y estreptococos que colonizan la glándula mamaria durante el embarazo y la lactancia son resistentes a antibióticos. Al aplicar un antibiótico inadecuado, se seleccionan las cepas resistentes, que crecen sin competencia y alcanzan concentraciones muy superiores a las normales, lo que puede provocar una mastitis infecciosa. Seguidamente, se describe el procedimiento de obtención de muestras de leche para su análisis microbiológico, y se relacionan algunos aspectos que deben considerarse para el diagnóstico diferencial. Finalmente, se tratan diversas aproximaciones terapéuticas, desde los antibióticos y antiinflamatorios hasta el interés actual por nuevas estrategias, como las basadas en probióticos y bacteriocinas.

Numerosos procesos pueden manifestarse en forma de lesión blanquecina en la mucosa oral; la mayoría de ellos provocan una queratinización anómala del epitelio oral. El patrón clínico, la localización y los posibles factores desencadenantes permiten orientar su diagnóstico. El estudio histológico es imprescindible en muchos casos para descartar procesos premalignos y malignos. Las lesiones blancas orales son muy comunes. Algunas son ominosas, aunque en general no lo son; por tanto, en estos casos el clínico se enfrenta continuamente a desafíos diagnósticos.

Objetivos: Evaluar la efectividad del tratamiento combinado de rehidratación oral y racecadotrilo frente a rehidratación oral en niños con gastroenteritis aguda.

Pacientes: Niños entre 3 y 36 meses de edad que acuden al servicio de urgencias con un cuadro de más de 3 deposiciones diarreicas en las 12 horas previas, de menos de 7 días de evolución, sin tratamiento antidiarreico o antibiótico previo, cuyos progenitores firmen un consentimiento informado. Se reclutaron un total de 148 pacientes (70 en el grupo rehidratación oral + racecadotrilo y 78 en el grupo de rehidratación oral).

Resultados: Los pacientes en tratamiento con racecadotrilo mostraron un mayor y más rápido descenso del número de deposiciones en las primeras 48 horas tras el seguimiento (p <0,0001). Tanto la duración del cuadro diarreico como del tratamiento fue menor en este grupo (p <0,005; p <0,0001), y presentaron una mayor consistencia de las deposiciones. Finalmente, se ha observado un número menor de nuevas visitas a urgencias (p <0,0001) e ingresos hospitalarios a las 24 y 48 horas (p <0,005; p <0,0001) entre los pacientes tratados con racecadotrilo.

Conclusiones: Racecadotrilo disminuye el número de deposiciones en las primeras 48 horas en los niños con gastroenteritis aguda, acortando la duración de la enfermedad, y éstos precisan menos visitas a urgencias e ingresos hospitalarios.

La obesidad infantil supone un problema de primer orden en nuestra sociedad. Asimismo, la inmigración es un fenómeno creciente en nuestro país. Este estudio tiene como objetivo describir la situación clínica previa y posterior a una intervención nutricional en una población infantil, valorando la posible influencia que puede tener la presencia de un mayor y progresivo número de niños inmigrantes. Para ello, se utilizó como material de estudio a todos los pacientes remitidos a nuestra consulta de obesidad con un índice de masa corporal (IMC) con una desviación estándar >2. Los resultados ponen de manifiesto que los niños inmigrantes presentan una tasa mayor de frecuentación en la consulta, las obesidades que presentan son más graves, dejan de acudir a los seguimientos periódicos con mayor frecuencia y consiguen peores resultados en cuanto a pérdida de IMC que sus homólogos españoles. Asimismo, presentan una mayor prevalencia de síndrome metabólico. Las barreras idiomática y cultural, así como la ausencia de percepción de enfermedad, hacen de este colectivo de niños inmigrantes una población más vulnerable frente a esta patología.

El hiperinsulinismo congénito (HIC) engloba a un grupo de entidades clínica, genética y morfológicamente heterogéneas, que presentan en común una hipoglucemia persistente hipocetósica asociada a valores inapropiadamente elevados de insulina para dichos estados de hipoglucemia. Su diagnóstico se realiza, en muchas ocasiones, demasiado tarde y de forma incompleta debido, entre otras razones, al desconocimiento acerca de esta rara enfermedad, a su resolución muchas veces mortal antes del diagnóstico, a la expresividad altamente variable y heterogénea, que dificulta el diagnóstico, y a una incorrecta clasificación histopatológica de la enfermedad. Sin embargo, el conocimiento reciente de las bases moleculares de esta enfermedad en nuestro país abre un nuevo abanico de posibilidades diagnósticas y terapéuticas.

En el presente trabajo queremos proponer un esquema global de actuación para el tratamiento de esta enfermedad, intentando resumir los conocimientos clínicos y moleculares de los que se dispone hasta el momento, de manera que pueda servir como guía básica para los pediatras que se encuentren en su práctica clínica ante un caso de HIC. El propósito fundamental es contribuir a mejorar tanto el diagnóstico como el pronóstico y el tratamiento de esta enfermedad en nuestro país.

Señor Director:

La miositis viral aguda es una de las complicaciones posibles de la infección por el virus Influenza y también por otros virus. Constituye una entidad clínica poco reconocida que se presenta como un cuadro muy característico.

Es muy importante llevar a cabo un adecuado reconocimiento clínico para evitar la realización de pruebas diagnósticas y tratamientos innecesarios.

Caso clínico

Varón de 6 años que, en la primavera de 2008, consulta por presentar de forma brusca un cuadro de impotencia funcional en las extremidades inferiores y un dolor que le impide la deambulación, precedido de un cuadro viral de las vías respiratorias altas y fiebre de 3 días de evolución.

En la exploración presenta un dolor intenso a la palpación en la región gemelar y una leve hiperemia faríngea.

El proceso se autolimita en 3 días, tras mantener reposo y tomar antiinflamatorios orales.

En el análisis de sangre aparece leucopenia (2.400 leucocitos/mL) y una notable elevación de las cifras de CPK (27.706 U/L), CPK-Mb (509 U/L), GOT (974 U/L) y GPT (211 U/L).

