En el año 2012 la ESPGHAN publicó unas recomendaciones para el diagnóstico de la enfermedad celiaca (EC) en las que, por vez primera, se recogía la posibilidad de llegar al diagnóstico por criterios serológicos sin necesidad de realizar biopsias, en determinados supuestos. Esta recomendación se basó fundamentalmente en estudios retrospectivos.
Las conclusiones del grupo de trabajo son las siguientes:

1. Aunque las manifestaciones clínicas de EC son muy variadas y pueden orientar al diagnóstico, contribuyen en baja medida al mismo.
2. Cuando se sospecha EC, la mayor rentabilidad de los test serológicos se obtiene con la medición de la IgA total en suero + anticuerpos antitransglutaminasa IgA (TGA-IgA).
3. Se desaconseja utilizar la determinación de péptidos antigliadina deaminada (DGP-IgA) u otras técnicas serológicas como primera prueba serológica.
4. Sólo cuando los niveles de IgA sérica son muy bajos o indetectables hay que recurrir a anticuerpos basados en IgG.
5. Cuando la determinación de anticuerpos sea positiva, el paciente debe remitirse a un gastroenterólogo infantil.
6. Si los niveles de TGA-IgA están por encima de 10 veces el límite superior de los valores normales del laboratorio, y la familia está de acuerdo, puede utilizarse el criterio de diag-nóstico sin biopsia, siempre que se confirme la positividad de los anticuerpos antiendomisio (EmA-IgA) en una segunda analítica. En caso de deficiencia de IgA, la positividad de los anticuerpos IgG no elimina la necesidad de realizar biopsia.
7. Para llegar al diagnóstico no es necesario que existan síntomas ni la determinación de HLA DQ2/DQ8.
8. En los casos en los que los niveles de TGA-IgA son >10 veces el límite superior de la normalidad o en aquellos de deficien¬cia de IgA que requieren la realización de la biopsia intestinal para llegar al diagnóstico, es preciso tomar al menos 4 biopsias del duodeno distal y al menos una del bulbo duodenal.
9. Cuando existe discrepancia entre la serología y los hallazgos histopatológicos, se recomienda revisar las biopsias.
10. Los pacientes sin cambios histológicos o con mínimos cambios (Marsh 0/1) pero con anticuerpos positivos deben se¬guirse estrechamente.
El trabajo se acompaña de un algoritmo que recoge el planteamiento diagnóstico en las distintas situaciones (sujetos com¬petentes en IgA o deficientes y aquellos que precisarán biopsia intestinal).

Lo que aporta este trabajo:
El reconocimiento del amplio espectro de manifestaciones de la EC ha cambiado en las últimas décadas. Se ha puesto de manifiesto que es una enfermedad frecuente que puede afectar a individuos de cualquier edad y con una gran variedad de síntomas y signos. Los criterios clásicos para el diagnóstico se basaban en la realización de la biopsia intestinal hasta en tres ocasiones. Con la llegada de los test diagnósticos basados en anticuerpos, cada vez más sensibles y específicos, se pasó a prescindir de alguna de las biopsias cuando concurrían una serie de circunstancias, aunque continuaba siendo la herramienta basal del diagnóstico, al menos en niños. Finalmente, en el documento de consenso de 2012, la ESPGHAN apuntaba a la posibilidad de prescindir de la biopsia intestinal para el diagnóstico en algunas ocasiones. Este documento le da carta de naturaleza a la posibilidad diagnóstica sin biopsia y simplifica los requerimientos para tener en cuenta esta posibilidad. Al final, quien recibe más beneficio es el niño y su familia, pues se prescinde de pruebas invasivas y se acortan los tiempos de diagnóstico. El riesgo de una interpretación laxa de estos nuevos criterios también existe y el riesgo de sobrediagnóstico aparece, por lo que el rigor a la hora de aplicarlos debe prevalecer.

Dr. José Manuel Moreno Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra

Resumen
Actualmente la actividad de donación es insuficiente para suplir las necesidades de trasplante de órganos de nuestra población. Este desequilibrio entre la oferta y la demanda de órganos humanos para trasplante ha condicionado la puesta en marcha de programas hospitalarios de donación en asistolia (DA) controlada tipo III de Maastricht. Los pacientes evaluables como potenciales donantes en asistolia tipo III son aquellos en los que dado su mal pronóstico vital se decide la retirada del tratamiento de soporte vital (RTSV) y fallecen tras el cese irreversible de la circulación y la respiración en un plazo de tiempo inferior a dos horas después de su aplicación, en ausencia de contraindicación médica y de oposición expresa a la donación.
Aunque la principal fuente de obtención de órganos continúa siendo a partir de pacientes en muerte encefálica, la DA controlada ofrece otra posibilidad de obtener órganos (especialmente riñones) y tejidos. Ésta precisa de un equipo multidisciplinar y un proceso de donación técnicamente diferente, enmarcado siempre dentro de protocolos clínicos hospitalarios multidisciplinares vigentes avalados por la ONT y en nuestro caso la OCATT (Organització Catalana de Trasplantaments).
A continuación presentamos el caso clínico de una paciente ingresada en nuestra UCI pediátrica en la que se realizó una RTSV debido a su situación catastrófica, y que resultó donante de órganos en asistolia tipo III de Maastricht. En nuestro conocimiento es el primer caso de DA tipo III en una UCI pediátrica en Cataluña.

Introducción: La patología infecciosa es un motivo de consulta muy frecuente. Distinguir entre infecciones bacterianas y víricas es un reto que ocasiona tratamientos antibióticos inapropiados.
Nuestro objetivo fue estudiar la fiabilidad de la PCT, la PCR y el recuento de leucocitos y neutrófilos totales para diferenciar infecciones en pacientes hospitalizados.
Métodos: Estudio retrospectivo unicéntrico en el que se revisaron las historias clínicas de los mayores de 3 meses ingresados con infección confirmada por cultivo o PCR viral, desde el 1 de enero hasta el 31 de diciembre de 2016 en el servicio de pediatría de un hospital de primer nivel. Se dividieron en función de si la etiología comprobada de su infección era bacteriana o vírica.
Resultados: Se identificaron 328 pacientes, con una media de edad de 2,3 años y DE= 3,5; el 40,2% presentó una infección bacteriana y el 59,8% una vírica. Los primeros presentaron cifras mayores de leucocitos, neutrófilos totales, PCR y PCT que los segundos, con diferencias estadísticamente significativas (p <0,05).
En las curvas ROC del modelo predictivo, el ABC para leucocitos fue de 0,58, neutrófilos 0,55, PCR 0,6 y PCT 0,59.
Con la regresión logística se obtuvieron unas fórmulas de predicción de infección bacteriana significativas combinando valores de PCR y leucocitos en sangre pero con una R cuadrado de 0,107 y un ABC de 0,665. Se evaluaron las pruebas diagnósticas para niveles de PCR superiores a 7 mg/dL con una sensibilidad del 49%, una especificidad del 77%, un VPP del 56% y un VPN del 69%.
Conclusiones: Los instrumentos analíticos de la práctica clínica habitual son poco fiables para distinguir entre infecciones bacterianas y víricas. Sería recomendable elaborar modelos predictivos que tengan en cuenta valores analíticos y clínicos. Será útil el empleo de técnicas diagnósticas como la PCR para virus respiratorios.

Resumen
El síndrome HaNDL constituye una entidad poco frecuente caracterizada por la aparición de episodios de cefalea intensa y focalidad neurológica transitoria con peculiaridades en el LCR. Es considerado como un trastorno de curso benigno por su carácter reversible y autolimitado.
Presentamos el caso de una niña de 12 años que consulta por cefalea de dos semanas de evolución y monoparesia del miembro superior izquierdo posterior que se percibió en su valoración inicial en Urgencias. Se realizó una TAC, con resultado normal, y de la punción lumbar se obtuvo un LCR donde destacaba una pleocitosis linfocitaria. La RMN cerebral mostró datos compatibles con HTIC. Tras los resultados de las pruebas complementarias fue diagnosticada de síndrome de HaNDL e inició tratamiento sintomático, presentando mejoría clínica progresiva.
El síndrome HaNDL se trata de una entidad clínica rara y poco conocida que por sus peculiaridades puede generar inquietud. Existen casos y series de casos publicados en la literatura en pacientes adultos, siendo una patología más rara en la población pediátrica. Su diagnóstico diferencial es amplio y abarca patologías potencialmente letales, por lo que conocer las características clínicas y la evolución natural de este proceso resulta de utilidad en el diagnóstico diferencial de las cefaleas con déficit neurológico transitorio.

