Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 185-188

Infección congénita por citomegalovirus y displasia cortical difusa

Congenital cytomegalovirus infection and diffuse cortical dysplasia

R. Cabrerizo de Diago, T. Ureña Hornos, R. Gassio Subirachs¹, V. Rebage Moisés², J.L. Peña Segura, J. López Pisón
Sección de Neuropediatría. Hospital Infantil Universitario «Miguel Servet». Zaragoza. ¹Servicio de Neurología. Hospital «Sant Joan de Déu». Barcelona. ²Sección Neonatal. Hospital Infantil Universitario «Miguel Servet». Zaragoza

Resumen

Introducción: La infección congénita por citomegalovirus (CMV) es la infección vírica más frecuente transmitida de forma intrauterina que afecta al sistema nervioso central (SNC), con un amplio espectro de alteraciones, incluidos los trastornos del desarrollo cortical, en especial la polimicrogiria, aunque cualquier displasia cortical es posible.

Caso clínico: Niña de 4 años y 2 meses con infección congénita por CMV diagnosticada en el periodo neonatal por hepatosplenomegalia que presenta retraso psicomotor global, tetraparesia espástica y microcefalia. La tomografía axial computarizada evidencia displasia cortical difusa sin otras alteraciones.

Discusión: El CMV es el agente infeccioso más implicado en las malformaciones del desarrollo cortical y debe considerarse en su investigación etiológica. El riesgo de repetición en siguientes embarazos es menor que en los trastornos de la migración neuronal de causa genética, como enfermedades peroxisomales o agiria-paquigiria hereditaria.

Tagged under Volumen 64 número 4 abril 2006 , Agiriapaquigiria , citomegalovirus , displasia cortical , infección congénita , polimicrogiria

Abstract

Introduction: Congenital cytomegalovirus (CMV) infection is the most common viral disease known to be transmitted in utero and to affect the central nervous system. It is associated with a wide spectrum of abnormalities, including disorders of cortical development, especially polymicrogyria, although any type of cortical dysplasia can be involved.

Case report: The authors report the case of a 4-year 2-month-old girl with congenital CMV infection diagnosed at the neonatal period by hepatosplenomegaly, with a global developmental delay, spastic tetraparesia and microcephaly. Cranial CT showed diffuse cortical dysplasia without other abnormalities.

Discussion: CMV is the most common infectious agent involved in disorders of cortical development and has to be considered in the investigation of the etiology. The risk of repetition is lower than for other causes of disorder of neuronal migration as genetic disease like peroxisomal disorders and hereditary agyria/pachygyria.

Keywords Agyria/pachygyria congenital infection cortical dysplasia cytomegalovirus polymicrogyria

Fecha de recepción: 14/07/05. Fecha de aceptación: 31/10/05.

Correspondencia:

R. Cabrerizo de Diago. Unidad de Neuropediatría. Hospital Infantil Universitario «Miguel Servet». Paseo Isabel La Católica, 1. 50009 Zaragoza.
Correo electrónico: rqcabrerizo@yahoo.es

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