Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

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Acta Pediatr Esp. 2009; 67(1): 4-8

Patología respiratoria en pacientes con enfermedad de células falciformes. Protocolo de actuación (y II)

Respiratory disorders in patients with sickle cell disease. Management protocol (II)

Resumen

La drepanocitosis es una hemoglobinopatía que produce rigidez del eritrocito en situaciones de hipoxia, infección o deshidratación, con la consecuente oclusión microvascular y hemólisis. Es una enfermedad que afecta a múltiples órganos y sistemas, como el bazo, el sistema nervioso central, el aparato osteoarticular, los ojos, el sistema genitourinario y el aparato respiratorio.

La patología respiratoria, tanto aguda como crónica, es una causa importante de morbimortalidad, aunque lo que más afecta a la calidad de vida de estos pacientes son las crisis dolorosas.

En este artículo vamos a revisar las diferentes complicaciones respiratorias con el fin de realizar una prevención adecuada y efectuar un tratamiento precoz y agresivo de las mismas. También describiremos brevemente el resto de situaciones que pueden aparecer a lo largo de la evolución de la enfermedad y expondremos de forma esquemática el programa de control y seguimiento del paciente con enfermedad de células falciformes (ECF).

Asimismo, revisaremos también el interés de la puesta en marcha de grupos de trabajo especializados en esta patología aún poco conocida en nuestro medio, aunque se está incrementando su detección debido a la inmigración y a la realización del cribado neonatal, que obliga a la elaboración de un plan de actuación mediante la creación de unidades multidisciplinares que van a mejorar sobremanera la supervivencia y calidad de vida de estos enfermos.

Abstract

Sickle cell disease is a hemoglobinopathy that produces stiffness in red cells in situations of hypoxia, infection or dehydration, with the subsequent microvascular occlusion and hemolysis. It is a disease that affects multiple organs and systems, such as the spleen, the central nervous system, the osteoarticular apparatus, the eyes, the genitourinary system and the respiratory system.

The respiratory disease, both acute and chronic, is a major cause of morbidity and mortality, although painful crises have a greater effect on the quality of life of these patients.

In this article, we will elaborate upon the various respiratory complications with the aim of providing proper prevention and treating them early and aggressively. We will also briefly describe the other situations that may occur throughout the course of the disease and schematically explain a control and monitoring program for patients with sickle cell disease.

This article will also stress the interest in establishing specialized workgroups in this disease, which is still not very well known in Spain, although its detection is increasing due to immigration, and due to the universal newborn screening in some autonomous regions. This circumstance makes it necessary to develop an action plan through the creation of multidisciplinary units that will greatly improve the survival and quality of life of these patients.

Fecha de recepción: 04/02/08.  Fecha de aceptación: 19/02/08.
Correspondencia:
M. Echeverría Fernández. Hospital Materno-Infantil Gregorio Marañón. Dr. Castelo, 47. 28009 Madrid.
Correo electrónico: maiecheve@yahoo.es

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