Introducción: Existen pocos estudios sobre la recomendación de soluciones de aguas de mar y el grado de adherencia y satisfacción de los pacientes/usuarios.
Objetivo: Analizar el perfil de recomendación del médico de los lavados nasales con solución isotónica de agua de mar, el seguimiento y la satisfacción del usuario.
Material y métodos: Estudio observacional, epidemiológico, transversal y multicéntrico basado en un registro médico y una encuesta telefónica estructurada a pacientes/usuarios de lavados nasales con agua de mar.
Resultados: Participaron 175 médicos (87 pediatras, 53 otorrinolaringólogos, 35 alergólogos) y se entrevistaron por teléfono 1.350 usuarios. Los principales motivos de recomendación: congestión nasal (65,2%), rinitis (34,6%) e higiene (30,6%). La pauta más recomendada es 3 lavados/día durante 3 semanas. El 95% de los usuarios siguió las instrucciones del médico. El principal beneficio es la mejora de la congestión nasal (85,2%), la mucosidad (77,7%) y la dificultad para respirar (72,2%). Un 66,4% refirió haber acortado los días de enfermedad y un 52,8% reducir el uso de medicamentos. La valoración global fue buena o muy buena en el 93,85% de los casos.
Conclusiones: El seguimiento del paciente/usuario de la recomendación médica sobre lavados nasales con soluciones de agua de mar es alto y no interfiere de manera importante con su rutina diaria. Sus principales beneficios son la reducción de la congestión nasal, la mucosidad y la dificultad para respirar, así como el acortamiento de los días de enfermedad y el menor consumo de medicamentos. Dos de cada tres lo consideran mejor que el suero fisiológico tradicional.

School-aged children who are not progressing academically: considerations for paediatricians
Rey-Casserly C, McGuinn L, Lavin A; AAP Committee on psychosocial aspects of child and family health. Section on Developmental and Behavioural Pediatrics. Pediatrics. 2019; 144: e20192520.

«El fracaso escolar es un gran problema que debiera ser abordado desde todos los ámbitos», apuntaba el buen pediatra Venancio Martínez en un editorial de Pediatría Integral en septiembre de 2014, sobre una observación de las cifras de fracaso escolar en España que nos colocan en los puestos de cabeza de la Unión Europea. En Estados Unidos las cifras se sitúan en entorno de la media europea. La Academia Americana de Pediatría (AAP) ha considerado que el fracaso escolar es también responsabilidad del pediatra y ha publicado unas consideraciones para los pediatras que pasamos a resumir.
Se estima que un 13% de los niños escolarizados tiene algún tipo de problema de aprendizaje. De estos, un 35% tendría algún problema específico de aprendizaje (entendido como una alteración en uno o más de los procesos psicológicos básicos que participan en el entendimiento y en el uso del lenguaje, que se manifiestan como una incapacidad para escuchar, pensar, hablar, leer, escribir, deletrear o hacer cálculos matemáticos), un 20% alteraciones del lenguaje y un 13% otros problemas de salud que limitan la capacidad de estar alerta o la vitalidad, como las cardiopatías, el asma o la epilepsia, entre otros. Un 9% de esos niños estaban diagnosticados de trastorno del espectro autista, un 6% de discapacidad intelectual y otro 6% de retraso del desarrollo psicomotor. Algo menos del 2% de los niños presentaba múltiples discapacidades.
Aunque la mayor parte de la responsabilidad para la evaluación y el manejo de estos niños con problemas académicos recae tradicionalmente en el sistema escolar, los pediatras, como garantes del bienestar y de la salud de los niños, contribuyen de forma importante. La AAP, a través de la Sección de Neurodesarrollo y Conducta, señala en este documento de posicionamiento el papel que debe corresponder al pediatra, que incluye las siguientes funciones:
• Prevención. Incluye la contribución a proteger a estos niños frente al daño cerebral. Las vacunaciones, el seguimiento del crecimiento y del desarrollo, el cribado de la anemia, la promoción del uso de cascos en las actividades deportivas, las medidas de fijación para los vehículos, la prevención en el uso de tabaco, alcohol y otras sustancias, junto con la identificación del riesgo psicosocial, son algunas de las herramientas que emplean los pediatras en su práctica habitual.
• Reconocimiento temprano de los problemas de aprendizaje. Debe realizarse una historia detallada previa en el periodo perinatal, del desarrollo y el comportamiento y del patrón de sueño. La recogida precisa de una historia familiar y social (p. ej., algunas veces las historias de trauma personal y la ansiedad pueden interferir en el aprendizaje), así como de múltiples cambios de colegio. Debe completarse con una exploración física exhaustiva, poniendo especial atención a las alteraciones neurológicas (tono, coordinación).
• Diagnóstico de las afecciones médicas subyacentes. En algunos niños, la historia y los hallazgos físicos revelan la necesidad de realizar pruebas adicionales, como el electroencefalograma, las pruebas de neuroimagen y los test genéticos y/o metabólicos.
• Remisión para evaluaciones más específicas. Es frecuente requerir la valoración por parte de psicólogos, neuropsicólogos o logopedas que evalúen las habilidades de capacidad cognitiva, el funcionamiento adaptativo de los logros académicos, las habilidades de comunicación, el funcionamiento motor, el estado emocional y/o de comportamiento de estos niños. A pesar de estas derivaciones, el pediatra acompañará a la familia y le ayudará a tomar decisiones.

Lo que aporta este trabajo:
Lo que tradicionalmente se ha considerado un problema de las familias y las escuelas, el fracaso escolar, es también un aspecto en el que el pediatra se debe ver involucrado. Por una parte, porque existen motivos directamente médicos por los que los niños pueden fracasar en el colegio. Pero, por otra, el fracaso escolar, además de otras situaciones del entorno escolar, está muy directamente relacionado con la salud. Como bien comenta Venancio Martínez, «el estudio del desarrollo en la edad preescolar, precisamente cuando nuestro contacto con los padres es más frecuente, debería detectar a estos niños antes de que puedan tener dificultades en la escuela». Asimismo, deberían participar más activamente en el asesoramiento del diseño de los planes educativos. El reto es grande e implica una mejora en los programas de formación de los pediatras en el periodo de residencia, pero también en la formación continuada, en especial en el ámbito de la atención primaria, además de una mayor cercanía a la realidad de los centros educativos. Abordajes como el de la AAP, a través de su estrategia «Bright Futures: Guidelines for health supervision of infants, children and Adolescents», pueden servir de guía para ello.
• Tratamiento. Algunos niños necesitan tratamientos médicos concretos, y otros más ayuda por parte de logopedas, fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales. El pediatra debe ser el que coordine estos tratamientos. La meta última del tratamiento es permitir al niño alcanzar su máximo potencial, lo cual requiere muchas veces ciertas adaptaciones y modificaciones en la educación (regulado por ley). La evidencia revela que hacer repetir de curso a un niño no es una estrategia efectiva para ayudarle a encontrar su máximo potencial.
• Monitorización. Se utilizan instrumentos y cuestionarios estructurados para medir en los niños el funcionamiento cognitivo y adaptativo, el habla y el lenguaje, el estado conductual y emocional, las habilidades motoras finas y la coordinación en las evaluaciones. Los logros académicos del niño se valoran usando medidas estandarizadas. Es importante establecer un diálogo continuo entre los pediatras y las escuelas.
Un papel clave para el pediatra que atiende a niños con alteraciones de salud mental o del neurodesarrollo es ayudar a los adultos implicados en su educación a percibir apropiadamente las fortalezas y los desafíos que en ella se plantean. Estos niños pueden ser percibidos como perezosos o intencionadamente oposicionistas, más que como niños con un déficit neurocognitivo que les imposibilita alcanzar un progreso académico típico.

M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)

Associations between screen based media use and brain White matter integrity in preschool-aged children
Hutton JS, Dudley J, Horowitz-Kraus T, DeWitt T, Holland SK. JAMA Pediatr. [DOI: 10.1001/jamapediatrics,2019.386].