Las cifras de CPK descienden a los 7 días a valores casi normales (376 U/L), y disminuyen notablemente las concentraciones de GOT (53 U/L) y GPT (121 U/L).

El informe de la serología viral no mostró resultados significativos, aunque dado el contexto epidemiológico en el que se desarrolla el cuadro, la clínica y la posterior evolución, podría tratarse de una infección por adenovirus.

El frotis faríngeo, la proteína C reactiva (PCR), el análisis de heces y el análisis de orina fueron normales.

Discusión

La miositis aguda benigna posviral se presenta generalmente a la edad de 3-7 años. En la mayoría de los casos se asocia a la infección por Influenza B (62%) e Influenza A (25%), aunque también se han descrito asociaciones a Cosackie, Parainfluenza, HSV, CMV, virus de Epstein-Barr, adenovirus, virus de la rubeola, parvovirus B19, arbovirus, retrovirus (VIH), virus de la parotiditis, hepatitis C y Campylobacter.

Constituye un cuadro clínico de dolor muscular intenso en las extremidades inferiores, de aparición brusca, sin antecedentes de ejercicio intenso, traumatismo o historia de alteración muscular familiar, que provoca dificultad para la deambulación manteniendo los pies en flexión plantar, y la flexión dorsal provoca un intenso dolor. Suele ir precedido de un cuadro viral de las vías respiratorias altas, y cuando aparece el dolor muscular el estado general es bueno y no siempre se acompaña de fiebre.

La palpación de la región gemelar suele ser muy dolorosa, pero en la inspección no se observan signos inflamatorios agudos. El tono, la fuerza, la sensibilidad y los reflejos permanecen conservados.

En el análisis de sangre podemos encontrar leucopenia, trombopenia, PCR normal, y una elevación muy significativa de la CPK, la mioglobina y las transaminasas. No se ha descrito mioglobinuria grave en niños.

El examen analítico se puede completar con la serología de los distintos virus, el frotis faríngeo y el análisis de heces (por la posible relación con el enterovirus).

Diversos estudios parecen confirmar que no es necesario efectuar pruebas serológicas virales en el contexto epidemiológico. Se podría diagnosticar con mucha probabilidad mediante una adecuada palpación de la masa muscular de ambos gemelos, que sería muy dolorosa, y con una elevación significativa de las enzimas musculares.

La resolución completa de la sintomatología se produce aproximadamente en 48-72 horas, aunque la normalización de la CPK se constata a los 7 días y la de las transaminasas a los 15-30 días.

El tratamiento es sintomático: reposo, abundante hidratación y antiinflamatorios no esteroideos.

Puede plantearse el diagnóstico diferencial con las miopatías bacterianas e inmunológicas (polimiositis, dermatomiositis), y con causas de ataxia aguda (síndrome de Guillain-Barre en su fase inicial). En caso de sospecharse estas afecciones, se recomienda realizar estudios más complejos, como electromiografía, biopsia muscular o pruebas de imagen.

La incidencia de la miositis viral aguda posiblemente sea mucho mayor de lo detectado, por lo que es importante tenerla en cuenta como primera opción diagnóstica en el cotejo epidemiológico estacional, en que el pediatra de atención primaria tiene un papel muy relevante.

Por tanto, es muy importante llevar a cabo un adecuado reconocimiento clínico para evitar la realización de pruebas diagnósticas y tratamientos innecesarios, caros y potencialmente lesivos.

Bibliografía

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Arias Sevilla I, López Escobar A, Pozuelo Jiménez A, Adrados Razola I. Miositis viral aguda. Medifam. 2002; 12(7): 71-72. Disponible en: http: //scielo.isciii.es/cielo.php?script=sci-arttext&pid= s1131-57682002000700009&lng=pt&nrm=iso
De la Loma A, Ory F, Echevarría J, Tenorio A, Rodríguez M. Miositis agudas infantiles. ¿Una infección viral? Enferm Infecc Microbiol Chile. 1997; 15: 565-566.
García Mozo R, Campuzano Martín S. Miositis aguda en relación con el virus de la gripe. Rev Pediatr Aten Primaria. 2003; 5: 577-581.
McIntyre PG, Dohe C. Acute bening myositis during childhood: report of five cases: Clin Infect Dis. 1995; 20: 722.
Muñoz García M, Valverde Molina J, Díez Lorenzo P, Cámara Simón M. Miositis viral aguda. ¿Es necesaria la confirmación etiológica? An Esp Pediatr. 1998; 48: 333-334.

La tuberculosis es una enfermedad de distribución mundial, que en los últimos años está reemergiendo en los países occidentales debido a la aparición de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, el abandono de los programas de control, el aumento de la inmigración y las condiciones socio¬sanitarias que ésta conlleva, y las tasas de resistencias. La forma de presentación más habitual continúa siendo la pulmonar. Sin embargo, debemos tener un alto índice de sospecha para el diagnóstico de formas más infrecuentes, como las extrapulmonares. La enfermedad de Pott, o espondilitis tuberculosa, es una de estas manifestaciones, que cursa con sintomatología general, como pérdida de peso o decaimiento y, sobre todo, con dolor en la zona afectada. Para el diagnóstico son fundamentales las pruebas de imagen y la biopsia de la lesión para su estudio histológico y microbiológico. El tratamiento se realiza con fármacos tuberculostáticos y cirugía para la estabilización de la columna.

La esquisencefalia es un infrecuente trastorno de la migración neuronal, caracterizado por presentar una hendidura profunda cerebral, unilateral o bilateral, desde la piamadre hasta la superficie del ventrículo, recubierta de sustancia gris. Hay dos tipos: el tipo I, de labios cerrados, y el tipo II, más infrecuente, de labios abiertos. Suele cursar de forma asintomática en el neonato, y la clínica aparece en el segundo trimestre de la vida, con alteraciones en el perímetro craneal, espasmos infantiles, epilepsia parcial rebelde, monoparesia espástica, retraso mental con espasticidad, etc. Describimos los casos de dos pacientes inmigrantes diagnosticados de parálisis cerebral en sus países de origen, en los que se diagnosticaron los dos tipos de esquisencefalia al ser remitidos a nuestro centro. También pretendemos subrayar la rareza del tipo II.

