Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
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Acta Pediatr Esp. Acta Pediatr Esp. 2017; 75(9-10): e171-e174

Manifestaciones pulmonares en la neurofibromatosis tipo 1: una asociación a tener en cuenta

Pulmonary manifestation in neurofibromatosis type 1, an association to be considered

Resumen

La neurofibromatosis tipo 1 es la enfermedad neurocutánea más frecuente. Es un trastorno genético con herencia autosómica dominante que produce alteraciones principalmente en la piel y en el sistema nervioso, pero también en otros órganos. La afec-tación pulmonar en pacientes con neurofibromatosis se ha descrito como una complicación rara que aparece principalmente en adultos. Presentamos el caso de un adolescente no fumador con neurofibromatosis tipo 1 y manifestaciones pulmonares asocia-das.

Abstract

Neurofibromatosis type 1 is the most common neurocutaneous disease. It is a genetic disorder inherited as an autosomal-dominant trait, which leads to abnormalities mainly in the skin and in the nervous system, but also in other organs. Pulmonary involvement in patients with neurofibromatosis has been described as a rare complication, which mainly affects adults. We report the case of a non-smoker adolescent male with neurofibromatosis type 1 and associated pulmonary manifestations.

Fecha de recepción: 13/07/16.  Fecha de aceptación: 21/09/16.
Correspondencia:
M. Martínez González. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Fundación Jiménez Díaz». Avda. Reyes Católicos, 2. 28040 Madrid.
Correo electrónico: marta.martinez.gonz@gmail.com
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