En este estudio, los investigadores se plantearon confirmar científicamente si existen riesgos neurobiológicos debido al uso de dispositivos electrónicos en niños preescolares. Analizaron la asociación entre el uso de pantallas a esa edad y los índices de integridad y mielinización de la sustancia blanca, especialmente de los tractos relacionados con el lenguaje, las funciones ejecutivas y el inicio de la lectura. Partieron de la hipótesis de que un mayor tiempo de uso de pantallas estaría asociado con una menor mielinización en esas áreas cerebrales y con peores puntuaciones en los test que evaluaban dichas capacidades.
La investigación fue coordinada por el Dr. Hutton, pediatra del Hospital Infantil de Cincinnati. Se llevó a cabo un estudio transversal entre agosto de 2017 y noviembre de 2018. Completó todas las pruebas un total de 47 niños sanos de 3-5 años de edad, nacidos con, al menos, 36 semanas de edad gestacional, y sin factores de riesgo ni alteraciones en su neurodesarrollo.
Los padres rellenaron una encuesta sobre el uso de dispositivos con pantallas (Screen Q survey), que consta de 15 ítems en los que se valora el acceso a pantallas, la frecuencia de uso y el contenido visualizado, solos o en compañía de los padres. Las puntuaciones van de 0 a 26, y las más altas reflejan un mayor uso de dispositivos electrónicos.
A los niños se les realizaron test para valorar el lenguaje, la comprensión lectora y el procesamiento fonológico (CTOPP-2), test de denominación rápida de objetos, test de vocabulario expresivo (EVT-2) y test de habilidades prelectoras Get Ready to Read (GRTR).
Se completó el trabajo realizando a los niños estudios de neuroimagen mediante resonancia magnética dinámica, una potente técnica para cuantificar la integridad de la sustancia blanca cerebral, y en concreto valorar la organización y la mielinización de los tractos. Se valoraron especialmente las áreas relacionadas con el lenguaje. El fascículo arqueado co¬necta las áreas cerebrales receptiva (Wernicke) y expresiva (Broca) del lenguaje, y se asocia con habilidades como la fonología y el vocabulario. El fascículo uncinado y el fascículo longitudinal inferior se relacionan con el procesamiento semántico, la integración emocional y la incorporación de imágenes visuales.
Aunque las redes sensoriales maduran relativamente pronto, las conexiones para habilidades intelectuales superiores, como el lenguaje, las funciones ejecutivas y la lectura, tienen
un desarrollo un poco más tardío, y dependen mucho de la es¬timulación tanto en el hogar como en otros ambientes.

Resultados y conclusiones del estudio
Al analizar estadísticamente los resultados obtenidos en el estudio, se observó una asociación entre un mayor uso de pantallas en los niños preescolares y una menor mielinización de las áreas y tractos de sustancia blanca cerebral relacionados con el lenguaje, la función ejecutiva y las habilidades para la lectura. Es decir, los niños con un mayor uso de pantallas tenían una menor «maduración» en las áreas cerebrales que intervienen tanto en el lenguaje como en la lectura, así como puntuaciones más bajas en los test del lenguaje y vocabulario.
En este estudio se pone de manifiesto que, al menos en algu¬nos aspectos, el uso de dispositivos con pantallas durante la temprana infancia se acompaña de riesgos neurobiológicos.

Lo que aporta este trabajo:
Los autores responden a la demanda de la sociedad de apoyar consejos saludables en datos objetivos y con rigor científico. Es la primera vez que se publica un estudio con pruebas de neuroimagen sobre la repercusión del uso de pantallas en niños preescolares. Aunque la muestra no es muy amplia, hay que valorar el enorme esfuerzo que supone llevar a cabo este tipo de estudios en niños tan pequeños. Es difícil que los preescolares colaboren en los test, y las pruebas de neuroimagen no siempre pueden realizarse correctamente a esta edad.
Los resultados de este artículo apoyan las recomendaciones que tanto desde la Asociación Española de Pediatría, la Academia Americana de Pediatría y la Organización Mundial de la Salud se están realizando sobre la importancia de limitar el uso de pantallas en niños pequeños.
Se necesitan más estudios de este tipo para conocer cómo influye el uso de pantallas según las diferentes edades de los niños y confirmar su alcance a largo plazo.

C. Esteve Cornejo
Pediatra. Clínica Universidad de Navarra. Madrid

Introducción: El traumatismo craneoencefálico (TCE) es un motivo de consulta muy frecuente en Urgencias Pediátricas, siendo una de las principales causas de morbimortalidad. En el año 2014 se instauró un protocolo de actuación, con el objetivo de reducir las exploraciones radiológicas sin afectar a la calidad de la atención. Los objetivos del estudio son: describir las características clínico-radiológicas de los pacientes con TCE atendidos tras introducir el nuevo protocolo, evaluar los cambios en el manejo que ha supuesto y valorar el cumplimiento del mismo.
Material y métodos: Estudio prospectivo-descriptivo-observacional realizado en un Servicio de Urgencias Pediátricas donde se incluyeron pacientes desde el nacimiento hasta los 14 años atendidos por TCE leve (Escala de Glasgow ≥14) durante un periodo de 2 años: octubre 2014-octubre 2016, dividiéndose los pacientes en dos grupos de edad. Se compararon los resultados con una muestra histórica de pacientes atendidos según las indicaciones del protocolo anterior, con el fin de comprobar el impacto del nuevo protocolo.
Resultados: Se incluyeron 1.438 pacientes: 490 menores de 2 años (34,1%) y 948 mayores de 2 años (65,9%). Se realizaron 85 radiografías craneales: 8% de los TCE menores de 2 años y 4,85% de los TCE mayores de 2 años, siendo indicadas según protocolo un 29%. Se realizaron 60 TAC: 1,84% de los TCE menores de 2 años y un 5,38% de los TCE mayores de 2 años; indicados la mayoría según el protocolo. Comparando con el periodo previo a la instauración de protocolo, el número de radiografías ha disminuido significativamente.
Conclusiones: Con el nuevo protocolo frente al TCE leve se ha logrado disminuir el número de radiografías. En aquellos con riesgo moderado de lesión intracraneal, la actitud debería ser mantener una observación clínica, y en caso de empeoramiento valorar la realización de una TAC como prueba de imagen.

Objetivo: Conocer el nivel actual de conocimientos de reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica del personal sanitario de Lanzarote y analizar la eficacia de los cursos de RCP avanzada pediátrica en la isla.
Método: Estudio analítico transversal de los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal realizados en la isla desde 2016 hasta 2018. Se recogieron las puntuaciones en las evaluaciones teóricas al inicio y al final del curso así como en las prácticas y se contrastaron con variables sociodemográficas del alumnado. Se aplicó la prueba de Wilcoxon para contrastar las puntuaciones teóricas antes y después del curso y modelos de regresión lineal múltiple para estudiar la relación entre desempeño y distintas variables sociodemográficas.
Resultados: 77 alumnos realizaron los cursos con una puntuación mediana que aumentó significativamente de la evaluación inicial (14 puntos) a la final (18 puntos) sobre 20 (p < 0,001). En la evaluación práctica tanto de RCP básica como de avanzada y neonatal, las puntuaciones medianas de cada una de las maniobras superaron el valor 4, siendo el mínimo exigido 3 sobre 5. Los médicos y los profesionales con mayor puntuación teórica inicial ejecutaron mejor las maniobras de RCP básica y avanzada (p <0,05). Los profesionales más jóvenes realizaron mejor la RCP avanzada (p <0,05).
Conclusiones: Los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal son métodos docentes eficaces a corto plazo para la formación teórico-práctica de los profesionales sanitarios. Se precisan futuros estudios que midan el efecto a medio y largo plazo de los mismos.

En este trabajo se conmemora el centenario de la muerte de Manuel Tolosa Latour (1857-1919), médico madrileño, uno de los pioneros en la formación en España de la pediatría como especialidad médica.
Se realiza una búsqueda en repositorios de prensa digitalizada: ABC-Blanco y Negro, La Vanguardia, Hemeroteca Digital de la Biblioteca Nacional de España, Biblioteca Virtual de Prensa Histórica y otras fuentes secundarias.
El Dr. Tolosa Latour destacó por sus aportaciones científicas, sus iniciativas para la protección de la infancia y sus actividades como higienista reformista, así como por sus acciones en el ámbito institucional, social y legislativo. Contribuyó decisivamente a la formulación y aprobación de la Ley de Protección a la Infancia de 1904, primera ley proteccionista en España, conocida como Ley Tolosa Latour. Creó sanatorios marítimos y de montaña. Trabajó en el Hospital del Niño Jesús en sus comienzos, en la primera Gota de Leche de Madrid. Participó y presidió sociedades científicas, entre ellas la entonces recién creada Sociedad de Pediatría de Madrid. Contribuyó a dar visibilidad internacional a la medicina española de los niños. Manuel Tolosa, junto con Elisa Mendoza, su mujer, y su entorno familiar y profesional más cercano, contribuyeron al desarrollo de redes de protección social a la infancia, y también a dar cauce para que la mujer ganara presencia en el espacio público.