La onicomicosis es una infección fúngica rara en niños. Las uñas de los pies se afectan con más frecuencia que las de las manos y, como en los adultos, Trichophyton rubrum es el agente causal más común. Clínicamente, se manifiesta por hiperqueratosis, roturas en el borde libre distal, pérdida de brillo de la superficie de la lámina ungueal y coloración blanco-amarillenta. El diagnóstico precoz permite no retrasar el inicio del tratamiento, evita la extensión de la infección y previene la distrofia ungueal. En la población infantil el tratamiento tópico puede ser de elección. En los últimos años se ha apreciado un incremento de la prevalencia de la onicomicosis en niños, por lo que esta entidad debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de las alteraciones ungueales. Se presenta el caso de un lactante diagnosticado de onicomicosis. El germen aislado fue Trichophyton mentagrophytes. Se trató con griseofulvina oral y ciclopirox olamina por vía tópica, con buena evolución.

Fundamento: El plomo es un metal pesado tóxico. La exposición al mismo se ha visto reducida por la prohibición de las gasolinas con plomo, y hoy en día son más relevantes otras fuentes, como el agua de bebida. El objeto de este estudio es determinar los niveles de plomo en sangre que presentan los niños de segundo curso de Educación Primaria que residen en la Comunidad de Madrid, y establecer la relación entre dichos niveles y la concentración de plomo en el agua de bebida que ingieren.

Métodos: Estudio transversal, para el que se seleccionaron 515 niños de 23 colegios públicos y/o concertados de la Comunidad de Madrid. Los niños de cada colegio eran trasladados en autobús a un centro hospitalario, donde se procedía a una extracción sanguínea y a una exploración clínica básica. Los padres rellenaban una encuesta autocumplimentada y recogían una muestra de agua del domicilio, siguiendo unas directrices determinadas. También se muestreó el agua del colegio.

Resultados: Los valores de plomo en sangre de los niños se situaron entre 1,0 y 11,5 µg/dL, con una media geométrica de 3,8 µg/L (con una desviación estándar de 0,1). Los niveles de plomo en sangre estuvieron asociados de forma significativa a la edad, a ciertos hábitos de oralidad, al sector de trabajo de los padres, al consumo de tabaco de las madres, a la ubicación geográfica y la antigüedad de las viviendas, y a la presencia de mascotas en el domicilio.

Conclusiones: La concentración de plomo en sangre en los niños de la Comunidad de Madrid presentó una media geométrica de 3,8 μg/dL, nivel que se sitúa por debajo de los 10 μg/dL definidos por los Centers for Diseases Control and Prevention. Dos niños tuvieron niveles de 11,5 µg/dL. Resulta significativa la relación existente entre el plomo en sangre, el consumo del agua de bebida y otras variables sociodemográficas.

El exantema fijo medicamentoso (EFM) es un patrón de reacción cutaneomucosa, caracterizado por la aparición de una o varias máculas eritematoso-violáceas circunscritas, que evolucionan a lesiones hiperpigmentadas. En casi el 100% de los casos descritos el EFM está desencadenado por fármacos, y un gran número de medicamentos se han relacionado con su etiología. Típicamente, las lesiones reaparecen en la misma localización al administrar el fármaco responsable. Presentamos el caso de un niño con un cuadro de EFM provocado por la administración de ibuprofeno oral.

Con el objetivo de conocer la evolución de los pacientes con colestasis neonatal respecto a las diferentes etiologías, se realizó un estudio descriptivo de 91 pacientes diagnosticados de colestasis neonatal en el Servicio de Pediatría del Hospital Universitario «Reina Sofía» entre los años 2002 y 2007. Los datos se extrajeron de las historias clínicas de los pacientes. En 2007 los niños fueron citados para una entrevista, en la que se realizaron una anamnesis, un examen físico y estudios analíticos. Los datos se registraron en fichas codificadas, que se analizaron con el programa SSPS. Se analizaron y describieron las etiologías encontradas, así como la evolución clínica de los pacientes. La evolución fue similar a la descrita en otras series, excepto en el caso de los niños trasplantados, que tuvieron una peor evolución, y en los casos de hepatitis neonatal, en que todos, excepto uno, presentaron una buena evolución, probablemente porque varios correspondían a hepatitis neonatales transitorias.

La elevada frecuencia de procesos neurológicos con evolución mortal exige una atención global activa y continuada al paciente y su familia por parte de un equipo multidisciplinario, con el objetivo prioritario de conseguir la mejor calidad de vida posible para ellos.

La enfermedad neurológica requiere una máxima certeza diagnóstica, y se caracteriza por la falta de respuesta al tratamiento, una evolución progresiva de la enfermedad, que es incurable e irreversible, y un pronóstico mortal en un plazo relativamente corto. Con estas premisas, se propone una atención integral de los pacientes para ayudarles a morir dignamente, limitando las medidas terapéuticas y manteniendo el equilibrio entre costes y beneficios con objetivos consensuados con el paciente, sus familiares y el equipo multidisciplinario de profesionales que lo atienden. El objetivo de este programa es aunar recursos y adecuar la estructura asistencial a los pacientes, aplicando protocolos de atención integral, que conlleven siempre una información completa, y una comunicación y unos apoyos adecuados en el domicilio y/o en el hospital.

Varias son las normas y leyes que tratan de establecer un reglamento básico que regule la relación entre el médico y el paciente y los derechos y deberes que ambos tienen durante dicho proceso. Por ello, muchos son los organismos que han realizado declaraciones o normas jurídicas relativas a este tema (UNESCO, OMS, Unión Europea, etc.). Todos estos preceptos se hallan resumidos en la Ley 41/2002, promulgada por las Cortes españolas. De la misma forma, dentro de nuestro país, varias comunidades autónomas han regulado mediante una ley estos aspectos, haciendo especial hincapié en la información clínica y el consentimiento informado (Cataluña, Galicia, Navarra, Castilla y León, etc.).

