Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

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Acta Pediatr Esp. 2011; 69(2): 92-93

Síndrome de Poland y dextroposición cardiaca. Descripción de un nuevo caso clínico

Poland syndrome and cardiac dextroposition. Description of a new clinical case

Resumen

El síndrome de Poland es una rara anomalía congénita que incluye la ausencia total o parcial de la musculatura pectoral mayor, habitualmente con otras malformaciones asociadas en la extremidad superior homolateral. Su incidencia se estima en 1/30.000 recién nacidos vivos, con una ratio varón:mujer de 3:1; es más frecuente la afectación del lado derecho (60-75%). Se presenta un caso esporádico en una recién nacida con una afectación leve del lado izquierdo y una hipoplasia del tejido mamario y la areola, en la que se detectó una dextrocardia aislada. Destacamos la necesidad de realizar estudios complementarios (radiografía torácica, serie ósea y ecografía abdominal) en todos los casos.

Abstract

Poland syndrome is a rare congenital anomaly consisting of unilateral partial or total absence of the greater pectoral muscle, associated usually to other malformations in the superior ipsilateral extremities. Its incidence has been estimated to be 1/30,000 live births with a male: female ratio of 3:1, and is mostly right-sided (60-75%). We report the case of a female newborn with a mild defect in the left pectoral muscle, a smaller left areola and hypoplasia of subcutaneous tissue, in association with isolated dextrocardia with the apex pointing to the left. We emphasize the need for additional studies (chest x-ray, bone series, and abdominal ultrasound) in each case.

Fecha de recepción: 21/01/10.  Fecha de aceptación: 02/03/10.
Correspondencia:
C. Mendoza Mayor. Rambla Marina, 422, 13-1.ª. 08907 L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona).
Correo electrónico: carolina.mendoza@sanitatintegral.org
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