Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Resultados de la búsqueda para: Attention deficit and hyperactive disorder

Introducción: La detección de errores innatos del metabolismo (EIM), endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos por medio del cribado metabólico neonatal es una iniciativa de salud mundial que comenzó hasta el año 1973 en México. La incidencia nacional de este grupo de enfermedades es incierta debido a la falta de programas de cribado metabólico neonatal ampliado (CMNA), aunada a la carencia de publicaciones relacionadas. Para el presente manuscrito, la incidencia de EIM en el noreste de México se estima a partir de un programa de CMNA en hospitales privados del Grupo Christus Muguerza.
Material y métodos: El estudio fue retrospectivo e incluyó la revisión de resultados de 19.768 recién nacidos (RN), obtenidos de marzo de 2006 a febrero de 2017.
Resultados: El programa de CMNA detectó a 60 RN con algún EIM u otro trastorno y 104 fueron identificados como heterocigotos, presentando una incidencia de 30,4 y 52,7 por cada 10.000 RN, respectivamente. El diagnóstico más frecuente fue la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD); y en el caso de los heterocigotos, las hemoglobinopatías. La combinación de tecnologías en el cribado resultó en una especificidad del 99,95%, una sensibilidad cercana al 100% y un valor predictivo positivo del 86,96%.
Conclusiones: Los programas de CMNA ofrecen la posibilidad de detectar y confirmar un diagnóstico temprano para ofrecer un tratamiento específico, en combinación con un asesoramiento genético. Por otro lado, estos resultados proporcionan una estimación de la incidencia de los EIM, endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos en un grupo de hospitales privados en México.

Publicado en Originales

Resumen
Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA), también denominado delirium, es un síndrome mental orgánico transitorio en el que se alteran de forma variable las funciones cognitivas, en especial la atención. Es más frecuente en ancianos y niños, aunque en estos últimos la literatura aún es escasa. Las causas del SCA se pueden clasificar en tres grandes grupos: procesos sistémicos, ingesta de fármacos/drogas y enfermedades neurológicas, siendo las causas más frecuentes en niños la intoxicación, la epilepsia, los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y las infecciones del sistema nervioso central. Ante un SCA en la edad pediátrica siempre deben hacerse una correcta anamnesis y un diagnóstico diferencial adecuado. Es importante descartar siempre la posibilidad de una patología orgánica ante un comportamiento anómalo o agresivo de inicio brusco y no atribuirlo a trastornos del comportamiento o patología psiquiátrica.

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de SCA de distinta etiología del Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital secundario.

Conclusiones: Aunque el SCA es más frecuente en adultos, los pediatras debemos estar preparados para identificarlo, tratar sus síntomas y averiguar la causa subyacente con el fin de instaurar tratamiento precoz.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
El síndrome de Zinner es una alteración en el desarrollo embriológico poco común, que consiste en la asociación de una dilatación quística de la vesícula seminal con agenesia renal ipsilateral.
Presentamos el caso de un varón de 14 años diagnosticado de síndrome de Zinner a raíz de un cuadro de orquiepididimitis izquierda y hematuria. Entre los antecedentes personales del paciente destaca una agenesia renal izquierda con función renal conservada. Debido a la sospecha clínica se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se objetivó uréter izquierdo dilatado y tortuoso, confirmándose su desembocadura en vesícula seminal izquierda.
Clínicamente suele manifestarse con episodios recidivantes de epididimitis, trastornos miccionales o alteraciones eyaculatorias, pudiendo aparecer a cualquier edad, aunque lo más frecuente es durante la segunda y tercera décadas de la vida.
La RM es la técnica diagnóstica de elección. El tratamiento depende directamente de la clínica. La cirugía suele reservarse para los pacientes sintomáticos o para aquellos quistes que se detectan a una edad temprana, para evitar posibles complicaciones.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción. La incontinencia pigmenti o síndrome de Bloch-Sulzberger es una enfermedad poco frecuente, de herencia dominante ligada al cromosoma X. Afecta a los tejidos derivados del ectodermo y neuroectodermo, por lo que se trata de una enfermedad con manifestaciones sistémicas múltiples y hallazgos clínicos variables. Afecta a la piel en todos los casos y puede asociar problemas dentales, oculares y neurológicos entre otros.

Caso clínico. Niña de 10 días de vida con lesiones pustulosas en extremidades y cuero cabelludo, pero sin afectación del estado general. La biopsia cutánea confirma incontinencia pigmenti y el estudio neurooftalmológico inicial resulta normal. A los 15 meses de edad, las lesiones se encuentran en fase hiperpigmentada.

Conclusiones. La expresividad clínica de la incontinencia pigmenti es altamente variable. Este cuadro debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los exantemas vesiculosos en la infancia. Un diagnóstico precoz evitará pruebas complementarias innecesarias y el retraso en la detección de complicaciones sistémicas asociadas.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El Plan Estratégico de Pediatría y Neonatología (PEPN) valora la figura del psicólogo clínico en la atención psicológica a familias y profesionales en las Unidades Neonatales de nivel III para facilitar la atención centrada en la familia. El objetivo de este trabajo es describir la opinión de los padres de recién nacidos prematuros o pretérmino (RNPT) ingresados sobre la necesidad de recibir atención psicológica periparto, así como de la satisfacción en la atención recibida durante el ingreso.
Método: Estudio observacional transversal mediante encuestas anónimas entregadas en la consulta de seguimiento al prematuro. Análisis descriptivo de variables sociodemográficas. Los resultados se analizaron de forma descriptiva utilizando STATAv14.
Resultados: Se analizaron 119 encuestas (88% respondidas por madres). El 77% fueron RNPT ≥33 semanas, el 20% pesaron <1.500 g y el 25% fueron gemelares. El 65% de los padres sintieron antes del nacimiento angustia y el 65% lo asoció a la prematuridad. Un 47% consideró positiva la ayuda de un psicólogo durante el ingreso, tanto más cuanto mayor era la prematuridad (p= 0,017). Un 8% consultó con un psicólogo privado tras el parto. Globalmente, la atención percibida durante el ingreso fue satisfactoria en un 91%.
Conclusiones: La condición de prematuridad es una situación de máxima vulnerabilidad somatopsíquica. Requiere un abordaje multidisciplinar para identificar situaciones de sufrimiento y alteraciones en el apego. La detección y atención precoz son prioritarias. El psicólogo clínico en Neonatología es percibido como necesario para atender una clínica altamente especializada. Se trata de una necesidad asistencial no cubierta en el momento actual.

Publicado en Originales

Resumen
El síndrome HaNDL constituye una entidad poco frecuente caracterizada por la aparición de episodios de cefalea intensa y focalidad neurológica transitoria con peculiaridades en el LCR. Es considerado como un trastorno de curso benigno por su carácter reversible y autolimitado.
Presentamos el caso de una niña de 12 años que consulta por cefalea de dos semanas de evolución y monoparesia del miembro superior izquierdo posterior que se percibió en su valoración inicial en Urgencias. Se realizó una TAC, con resultado normal, y de la punción lumbar se obtuvo un LCR donde destacaba una pleocitosis linfocitaria. La RMN cerebral mostró datos compatibles con HTIC. Tras los resultados de las pruebas complementarias fue diagnosticada de síndrome de HaNDL e inició tratamiento sintomático, presentando mejoría clínica progresiva.
El síndrome HaNDL se trata de una entidad clínica rara y poco conocida que por sus peculiaridades puede generar inquietud. Existen casos y series de casos publicados en la literatura en pacientes adultos, siendo una patología más rara en la población pediátrica. Su diagnóstico diferencial es amplio y abarca patologías potencialmente letales, por lo que conocer las características clínicas y la evolución natural de este proceso resulta de utilidad en el diagnóstico diferencial de las cefaleas con déficit neurológico transitorio.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La disgenesia gonadal completa 46 XY (46, XY CGD) es un trastorno del desarrollo sexual. Se caracteriza por el cariotipo 46 XY, genitales externos femeninos normales, presencia de estructuras müllerianas y gónadas sin desarrollar. Es un síndrome infrecuente, cuyos pacientes tienen un fenotipo femenino normal y una talla normal o alta, por lo que se diagnostican por retraso puberal o amenorrea primaria. La mayoría de los pacientes con 46, XY CGD muestran un gen SRY normal. Asociado a la presencia de un cromosoma Y, existe un riesgo marcado de tumores gonadales, especialmente después de la pubertad. El gonadoblastoma es el tumor más frecuente y tiene un alto riesgo de malignización hacia disgerminoma.
Presentamos el caso de una niña que consulta a los 8 años de edad por talla baja. A la exploración la paciente presenta un fenotipo femenino normal, genitales externos femeninos, con estadio de Tanner I, peso de 21,6 kg (DE -1,43) y talla de 115,4 cm (DE -3,1). El laboratorio reveló test de estimulación con gonadotropina coriónica humana sin respuesta de testosterona y hormona antimülleriana <1 pmol/L. El cariotipo en sangre periférica es informado como 46 XY, con presencia del gen SRY. La resonancia magnética abdominal mostró la presencia de vagina, útero hipoplásico y ausencia de gónadas. Se realiza gonadectomía bilateral laparoscópica. El análisis anatomopatológico confirmó la presencia de gonadoblastoma puro bilateral de ovarios. Los hallazgos permiten confirmar el diagnóstico de 46, XY CGD. La novedad del caso radica en su baja frecuencia de aparición, la edad del diagnóstico y la presentación con una talla baja.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El factor de esteroidogénesis 1 (SF-1), codificado por el gen NR5A1, juega un papel fundamental en el desarrollo de la glándula adrenal, de la función reproductiva, del bazo y del hipotálamo medial. Su alteración, fundamentalmente por variantes patogénicas en heterocigosis, se relaciona con desórdenes en el desarrollo y diferenciación sexual. Aunque puede afectar a ambos sexos, las mutaciones se han descrito principalmente en varones con hipospadias, micropene, criptorquidia, infertilidad y/o anorquia.

Caso clínico: Paciente de 13 años con hipospadias y micropene en el que se ha identificado el cambio p.Ser203Ile en heterocigosis en el gen NR5A1, que no ha sido descrito previamente en la literatura.

Discusión: El espectro clínico de las variantes patogénicas del gen NR5A1 que alteran la proteína SF-1 es heterogéneo, pudiendo asociar, en el caso de los varones, alteraciones en el desarrollo y descenso testicular, en la esteroidogénesis, en la función adrenal y anomalías esplénicas. En nuestro paciente, las anomalías consisten en micropene e hipospadias pero las gónadas se sitúan en posición escrotal, los valores de testosterona son adecuados al desarrollo puberal, los valores de ACTH y cortisol están dentro de la normalidad y la ecografía abdominal no muestra anomalías del bazo. Este tipo de alteraciones genéticas deben tenerse en cuenta en varones con micropene, hipospadias y criptorquidia. En el caso de confirmarse, se debe hacer un cribado y seguimiento del resto de alteraciones que pueden asociarse.

Publicado en Notas clínicas

Las fracturas abiertas son raras en pediatría, siendo la mayoría de ellas secundarias a traumatismos de alta energía. Resulta imprescindible una estabilización inicial del paciente, junto con una historia clínica y exploración vasculonerviosa adecuada. La profilaxis antibiótica precoz constituye una pieza clave en el manejo inicial de estas fracturas por parte del pediatra, cumpliendo en el niño unas características especiales, debido a una recuperación más rápida y a un menor riesgo infeccioso. Presentamos un caso clínico, a través del cual repasaremos la profilaxis antibiótica más adecuada en función del tipo de fractura abierta que presente nuestro paciente según la clasificación de Gustilo y Anderson modificada.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Las terapias no farmacológicas en el tratamiento de la rinitis alérgica (RA) son de gran importancia, sobre todo en los niños. El uso adyuvante de irrigaciones ayuda a eliminar los potenciales alérgenos y la mucosidad, y mejora la sintomatología de rinitis.
Material y métodos: Estudio piloto, multicéntrico, aleatorizado (2:1) y controlado, sobre el uso de un inhalador con ácido hialurónico al 0,2%, dexpantenol y goma xantana para aliviar la congestión nasal en pacientes pediátricos con RA, con un seguimiento de 45 días.
Resultados: Se incluyeron 80 pacientes de 6-11 años de edad (51 en el grupo de estudio y 29 en el grupo control). La congestión nasal y la dificultad para respirar sólo disminuyeron significativamente (p <0,0001) en el grupo de estudio. La rinorrea y la frecuencia de los estornudos mejoraron en ambos grupos (p <0,05). No obstante, la respiración bucal, la intensidad de los estornudos, el picor nasal y faríngeo, la anosmia y los síntomas oculares sólo mejoraron con el uso del inhalador. En el registro diario de los padres, durante la primera y la tercera semana, los síntomas de RA sólo disminuyeron significativamente en el grupo de estudio (p <0,0001). Al final del estudio, en la escala de Impresión Clínica Global el médico consideró mejoría en el 93,9% de los sujetos del grupo de estudio frente a un 52,4% en el grupo control.
Conclusiones: En comparación con el tratamiento habitual, el uso del inhalador con película protectora de la mucosa como medida adyuvante contribuye a mejorar de forma significativa la sintomatología de la RA, incluidos los síntomas oculares acompañantes.

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Introducción: El tratamiento empírico de la neumonía adquirida en la comunidad (NAC) con betalactámicos asociado a macrólidos es una práctica habitual. Existen algunos estudios que cuestionan esta asociación. El objetivo de este estudio es comparar la efectividad de la monoterapia con betalactámico frente a la biterapia con macrólidos en una cohorte de niños ingresados por NAC.
Material y método: Estudio retrospectivo observacional de doble cohorte, de pacientes ingresados entre el 1 de enero de 2013 y el 31 de diciembre de 2017 en un hospital terciario con diagnóstico al alta de neumonía (CIE-9 486). Se recuperaron los datos de la historia clínica electrónica. Se dividió la muestra en 2 cohortes: cohorte de monoterapia, que incluyó a los niños tratados con betalactámicos (ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-clavulánico, cefalosporinas), y cohorte de biterapia, que incluyó a los niños tratados con betalactámico y macrólido (azitromicina, claritromicina o eritromicina). La variable resultado fue la estancia hospitalaria.
Resultados: Se analizaron 156 pacientes ingresados por NAC, de los cuales 11 no recibieron tratamiento antibiótico por sospecha de etiología vírica y 12 recibieron 3 o más antibióticos, por lo que se excluyeron del análisis. Finalmente, la cohorte de monoterapia se compuso de 56 pacientes, y la de biterapia de 43. Las cohortes eran similares en cuanto a edad, sexo y tasa de vacunación antineumocócica. La estancia media y el uso de ventilación no invasiva fue menor en la cohorte de monoterapia frente a la de biterapia, pero no significativa. Se observaron más derrames en la cohorte de biterapia (el 21 frente al 5%) (p= 0,016).
Conclusión: El uso de biterapia empírica con macrólidos no parece reducir la estancia hospitalaria.

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Introducción: El síndrome de Marfan-Like es una patología congénita que no cumple todos los criterios del síndrome de Marfan. La descripción de su fenotipo nos permite realizar un diagnóstico de sospecha.

Caso clínico: Los autores describen las manifestaciones clínicas observadas en una niña que presenta un cambio en el gen COL5A1 no descrito en el momento actual. Estas alteraciones son hipotonía muscular e hiperlaxitud articular generalizada, déficit de atención, escoliosis, pies planos valgos, facies alargada y miopática, inclinación antimongoloide de las comisuras parpebrales, pabellones auriculares despegados, leve exoftalmos y ptosis bilateral, astigmatismo, fisura palatina, micrognatia, paladar ojival, apiñamiento dental, erupción precoz y secuencia alterada en ambas denticiones.

Conclusión: La sospecha diagnóstica de estas anomalías se basa en los hallazgos clínicos, de ahí la importancia del conocimiento de los mismos para implementar cuanto antes un tratamiento efectivo en la esfera estomatológica.

Publicado en Notas clínicas

El hiperparatiroidismo primario es una entidad muy poco frecuente en la edad pediátrica. La mayoría de los casos son esporádicos y debidos a adenomas. Debe sospecharse ante una hipercalcemia con parathormona elevada. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, con una evolución favorable de los casos en general.

Presentamos el caso de una niña de 9 años de edad con adenoma paratiroideo, iniciado en forma de cólico renal e hipercalcemia. La gammagrafía tiroidea con tecnecio-99 sestamibi confirmó el diagnóstico. Tras la intervención quirúrgica presentó una buena evolución, con normalización de las concentraciones de calcio.
En el diagnóstico diferencial del cólico renal en niños, hay que tener en cuenta la posibilidad subyacente de enfermedades raras con tratamiento específico, como el adenoma paratiroideo.

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Jueves, 26 Marzo 2020 13:13

Los neonatos también tienen gripe

Introducción: Los niños son la población de mayor incidencia de gripe y la principal fuente de transmisión de la enfermedad. Sin embargo, hay pocos casos reportados y poca información sobre el manejo en la edad neonatal, población especialmente vulnerable. El objetivo de este estudio es describir los casos de gripe en neonatos ingresados en un hospital terciario, comparando el manejo con otros centros descritos en la literatura.
Material y métodos: Presentamos un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de casos de gripe neonatal entre 2009 y 2019 en una unidad nivel III en neonatología. Se han estudiado variables epidemiológicas, clínicas, diagnósticas, pronósticas y terapéuticas de interés.
Resultados: Se estudiaron un total de 13 casos. Se encontró ambiente epidémico familiar en el 61,5% de los pacientes. La infección respiratoria superior y las desaturaciones fueron los síntomas más prevalentes (69,2%). El virus más frecuentemente aislado fue el de la Gripe A tipo H1N1 (69,2%). El 61,5% se trataron con antibioterapia y dos (15,4%) recibieron tratamiento con oseltamivir. El 46,1% de los casos precisó ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y soporte ventilatorio, pero no se registró ningún éxitus.
Conclusiones: La población neonatal es especialmente vulnerable a la gripe y sus complicaciones, requiriendo con frecuencia ingreso en las unidades de cuidados intensivos. Evitar el ambiente epidémico es un arma importante en la prevención. Dado que es una patología infrecuente en este grupo de edad, existe escasa evidencia sobre su adecuado manejo, por lo que consideramos necesarios más estudios para optimizar su tratamiento y soporte.

Publicado en Originales

Introducción: El síndrome de Turner es un trastorno genético que se caracteriza por la monosomía total o parcial del cromosoma X. La talla baja puede ser la única manifestación de este síndrome, siendo actualmente una de las indicaciones de tratamiento con hormona de crecimiento. El objetivo de este trabajo ha sido realizar un estudio retrospectivo de pacientes con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento, con la finalidad de determinar qué variables se relacionan con una buena respuesta al tratamiento.
Material y métodos: Estudio de cohortes retrospectivo. Se incluyen 48 pacientes afectas de síndrome de Turner que recibieron tratamiento con hormona de crecimiento en la infancia y que han alcanzado talla final. Se realizó una regresión lineal múltiple para correlacionar qué variables independientes se correlacionan con la variable de resultado principal.
Resultados: Se observó una ganancia de talla de 0,56 ± 0,86 DS, siendo la talla final alcanzada de 149,2 ± 6,47 cm (-2,43 ± 1,14 DE). La mayor ganancia de talla se produjo durante el primer año de tratamiento. Los factores asociados, de manera estadísticamente significativa, con una mejor respuesta al tratamiento fueron la edad al inicio del mismo y la edad ósea al inicio del tratamiento estrogénico.
Conclusiones: Nuestro trabajo refleja una ganancia media de talla de 0,5 DE en mujeres con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento. Los factores implicados en una mayor ganancia de talla en nuestra serie son la edad de inicio del tratamiento con rhGH y la edad ósea al inicio del tratamiento con estrógenos.

Publicado en Originales

Objetivo: Conocer el nivel actual de conocimientos de reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica del personal sanitario de Lanzarote y analizar la eficacia de los cursos de RCP avanzada pediátrica en la isla.
Método: Estudio analítico transversal de los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal realizados en la isla desde 2016 hasta 2018. Se recogieron las puntuaciones en las evaluaciones teóricas al inicio y al final del curso así como en las prácticas y se contrastaron con variables sociodemográficas del alumnado. Se aplicó la prueba de Wilcoxon para contrastar las puntuaciones teóricas antes y después del curso y modelos de regresión lineal múltiple para estudiar la relación entre desempeño y distintas variables sociodemográficas.
Resultados: 77 alumnos realizaron los cursos con una puntuación mediana que aumentó significativamente de la evaluación inicial (14 puntos) a la final (18 puntos) sobre 20 (p < 0,001). En la evaluación práctica tanto de RCP básica como de avanzada y neonatal, las puntuaciones medianas de cada una de las maniobras superaron el valor 4, siendo el mínimo exigido 3 sobre 5. Los médicos y los profesionales con mayor puntuación teórica inicial ejecutaron mejor las maniobras de RCP básica y avanzada (p <0,05). Los profesionales más jóvenes realizaron mejor la RCP avanzada (p <0,05).
Conclusiones: Los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal son métodos docentes eficaces a corto plazo para la formación teórico-práctica de los profesionales sanitarios. Se precisan futuros estudios que midan el efecto a medio y largo plazo de los mismos.

Publicado en Originales

En el tratamiento del niño con trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) debemos incluir desde el principio a la familia, principalmente a los padres, ya que a través de ellos nuestras intervenciones podrán tener una mayor repercusión y beneficio para el menor.
Proponemos como pilar de cualquier intervención los grupos psicoeducativos de padres, en los que se les da la información y las herramientas necesarias para comenzar a entender el problema de su hijo, cómo ayudarlo y las distintas alternativas de tratamientos, y desde ahí mejorar la alianza con los terapeutas que van a intervenir.
Se establece en el centro de salud mental un programa psicoeducativo de 4 sesiones de 2 horas cada una para padres con hijos con TDAH, dirigido por la psicóloga y la psiquiatra del programa infantojuvenil. Al final de cada grupo se hace una evaluación anónima para tener un feedback sobre cómo los padres habían recibido la información transmitida con 4 preguntas, la valoración de las sesiones y la posibilidad de aportar sugerencias.
Se hace un análisis de los cuestionarios recogidos durante un curso escolar, obteniéndose una valoración muy positiva en todos los aspectos sugeridos, y con la posibilidad de ampliarlos o incluir más temas en nuevas sesiones.
Estos resultados nos animan a mejorar esta alternativa e incluirla como base en todos los tratamientos de los niños con TDAH, y se propone a los padres que ante este diagnóstico inicien este grupo y desde ahí se plantee cada caso de forma individualizada.

Publicado en Revisión

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la transmisión neuromuscular, causada por la producción de anticuerpos que destruyen o alteran la función de los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica. Se caracteriza por una rápida fatigabilidad y debilidad fluctuante de los músculos estriados. El trastorno se ha asociado a la presencia de otras enfermedades autoinmunes, y más raramente al timoma. La ptosis palpebral es el síntoma más frecuente, y la miastenia gravis ocular (MGO) la forma clínica de presentación habitual en la infancia. La detección de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (anti-ACh) asegura el diagnóstico; en casos seronegativos, suele ser necesario realizar el test del edrofonio o estudios electrofisiológicos. La remisión espontánea en los casos de MGO es frecuente, aunque hay pacientes que desarrollan miastenia gravis generalizada durante su evolución. La piridostigmina es el tratamiento de elección en la MGO; el uso de corticoides u otros inmunosupresores se utilizarán en caso de falta de control, empeoramiento de los síntomas o generalización. La timectomía no suele ser necesaria. La ambliopía debe descartarse y su tratamiento precoz mejora el pronóstico visual. Presentamos un caso de ptosis palpebral secundario a MGO.

Publicado en Notas clínicas

La relación existente entre programación metabólica y prevención de la obesidad infantil ha sido la piedra angular del simposio “Sobrepeso y obesidad: la importancia de regular la programación metabólica desde el primer día”, organizado por la Cátedra UAM-Alter en Salud y Nutrición Intantil (Nutrinfant).

Javier Martín de Carpi, jefe del Servicio de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición del Hospital Sant Joan de Déu, destacó que “se ha demostrado que diferentes factores relacionados con el embarazo, como son el peso previo materno y la ganancia del mismo durante la gestación pueden tener influencia sobre la obesidad futura del niño”.

De igual forma, hizo hincapié en el papel que tienen las proteínas en el desarrollo del bebé. En relación a los primeros meses de vida, Martín de Carpi recordó que ”el contenido proteico de la leche materna es menor que el de la leche de vaca, y que un exceso de proteínas en los primeros meses de vida aumentará las tasas de sobrepeso y obesidad ya desde la primera infancia”.

Según el experto, “en la mayoría de casos, la dieta de los bebés destaca por un exceso de proteínas y un déficit relativo de grasas, que no deberían estar limitadas de una manera estricta en los primeros años de la vida. No todas las fases de la vida tienen las mismas necesidades nutricionales, por lo que no deberíamos establecer las dietas infantiles basándonos en los estándares válidos para la edad adulta”, destacó.

Combatir la obesidad infantil
El simposio fue moderado por Antonio García García, catedrático emérito de Farmacología y Director de la Cátedra Nutrinfant, y en el mismo también se abordó la evidencia científica sobre microbiota y disbiosis de la mano de Silvia Meavilla Olivas, pediatra especialista en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición del Hospital Sant Joan de Déu y experta en nutrición clínica en pediatría.

La Cátedra UAM-Alter en Salud y Nutrición Infantil (Nutrinfant) se creó en mayo de 2017 a través de un convenio entre la Universidad Autónoma de Madrid (UAM) y Laboratorios Alter. Su objetivo es favorecer la interacción y colaboración entre científicos y tecnólogos de ambas instituciones para la realización de estudios de investigación y actividades de formación en el campo de la salud y la nutrición infantil dirigidas a los profesionales sanitarios.

Publicado en Noticias
Proudfoot NA, King-Dowling S, Cairney J, Bray SR, MacDonald MJ, Timmons BW. Pediatrics. 2019; 144(1): e201822242.
 
La prevención de la enfermedad cardiovascular (ECV) debería empezar en la infancia.
Hay abundante evidencia científica en población adulta que demuestra que la actividad física previene y enlentece la progresión de la ECV.
Los niños en edad escolar que son más activos tienen mejores indicadores de salud cardiovascular, como, por ejemplo, menor presión arterial (PA) en reposo, mejor estado de forma cardiovascular e índices más favorables de resistencia arterial. Estos hallazgos han propiciado que la Asociación Americana del Corazón (AHA) recomiende la actividad física como parte de la estrategia primaria en la prevención de la ECV. La actividad física puede retardar el declive en la salud cardiovascular, que comienza ya desde el nacimiento. Sin embargo, hay poca evidencia para apoyar esta recomendación en la infancia temprana (≤8 años).
El propósito del estudio Health Outcomes and Physical Activity in Preschoolers (HOPP), un ensayo observacional prospectivo, era determinar el efecto de la actividad física sobre los indicadores de salud cardiovascular durante la infancia temprana. En concreto, se valoró el efecto de la actividad física total y de la actividad física modera-intensa sobre el estado cardiovascular, la elasticidad arterial y la PA durante un periodo de 3 años. La hipótesis de trabajo era que los niños pequeños que realizan más actividad física y de mayor intensidad tienen mejores indicadores de salud cardiovascular.
Cada año, durante 3 años, los niños incluidos en la cohorte de estudio, completaban una serie de valoraciones distribuidas en 2 visitas separadas por 19 ± 14 días. En la primera visita se realizaba una antropometría y una valoración del estado de forma. Al final de la visita, al niño se le proporcionaba un monitor de actividad física (acelerómetro) para llevar durante 1 semana en la cadera derecha. Después del periodo de actividad monitorizada, el niño iba a la segunda visita, en la que se valoraba la elasticidad arterial en reposo y la PA. Los datos se recogieron entre agosto de 2010 y septiembre de 2014. En la visita inicial se obtenía el consentimiento informado por escrito de los representantes legales de los niños.
Se excluyeron del estudio los niños con cualquier patología o retraso en el desarrollo cognitivo. Completaron la visita inicial 418 niños; 42 participantes se perdieron durante el seguimiento.
La actividad física se midió mediante acelerómetros. Para valorar una perspectiva integral de la salud cardiovascular, se tuvieron en cuenta 3 indicadores relativos: a) indicador de estado de forma cardiovascular mediante prueba de esfuerzo (carrera en cinta) con medida de la recuperación de la frecuencia cardiaca; b) la elasticidad arterial mediante la velocidad de onda de pulso y el índice B de elasticidad de la arteria carótida, y c) PA sistólica medida en posición sentada.
La mayor duración de carrera en la cinta en los niños se correlacionó con la actividad física total y la actividad física modera-intensa, así como en el tiempo de recuperación de la frecuencia cardiaca basal. También se encontró una mejoría de la elasticidad arterial en función del ejercicio, pero sólo en la velocidad de onda de pulso. La actividad física moderada-intensa se asoció con una menor tasa de cambio en la PA sistólica sólo en las niñas. Los efectos eran independientes de la edad, la estatura o el índice de masa corporal.
Los autores concluyen que los niños que realizan mayor actividad física en edades tempranas tienen mejores índices de salud cardiovascular. A mayor intensidad de la actividad, menor rigidez en la pared arterial. Además, sugieren que la causa de esa mejoría puede estar mediada por una mejora de la función del sistema nervioso autónomo, al igual que ocurre en el sujeto adulto. La actividad física moderada-intensa también proporciona más beneficios (medidos como menor rigidez arterial).

