Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
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Acta Pediatr Esp. 2018; 76(1-2): e20-e24

Masa torácica congénita: hemangioma capilar pulmonar, un diagnóstico inusual

Congenital lung mass: Pulmonary hemangioma, an unusual diagnosis

Resumen

Introducción: Las masas pulmonares congénitas (MPC) presentan una incidencia de 27-33/100.000 habitantes. El diagnóstico varía en función de la sintomatología, la localización y la magnitud de la lesión. La causa más frecuente de MPC son las alteraciones del desa-rrollo de la vía respiratoria, pero en las que no cumplan las características radiológicas debe considerarse el hemangioma pulmonar.
Caso clínico: Neonato con hemangioma capilar pulmonar congénito. Se revisan los casos de hemangiomas pulmonares en menores de 1 año publicados en la literatura hasta 2015.
Resultados: Se identificaron 6 casos. La sintomatología más frecuente fue la dificultad respiratoria. En todos los casos se realizó una tomografía computarizada pulmonar, que mostraba una masa isodensa en 5 de los 6 casos. Un caso fue estudiado mediante resonancia magnética (RM) con isoseñal al músculo en T1, e hiperintensa en T2. Se procedió a una exéresis quirúrgica en 5 de los 6 casos, el restante recibió tratamiento con propranolol con buen resultado. 
Conclusiones: Los hemangiomas intratorácicos son inusuales y suelen presentarse como una masa sólida única isodensa en la radiografía. En la ecografía se observan como áreas heterogéneas con vasos visibles y calcificaciones. Consideramos la RM con gadolinio la prueba estándar de referencia para el estudio de las MPC. Los hemangiomas congénitos (HC) se presentan en la RM como masas bien delimitadas hiperintensas en T2, isointensas en T1 y con realce tras gadolinio. La evolución de los HC es impredecible y pueden presentar una resolución completa. El tratamiento debe estar supeditado a la clínica del paciente, y podría considerarse añadir propranolol a las opciones quirúrgicas, aunque es necesaria la comunicación de nuevos casos para valorar su eficacia. Si se procede a la exéresis, el estudio histopatológico con positividad para marcadores CD31 y CD34 y negatividad para GLUT-1 confirmará el diagnóstico.
 

Abstract

Introduction: Congenital pulmonary masses (CPM) have an incidence of 27-33/100,000. Timing of diagnosis depends on the sym-ptoms, location and size of the lesion. The most commonly cause are developmental abnormalities of the pulmonary airways and vasculature, but pulmonary hemangioma can occur as a single asymptomatic solid mass.
Case report: A case of MPC is presented with a final diagnosis of congenital pulmonary capillary hemangioma. Pulmonary heman-giomas in infants published in English literature until 2015 are reviewed and analyzed.
Results: 6 cases were identified. The most common symptoms were respiratory distress. Study was conducted with lung CT in all cases showing a mass isodense. 1 case was studied by MRI; it showed hyperintensity in T2 sequences and isointense to muscle on T1. Surgical resection was the treatment in 5 of the 6 cases; one was treated with propranolol being successful.
Conclusions: Intrathoracic hemagiomas are unusual, and usually present as a single solid isodense mass on radiography. In ul-trasound they are heterogeneous with visible vessels and calcifications. We consider gadolinium MRI gold standard for the study of CPM. Congenital hemagiomas in MRI show hyperintensity on T2 sequences and gadolinium enhancement. They can resolve sponta-neously, therefore the management should be subject to the patient’s clinical and propranolol should be considered in addition to surgical options. If excision is necessary histopathologic findings with positivity for endothelial markers such as CD31, CD34 and nega-tivity for GLUT-1, will confirm our diagnosis.
 
Fecha de recepción: 2/12/16.  Fecha de aceptación: 13/09/17.
Correspondencia:
V. Ballesteros Cogollos. Pediatría. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Avenida Fernando Abril Martorell, 106. 46026 Valencia.
Correo electrónico: virginiaballestero@gmail.com
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