Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2013; 71(8): e224-e232

Actitud ante las malformaciones congénitas pulmonares

Attitude facing congenital lung malformations

Resumen

Introducción: Las malformaciones congénitas pulmonares (MCP) son infrecuentes y generalmente cursan de forma asintomática en el periodo neonatal. Actualmente, su detección se realiza mediante estudios antenatales, confirmándose en el momento del nacimiento mediante pruebas de imagen. Aunque puede mantenerse una actitud expectante en los pacientes asintomáticos, es recomendable realizar una cirugía programada a los 3-6 meses de vida, dadas las graves complicaciones que pueden presentar estos pacientes.
Casos clínicos: Presentamos 4 casos de MCP detectados antenatalmente en nuestro centro en los últimos 6 años, valorando su diagnóstico, características y evolución posterior.
Resultados: Los 4 casos fueron malformaciones unilaterales detectadas antenatalmente mediante la ecografía del segundo trimestre, y en 3 de ellos también por resonancia magnética. Uno de ellos es una lesión híbrida, malformación adenomatoidea pulmonar congénita asociada a un secuestro intralobar en el pulmón contralateral. En el momento del nacimiento sólo 1 paciente presentó dificultad respiratoria; los otros estaban asintomáticos. La radiografía simple y la tomografía computarizada (TC) realizadas posnatalmente confirmaron el diagnóstico en 3 pacientes, pero en 1 la radiografía fue normal y la TC posterior demuestra una lesión compatible con atresia bronquial. Se realizó una lobectomía del paciente con dificultad respiratoria neonatal y del paciente con MCP-secuestro, que había presentado una infección pulmonar a los 3 meses.
Conclusiones: Nuestra serie aporta 4 casos de excepcional observación. Al tratarse de una patología potencialmente grave, es importante que la conozcan todos los pediatras, así como una implicación multidisciplinaria que permita unificar criterios para proporcionar el mejor manejo posible a nuestros pacientes.

Abstract

Introduction: Congenital lung malformations are rare and generally have an asymptomatic development in the neonatal period. The detection of this condition is done by antenatal studies and it is later confirmed at birth with imaging tests. Although an expectant attitude towards asymptomatic patients may be adopted, the recommendation is to perform a surgical resection programmed between 3-6 months of life, given the serious complications these patients can suffer.
Clinical cases: This study presents 4 cases of congenital lung malformations –detected antenatally in our center in the last 6 years– focusing on their diagnosis, characteristics and further development.
Results: All four cases were unilateral malformations detected antenatally by the second quarter ultrasound, of which three were also detected by nuclear magnetic resonance. One of them was a hybrid lesion (congenital malformation of the lung-pulmonary sequestration) associated with an intralobar sequestration in the contralateral lung. Only one of the cases presented respiratory distress at birth, the others being asymptomatic. The chest-X-ray and axial tomography (CT) done postnatally confirmed the diagnosis in three of the patients; the fourth patient was diagnosed after a CT showed bronchial atresia, despite having a normal chest-X-ray. Lobectomy was performed on the patient with neonatal distress and the patient with the hybrid lesion, who had had a pulmonary infection at 3 months of life.
Conclusions: This study provides 4 cases of exceptional observation. Congenital lung malformation is a potentially serious pathology, so it is important for all pediatricians to know about it. Thus, a multidisciplinary involvement is needed so as to unify criteria in order to provide patients with the best specialised care.

Fecha de recepción: 31/07/12.  Fecha de aceptación: 3/10/12.
Correspondencia:
M.L. Couce. Servicio de Neonatología. Departamento de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Rúa da Choupana, s/n. 15706 Santiago de Compostela (A Coruña).
Correo electrónico: maria.luz.couce.pico@sergas.es
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