Introducción: La alimentación del niño en sus 2 primeros años está influida por diversos factores que condicionarán su crecimiento y futura salud. Con este estudio se pretende elaborar un consenso sobre los factores implicados en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse en la práctica clínica.
Material y métodos: Un comité científico de 3 pediatras expertos en nutrición infantil desarrolló una primera propuesta de ítems/dimensiones (fase I). La inclusión de estos ítems en el consenso fue evaluada por 51 pediatras. Se seleccionaron los ítems que alcanzaron acuerdo en ≥66,6% de los pediatras y/o ≥2 miembros del comité (fase II). Otros 29 pediatras más evaluaron el uso del consenso mientras atendían a 87 niños en su práctica clínica (fase III).
Resultados: Se alcanzó consenso en una sola ronda, que incluyó 33 de los 36 ítems propuestos, agrupados en 3 dimensiones: ambiente familiar (n= 6), historia clínica del niño (n= 4) y alimentación complementaria (n= 23). La evaluación del uso del consenso en la práctica clínica mostró que, en el 90,8-94,3% de los casos, los pediatras estaban conformes con los ítems y los comprendían satisfactoriamente. Además, el 70,1-88,5% lo consideró fácil de usar, con un tiempo de utilización adaptable al de la práctica clínica e integralmente adecuado.
Conclusiones: Este estudio permitió desarrollar un consenso sobre los factores a tener en cuenta en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse como guía de consulta por los pediatras en su práctica clínica

La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) está causada por el virus del papiloma humano y se caracteriza por la presencia de papilomas, de naturaleza benigna, en la vía respiratoria. Aunque su incidencia es baja, son los tumores laríngeos más frecuentes y la segunda causa de disfonía en la edad pediátrica. Se transmite habitualmente por vía vaginal durante el parto. El diagnóstico requiere la visualización directa de las lesiones y la toma de biopsias por vía endoscópica. Además de la cirugía, se precisa tratamiento coadyuvante en muchos casos; las vacunas terapéuticas se encuentran actualmente en fase de estudio. El pronóstico es incierto debido a su tendencia a la recurrencia, extensión y afectación de la voz. Describimos el caso de un paciente con presentación atípica de PRR.

Enfermedad de Gaucher (EG) es una afección hereditaria poco frecuente, progresiva, con un patrón de herencia autosómico recesivo. Es uno de los trastornos lisosomales más comunes, con una frecuencia estimada de 1/50.000 a 1/100.000 habitantes en la población general, a excepción de la etnia judía ashkenazí, cuya estimación está en 1/850 nacimientos. En este artículo se describe retrospectivamente la evolución de 2 pacientes con EG de tipo 1 diagnosticados y seguidos durante 20 años en el Hospital Torrecárdenas de Almería y que consiguieron revertir los síntomas con tratamiento enzimático sustitutivo de dosis intermedias. Ambos pacientes han permanecido estables con dosis de mantenimiento de enzima y, tras un largo seguimiento, las manifestaciones óseas son mínimas y mantienen una calidad de vida adecuada.

La leche tiene algunos compuestos bioactivos en el componente graso cuyas funciones son importantes en el desarrollo del lactante. La estructura del glóbulo graso y los componentes bioactivos de la membrana se han asociado con un adecuado crecimiento, la regulación del sistema inmunitario o la maduración estructural y funcional del intestino. Además, los ácidos grasos de la leche pueden ser condicionalmente esenciales, como algunos poliinsaturados de cadena larga, y se debe asegurar que el lactante los reciba en una cantidad suficiente, ya que se requieren en el desarrollo y la funcionalidad de los sistemas visual, nervioso e inmunitario. Entre los ácidos saturados destaca el palmitato en posición beta, que interviene en el metabolismo óseo y sobre la microbiota intestinal. Por ello, todos estos componentes están siendo estudiados e incorporados progresivamente en las fórmulas infantiles para asemejar su perfil al de la leche humana.

El daño hepático inducido por fármacos antituberculosos (DHIFAT) es el efecto secundario potencialmente grave más frecuentemente asociado a la toma de estos medicamentos. Los niños más pequeños, los que padecen formas extrapulmonares y los que reciben dosis altas de pirazinamida son los que presentan mayor riesgo de sufrir hepatotoxicidad con el tratamiento antituberculoso. En pediatría no existen consensos ni recomendaciones específicas de cómo manejar el DHIFAT. Presentamos el caso de una niña de 3 años diagnosticada de meningitis tuberculosa que sufrió DHIFAT y detallamos cómo se realizó el manejo de la situación, sin detrimento de completar la pauta terapéutica antituberculosa, tal como recomiendan los estándares de tratamiento. Tras una búsqueda y lectura de la literatura científica relacionada, hemos realizado la síntesis de los aspectos prácticos más relevantes para el manejo de estas situaciones inusuales para el pediatra general.

La recomendación global de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de dar «lactancia exclusivamente materna durante los primeros 6 meses de vida» es considerada por las madres y los profesionales sanitarios un objetivo nutricional idóneo para cualquier lactante, si así se desea y no hay impedimento para efectuarla. Es importante destacar que el llamado «Tercer Mundo», con millones de desfavorecidos, era y es el objetivo fundamental de la difusión y puesta en marcha de un programa de salud de la OMS muy amplio, en el que se incluye dicha recomendación. Las circunstancias socioeconómicas y culturales en los países de nuestro ámbito occidental son diferentes, con una historia bien establecida, por lo que las recomendaciones de la European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition son compatibles con la citada recomendación de la OMS respecto a la introducción de la alimentación complementaria desde los 4 meses. Por ello, esta recomendación debe aplicarse con flexibilidad en nuestro ámbito pediátrico y vigilar los riesgos de ferropenia que puede conllevar.

El paciente pediátrico críticamente enfermo (CE) presenta una situación de alto riesgo nutricional, secundaria a la respuesta adaptativa al estrés que desencadena una situación proinflamatoria y de catabolismo en fases iniciales de la enfermedad. La prevalencia de desnutrición en estos pacientes es elevada y se asocia a una mayor mortalidad. Además, tanto la desnutrición como la obesidad conllevan un aumento de la morbilidad. En estos pacientes el soporte nutricional (SN) debe tener como objetivo no sólo mantener un adecuado estado nutricional, sino también modular dicha respuesta metabólica, neuroendocrina e inflamatoria, optimizar los beneficios de la respuesta adaptativa al estrés y, a medio-largo plazo, reducir las consecuencias negativas que pudieran derivarse de esta respuesta. A pesar de la importancia del SN en el paciente CE, la evidencia de la que disponemos es aún escasa, por lo que muchas de las recomendaciones de las guías clínicas se basan en opiniones de expertos y en estudios realizados en pacientes adultos o en niños no CE. Sin embargo, en los últimos años se han publicado distintos estudios cuyos resultados permiten mejorar el SN de estos pacientes: ajustar el aporte energético-proteico en función de la fase de la enfermedad, evitar la sobrenutrición y la hiperglucemia, la importancia de la nutrición enteral como vía de elección del SN, la superación de distintas barreras que dificultan su instauración o el momento de inicio de la nutrición parenteral. Estos aspectos se abordarán en esta revisión.

La interacción de los científicos en sus conductas de búsqueda de información científica ha cambiado en los últimos años, con la utilización cada vez más de Google Scholar como fuente principal de indagación. Por tanto, para mejorar el impacto científico es necesario entender cómo mejorar la encontrabilidad de la producción científica en este buscador, por lo que en este artículo se desglosa una selección de factores y acciones de comunicación que llevar a cabo con el fin de mejorar la presencia online de los pediatras y apoyar el impacto de su producción digital.

Se explican las características de un customer relationship management (CRM) aplicado al mundo de la salud, en especial al de la pediatría, en un entorno online, lo que se denomina social CRM. Se exponen sus beneficios e inconvenientes, y se describen algunas tácticas que los pediatras están siguiendo para gestionar las comunidades de pacientes online, actuales y potenciales, que se generan en torno a sus cuentas profesionales en los medios sociales o redes sociales, explorando así la gestión online de la relación antes y después de la cita médico-paciente.

