Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

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Acta Pediatr Esp. 2014; 72(3): e100-e104

Síndrome del incisivo central maxilar único

Solitary median maxillary central incisor syndrome

Resumen

El síndrome del incisivo central maxilar único es una rara entidad que se caracteriza por la presencia de un único diente maxilar en localización central, junto con otras anomalías en la línea media. Presentamos el caso de una niña remitida a la consulta de endocrinología infantil al año de vida por un síndrome dismórfico no filiado, con pruebas de imagen y analíticas normales. Destaca en la exploración la existencia de un único incisivo central maxilar, dato patognomónico del síndrome del incisivo central único y que nos permitió establecer el diagnóstico. Con el desarrollo de la dentición aparece también un único incisivo central mandibular, hecho muy poco frecuente en este síndrome. Con este caso queremos resaltar la presentación clínica tan característica de este síndrome y la dificultad de su diagnóstico antes del inicio de la dentición, con pruebas complementarias poco concluyentes, e incluso en ocasiones anodinas, que debe sospecharse ante la existencia de lesiones en la línea media.

Abstract

The solitary maxillary central incisor syndrome is a rare entity characterized by the presence of a single maxillary tooth located in a central position, associating, in different ways, other abnormalities in the middle line. We present the case of a one year-old girl referred to the Pediatric Endocrinology Unit with a dysmorphic syndrome not yet filiated, with normal imaging tests and analytic results. It stands out the existence of a single maxillary central incisor in the physical exploration, fact that gave us the diagnosis. With the development of the teething it also appears a single central mandibular incisive, fact really unusual in this syndrome. We want to emphasize the characteristic clinical presentation of this syndrome has and the difficulty of its diagnosis before the beginning of the teething, usually with normal complementary, having to suspect it with the existence of abnormalities in the middle line.

Fecha de recepción: 15/03/13.  Fecha de aceptación: 23/04/13.
Correspondencia:
G. Muñoz Aguilar. Servicio de Pediatría. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Avda. Tres Cruces, 2. 46014 Valencia.
Correo electrónico: gemua.munoz@gmail.com
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