Lo que aporta este trabajo:
Este estudio aporta evidencia de que la actividad física es beneficiosa para la salud cardiovascular, tanto en niños como en niñas, independientemente de la edad, la estatura o el índice de masa corporal, y rellena un importante agujero en la literatura, demostrando que los efectos protectores de la actividad física sobre la salud cardiovascular empiezan pronto en la infancia. Aunque los autores no especifican el tipo de actividad física que realizaron los participantes en el estudio, como pediatras hemos de reivindicar el papel que tiene el juego al aire libre –y las actividades lúdicas que comporta–, no sólo para la salud cardiovascular de nuestros niños, sino también para su desarrollo madurativo y emocional. Saltar a la comba, jugar en el patio al balón, montar en bicicleta o jugar al «pilla-pilla» no deben quedarse en el recuerdo de lo que eran las ocupaciones del tiempo libre de la generación de sus padres, sino que continúan siendo parte importante en la promoción de la salud de los niños, en especial de los más pequeños.
 
M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 
 
 
 
 
Association of gluten intake during the first 5 years of life with incidence of celiac disease autoimmunity and celiac disease among children at increased risk
Andrén Aronsson C, Lee HS, Hård Af Segerstad EM, Uusitalo U, Yang J, Koletzko S, et al; TEDDY Study Group. JAMA. 2019;
322(6): 514-523 [DOI: 10.1001/jama.2019.10329] [PubMed PMID: 31408136; PubMed Central PMCID: PMC6692672].

Este artículo es fruto del seguimiento de la cohorte de niños que participaron en el estudio TEDDY (The Environmental Determinants of Diabetes in the Young). El estudio TEDDY consiste en el seguimiento desde el nacimiento hasta los 15 años de una cohorte de niños con riesgo genético de padecer enfermedad celiaca y diabetes mellitus, procedentes de 6 centros situados en Finlandia, Alemania, Suecia y Estados Unidos, con el fin de determinar el riesgo de aparición a lo largo del seguimiento de diabetes mellitus o enfermedad celiaca, en función de variables relacionadas con la dieta. En este caso, se investigó el riesgo de aparición de anticuerpos de celiaquía y de enfermedad celiaca en los 5 primeros años, en función de la cantidad de gluten consumida.
Los niños se incluyeron en el estudio al nacimiento (periodo de reclutamiento entre 2004 y 2010), y la determinación de riesgo genético se realizó mediante el estudio de los genotipos de HLA.
Se incluyeron 8.676 recién nacidos portadores de algunos de los genotipos HLA asociados a la enfermedad celiaca y diabetes mellitus. Para la determinación de la autoinmunidad se midieron los anticuerpos antitransglutaminasa anualmente desde los 2 años.
La ingesta de gluten se estimó a partir de un registro de ingesta de 3 días, que se recogió a los 6, 9 y 12 meses, y cada 2 años hasta llegar a los 5.
El objetivo primario fue una autoinmunidad positiva, definida como aumento en los niveles de antitransglutaminasa en suero en 2 determinaciones consecutivas. El objetivo secundario fue la confirmación de enfermedad celiaca mediante biopsia intestinal o niveles de autoanticuerpos persistentemente elevados.
Pudieron evaluarse 6.605 pacientes (un 49% eran niñas, con una media de edad durante el seguimiento de 9 años [rango intercuartil: 8-10]). Desarrollaron anticuerpos positivos 1.216 (18%) y se confirmó la enfermedad celiaca en 447 (7%). El pico de mayor incidencia se encontró entre los 2 y los 3 años. El riesgo era mayor en los niños homocigotos para HLA DR3-DQ2. La ingestión de gluten se asoció de forma significativa con el riesgo de autoinmunidad positiva por cada aumento en 1 g en el consumo de gluten (Hazard ratio [HR]= 1,30; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,22-1,38); el riesgo absoluto a los 3 años si se consumía la cantidad de referencia de gluten era del 28,1%, pero si se consumía más de 1 g al día por encima del consumo de referencia, el riesgo absoluto ascendía al 34,2% (valor de la diferencia del 6,1%; IC del 95%: 4,5-7,7). Lo mismo ocurría respecto al riesgo de enfermedad celiaca: por cada gramo de aumento en el consumo de gluten aumenta el riesgo (HR= 1,50; IC del 95%: 1,35-1,65), un 20,7% de riesgo con el consumo basal, un 27,9% si el consumo era mayor de 1 g al día de gluten respecto al basal (diferencia de +7,2%; IC del 95%: 6,1-8,3).
Los autores concluyen que el consumo de altas cantidades de gluten en los primeros 5 años de vida en los niños con un riesgo genético aumentado se asocia a un riesgo mayor de desarrollar anticuerpos o enfermedad celiaca.
 
Lo que aporta este trabajo:
Nos quedan por conocer muchas cuestiones sobre la enfermedad celiaca y, por tanto, nos falta mucho para establecer recomendaciones consistentes de consumo de gluten para la población general: ¿cuándo debe incluirse en la dieta del niño?, ¿en qué cantidades? La incertidumbre es todavía mayor para las recomendaciones en familiares de primer grado de niños diagnosticados de enfermedad celiaca o diabetes mellitus. Quizá resultados como los de este estudio nos permitan aportar algún consejo para ellos, basado en datos científicos. Por ejemplo, restringir la cantidad de gluten en los primeros 5 años, en especial en los niños con mayor riesgo genético. Es cierto que los estudios longitudinales son laboriosos y costosos pero, sin duda, proporcionan una información relevante y permiten establecer hipótesis sólidas que deberán evaluarse con los estudios de intervención pertinentes.
 
J.M. Moreno Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra. Madrid
Introducción: La patología del sueño infantil, incluido el síndrome de apnea del sueño (SAS), ha ganado relevancia recientemente. La bibliografía se centra mayoritariamente en el SAS obstructivo, mientras que se asume que el SAS central es un problema madurativo, exceptuando los grandes prematuros en las unidades neonatales. Asimismo, no hay un claro consenso sobre los índices normales de apneas centrales en lactantes ni neonatos sanos.
 
Caso clínico: Niña lactante de 1 mes de vida, con apneas durante el sueño presentes desde el nacimiento, sin otros antecedentes de interés y con exploración física normal. Con sospecha de SAS central, se realizó una polisomnografía, que confirmó la presencia de un SAS central grave. Se amplió el estudio para descartar patologías predisponentes (ecografía transfontanelar, ecocardiograma, analítica sanguínea y estudio metabólico), con resultados normales. Se inició tratamiento con cafeína, con excelente tolerancia por parte de la paciente y desaparición de los síntomas. En la segunda polisomnografía se apreció mejoría, por lo que se inició un descenso de la medicación hasta su suspensión. El tercer estudio de sueño resultó normal, y la paciente permaneció asintomática posteriormente.
 
Discusión y conclusiones: El SAS central también es una entidad que cabe tener en cuenta en la infancia, que aparece con mayor frecuencia en neonatos y lactantes menores de 3 meses. Su pronóstico suele ser bueno, y tiende a desaparecer espontáneamente, excepto en casos con una patología grave asociada. El diagnóstico se confirma mediante polisomnografía y habitualmente no precisa tratamiento, pero si este es necesario (severidad o repercusión oximétrica), puede administrarse cafeína, acetazolamida u oxigenoterapia convencional (reservando la ventilación no invasiva para casos refractarios).
Publicado en Notas clínicas

Introducción: La alimentación del niño en sus 2 primeros años está influida por diversos factores que condicionarán su crecimiento y futura salud. Con este estudio se pretende elaborar un consenso sobre los factores implicados en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse en la práctica clínica.
Material y métodos: Un comité científico de 3 pediatras expertos en nutrición infantil desarrolló una primera propuesta de ítems/dimensiones (fase I). La inclusión de estos ítems en el consenso fue evaluada por 51 pediatras. Se seleccionaron los ítems que alcanzaron acuerdo en ≥66,6% de los pediatras y/o ≥2 miembros del comité (fase II). Otros 29 pediatras más evaluaron el uso del consenso mientras atendían a 87 niños en su práctica clínica (fase III).
Resultados: Se alcanzó consenso en una sola ronda, que incluyó 33 de los 36 ítems propuestos, agrupados en 3 dimensiones: ambiente familiar (n= 6), historia clínica del niño (n= 4) y alimentación complementaria (n= 23). La evaluación del uso del consenso en la práctica clínica mostró que, en el 90,8-94,3% de los casos, los pediatras estaban conformes con los ítems y los comprendían satisfactoriamente. Además, el 70,1-88,5% lo consideró fácil de usar, con un tiempo de utilización adaptable al de la práctica clínica e integralmente adecuado.
Conclusiones: Este estudio permitió desarrollar un consenso sobre los factores a tener en cuenta en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse como guía de consulta por los pediatras en su práctica clínica

Publicado en Nutrición infantil

Introducción: Los individuos portadores de rasgo falciforme (PRF) son personas sanas, asintomáticas. Esta afección implica la posibilidad de tener hijos con enfermedad de células falciformes y una serie de riesgos que deben conocerse.
Objetivo: Conocer el impacto educacional obtenido tras una primera consulta informativa sobre PRF.
Material y métodos: Estudio descriptivo transversal a través de encuestas telefónicas realizadas a los padres de hijos PRF que acudieron entre los meses de diciembre de 2014 a mayo de 2015 a la consulta tras un resultado positivo en las pruebas metabólicas para la anemia falcifome.
Resultados: De los 106 pacientes PRF sólo el 52,8% (56 personas) realizó la encuesta. Alrededor del 80% entendió la condición genética del rasgo falciforme y la posibilidad de tener hijos enfermos. El 55,4% entendió que la alteración en la hemoglobina era la responsable del rasgo falciforme, y 21 encuestados creían que el hemograma presentaba alteraciones secundarias al rasgo falciforme; el 48,2% había consultado con su pediatra tras el diagnóstico de PRF, mientras que el 44,6% de los encuestados no habían consultado o no se sentían satisfechos; el 76,8% entendió la importancia de informar de ser PRF en caso de una operación cardiaca; el 60,7% acudiría a un oftalmólogo en caso de traumatismo ocular con hemorragia; el 62% consideraba que había sido descartado cualquier otro tipo de anemia. Hasta 13 familias creían que ser PRF conllevaba un riesgo de desarrollar la enfermedad de células falciformes.
Conclusiones: Los resultados detectan llamativas deficiencias en la asimilación de la información por parte de las familias. Se impone la necesidad de mejorar el sistema de información, creando en primer lugar un grupo de trabajo que investigue las posibles causas.

Publicado en Originales

AÑO XXVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 314

SUMARIO DEL NÚMERO DE JULIO DE 1969

FIGURA DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Emilio Burgos Guindos

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos


«El equilibrio ácido-base en el niño y sus alteraciones. Fisiología, determinación y microtécnicas», por el doctor A. Bañuelos
«La repercusión de las bebidas alcohólicas en la infancia», por el doctor Luis Torres Marty
«Cirugía fetal», conferencia pronunciada por el doctor Garrido-Lestache

AÑO XXVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 315


SUMARIO DEL NÚMERO DE AGOSTO DE 1969


FIGURA DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Serapio Pajares García


ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos


«La lucha contra las cardiopatías congénitas», por el doctor Juan Luis Morales
«Estado clínico sobre las asociaciones de antibióticos, corticosteroides y gammaglobulina en el tratamiento de las infecciones»,
por los doctores G. Gutiérrez Bameto, M. Silvo, J. Ruiz Azúa, M. Gutiérrez Villamayor, C. Jerez y S. Rodríguez Sanz
«Un caso de rara localización», por los doctores Andrés González Meneses y María Isabel Moreno
«Servicio de higiene infantil», por el doctor J. Rodríguez Pereira

Publicado en Hace 50 años

La sitosterolemia es un trastorno del metabolismo lipídico caracterizado por un aumento de esteroles vegetales (fitoesteroles) en sangre. Su incidencia es muy baja, con menos de 100 casos publicados en la literatura. Se debe a mutaciones en los genes ABCG5 y ABCG8, que codifican las proteínas sterolin 1 y sterolin 2, respectivamente; estas forman un transportador heterodímero (ATP binding cassete), que normalmente facilita la eliminación de esteroles, produciéndose una acumulación de fitoesteroles en sangre y tejidos. Se puede presentar con xantomas, anemia hemolítica, macrotrombocitopenia y artralgias. Los niveles de colesterol suelen ser normales, aunque pueden estar significativamente elevados. Se relaciona con un aumento del riesgo cardiovascular y muerte prematura.


Se presenta la clínica, el manejo y la evolución de 2 hermanos afectados, sin antecedentes de hipercolesterolemia familiar ni consanguinidad, diagnosticados en nuestro centro.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: El objetivo de este trabajo fue establecer una tabla de referencia internacional de la prueba de dinamometría manual, según la edad y el sexo, en adolescentes de 12-16 años de edad, proponiendo una categorización por niveles según el percentil obtenido.
Material y métodos: Se llevó a cabo una revisión sistemática de los artículos que aportaban datos relativos a la dinamometría manual de la mano dominante, en varones y mujeres de 12-16 años. Para una correcta estandarización, los protocolos de la prueba debían ser idénticos y se convirtieron todos los valores a kg.
Resultados: En primer lugar, se obtuvieron los datos respecto a la media, la mediana y la desviación estándar, en la revisión sistemática por país, región, edad y sexo, que agrupaba a un total de 22.237 adolescentes de 12-16 años. En segundo lugar, se estableció una puntuación normalizada en escala (z), con un intervalo de confianza del 95%. A continuación se aplicó la modelización mediante la simulación de Monte Carlo, generando las tablas de percentiles internacionales de 12-16 años y sexo.
Conclusiones: El presente estudio aporta una tabla comprensiva internacional para varones y mujeres de raza caucásica y países desarrollados, cuya utilidad es valorar la fuerza muscular de la mano en la adolescencia, lo que permite clasificar a cada sujeto y detectar los valores bajos para llevar a cabo la profilaxis compensatoria.
 
Publicado en Originales
AÑO XXVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 312
 
SUMARIO DEL NÚMERO DE MAYO DE 1969
FIGURA DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Suárez Perdiguero

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos
Mediciones de laboratorio y parámetros en la patología del estado ácido-base, por el doctor Andrés Olivé Badosa
Accidentes pediátricos en el hogar, por los doctores María Jesús Suescum y Ferrer Masip
Una nueva posibilidad terapéutica de la tuberculosis del niño, por el doctor Andrés González Meneses
Historia clínica comentada del niño intervenido, por el doctor Joaquín Checa
Crónica en homenaje al Dr. Suárez Perdiguero, por el doctor A. Arbel

AÑO XXVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 313
 
SUMARIO DEL NÚMERO DE JUNIO DE 1969
FIGURA DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Luis Navas Migueloa

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos
Perfusión pulmonar anormal del recién nacido, por el doctor Obes Polleri
La tos ferina. Contribución a su profilaxis y tratamiento, por los doctores Juan Bosch Marín y Luis Lescure del Río
A propósito de un caso de síndrome de Ehlers-Danlos, por la doctora Estellés Valls
Publicado en Hace 50 años

Introducción: El síndrome de Aicardi-Goutières (SAG) es una entidad rara, de la que sólo se han publicado 200 casos. Es un trastorno neurodegenerativo, de herencia autosómica recesiva, cuya patogenia no está completamente aclarada. Se precede de un corto periodo de normalidad clínica durante los primeros meses de vida, seguido de la aparición de encefalopatía grave y progresiva, microcefalia, calcificaciones intracraneales en los ganglios basales, afectación de la sustancia blanca, linfocitosis y elevación del interferón alfa (IFN-) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y la sangre.
Casos clínicos: Aportamos 3 nuevos casos de esta rara y terrible enfermedad, con inicio en el periodo de lactancia, lesiones típicas observadas en la resonancia magnética y elevación del IFN- en el LCR y la sangre.
Conclusiones: El SAG es una entidad muy rara, cuya clínica se asemeja a las infecciones congénitas, con las que hay que realizar un diagnóstico diferencial. A pesar de la ausencia de un tratamiento curativo, su diagnóstico es esencial para poder ofrecer un consejo genético que evite nuevos casos.

Publicado en Notas clínicas

La enfermedad de Gaucher (EG) es una enfermedad metabólica rara y hereditaria de almacenamiento lisosómico, cuyo patrón hereditario es autosómico recesivo y está causada por mutaciones en el gen GBA1. En este artículo se describe retrospectivamente el caso clínico de una mujer diagnosticada a los 2,5 años de EG tipo I en el Hospital Universitario de Jerez, cuya evolución se ha seguido en el mismo centro durante más de 20 años. Tras haber estado durante 5 años –aunque de manera interrumpida, debido al desabastecimiento de la enzima– con terapia enzimática sustitutiva (imiglucerasa), desde 2011 (participación en el estudio ENCORE) está siendo tratada con eliglustat tartrato, una terapia de reducción de sustrato. La respuesta al tratamiento es buena y alcanza los objetivos terapéuticos. La sacroileítis bilateral persiste, aunque permanece estable y controlada.

 

 

Miércoles, 08 Mayo 2019 10:13

Caso clínico de enfermedad de Fabry

La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad hereditaria y progresiva de almacenamiento lisosómico que puede comprometer la vida del paciente y cuyo diagnóstico suele dilatarse en el tiempo debido a una inadecuada identificación de las manifestaciones clínicas. Se describe un caso clínico de EF diagnosticado en edad pediátrica, cuyos principales síntomas experimentados durante la infancia eran daño neuropático, problemas gastrointestinales, hipohidrosis e intolerancia al frío y al calor. Tras iniciar terapia enzimática sustitutiva (TES) a los 14 años, el paciente experimentó una mejoría clínica en los diferentes síntomas que padecía, y las concentraciones de liso-GL3 en plasma disminuyeron de manera considerable. Ello sugiere que la TES podría enlentecer la progresión de la enfermedad e incluso favorecen la remisión de algunas manifestaciones clínicas en estos pacientes, con la mejora del pronóstico a largo plazo. Una detección precoz de la enfermedad y un inicio temprano del tratamiento son fundamentales para una mayor efectividad del mismo.
AÑO XXVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 310
 
SUMARIO DEL NÚMERO DE MARZO DE 1969 

FIGURAS DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Manrique Zunzunegui

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos

Guarderías infantiles, por el doctor Juan Gil Barberá
Tratamiento con iproniacida en la anorexia rebelde, por el doctor José Ignacio Giménez Crespo
XX Curso de Pediatría Social del Centro Internacional de la Infancia, por el doctor Óscar Valtueña
 
 
AÑO XXVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 311
 
SUMARIO DEL NÚMERO DE ABRIL DE 1969 

FIGURAS DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Óscar Valtueña Borque

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos

Factores ambientales en el desarrollo psicológico del niño en edad escolar, por el doctor Ruiz Santamaría
La hospitalización pediátrica en España, por el doctor José Selfa
Rifamicina SV en el tratamiento de la neumopatía estafilocócica en la infancia, por los doctores Rodolfo Burdach, Arturo Guijon y Andrés Varas
Estudio de la patología del timo, por el doctor Bernardo Pérez Moreno
 
 
Publicado en Hace 50 años
Introducción: Las calcificaciones cerebrales son un hallazgo frecuente y no siempre tienen un significado patológico. El diagnóstico diferencial incluye diversas entidades en la población pediátrica, como tumores cerebrales, infecciones connatales y perinatales, síndromes neurocutáneos, enfermedades autoinmunes (p. ej., celiaquía) y, con mayor frecuencia, trastornos del metabolismo del calcio, entre los que se incluye el hipoparatiroidismo.
Caso clínico: Varón de 12 años de edad que ingresa en la unidad de pediatría tras haber presentado 2 crisis tónico-clónicas generalizadas, sin relajación de esfínteres. Estuvo afebril en todo momento. Durante el ingreso presentó un estatus convulsivo con características similares a las crisis previas, acompañado de espasmos carpopedales. En las pruebas complementarias realizadas durante el ingreso destacaba la presencia de una calcemia de 5,3 mg/dL, un calcio iónico de 0,84 mmol/L y un fósforo de 6,9 mg/dL. El paciente se encontraba en fase de seguimiento debido a un retraso psicomotor, y 2 años antes, a raíz de otro episodio comicial, se habían detectado calcificaciones cerebrales bilaterales en la resonancia magnética realizada.
Conclusiones: En el amplio abordaje de las calcificaciones cerebrales, es obligado realizar un estudio del metabolismo del calcio, aun en el caso de que éstas sean asintomáticas y se consideren un hallazgo casual.
Publicado en Notas clínicas

El síndrome de Kleefstra se caracteriza por una facies peculiar y la presencia de hipotonía, déficit intelectual y retraso grave en la expresión oral, aunque pueden aparecer otras anomalías: cardiacas, de audición, defectos genitales en varones, epilepsia, infecciones respiratorias severas, sobrepeso y alteraciones del comportamiento. Se trata de una enfermedad genética poco frecuente, ocasionada por mutaciones puntuales en el gen histona-lisina-N-metiltransferasa 1 eucromática (EHMT1) o por una microdeleción cromosómica en 9q34.3 (en el 75% de los casos). Este gen codifica una enzima que modifica la función de la histona, esencial para el desarrollo normal. Presentamos el caso clínico de un niño con hipotonía, retraso psicomotor, ausencia de habla y facies peculiar, cuyo diagnóstico se obtuvo gracias a las nuevas técnicas de genética molecular.

 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: El procesamiento cognitivo y las habilidades de aprendizaje son ampliamente variables en personas con síndrome de Down (SD). La progresión de las habilidades del desarrollo se comporta de una manera diferente a como lo hace en los niños con un desarrollo típico. Por tanto, la caracterización y comprensión de los niños con SD es importante para elaborar estrategias de intervención y programas de seguimiento. 
Objetivos: Establecer un perfil de desarrollo cognitivo en niños con SD.
Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo y transversal de 93 niños de 5-12 años de edad, de 3 instituciones de salud en Bogotá (Colombia). Para la evaluación, se usaron el Inventario de Desarrollo de Battelle (BDI-2) y la Evaluación Neuropsicológica Infantil (ENI). El comité de ética institucional aprobó el estudio. 
Resultados: Los cocientes de desarrollo obtenidos en los niños con SD estuvieron por debajo de los datos normativos que se presentan en los niños con un desarrollo típico en todas las áreas evaluadas. Los perfiles neurocognitivos mostraron una tendencia ascendente discreta, en función de la edad. Las áreas que se desarrollaron más fuertemente fueron el comportamiento adaptativo, las habilidades sociales y el control motor grueso. 
Conclusiones: Los resultados obtenidos permitieron establecer una curva que muestra la progresión de las habilidades de aprendizaje que presentan los niños con SD. Además, las áreas específicas en que los niños se desempeñan de una manera más eficiente, y aquellas en las que tienen importantes fallos o dificultades, se ilustran en gráficos de forma independiente; a saber, el control motor grueso y las habilidades sociales son áreas en que los niños con SD muestran habilidades significativas, mientras que la comunicación, el lenguaje y el procesamiento cognitivo están menos desarrollados.
 
Publicado en Originales
El síndrome de Klippel-Feil (SKF) es una anomalía congénita caracterizada por la fusión de las vértebras cervicales como consecuencia de un defecto en la segmentación de la columna cervical entre la tercera y la octava semanas de gestación. Puede aparecer de forma aislada, asociada a otras alteraciones sistémicas y esqueléticas, o formar parte de algunos síndromes. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han descrito casos familiares con una herencia autosómica dominante o recesiva. La tríada clínica característica (cuello corto, baja implantación del cabello y limitación en la movilidad del cuello) no es habitual. La tortícolis congénita es una forma de presentación precoz, pero poco frecuente. El estudio radiológico confirmará el diagnóstico; además, se requieren otros estudios para descartar anomalías asociadas. El tratamiento depende en gran medida de las alteraciones asociadas, así como de la presencia de síntomas neurológicos por compresión radicular o de la médula espinal.
Presentamos el caso de un niño con tortícolis congénita como forma de presentación del SKF.
 
Publicado en Notas clínicas
Jaén, 27 de noviembre de 2018.– La Sociedad de Pediatría de Andalucía (SPAO), con la colaboración de la compañía biofarmacéutica AbbVie, ha desarrollado en Jaén las VIII Jornadas Andaluzas de Cardiología Pediátrica. Un encuentro en el que especialistas pediátricos y especializados en cardiopatía infantil de Andalucía han realizado una actualización y puesta al día en las últimas novedades diagnósticas y terapéuticas respecto a las cardiopatías congénitas para un abordaje y manejo de los pacientes en su conjunto, desde la etapa fetal hasta edad adulta.
 
“Todo lo aprendido y discutido es beneficioso para el paciente porque este dispondrá de una mejor calidad en su atención a nivel del cardiólogo clínico, en la prevención (diagnóstico prenatal), mejoras diagnósticas y terapéuticas (médicas y quirúrgicas) que, por lo tanto, mejoran el pronóstico de su enfermedad”, explica el doctor Juan Francisco Expósito Montes, pediatra especialista en Cardiología Infantil del Hospital Materno Infantil de Jaén.
 
De los avances y retos que se expusieron, los expertos han destacado la importancia de la genética en lo que respecta a la cardiología. “Indudablemente la genética ha sido un gran avance en los últimos años en cardiopatías hereditarias, permiten en caso de ser negativa, aportar una gran tranquilidad a los familiares y, en caso de ser portadores de determinados genes que empeoran el pronóstico, poder estratificar mejor el probable riesgo de muerte súbita. El principal reto en cardiopatías congénitas es poder darles a los adultos portadores de las mismas una mejor calidad de vida”, amplía el doctor Juan Francisco Expósito.
 