Mención especial requiere la relación médico-paciente en los casos pediátricos, ya que ésta es diferente y, además, generalmente suelen intervenir en ella más individuos (padres o tutores en la mayoría de los casos).

La Ley 41/2002 establece ciertas características especiales en la relación médico-paciente pediátrico y marca los límites legales en la relación entre el sanitario, el niño y sus familiares o tutores.

Pero el debate actualmente va más allá, ya que entra en juego el concepto de «menor maduro», según el cual el límite para establecer la mayoría de edad en cuanto a decisiones sobre su propia persona queda más difuminado. De esta forma, se regula la posibilidad de que las decisiones sobre la salud del niño pueda tomarlas él mismo, o al menos sugerir lo que él considera mejor para sí mismo, en el momento en que el profesional sanitario lo considere «maduro».

Sr. Director:

La aplasia cutis congénita es una rara alteración caracterizada por la ausencia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los tejidos subyacentes¹.

Las lesiones pueden afectar a cualquier región corporal, aunque la localización más frecuente es el cuero cabelludo². Se puede presentar aislada o asociada a otras malformaciones³.

La asociación de aplasia cutis con anomalías de los miembros superiores constituye un hallazgo extremadamente raro.

Presentamos el caso de un niño recién nacido a término, parto espontáneo de vértice (PEV), con un test de Apgar de 9-10-10, un peso al nacer de 2.630 g, una talla de 47 cm y un perímetro craneal de 33 cm. Era el primer embarazo controlado y bien tolerado de una madre sana, de 30 años de edad, que no presentaba hábitos tóxicos ni ingesta de fármacos durante la gestación. Los padres no son consanguíneos, y no tenían ningún antecedente familiar de interés. En las ecografías antenatales se sospechaba un retraso del crecimiento intrauterino.

Al nacimiento se visualiza en el área parietal derecha, en la proximidad al vértex, un defecto cutáneo redondeado y bien delimitado, de 3 cm de diámetro. Estaba constituido por una lesión eritematosa, ligeramente sobreelevada y ulcerada, rodeada de un área cicatricial alopécica.

No se palpaban anomalías óseas subyacentes. No se apreciaba ninguna otra lesión cutánea. La malformación se asociaba a una agenesia de la mano derecha. El resto de la exploración física era normal.

Figura 1. Aplasia cutis congénita de cuero cabelludo asociada a agenesia de mano

Se realizó una serie ósea en la que se constató la ausencia de huesecillos del metacarpo y las falanges de la mano derecha. La ecografía cerebral y abdominal, así como el ecocardiograma, fueron normales. El cariotipo era normal (46 XY). Otras exploraciones complementarias, como el hemograma, la bioquímica, el hemocultivo y el cultivo de frotis de la lesión, no aportaron ningún otro dato patológico.

La lesión evolucionó con cicatrización por segunda intención en 2 meses.

Se estableció el diagnóstico de aplasia cutis congénita (ACC) del cuero cabelludo, asociada a agenesia de mano, lo cual podría correspondercon el grupo II de ACC de la clasificación de Frieden (figura 1).

Figura 2. Placa alopécica, con piel atrófica y sin anexos

A los 8 meses de vida se apreció en el paciente una placa alopécica, con piel atrófica y sin anexos (figura 2).

La ACC fue descrita por Cordon⁴ en 1767 y clasificada por Frieden² en 1986. Su prevalencia se sitúa en alrededor de 3 casos por cada 10.000 recién nacidos vivos y generalmente se presenta de forma aislada⁵.

La ACC tipo II de la clasificación de Frieden es poco frecuente. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de placas de alopecia cicatricial, solitarias o múltiples, asociada a anomalías de los miembros, principalmente los inferiores, con hipoplasia, sindactilia, distrofia de uñas y ectrodactilia. Otros defectos incluyen: dilatación de las venas del cuero cabelludo, cardiopatías, hemangiomas, criptorquidia, hipoplasia del nervio óptico, microcefalia, hidrocefalia, hidronefrosis y retraso del crecimiento. Se transmite de forma autosómica dominante³.

La asociación de la ACC a la agenesia de mano, como en este caso, es extremadamente rara.

Cabe destacar también que ante cualquier lesión congénita de la línea media se debe realizar una evaluación exhaustiva. Si se detecta un defecto óseo del cráneo, está indicado un examen con resonancia magnética⁶. Si no hay defecto craneal y la lesión es compatible con una ACC, no es necesario realizar una biopsia de la lesión.

Bibliografía

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2. Frieden IJ. Aplasia cutis congenita: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol. 1986; 14: 646-660.
3. Pérez L, Urbina F, Roa J, Díaz C, Zambrano F. Aplasia cutis congénita: a propósito de cuatro casos. Rev Clin Pediatr. 2001; 72: 345-351.
4. Cordon M. Extrait d'une lettre au sujet de trois enfants de la même mère nés avec partie des extrémités dénuée de peau. J Méd Chir Pharm. 1967; 26: 556-557.
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6. Roche-Gamón E, Febrer-Bosch I, Alegre de Miquel V. Signo del collar de pelo asociado a aplasia cutis congénita del cuero cabe­lludo. Actas Dermosifiliogr. 2007; 98: 441-445.

El citomegalovirus congénito es la etiología más frecuente de infección congénita viral y la principal causa de deficiencia neurosensorial adquirida intraútero. La infección derivada de una primoinfección materna tiene consecuencias más graves que las recurrentes en cuanto a la tasa de transmisión vertical, gravedad del cuadro clínico y secuelas a largo plazo.

Se comunica una nueva observación de citomegalovirus congénito neonatal, en la que el diagnóstico se sospechó ante la presencia de un retraso de crecimiento intrauterino armónico, con clínica neurológica y alteraciones neurorradiológicas características, y se revisan los principales aspectos clínicos y epidemiológicos de la afección.