La investigación e innovación responsable (responsible research & innovation [RRI]) busca que todos los actores sociales (investigadores, ciudadanos, responsables políticos, empresariado e industria, sector educativo) trabajen conjuntamente durante el proceso de investigación e innovación, con carácter anticipatorio y adaptativo a las necesidades de la sociedad. Con ese objetivo, hay diversas técnicas que ayudan al científico a obtener un impacto aplicado de su investigación lo antes posible en la mejora de la vida de los ciudadanos; ayudan a descubrir esas necesidades sociales, de forma que su investigación tenga, además, más probabilidades de suscitar interés entre sus pares, siendo así más citado. En el presente artículo se propone una técnica de identificación de temáticas de investigación y términos de búsqueda adaptados a la demanda de información, tanto de pacientes como de pares, basada en indicadores cibermétricos, con el fin de determinar líneas emergentes de investigación, priorizar contenidos científicos y establecer lazos de unión, tanto con la sociedad como con otros científicos.

Los científicos, en general, han encontrado en las redes sociales una plataforma válida en la que apoyarse para aumentar la exposición de sus trabajos científicos a sus pares. Los pediatras, en particular, pueden usar las redes sociales con diferentes objetivos, según la red social en la que participen. Se estudian las razones por las que el pediatra debe participar en redes sociales, las diferencias entre ambos tipos de redes (generalistas frente a verticales o científicas) y cómo estimar la audiencia probable para conseguir optimizar los esfuerzos de visibilidad de los profesionales de pediatría en ambos tipos de redes o medios sociales, así como mejores prácticas en ambas categorías.

El amamantamiento proporciona leche materna no deteriorada al lactante en condiciones naturales. Cuando es necesaria la administración de leche materna extraída, hay riesgo de contaminación y deterioro de la leche. La extracción cuidadosa, el mantenimiento de la cadena de frío en la conservación y el transporte y la manipulación adecuada son esenciales para no alterar sus propiedades.

Hoy en día es muy importante tener visibilidad en internet, ya que los pacientes potenciales que necesitan nuestros servicios suelen buscarlos en la web, usando su portátil, tablet o teléfono móvil, a través de motores de búsqueda. En España, más del 95% de los usuarios lo hacen utilizando Google. Una parte de esas búsquedas son geolocalizadas, es decir, búsquedas en las que el usuario expresa en qué ciudad está buscando servicios de pediatría. Por ello, este trabajo pretende dar unas pautas básicas y unas mejores prácticas para dar visibilidad online geolocalizada a través de buscadores (lo que se conoce como «local SEO» [search engine optimization, o «posicionamiento en buscadores»]) a una clínica pediátrica que desee ser encontrada por este tipo de búsquedas relacionadas con los servicios que presta. De esta manera podrá mejorar su relación con los usuarios y otros sitios web, así como aumentar las probabilidades de obtener visitas de pacientes a través de sus contenidos web.

El duelo infantil es muy diferente del adulto, y presenta una expresividad variable en cada niño y en cada edad. A menudo, la información que los progenitores proporcionan al niño sobre la muerte es escasa, tardía y equívoca. Además, suelen ocultar sus emociones negando el impacto de la muerte, en un intento fallido de proteger al hijo del sufrimiento, lo cual impide al menor expresar sus propios sentimientos y favorece la aparición de psicopatologías presentes y futuras. Incluso en el ámbito escolar se aborda también tímidamente el concepto de muerte por parte del profesorado.
Los pediatras de atención primaria y el personal docente escolar, como grupos profesionales referentes en estrecho contacto con el niño, pueden desempeñar un papel relevante en el asesoramiento y el apoyo de las familias en duelo, minimizando la necesidad de recurrir a intervenciones psicológicas que podrían inducir a la interpretación y asimilación como enfermedad de una situación vital que, si se maneja correctamente desde sus inicios, no tiene por qué llegar a serlo.
Se proponen unas pautas de actuación dirigidas a los padres, demás familiares y profesorado, para educar en salud mental desde las consultas de pediatría de atención primaria y también desde las aulas.

La hiponatremia dilucional yatrogénica es una entidad clínica infradiagnosticada y evitable, que puede tener consecuencias mortales, como el edema cerebral agudo. La administración de fluidos intravenosos hiposódicos de mantenimiento, según la pauta clásica de Holliday y Segar, es un factor determinante para la aparición de dicha entidad o para el agravamiento de las formas leves de hiponatremia, sobre todo en los pacientes pediátricos tras cirugía o ingresados por patologías agudas, cuyo riñón es incapaz de excretar agua libre por un exceso de hormona antidiurética (ADH). Los fluidos isonatrémicos pueden prevenir la aparición de la citada hiponatremia y sus temibles complicaciones. Presentamos un caso de evolución satisfactoria, con objeto de concienciar al personal sanitario de la necesidad de abandonar los fluidos hiposódicos y utilizar como fluidos de mantenimiento aquellos con un contenido de sodio más próximo al del plasma.

Introducción: Los niños con neumopatías crónicas presentan más morbilidad que los pretérmino si se sobreinfectan por el virus respiratorio sincitial (VRS) y, en algunas ocasiones, podrían beneficiarse de la profilaxis, incluso más que los niños con cardiopatías. El objetivo de este estudio era describir las características y la tasa de hospitalización por VRS en pacientes pediátricos con neumopatía crónica que habían recibido profilaxis con palivizumab (PVZ).
Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en pacientes con neumopatía de base que habían recibido profilaxis con PVZ en el periodo 2011-2012.
Resultados: De los 74 pacientes incluidos, el 55% eran niños. La edad media al inicio de la profilaxis en esta estación fue de 15,7 ± 13,8 meses. El 69% (51/74) recibieron profilaxis completa y el 31% (23/74) incompleta. Ningún paciente interrumpió la profilaxis por presentar reacciones adversas. La media de dosis administradas fue de 4,7 ± 0,8. El 27% (20/74) presentó, como mínimo, una reagudización respiratoria aguda y el 6,7% (5/74) un segundo episodio. En 2 pacientes el agente infeccioso responsable fue el VRS, y en 18 otros agentes. Los 2 pacientes con infección por el VRS requirieron ingreso hospitalario, y el 45,5% (8/18) de los pacientes del grupo afectado por otros agentes. La tasa global de hospitalización por infección por el VRS en la muestra de estudio fue del 2,7%.
Conclusiones: La tasa de hospitalización en nuestro estudio fue similar a la obtenida en otros realizados en pacientes con otras patologías de base a los que se les había administrado profilaxis con PVZ, lo que puede sugerir un efecto beneficioso en pacientes con neumopatías de base.

En este artículo se revisan aspectos prácticos sobre la hidratación en la infancia de interés para la asistencia pediátrica. En primer lugar, la evaluación de la pérdida de peso neonatal debido al agua extracelular ayuda a prevenir la deshidratación en los primeros días. Por otro lado, el pediatra debe insistir en la necesidad de satisfacer correctamente las necesidades de hidratación para cada edad, pues los valores de ingesta de agua recomendados suelen ser superiores a los realmente consumidos por el niño. Por último, se revisan las recomendaciones sobre la temperatura del agua para preparar el biberón a partir de las normas de control tanto del agua de consumo humano como de la fórmula infantil en polvo.

Se han dado a conocer los ganadores del Primer Concurso de Pósteres de la Universidad del Asma Grave, convocado por Novartis y dirigido a médicos cuya actividad profesional esté relacionada con el asma.

Al certamen se han presentado un total de 15 pósteres: 9 en la categoría de asma en la edad adulta y 6 en la categoría de asma en edad pediátrica. El primer premio de cada categoría es un Máster relacionado con la práctica clínica y con la asistencia/práctica médica (valorado en 10.000 €), y el segundo premio consiste en la asistencia a un congreso nacional o internacional de asma.

 Los premiados en la categoría de asma en edad adulta han sido:

• 1.^er Premio: Astrid Crespo Lessmann (Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona). Tema: Determinación del fenotipo inflamatorio bronquial de pacientes asmáticos mediante el uso de la nariz electrónica.
• 2.º Premio: Ana Gómez-Bastero Fernández (Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla). Tema: Fe_NO e hiperreactividad bronquial en adultos diagnosticados en asma bronquial.