Asimismo, los expertos han destacado que una de las complicaciones que ensombrecen el pronóstico de estos pacientes es, por un lado, la hipertensión pulmonar. “En sus formas primarias y secundarias la hipertensión puede llegar a 10 casos por millón de habitantes al año. Concretamente, en pacientes pediátricos con alguna cardiopatía, ensombrecen de forma dramática el pronóstico, así en cortocircuitos izquierda - derecha puede llegar a hacerlos inoperables sin llega a ser suprasistémica”. Además, si a esto se suma las infecciones respiratorias como VRS (Virus Respiratorio Sincitial), “se convierte en una combinación fatal en la que seguro habrá que ingresar al paciente en UCIP, con bastante probabilidad de precisar ventilación mecánica. Y en cardiopatías graves susceptibles de cirugía también es muy probable que la complique, de tal modo que precise ingreso”, detalla el doctor Juan Francisco Expósito.
 
Concretamente, respecto a las cardiopatías congénitas, según el Estudio Multicéntrico Nacional CIVIC 6, las infecciones respiratorias agudas como la bronquiolitis por VRS conlleva un incremento de la morbilidad y mortalidad y retrasan intervenciones programadas en estos niños, de ahí la importancia de que los pacientes con factores de riesgo conocidos puedan recibir un tratamiento preventivo.
 
Acerca de SPAO
La Sociedad de Pediatría de Andalucía Oriental es una Sociedad científica de pediatras andaluces que tiene como fin velar por la salud integral del niño, fomentando el desarrollo de la Pediatría, tanto en su aspecto asistencial, docente, como investigador. Es en el ámbito docente en el que desarrolla actividades como estas 8ª Jornadas Andaluzas de Cardiología Pediátrica. 
 
Publicado en Noticias
  • El pediatra de Atención Primaria suele ser el primer especialista al que acuden las familias de niños y niñas trans 
  • En la consulta de Pediatría de AP se debe informar, asesorar y dar apoyo  a las familias para evitar el rechazo, la ansiedad y el aislamiento y transitar por rutas seguras
 
 
Madrid, 5 de octubre de 2018.– En los últimos años, los profesionales sanitarios implicados están intentando despatologizar por completo la transexualidad. Evitar que se considere una enfermedad e incluso desterrar el diagnóstico de «disforia de género», a menudo asociado a estas situaciones. Entonces, ¿por qué pedir ayuda? El Dr. José Emilio Callejas, pediatra de AP del Centro de Salud La Zubia, en Granada, explica que «la realidad es que la transexualidad en la infancia puede requerir del acompañamiento del pediatra, pero no porque se trate de una patología, sino para maximizar la salud y el bienestar del menor dentro de su identidad de género». El pediatra, en definitiva, tiene que ayudar a estos menores y a sus familias «a transitar por rutas seguras». Esta es la visión que el Dr. Callejas ha trasladado en el acto «Transexualidad en la infancia y adolescencia», organizado por la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap) en la Embajada de Italia.
 
En el acto se pudo constatar que, desde hace unos años, los menores de edad trans han comenzado a ser más visibles y, en muchos casos, el primer profesional al que acuden las familias en busca de asesoramiento e información es el pediatra de cabecera. Un reto para los profesionales, que cada vez están más concienciados sobre su papel y sobre la necesidad de coordinar actuaciones entre distintas especialidades, así como con otros sectores, como el ámbito educativo. Así se puso de manifiesto en el acto de la AEPap, celebrado en la embajada de Italia, que también contó con la participación del Dr. Raúl Hoyos Gurrea, pediatra endocrinólogo de la Unidad de Atención a Personas Trans del Hospital Virgen de las Nieves de Granada, y del Dr. Amets Suess Schwend, doctor en Antropología Social de la Escuela Andaluza de Salud Pública (EASP). 
 
En cuanto al papel del pediatra de Atención Primaria, el Dr. Callejas señala que deben «explicarles que la transexualidad forma parte de la diversidad humana». Porque «vivir de acuerdo con nuestra identidad de género es un derecho, y los pediatras también debemos contribuir a hacerlo efectivo», asegura. 
 
Publicado en Noticias
 
Ophoff D, Slaats MA, Boudewyns A, Glazemakers I, Van Hoorenbeeck, Verhulst SL
Eur J Pediatr. 2018; 177: 641-648.
 
Introducción
Los trastornos del sueño son un problema frecuente durante la infancia y la adolescencia, y pueden influir tanto sobre el desarrollo y el crecimiento de los niños como sobre otros aspectos médicos y psicológicos. Es importante realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuados.
 
En este artículo se revisan los diferentes trastornos del sueño basándose en la 3.ª edición de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ICSD-3).
 
Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño ICSD-3
• Insomnio.
• Trastornos del sueño relacionados con la respiración.
• Trastornos de hipersomnolencia central.
• Trastornos del ritmo circadiano sueño-vigilia.
• Parasomnias.
• Trastornos del movimiento relacionados con el sueño.
• Otros trastornos del sueño.
 
En la primera parte del artículo se describe el desarrollo normal del sueño, sus fases y cómo varían las necesidades del sueño según la edad. Los autores exponen a continuación una serie de casos clínicos de pacientes con trastornos del sueño, plantean diversos diagnósticos diferenciales y dan orientaciones prácticas para su manejo. Se estima que la prevalencia de trastornos del sueño en los niños es de, al menos, un 25%, con algunas variaciones según la edad.
 
Desarrollo del sueño y necesidades según la edad
Mientras que los neonatos no diferencian el sueño entre el día y la noche, a partir de los 3 meses empiezan a establecer un periodo de sueño más largo durante la noche. A los 9 meses, el 70-80% de los niños duermen durante toda la noche, con siestas diurnas de un total de 2-4 horas. Los niños de 1-3 años de edad necesitan unas 12 horas de sueño, con una siesta diurna, que desaparecerá entre los 3 y los 5 años. En esta etapa disminuye la cantidad de sueño REM y se incrementa el no REM. Los niños en edad escolar entre 6 y 12 años deben dormir unas 11 horas, que pasarán a ser 8-10 horas según se acerca la adolescencia. 
 
En cualquier caso, las necesidades de sueño son muy personales y dependen de cada niño, por lo que las pautas de cuánto se debe dormir son orientativas. Se puede considerar que el hecho de que el niño se levante espontáneamente y descansado por las mañanas es señal de que ha dormido suficiente. Aparte de la somnolencia durante el día o la dificultad para levantarse por las mañanas, es importante detectar algunos otros indicadores de que el sueño no está siendo adecuado, como dificultad para atender, concentrarse o memorizar, presencia de hiperactividad, agresividad, dolores de cabeza, trastornos del humor e incluso depresión, o abuso de estimulantes, como cafeína y nicotina en los adolescentes.
 
Casos clínicos
El primer caso clínico de este artículo se refiere a una niña de 2,5 años de edad con insomnio de conciliación, que poco a poco se va complicando con despertares nocturnos frecuentes en los que es imprescindible la intervención activa y continua de los padres durante toda la noche, con la consiguiente desesperación y cansancio familiar. A propósito de este caso, tan frecuente en nuestras consultas de pediatría general, los autores repasan las diferentes causas de insomnio en la edad pediátrica, muchas veces relacionado con un mal manejo de los límites por parte de los padres o una inadecuada higiene del sueño. Habrá que aconsejar a los padres pautas para el manejo de este trastorno de conducta. En otras ocasiones, especialmente en los niños más mayores, el insomnio está más relacionado con el miedo o la ansiedad, para lo cual son útiles las técnicas de relajación junto con la terapia conductual.
 
A continuación, se expone el caso de una niña de 6 años con hipersomnolencia no atribuible a otros trastornos del sueño. Los autores describen además los tipos de narcolepsia y cómo distinguirlos y tratarlos. 
 
El tercer caso clínico corresponde a un paciente de 15 años de edad con trastorno de retraso de fase sueño-vigilia, que es el trastorno de sueño más frecuente en los adolescentes. Se retrasa el momento de conciliar el sueño y se dificulta el despertar. Entra en conflicto con los horarios de colegio, que provoca somnolencia, dolores de cabeza y disminución del rendimiento escolar. Hay que hacer diagnóstico diferencial con el insomnio y los trastornos psiquiátricos, incluida la depresión, la ansiedad o los abusos, para establecer un plan de tratamiento adecuado. En estos casos hay que intentar normalizar el horario de sueño-vigilia, manteniéndolo en la medida de lo posible durante los fines de semana, y evitando las siestas, las bebidas con cafeína o el uso de tecnologías de la información y comunicación antes de acostarse.
 
A continuación, se incluye el caso de un niño de 4 años de edad con terrores nocturnos, que sirve para repasar el grupo de parasomnias que suelen suceder en la fase no REM del sueño, especialmente en el primer tercio de la noche. Se calcula que hasta un 78% de los niños han tenido en alguna ocasión algún tipo de parasomnia antes de los 13 años: pesadillas, sonambulismo o terrores nocturnos. Aunque estos episodios son muy aparatosos, hay que tranquilizar a los padres y explicarles cómo manejarlos. Conviene subrayar la importancia de adoptar buenos hábitos de sueño, ya que la falta de descanso nocturno es un importante factor desencadenante de estos trastornos.
 
A continuación, los casos de una niña de 10 años con sensación de calambres en las piernas y el de un niño de 7 años con un trastorno del movimiento periódico de las extremidades ilustran el capítulo de trastornos del movimiento relacionados con el sueño, que suelen ser comunes, benignos y autolimitados.
 
Termina el artículo con la enumeración de algunos consejos sencillos y de sentido común que pueden facilitar a los padres el manejo de los trastornos del sueño:
• Un buen sueño nocturno se consigue durante el día.
• Conviene mantener un horario fijo.
• Hay que explicar qué comportamientos relacionados con el sueño son aceptables y cuáles no. Utilizar refuerzos positivos para el buen comportamiento e ignorar el malo.
• No castigar a los niños mandándolos a la cama.
• La habitación debe ser un espacio reservado para dormir, no para jugar.
• Evitar comidas o bebidas estimulantes antes de irse a dormir.
• Avisar que va llegando la hora de acostarse.
• Acompañar al niño a acostarse con calma, sin discutir.
• Utilizar unas rutinas fijas previas a la hora de acostarse.
• Si se les lee un cuento, debe ser durante un tiempo limitado.
• Enseñarles ejercicios de relajación.
• Mantener una temperatura adecuada de la habitación.
• Evitar el uso de ordenadores, televisores en la habitación y de pantallas antes de acostarse.
• El niño debe dormir en su propia cama.
• Conviene que el padre y la madre adopten la misma actitud, con un plan común, evitando esperar junto al niño hasta que éste concilie el sueño.
• Si el niño se despierta por la noche, debe acudir a atenderlo el que sea más firme.
• No acudir a la primera llamada del niño, pero no esperar a que esté demasiado enrabietado.
• Evitar el enfado en dichas actuaciones. 
 
Lo que aporta este estudio
Los trastornos del sueño son frecuentes en la infancia y la adolescencia, y a veces son difíciles de diagnosticar. En algunos de ellos son útiles las terapias de conducta y refuerzo de buenos hábitos en relación con el sueño. En cuanto al apoyo farmacológico, hay que sopesar bien sus riesgos/beneficios. Cuando fallan las terapias básicas o cuando esté indicada la polisomnografía, se debe remitir al paciente a un centro especializado en estudio del sueño.
En la consulta de pediatría general debemos interesarnos siempre por el sueño del niño, comprobando que duerme las horas suficientes según su edad. En caso de detectar algún trastorno del sueño, conviene facilitar a los padres pautas concretas para su manejo, escuchar las dificultades que encuentran y apoyarlos con nuestra experiencia. 
 
  
C. Esteve
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra. Madrid
 
 
Pediatric Hoverboard and Skateboard injuries
Bandzar S, Funsch DG, Hermansen R, Gupta S, Bandzar A
Pediatrics. 2018; 14: e20171253.
  
Desde que en 2015 salieron a la venta los patinetes eléctricos, su demanda se disparó, llegando a comprarse en muchos casos sin pasar las inspecciones de seguridad. A finales de 2015, la Comisión de Seguridad de Productos del Consumidor (CPSC) había recibido informes desde los servicios de urgencias de hospitales donde se referían lesiones importantes de usuarios de patinetes, incluidas las quemaduras por fuegos espontáneos debido al mal funcionamiento de sus baterías.
 
El objetivo de este trabajo era investigar las características de las heridas producidas por el uso de patinetes eléctricos, comparadas con las causadas por los patinetes tradicionales, en niños que acuden a un servicio de urgencias en Estados Unidos.
 
Los datos se recogieron en una base de datos nacional (NEISS), que registra los informes enviados de los pacientes atendidos en los servicios de urgencias, sobre una muestra estratificada de 100 servicios de urgencias de hospitales con, al menos, 6 camas y operativos las 24 horas del día, durante los años 2015 y 2016, en los menores de 18 años. Los datos incluían datos demográficos, el sitio donde ocurría la lesión, las zonas del cuerpo lesionadas y la disposición del servicio de urgencias.
 
El número de lesiones estimadas en esos años por patinete eléctrico fue de 26.854, con un pico de edad situado en los 12 años. En el 66% de los casos las lesiones ocurrían en casa. Las lesiones más comunes eran fracturas (40%), contusiones (17%) y esguinces (13%). La parte del cuerpo más comúnmente dañada era la muñeca (19%), el antebrazo (14%) y la cabeza (14%). 
 
El número de lesiones estimadas por patinete convencional en esos años fue de 121.398. La media de edad en que ocurrían las lesiones era de 13 años, y el número de lesiones aumentaba con la edad. En los casos en que se detallaba el lugar de la lesión, el 52% ocurría en la calle. La parte del cuerpo dañada más comúnmente era la muñeca (15%). Las fracturas suponían un 32% de todas las lesiones. Los esguinces de tobillo eran más frecuentes en estos casos, respecto a las producidas por patinete eléctrico.
La mayoría de las lesiones, por ambos tipos de patinete, eran tratadas en urgencias y los pacientes eran enviados a casa (96%). Entre los que ingresaban, las fracturas eran la causa más frecuente, seguidas de las lesiones en la cabeza (un 14% de todas las admisiones de lesiones por patinete eléctrico y un 35% de todas las admisiones de lesiones por patinetes que se presentaban en urgencias).
 
La ratio entre niños y niñas que se presentaban en urgencias con lesiones por patinete era de 3:1, comparada con la de los montadores de patinete eléctrico, que era 1:1.
 
Una limitación del estudio es que no recoge el dato de si los pacientes llevaban puesto el equipo protector. Una serie de casos de 5 lesiones por patinete eléctrico revelaba que ninguno de los pacientes llevaba puesto el equipo protector.
 
En cualquier caso, no está claro si el hecho de llevar puesto equipo protector, casco y muñequeras podría disminuir la frecuencia de lesiones en la cabeza y las muñecas en montadores de patinetes eléctricos y patinadores.
 
Conclusiones
Son frecuentes las lesiones producidas por patinetes. Las partes del cuerpo más comúnmente dañadas con ambos tipos de patinetes son la muñeca, la cabeza y el antebrazo. Las lesiones en la cabeza y las fracturas fueron la causa más común de ingreso de estos pacientes. La mayoría de las lesiones por patinete eléctrico ocurría en las casas, y las del patinete convencional en la calle.
 
Hay que insistir en la adopción de medidas preventivas para disminuir la incidencia de lesiones y la frecuencia de visitas a urgencias en estos casos.  
 
Lo que aporta este estudio
Las nuevas formas de diversión en preadolescentes y adolescentes conllevan también un mayor riesgo de lesiones. A pesar de las campañas encaminadas a usar protectores para realizar actividades que pueden conllevar un riesgo de lesión física, estamos lejos de conseguir que su uso sea mayoritario. El uso de protecciones por personajes populares puede contribuir a esta concienciación. Pero, sobre todo, al menos en el caso de los patinetes eléctricos, ¡no hay que usarlos en casa!
 
 
M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 
 
 
 
 

 

Barcelona, 17 de enero de 2018. Un estudio que relaciona la dieta mediterránea con un menor diagnóstico del trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH) ha sido destacado por la revista Pediatrics como uno de los diez mejores artículos publicados en 2017. El estudio, primer trabajo científico que aborda la relación entre la dieta mediterránea y el TDAH en niños y adolescentes, está dirigido por María Izquierdo Pulido, profesora de la Facultad de Farmacia y Ciencias de la Alimentación de la Universidad de Barcelona y miembro del CIBER de Fisiopatología de la Obesidad y la Nutrición (CIBERobn), y José Ángel Alda, jefe de sección en el Servicio de Psiquiatría del Hospital Universitario Sant Joan de Déu de Barcelona.
 
El TDAH, que afecta a cerca del 3,4% de niños y adolescentes de todo el mundo, es uno de los trastornos psiquiátricos más comunes en la primera infancia y adolescencia. Hiperactividad, impulsividad y déficit de atención son algunos de los síntomas principales de la patología, que se puede alargar hasta la edad adulta.
 
El estudio, financiado por el Instituto de Salud Carlos III, se elaboró con una muestra total de 120 niños y adolescentes (60 afectados por TDAH y 60 como grupo de control). Según el trabajo, destacado ahora por la revista Pediatrics, algunos hábitos alimentarios inadecuados podrían tener un papel en el desarrollo de este trastorno psiquiátrico. Aunque no estableció que la dieta mediterránea podría ser un factor de protección contra el TDAH, el trabajo subraya que es necesario mantener dietas saludables durante la infancia y la adolescencia, así como una vida sana durante la edad adulta.
 
También participan en el artículo Alejandra Ríos Hernández y Andreu Farran Codina, de la Facultad de Farmacia y Ciencias de la Alimentación, y Estrella Ferreira García, de la Facultad de Psicología de la UB. 
 
Más información:
 
Publicado en Noticias

Cord blood banking for potential future transplantation

Committee on Infectious Diseases, Committee on Fetus and Newborn.
Pediatrics. 2017; 140(3): e20171870.
 
La sangre de cordón (SC) umbilical es una fuente excelente de células madres para trasplante. El trasplante de progenitores de células hematopoyéticas se utiliza cada vez más como tratamiento definitivo –tanto en lactantes como en niños y adultos– de tumores hematólógicos, hemoglobinopatías, formas graves de inmunodeficiencias de linfocito T, y otras, así como en algunas enfermedades metabólicas.
Cada vez son más los trasplantes de este tipo que se realizan en todo el mundo utilizando la SC como fuente de progenitores de células hematopoyéticas. Y seguirá aumentando al introducirse en la práctica el cribado universal de la inmunodeficiencia combinada severa en el recién nacido.
 
Es fundamental informar a los padres que están esperando un hijo sobre la posibilidad de donar la SC del recién nacido. Esta información se debería facilitar durante el embarazo aprovechando una consulta con el obstetra o con el médico de familia.
 
En una encuesta realizada a residentes de pediatría, sólo el 18% de ellos estaban algo familiarizados con los bancos de SC. Por tanto, habría que empezar por concienciar a los médicos sobre la necesidad de aumentar la disponibilidad y el uso de bancos de SC, conocer sus ventajas y desventajas e informar correctamente de ello a las familias.
 
La SC puede guardarse en bancos públicos o privados. La mayoría de organizaciones profesionales apoyan su donación a instituciones públicas mejor que a las privadas (una excepcón a esta preferencia podría suponer el caso en que a un miembro de una familia se le identificara una enfermedad curable mediante trasplante de SC).
 
El control de calidad y la acreditación de los bancos es un aspecto extremadamente importante que cabe remarcar. En Estados Unidos varios programas tienen guías de acreditación, como la Fundación para la Acreditacion de Terapia Celular (FACT), programas en los que se detallan todas la actuaciones encaminadas a garantizar la seguridad de los receptores. Sólo un 25-40% de los cordones almacenados en los bancos públicos de SC en Estados Unidos cumplen estos criterios. Los bancos privados no están sometidos a esta regulación tan estricta, por lo que la calidad de los cordones almacenados es inferior y su viabilidad menor.
 
El artículo termina con varias recomendaciones: 1) los bancos públicos son el método preferido de donación de SC; 2) hay que informar a los futuros padres sobre la donación de SC; 3) es necesario proporcionar información precisa sobre la utilidad de la SC; 4) han de hacerse todos los esfuerzos posibles para favorecer la donación en minorías; 5) las agencias estatales deben velar por el cumplimiento de la legislación en materia de bancos de SC, y 6) si se solicita sangre para un banco con ánimo de lucro hay que establecer claramente la ausencia de conflictos de intereses.
 
¿Cuál es la situación en España?
Toda donación de progenitores hematopoyéticos debe cumplir la normativa establecida por el RD 1301/2006, que regula la utilización de tejidos humanos. Los aspectos más destacables de toda donación son los siguientes:
1. Confidencialidad. En ningún caso podrán facilitarse ni divulgarse informaciones que permitan la identificación del donante y/o del receptor.
2. Gratuidad. En ningún caso podrán percibirse compensaciones por la donación ni se exigirá ningún pago al receptor.
3. La obtención de progenitores sólo podrá realizarse en centros debidamente autorizados.
 
En España existen siete bancos de SC umbilical para donaciones altruistas y anónimas. La legislación establece que todas las unidades de SC umbilical que se almacenen en territorio español deben estar a disposición universal, lo que implica que pueden ser utilizadas para cualquier persona que las necesite con la única condición de que exista una indicación médica y la compatibilidad que se estime adecuada entre ellas.
De acuerdo con el RD Ley 9/2014, los padres pueden sacar la SC umbilical de su hijo fuera de nuestro país siempre que lo deseen y almacenarla en un banco en el extranjero, pero deben cumplirse las siguientes circunstancias:
• El centro maternal de asistencia al parto debe tener una autorización específica para extraer SC umbilical.
• El banco al que se envíe la unidad de SC umbilical debe estar autorizado para la actividad de almacenamiento.
• Debe existir un convenio o acuerdo entre la maternidad y el banco donde se almacene la SC umbilical.
 
Para más información se puede consultar la págiba web: http://www.ont.es/informacion/paginas/donaci%C3%B3nsangredecord%C3%B3numbilical.aspx
 
  
M.J. Galiano Segovia
Centro de Salud «María Montessori». Leganés (Madrid)
 
 
 
Davdam P, Toscher C, Estarlich M, Llop S, Dalmau-Bueno A, López-Vicente M, et al.
Environ Health Perspect. 2017; 125(9): 097016.
 
Es de sentido común pensar que disfrutar del contacto con la naturaleza, incluidos los espacios verdes, es importante para que los niños alcancen un desarrollo neurológico normal. Lo difícil es demostrarlo científicamente.

Éste es el objetivo que pretenden los autores del trabajo comentado, basado en los resultados del seguimiento de dos cohortes de niños de Sabadell y Valencia valorados desde su nacimiento hasta los 7 años. Un medio ambiente natural proporciona a los niños oportunidades únicas de compromiso, descubrimiento, medida del riesgo, creatividad, control y fortalecimiento del autodominio, además de inspirar emociones básicas (como la capacidad de asombro), factores que influyen de una forma positiva en el desarrollo cognitivo y en la atención.

Además, de una forma indirecta, influyen favoreciendo la actividad física, disminuyendo la exposición a la polución ambiental y a los ruidos y contribuyendo al contacto con un ambiente rico en microbios.

Algunos estudios previos habían demostrado que la exposición de niños de educación infantil a un «ambiente verde» (surrounding greenness) se asociaba a una mayor capacidad de memoria y atención. Sin embargo, a la edad de la exposición (7-10 años) ya existe un desarrollo cognitivo sustancial, por lo que no fue posible evaluar las influencias en las etapas de rápido desarrollo cerebral, como la prenatal o la posnatal inmediata.

Con el fin de valorar esas influencias tempranas, era de mayor interés realizar el seguimiento de una o varias cohortes desde el nacimiento y medir la atención durante la etapa preescolar y a los 7 años de edad.

En el trabajo comentado, la exposición a la naturaleza se evaluó mediante dos índices de verdor basados en imágenes de satélite (teledetección): índice normalizado de vegetación diferente (normalized difference vegetation index [NDVI]) e indicador de cubierta vegetal (vegetation continuous fields [VCF]). Ambas medidas se realizaron en las distancias de 100, 300 y 500 metros de la vivienda habitual, en distintos periodos hasta los 7 años de edad. La valoración de la atención se efectuó mediante pruebas específicas automatizadas (Conners’ Kiddie Continuous Performance Test y Attentional Network Task), que permiten evaluar los errores de omisión o de acción y la velocidad de respuesta.

La evaluación se pudo realizar en 1.199 niños a los 4-5 años de edad y en 1.044 a los 7 años. Los resultados mostraron que los niños con más exposición a un ambiente verde cometían menos errores de omisión. Estos resultados se mantenían cuando se tenían en cuenta ciertas variables, como el número de hermanos y el orden en la fratría, haber sido o no amamantados, el peso al nacimiento o el número de horas delante del televisor o de cualquier pantalla, la clase social y el nivel educativo de las madres.

La exposición a un ambiente verde en el lugar de residencia se asoció de forma significativa a una menor tasa de errores de omisión y a un tiempo de respuesta más corto, que podría interpretarse como una mayor capacidad de atención dirigida en ese grupo de niños. Los resultados fueron más positivos cuando se evaluaba la presencia de áreas verdes cercanas al domicilio que cuando se evaluaba la cubierta vegetal (presencia de árboles).

Lo que aporta este estudio:
Los seres humanos tienen unos lazos evolutivos importantes con la naturaleza. Así, el contacto con la naturaleza se asocia a un mejor desarrollo cerebral en los niños; en especial, favorece la atención. La capacidad de asombro es una característica del ser humano que promueve el desarrollo de aptitudes y habilidades. Y la naturaleza es una fuente inagotable, aunque no la única, de asombro. Fomentar la creación de espacios verdes en los entornos urbanos, el acercamiento de los niños a la naturaleza y las actividades al aire libre (sobre todo el juego) son elementos clave para conseguir no sólo que los niños sean más inteligentes, sino probablemente más felices.

 
J.M. Moreno-Villares
Servicio de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra. Madrid
 
 
 
 

 

Introducción: El síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne (KDSS) es un raro trastorno que se caracteriza por la asociación de un hipotiroidismo de larga evolución con una seudohipertrofia muscular de inicio en la infancia.
Caso clínico: Se expone un caso infrecuente de KDSS asociado a una hiperplasia hipofisaria tirotropa diagnosticado en nuestro hospital, así como su manejo diagnóstico y terapéutico y su evolución.
Conclusión: Hemos encontrado en la bibliografía previa sólo un caso de asociación entre el KDSS y el crecimiento hipofisario.
 
Publicado en Notas clínicas

Las anomalías de la diferenciación sexual son los trastornos congénitos que dan lugar a una discrepancia entre genitales externos, gónadas y sexo cromosómico. La etiología en la mayoría de los trastornos es genética, y se han descrito más de 40 genes en la cascada de proteínas necesarias para una normal diferenciación femenina o masculina. Se presentan dos casos clínicos de hipospadias con distinta evolución, que nos llevan a replantear el clásico dilema sobre si se trata de una anomalía de la diferenciación sexual.