El complejo de esclerosis tuberosa (CET) es uno de los trastornos neurocutáneos más frecuentes en la edad pediátrica. Nuestro objetivo es presentar el caso clínico de un adolescente con epilepsia parcial compleja y esclerosis tuberosa. El interés del caso radica en la inexistencia de manchas cutáneas hipocrómicas, la ausencia de diagnóstico previo de CET, a pesar de la avanzada edad del paciente, y la presencia de criterios suficientes para establecer el diagnóstico.

Los alimentos funcionales (AF) son aquellos que han demostrado de forma satisfactoria que poseen un efecto beneficioso sobre una o varias funciones específicas del organismo, más allá de los efectos nutricionales. Dichos alimentos deben demostrar sus efectos cuando se consumen en las cantidades habituales de la dieta. Los AF pueden ser alimentos naturales, a los que se les ha agregado o eliminado un componente por medio de la tecnología alimentaria, y a los que se ha modificado la naturaleza o la biodisponibilidad de uno o más componentes, o cualquier combinación de las posibilidades anteriores. Los AF no son los suplementos nutricionales.

Actualmente, los AF que mayor interés científico tienen en la infancia son los prebióticos, los probióticos y los alimentos ricos en ácidos grasos poliinsaturados tipo omega-3.

El pediatra debe conocer el concepto y las limitaciones de su definición, pues actualmente ya están definidas las declaraciones nutricionales basadas en la legislación europea, pero aún no lo están las declaraciones sobre sus propiedades saludables. Este vacío legal puede condicionar un abuso de determinados alimentos buscando un efecto preventivo, sin que se haya demostrado que están exentos de riesgos a largo plazo. Debe recordarse que una dieta variada y equilibrada sigue siendo la mejor opción para prevenir la enfermedad y mantener un adecuado estado de salud

Presentamos el caso de una niña de 4 años de edad con lesiones cutáneas que comenzaron en la frente y luego fueron extendiéndose a los párpados y las mejillas. Mejoraron transitoriamente con la administración de corticoides tópicos, pero empeoraron con posterioridad. Con la sospecha clínica de tiña facial se realizó un cultivo de hongos. En el cultivo creció Microsporum canis. La lesión desapareció tras un mes de tratamiento con griseofulvina oral.

La tiña facial es una infección cutánea superficial por hongos dermatofitos. En la mayoría de los casos se diagnostica de forma tardía, sobre todo porque se trata inadecuadamente con corticoides tópicos. El tratamiento de elección en estos casos es la griseofulvina.

Introducción: Uno de los motivos de consulta relacionados con la morfología del cráneo cada vez más frecuentes en neuropediatría es el aplanamiento occipital unilateral o bilateral de la cabeza del niño. Es importante distinguir entre la plagiocefalia posterior verdadera por el cierre de la sutura lambdoidea y el aplanamiento occipital sin cierre de suturas, a fin de orientar sobre las medidas terapéuticas más adecuadas en cada caso.

Objetivo: Valorar la existencia o no de plagiocefalia posterior verdadera en niños con aplanamiento occipital.

Pacientes y métodos: Durante 4 años acudieron a la consulta un total de 42 niños menores de un año con problemas relacionados con la cabeza, 9 de los cuales presentaron un aplanamiento occipital. En los 9 casos se solicitó una tomografía computarizada craneal, y se recomendó el tratamiento más oportuno en cada paciente.

Resultados: Sólo un caso presentó una plagiocefalia posterior. A todos se les recomendó adoptar medidas posturales y realizar fisioterapia, y a tres niños se les colocó un casco. La remodelación del cráneo fue adecuada y tanto los niños como las familias toleraron el casco.

Conclusiones: La mayoría de los niños con aplanamiento occipital no presentan una plagiocefalia, por lo que las medidas posturales, la fisioterapia y, en algunos casos, la colocación de un casco son suficientes para mejorar e incluso normalizar la morfología craneal de los lactantes.

En este trabajo se establece una propuesta de protocolo para la atención global de pacientes que presentan una enfermedad neurológica en fase terminal, con procedimientos de atención y cuidado a corto y medio plazo, y medidas dietéticas y terapéuticas que aporten bienestar al paciente y su familia: hidratación y nutrición con sonda nasogástrica o duodenal, gastrostomía endoscópica percutánea, por vía venosa central; control del ritmo vesical e intestinal; adecuación del ritmo sueño-vigilia; cuidados físicos, psicológicos y sociales; tratamiento del dolor, problemas digestivos, ortopédicos e infecciosos; terapias específicas de la enfermedad; antiepilépticos; rehabilitación física y apoyo psicológico, así como información (actual y anticipatoria) y comunicación al paciente, familiares y personal sanitario; atención continuada con controles de peso, temperatura, frecuencia cardiaca y respiratoria, presión arterial, saturación de O2 y de CO2, presión intracraneal, hemograma, coagulación, bioquímica, proteinograma, densidad y osmolaridad en orina.

La apnea de la prematuridad es una patología característica de recién nacidos prematuros, que refleja la inmadurez de los mecanismos de control de la respiración. El aumento de la incidencia y la supervivencia de los niños prematuros conlleva que la apnea de la pematuridad sea una patología altamente prevalente en las unidades de cuidados intensivos neonatales. El manejo de esta patología consiste, por una parte, en optimizar las medidas de cuidado del prematuro y, por otra parte, en la identificación y el tratamiento de las causas subyacentes que puedan empeorar la clínica, como infecciones, anemia, hipoglucemia, ductus arterioso persistente, etc. La estimulación física (kinesioterapia) se emplea frecuentemente, y reduce la apnea de forma significativa. El tratamiento específico incluye el uso de fármacos, como las metilxantinas, y de soporte ventilatorio: presión positiva continua en la vía respiratoria (CPAP), ventilación nasal con presión positiva intermitente (VNPPI) y ventilación mecánica convencional (VMC). La instauración del tratamiento es escalonada, lo mismo que su retirada ante la mejoría clínica, en sentido inverso a su instauración.

Nelson. Tratado de Pediatría (18.ª ed.)

Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF.
Barcelona: Elsevier, 2008. 3.376 páginas. 2 volúmenes

Durante casi tres cuartos de siglo, Nelson. Tratado de Pediatría ha sido la fuente de información más consultada por estudiantes de medicina, médicos de familia y pediatras a la hora de revisar cualquier aspecto de la atención infantil.