 En la categoría de asma en edad pediátrica los premiados han sido:

• 1.^er Premio: Xavier Domingo Miró (Corporació Sanitària Parc Taulí, Sabadell, Barcelona). Tema: Induced sputum versus exhaled nitric oxide for the evaluation of airway inflamation in allergic paediatric asthma patients related with omalizumab.
• 2.º Premio: Laura Garriga (Hospital del Mar, Barcelona). Tema: Efectividad de omalizumab en el asma alérgica grave: ¿en qué situación se encuentran nuestros pacientes?

 Los miembros del jurado han sido Luis Manuel Entrenas, de la Unidad de Gestión Clínica de Neumología. Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba); Santiago Quirce, jefe de servicio del Hospital Universitario La Paz (Madrid) y Antonio Nieto, jefe de la Unidad de Neumología y Alergia Infantil del Hospital La Fe (Valencia).

Introducción: El pronóstico de la hepatitis autoinmune (HAI) está condicionado por la precocidad diagnóstica y terapéutica. No obstante, se desconocen los marcadores diagnósticos específicos. El grupo internacional para la HAI creó un score diagnóstico, pero no existe certeza sobre su validez en pediatría.
Objetivo: Análisis de la capacidad diagnóstica del score entre los 0 y los 23 años.
Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo (desde febrero de 1994 hasta diciembre de 2010) de pacientes de 0-23 años diagnosticados de HAI conforme a criterios clínicos, analíticos, serológicos y anatomopatológicos. Se aplica el score pre/postratamiento.
Resultados: Se incluyen 10 pacientes. El score pretratamiento diagnostica HAI «definitiva» en 3 pacientes, «probable» en 5 y «exclusión» en 2. La sustitución del marcador de colestasis «fosfatasa alcalina» (FA) por la gamma-glutamiltransferasa (GGT) modifica la clasificación de 2 pacientes en sentido «probable» a «definitiva» y «exclusión» a «probable». La eliminación del indicador «alcohol» no induce cambios. El score postratamiento diagnostica HAI «definitiva» en 6 pacientes y «probable» en 4, sin que induzca cambios la eliminación del indicador «alcohol» y sí la sustitución de FA por GGT (1 paciente con variación de «probable» a «definitiva»).
Conclusiones: Todos los pacientes respondieron a los inmunosupresores de forma sostenida, sin colestasis de novo, lo que apoya el diagnóstico de HAI independientemente del score. El score debe ser interpretado con precaución, dada su capacidad de orientación en el inicio, pero no de exclusión diagnóstica, y su valor postratamiento es superior. Consideramos adecuada la sustitución del indicador «FA» por «GGT».

La leche humana (LH) proporciona todos los nutrientes necesarios para el crecimiento del recién nacido a término. Además de los nutrientes universalmente reconocidos, la LH contiene un número de componentes no nutritivos que probablemente desempeñan un papel en el crecimiento del lactante. Además, también contiene compuestos bioactivos responsables de una amplia gama de efectos beneficiosos, como la promoción de la maduración del sistema inmunitario y la protección contra las infecciones. El aislamiento y la identificación en LH de oligosacáridos y bacterias con efectos beneficiosos para el huésped proporciona apoyo científico para la suplementación de las fórmulas infantiles con estos compuestos, con el fin de avanzar hacia el objetivo de imitar los efectos funcionales observados en los lactantes alimentados con LH. Los oligosacáridos con funciones de prebióticos y cepas seleccionadas de bacterias con funciones probióticas se han añadido a las fórmulas infantiles en los países de la Unión Europea y otros países. Sin embargo, el Comité de Nutrición de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica ha publicado una revisión sistemática sobre las evidencias de los efectos que los probióticos y/o prebióticos ejercen sobre la salud y la seguridad de la administración de las fórmulas suplementadas. Este Comité llegó a la conclusión de que actualmente no hay datos suficientes para recomendar el uso sistemático de fórmulas infantiles suplementadas con probióticos y/o prebióticos para el lactante sano. El objetivo de esta revisión es analizar las bases científicas para la adición de estos compuestos a las fórmulas lácteas.

Introducción: Se cumplen cien años de la fundación de la Sociedad de Pediatría de Madrid (SPM) en 1913, y de la celebración del Primer Congreso Nacional de Pediatría (1914). A finales del siglo XIX se dio un nuevo protagonismo social a la infancia, se creó la especialidad de «medicina de los niños» y comenzó la puesta en marcha de instituciones, reuniones y sociedades científicas de pediatría.
Objetivo: Analizar la presencia de las juntas de la SPM en la prensa de divulgación general a principios del siglo XX para hacer una reconstrucción histórica en imágenes de sus primeros años.
Material y métodos: Búsqueda en repositorios de prensa digitalizada (ABC-Blanco y Negro, La Vanguardia, Hemeroteca Digital de la BNE, Biblioteca Virtual de Prensa Histórica), con las siguientes palabras clave: sociedad de pediatría, Madrid, congresos, nombres de los presidentes. El periodo para la prensa general estuvo comprendido entre el 1 de enero de 1910 y el 31 de diciembre de 1925.
Resultados: Se localizaron 29 reseñas relevantes en extensión y contenido en la prensa general sobre las actividades de la pediatría de Madrid en aquella época, reuniones, cursos, temática, personas e instituciones participantes. El 29 mayo de 1913 se constituyó la junta fundadora, y el 16 de octubre de 1913 tuvo lugar la reunión inaugural. El primer presidente fue Criado Aguilar.
Conclusiones: La información en prensa permite reconstruir, en parte, las actividades de la SPM en los momentos de su fundación. La prensa general ofrece una buena aproximación a la historia de la pediatría, y nos proporciona imágenes no de elevada calidad, pero sí de gran valor histórico y humano. Un apropiado homenaje a los primeros momentos de la SPM reclama más estudios al respecto.

El abuso sexual infantil (ASI) es el delito de malos tratos a menores que más sumergida y silenciosamente ocurre ante la sociedad, por lo que en un alto porcentaje queda impune. Las secuelas que origina en la psicología de la víctima son profundas y prolongadas, y a menudo resultan devastadoras para su biografía posterior, hecho que sólo puede ser evitado si el abuso es detectado y se brinda al menor una adecuada rehabilitación psicoemocional. La mejora en su detección y abordaje profesional es una responsabilidad que recae, entre otros servidores públicos, sobre el pediatra. Pero el análisis objetivo de este problema pone de manifiesto que las formas más comunes de presentación clínica del ASI ante el pediatra son las crípticas, sobre todo en forma de trastornos comportamentales o de somatizaciones neuróticas de la víctima, a priori inespecíficas, por efecto del desbordamiento emocional debido al padecimiento silencioso y a la vivencia solitaria de desamparo, en la mayoría de los casos, sin mediar revelación alguna por parte de aquélla ni hallar pruebas físicas en su exploración. Ante este hecho, y partiendo sólo de una mera sospecha o posibilidad intuida, el pediatra se enfrenta a un auténtico desafío en su deber de detección, asistencia, notificación y custodia a la víctima. 

El presente trabajo tiene por objetivo ayudar al pediatra a orientar correctamente su actuación al afrontar este desafío. Se expone para ello el resultado de un análisis integral del problema, en el que han sido abordados no sólo aspectos de la presentación clínica y la actuación médica a recomendar, sino también de la fenomenología social y familiar del ASI y del devenir judicial y biográfico de los casos, con el fin de orientar mejor la actuación pediátrica. Ésta, que debe tener como objetivo prioritario la protección y rehabilitación emocional del menor, pero intentando minimizar al máximo las posibles repercusiones psicosociales en la víctima y su familia, no halla su única solución en el aumento de formación y concienciación pediátricas, sino que exige la habilitación de recursos especializados y multidisciplinares, ágiles, discretos y capaces de asumir un seguimiento coordinado a largo plazo, lamentablemente aún no disponibles en muchas comunidades de nuestro país. Este tipo de seguimiento multidisciplinar y coordinado, necesario también para otras formas de sospecha de maltrato y patologías de índole psicosocial, es justificación suficiente para reivindicar la creación de Unidades de Pediatría Psicosocial.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de ar­tículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO₂), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