Publicado en Notas clínicas

La neurofibromatosis tipo 1 es la enfermedad neurocutánea más frecuente. Es un trastorno genético con herencia autosómica dominante que produce alteraciones principalmente en la piel y en el sistema nervioso, pero también en otros órganos. La afec-tación pulmonar en pacientes con neurofibromatosis se ha descrito como una complicación rara que aparece principalmente en adultos. Presentamos el caso de un adolescente no fumador con neurofibromatosis tipo 1 y manifestaciones pulmonares asocia-das.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La agenesia del cuerpo calloso (ACC) se caracteriza por la ausencia total o parcial de la principal comisura interhe-misférica, y puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías. El síndrome de deleción y duplicación invertida del brazo corto del cromosoma 8, o invdupdel(8p), es una cromosomopatía rara, y la ACC es una de sus principales características. Cursa con discapacidad intelectual leve-moderada, retraso del desarrollo psicomotor, hipotonía con tendencia a desarrollar hi-pertonía progresiva y anomalías ortopédicas.
Caso clínico: Presentamos el caso de una recién nacida pretérmino de 31 semanas de edad gestacional, que precisó ingreso hospitalario por prematuridad y dificultad respiratoria. Carecía de antecedentes obstétricos de interés, y entre sus antecedentes familiares destacaban varias muertes neonatales de causa desconocida (en la descendencia de la abuela materna). Presentaba escasa movilidad espontánea e hipotonía generalizada, junto con artrogriposis de las articulaciones, especialmente de las muñe-cas y las manos. Precisó fisioterapia respiratoria y soporte respiratorio hasta el alta, a los 3 meses de vida. En la ecografía cerebral se observó una ACC, que se confirmó en la resonancia magnética. Se descartaron enfermedades metabólicas e infecciosas, y el estudio genético fue informado como síndrome de deleción/duplicación del brazo corto del cromosoma 8, que se confirmó me-diante hibridación genómica comparada mediante microarrays.
Conclusiones: Destacamos la importancia del diagnóstico prenatal de anomalías como la ACC que pueden orientar a la presencia de cromosomopatías poco frecuentes, como invdupdel(8p), así como realizar un cariotipo a todos los pacientes con anomalías congénitas. Ante la presencia de ACC junto con hipotonía, debe descartarse la cromosomopatía invdupdel(8p).
 
Publicado en Notas clínicas
Objetivos: En enero de 2013 se implantó un protocolo de actuación para el manejo del dolor abdominal en el servicio de urgen-cias de pediatría, que pretendía reducir la realización de radiografías de abdomen no indicadas, disminuir la administración de enemas no indicados y aplicar una pauta de analgesia mayor. Se ha revisado el impacto del protocolo sobre la modificación de la práctica clínica y si estas variaciones se mantienen.
Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo, analítico y retrospectivo, realizado en 684 pacientes que acudieron al servicio de urgencias por presentar dolor abdominal de causa aparentemente no orgánica, distribuidos en cuatro periodos: di-ciembre de 2012 (P1), febrero de 2013 (P2), noviembre de 2013 (P3) y mayo de 2015 (P4). Se han recogido los datos sobre las pruebas diagnósticas realizadas y los tratamientos empleados en estos pacientes.
Resultados: Radiografía abdominal: P1= 14,7%, P2= 6,9%, P3= 1,8%, P4= 0% (p <0,01); pacientes con estreñimiento: P1= 23,4%, P2= 13,5%, P3= 0%, P4= 0% (p= 0,001). Ecografía abdominal: P1= 11%, P2= 12,5%, P3= 9,4%, P4= 10,1% (p >0,05). Administración de enema en el servicio de urgencias: P1= 21,5%, P2= 8,3%, P3= 17,1%, P4= 11,7% (p= 0,005); pacientes con estreñimiento: P1= 51,1%, P2= 21,6%, P3= 31,3%, P4= 32,5% (p= 0,036). Tratamiento con polietilenglicol: P1= 4,3%, P2= 6,3%, P3= 9,8%, P4= 4,7% (p >0,05); pacientes con estreñimiento: P1= 12,8%, P2= 21,6%, P3= 40,6%, P4= 20,5% (p= 0,034). Pauta de analgesia: P1= 42,9%, P2= 53,5%, P3= 53,7%, P4= 62,7% (p= 0,02). Reconsultas al servicio de urgencias: P1= 10,4%, P2= 2,1%, P3= 1,8%, P4= 13% (p <0,01).
Conclusiones: El protocolo ha logrado reducir de forma significativa la realización de radiografías abdominales y el empleo de enemas rectales. Ha aumentado la prescripción de analgesia en pacientes con dolor abdominal. El protocolo ha logrado homoge-neizar la actuación de los profesionales, disminuyendo el riesgo de yatrogenia y aumentando el confort de los pacientes y sus familias.
 
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Jueves, 27 Julio 2017 09:15

La narcolepsia «va a la escuela»

Introducción: La narcolepsia es una de las causas más comunes de somnolencia crónica. A pesar de ello, el tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico oscila entre 5 y 15 años, y puede ser un trastorno infradiagnosticado en muchos pacientes. La clínica suele empezar a partir de los 10 años de edad, pero es difícil identificarla si aparece a edades inferiores. Presentamos el caso clínico de un niño con diagnóstico de narcolepsia con sólo 5 años de edad.
Caso clínico: Niño de 5 años de edad, con excesiva somnolencia diurna acompañada de episodios de atonía ocasional de 1 mes de evolución. Se planteó un amplio diagnóstico diferencial y se solicitaron pruebas complementarias para su estudio. Ante la sospecha de narcolepsia, se realizó una videopolisomnografía nocturna, seguida de un test de latencias múltiples. En ambas pruebas se obtuvieron resultados compatibles con el diagnóstico de narcolepsia. Se practicó una punción lumbar, en la que se analizaron los valores de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo, que resultaron indetectables. Junto con estos resultados, se solicitó la determinación de HLA DQ en sangre, con lo que se concluyó que el paciente era homocigoto por DQ6.2, indicativo de susceptibilidad a sufrir narcolepsia. Ante estos hallazgos se inició tratamiento.
Conclusiones: Se presenta un caso de narcolepsia, peculiar por la edad de su inicio, con la finalidad de difundir esta entidad en el medio pediátrico y su forma de presentación, que difiere de la de los adultos. Su diagnóstico precoz permite un tratamiento eficaz y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
 
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Introducción: Los cambios en la dieta y el aumento de la obesidad han conllevado un incremento de la esteatosis hepática no alcohólica (EHNA) en niños, que puede evolucionar hacia una inflamación con fibrosis. 
Objetivos: Determinar la prevalencia de EHNA en niños obesos mediante ecografía y valorar los factores de riesgo clínico-analíticos relacionados.
Metodología: Estudio piloto llevado a cabo en un grupo seleccionado de 20 pacientes pediátricos con obesidad (con una desviación estándar en el índice de masa corporal [IMC] de +2,5). Se realizó un registro prospectivo y un análisis descriptivo de los datos clínicos con un cuestionario de hábitos nutricionales y estilo de vida, una exploración física con variables antropométricas, un estudio analítico y un diagnóstico ecográfico de esteatosis hepática.
Resultados: Un total de 12 varones y 8 mujeres, con una media de edad de 12,5 años (rango: 6,5-16), el 100% con antecedentes familiares de obesidad y trastornos metabólicos, y un 90% con alteraciones del metabolismo lipídico (35% LDL, 30% triglicéridos) o hidrocarbonado; un 20% de estos pacientes tenía un diagnóstico ecográfico de esteatosis, 2 de ellos con hipertransaminasemia leve (AST 65-35 U/L, ALT 42-100 U/L); un 65% picaba entre horas, bollería y otros dulces (4-5 días a la semana), y se observaba un predominio de actividades sedentarias (8,3 h/semana) en comparación con la realización de ejercicio físico (4,2 h/semana).
Conclusiones: El IMC elevado, la dislipemia y la resistencia a la insulina son factores de riesgo asociados a la EHNA. Una intervención temprana puede evitar su aparición y progresión. Dada la inocuidad de la ecografía, se debería considerar un método de diagnóstico precoz en los niños obesos.
 
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El síndrome de Pallister-Killian (SPK) es una alteración genética rara, no hereditaria y esporádica, que se produce por un mosaicismo para la tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12. Se manifiesta con un fenotipo típico, que se caracteriza por un aspecto facial tosco, el labio de Pallister, una nariz corta con narinas antevertidas, un puente nasal plano, hipertelorismo, orejas de implantación baja y malformadas, alopecia en la región bitemporal, anomalías en las extremidades, pigmentación irregular con manchas acrómicas e hipercrómicas y uñas hipoplásicas. Se asocia frecuentemente a hernia diafragmática, alteraciones cardiovasculares y malformaciones anorrectales.
Presentamos el primer caso descrito en la literatura de SPK que se manifiesta con un cuadro de obstrucción intestinal.
 
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Objetivo: Evaluar los efectos de la electroestimulación orofaríngea sobre la sialorrea en pacientes con malformaciones congénitas del sistema nervioso central (SNC). 
Material y método: Estudio cuasi-experimental, prospectivo, analítico y longitudinal, en el que se incluyeron 10 pacientes de ambos sexos, de entre 3 y 7 años de edad, con malformaciones congénitas del SNC y sialorrea. Se excluyó a los pacientes con dermatitis, crisis convulsivas no controladas y con aplicación previa de toxina botulínica. Se aplicó electroestimulación orofaríngea, 20 sesiones por paciente, en un periodo promedio de 7,5 meses. Inició y finalizó el estudio el mismo número de pacientes. Se evaluó a los pacientes con tres tipos de escalas: oral motora, frecuencia y severidad de la sialorrea. Los resultados fueron analizados con el paquete estadístico IBM SPSS versión 15, y se aplicó la prueba de Friedman. 
Resultados: En la escala oral motora se encontró una mejora en los parámetros evaluados (p= 0,001) y en la de severidad de la sialorrea una disminución significativa (p= 0,002), y en la de frecuencia de la sialorrea los cambios observados también fueron significativos (p= 0,004). 
Conclusiones: La electroestimulación orofaríngea es una herramienta alternativa, útil para disminuir la frecuencia y la severidad de la sialorrea en los pacientes con malformaciones congénitas del SNC.
 
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Pediatras unidos ante la situación de la pediatría en la región
 
 
• Un análisis realizado por la Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid pone de manifiesto la dificultad de encontrar especialistas en Pediatría en la comunidad 
• Una mejora de las condiciones laborales en la Comunidad de Madrid atraería a profesionales especialistas que actualmente han optado por mejores condiciones laborales en otras comunidades limítrofes u otros ámbitos, como por ejemplo la sanidad privada
 
Madrid, 7 de marzo de 2017-. La Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid ha realizado un análisis de la situación de la asistencia infantil en la comunidad, y según los datos obtenidos, hasta el 30% de las plazas de Pediatría de los centros de salud están actualmente cubiertas por médicos no especialistas en pediatría. Una situación de déficit que existe desde que se crearon los centros de salud en Madrid y a escala nacional, y que ha llevado a las principales asociaciones de pediatras a unirse de nuevo ante la propuesta de la Consejería de pasar a los niños mayores de 7 años a los médicos de adultos, una propuesta nunca hecha hasta ahora.
 
El análisis de la Comunidad de Madrid en su documento de trabajo incluye distintas propuestas de mejora, algunas de ellas prometedoras. Otras, sin embargo, según afirman los profesionales de Pediatría, «son difícilmente aceptables porque disminuirían la calidad de la atención a los niños y adolescentes».
 
En particular estos hacen referencia a dos aspectos clave como son limitar la atención por pediatras a los niños menores de 7 años de edad, mientras que los niños entre los 7 y los 14 años serían atendidos por médicos de adultos, y adscribir a médicos de adultos a los niños de cualquier edad cuando haya dificultades para contratar pediatras, por lo que en este caso los niños tendrían que ser atendidos junto a los adultos en las mismas consultas por profesionales no especialistas en Pediatría.  
 
Los profesionales destacan dos causas que explican el déficit de pediatras en Atención Primaria. Por un lado, la insuficiente oferta de plazas MIR para formar especialistas que cubran las necesidades de pediatras en atención primaria y hospitalaria; y por otro, que las plazas que se ofertan en los centros de salud son, en la mayoría de ocasiones, poco atractivas para los pediatras recién formados.
 
El análisis realizado por la Consejería pone de manifiesto la dificultad de encontrar especialistas en Pediatría, fundamentalmente para trabajar en los turnos de tarde. En la Comunidad de Madrid se ofertan a los profesionales horarios de tarde exclusivos, de 14 a 21 horas, con condiciones laborales mejorables y sin posibilidades de conciliación laboral y familiar. Según datos de la Asociación Madrileña de Pediatría de Atención Primaria (AMPap) correspondientes al año 2014, el 65% de las plazas de Pediatría de los centros de salud de Madrid son de turno de tarde, con un 35% de turno de tarde exclusivo.
 
La mayoría de comunidades autónomas como Andalucía, Asturias, Cantabria, Castilla y León, Cataluña, Extremadura y Valencia han dado una respuesta distinta a esta misma situación, manteniendo la mejor asistencia a los ciudadanos y favoreciendo además la conciliación familiar de los profesionales. 
 
Según datos recientes recopilados por la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap), hay 27provincias de nuestro país donde no existen plazas de Pediatría en horario exclusivo de tarde, de 14 a 21 horas. Y 13 provincias más donde menos del 10% de las plazas de Pediatría son en horario de tarde. En resumen, en 40 de las 50 provincias españolas se ha encontrado una alternativa a los turnos que impiden la conciliación de los profesionales, garantizando así una asistencia de calidad a la población. 
 
Las distintas asociaciones coinciden en afirmar que si se mejoraran las condiciones laborales en la Comunidad de Madrid se atraería a profesionales especialistas que actualmente han optado por mejores condiciones laborales en otras comunidades limítrofes u otros ámbitos, como por ejemplo la sanidad privada, disminuyendo así el problema de la falta de pediatras y no teniendo que adscribir a los niños a los médicos de adultos.
 
“Los padres, que quieren los mejores profesionales para sus hijos, no entenderán que su hijo de 7 años deje de ser atendido por su pediatra, y lo buscarán fuera de la sanidad pública”, y añaden que “los gestores madrileños no deberían considerar como solución que los niños entre 7 y 14 años dejen de ser atendidos por pediatras”. 
 
“Los pediatras defendemos que los niños y adolescentes son todos iguales y tienen los mismos derechos” tengan 3, 8 o 13 años y sea cual sea su edad son niños, por lo que requieren una atención especializada, separada y diferente a la de los adultos y la tercera edad, en sus propias consultas y por especialistas en salud infantil”, concluyen los profesionales.
 
“Dejemos a los niños ser niños”, como se recoge en la canción solidaria que ha escrito Pau Donés de Jarabe de Palo para el Grupo de Cooperación internacional de la AEPap “De igual a igual”.
 
Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap)
La Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria se constituye como una Federación de Asociaciones de Pediatras que trabajan en Atención Primaria (AP), de carácter científico y profesional, sin fines lucrativos, que representa a más de 3.500 pediatras de AP en el estado español.
 
En su seno se encuentran diferentes Grupos de Trabajo sobre diversas materias (Grupo de Prevención en la Infancia y Adolescencia, Grupo de Vías Respiratorias, Pediatría Basada en la Evidencia, Docencia MIR, Cooperación Internacional, Patología del Sueño infanto-juvenil, Grupo de Investigación, Grupo Profesional, Trastorno por déficit de atención e hiperactividad, Grupo de Educación para la Salud, Grupo de Patología Infecciosa, Grupo de Ecografía Clínica Pediátrica, Grupo de Relaciones con Europa y el Grupo de Gastro-Nutrición).
 
Los objetivos principales de esta Asociación son: promover el desarrollo de la Pediatría en la Atención Primaria, buscar el máximo estado de salud del niño y del adolescente, promocionar su salud, prevenir la enfermedad y facilitar su recuperación en caso de contraerla, fomentar y ejercer la docencia sobre Pediatría de Atención Primaria del pregraduado y postgraduado (Médicos Residentes de Pediatría, Médicos Residentes de Medicina Familiar y Comunitaria y profesionales del ámbito de la Atención Primaria), fomentar y ejercer la investigación, coordinar los diferentes programas sanitarios relacionados con el niño, recoger los problemas e inquietudes relacionados con el ejercicio de la Pediatría de Atención Primaria y representar los intereses de sus socios en el marco de las leyes y ante los distintos organismos (Administraciones Públicas Sanitarias y Docentes, otros órganos o entidades Nacionales o Internacionales), y coordinar con otras asociaciones similares  (regionales, nacionales o internacionales) actividades y proyectos encaminados a la mejora de la Pediatría en Atención Primaria.
 
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Encuesta impulsada por la Agencia Española de Consumo, Seguridad Alimentaria y Nutrición (AECOSAN)
 
• Los aportes de vitamina E, ácido fólico, magnesio y yodo también resultan insuficientes, especialmente en el grupo de población de 9 a 14 años
• Las ingestas de estos nutrientes son más deficitarias en el caso de las niñas, mientras que en el caso del sodio, si bien resulta excesivo en un porcentaje considerable de la población infantil, es más elevado en el caso de los niños
• El aporte de zinc excede el nivel máximo tolerable en más de la mitad de los niños españoles menores de 4 años
 
Madrid, 27 de febrero de 2017. El aporte de vitamina D y calcio en la dieta de los niños españoles resulta “insuficiente” para cubrir las necesidades nutricionales de esta etapa de la vida. Así se desprende de los datos recogidos en la Encuesta Nacional de Alimentación en población infantil y adolescente de España (ENALIA), diseñada y desarrollada por la Agencia Española de Consumo, Seguridad Alimentaria y Nutrición (AECOSAN), y cuyas conclusiones en cuanto a ingestas de micronutrientes en la población española de 6 meses a 18 años han sido presentadas recientemente.
 
De esta manera, si bien las ingestas de vitamina D resultan insuficientes en prácticamente el conjunto de la población infantil y adolescente española –en línea con lo que sucede en otros países del marco europeo tales como los Países Bajos, Bélgica o Finlandia–, la encuesta arroja el dato de que las ingestas de calcio, un mineral fundamental en la formación y crecimiento óseo, también resultan inadecuadas, especialmente a partir de los 9 años, y de manera más acusada, en niñas.
 
En este sentido, si bien las ingestas insuficientes de vitamina D y calcio son más pronunciadas en el caso de las niñas, su dieta también resulta especialmente deficitaria en cuánto a los aportes de otros nutrientes tales como vitamina E, ácido fólico, magnesio y yodo, en comparación con las ingestas que presentan los varones, una situación que se acentúa entre los 9 y los 14 años.
 
Del mismo modo, la encuesta ENALIA también ha puesto de manifiesto que el aporte de sodio en la dieta resulta excesivo en un porcentaje considerable de los menores, y es aún más elevado en el caso de la población infantil masculina. Lo mismo sucede con las ingestas de zinc, que excede el nivel máximo tolerable en más de la mitad de los menores de 4 años.
 
Fuentes dietéticas de calcio y vitamina D
A la luz de los datos obtenidos, conviene recordar que las principales fuentes dietéticas de vitamina D son el pescado, la yema de huevo y el hígado. Además, es importante tener en cuenta que si bien la exposición solar ayudar a sintetizar la vitamina D en el organismo, esta no siempre resulta suficiente para contrarrestar los bajos aportes de este nutriente a través de la dieta.
 
En cuanto al calcio, es importante subrayar que la leche es la principal fuente dietética de calcio, no sólo por su elevado contenido en este mineral, sino también por su alta biodisponibilidad gracias a los otros componentes de la leche, tales como la vitamina D, las proteínas o el fósforo, tal y como se recoge en el informe ‘La leche como vehículo de salud’ elaborado por la Fundación Española de Nutrición (FEN) y la Fundación Iberoamericana de Nutrición (FINUT). 
En este sentido, tal y como se indica en las conclusiones del estudio ENALIA, la evidencia científica ha demostrado los efectos beneficiosos del consumo de leche y lácteos para el adecuado desarrollo óseo en infancia y adolescencia y también para una adecuada composición corporal en adultos, así como también en la reducción del riesgo de obesidad infantil y de desarrollo de diabetes tipo 2. 
 
Actualmente existen ciertos alimentos especialmente preparados para cubrir las necesidades infantiles en esta etapa, como son las leches de crecimiento enriquecidas con calcio, hierro, ácidos grasos Omega 3 DHA y vitamina D, y que pueden resultar una alternativa útil y de interés en el caso de que se identifique una carencia nutricional en el niño que pueda comprometer su adecuado desarrollo. 
 
La alimentación en infancia y adolescencia, esencial para un adecuado desarrollo
La primera infancia es uno de los periodos en los que el menor se desarrolla con mayor rapidez, por lo que seguir unos adecuados hábitos dietéticos adaptados a los requerimientos nutricionales de esta etapa de la vida resulta clave para alcanzar un adecuado crecimiento. Asimismo, la adolescencia también resulta un periodo clave, ya que los requerimientos nutricionales en cuánto a vitaminas, minerales y oligoelementos se incrementan de manera sustancial. 
Además, los hábitos dietéticos adquiridos en esta etapa suelen mantenerse en la edad adulta, y una dieta inadecuada en estos primeros años de vida puede tener graves consecuencias a largo plazo, tales como un mayor riesgo de padecer osteoporosis o desarrollar enfermedades cardiovasculares.
 
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Oviedo acoge la VIII Jornada de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría

 

  • La inclusión plena de inmunizaciones contra la varicela y el neumococo en todas las CC. AA. ha mejorado la asistencia a la población pediátrica y reducido la falta de equidad entre las diferentes regiones de nuestro país.
  • Se presentan nuevos datos en torno a la posible necesidad de implantar la vacunación universal de la gripe para toda la población pediátrica.
  • La experiencia acumulada durante la última década con las vacunas del VPH, neumococo y rotavirus confirma su efectividad y seguridad y ofrecen nuevas vías de tratamiento.
  • Se expondrán los avances en la consecución de vacunas frente a infecciones emergentes para las que no había esta medida de protección.
  • Los especialistas destacarán los beneficios inesperados de vacunas como la del rotavirus y la del neumococo que, además de proteger frente a las patologías y rangos de edad para los que están diseñadas, tienen ventajas adicionales.
 
 
Oviedo, 3 de febrero de 2017.- El Comité Asesor de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría (CAV-AEP) celebra sus jornadas anuales para pediatras y otros profesionales sanitarios interesados en la vacunación infantil. Más de 350 especialistas se dan cita los días 3 y 4 de febrero en la capital asturiana para compartir y debatir sobre las últimas evidencias científicas y clínicas sobre esta materia.
 
El presidente de la AEP, el doctor Serafín Málaga, destaca que “el programa de estas octavas jornadas es especialmente atractivo porque además de exponer los principales cambios que se han producido en el calendario vacunal infantil y juvenil, vamos a tener interesantes debates sobre dudas y controversias que se han ido generando en este campo en los últimos tiempos. Incluso cuando se trata de vacunas plenamente implantadas que cuentan con una larga trayectoria de uso a sus espaldas, siempre es conveniente y beneficioso hacer un balance. Citas como esta nos dan la oportunidad de actualizarnos, debatir y tocar aspectos menos conocidos o poco frecuentes sobre vacunología pediátrica. Además, tenemos la gran suerte de contar con ponentes nacionales e internacionales, figuras referentes en su área, cuya aportación sin duda nos va a resultar muy útil a la hora de planificar y poner en marcha actuaciones futuras”.
 
Por otro lado, este año los integrantes del CAV-AEP se muestran muy satisfechos por el acercamiento del Ministerio a las recomendaciones de vacunación más adecuadas para los niños residentes en España, diseñadas por estos expertos según la evidencia científica disponible. “La inclusión plena en todas las Comunidades Autónomas de las vacunas de la varicela y del neumococo supone un gran avance hacia el calendario de máximos que venimos defendiendo. El esfuerzo del Ministerio en este sentido se traduce en una mayor cobertura, una mejor asistencia sanitaria a la población pediátrica y en una reducción progresiva de las inequidades existentes entre las diferentes regiones del territorio nacional”, sintetiza el doctor David Moreno, presidente del CAV-AEP.
 
¿Hay que vacunar a todos los niños de la gripe?
Los asistentes a las jornadas de vacunas tendrán la oportunidad de acceder a los datos más recientes sobre la epidemiología de la gripe, así como conocer la experiencia obtenida con programas de vacunación universal implantados en otros países europeos. En la actualidad, se recomienda vacunar de la gripe a los niños a partir de los 6 meses de edad y adolescentes en determinadas situaciones o con enfermedades de base. Además, esta inmunización también se aconseja para los niños sanos a partir de los seis meses de edad, adolescentes y adultos sanos que convivan con pacientes adultos de riesgo.
 
No obstante, la evidencia científica apunta a que la gripe es responsable de una proporción bastante significativa de complicaciones secundarias entre la población infantil considerada, a priori, de bajo riesgo. “Alrededor de las dos terceras partes de los niños que ingresan en un hospital con complicaciones derivadas de la gripe estaban sanos, es decir, no tenían ninguna patología de base y por lo tanto no estaban clasificados dentro de los colectivos especialmente sensibles”, matiza el doctor Moreno.
 
Esto hace que los especialistas se estén cuestionando la necesidad de ampliar sus recomendaciones y sugerir la implantación de la vacunación antigripal universal para toda la población pediátrica. “En esta jornada vamos a analizar datos y estrategias muy interesantes en este sentido”, anuncia el especialista.
 
Vacunas frente al meningococo
Otro de los grandes atractivos de esta reunión vendrá de la mano de los doctores Andrew Riordan, del Departamento de Enfermedades Infecciosas e Inmunología del Hospital Infantil Alder Hey de Liverpool y Ray Borrow, director de la Unidad de Evaluación de Vacunas de la Agencia de Protección de la Salud North West en Manchester. Ambos expertos compartirán con los asistentes la experiencia con la vacunación frente al meningococo en Reino Unido. 
 
En su intervención, Riordan destacará la importancia de vacunar a la población adolescente frente a los serogrupos de meningococo A, C, W e Y; además de las razones que llevan a especialistas de todo el mundo a decantarse por las inmunizaciones meningocócicas tetravalentes, sobre todo en la adolescencia. Por su parte, Borrow expondrá las conclusiones de las principales investigaciones que confirman la efectividad de la vacuna frente al meningococo B. 
 
“Estas intervenciones son especialmente importantes porque la experiencia británica sin duda va a ser muy valiosa a la hora de tomar decisiones de vacunación frente al meningococo en nuestro país”, reflexiona el doctor Francisco Álvarez, secretario del CAV-AEP y codirector de estas jornadas.
 
Balance y mirada al futuro
Algunas de las vacunas del calendario infantil y juvenil de nuestro país llevan alrededor de una década en el mercado. Esto permite elaborar análisis y balances con mayor perspectiva, además de hacer proyecciones de cara a su aplicación a medio y largo plazo.
 
De esta forma, la inmunización del Virus del Papiloma Humano ha supuesto un cambio en el paradigma del abordaje del cáncer de cérvix. En Oviedo se pondrán sobre la mesa las expectativas que existen en torno a esta vacuna cuando está a punto de comenzar su segunda década de andadura, como la vacunación en el varón y la llegada de vacunas de VPH de más serotipos.
 
Algo similar sucede con la del neumococo y la del rotavirus. “Todos los datos de los que disponemos después de alrededor de diez años de administrarlas, confirman la seguridad y eficacia de estas tres inmunizaciones”, apunta el doctor Moreno. Además, esta larga experiencia ha permitido identificar lo que los expertos denominan “beneficios inesperados” de estas vacunas. “Se trata de ventajas adicionales a las que se vaticinan cuando se diseña un tratamiento y que multiplican el valor de estas vacunas”, explica el codirector de las jornadas, el doctor Álvarez.
 
Estos efectos positivos añadidos, que serán expuestos en sendas mesas de debate, se han observado tanto en la vacuna del neumococo, que protege de las otitis medias causadas por patógenos diferentes a los contenidos específicamente en la vacuna, como en la del rotavirus, que ha mostrado su eficacia más allá de la prevención de diarreas infantiles. 
 
También habrá una mesa dedicada a la valoración de nuevas vacunas frente a infecciones emergentes como el SIDA, el ébola, etc.
 
Finalmente, este año se ha programado una mesa en la que los asistentes tendrán la oportunidad de plantear preguntas directamente y sobre la marcha a diferentes miembros del CAV-AEP. El objetivo es que estas octavas jornadas sean más dinámicas y participativas.
 
Qué es el CAV
El Comité Asesor de Vacunas (CAV) de la Asociación Española de Pediatría es el organismo responsable y portavoz oficial de la Asociación Española de Pediatría en todo lo relacionado con las vacunas en la infancia. El CAV está formado por pediatras de reconocido prestigio en el campo de la infectología y vacunología. 
 