En esta nueva edición, la decimoctava, se conservan los aspectos básicos que tanto prestigio le han dado al Tratado de Pediatría. Así, su estructura en bloques comunes a toda la pediatría (crecimiento y desarrollo, trastornos psicológicos, nutrición, farmacoterapia y genética, el feto y el recién nacido y la adolescencia, fundamentalmente), así como en bloques organizados en función de las subespecialidades pediátricas (alergia, reumatología, cardiología, enfermedades del metabolismo, enfermedades infecciosas, gastroenterología, hepatología, cardiología, hematología, oncología, etc.), permiten un fácil acceso al tema que se quiere revisar.

Junto a esta estructura básica, en esta edición hay aspectos realmente novedosos por varios motivos. En primer lugar, la presentación más cuidada, con esquemas, dibujos, gráficas, algoritmos y fotografías en color intercaladas en el contexto de cada capítulo, anima a una lectura más atractiva y didáctica a la vez. Por otra parte, al final de cada tema se incluyen unas citas bibliográficas para completar el estudio. Pero lo que le da un valor añadido es el derecho a acceder a una web del propio libro (en inglés), en la que se permite realizar búsquedas, añadir notas y marcar contenidos. Asimismo, permite acceder a una biblioteca de imágenes, que pueden descargarse para realizar presentaciones, así como a enlaces a las referencias bibliográficas y a webs profesionales.

En resumen, esta nueva edición en dos tomos de esmerada presentación va a ser, una vez más, el libro de consulta del pediatra, tanto de atención primaria como hospitalaria, para los requerimientos de la pediatría general o de una subespecialidad pediátrica, pues la visión integral que proporciona la lectura de sus capítulos permite abordar de forma mucho más completa los problemas de salud de la infancia y la adolescencia.

Se describe el caso clínico de un niño de 14 años de edad con fenómeno de Raynaud. El hallazgo de una crioglobulinemia mixta y una capilaroscopia patológica sugieren el diagnóstico de fenómeno de Raynaud, probablemente secundario a una conjuntivopatía, todavía no manifestada clínicamente. Se comentan diversos aspectos de este fenómeno y se hace una breve revisión de los casos pediátricos españoles publicados.

Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, de raza negra, afectado de anemia de células falciformes, que desarrolló una encefalopatía hipertensiva en el contexto de una glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I con síndrome nefrótico clínico. La presencia de microalbuminuria y proteinuria constituye un marcador precoz de la nefropatía en la enfermedad de células falciformes.

La prevalencia de hipertensión arterial en la población negra americana varía entre un 2 y un 28%. La hipertensión en la raza negra es más frecuente que en la caucásica, y constituye un serio problema de salud en este grupo poblacional.

No encontramos datos en la bibliografía sobre la encefalopatía hipertensiva asociada a esta enfermedad.

El tortícolis congénito es una de las causas más habituales de consulta pediátrica. En niños menores de 6 meses, las causas más frecuentes son de origen muscular por alteraciones en el músculo esternocleidomastoideo o por una mala posición intraútero, pero no hay que olvidar las malformaciones óseas. Las alteraciones oculares también son una causa de tortícolis, pero generalmente aparecen en niños mayores de 6 meses.

Presentamos el caso de una niña de 6 meses de edad, remitida a nuestra consulta por presentar un tortícolis congénito. En la exploración destacó un aplanamiento occipital derecho y un tortícolis derecho, sin anomalías palpables en los músculos del cuello. Mediante tomografía computarizada (TC) se diagnosticó una hemivértebra cervical. Se descartó la presencia de craneosinostosis y patología medular. Se valoró el caso en los servicios de oftalmología y traumatología. La evolución de la paciente fue satisfactoria mediante tratamiento conservador, y la niña presentó un desarrollo psicomotor dentro de la normalidad.

En los niños con un tortícolis congénito lo más importante es averiguar la causa de la afección. En este caso, se trataría de una escoliosis cervical. El tratamiento suele ser rehabilitador, con controles visuales, siempre teniendo en cuenta la posibilidad quirúrgica para prevenir otras posibles deformidades secundarias.

Objetivo: Conocer la prevalencia y la duración de la lactancia materna (LM) en la Región de Murcia.

Método: Estudio transversal (junio de 2007), mediante encuestas a madres de niños menores de 24 meses realizadas en centros de vacunación. El ámbito de estudio estuvo comprendido por 77 zonas de salud de 6 áreas sanitarias de la región, y el muestreo fue proporcional al número de niños nacidos en el área. Se recogieron datos sociosanitarios del niño, de la madre y de la alimentación del niño. Se calculó la prevalencia de LM según las categorías definidas por la Organización Mundial de Salud (OMS) y se estudiaron los motivos de no iniciar y de abandonar la LM.

Resultados: Se obtuvieron datos de 1.836 niños, con una tasa de respuesta del 95,2%. Al alta del hospital, un total de 1.643 niños (89,7%) fueron alimentados con LM; de éstos, el 76,7% (n= 1.405) lo hicieron sin suplementos nutritivos. Al tercer mes mantenían la LM completa el 44,4% y al sexto mes el 36,3%. La mediana de duración de LM exclusiva fue de 75 días y para la LM parcial de 129 días. Los motivos de no alimentar con LM fueron: enfermedad/ingreso (46,7%), falta de leche (28,6%) y decisión de la madre (19,3%). Entre las causas de abandono, cabe citar las siguientes: hipogalactia e insaciabilidad (29,3%) y escasa ganancia de peso (11%). Las variables que mostraron una asociación estadísticamente significativa (p <0,05) con la LM fueron el peso del niño, el tipo de parto y el área sanitaria, y, en relación con la madre, la edad, la paridad, la actividad laboral, el lugar de procedencia y el nivel de estudios.

Conclusiones: Las cifras de LM en la Región de Murcia son similares a las de nuestro entorno, pero se alejan de las recomendadas por la OMS.