La litiasis renal es una patología típica del adulto, y menos frecuente en la edad pediátrica, por lo que no siempre se piensa en ella. Presentamos el caso de un niño de 3 años de edad con un cálculo uretral, previamente diagnosticado de infección de orina, que acudió al servicio de urgencias con síntomas de obstrucción urinaria, provocados por la expulsión en ese momento del cálculo.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de ar­tículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO₂), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Introducción: La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad multifactorial, en la que tanto los factores endógenos como los exógenos intervienen en el desarrollo, el mantenimiento y la exacerbación de la patología.
Objetivo: El objetivo del estudio fue investigar los factores endógenos y exógenos relacionados con la DA, y su influencia sobre la gravedad y la frecuencia de los brotes agudos.
Pacientes y métodos: Estudio epidemiológico transversal sobre la DA y sus factores asociados, en el que han participado 115 pediatras. Se incluyeron pacientes en fase de brote agudo. Se registraron diversos datos, como los factores sociodemográficos, las características de la DA, el tipo de piel, la presencia de otras atopias, nevos y factores ambientales (exposición a contaminación ambiental, humo del tabaco y radiación solar), potencialmente causantes de estrés oxidativo, la sobreinfección de las lesiones y el tipo de alimentación. Los posibles factores se relacionaron con las características de la DA mediante un análisis univariante y multivariante, utilizando como variables la gravedad del brote agudo (índice SCORAD) y el número de brotes en el último año.
Resultados: Se incluyeron 528 pacientes con brote agudo, con una media de edad de 3,7 años. El SCORAD fue de 33,6 y la media de brotes en el último año de 4,7. Se observó que tanto la presencia de asma/broncoespasmo, polución, signos de sobreinfección y lesiones de rascado se asociaron tanto a un número mayor de brotes como a una mayor gravedad (p <0,05). La presencia de nevos sólo se asoció a una mayor frecuencia de brotes (p <0,05). Algunos factores, como piel seca, aparición de brotes previos, alergias alimentarias, urticaria, antecedentes familiares de atopia y exposición a factores ambientales (radiación solar y humo del tabaco), se relacionaron con brotes de mayor gravedad (p <0,05). Se observó una relación entre el uso del mismo tipo de emoliencia y la menor gravedad de los brotes (p <0,05).
Conclusiones: Los resultados obtenidos confirman que existe una relación entre los factores medioambientales, la sobreinfección de las lesiones, la presencia de otras atopias y las lesiones de rascado, y la frecuencia y la gravedad de los brotes de DA. El uso de emolientes específicos aporta beneficios al tratamiento de dicha patología.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Halsselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO₂), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Introducción: La otitis media aguda (OMA) es la infección bacteriana más común en la edad pediátrica, y la que requiere con más frecuencia prescripción antibiótica.
Objetivos: Analizar la variabilidad e idoneidad de los hábitos de prescripción de antimicrobianos en niños diagnosticados de OMA en Asturias.
Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico, que evalúa pacientes pediátricos diagnosticados de OMA en los servicios de urgencias de cinco hospitales asturianos y en las consultas de 80 pediatras de atención primaria. La idoneidad de las prescripciones antibióticas se estableció mediante comparación con estándares de referencia.
Resultados: Se recogieron datos de 420 OMA pediátricas, 36,2% en atención primaria y 63,8% en urgencias hospitalarias (5,1% de las consultas pediátricas). Se prescribieron antibióticos en el 89,8% de las OMA. Los antibióticos más pautados fueron amoxicilina (41,4% de los casos que recibieron antibioterapia) y amoxicilina-clavulánico (39,8%). La prescripción antibiótica fue más frecuente en el hospital que en los centros de salud (el 93,7 frente al 82,9%; p <0,01). El tratamiento fue adecuado en el 86,4% de los casos. La idoneidad de la prescripción fue mayor en el hospital (9% inadecuados) que en atención primaria (21,7% inadecuados) (p <0,01), y también cuando la prescripción la realizaban MIR de pediatría (4,4% inadecuados), médicos de familia (6,8% inadecuados) y otros facultativos (10,2% inadecuados) que cuando la realizaban pediatras (19% inadecuados) (p <0,01).
Conclusiones: Las OMA suponen el 5% de las consultas pediátricas en nuestro medio y la mayoría reciben tratamiento antibiótico. La antibioterapia pautada es mayoritariamente correcta, aunque la idoneidad es mayor en los casos atendidos en urgencias hospitalarias.

Objetivo: La oxigenoterapia de alto flujo (OAF) es un soporte respiratorio normalmente empleado en las unidades de cuidados intensivos. En nuestro hospital lo llevamos utilizando en planta (lactantes y escolares) desde abril de 2009. El objetivo de este estudio es comprobar los resultados clínicos y su seguridad, así como valorar la aceptación de su uso por parte de enfermería.
Pacientes y métodos: Se ha revisado el empleo de OAF en la insuficiencia respiratoria aguda (IRA) durante 2011, estableciendo tres grupos: G1, bronquiolitis; G2, menores de 2 años con episodios previos, y G3, mayores de 2 años con episodios previos. Prospectivamente, hemos valorado la gravedad de la IRA y comparado más tarde su mejoría, considerando el paso de grave a moderado a las 6 y 12 horas de su inicio. Asimismo, se ha realizado una encuesta al personal de enfermería sobre su percepción de la OAF (montaje y mantenimiento, interferencia con medicaciones, alimentación, efectos secundarios, tolerancia...).
Resultados: Han recibido OAF 33 pacientes. En conjunto, mejoran todos (p <0,001), sin diferencias significativas entre ellos. Separadamente, hay mejoría en los tres grupos: G1 (p <0,001), G2 (p= 0,003) y G3 (p= 0,006). La percepción del personal de enfermería es que se trata de un sistema de fácil aplicación, y de forma generalizada se tiene una impresión positiva de este soporte respiratorio.
Conclusiones: La OAF supone un soporte respiratorio de evidente beneficio clínico, de fácil aplicación y bien asumido por la enfermería. Creemos que es aplicable en una planta de hospitalización, pero sin olvidarnos de que se aplica a pacientes graves que requieren la máxima vigilancia y que no todos responderán favorablemente.

Objetivo: Determinar los factores maternos de riesgo en la aparición de fisuras del labio y del paladar en la región de Manzanillo (Cuba).
Métodos: Estudio de casos y controles realizado en el Hospital Provincial «Hermanos Cordové» de Manzanillo. Se contempló el periodo comprendido entre enero de 1998 y diciembre de 2010. Se obtuvo una muestra consecutiva de los expedientes clínicos de los pacientes con fisuras del labio y del paladar no sindrómicas, nacidos en ese periodo y radicados en el municipio (casos; n= 95). A cada caso se le asignaron dos controles, elegidos por conveniencia según los criterios de selección preestablecidos. Se realizó una entrevista a todas las madres de los casos y controles para determinar la prevalencia de los factores de riesgo. Los métodos de análisis utilizados fueron la prueba de la ji al cuadrado, la razón de posibilidades (RP) y sus intervalos de confianza del 95%. El test de Mantel-Haenszel se utilizó para el análisis estratificado de las variables.
Resultados: Los factores de riesgo encontrados fueron, por orden de magnitud, los siguientes: consumo de medicamentos (RP= 2,99), edad materna ≤20 años (RP= 2,78), fracaso en una gestación anterior (RP= 2,53), edad materna ≥35 años (RP= 2,50), hábito de fumar (RP= 2,49) y estrés (RP= 1,87).
Conclusiones: Los factores de riesgo determinados en el estudio se corresponden de manera general con los referidos en la bibliografía. El consumo de medicamentos durante el embarazo resultó ser el factor de riesgo más importante en esta población.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Halsselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO₂), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Desde el inicio de la era industrial, el raquitismo ha sido una enfermedad endémica. Con el
descubrimiento de la vitamina D y el aporte de suplementos, sobre todo en las fórmulas lácteas infantiles,
prácticamente había desaparecido, pero durante los últimos años parece haberse convertido de nuevo en
un problema de salud pública. La carencia de vitamina D se asocia no sólo a problemas óseos, sino
también a un importante incremento del riesgo de enfermedades cardiovasculares, autoinmunes,
infecciosas y tumorales.
Comunicamos un caso de tetania neonatal por hipocalcemia secundaria a hipovitaminosis D en un
neonato de menos de 2 días de vida. La precocidad de la aparición y la gravedad clínica son
excepcionales. Además, advierte del problema emergente que constituye el déficit de vitamina D y de la
necesidad de instaurar la suplementación con ésta vitamina, siguiendo las últimas recomendaciones de la
Asociación Española de Pediatría.

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artícu­los revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda parte, revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono, la diferencia de iones fuertes y la concentración total de ácidos débiles, somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos. La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas dos partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos que el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en la alteraciones congénitas del metabolismo.