Sobre la AEP
La Asociación Española de Pediatría es una sociedad científica que representa a más de 9000 pediatras que trabajan tanto en el ámbito hospitalario como de atención primaria. Está integrada por todas las sociedades científicas de pediatría regionales y las sociedades de pediatría de las distintas especialidades. El principal objetivo de la asociación es velar por la adecuada atención sanitaria, fomentar el desarrollo de la especialidad, tanto en sus aspectos asistenciales como en los docentes y de investigación, además de asesorar a todas aquellas instituciones competentes en asuntos que puedan afectar o afecten a la salud, desarrollo e integridad del niño y del adolescente.
 
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La trimetilaminuria o síndrome de olor a pescado es un trastorno metabólico, probablemente infradiagnosticado, caracterizado por un déficit de la enzima flavinmonooxigenasa 3. Dicho déficit ocasiona una excesiva acumulación de trimetilamina (TMA) en las secreciones corporales, causando un olor corporal similar al del pescado podrido. El diagnóstico de esta entidad se realiza mediante la cuantificación en orina de TMA y trimetilamina N-óxido, aunque actualmente se solicita directamente el estudio genético. El tratamiento no curativo se basa en dietas restringidas en precursores de TMA y pautas cortas de antibioterapia para paliar el olor corporal.

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Introducción: El impacto sobre la sociedad de los costes asociados al tratamiento farmacológico del trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) invita a reflexionar sobre la eficiencia de las estrategias terapéuticas actuales. Se plantea un análisis farmacoeconómico para cuantificar el ahorro asociado a la sustitución parcial del metilfenidato de liberación prolongada (MLP) por metilfenidato de liberación inmediata (MLI).
Materiales y métodos: Se realizó un análisis de minimización de costes desde la perspectiva del Sistema Nacional de Salud (SNS) en un horizonte temporal de 3 años. En el análisis se incluyó el MLI y las distintas opciones de MLP disponibles en España, asumiendo una eficacia equivalente entre todas ellas. Los resultados se presentan como costes directos de la medicación para el SNS. Estos resultados se ampliaron posteriormente con un análisis de impacto presupuestario (con un coste de MLP medio) a 7 años. 
Resultados: Cada paciente tratado con MLP tiene un coste medio anual estimado de 343,9 €, frente a 91,8 € con MLI. Considerando unas tasas bajas de sustitución de MLP por MLI (5%), el ahorro acumulado para el SNS a los 3 años se situaría en 4,1 millones de €. Siguiendo una política de sustitución del +5% anual hasta llegar al +25%, ésta generaría en el séptimo año un ahorro acumulado de 23,7 millones de euros, superando la inversión actual que el SNS realiza en farmacoterapia con MTF durante un año (20,9 millones de euros). 
Conclusiones: Debido a su bajo coste de adquisición, el incremento del uso del MLI supondría un importante ahorro para el SNS. No obstante, deben valorarse otros factores a la hora de poner en práctica esta propuesta.
 
Publicado en Originales
Introducción: La marcha de puntillas idiopática, considerada un diagnóstico de exclusión de alteraciones neurológicas y ortopédicas, se ha relacionado con diversas alteraciones ortopédicas del pie y del tobillo. Aunque la limitación en la movilidad del tobillo resulta el criterio de valoración e indicación terapéutica más empleado, su evaluación en edades tempranas y la comparación con valores de normalidad no han sido apenas estudiadas. El objetivo de este trabajo es verificar si la evaluación precoz de los niños andadores de puntillas (AP) pone de manifiesto características clínicas diferenciales que indiquen riesgos ortopédicos. 
Pacientes y métodos: Mediante un estudio descriptivo transversal se ha comparado la estática y la movilidad de rodilla, tobillo y pie de un grupo de 56 AP de 3-6 años de edad con un grupo de 40 niños de un grupo control (GC). 
Resultados: Se descartó en los AP (el 69,6% varones; p= 0,008) un flexo de rodilla, pero presentaron una menor movilidad pasiva del tobillo con la rodilla flexionada (p <0,05) y una mayor disminución del apoyo del talón en bipedestación que los niños del GC (p= 0,000). Los AP mostraron también una mayor pronación del pie, corroborada en un mayor valgo de calcáneo, ángulo de pronación, caída del navicular y pico de pronación en la huella plantar (p <0,05). 
Conclusiones: La evaluación clínica de los AP en edad preescolar mediante pruebas específicas facilita la detección de riesgos ortopédicos, lo que podría permitir establecer medidas específicas para evitar su posible evolución negativa.
 
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Simposio «Falsos mitos en pediatría» en el Congreso Nacional de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP)
 
Los niños que duermen poco y mal son más activos, tienen peor capacidad de concentración y más cambios de humor
• Los expertos cuestionan la conveniencia de algunas tendencias nutricionales, como las bebidas vegetales o la dieta vegetariana de la madre lactante
 
Salamanca, 25 de octubre de 2016.- Pediatras de toda España se han reunido en el simposio «Falsos mitos en pediatría», organizado por Johnson’s® en el marco del Congreso Nacional de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP). «Con el fin de conseguir un acercamiento más práctico con los pediatras que han asistido a este simposio, la exposición se ha realizado mediante casos clínicos interactivos», señala el Dr. Ignacio Manrique, pediatra y moderador del simposio.
 
La rutina del sueño y las pautas de alimentación en los niños han sido los principales temas abordados en el encuentro, a través de las ponencias «Falsos mitos en el sueño infantil», del Dr. Gonzalo Pin, Coordinador del Servicio de Pediatría y Sueño del Hospital Quirón de Valencia, y «Falsos mitos en la alimentación infantil», a cargo del Dr. Isidro Vitoria, pediatra de la Unidad de Nutrición y Metabolopatías del Hospital La Fe de Valencia.
 
Sueño infantil: mitos y realidades
Los mitos más habituales asociados al sueño infantil tienen que ver con su duración y continuidad. A menudo los padres esperan que sus hijos no se despierten por la noche, pero el doctor Gonzalo Pin asegura que es normal que esto suceda entre una y cuatro veces, y que no es hasta los seis meses cuando el sueño del bebé empieza a coincidir con el resto de la familia. 
 
Otro de los temas de mayor interés para los asistentes han sido las consecuencias a largo plazo de los trastornos del sueño infantil. La falta de sueño en los primeros años de vida provoca una disminución de los niveles de serotonina, lo que se puede traducir en problemas de conducta. Según el doctor Gonzalo Pin, los niños que duermen poco y mal son niños más activos, tienen peor capacidad de mantener la concentración y más cambios de humor.
 
Frente a estos problemas de sueño en los primeros meses de vida, el simposio ha recordado la necesidad de establecer una rutina para facilitar su regulación y así lograr un sueño mucho más regular y de mejor calidad. «Dormir bien es un hábito que se adquiere siguiendo ciertas rutinas de acciones y de horarios, por ello, hacer las mismas cosas en el momento del sueño transmite seguridad al niño y de este modo es capaz de dormir mejor y más fácilmente», asegura el doctor Gonzalo Pin. 
 
Los mitos en la alimentación infantil
El simposio «Falsos mitos en pediatría» también ha servido para analizar las consecuencias de ciertas modas nutricionales, como la dieta vegetariana de la madre o las bebidas vegetales, en la salud de los niños. «Los pediatras debemos estar alerta frente a las dietas deficitarias en nutrientes por decisiones culturales de los padres o por modas de la alimentación», ha afirmado el doctor Isidro Vitoria.
 
Según este pediatra, la dieta vegana de las madres lactantes puede producir un déficit de vitamina B12 en los bebés, del que se deriven anemia o incluso cuadros neurológicos graves. Esta vitamina no está en los alimentos vegetales en cantidades suficientes, por lo que es recomendable que las madres que dan el pecho a sus hijos y siguen este tipo de dieta tomen un suplemento de vitamina B12
 
Las bebidas vegetales (almendras, soja, arroz) se han convertido en una tendencia en los últimos años. Sin embargo, de acuerdo con el doctor Isidro Vitoria, no deberían sustituir a la leche materna ni a la fórmula adaptada en el primer año de vida. El contenido en proteínas de las bebidas de soja y de arroz es insuficiente para para lograr un crecimiento adecuado del lactante.
 
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Introducción: Las neuropatías localizadas adquiridas, no posquirúrgicas ni postraumáticas (excluida la afectación de pares craneales), son raras en la infancia. Se presentan 2 casos clínicos de adolescentes con neuropatía periférica secundaria a fenómenos compresivos en relación con hábitos estéticos.
Casos clínicos: El caso 1 corresponde a una niña de 13 años con neuropatía del ciático poplíteo externo; presenta una pérdida ponderal en un breve periodo de tiempo y practica ejercicio físico intenso a diario. El caso 2 corresponde a una niña de 14 años con meralgia parestésica del nervio femorocutáneo; habitualmente viste pantalones elásticos ajustados.
Conclusiones: Ambos casos presentan neuropatías periféricas debido a fenómenos compresivos, favorecidos por la pérdida de peso, el ejercicio físico y el uso de ropa ajustada; ponen de manifiesto los peligros de algunos hábitos estéticos y relacionados con la moda y pueden ocultar otras patologías subyacentes, como trastornos de la conducta alimentaria. El tratamiento conservador es efectivo en la mayoría de los casos, pero en casos refractarios puede desarrollarse una discapacidad, por lo que es importante su identificación precoz.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La neuropatía tomacular, o neuropatía hereditaria con parálisis sensible a la presión, es una polineuropatía generalizada caracterizada por episodios recurrentes de parálisis y trastornos sensitivos indoloros tras leves traumatismos o compresiones. El diagnóstico se basa en una historia clínica sugestiva y un estudio neurofisiológico compatible con polineuropatía sensitivomotora desmielinizante; puede confirmarse mediante una biopsia del nervio y, actualmente, por estudios de genética molecular. En ellos se demuestra una deleción o mutación en el gen PMP 22 (localizado en la región 17p11.2), que producirá una disminución o anulación de su producto, la proteína de la mielina periférica 22 (PMP 22). Se trata de una entidad incluida dentro del grupo de las neuropatías periféricas sensitivomotoras hereditarias, con una prevalencia de 16/100.000; sin embargo, debido a su naturaleza insidiosa, probablemente esté subestimada.
Caso clínico: Se describe el caso de una niña afectada por neuropatía tomacular, con clínica compatible portadora de la deleción del gen PMP 22, que presentó un estudio neurofisiológico normal.
Conclusión: Destaca la normalidad del estudio neurofisiológico realizado en la niña, lo que justifica el estudio genético ante una clínica de neuropatía con parálisis sensible a la presión aunque no estén presentes las alteraciones electrofisiológicas típicas, sobre todo en cuadros con poco tiempo de evolución clínica.
 
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Introducción
La picadura por alacrán Centruroides sculpturatus es una emergencia vital y supone un problema de salud pública en los países con clima tropical y subtropical, especialmente el norte de África, India y América Latina. El veneno desencadena una tormenta autónoma como respuesta a la liberación masiva de catecolaminas endógenas a la circulación. Se caracteriza por una estimulación parasimpática transitoria y simpática prolongada y produce un llamativo síndrome neuromotor e insuficiencia respiratoria que precisa la aplicación de soporte vital avanzado de forma inmediata. La morbilidad y la mortalidad debida a la intoxicación por veneno de alacrán es resultado del edema agudo pulmonar refractario al tratamiento, el shock cardiogénico y la disfunción orgánica múltiple. El síndrome clínico incluye hiperactividad motora no coordinada, nistagmo, afectación respiratoria debido a la producción excesiva de secreciones y obstrucción de la vía respiratoria que provoca insuficiencia respiratoria1-5
 
El tratamiento consiste en la administración de un faboterápico específico, un antídoto de tercera generación libre de virus, altamente purificado mediante el proceso de digestión enzimática para eliminar la fracción Fc de las inmunoglobulinas, obteniendo las fracciones Fab2 encargadas de neutralizar las toxinas de los venenos6. Con la presentación de este caso clínico nuestro objetivo es mostrar las manifestaciones clínicas del envenenamiento grave tras una picadura de alacrán. 
 
Caso clínico
Se presenta el caso de un niño de 8 años, procedente de una comunidad rural del estado de Jalisco que ingresó en el servicio de urgencias de pediatría y fue trasladado inmediatamente a un cubículo de shock por presentar incremento del trabajo respiratorio, nistagmo, sialorrea profusa y debilidad en los miembros inferiores que le dificultaban la marcha. La madre refirió que por la noche del día previo al ingreso el niño presentó tos seca de inicio súbito, persistente, que le impidió dormir por la noche; más tarde se agregó incremento del trabajo respiratorio, desviación de la mirada, salivación abundante y debilidad en las extremidades. 
 
El paciente fue acompañado al centro de atención primaria donde fue tratado con salbutamol e ipratropio y una dosis de dexametasona sin experimentar mejoría por lo que fue referido a otro nivel de atención. Se trasladó por sus medios a urgencias de pediatría del hospital (tercer nivel de atención). Negó la presencia de alergias y refirió haber ingerido el último alimento 24 horas antes del ingreso. La madre mostró una fotografía en el móvil de un reptil con el que el niño jugó en un descampado, 36 horas antes de iniciarse el cuadro actual. 
 
Durante la exploración física se registró un peso de 24 kg, una temperatura axilar de 37 °C, diaforesis, ojos cerrados (sólo los abría ante una indicación verbal) y pupilas de 2 mm, refléxicas, así como movimientos oculares conjugados y nistagmo vertical (vídeo 1). Presentaba una adecuada coloración de los tejidos: fasciculaciones linguales (vídeo 2), oídos sin alteraciones, mostraba dificultad respiratoria (37 resp/min) y un quejido constante, audible a distancia. La saturación de oxígeno era del 100% con oximetría de pulso; presentaba estertores pulmonares de predominio en las zonas de declive, broncorrea, taquicardia (149 lat/min, ritmo sinusal) e hipertensión arterial (185/120 mmHg); los pulsos periféricos eran simétricos, amplios, con un llenado capilar inmediato; el abdomen mostraba resistencia voluntaria, sin distención o dolor; presentaba ruidos peristálticos incrementados en intensidad y frecuencia, hígado y bazo no palpables y ausencia de plastrones abdominales; las extremidades estaban hiperrefléxicas con respuesta plantar flexora; el trofismo estaba respetado y el tono muscular, disminuido; era incapaz de deambular o sentarse; no había evidencia de mordeduras, picaduras de insectos o lesiones traumáticas en toda la economía.
 
A causa del cuadro clínico se diagnosticó una intoxicación grave por veneno de alacrán (grado III, tabla 1). Se decidió proceder a la intubación endotraqueal y ventilación mecánica debido al deterioro de la función respiratoria. Se administraron 2 frascos de faboterapia específica (suero antialacrán) previos a la intubación y 1 inmediatamente después. En los estudios de laboratorio se encontraron cifras elevada de fósforo (6,1 mg/dL), cloro (110 mmol/L) y magnesio (4 mmol/L). En el examen general de orina se obtuvieron valores de cetonas de 40 mg/dL; en la biometría hemática se observó una leucocitosis 18.500 c/µL, con predominio de neutrófilos (89,8%), CPKMB de 4,3 ng/mL y mioglobina de 175 ng/mL; en la gasometría arterial se observaron cifras de pH de 7,36, PaCO2 de 39 mmHg, PaO2 de 67 mmHg (a pesar de recibir oxígeno suplementario, a 10 L/min con mascarilla), lactato de 0,6 mmol/L, bicarbonato de 22 mmol/L, exceso de bases de –3,4 mmol/l y saturación de oxígeno del 92%. Se logró extubar al paciente sin complicaciones 4 horas más tarde en forma electiva y sin complicaciones. Fue dado de alta a su domicilio estando asintomático tras 72 horas en el hospital. 
NC Envenenamiento alacran Tabla 
Discusión
Los alacranes, artrópodos con hábitos nocturnos, son los animales terrestres más antiguos que se conocen. Existe una gran variedad de especies y la más frecuente en México es Centruroides sculpturatus, distribuida en el 30,3% del territorio nacional en donde radica el 36,8% de la población mexicana. La prevalencia en México de la picadura por alacrán es elevada. Durante el periodo comprendido entre 2006 y 2011, el promedio anual de casos de intoxicación por picadura de alacrán fue de 281.072, con una tasa promedio de 2.070,08 casos por 100.000 habitantes en todo el territorio nacional (el estado de Jalisco ocupó el primer lugar). Ocurren en todos los meses del año, aunque con mayor frecuencia en mayo y junio. La Organización Mundial de la Salud estima que cada año en México se producen entre 700 y 1.400 muertes, especialmente en menores de 10 años de edad por esta causa. 
 
El veneno de los alacranes está compuesto principalmente por polipéptidos, enzimas proteolíticas, proteínas de bajo peso molecular, serotonina y aminoácidos de acción neurotóxica (escorpaminas de bajo peso molecular de cadena corta, mediana y larga, con puentes disulfuro, que afectan a los canales de K+, Na+ y Ca+). Es inoculado directamente a la víctima por vía subcutánea y se disemina por vía hematógena. Es eliminado por la orina y la secreción biliar. 
El cuadro tóxico sindromático es variado, afecta a diversos órganos y sistemas y produce una estimulación simpática y parasimpática. Las manifestaciones clínicas son los elementos fundamentales de clasificación y tratamiento de la intoxicación por veneno de alacrán (tabla 1). La picadura por alacrán debe sospecharse en niños de áreas endémicas ante la presencia de un llanto súbito, tos u otra sintomatología como estertores, sialorrea, nistagmo o distención abdominal de inicio repentino. 
 
El diagnóstico siempre es clínico. Existen tres grados de severidad (leve, moderado y grave) y puede ser letal. Los casos moderados y graves son altamente variables. En niños mayores de 3 años la asociación de frecuencia respiratoria >30 resp/min, agitación y sudoración sugiere la presencia de un edema pulmonar agudo. Los signos de alarma son los siguientes: sensación de cuerpo extraño en la faringe, sialorrea, fasciculaciones linguales, distención abdominal, nistagmo, insuficiencia cardiaca, bradicardia y dificultad respiratoria. Las medidas generales para todos los pacientes consisten en ayuno, acceso vascular permeable y control de los signos vitales, al menos, cada 20 minutos, más oxígeno suplementario en la intoxicación moderada y grave. La Secretaría de Salud de México y las regulaciones de observancia obligatoria expedidas por esta dependencia (Norma Oficial Mexicana) indican la aplicación del antídoto (faboberapia, suero antialacrán) según el grado de toxicidad clínica; se menciona que cuando el suero antialacrán es administrado en los primeros momentos después de la picadura del alacrán, garantiza un pronóstico cercano al 100% de supervivencia. Sin embargo, su administración no está exenta de riesgos. Las reacciones alérgicas o enfermedad del suero pueden llegar a presentarse dada su composición (proteína heteróloga obtenida del plasma equino), pero no se conocen alteraciones de este tipo con el suero antialacrán que actualmente se produce en México aun después de la aplicación de varios frascos y en sujetos con antecedentes de dos o más episodios de intoxicación. En todo caso para evitarlo, algunos autores recomiendan el empleo concomitante de algún antihistamínico. Algunos fármacos están contraindicados, como meperidina, codeína, morfina, fenobarbital y opioides, pues inhiben el centro respiratorio, así como la atropina, que se suma al efecto del propio veneno y favorece la aparición de íleo paralítico; no se recomienda la administración de gluconato de calcio y corticoides2,6-10
 
Aun cuando México es una zona endémica y Jalisco representa el estado de la República con mayor morbilidad, son infrecuentes los casos como el descrito con una intoxicación severa sin evidencia de lesión cutánea para identificar el sitio de inoculación; además, no es común que estos pacientes requieran ventilación mecánica ni tampoco el destete ventilatorio en tan breve periodo. La rápida y favorable respuesta a la administración del faboterápico que permitió la remisión total del cuadro fue sorprendente.
 
Conclusiones
La intoxicación por veneno de alacrán es una urgencia médica caracterizada por la súbita aparición de signos neurotóxicos y cardiotóxicos de gravedad variable. Los niños mejoran rápidamente con la administración de suero antialacrán dosificado en función de la gravedad de la toxicidad en las siguientes 4 horas. Si bien el tratamiento de sostén y el antídoto son la base angular del tratamiento, la sospecha clínica diagnóstica es fundamental para tomar decisiones oportunas y adecuadas. Los estudios de laboratorio no son útiles en el diagnóstico, pero pueden tener valor en la evaluación de la gravedad de la afectación orgánica. 
 
Bibliografía
1.Bawaskar HS, Bawaskar PH. Efficacy and safety of scorpion antivenom plus prazosin compared with prazosin alone for venemous scorpion (Mesobuthus tamalus) sting: randomised open label clinical trial. Br Med J. 2010; 341: c7136 [DOI: 10.1136/bmj.c7136]: 1-8.
2.Boyer LV, Theodorou AA, Berg RA, Mallie J, Chávez-Méndez A, García-Ubbelohde W, et al. Antivenom for critically ill children with neurotoxicity from scorpion stings. N Engl J Med. 2009; 360: 2.090-2.098.
3.Mohamad IL, Elsayh KI, Mohammad HA, Saad K, Zahran AM, Abdallah AM, et al. Clinical characteristics and outcomes of children stung by scorpion. Eur J Pediatr. 2014; 173: 815-818.
4.Aboumaad B, Lahssaini M, Tiger A, Benhassain SM. Clinical comparison of scorpion envenomation by Andractonus mauritanicus and Buthus occitanus in children. Toxicon. 2014; 9(1): 337-343. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.toxicon
5.Skolnik AB, Ewald MB. Pediatric scorpion envenomation in the United States. Pediatr Emerg Care. 2013; 29(1): 98-106.
6.Guía de Práctica Clínica. Evidencias y recomendaciones. Catálogo maestro de guías de práctica clínicas: SSA-148-08. Consejo Nacional de Excelencia Tecnológica en Salud. CENETEC. Prevención, diagnóstico, tratamiento y referencia de la intoxicación por veneno de alacrán. México, 2008.
7.Isbister GK, Bawaskar HS. Scorpion envenomation. N Engl J Med. 2014; 371(5): 457-463. 
8.Dirección General de Epidemiología. Secretaria de Salud. Subdirección de Prevención y Promoción de la Salud. Dirección General de Epidemiología. Manual de procedimientos estandarizados para la vigilancia epidemiológica de la intoxicación por picadura de alacrán. México, 2012.
9.Caglar A, Köse H, Babayigit A, Oner T, Dumman M. Predictive factors for determining the clinical severity of pediatric scorpion envenomation cases in Southeastern Turkey. Wilderness & Enviromental Medicine. 2015.
10.Bosnak M, Yilmaz HL, Ece A, Yildizdas D, Yolbas I, Kocamaz H, et al. Severe scorpion envenomation in children: management in pediatric intensive care unit. Human Exper Toxicol. 2009; 28(11): 721-728.
 

 

Publicado en Notas clínicas

El trastorno por déficit de atención con/sin hiperactividad tiene una gran relevancia en la infancia y puede perdurar en la adolescencia y en la edad adulta. Cada vez se conoce más y mejor en España esta afección, y desde hace más de una década su diagnóstico ha aumentado, así como los medios para su asistencia, tanto sanitaria como educativa. Tras hacer una breve historia de esta enfermedad, en esta revisión se actualizan los datos de prevalencia y del diagnóstico precoz, así como de los tratamientos disponibles actualmente. Asimismo, se comentan algunos aspectos de la realidad asistencial y cómo se está planificando el futuro.

Publicado en Revisión
AÑO XXIV ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 272
 
SUMARIO DEL NÚMERO DE ENERO DE 1966
 

FIGURA DE LA PEDIATRÍA 

El doctor Antonio Montero Rodríguez

 

ARTÍCULOS ORIGINALES

Trabajos doctrinales y casos clínicos

 
Raquitismo de origen glomerular, por el doctor Próspero Pinzón Pinzón
Metabolismo y fisiopatología del magnesio en la infancia, por el doctor Máximo Fernández García
Ensayo clínico con un nuevo antipruriginoso antihistamínico de síntesis: maleato de dimetpirindeno, por los doctores Pedro Martínez López y Andrés Olivé Badosa
La educación sanitario-escolar de los padres a través de la escuela, por los doctores J.A. Ruiz Santamaría y Santiago Ruiz Company
El médico especialista en niños, ante lo social católico y el dogma católico, por el doctor A. Montero Rodríguez
Sanidad infantil, por el doctor Jesús Rodríguez Pedreira
 
 
Publicado en Hace 50 años
Las enfermedades inmunomediadas, como la psoriasis y la EII, tienen un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes pediátricos
 
  • El 60% de los niños con psoriasis ven afectadas sus vacaciones y momentos de ocio a causa de su enfermedad1
  • La enfermedad pediátrica puede tener repercusiones sobre el crecimiento y el desarrollo de los niños.
  • La derivación temprana a una unidad especializada facilita el control de la enfermedad.
 
 
Madrid, 17 de mayo de 2016.- Las enfermedades inmunomediadas, como la psoriasis y la EII (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), tienen un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes pediátricos. El abordaje de este impacto en los niños y sus familias ha sido uno de los ejes de la sesión científica «Manejo del paciente pediátrico en patología inflamatoria», organizada por la Sociedad Valenciana de Pediatría, en colaboración con AbbVie.
 
«La Sociedad  Valenciana de Pediatría tiene entre sus líneas prioritarias el propiciar reuniones como la que nos ocupa, en las que participen diferentes profesionales implicados en el cuidado de la salud infantil y donde se facilite la formación y la divulgación sanitaria, para una mejor asistencia y atención a nuestros pacientes», comenta la Dra. Pilar Codoñer Franch, Presidenta Sociedad Valenciana de  Pediatría.
 
A diferencia del adulto, las enfermedades pediátricas inmunomediadas presentan unas características específicas: un curso habitualmente más grave con peor pronóstico, una repercusión sobre el crecimiento y el desarrollo, y un impacto psicológico en el niño y sus familias.
 
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria sistémica que va más allá de la piel, asociándose con una carga física y psicológica2.  El 60% de los niños con psoriasis ven afectadas sus vacaciones y momentos de ocio a causa de su enfermedad. En el 50% la psoriasis impacta en las relaciones con sus amigos y en sus hobbiesi. «Los pacientes con psoriasis tienen más riesgo de padecer trastornos de ansiedad y depresión. La edad, junto con la visibilidad y la sintomatología de esta enfermedad crónica pueden ser motivos de alteraciones psicológicas que marquen para siempre el comportamiento de estos pacientes», explica la Dra. Almudena Mateu. Servicio de Dermatología Hospital Dr. Peset. Valencia.
 
«En el caso de la EII, cuando aparecen los brotes, los niños pierden sus actividades sociales, lúdicas, físicas o escolares. Los familiares de los niños llegan a presentar conflictos familiares, aislamiento y absentismo laboral, al tener que acompañar a su hijo a los distintos servicios de urgencias y hospitalizaciones», comenta la Dra. Raquel Simó. Servicio de Pediatría Hospital Dr. Peset. Valencia.
 
Comorbilidades asociadas 
A lo largo de los últimos años, se han identificado numerosas enfermedades  que se presentan con mayor frecuencia en los pacientes psoriásicos. Por este motivo, el concepto de enfermedad psoriásica se ha modificado de forma radical, dejando de considerarse  una enfermedad exclusivamente cutánea, a considerarse una enfermedad sistémica con asociación a  múltiples comorbilidades. 
 
