La hidradenitis palmoplantar idiopática (HPPI) es una dermatosis neutrofílica que cursa con placas eritematoso-edematosas en las plantas de los pies y, en ocasiones, en las palmas de las manos. Estas lesiones se presentan en niños sin antecedentes de medicación ni manifestaciones sistémicas. Se postula que determinados factores mecánicos afectarían a las glándulas ecrinas inmaduras. El tratamiento es controvertido, aunque se ha observado que se puede manejar de forma conservadora. Por otro lado, el diagnóstico histológico, que presenta hallazgos típicos, no sería necesario realizarlo en todos los casos, puesto que la mayoría presenta una clínica característica con resolución espontánea en menos de 3 semanas. Presentamos dos casos de HPPI en niños.

El linfoma de Burkitt supone casi un 40% de los linfomas no hodgkinianos en la infancia. Se reconocen tres variantes clínicas: asociado a inmunodeficiencia, esporádico y endémico, propio del África ecuatorial. Éste es el tumor pediátrico más frecuente en África ecuatorial, en cuya etiopatogenia actúan como cofactores la infección por el virus de Epstein-Barr y la malaria. Presenta diferencias clínicas y moleculares con los casos esporádicos, como la característica afectación de los huesos de la cara (principalmente de la mandíbula, seguida de la órbita), la mayor frecuencia de afectación del sistema nervioso central, de las glándulas salivales y del tiroides, y la menor frecuencia de infiltración de la médula ósea. El tratamiento se basa en quimioterapia combinada, y en el tratamiento inicial es crucial la prevención del síndrome de lisis tumoral. Los resultados del linfoma de Burkitt esporádico y endémico son superponibles, respecto a las tasas de respuesta, recaídas y supervivencia.

Los mucoceles son lesiones benignas de la cavidad oral que se producen por la extravasación de un material mucoso procedente de las glándulas salivales menores, secundario generalmente a un traumatismo en la zona. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes jóvenes. Presentamos el caso clínico de un niño de 14 años de edad con un mucocele en la mucosa labial inferior.

La criptorquidia o testículo no descendido es el trastorno de las glándulas endocrinas masculinas más común en los niños. Se define como la falta de testículo en el escroto, secundaria a una anomalía en el proceso de descenso, y se engloba en el síndrome de escroto vacío. Su incidencia varía entre el 3,4 y el 5,8% en los niños nacidos a término.

Las razones más importantes para su tratamiento son: fecundidad disminuida, aumento de la tasa de neoplasias malignas, riesgo aumentado de torsión testicular o de lesión contra el pubis y estigma psicológico del escroto vacío.

La criptorquidia es una manifestación bien conocida de anomalías cromosómicas y un componente común de más de 50 síndromes de anomalías congénitas múltiples.

El diagnóstico se realiza por la anamnesis y el examen físico debiendo determinar situación, tamaño, comparación con el otro lado, desarrollo del escroto, movilidad, presencia o no de reflejo cremastérico, tamaño y morfología del escroto y del pene y signos de hernia inguinal.

Puede clasificarse por su ubicación en teste no palpable o palpable, que, a su vez, se diferencian en criptorquidia o ectopia testicular.

En los casos de testes no descendidos palpables no es necesaria una evaluación analítica para contribuir al diagnóstico.

La hormonoterapia se realiza con gonadotropina coriónica (hCG) y está recomendada en testículos inguinales distales o en aquellos que se encuentren en la entrada del escroto.

En el caso de testes palpables uni- o bilateralmente se realiza una orquidopexia; en el caso de los no palpables se recomienda una incisión inguinal inicial para la exploración adecuada del canal inguinal: si se aprecia un testículo de características normales, se realiza orquidopexia; si se localizan testes atróficos o restos testiculares, se realiza exéresis; si no se localizan restos en el canal inguinal, se realiza una inspección intrabdominal con la óptica de laparoscopia. Actualmente, se recomienda para el tratamiento del testículo intrab­dominal la orquidopexia asistida por laparoscopia.

El acné infantil es una patología poco frecuente, que aparece generalmente durante el primer año de vida. Su etiopatogenia está relacionada con una mayor producción de andrógenos por parte de la glándula adrenal, todavía inmadura, y en varones interviene además la producción de testosterona testicular, lo que hace que éstos sean más vulnerables a padecerlo. En casos persistentes es importante descartar los cuadros de hiper¬androgenemia, como la hiperplasia adrenal congénita, la adrenarquia precoz o los tumores gonadales o adrenales. El tratamiento es similar al empleado en adultos, evitando las tetraciclinas por riesgo de decoloración permanente de los dientes. En casos graves puede emplearse, con buenos resultados, la isotretinoína oral.

La incontinencia salival, o babeo, es un problema frecuentemente asociado a varios cuadros neuropediátricos. En los casos severos conlleva graves consecuencias clínicas y psicosociales. Se han propuesto múltiples procedimientos para su tratamiento, con resultados variables. El primer escalón terapéutico consiste en la combinación de entrenamiento logopédico o neurorrehabilitador y la aplicación de fármacos anticolinérgicos, entre los cuales los más utilizados son el trihexifenidilo y la escopolamina, este último aplicado mediante parches transdérmicos. Dados los efectos indeseables a distancia de estos fármacos, se comienza a utilizar la infiltración de las glándulas submaxilares con toxina botulínica A, bajo control ecográfico. Este procedimiento es efectivo en el 50% de los casos, pero presenta el inconveniente de que su efecto es temporal, y se requiere repetir la infiltración cada 4-6 meses. Finalmente, en pacientes con babeo invalidante que no responden a la terapia farmacológica y rehabilitadora, a largo plazo estaría indicada la realización de una técnica supresora definitiva. En la actualidad la técnica más segura y eficaz es la combinación de una submaxilectomía bilateral y la ligadura de ambos conductos parotídeos. Este sencillo procedimiento elimina de forma completa la incontinencia salival en más del 90% de los casos, con mínimas complicaciones, y debe seguirse de una correcta higiene bucodental.

La úlcera rectal solitaria es un trastorno crónico, benigno, excepcional en pediatría, caracterizado por un conjunto de síntomas, como tenesmo, dolor perianal y prolapso rectal ocasional, con unos hallazgos anatomopatológicos típicos. La histología pone de manifiesto un engrosamiento de la mucosa y la muscularis mucosae, la elongación y distorsión de las glándulas, un edema de la lámina propia y, a veces, una ulceración de la lesión. Las lesiones se localizan con frecuencia en la pared anterior del recto, y la ulceración no siempre está presente. El diagnóstico suele ser tardío, dada la inespecificidad y la variabilidad clínica, y se basa en los estudios endoscópicos e histológicos. Aunque se trata de una entidad bien conocida en la edad adulta, resulta inusual en pediatría. Presentamos el caso de un adolescente de 16 años diagnosticado 4 años después del inicio de los síntomas.