La pitiriasis liquenoide es un trastorno reactivo linfocitario de causa desconocida, más frecuente en la edad pediátrica. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por la aparición de lesiones papulosas y descamativas, de tamaño muy pequeño, que en su evolución pueden formar lesiones ulcerocostrosas. Se han descrito dos formas, una aguda y otra crónica, en función de las diferencias morfológicas de las lesiones, que se consideran dos extremos de una misma enfermedad. El pronóstico de la enfermedad es bueno, con tendencia a la desaparición espontánea, en la mayoría de los casos, entre semanas y meses después de la aparición del primer brote.

Objetivo: Determinar si la rehidratación rápida es un método efectivo para corregir la deshidratación en niños con gastroenteritis aguda (GEA) y deshidratación leve-moderada, y comprobar si permite restablecer en menos tiempo el estado de hidratación, en comparación con el método tradicional.

Métodos: Se trata de un estudio retrospectivo, analítico-descriptivo, llevado a cabo en niños atendidos en un servicio de urgencias, con una deshidratación leve-moderada isonatrémica, desencadenada por una GEA. Se recopilaron un total de 42 casos y se compararon dos pautas de rehidratación: rápida (19 casos) y tradicional (23 casos).

Resultados: El tiempo empleado para la rehidratación i.v. fue menor con la pauta rápida que con la tradicional, con una media de 3,53 horas (desviación estándar [DE]= 1,3) y 12,04 horas (DE= 4,08), respectivamente. Esta diferencia fue estadísticamente significativa (p <0,01). También se encontraron diferencias estadísticamente significativas en cuanto al tiempo necesario para alcanzar una tolerancia oral exitosa, con una media de 6,37 horas (DE= 3,63) en el grupo de la pauta rápida, frente a 9,35 horas (DE= 5,16) en el de la pauta tradicional (p= 0,04). Por el contrario, a pesar de que el tiempo medio de estancia en el servicio de urgencias fue menor para la pauta rápida y que la ganancia de peso fue mayor que en la pauta tradicional, estas diferencias no fueron estadísticamente significativas.

Conclusión: La rehidratación i.v. rápida supone una alternativa a la pauta clásica con una serie de ventajas, como la facilidad de cálculo con menor posibilidad de errores, una mejora más rápida del estado de hidratación y del estado general, que permite una tolerancia oral más precoz, o la corrección más rápida de las alteraciones electrolíticas y del equilibrio ácido-base gracias a la restauración precoz de la perfusión renal, y todo ello de forma segura, sin que aumente el riesgo de complicaciones como la hipernatremia.

Introducción: La gastroenteritis pediátrica por rotavirus (GPR) afecta a prácticamente todos los niños de hasta 5 años de edad, lo que conlleva un elevado porcentaje de hospitalizaciones y una gran morbilidad infantil.

Pacientes y métodos: Se llevó a cabo un estudio de los costes de la enfermedad a partir de datos epidemiológicos y del uso de recursos en 252 niños con GPR atendidos en el ambulatorio, el servicio de urgencias o el hospital. Para ello se utilizó un cuestionario y diversas bases de datos de costes unitarios. Se estimó el coste por episodio de GPR y para una cohorte de 1.000 pacientes en cada nivel asistencial, considerando los costes directos sanitarios, los costes directos no sanitarios y los costes indirectos desde las perspectivas del Sistema Nacional de Salud (SNS) y de la sociedad.

Resultados: Desde la perspectiva de la sociedad, el coste de tratar un episodio de GPR es de 1.551,7 € en el nivel hospitalario, de 408,9 € en urgencias y de 165,9 € en atención primaria. Los costes médicos directos suponen el 81,4% del coste total en el nivel hospitalario y el 53,8% en urgencias, mientras que en atención primaria la pérdida de productividad provoca el 75,3% del gasto total.

Conclusiones: La GPR genera un uso considerable de recursos y costes sustanciales desde las perspectivas del SNS y de la sociedad. La prevención efectiva de la GPR a través de un sistema de inmunización infantil podría comportar ahorros importantes para el SNS y la sociedad en general.

Se revisan los conceptos, las características y los tipos de aguas de consumo público y de aguas de bebida envasadas. Se realizan recomendaciones sobre las características que debe reunir el agua destinada al lactante y al niño mayor. Es preferible que la concentración de sodio sea menor de 25 mg/L en los primeros 4-6 meses e inferior a 50 mg/L a partir de dicha edad. El agua de consumo público debe hervirse un máximo de 1 minuto (a nivel del mar) para evitar la excesiva concentración de sales. El agua de bebida envasada no precisa ebullición. El nivel de flúor debe ser menor de 0,3 mg/L en el primer año de vida para evitar la fluorosis. La concentración de nitratos en agua debe ser menor de 25 mg/L para evitar la metahemoglobinemia. Las aguas con una concentración entre 25 y 100 mg/L de calcio suponen una fuente dietética importante y aportan hasta un 48% de la ingesta adecuada diaria en el lactante.

Atlas de Dermatología Pediátrica (2.ª ed.)

Albisu Y.

Madrid: Ergon, 2009; 343 págs.

El autor tenaz siempre encuentra una segunda oportunidad. La ha conseguido merecidamente y con esfuerzo elogiable el doctor Yon Albisu, que ahora tiene la ocasión de ofrecer una visión completa de los procesos dermatológicos de interés en la pediatría primaria o básica. Si la primera versión resultó ciertamente un libro muy interesante, dentro de la cada vez más numerosa bibliografía dermatológica pediátrica, en esta otra alcanza la perfección, al menos en los límites propuestos, ya que renuncia a presentar los hallazgos histológicos mostrados por la fácil biopsia cutánea y omite deliberadamente la terapéutica. El objetivo, al que se atiene el autor, es el diagnóstico clínico. En el subtítulo lo considera como diagnóstico por la imagen, lo que podría evocar erróneamente la versión moderna del radiodiagnóstico.