«En la actualidad  debido a un mayor y mejor conocimiento de las bases patogénicas de la psoriasis, se conoce ampliamente su asociación con otras enfermedades, obesidad, dislipemia etc. Hoy en día, sabemos que estos problemas asociados a las manifestaciones cutáneas empiezan en  la infancia, por lo que es importante y crucial un control global desde edades tempranas», explica la Dra. Mateu. «Un diagnóstico correcto y un tratamiento precoz  son cruciales para un correcto o adecuado control tanto de las manifestaciones cutáneas como de sus comorbilidades físicas y psíquicas», añade.
 
Abordaje de las enfermedades inmunomediadas en niños
Es importante conseguir una remisión precoz y mantenida de la enfermedad, identificando de forma temprana a estos pacientes y derivándolos a una unidad especializada.
 
«Uno de los grandes avances en el tratamiento de la EII y la psoriasis  es el uso de los fármacos biológicos, disminuyendo la necesidad de ingresos hospitalarios y del tratamiento quirúrgico. Adalimumab nos aporta la ventaja de su uso vía subcutánea lo que permite que se pueda administrar el paciente sin salir de su domicilio mejorando así su calidad de vida», comenta la Dra. Simó
 
Sobre la psoriasis y la EII en niños
La psoriasis es una enfermedad común entre la población pediátrica con una prevalencia mundial del 0,1% al 3%3. «En este rango de edad, la psoriasis sigue siendo una enfermedad infradiagnosticada, ya que sus particularidades clínicas hace que se puedan confundir con otras patologías más conocidas, como puede ser la dermatitis atópica», aclara la Dra. Mateu. Los pacientes pediátricos con psoriasis presentan un  mayor riesgo de desarrollar trastornos psiquiátricos, como depresión y ansiedad4.
 
La EII está aumentando de forma considerable en los países desarrollados, con una incidencia global de 10-20 casos/100.000 habitantes, pero en la población donde se ha visto mayor aumento es en la población pediátrica alcanzando una incidencia de 4 casos por cada 100.000 habitantes. El aumento está siendo mayor para los casos de Enfermedad de Crohn respecto a la Colitis ulcerosa.
 
Bibliografía
1.  de Jager ME, de Jong EM, van de Kerkhof PC, Evers AW, Seyger MM. An intrapatient comparison of quality of life in psoriasis in childhood and adulthood. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011; 25(7): 828-831.
2.  Boehncke WH, Schön MP. Psoriasis. Lancet. 2015; 386(9.997): 983-994. Epub 2015 May 27. 
3. Seyhan M, Coşkun BK, Sağlam H, Ozcan H, Karincaoğlu Y. Psoriasis in childhood and adolescence: evaluation of demographic and clinical features. Pediatr Int. 2006; 48(6): 525-530.
4. Kimball AB, Wu EQ, Guérin A, Yu AP, Tsaneva M, Gupta SR, et al. Risks of developing psychiatric disorders in pediatric patients with psoriasis. J Am Acad Dermatol. 2012; 67(4): 651-657.
 
 
Publicado en Noticias
Storebø OJ, Krogh HB, Ramstad E, Moreira-Maia CR, Holmskov M, Skoog M, et al.
BMJ. 2015; 351: h5203
 
El trastorno por déficit de atención, con o sin hiperactividad, es muy frecuente en la infancia y adolescencia. Es uno de los trastornos más frecuentes del desarrollo, con una prevalencia del 3,4%, es decir, 1 de cada 20 niños (uno por aula). El objetivo del tratamiento, por lo general multidisciplinario, es que el niño pueda concentrarse, y favorecer que entre en la edad adulta con la mejor educación posible, habiendo adquirido habilidades útiles para la vida, unas buenas relaciones familiares y confianza en sí mismo.
 
Ahora viene la pregunta del millón: ¿el metilfenidato es beneficioso o perjudicial para el tratamiento del trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) en niños y adolescentes? ¿Y por qué nos lo preguntamos? Porque el metilfenidato se ha usado para el tratamiento del TDAH durante más de 50 años y continúa siendo el fármaco más utilizado en este trastorno. Sin embargo, no se han realizado revisiones sistemáticas rigurosas sobre sus beneficios y daños, y los autores de este ensayo se proponen intentar responder seriamente a esta cuestión.
 
Para ello, se revisaron las bases de datos electrónicas buscando todos los ensayos clínicos en los que se comparara el tratamiento con metilfenidato frente a placebo o la decisión de no tratar. Los autores usaron la metodología más rigurosa disponible. Los síntomas y la conducta eran valorados por los padres, los profesores y otros observadores.
 
Encontraron 38 ensayos con grupos paralelos (n= 5.111, con una duración media de tratamiento de 49 días) y 147 estudios cruzados (n= 7.134, con 14 días de tratamiento). La media de edad de los grupos estudiados era de 9,7 años.
Los autores hallaron un efecto beneficioso del metilfenidato en las escalas valoradas por los profesores (–9,6 puntos en la escala de puntuación del TDAH), sin apreciar efectos adversos graves, aunque sí leves (riesgo relativo= 1,29), así como una mejora leve en la conducta general. En el cuestionario de salud infantil que mide la calidad de vida, los padres comunicaron una diferencia de 8 puntos (a partir de 7 se considera clínicamente relevante), aunque la fortaleza de los datos (GRADE) era débil.
 
Por tanto, según los autores, el metilfenidato parece mejorar discretamente todos los parámetros estudiados, aunque se desconoce la magnitud del efecto, y sus efectos adversos son frecuentes, pero por lo general leves.
 
El artículo se acompaña de un editorial (Fazel M. Methylphenidate for ADHD. BMJ. 2015; 315: h5875), en el que la autora no cuestiona la validez del análisis, pero se pregunta cómo es posible encontrar tan poca evidencia científica para el trastorno del neurodesarrollo más frecuente en la infancia. Se sorprende también de los pocos estudios colaborativos interdisciplinarios publicados, lo que limita mucho el espectro de variables estudiadas. Y plantea que se necesitan más datos de seguridad, que quizá podrían proporcionarlos los estudios observacionales. Pero sobre todo se pregunta qué ocurre a largo plazo con estos niños, para terminar abogando por la necesidad de investigar también los tratamientos no farmacológicos, en combinación con los fármacos estimulantes. La lectura de ambos artículos nos recuerda la famosa frase de Groucho Marx, «¡más madera!», de la inolvidable película Los hermanos Marx en el Oeste. Se trata de una enfermedad muy prevalente que consume muchos recursos, pero cabe destacar la limitada fortaleza científica de los estudios en los que se basa el tratamiento, así como el lento progreso de la investigación
al respecto.
 
Lo que aporta este trabajo:
El metilfenidato es el fármaco más empleado en el tratamiento del TDAH y parece mejorar los síntomas tanto en la valoración de los profesores como de los padres. Pero la baja calidad de los datos de la investigación clínica no permite conocer la magnitud de su acción. Produce efectos adversos con frecuencia, sobre todo problemas de sueño y disminución del apetito, pero raramente efectos adversos graves.
  
E. Ruiz Chércoles
Pediatra. Centro de Salud María Jesús Hereza.
Leganés (Madrid)
 
Brown JC, Tuuri RE, Akhter S, Guerra LD, Goodman IS, Myers SR, et al.
Ann Emerg Med. 2016;67(3): 307-315. Epub 2015 Oct. 9.
 
La erupción dentaria es un proceso natural en el desarrollo de los niños. Durante esta etapa, pueden presentar diferentes síntomas y signos (aumento de salivación, irritabilidad, pérdida de apetito, aumento en la temperatura corporal) y cambios en el comportamiento, entre otros.

El periodo en el que se produce la erupción de los dientes puede ser muy frustrante y estresante para los padres, especialmente con los primeros hijos. También muchos profesionales de la salud creen que hay una asociación entre algunos signos y síntomas y la erupción de los dientes primarios. El uso de esta etiqueta diagnóstica –la erupción dentaria es causa de dichos síntomas– puede llevar a los padres a no manejarlos como datos de enfermedad, o a los médicos a ignorar síntomas significativos y fallar en el diagnóstico.

Sin embargo, la consistencia de los datos disponibles sobre la asociación entre la erupción dentaria y la presencia de síntomas y signos generales es bastante débil y antigua. Así, el propósito de esta revisión sistemática era contestar la siguiente pregunta: ¿hay en los niños de 0-36 meses signos o síntomas locales o sistémicos durante la erupción de los primeros dientes?

 

Métodos
Se realizó una búsqueda sistemática en cinco bases de datos (1.318 citas) de las publicaciones entre 1969 y 2012. Se incluyeron los estudios observacionales que valoraran signos y síntomas locales y sistémicos durante la erupción espontánea de los primeros dientes en niños sanos entre 0 y 36 meses de edad, en el examen clínico o mediante cuestionario a los padres o profesionales de la salud.

Los criterios de exclusión, en una primera fase (títulos y abstracts) fueron los siguientes: niños mayores de 36 meses, niños con enfermedad genética o con enfermedad crónica, y los estudios en que la muestra incluía una erupción no espontánea de los dientes.

En una segunda fase se excluyeron los estudios en que el examen clínico no era realizado por un profesional de la salud y los artículos que evaluaban la misma muestra. En todos los estudios se recogieron las características de la población, la intervención (examen clínico, temperatura y cuestionario) y los resultados (valoración de los dientes, síntomas, temperatura media en días no eruptivos y en días eruptivos, así como síntomas locales y sistémicos).

 

Resultados
La búsqueda identificó inicialmente 1.318 citas, aunque tras la segunda fase de exclusión sólo se seleccionaron 16 artículos, de 8 países distintos. El tamaño de las muestras varió entre 16 y 1.165 niños. La prevalencia general de signos y síntomas durante la primera erupción dentaria en niños de 0-36 meses de edad fue del 70,5%. Los más frecuentes fueron la irritación gingival (86,81%), la irritabilidad (68,19%) y el babeo (55,72%). Sin embargo, el estudio
presenta algunas limitaciones importantes: poca uniformidad en los síntomas generales que se recogieron, falta de criterios diagnósticos en algunos estudios o empleo de datos subjetivos, así como periodos demasiado prolongados entre exploraciones.

 

Discusión
La revisión sistemática investiga la evidencia disponible acerca de la erupción de la primera dentición y los signos y síntomas locales y sistémicos. Se encontró una asociación significativa con la erupción dentaria en los siguientes datos: morder, babear, «frotamiento» de las encías, irritabilidad, succión, despertares, «frotamiento» del oído, erupción en la cara, disminución de apetito para alimentos sólidos y elevación discreta de la temperatura (pero nunca hasta el grado de fiebre).

El tiempo de erupción de la primera dentición coincide con la edad cuando los lactantes comienzan a explorar el ambiente. En esta fase, la introducción de manos y objetos dentro de la boca es normal, por lo que también pueden introducirse microorganismos y causar infecciones. Incluso el «chupeteo», nutritivo o no, puede provocar hematomas o traumatizar las encías y causar inflamación.

Parece que los síntomas asociados a la erupción de los primeros dientes disminuyen con la edad. La mayoría de las manifestaciones se observaban durante la erupción de los primeros incisivos, o sólo se estudiaban en estos dientes.

 

Conclusiones
Según la limitada evidencia actual, hay signos y síntomas durante la erupción de los dientes primarios, entre lo cuales los más comunes son la irritación gingival, la irritabilidad y el babeo. En cuanto a la temperatura, la erupción de los dientes primarios se asociaba a un aumento de ésta, pero no se podría llegar a caracterizar como fiebre.

 

Lo que aporta este trabajo:
Una parte de la creencia popular que asocia la erupción de los primeros dientes a algunos síntomas o signos clínicos, por lo general de leve intensidad, es cierta. Pero también lo es que los datos de gravedad, incluida la fiebre, no pueden atribuirse a la misma y obligan al pediatra a la búsqueda de otras explicaciones.

 

M.J. Galiano Segovia

 
Sr. Director:
 
Internet se está convirtiendo en una de las principales fuentes de información en salud en los últimos años. La presencia de la web 2.0 y de las redes sociales genera una nueva forma de comunicación con los pacientes1. Según un estudio realizado por el Observatorio Nacional de Telecomunicaciones y la Sociedad de la Información (ONTSI) en el ámbito sanitario durante el año 20152, el 67,7% de la población que utiliza internet busca información sobre salud, especialmente mujeres con edades comprendidas entre los 25 y 49 años.
 
En el ámbito materno-infantil de la atención primaria, donde las autoras realizan atención clínica, se detectan necesidades de información sanitaria. Las mujeres embarazadas y los padres con hijos en edad pediátrica esperan disponer de una información útil y fiable concordante con la información que se les da en las consultas, una información comprensible y de calidad, que les permita participar en las decisiones o los cuidados en la salud de su embarazo y de sus hijos. 
 
El objetivo de nuestra experiencia fue potenciar la educación para la salud (EPS), mediante el desarrollo e implementación de un blog materno-infantil llamado «Mamis y Niños: cuidados de tu pediatra y tu matrona». El blog, que comenzó su andadura en diciembre de 2013, incluye al menos dos publicaciones o post por semana, de contenidos relacionados con la salud maternal y pediátrica, de fácil lectura y comprensión. En el momento actual, se editan más de 300 entradas divididas en temas pediátricos agrupados en siete categorías («recién nacido», «alimentación y ejercicio físico», «cuidados del niño», «seguridad y accidentes», «conductas y educación», «vacunación» y «problemas de salud») y temas maternales agrupados en cinco categorías («anticoncepción», «cuidados del embarazo», «lactancia», «preparación prenatal» y «salud de la mujer»). Además, el blog permite otras prestaciones adicionales, como búsqueda por contenidos, por meses, ver entradas populares, lista de enlaces, suscripción RSS y comentarios. La difusión del blog se hace de forma individual en las consultas de la matrona y de la pediatra, mediante carteles colocados en el entorno del centro de salud y a través de la redes sociales (LinkedIn, Google +, Pinterest, Facebook y Twitter).
 
Mediante una encuesta realizada a una muestra representativa de las gestantes y madres/padres de nuestro centro de salud, se confirma que más del 80% lo usa a veces o de forma habitual, y que el uso del blog les ha ayudado a resolver problemas (un 42,4% refieren que sí frente al 57,5% que no); las primigestas y las de mayor nivel de estudios son las que más lo utilizan.
 
Además, la utilidad del blog se centra en aspectos emocionales y psicológicos que suponen una relación más estrecha con el profesional que les atiende3. El nivel de satisfacción de nuestros pacientes ha sido elevado (por encima de 8 en todos los casos, en una escala del 0 al 10). También ha mejorado el trabajo en equipo, el manejo tecnológico, la participación y el enriquecimiento profesional.
 
Destaca también la importante proyección internacional de este tipo de recursos, no sólo en el ámbito local, sino también en distintas regiones de España y otros países del mundo4. La procedencia de las visitas ha sido, en primer lugar, desde España (un 60,8% del total) y, en segundo lugar, desde Estados Unidos (8,6%) y el resto de países hispanohablantes. La frecuentación va en aumento, y tenemos un 30% de usuarios que repiten visitas.
 
Aunque la valoración de la utilidad y la efectividad del blog está sujeta a limitaciones debidas a la dificultad que genera demostrar a largo plazo efectos positivos sobre la salud de los individuos a los que va dirigido5, el uso de tecnologías impregna toda nuestra vida y, por supuesto, también nuestra salud. Los blogs son sitios web que integran información y consejos que complementan y refuerzan las actuaciones presenciales de las consultas6. Los profesionales de la salud debemos adaptarnos a los cambios sociales, logrando una capacitación y unas habilidades en comunicación digital7.
 
Bibliografía
1. Cepeda JM. Manual de inmersión 2.0 para profesionales de salud. Salud conectada [consultado el 31 de enero de 2015]. Disponible en: http://saludconectada.com/
2. Observatorio Nacional de las Telecomunicaciones y Sociedad de la Información (ONTSI): Los ciudadanos ante la e-Sanidad. Ministerio de Industria, Energía y Turismo del Gobierno de España (2015). [consultado el 30 de marzo de 2015]. Disponible en: http://www.ontsi.red.es/ontsi/es/estudios-informes/%E2%80%9Closciudadanos-ante-la-e-sanidad%E2%80%9D
3. Álvarez Rodríguez C, Aramburu Vilariño FJ, Fandiño Orgueira JM, Vázquez Lima M, Díez Lindín O, Bugarín González R. Valoración de la eficacia de un blog de medicina de urgencias como medio de comunicación. Emergencias. 2007; 19: 180-186.
4. Vázquez Fernández ME, Morell Bernabé JJ, Cuervo Valdés JJ, Fernández Segura ME, Garrido Torrecillas FJ, López García R, et al. La web Familia y Salud como fuente de promoción de la salud de niños, familias y adolescentes. Rev Pediatr Aten Primaria. 2015; 17: e117-e124.
5. González de Dios J, González Muñoz M, González Rodríguez P, Esparza Olcina MJ, Buñuel Álvarez JC. Blogs médicos como fuente de formación e información: el ejemplo del blog Pediatría Basada en Pruebas. Rev Pediatr Aten Primaria. 2013; 15(57): 27-35.
6. Arriscado Alsina D, Muros Molina JJ, Zabala Díaz M, Dalmau Torres JM. ¿Influye la promoción de la salud escolar en los hábitos de los alumnos? An Pediatr. 2015; 83: 11-18.
7. Serrano Falcón M. Comunicación sanitaria online: el papel del médico en el marketing de contenidos sanitarios. Rev Esp Comun Salud. 2013; 4(2): 123-126.
 
Publicado en Cartas al Director

El papel del ácido docosahexaenoico (DHA) ha sido ignorado durante muchos años. En los últimos 20 años se le ha prestado progresivamente mayor atención, hasta el punto de poderse considerar como esencial en el lactante y en determinadas patologías, al resultar poco eficiente su conversión a partir de sus precursores omega-3 (ácidos alfa-linolénico y eicosapentaenoico). Este artículo analiza la evolución en el tiempo de las ingestas de DHA recomendadas por los organismos internacionales en diversas edades, las cantidades de DHA en alimentos para lactantes fijadas por la legislación de la Unión Europea (UE), y las autorizaciones en la UE de declaraciones nutricionales y también sobre propiedades saludables en el cerebro y la visión.

Publicado en Nutrición infantil

El Día Mundial del Riñón 2016 se centra en las enfermedades renales durante la infancia y la enfermedad renal del adulto que puede iniciarse en una edad temprana. La enfermedad renal crónica (ERC) en la infancia difiere de la de los adultos en que predominan las causas derivadas de anomalías congénitas y trastornos hereditarios; las glomerulopatías y la enfermedad renal asociada a diabetes mellitus son poco frecuentes. Además, muchos niños con una lesión renal aguda pueden desarrollar eventualmente secuelas que lleven a la hipertensión y la ERC durante la adolescencia o la vida adulta. Los niños nacidos prematuros o pequeños para su edad gestacional tienen un incremento del riesgo de desarrollar ERC durante su vida. Las personas con un alto riesgo al nacer o en la primera infancia deberán ser monitorizadas estrechamente para poder detectar a tiempo los signos tempranos de enfermedad renal, con el fin de proporcionar una prevención o un tratamiento efectivos. Es factible establecer una terapia eficaz en niños con ERC avanzada; existen evidencias que demuestran que los niños evolucionan mejor que los adultos cuando reciben terapia de reemplazo renal, incluyendo la diálisis y el trasplante, aunque sólo una minoría requiere este tratamiento. Debido a las inequidades en el acceso a la atención médica, es necesario hacer un esfuerzo para que los niños con una enfermedad renal, donde sea que vivan, puedan ser tratados de manera eficaz, independientemente de su ubicación geográfica y su situación económica. Nuestra esperanza es que el Día Mundial del Riñón pueda informar al público en general, a los gestores y a los profesionales de la salud sobre las necesidades y las posibilidades que existen en torno a la enfermedad renal en la infancia.

Publicado en Editorial

Las fracturas por arrancamiento de las apófisis pélvicas son lesiones con una baja incidencia en la edad pediátrica. Dichas fracturas ocurren durante la adolescencia, periodo del crecimiento en el que los núcleos de osificación se fusionan con la pelvis. El arrancamiento de las apófisis pélvicas suceden durante la realización de ejercicios explosivos. Presentamos un caso de un adolescente que, tras un mecanismo de producción característico, presenta un arrancamiento de la espina iliaca anterosuperior.

Publicado en Notas clínicas
Kerzner B, Milano K, MacLean WC, Berall G, Stuart S, Chatoor I
Pediatrics. 2015; 135(2): 344-353. Epub 2015 Jan 5.
 
 
Éste es un artículo que todo pediatra debería leer, pues hasta una cuarta parte de los niños, a lo largo de su infancia, presenta algún problema con la comida. En la mayoría de ocasiones los problemas son leves, aunque un pequeño porcentaje de niños puede tener problemas más graves. El artículo está escrito por algunos de los profesionales que más han hecho por aclarar la clasificación y el manejo terapéutico de las dificultades para comer en la edad pediátrica. «Si una madre dice que hay un problema, hay un problema», afirman los autores en uno de los apartados, y realmente sitúan el problema en su justa medida: a veces el problema está en los niños, pero otras veces está en la percepción de los padres. Los pediatras debemos tomarnos en serio esas preocupaciones y orientarlas de la forma más adecuada. Y el primer paso es intentar clasificar –y denominar– de forma correcta el problema. La mayor objeción que podría ponerse a muchas de las clasificaciones es que, si proceden del mundo pediátrico, están enfocadas sobre todo a los problemas orgánicos y, si proceden de la psiquiatría, a los problemas de conducta. En el modelo que propone el grupo de Chatoor los niños se clasifican en tres categorías: los que tienen un escaso apetito, los que comen de forma selectiva y los que tienen miedo a comer. En cada una de estas categorías hay varios grados de intensidad, que van desde normal (percepción errónea) hasta grave (de causa orgánica o conductual). También se tiene en cuenta la forma en que los padres dan de comer a sus hijos (padres atentos, controladores, indulgentes o negligentes). A partir de estos dos aspectos (el de los niños y el de los padres), el pediatra podría clasificar y orientar el problema, incluyendo la necesidad de realizar pruebas complementarias o derivar a otras instancias si existieran datos de alarma (red flags).
 
Con los criterios mencionados podemos estimar que, del 25% de niños que ha experimentado problemas con la comida, sólo el 1-5% tiene un verdadero trastorno de la conducta alimentaria (feeding disorder). Además de analizar cada uno de los grupos y subgrupos, los autores proporcionan algunos consejos válidos para todas las situaciones: evitar las distracciones, actitud agradable durante las comidas, acotar la duración de cada comida, favorecer que el niño coma solo y tolerar cierto grado de «lío» a la hora de comer. Estos consejos no tienen desperdicio, y valen tanto para los padres como para los niños.
 
El párrafo final del artículo debería enmarcarse y ponerse en la pared de cada consulta: «Los padres cuando salen de la consulta del pediatra deberían tener claro cuál es el problema de su hijo o hija y llevarse una pautas de conducta claras para las comidas. Los padres deben irse con la confianza en su capacidad para resolver el problema, entendiendo los riesgos de obligar a comer y con esperanzas razonadas sobre objetivos y resultados».

Lo que aporta este trabajo:
Muchos padres tienen problemas a la hora de las comidas con sus hijos, especialmente en las edades más tempranas, lo que es un motivo frecuente de consulta al pediatra. En este artículo se presenta una clasificación sencilla de los diferentes tipos de problemas y cómo abordarlos, al tiempo que se incluyen entre ellos las percepciones de los padres. Además, proporciona consejos prácticos tanto para la prevención de los problemas como para solucionarlos.

  
J.M. Moreno-Villares
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «12 de Octubre».
Madrid
 
Brown JC, Tuuri RE, Akhter S, Guerra LD, Goodman IS, Myers SR, et al.
Ann Emerg Med. 2016;67(3): 307-315. Epub 2015 Oct. 9.
 
 
La prevalencia de reacciones anafilácticas va en aumento. La epinefrina autoinyectable es el tratamiento de elección y debe prescribirse a los niños de riesgo para tratar los síntomas y prevenir defunciones. Los autores del artículo describen 22 casos de complicaciones locales derivadas del uso de este tratamiento en niños, y analizan las características de los tres dispositivos comercializados en Estados Unidos, sus instrucciones de uso y cómo éstos pueden contribuir en la producción de las lesiones. Para la obtención de los casos realizaron una consulta por correo electrónico en listas de distribución de médicos de urgencias y en redes sociales de grupos relacionados con la alergia alimentaria. Incluyeron los casos en los que se habían producido laceraciones y aquellos en los que la aguja había quedado incrustada en el muslo del paciente y se había requerido atención médica para su extracción, y que hubieran ocurrido en Estados Unidos.
 
Resultados
Se recogieron 22 casos que cumplían los criterios descritos; 17 de ellos eran laceraciones y 5 problemas relacionados con la aguja: en 4 la aguja quedó atascada en el muslo y en otro causó lesiones en el dedo de la enfermera. El dispositivo había sido utilizado por profesionales sanitarios en 6 de los casos y por padres o cuidadores en el resto. Los autores hacen una descripción detallada con imágenes de la mayoría de los casos. En todos ellos las lesiones se produjeron por movimientos bruscos del niño durante la inyección. En el análisis de los tres dispositivos comercializados los autores constataron que ninguno de ellos recoge en las instrucciones la recomendación de inmovilizar la pierna del niño. En sólo uno de ellos la aguja queda oculta tras la administración. La recomendación de mantener el dispositivo durante 10 segundos en contacto con el muslo se relaciona con algunos de los eventos. Ninguno de ellos advierte sobre la prohibición de reinyectar el mismo dispositivo si se extrae antes del tiempo recomendado.
 
Conclusiones
La epinefrina autoinyectable es un tratamiento que puede salvar vidas. Las lesiones descritas son infrecuentes y no deberían disuadir de su uso. El análisis de estos casos permite implementar mejoras en el diseño de los dispositivos y en las instrucciones de uso para los pacientes. En cuanto a las primeras, los autores proponen que los dispositivos contengan agujas de material suficientemente fuerte para que no se doblen y que permanezcan insertadas en el muslo el menor tiempo posible. Asimismo, proponen revisar la recomendación de mantener el dispositivo durante 10 segundos, puesto que hay evidencia de que la dosis completa se vacía en menos de 3 segundos. Del mismo modo, plantean la revisión de la forma de administración. Actualmente se recomienda separar el dispositivo del muslo unos 10 cm y clavarlo enérgicamente en el muslo del paciente, lo cual podría aumentar la dificultad para quien lo administra e incrementar el dolor y la angustia en los niños, favoreciendo los movimientos bruscos. Se ha descrito como técnica alternativa sostener y comprimir el dispositivo, maniobra que los autores consideran más apropiada en los niños. En cuanto a la información facilitada a los pacientes, se propone incluir la recomendación de sujetar al niño e inmovilizar la pierna, y no reinsertar la aguja utilizada previamente aunque el tiempo de permanencia haya sido inferior a 10 segundos.

Comentario
La posibilidad de que se produzcan lesiones durante la administración de epinefrina es un hecho poco conocido por los profesionales sanitarios que participan en la prescripción y en el adiestramiento del niño y su familia en el uso de dispositivos autoinyectables. El presente artículo alerta sobre esta posibilidad y nos permite incorporar algunas recomendaciones, como la de inmovilizar al niño para evitar patadas y movimientos bruscos, causa principal de estos eventos adversos. El análisis de las características del dispositivo y su relación con el mecanismo de producción de dichas lesiones nos permitirá seleccionar el más adecuado para cada caso.
 