El objetivo de las publicaciones secundarias es informar a los clínicos acerca de los avances más importantes alcanzados en medicina, cuyos resultados tengan la máxima probabilidad de ser verdaderos y útiles. Para ello, se seleccionan artículos publicados en revistas médicas primarias y se presentan en un formato de resumen estructurado, seguido de un comentario crítico realizado por expertos en la materia. Las revistas secundarias de interés en Pediatría son AAP GrandRounds, The PedsCCM Evidence-Based Journal, la sección «Current Best Evidence» de Journal of Pediatrics, la sección «Archimedes» de Archives of Disease in Childhood, y la sección «Atención Primaria Basada en la Evidencia» de Formación Médica Continuada, Revista Evidencia Actualización en la Práctica Ambulatoria y Evidencias en Pediatría. Analizamos con cierto detalle Evidencias en Pediatría, una revista secundaria pediátrica y en español, órgano oficial de la Asociación Española de Pediatría (AEP), y también avalada por la Asociación Latinoamericana de Pediatría (ALAPE).

La evaluación de tecnologías sanitarias es una herramienta que permite valorar la introducción de nuevas tecnologías en los sistemas de salud, y se fundamenta en la evidencia científica con utilidad para la toma de decisiones, tanto en la práctica clínica como en política sanitaria.

Enumeramos las características de las 8 agencias de evaluación de tecnologías sanitarias en España, así como el papel del International Network of Agencies for Health Technology Assessment como principal base de datos o repositorio de informes de evaluación de tecnologías sanitarias.

Las guías de práctica clínica son un conjunto de recomendaciones desarrolladas de forma sistemática para ayudar a los profesionales y los pacientes a tomar decisiones sobre la atención sanitaria más apropiada, y a seleccionar las opciones diagnósticas o terapéuticas más adecuadas a la hora de abordar un problema de salud o una afección clínica específica.

Enumeramos las características de los principales centros elaboradores de guías (SIGN, NICE, GuiaSalud, etc.) y de los centros de almacenamiento para su recuperación (National Guideline Clearinghouse, Guideline International Network, GuiaSalud).

La relación que se establece entre la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la dieta es compleja. Las publicaciones sobre este aspecto son escasas y contradictorias, más aún, si cabe, en el ámbito de la pediatría. El presente trabajo, en una primera parte, ofrecía una revisión de la evidencia científica existente sobre el discutible papel de la dieta como factor de riesgo o causa de la aparición de la EII, así como sobre las consecuencias nutricionales que tiene dicha enfermedad en una población en periodo de desarrollo.

La segunda parte de la revisión se centra en evaluar la eficacia de la nutrición enteral como tratamiento de la EII, especialmente en la enfermedad de Crohn, y el papel preponderante que en este caso desempeña frente al tratamiento farmacológico, así como su capacidad para revertir las complicaciones derivadas de esta patología en cuanto al estado nutricional y al crecimiento.

La agenesia de vesícula biliar es una entidad poco frecuente, y su presentación con algún síntoma asociado es más infrecuente aún. La mayoría de casos se detectan de forma accidental en el curso de una exploración quirúrgica ante un cuadro sugestivo de litiasis biliar. Se presenta el caso de una niña de 4 años de edad con elevaciones transitorias y recurrentes de enzimas hepáticas, en quien sólo se encontró, tras un estudio exhaustivo, una agenesia de vesícula biliar como posible causa de esta alteración. Es un cuadro que hay que tener en cuenta para evitar procedimientos invasivos en estos pacientes.

Los metabuscadores de medicina basada en la evidencia permiten la realización de búsquedas electrónicas en las principales fuentes de información terciaria (revisiones sistemáticas, guías de práctica clínica, archivos de temas valorados críticamente, informes de agencias, etc.). En este artículo analizamos las características y los aspectos básicos de búsqueda de dos metabuscadores clásicos y muy conocidos, TRIP Database y SUMSearch, y uno de reciente aparición, exclusivamente pediátrico, PediaClic.

La relación que se establece entre la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la dieta es compleja. Las publicaciones sobre este aspecto son escasas y contradictorias, aún más, si cabe, en el ámbito de la pediatría. El presente trabajo, en una primera parte, ofrece una revisión de la evidencia científica existente sobre el discutible papel de la dieta como factor de riesgo o causa de la aparición de la EII, así como sobre las consecuencias nutricionales que tiene dicha enfermedad en una población en periodo de desarrollo.

La segunda parte de la revisión se centra en evaluar la eficacia de la nutrición enteral como tratamiento de la EII, especialmente en la enfermedad de Crohn, y el papel preponderante que en este caso desempeña frente al tratamiento farmacológico, así como su capacidad para revertir las complicaciones derivadas de esta patología en cuanto al estado nutricional y al crecimiento.

El síndrome de Cowden es una enfermedad hereditaria rara, caracterizada por la presencia de una poliposis gastrointestinal de tipo hamartomatoso, anomalías cutaneomucosas y riesgo aumentado de neoplasias, sobre todo de mama, tiroides y genitourinarias; de ahí la importancia de su diagnóstico temprano.

Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad, remitida al servicio de pediatría desde el de estomatología por la sospecha de un síndrome de Cowden, dada la presencia de fibropapilomas orales. En el estudio realizado se constata la presencia de criterios clínicos mayores (macrocefalia) y menores (nódulos tiroideos, poliposis intestinal) que permiten su diagnóstico, pendiente de los resultados del gen supresor tumoral PTEN. Este diagnóstico precoz permitirá realizar revisiones periódicas para prevenir o detectar inicialmente enfermedades malignas, por lo que consideramos muy importante que el pediatra piense en este síndrome ante lesiones orales en apariencia banales.

Los dos primeros años de vida representan un periodo de gran vulnerabilidad para el ser humano. Decidir la composición de la dieta o la forma de administrar los alimentos a esta edad obliga a conocer los riesgos generales e individuales que se puedan presentar en cada niño, afrontándolos desde un conocimiento suficiente de la fisiología de la digestión, la absorción y el metabolismo de los nutrientes y la semiología de los trastornos que pueden necesitar una valoración específica. En los últimos años, se ha ido produciendo una delegación de responsabilidades respecto a la alimentación del niño por parte de los pediatras y de alguno de sus órganos de representación. Las razones de esta delegación son múltiples y se analizan en este documento. La publicación de la Orden SAS/1730/2010, que regula el Programa Formativo de la Especialidad de Enfermería Pediátrica, es un punto más en esta pendiente. Basándose en la exigencia de cualificación profesional, de calidad en los procesos y servicios, en el presente texto se defiende la idea de que la alimentación del lactante debe ser decidida y supervisada por el pediatra.

El traumatismo craneal infligido, o traumatismo craneal no accidental, es la variante de maltrato infantil con mayor mortalidad y morbilidad neurológica. Se caracteriza por la presencia de hemorragia subdural, hemorragias retinianas y edema cerebral, y puede ir acompañado de fracturas óseas ocultas. La clínica es variada e inespecífica, y suele haber escasos o nulos signos traumáticos externos. Los indicadores de la historia clínica deben hacer sospechar una etiología no accidental. En todos los casos se deberían realizar pruebas de neuroimagen, una serie ósea y un fondo de ojo. El maltrato infantil requiere un abordaje en equipo y, si hay sospecha, se debe realizar un parte judicial y un informe a los trabajadores sociales. Lo más importante es el diagnóstico precoz, ya que puede evitar futuros episodios de maltrato y muertes por esta causa. Por tanto, es imprescindible que el pediatra conozca esta patología.

El fallo hepático fulminante es una entidad que se presenta de manera excepcional en pediatría, debido fundamentalmente a causas tóxicas, como ocurrió con nuestra paciente, que presentó un fallo hepático agudo a la semana de iniciar tratamiento con tuberculostáticos, secundarios a la toxicidad de la isoniacida.

El síndrome de pterigión poplíteo (SPP) es una enfermedad poco frecuente de origen genético. En la mayoría de los casos el patrón de herencia es autosómico dominante, con penetrancia incompleta y expresividad variable, aunque pueden presentarse mutaciones de novo. Los defectos son típicos y generalmente afectan al área de ORL y las extremidades inferiores. El caso clínico presenta unos gemelos monocoriales con SPP y sus familiares no presentaban malformaciones similares. El estudio genético mostró una sustitución en el gen que codifica el interferón regulador del factor 6 (IRF6) (posición c.G251A) en uno de los lactantes.

Introducción

La enfermedad de Gaucher, con una frecuencia media de uno por cada 40.000 recién nacidos como mínimo, debuta en más de la mitad de los pacientes antes de los 18 años. