Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

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Acta Pediatr Esp. 2008; 66(7): 327-329

Anemia falciforme

Sickle cell anemia

Resumen

La anemia falciforme o drepanocitosis es una hemoglobinopatía estructural congénita que ha aumentado su prevalencia en España en la última década. Se caracteriza por una morfología del hematíe como una hoz, producida por la formación de polímeros de hemoglobina S en la célula. Esto ocasiona anemia hemolítica y trombosis. La clínica más frecuente es la siguiente: crisis de dolor óseo por vasooclusión, accidentes cerebrovasculares, infiltrados pulmonares, secuestro esplénico, asplenia funcional y disfunción de varios órganos. El tratamiento se basa en la educación sanitaria para el reconocimiento de los síntomas de alarma, la vacunación frente a gérmenes encapsulados, la profilaxis con penicilina, las transfusiones en situaciones seleccionadas, los estimuladores de la producción de hemoglobina fetal y, en casos graves, el trasplante de progenitores hematopoyéticos de hermano compatible.

Abstract

Sickle cell anemia, or drepanocytosis, is a congenital structural hemoglobinopathy that has become increasingly prevalent in Spain over the past decade. It is characterized by sickle-shaped red blood cells produced as a result of the formation of hemoglobin S polymers in the cell. This leads to the development of hemolytic anemia and thrombosis. The most common clinical signs are episodes of bone pain associated with vessel occlusion, stroke, pulmonary infiltrates, splenic sequestration, functional asplenia and multiple organ dysfunction. Treatment is based on health education focusing on the recognition of the warning signs, vaccination against encapsulated bacteria, penicillin prophylaxis, transfusions in selected situations, stimulators of fetal hemoglobin and, in severe cases, transplantation of hematopoietic progenitors from a compatible sibling.

Correspondencia:
E. Cela. Sección de Oncohematología Pediátrica. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid.
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