Actualmente en España están comercializados dos dispositivos: Altellus, de los laboratorios MEDA Pharma, y Jext, de los laboratorios Alk Abelló. Ambos contienen agujas que quedan ocultas en el dispositivo antes y después de la administración, lo que impide la reinserción del dispositivo y los pinchazos accidentales. Altellus recomienda clavar enérgicamente y Jext presionar contra el muslo. En ambos casos se incluye la recomendación de mantener el dispositivo en contacto con el muslo durante 10 segundos. También los dos incluyen una ventana de inspección que cambia de color tras la administración, lo que permite al usuario tener garantías de la que técnica se ha realizado correctamente. Para ambos preparados existen vídeos demostrativos que se pueden recomendar a los padres:
• Administración de Altellus. Disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=1JndtEff-tw
• Administración de Jext. Disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=MhFnwz3PEHo

M.L. Peralta Ibáñez
Pediatra de Atención Primaria. Centro de Salud Huerta de los Frailes. Leganés (Madrid)

La nutrición parenteral es una técnica ampliamente extendida en pediatría. Su prescripción debe realizarse teniendo en cuenta las particularidades del niño enfermo en diversos aspectos: requerimientos energéticos, hidroelectrolíticos y de macro/micronutrientes, utilización metabólica de los nutrientes, capacidad de las vías de infusión, etc. El cálculo sistematizado ayudará a prevenir errores y evitar complicaciones. En el presente artículo se revisan las recomendaciones internacionales de macro/micronutrientes para la nutrición parenteral pediátrica y se repasan diversas cuestiones prácticas que resultan de ayuda para el clínico, como el cálculo del aporte energético, las proporciones entre macronutrientes para procurar el mejor rendimiento, los aspectos sobre seguridad y el aporte proporcionado de micronutrientes, entre otras.

Publicado en Nutrición infantil

En el concepto de «pedagogía hospitalaria» conviene tener presente cuatro ideas clave: a) la humanización actúa como epicentro de la atención sanitaria, especialmente desde el siglo xxi; b) cabe considerarla como una sección más del Servicio de Pediatría; c) está más allá de la medicina y más allá de la educación especial, y d) es mucho más que un aula hospitalaria, pues su labor se extiende más allá de sus paredes.

En este artículo comentamos algunos aspectos generales de las Unidades Pedagógicas Hospitalarias (UPH) de la Comunidad Valenciana y centramos nuestra atención sobre la labor efectuada por la UPH del Servicio de Pediatría del Hospital General Universitario de Alicante. Con nuestra experiencia fundamentamos una conclusión: toda UPH debe convertirse en instrumento docente y también terapéutico, totalmente integrado en el Servicio de Pediatría, y su labor es una buena oportunidad para iniciar el camino de «hospital líquido», entendiendo como tal el que sale de sus paredes y convive con la sociedad.

Publicado en Artículo especial
 
Sr. Director:
La tricotilomanía se considera un trastorno obsesivo-compulsivo, en el que los pacientes sufren el deseo de retorcerse y/o tirarse del pelo, y a través de ello obtienen placer o alivio. Estos pacientes suelen presentar un patrón clínico de alopecia aberrante, que afecta con mayor frecuencia al cuero cabelludo, sobre todo en las zonas más accesibles, como la región anterior o el vértice. Normalmente, en la edad pediátrica responden fácilmente a la información sobre el origen y las características de la enfermedad, así como al apoyo psicoterapéutico. En este sentido, es muy importante trabajar en la terapia conductual dado que a largo plazo los niños con tricotilomanía pueden tener mayor tendencia a presentar ansiedad y depresión1,2. No obstante, en casos graves y extensos, donde estas indicaciones no son suficientes, se han utilizado diferentes psicofármacos. Recientemente se han descrito algunos casos tratados satisfactoriamente con N-acetilcisteína, como los que presentamos a continuación, por lo que consideramos que los pediatras deben conocer esta opción terapéutica.
 
Presentamos 2 casos de tricotilomanía en la edad pediátrica tratados con N-acetilcisteína (600 mg/día) durante 3 meses asociada a psicoterapia, con buena respuesta. 
 
El primer caso corresponde a una niña de 7 años de edad, que consultó por la presencia de alopecia en el vértex y las regiones parietales. Los cabellos eran de diferente longitud y de aspecto quebradizo (figura 1a). Los familiares reconocieron la manipulación del pelo junto con la ingesta del mismo, por lo que se realizó una ecografía abdominal que descartó un tricobezoar, complicación que debe descartarse en pacientes con tricofagia.
 
El segundo caso corresponde a un niño de 10 años de edad, que fue remitido a nuestra consulta por presentar una placa de alopecia en la región frontal, con límites irregulares, sin pérdida completa de pelos ni signos inflamatorios (figura 1b). En el examen dermatoscópico se observaron pelos rotos y de diferente morfología.
 
Tricotilomania Figura 1
Figura 1. a) Alopecia en el vértex y en las regiones parietales. Se observan cabellos de diferente longitud y con extremos de aspecto roto o desflecado, debido al arrancamiento y la rotura de los mismos. b) Placa de alopecia en la región frontal de forma parcheada y límites irregulares, sin pérdida completa de pelos y ausencia de signos inflamatorios. c y d) Resolución de la alopecia tras el tratamiento con psicoterapia y N-acetilcisteína (600 mg/día) durante 3 meses
 
Ambos casos mejoraron tras el tratamiento pautado (figuras 1c y 1d).
 
La N-acetilcisteína es un modulador del glutamato, que actúa restaurando la concentración de glutamato extracelular en el núcleo accumbens, donde se cree que se encuentra el origen de los comportamientos compulsivos, entre ellos la tricotilomanía3. Es un fármaco con mínimos efectos adversos, que ha demostrado su eficacia en algunos estudios4,5; sin embargo, no se ha podido reproducir de forma significativa en la edad pediátrica6. Aunque hacen falta más datos al respecto, parece recomendable su utilización en niños, junto con la psicoterapia, fundamental en este grupo de edad.
 
Bibliografía
1. McGuire JF, Ung D, Selles RR, Rahman O, Lewin AB, Murphy TK, et al. Treating trichotillomania: a meta-analysis of treatment effects and moderators for behavior therapy and serotonin reuptake inhibitors. J Psychiatr Res. 2014; 58: 76-83. 
2. Schumer MC, Panza KE, Mulqueen JM, Jakubovski E, Bloch MH. Long-term outcome in pediatric trichotillomania. Depress Anxiety. 2015 [Epub ahead of print].
3. Grados MA, Atkins EB, Ikovacikova G, McVicar E. A seletive review of glutamate pharmacological therapy in obsessive-compulsive and related disorders. Psychol Res Behav Manag. 2015; 8: 115-131.
4. Grant JE, Odlaug BL, Kim SW. N-acetylcysteine, a glutamate modulator, in the treatment of trichotillomania: a double-blind, placebo-controlled study. Arch Gen Psychiatry. 2009; 66(7): 756-763. 
5. Taylor M, Bhagwandas K. N-acetylcysteine in trichotillomania: a panacea for compulsive skin disorders? Br J Dermatol. 2014; 171: 1.253-1.255.
6. Bloch MH, Panza KE, Grant JE, Pittenger C, Leckman JF. N-acetylcysteine in the treatment of pediatric trichotillomania: a randomized, double-blind, placebo-controlled add-on trial. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2013; 52: 231-240.
 
Publicado en Cartas al Director

Los episodios paroxísticos neonatales pueden deberse a múltiples causas: patología estructural, infección del sistema nervioso central y alteraciones metabólicas. Entre estas últimas, la hipocalcemia es una causa tratable y bien conocida de convulsión en el periodo neonatal. El hiperparatiroidismo primario durante el embarazo puede suprimir la secreción fetal de PTH, produciendo como consecuencia una hipocalcemia por hipoparatiroidismo transitorio tras el nacimiento. Presentamos un caso de hipocalcemia neonatal sintomática, cuyo estudio etiológico permitió diagnosticar a la madre un hiperparatiroidismo primario, y discutimos la trascendencia de la sospecha y tratamiento precoces de ambas entidades.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son áreas donde se concentran personal y equipo especializado en el manejo de niños críticos. Éstos, a menudo, deben ser trasladados hacia estas zonas en busca de procedimientos diagnósticos o terapéuticos. Tales desplazamientos pueden añadir un riesgo adicional a estos pacientes.
Objetivos: Conocer las características del transporte interhospitalario pediátrico y neonatal en nuestra provincia.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes que precisaron traslado interhospitalario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 30 de junio de 2012. Analizamos las siguientes variables: sexo, edad, fecha y hora, etnia, diagnóstico clínico, centro receptor y características del médico que realizó el traslado.
Resultados: Se realizaron 245 traslados de carácter urgente, el 35,5% en periodo neonatal y el 64,5% pediátrico. En el transporte pediátrico, las principales causas de traslado fueron el traumatismo con o sin afectación encefálica (22,2%), la patología neurológica no traumática (16,5%) y la patología respiratoria (15,8%). En el transporte neonatal, las causas más importantes fueron la patología respiratoria grave que requiere ventilación asistida (25,3%) y la prematuridad (23%). Se presentaron efectos adversos en el 0,8% de los traslados.
Conclusiones: Aunque la mayoría del personal médico que realizó el traslado no posee formación específica, el número de complicaciones fue significativamente pequeño. El transporte de los niños gravemente enfermos a un centro pediátrico de atención terciaria puede llevarse a cabo de forma más segura con un equipo especializado en cuidados críticos pediátricos que con equipos que no están capacitados específicamente en transporte pediátrico.

Publicado en Originales
Viernes, 27 Noviembre 2015 10:55

Raquitismo resistente a la vitamina D

El raquitismo dependiente de la vitamina D tipo 1 es una enfermedad rara, autosómica recesiva, causada por el defecto de la enzima 1-α-hidroxilasa, secundario a una mutación en el gen CYP27B1, que lleva a una incapacidad para convertir la 1,25(OH)2D3 a partir de la 25OHD3. Presentamos el caso ilustrativo de una lactante afectada de un raquitismo dependiente de la vitamina D tipo 1, con una mutación no descrita anteriormente y una clínica florida de raquitismo, en que la determinación de unos niveles de 1,25(OH)2D3 dentro de los límites normales puede convertirse en un factor de confusión en el proceso diagnóstico. La falta de respuesta al tratamiento con colecalciferol debe ser una señal inequívoca para sospechar un raquitismo resistente a la vitamina D. El manejo y el seguimiento del tratamiento con calcitriol en estos niños es difícil de realizar, aunque de vital importancia para evitar complicaciones a largo plazo.

Publicado en Notas clínicas

Las fórmulas de continuación y los cereales infantiles van enriquecidos según lo establecido por la legislación. Sin embargo, el enriquecimiento de alimentos infantiles no es siempre igual de efectivo. En el caso del hierro, no todas las sales autorizadas por ley presentan la misma biodisponibilidad; por tanto, podría producirse una baja absorción de hierro no detectada que dé lugar a situaciones de deficiencia. Una dieta deficitaria durante el inicio de la alimentación complementaria (4-7 meses) es la principal causa de deficiencia de hierro, y suele estar ocasionada también por otros factores, como la presencia en la dieta de compuestos que modifican la absorción de hierro (p. ej., fitatos, calcio, oxalatos, vitamina C o proteínas). La carencia de hierro es, en la actualidad, el problema nutricional con más prevalencia entre la población. En la mayoría de los países no industrializados amenaza a más del 60% de las mujeres y niños, mientras que en los países industrializados el 12-18 % de las mujeres y el 9,6% de los niños sufren anemia. Por tanto, la alimentación complementaria es un ve­hículo idóneo para realizar una intervención nutricional preventiva y evitar que se produzcan situaciones carenciales. La búsqueda de fuentes de hierro altamente absorbibles supone un reto clave para la industria de alimentos infantiles.

Publicado en Nutrición infantil
Viernes, 27 Noviembre 2015 10:08

Intolerancia a la lactosa

La intolerancia a la lactosa (IL) es el síndrome de malabsorción más frecuente en la infancia y adolescencia. Se manifiesta con dolor, molestias abdominales, diarrea, flatulencia, distensión abdominal, náuseas e incluso vómitos. La lactosa es un disacárido presente en la leche que se hidroliza gracias a la acción de la lactasa-floricina-hidrolasa (LPH). Así, la IL se produce cuando, por diferentes circunstancias (transitorias como las infecciones o genéticas), la LPH disminuye/pierde su función induciendo una carencia en la digestión de la lactosa. Puesto que en esta situación se produce (en muchos casos) una retirada de lácteos, debe controlarse especialmente la ingestión de calcio y, por la particular dependencia de este, la densidad mineral ósea (DMO). La DMO es un factor relevante para prevenir la osteoporosis y, dado que una buena masa ósea en la etapa adulta dependerá del acopio efectuado durante la infancia, se debe prestar especial atención a los aspectos nutricionales. Para ello, existen diferentes opciones dietéticas como leche sin lactosa o de baja concentración además de bebidas vegetales o alimentos ricos en calcio; sin embargo, estas dos últimas opciones son inadecuadas nutricionalmente como sustitutivas de la leche.

Publicado en Revisión
Zucker N, Copeland W, Franz L, Carpenter K, Keeling L, Angold A, et al.
Pediatrics. 2015; 136(3): 1-9. Epub 3 agosto 2015.
 

En el artículo se revisa la evolución de preescolares que presentan un patrón de alimentación selectiva (los conocidos como picky eaters, comedores selectivos o melindrosos). La alimentación selectiva es muy frecuente en la infancia, sobre todo en los preescolares (de 2 a 5 años); tan frecuente que a menudo se ve como parte de un desarrollo normal. Sin embargo, algunos de estos niños mantienen ese patrón de conducta hasta la adolescencia o más tarde. Para conocer la repercusión del trastorno en el niño y en su familia, los autores estudiaron a una cohorte de 917 niños de 24-71 meses de edad con estas características, que acuden a centros de atención primaria en un área de salud del sudeste norteamericano. Los padres cumplimentaron unas encuestas diagnósticas estructuradas, relacionadas con los hábitos alimentarios, la capacidad de autorregulación, los síntomas psiquiátricos y las variables del ambiente del hogar. Una subcohorte de 188 parejas se evaluó 24,7 meses después.

Resultados
Los patrones de alimentación selectiva entre moderados e intensos se asociaban a síntomas psicopatológicos (ansiedad, depresión, déficit de atención e hiperactividad), tanto en el momento de la primera encuesta como en el seguimiento. La gravedad de los síntomas era mayor cuanto peor era la conducta selectiva. Se observó también una alteración en el funcionamiento familiar más allá de los aspectos relacionados con la comida o la aversión alimentaria.

Conclusiones
Los autores concluyen que a la vista de estos hallazgos, los pediatras han de intervenir de forma temprana en los niños que presentan un patrón de conducta alimentaria selectiva de moderada intensidad, con el fin de prevenir el desarrollo de una psicopatología posterior. En el último Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fith Edition (DSM-V) se recoge este cuadro como un trastorno de la conducta alimentaria restrictivo-evitativo (avoidant/restrictive food intake disorder [ARFID]) y sugieren evitar el término «comedor selectivo».

Comentario
Los trastornos de la conducta alimentaria en el niño pequeño son frecuentes y suelen tener un carácter adaptativo. Los padres, preocupados por las posibles implicaciones sociales y sobre la salud de sus hijos, suelen consultar con el pediatra. No hay generalmente un protocolo de actuación. Los clínicos tratan de minimizar la alarma de los padres que, con frecuencia, se sienten culpabilizados por los sanitarios por no saber ofrecer una cantidad suficiente de comida nueva. Con un enfoque correcto, encaminado a reafirmar a los padres y dar pautas concretas a las familias, es posible normalizar el hábito alimentario y el funcionamiento familiar. Sin embargo, los casos más graves pueden generar una gran conflictividad familiar y se asocian a psicopatologías, tanto en el niño como en el resto de miembros de la familia, y precisan un abordaje y un tratamiento más intenso. La alimentación selectiva en los niños puede ser una señal de alarma de gran vulnerabilidad, lo que conlleva un riesgo de presentar una psicopatología posteriormente.

M.ªJ. Galiano Segovia

New pediatricians: first jobs and future workplace goals
Freed GL, McGuinness GA, Moran LM, Spera L, Althouse LA
Pediatrics. 2015; 135(4): 701-706.

Existe cierta preocupación sobre cuáles son las posibilidades de los pediatras jóvenes de encontrar un trabajo que cumpla con sus expectativas. Para ello, los autores de este artículo decidieron encuestar a los 5.210 pediatras que tuvieron que pasar el Examen de Certificado de Pediatría en 2014 (en Estados Unidos es preciso certificarse en Pediatría tras terminar la residencia mediante un examen nacional, aunque no se precisa de forma inmediata para conseguir un trabajo; https://www.abp.org/become-certified/general-pediatrics/admission-requirements), con el fin de preguntarles acerca del grado de satisfacción sobre su primer trabajo y si se adecuaba a sus expectativas laborales.

El cuestionario estructurado podía cumplimentarse en menos de 10 minutos y fue respondido por más del 99% de los pediatras.

Resultados
El 45% de los que respondieron trabajaban con pediatras generales. El 75% de los pediatras que terminaron en los 2 últimos años eran mujeres. El principal factor a la hora de elegir el primer trabajo, tanto en hombres como en mujeres, era el estilo de vida y las consideraciones sobre la familia o la pareja, aunque más en las mujeres que en los hombres (el 69 frente al 55%; p <0,0001). Las consideraciones económicas tenían un peso considerablemente menor, y en este caso importaban más a los hombres. La mayoría de los encuestados referían encontrarse satisfechos con su trabajo actual en relación con sus expectativas, tanto los hombres como las mujeres. La mayoría de los que trabajan en atención primaria no tenía ningún interés en realizar una actividad hospitalaria. De los que habían terminado su residencia en los últimos 2 años, un 23% tenía planeado trabajar a tiempo parcial durante un cierto periodo en los próximos 5 años.

Conclusiones
Pese a la preocupación sobre si los jóvenes pediatras tenían la posibilidad de encontrar un trabajo acorde a sus ideales de trabajo, la mayoría de los encuestados trabajaba en empleos que se ajustaban bastante a sus deseos profesionales y enfocados, sobre todo, al trabajo clínico.

Comentario
Con unas características demográficas muy similares a las nuestras (aunque con un porcentaje más elevado de mujeres, la mayoría trabajando en atención primaria), los resultados obtenidos en este estudio parecen ser discordantes con lo que ocurre en España. Sería interesante realizar una encuesta sobre el grado de satisfacción de los pediatras jóvenes de nuestro país sobre su empleo y cómo se ajustaría a sus planes personales y profesionales.

J.M. Moreno-Villares
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «12 de Octubre». Madrid

 
Introducción: En la práctica clínica habitual observamos que algunas familias usan a menudo bebidas a base de vegetales, a veces como parte de una dieta variada y a veces sustituyendo por completo a la leche de vaca. La leche es un alimento fundamental en la infancia, en especial durante el periodo de lactancia y en los niños de corta edad. En caso de que exista una indicación para suprimir la leche de la dieta, debe sustituirse por alimentos de similar valor nutricional.
Objetivo: Revisar la composición nutricional de bebidas vegetales y su posible relación con las deficiencias nutricionales cuando se emplean en lactantes.
Metodología: Se revisa la composición nutricional de bebidas vegetales a partir de la información obtenida de la web y de las etiquetas nutricionales. Se revisa la patología nutricional asociada al consumo de bebidas vegetales en lactantes a partir de una búsqueda bibliográfica en PubMed de los últimos 25 años, con las condiciones vegetable beverages or rice beverages or soy beverages or plant milk beverages or rice milk e infant nutrition.
Resultados: Se describe la composición nutricional de 74 marcas de bebidas vegetales comercializadas en España (24 de soja, 14 de arroz, 12 de almendras, 16 de avena y 8 de horchata de chufa). Hay publicados al menos 27 casos de patología nutricional en lactantes y niños pequeños asociados al consumo casi exclusivo de bebidas vegetales (3 con soja, 15 con arroz y 9 con almendras). Se constata una asociación característica entre la bebida de soja y el raquitismo, la bebida de arroz y el kwashiorkor, así como entre la bebida de almendras y la alcalosis metabólica.
Discusión: Sería deseable que los envases de bebidas vegetales indicasen que no deben consumirse de forma exclusiva antes del año de vida y que no son un alimento completo ni una alternativa nutricional a la leche de vaca. En caso de que un niño siga una alimentación no exclusiva con este tipo de bebidas, el pediatra debería conocer sus riesgos y limitaciones nutritivas para compensar los posibles déficits con otros alimentos.
 
Publicado en Nutrición infantil

Introducción: El objetivo del estudio EPOCA fue conocer el impacto de los problemas de conducta en el estado de salud y la calidad de vida (CV) de la población pediátrica, así como el tipo de recomendaciones no farmacológicas que realiza el pediatra en este tipo de consultas.

Métodos: Estudio multicéntrico y observacional de niños de entre 6 y 12 años de edad, sin patología neurológica y/o psiquiátrica conocida, que acudieron a la consulta del pediatra y refirieron problemas de conducta. Se compararon los datos basales de la muestra con los de población infantil de la Encuesta Nacional de Salud de España (ENSE 2011), los resultados basales frente a los obtenidos al cabo de 3 meses, y también las diferencias a los 3 meses según las medidas recomendadas por el pediatra, en un grupo al que se le recomendó un suplemento alimentario a base de ácidos grasos (AG) omega-3 y otro grupo sin esta recomendación.

Resultados: Las puntuaciones basales mostraron que el 67,8% de los participantes presentaban «probables» problemas de salud mental, además de una puntuación menor en la calidad de vida (CV) respecto a la muestra de la ENSE. La CV de los padres también se vio afectada en función de la presencia o no de problemas de conducta en sus hijos. Entre las medidas recomendadas por el pediatra, la complementación con AG omega-3 durante 3 meses se asoció a un porcentaje de mejora significativamente mayor en las puntuaciones de salud mental (el 35,1 vs. 25,5%; p= 0,019), de problemas de conducta (el 40,9 vs. 29,3%; p= 0,017) y de hiperactividad (el 35,9 vs. 24,1%; p= 0,017). La misma tendencia se observó en los resultados sobre «prestar atención» y «sentirse lleno de energía» (p <0,05; 79,7 ± 103,6 vs. 65,2 ± 98,3, y 20,1 ± 80 vs. 13,3 ± 94,5, respectivamente).

Conclusiones: En general, los niños con problemas de conducta presentan un peor estado de salud y una peor CV que los de la población general. La CV de los padres también se ve notablemente afectada por los problemas de conducta de sus hijos. La suplementación de la dieta con AG omega-3 parece tener efectos positivos en distintos factores relacionados con el estado de salud de los niños que refieren problemas de conducta. Las medidas no farmacológicas recomendadas por el pediatra, incluido el uso de un suplemento a base de omega-3, muestran un efecto positivo y sumatorio en la mejoría de tales problemas.

 

Publicado en Originales
Introducción: En la práctica clínica habitual observamos que algunas familias usan a menudo bebidas a base de vegetales, a veces como parte de una dieta variada y a veces sustituyendo por completo a la leche de vaca. La leche es un alimento fundamental en la infancia, en especial durante el periodo de lactancia y en los niños de corta edad. En caso de que exista una indicación para suprimir la leche de la dieta, debe sustituirse por alimentos de similar valor nutricional.
Objetivo: Revisar la composición nutricional de bebidas vegetales y su posible relación con las deficiencias nutricionales cuando se emplean en lactantes.
Metodología: Se revisa la composición nutricional de bebidas vegetales a partir de la información obtenida de la web y de las etiquetas nutricionales. Se revisa la patología nutricional asociada al consumo de bebidas vegetales en lactantes a partir de una búsqueda bibliográfica en PubMed de los últimos 25 años, con las condiciones vegetable beverages or rice beverages or soy beverages or plant milk beverages or rice milk e infant nutrition.
Resultados: Se describe la composición nutricional de 74 marcas de bebidas vegetales comercializadas en España (24 de soja, 14 de arroz, 12 de almendras, 16 de avena y 8 de horchata de chufa). Hay publicados al menos 27 casos de patología nutricional en lactantes y niños pequeños asociados al consumo casi exclusivo de bebidas vegetales (3 con soja, 15 con arroz y 9 con almendras). Se constata una asociación característica entre la bebida de soja y el raquitismo, la bebida de arroz y el kwashiorkor, así como entre la bebida de almendras y la alcalosis metabólica.
Discusión: Sería deseable que los envases de bebidas vegetales indicasen que no deben consumirse de forma exclusiva antes del año de vida y que no son un alimento completo ni una alternativa nutricional a la leche de vaca. En caso de que un niño siga una alimentación no exclusiva con este tipo de bebidas, el pediatra debería conocer sus riesgos y limitaciones nutritivas para compensar los posibles déficits con otros alimentos.
 
Publicado en Nutrición infantil
Introducción: El título es la frase más importante del artículo científico y necesita estar redactado con corrección para captar la atención del lector e inducirle a leer todo su contenido. De la acertada elección de las palabras que lo forman depende también que el artículo sea recuperado en las bases de datos bibliográficas. El objetivo de este trabajo es determinar la corrección de los títulos en una muestra de artículos publicados en revistas pediátricas españolas.
Material y métodos: Se han revisado 3.043 artículos publicados en revistas pediátricas españolas durante el periodo 2008-2013. Para determinar su corrección se siguieron las recomendaciones de los manuales de estilo y de redacción científica, artículos previos y las recomendaciones de la Real Academia Española. 
Resultados: Numerosos títulos presentaron algún defecto o eran mejorables. El defecto más frecuente ha sido la falta de concisión por el uso de palabras o expresiones que no aportan información. Menos frecuentes han sido las faltas de claridad y el uso de siglas.
Discusión: Muchos de los títulos escritos por los pediatras españoles son mejorables. Deben elegirse y redactarse con la máxima corrección, pues la presencia en el título de palabras superfluas, errores de sintaxis y cualquier otro defecto refleja un descuido del autor y puede ser determinante en la decisión de leer todo el artículo o de rechazarlo. 
 
El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) es el trastorno del neurodesarrollo más frecuente en la edad pediátrica. Se han sugerido etiologías bioquímicas diversas en relación con la dieta: alergias a alimentos y aditivos, toxicidad por metales pesados y otros tóxicos ambientales, dietas bajas en proteínas con alto contenido en hidratos de carbono, desequilibrios de minerales y micronutrientes, ingesta inadecuada de ácidos grasos esenciales y déficit de fosfolípidos, deficiencias de aminoácidos, deficiencias en el complejo vitamínico B y fitonutrientes y trastornos de tiroides.
El tratamiento de este trastorno con fármacos estimulantes no está exento de efectos secundarios, como los que ejercen sobre el sueño y el apetito. La aparición de estos efectos secundarios, junto con una falta de respuesta al tratamiento médico, hace que muchos padres lo cuestionen y rechacen, llegando a recurrir a terapias alternativas, como los «tratamientos dietéticos». Por este motivo, los pediatras debemos estar familiarizados con estas terapias alternativas para poder valorar y aconsejar acerca de sus repercusiones nutricionales sobre el niño.
 
Publicado en Nutrición infantil
Antecedentes: Existen muy pocos datos publicados sobre la demanda de asistencia en unidades de endocrinología pediátrica en el mundo. Estudios de este tipo podrían ser útiles para el diseño de programas encaminados a la correcta adecuación de recursos. 
Objetivo: Evaluar la demanda de asistencia endocrinológica pediátrica en el Hospital Universitario de Guadalajara.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes menores de 15 años valorados en la Unidad de Endocrinología Pediátrica del Hospital Universitario de Guadalajara, entre enero de 2009 y diciembre de 2011. Se recogieron las siguientes variables: sexo, edad, motivo de consulta, origen de la consulta (atención primaria u hospital), diagnóstico (siguiendo la clasificación propuesta por la Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica) y tratamientos administrados.
Resultados: En los 3 años de estudio se atendieron en nuestro hospital 989 pacientes con patología endocrinológica pediátrica. El índice de solicitud de primera visita fue de 5,3/1.000 habitantes menores de 15 años. Apreciamos un aumento significativo de solicitud de primera consulta en este periodo. Los motivos de consulta más frecuentes fueron la talla baja (27%) y el sobrepeso/obesidad (17%). Las categorías diagnósticas más frecuentes fueron la talla baja (24,9%), las alteraciones de la pubertad (20%) y el sobrepeso/obesidad (18,6%). Los varones fueron diagnosticados con más frecuencia, con una diferencia estadísticamente significativa, de talla baja, y las mujeres de alteraciones de la pubertad.
Conclusiones: Nuestros datos muestran la elevada frecuencia y la diversidad de patologías endocrinológicas entre la población pediátrica de la zona, lo que pone de manifiesto la necesidad y rentabilidad de la existencia de unidades de endocrinología pediátrica.
 