No es la primera vez que advertimos un cierto retraso en la formación pediátrica respecto a la dermatología del niño. Quizás en otra época el pediatra clínico, agobiado por la enorme morbilidad infantil, confiaba estos problemas al dermatólogo amigo. Así, han ido apareciendo personalidades médicas que han dedicado sus mayores esfuerzos al estudio, la investigación y la asistencia de la patología dermatológica pediátrica. Por tanto, la mayor parte de los libros han sido redactados por dermatólogos, generales o con especial dedicación a la patología de la piel en el menor. Hace 7 años tuve el honor de presentar una monografía de tratamiento de las enfermedades dermatológicas en niños y adolescentes, escrita en colaboración por el pediatra M. Casanova Bellido y el dermatólogo J.M. Fernández Vozmediano. Un poco después, en 2005, Albisu publicó la primera edición del libro ahora comentado. La transformación del terreno de la pediatría hace que las lesiones dermatológicas ocupen un lugar destacado y ya pueda enfocarlas el mismo pediatra de atención primaria o extrahospitalaria, al menos en un primer momento. En la obra del Dr. Albisu destaca el hecho de realizarla él solo, como pediatra clínico, hecho que fue subrayado por el profesor Juan Rodríguez Soriano al prologar la primera edición y también esta segunda. Aunque ha sido profesor titular de pediatría en la Universidad del País Vasco y jefe de servicio en el Hospital de Donostia, Albisu proclama su papel como pediatra de atención primaria y dirige el fruto de su esfuerzo a los que trabajan en esta primera línea de la pediatría.

La numerosa patología dermatológica presenta, por un lado, dermopatías prácticamente exclusivas de la edad infantil, como la dermatitis del área de pañal (ahora rara) en un extremo, y en el otro la acrodermatitis enteropática; en segundo lugar, podemos encontrar enfermedades predominantes en niños pero posibles en la edad adulta, como el eccema atópico, el estrófulo, las piodermitis, las tiñas o los exantemas infecciosos; en tercer lugar, las dermopatías con aparición indistinta en niños y adultos, como pueden ser el acné, la alopecia, el eritema multiforme, el eccema de contacto, el herpes simple, la micosis, la sarna o los exantemas medicamentosos. Hay un grupo que en principio se considera exclusivo del adulto, como la alopecia androgénica, el pénfigo vulgar, la rosácea o el sarcoma de Kaposi, sin entrar en ningún apartado en una enumeración completa. Queda claro el interés en deslindar el terreno de la dermatología pediátrica, por ahora considerada por la mayoría como una zona fronteriza donde confluyen el papel científico, docente y asistencial del pediatra y el dermatólogo. En esta frontera ha desarrollado su obra el Dr. Albisu, al tener la oportunidad de acumular y documentar debidamente una experiencia de 40 años. El fruto de ello es el libro que el lector tiene en sus manos.

Al revisarlo comprobará que comienza su excelente trabajo con una introducción muy didáctica y útil a modo de índice de diagnóstico diferencial orientado por problemas y según los grupos morfológicos de enfermedades dermatológicas. Dedica a continuación un largo capítulo a las enfermedades de la piel en el periodo neonatal. Luego continúa con los distintos procesos, sistematizándolos según la lesión fundamental que presentan, como erupciones eccematosas, enfermedades papuloescamosas, enfermedades ampollosas, afecciones de las glándulas sebáceas, genodermatosis, tumores cutáneos, procesos vasculares, infecciones (distinguiendo entre bacterianas, víricas y micóticas), enfermedades exantemáticas, infestaciones por parásitos y picaduras de animales, trastornos de la pigmentación, síndromes de hipersensibilidad, vasculitis y enfermedades del colágeno vascular, síndromes neurocutáneos, síndromes del sistema reticuloendotelial o histiocitosis y trastornos del pelo y de las uñas, para terminar con un amplio capítulo de miscelánea.

En todos los casos se ofrece de manera muy eficiente la orientación diagnóstica pensando en la tarea clínica del pediatra. Por ello, la riqueza iconográfica es destacable y admirable, apoyada en el archivo del autor y algunos colaboradores y en la tarea de la editorial Ergon, digna del mayor encomio, aunque ya nos tiene acostumbrados a ello, como primera empresa editorial que es dedicada a los libros de pediatría. Enhorabuena a todos.

Introducción: La afectación del sistema nervioso central por la tuberculosis puede manifestarse como meningoencefalitis, aracnoiditis basal o tuberculoma/s intracraneal/es. Nuestro objetivo es caracterizar los variados hallazgos neurorradiológicos de un paciente y compararlos con los referidos en la bibliografía.

Caso clínico: Niño de 10 años que presentó una meningitis tuberculosa cuya resonancia magnética (RM) muestra múltiples y diseminadas áreas redondeadas, hiperintensas en T2 compatibles con tuberculomas intracraneales.

Conclusiones: El tratamiento precoz de la meningitis tuberculosa minimiza las secuelas y el riesgo de muerte, por lo que acortar el intervalo entre la presentación inespecífica del niño y el inicio de la terapia antituberculosa es fundamental, para lo cual el uso de la RM cerebral (y de la región cervicodorsolumbar en la mayoría de los casos) supone una ayuda importante, dada su sensibilidad para detectar precozmente las lesiones características de esta devastadora enfermedad.

La miocardiopatía dilatada es una entidad poco común en pediatría y se clasifica como idiopática en aproximadamente 2 de cada 3 casos. Las anomalías coronarias son una causa excepcional de esta enfermedad, si bien deben formar parte del diagnóstico diferencial, especialmente ante signos electrocardiográficos sugerentes de isquemia o infarto de miocardio, pues un tratamiento quirúrgico precoz revierte la dilatación ventricular y normaliza la función miocárdica. Presentamos el caso de una lactante con síndrome de Bland-White-Garland, que es la anomalía coronaria congénita más frecuente.

En este momento, además de las fórmulas clásicas sin lactosa y de proteína de soja, disponemos de diversas fórmulas adaptadas, en las que se han realizado distintas modificaciones destinadas a solucionar problemas digestivos menores. En este artículo se revisa la composición de estas fórmulas, las evidencias científicas que sustentan su uso y las indicaciones aceptadas para su utilización, así como las indicaciones de las fórmulas sin lactosa y las fórmulas de proteína de soja.