Publicado en Originales

El síndrome hiponatrémico-hipertensivo es infrecuente en niños. Se caracteriza por la presencia de hipertensión de origen renovascular y trastornos hidroelectrolíticos, asociado a hiponatremia, que conduce a una depleción de sodio y agua, lo que se define como natriuresis por presión. La mayoría de los casos publicados en los pacientes pediátricos presentan síntomas neurológicos agudos acompañados de vómitos, retraso del crecimiento y pérdida de peso. Sólo D’Angelo et al. describieron 2 casos similares con SHH y síndrome poliuria-polidipsia, pero ambos asociados a un tumor de Wilms. Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad con síndrome hiponatrémico-hipertensivo, encontrado durante un estudio de poliuria-polidipsia. Aunque los valores de presión arterial eran extremadamente altos, el paciente no presentaba clínica neurológica. Los niveles de actividad de renina plasmática y aldosterona estaban elevados. La arteriografía reveló la existencia de una estenosis de una arteria renal accesoria del riñón derecho. Tras un tratamiento antihipertensivo intensivo, el paciente pudo someterse a cirugía, alcanzando posteriormente valores normales de presión arterial y desapareciendo la poliuria y la polidipsia. Este caso supone una presentación del síndrome hiponatrémico-hipertensivo no descrita hasta ahora, y confirma que la hipertensión renovascular puede manifestarse sólo como un síndrome de poliuria-polidipsia a pesar de presentar valores extremadamente elevados de presión arterial.

Publicado en Notas clínicas

Los trastornos del espectro autista (TEA) son alteraciones del neurodesarrollo caracterizadas por una afectación de la interacción social y de la comunicación asociada a comportamientos rituales, estereotipados y repetitivos, que habitualmente son diagnosticados en los niños. Su prevalencia parece estar aumentando, aunque este incremento podía deberse a un mejor conocimiento del problema y, por tanto, a una mayor sospecha clínica. Los clínicos, y sobre todo los pediatras que tratan a niños diagnosticados de TEA, deberían adquirir conocimientos científicos sobre los tratamientos considerados en este momento alternativos, para poder proporcionar información y consejos sobre sus posibles riesgos y beneficios.

Publicado en Nutrición infantil
Introducción: España es el primer país de Europa en número de adopciones internacionales. Los niños adoptados podrían tener mayor riesgo de presentar una patología neurológica. 
Objetivo: Describir la serie de pacientes adoptados atendidos en la consulta de neuropediatría durante un periodo de 22 años, determinar las patologías neurológicas más prevalentes y analizar los posibles factores de riesgo. 
Pacientes y métodos: Niños adoptados atendidos desde mayo de 1990 hasta mayo de 2012 (n= 226), divididos en dos grupos: adoptados nacionales (AN= 59) y adoptados internacionales (AI= 167). El grupo AI fue subdividido en cuatro áreas de procedencia: Europa del Este (AI-E), Latinoamérica (AI-L), países orientales (AI-O) e India (AI-I). 
Resultados: Se desconoce la mayoría de antecedentes previos a la adopción, entre los cuales los más frecuentes son el consumo materno de alcohol durante la gestación (9,3%), los malos tratos (3,5%) y el abandono (3,5%). La edad media de adopción en AI (2,71 años) fue significativamente mayor que en AN, sin diferencias en la edad media de la primera visita. Fueron remitidos desde atención primaria el 51,3% de los casos. Los motivos de consulta principales fueron el retraso psicomotor (20,8%) y los problemas escolares (12,4%). Las patologías neurológicas más prevalentes fueron los problemas de atención (30,5%, significativamente más frecuentes en los grupos AI y AI-E), la discapacidad intelectual (18,6%) y el retraso psicomotor (7,5%). El síndrome alcohólico fetal (18,1%) es prácticamente exclusivo del subgrupo AI-E.
Discusión: El país de origen puede influir en el tipo de patología neurológica de los niños adoptados. Ciertos factores, como la edad de adopción, los antecedentes familiares o la estancia en orfanatos, marcan las posibilidades de desarrollo del niño. 
 
Publicado en Originales
  • Se trata de una herramienta muy útil y práctica que permitirá a los profesionales sanitarios, sobre todo, pediatras y neuropediatras mejorar el diagnóstico, y por tanto, el tratamiento precoz y el pronóstico de las enfermedades lisosomales. 
  • Las enfermedades lisosomales son un conjunto de más de 50 patologías poco frecuentes entre las que se encuentran las Mucopolisacaridosis (MPS), la enfermedad de Fabry y la enfermedad de Gaucher. En su conjunto se estima que afectan a 1/7700 nacidos vivos.
 
Madrid, 15 de junio de 2015. El coordinador del libro, el doctor Luis González Gutiérrez-Solana, de la Unidad de Enfermedades Neurodegenerativas del Servicio de Neuropediatría del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid, con el apoyo de la compañía biofarmacéutica Shire presenta el libro Pediatría y enfermedades raras. Enfermedades lisosomales, un manual de fácil consulta que aporta información concisa sobre este conjunto de patologías poco frecuentes a profesionales sanitarios, especialmente pediatras y neuropediatras. El objetivo es ofrecerles información sobre las enfermedades lisosomales entre las que se encuentran las Mucopolisacaridosis (MPS), la enfermedad de Fabry y la enfermedad de Gaucher, de forma que les ayude a identificar los principales signos y síntomas de estas dolencias para reconocerlas de forma precoz y facilitar su diagnóstico. 
 
Las enfermedades lisosomales (EL) son un grupo heterogéneo de más de 50 trastornos metabólicos hereditarios. La mayoría están causadas por una deficiencia o alteración en los lisosomas lo que provoca un acúmulo de macromoléculas, la activación de una serie de cascadas patogénicas y, eventualmente, una disfunción multiorgánica progresiva. La mayoría de las EL afectan a los niños. La edad de comienzo y el curso clínico son variables pero casi todas tienen un inicio no congénito y un curso progresivo. Más de la mitad de los pacientes con enfermedades lisosomales presentan afectación neurológica, siendo frecuentes el trastorno cognitivo, la demencia, el déficit motor, las crisis y las alteraciones visuales y auditivas. Otros órganos afectados con frecuencia son: hueso, músculo, hígado, bazo y riñón. Aunque individualmente son muy raras, en conjunto tienen una incidencia aproximada de 1/7.700 nacidos vivos1.
 
Por ello, y dado que se trata de patologías poco frecuentes, con una amplia y variada sintomatología, los profesionales suelen carecer de los conocimientos necesarios para su sospecha clínica de ahí la importancia de que los especialistas dispongan de este tipo de información. En palabras del doctor González Gutiérrez-Solana «Pediatría y enfermedades raras. Enfermedades lisosomales es un resumen de este conjunto de patologías cuyo objetivo es ayudar a los profesionales sanitarios a entenderlas y, por consiguiente a conseguir un diagnóstico y un tratamiento temprano. Además, con este manual podemos aprender a buscar las claves diagnosticas que surgen de los hallazgos clínicos». 
 
El contenido de esta guía ha sido redactado por pediatras y neuropediatras procedentes de hospitales de toda España quienes han abordado de manera clara y sencilla los principales aspectos de este conjunto de enfermedades. Así pues, el libro consta de una introducción elaborada por el doctor González Gutiérrez-Solana en la que explica de forma general las claves clínicas y de laboratorio para el diagnóstico de estas enfermedades, tratamientos, últimos avances y nuevas expectativas en algunas de estas dolencias. En los siete capítulos siguientes se aborda de manera más específica y detallada las diferentes enfermedades lisosomales como son las Mucopolisacaridosis (MPS), la enfermedad de Fabry y la enfermedad de Gaucher. 
 
El libro editado en versión impresa será distribuido por Shire a los propios profesionales sanitarios, aunque también se venderá en librerías. 
 
En definitiva, gracias a este tipo de manuales los especialistas pueden obtener información útil y práctica para lograr un diagnóstico precoz de las enfermedades de depósito lisosomal. 
 
Acerca de Shire 
Shire es una compañía biofarmacéutica dedicada a la investigación y desarrollo de tratamientos en el área de las neurociencias, enfermedades raras (Enfermedad de Fabry, el Síndrome de Hunter, la Enfermedad de Gaucher y el Angioedema Hereditario), así como de la medicina interna y la gastroenterología. 
Shire centra su actividad en áreas terapéuticas concretas con el fin de brindar un servicio de excelencia a pacientes, cuidadores y profesionales de la salud y cumplir con su misión de mejorar la calidad de vida de las personas que padecen estas patologías.
Para más información: www.shireiberica.com
 
Plataforma online dirigida a pacientes y familiares afectados por una enfermedad rara como Fabry, Gaucher, síndrome de Hunter o angioedema hereditario. Esta página web nace con el objetivo de dar visibilidad a las enfermedades raras y concienciar a la sociedad sobre la existencia de estas patologías. Asimismo, pretende convertirse en un punto de encuentro donde pacientes y familiares, profesionales médicos especializados en estas patologías y, en general, cualquiera que desee profundizar en el conocimiento de estas patologías, encontrarán información actualizada y de referencia, noticias y las últimas novedades de cada una de estas enfermedades, así como otros materiales de ayuda, artículos científicos y contenidos multimedia.
 
 1Meickle PJ, Hopwood JJ, Clague AE, Carey WF. Prevalence of lysosomal storage disorders. JAMA. 1999;281:249-54.
 
Publicado en Noticias

La hipofibrinogenemia es una complicación infrecuente pero bien conocida en el contexto de las leucemias agudas. Generalmente, se asocia a la presencia de una coagulación intravascular diseminada, aunque pueden existir otras causas, como el daño hepático o el empleo de L-asparraginasa. La literatura recoge pocos casos en que esta alteración de la coagulación esté inducida por corticoides, como el aquí presentado. Se expone el caso de un niño diagnosticado de leucemia linfoblástica aguda que desarrolló hipofibrinogenemia tras iniciar tratamiento con prednisona, y se ha realizado una revisión bibliográfica a propósito del caso.

Publicado en Notas clínicas
Del 11 al 13 de junio se celebra en el Palacio Euskalduna de Bilbao el 63º Congreso de la Asociación Española de Pediatría (AEP), una reunión científica que se ha convertido en referencia en nuestro país y en la que se dan cita cerca de 2.000 especialistas en Pediatría. El programa, cuyo contenido científico está dirigido a mejorar la calidad asistencial, la docencia y la investigación en Pediatría, tratará las últimas actualizaciones sobre las diferentes patologías infantiles y, en esta edición, tiene un enfoque práctico a través de la realización de talleres.
Bajo el título «Visión de un cocinero en la alimentación infantil», la conferencia inaugural la impartirá el cocinero con 2 estrellas Michelin Andoni Luis Aduriz. Además, en el marco de la reunión, se celebrarán también la 11ª Reunión de la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap), la 1ª Reunión de la Sociedad Española de Pediatría Hospitalaria (SEPHO) y la 6ª Reunión Bienal de la Sociedad Española de Errores Innatos del Metabolismo (SEEIM). 
La Asociación Española de Pediatría (AEP) representa a los más de 9.000 pediatras españoles. Sus fines son velar por la adecuada atención sanitaria del niño y del adolescente, preservar su salud, desarrollo e integridad, y fomentar el desarrollo de esta especialidad, tanto en sus aspectos asistenciales como docentes y de investigación.
 
63º Congreso de la Asociación Española de Pediatría
Fecha: 11 a 13 de junio de 2015
Lugar: Palacio de Congresos y de la Música - Euskalduna Jauregia
Secretaría técnica del congreso: pediatria@viajeseci.es Tlfno: 91 330 07 26
 
El programa completo lo puedes encontrar en: 
Publicado en Noticias

Los ácidos grasos representan el 80% de las necesidades energéticas en periodos de estrés metabólico. La betaoxidación de los ácidos grasos es catalizada por varias enzimas, como la acil-CoA deshidrogenasa-coenzima FAD, que posee 4 formas específicas según la longitud de la cadena de acil-CoA. La acil-CoA-deshidrogenasa de cadena muy larga es una de ellas. Su déficit cursa con la acumulación intramitocondrial de ésteres de acil-CoA de cadena larga, y afecta al corazón, el músculo esquelético y el hígado. Presentamos un caso iniciado a los 22 meses de edad con un síndrome Reye-like. Confirmamos un déficit de la betaoxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga, con las mutaciones p.A232T (c.694G>A) y p.Y201C (c.602A>G) en los alelos del gen VLCAD. Describimos su evolución durante 17 años recibiendo una dieta pobre en ácidos grasos de cadena larga y suplementos con aceite MCT.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El objetivo principal de nuestro trabajo fue conocer la valoración de los pediatras que realizaron una rotación externa durante la residencia de pediatría en otro país y comparar esta valoración según rotasen en países con grandes recursos frente a otros con recursos más limitados.
Material y métodos: Estudio transversal de ámbito nacional mediante encuesta on-line, enviada a los pediatras socios de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica (SEIP) mediante correo electrónico entre enero y marzo de 2014. Los países de destino se clasificaron en países de renta alta y media-alta (RAMA) y de renta baja o media-baja (RBMB), según la clasificación de las economías realizada por el Banco Mundial en 2013. Se compararon las diferentes variables recogidas entre los grupos.
Resultados: Un total de 47 residentes (61%) tuvieron un ámbito de formación en enfermedades infecciosas durante su estancia. La valoración fue muy positiva. Veinticinco residentes (35%) rotaron en países considerados como RBMB. No hubo diferencias significativas en la valoración de la formación de los residentes que rotaron en países de RBMB respecto a los que rotaron en países de RAMA. Doce residentes (17%) realizaron esta rotación en el seno de un programa de cooperación o ayuda al desarrollo, la mayoría de ellos en países de RBMB (44%).
Conclusiones: Las rotaciones externas en diferentes países durante la residencia son bien valoradas por los pediatras. En el caso de la formación en países de RBMB, además de una formación técnica, puede tener un valor añadido la formación en salud global.

Publicado en Originales

La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo infrecuente. Su etiología es desconocida, pero se cree que en ella pueden estar implicados procesos autoinmunes, inflamaciones crónicas, infecciones e inmunodeficiencias. Afecta a pacientes jóvenes y se diferencian clínicamente dos formas, una localizada, que se presenta como una masa única, asintomática, de buen pronóstico, más prevalente en pediatría, y otra multicéntrica, con afectación sistémica y peor pronóstico. Histológicamente, existen dos variantes: la hialinovascular, que suele corresponder a las formas localizadas, y la de células plasmáticas, que suele ser multicéntrica. La resección es curativa en las formas localizadas; sin embargo, en las formas multicéntricas se ha ensayado multitud de tratamientos sin éxito. Presentamos el caso de un paciente de 7 años de edad con una forma localizada de EC en la región cervical, en la que la resección quirúrgica resultó ser diagnóstica y terapéutica. Tras 2 años de seguimiento, se mantiene asintomático.

Publicado en Notas clínicas

La deficiencia parcial de la enzima lipasa ácida lisosomal (LAL) es una patología hereditaria, autosómica recesiva, del metabolismo de los lípidos que causa la enfermedad por depósitos de ésteres de colesterol (CESD, del inglés cholesteryl ester storage disease), caracterizada por la acumulación de ésteres de colesterol y triglicéridos en el hígado. El diagnóstico se realiza determinando la actividad de la LAL y/o las mutaciones del gen LAL (LIPA). La enfermedad se caracteriza por la aparición de una esteatosis microvesicular que conduce a la insuficiencia hepática, la aterosclerosis acelerada y una muerte prematura. Los pacientes presentan una elevación de colesterol total, c-LDL, triglicéridos y transaminasas con c-HDL bajo. Hasta ahora el tratamiento se realizaba con estatinas y, en última instancia, se efectuaba un trasplante de hígado. Se presenta el caso clínico de un paciente de 10 años de edad, diagnosticado de CESD mediante la determinación enzimática de la LAL en fibroblastos y el estudio de las mutaciones del gen LIPA. Además, se realiza una revisión actualizada de la literatura con el objetivo de presentar las nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas, como la determinación de la actividad de la LAL en muestra de sangre seca y el tratamiento de reposición enzimática con LAL recombinante humana.

Publicado en Notas clínicas

El liquen escleroso es un trastorno mucocutáneo que afecta típicamente a mujeres en la etapa posmenopáusica. Aunque es una entidad poco conocida por los pediatras, hasta un 7-15% de los casos se dan en niñas prepuberales. Presentamos 3 casos de niñas diagnosticadas de liquen escleroso. En todos los casos, el diagnóstico inicial fue erróneo; de ahí la importancia de conocer este cuadro.

Algunos lactantes precisan recibir una alimentación con un mayor contenido energético y/o proteico, con el fin de cubrir sus necesidades de energía y nutrientes. Clásicamente, este objetivo se conseguía aumentando la concentración de la fórmula o mediante el uso de módulos nutricionales. A pesar de ser una práctica habitual, existen pocos datos publicados en la bibliografía sobre su empleo. En los últimos años se han incorporado como opción de tratamiento las fórmulas hipercalóricas para lactantes, que en su presentación líquida, apta para su empleo, consiguen proporcionar una mayor cantidad de energía y de proteínas, sin desequilibrar el perfil nutricional del producto o con sólo un leve aumento de su carga osmolar.
En la actualidad, pues, estas fórmulas constituyen el primer paso para enriquecer la alimentación del lactante, quedando los módulos nutricionales para las situaciones en las que éstas no puedan utilizarse o en los errores innatos del metabolismo.
Es difícil manejar las situaciones que requieren un enriquecimiento de la alimentación de los recién nacidos que reciben lactancia materna. No están disponibles módulos específicos para suplementar la leche materna y son varias las alternativas que se plantean en este escenario (módulos nutricionales, alternar tomas de leche materna con fórmulas hipercalóricas, etc.).
Tanto las fórmulas hipercalóricas para lactantes como los módulos están financiados por el Sistema Nacional de Salud y pueden emplearse fuera del ámbito hospitalario.
En conclusión, se dispone de un buen número de productos que pueden emplearse para conseguir mejorar la calidad de la dieta del lactante con necesidades especiales, aunque cada situación precisa un abordaje individualizado.

Publicado en Nutrición infantil

Introducción: Los estudios longitudinales realizados en niños que presentaron un peso al nacimiento inferior a 1.500 g (muy bajo peso al nacimiento [MBPN]) han demostrado la presencia de dificultades en la edad adulta que no son explicables por las variables clásicamente analizadas (inteligencia, sexo, etc.).
Objetivos: Conocer las condiciones evolutivas de estos niños en diferentes momentos cronológicos y la capacidad predictiva de los controles iniciales en edades tempranas respecto a la edad escolar.
Sujetos y método: Se realizó un estudio descriptivo en una cohorte de 317 niños con MBPN, nacidos entre 2001 y 2010 en la Unidad de Neonatología del Hospital General Universitario de Alicante, y se obtuvieron datos del perfil psicomotor e intelectual y de las alteraciones conductuales. Las evaluaciones se realizaron a los 20 y 28 meses de edad corregida, y a los 6,5 años.
Resultados: Observamos una mayor presencia de niveles de desarrollo psicomotor en el límite inferior del promedio adecuado a la edad cronológica, cocientes intelectuales en el rango medio-bajo, mayor frecuencia de síntomas y signos de trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), y la presencia de alteraciones cualitativas como posibles indicadores de trastornos del espectro autista (TEA). Los controles iniciales a la edad de 20 y 28 meses han resultado ser predictivos de la capacidad intelectual y los síntomas de probable TEA obtenidos a los 6 años.
Conclusión: Cabe afirmar que la evolución posterior de estos niños está condicionada no tanto por los aspectos relacionados con la capacidad intelectual, como por la posibilidad de que presenten TDAH y/o TEA.

Publicado en Originales

Introducción: El objetivo del presente estudio es analizar el comportamiento de la calprotectina fecal en los pacientes pediátricos con enfermedad celiaca, comparando sus niveles mientras recibían dieta con y sin gluten. También se han incluido en la comparación pacientes sanos y con diversas patologías digestivas no inflamatorias.
Material y métodos: Se han recogido muestras de heces de pacientes celiacos con diagnóstico de novo (con gluten) y pacientes en seguimiento (sin gluten). Se incluyeron en el grupo control niños sanos sin patología digestiva y otros con diversos trastornos digestivos no diagnosticados de enfermedad inflamatoria intestinal.
Resultados: La calprotectina fecal fue significativamente más alta en los pacientes celiacos que recibieron una dieta con gluten (119,2 ± 122,6 µg/g) que en los que recibieron una dieta sin gluten (21,5 ± 24,7 µg/g). Estos últimos presentaron valores similares al grupo control sano.
Conclusiones: La calprotectina fecal está elevada en los pacientes celiacos con ingesta de gluten respecto a los celiacos con dieta sin gluten y los pacientes sanos. Este marcador podría usarse para la detección precoz de la ingesta de gluten.

Publicado en Originales
  • El nombre de los premiados se ha conocido durante la celebración del 53 Congreso de la Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica (ESPE), celebrado del 18 al 20 de septiembre en Dublín
  • Con la entrega de estas becas se pretende fomentar el desarrollo de proyectos de innovación para el avance de la investigación científica y médica en el área de crecimiento

 

 

Madrid, 22 de septiembre de 2014. Merck Serono ha anunciado el nombre de los ganadores de la primera edición de las becas Grants for Growth Innovation (GGI) en un simposio satélite que ha tenido lugar durante la celebración del 53 Congreso de la Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica (ESPE), celebrado del 18 al 20 de septiembre en Dublín (Irlanda).

En esta primera edición se ha recibido un total de 60 solicitudes procedentes de 19 países. Todas ellas fueron revisadas por un Comité de Dirección Científico formado por endocrinólogos reconocidos internacionalmente y presidido por Christian Strasburger, jefe de Endocrinología Clínica del Hospital Universitario Charité (Berlín). Tras un riguroso proceso de selección, se han concedido tres premios para apoyar proyectos de innovación procedentes de Suecia, Reino Unido y Estados Unidos.

 

Los ganadores de las becas GGI en esta primera edición han sido:

Dr. Leo Dunkel, de la Universidad Queen Mary de Londres (Reino Unido). Proyecto: Defining the role of fibroblast growth factor 21 (FGF21) in the pathogenesis of growth hormone resistance and subsequent growth failure in chronic childhood conditions.

Dr. Julian Lui, del Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano Eunice Kennedy Shriver de Bethesda (Estados Unidos). Proyecto: Cartilage-Targeted Therapeutics for Growth Disorders

Dr. Lars Sävendahl, del Instituto y Hospital Universitario Karolinska, en Solna (Suecia). Proyecto: Early prediction of long-term growth response to GH treatment; Evaluation of a newly developed technique based on magnetic resonance imaging of the tibia growth plate.

 

«Las becas Grant for Growth Innovation reflejan el compromiso de Merck con la innovación, puesto que consideramos que ésta es la base de nuestros esfuerzos para avanzar en nuevas posibilidades en el tratamiento de trastornos del crecimiento humano», afirmó Steven Hildemann, director médico global y jefe de Global Medical Affairs y Global Drug Safety de Merck Serono. Asimismo, añadió que «identificar y apoyar a los investigadores que tienen la vista puesta en el futuro en el ámbito del crecimiento ayuda a alcanzar el objetivo colectivo de avanzar en nuestro conocimiento en esta área terapéutica y proporcionar mejores resultados a los pacientes que viven con desórdenes de crecimiento».

 

Acerca de las becas para la investigación GGI
Merck Serono anunció en el año 2013 el inicio del programa GGI para apoyar el desarrollo de conocimiento en el área de crecimiento. En total, se destinará un total de hasta 400.000 euros a uno o más proyectos de investigación.
Cada proyecto presentado ha sido evaluado en ciego por un Comité de Dirección Científico formado por endocrinólogos reconocidos internacionalmente, de acuerdo a cinco criterios: innovación, fundamento científico, claridad, viabilidad e impacto de la investigación.
Para más información sobre el programa GGI, puedes visitar http://www.grantforgrowthinnovation.org

 

Acerca de Merck
Merck, la multinacional alemana con mayor tradición farmacéutica y química del mundo, es hoy una compañía con unas ventas de 10.300 millones de euros en 2011. Con una historia que se remonta a 1.668 y un éxito basado en innovaciones desarrolladas por colaboradores con espíritu emprendedor. Merck cuenta hoy con aproximadamente 40.000 empleados en 67 países del mundo. Merck agrupa sus actividades bajo Merck KGaA, cuyas acciones pertenecen a la familia Merck en un 70% aproximadamente. El 30% restante cotiza en Bolsa. En 1917, la filial norteamericana de Merck&Co fue expropiada y ha sido desde entonces una compañía independiente.

 

 

Publicado en Noticias

La cerebelitis aguda constituye una de las principales causas de disfunción cerebelosa en pediatría. Su pronóstico es generalmente bueno, y su evolución hacia la atrofia es excepcional. La afectación de un solo hemisferio es muy infrecuente, lo que obliga a realizar un diagnóstico diferencial con los procesos tumorales de la fosa posterior. Su etiología puede ser infecciosa, postinfecciosa o posvacunal, y Mycoplasma pneumoniae es uno de los agentes causales descritos en la bibliografía. Se presenta el caso de una niña de 8 años que, tras una neumonía atípica, desarrolló un cuadro de hemicerebelitis derecha que evolucionó posteriormente a una hemiatrofia cerebelosa con secuelas en la motricidad fina.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El cólico del lactante es un cuadro de malestar abdominal, definido por Wessel y recogido en los criterios de Roma III. Aunque se considera benigno, guarda cierta relación con los marcadores inflamatorios, y provoca un trastorno en el lactante y una gran ansiedad en sus familiares. Últimamente el uso de probióticos como Lactobacillus reuteri ha obtenido buenos resultados en otras poblaciones europeas.
Objetivo: Como la microbiota modula la respuesta inflamatoria intestinal y depende de factores ambientales y genéticos, propusimos un estudio piloto para tratar de reproducir estos resultados en nuestra población.
Método: Estudio observacional y prospectivo de la sintomatología relacionada con los cólicos en 17 lactantes sanos, a los que se prescribió L. reuteri DSM 17938, indicación aprobada por la Agencia Española Reguladora de la Alimentación, en todos los casos con el consentimiento informado y escrito de los familiares. Se realizó un seguimiento mediante un cuestionario de datos clínicos y dos visitas presenciales para el control y la determinación de calprotectina en heces. El estudio estadístico se llevó a cabo mediante el programa Stata v11, con el test de la ji al cuadrado y un análisis de regresión lineal.
Resultados: Los parámetros clínicos, como el tiempo del llanto y el malestar del lactante, fueron mejorando según pasaban las semanas. La percepción de mejoría y la disminución de los niveles de calprotectina en heces también mostraron una evolución paralela. Las curvas de peso y talla no se vieron afectadas.
Conclusiones: El uso de L. reuteri mejora claramente la sintomatología del lactante, reduce la ansiedad familiar, disminuye los valores de los marcadores inflamatorios intestinales y no interfiere en el desarrollo ponderoestatural de los pacientes.

Publicado en Originales
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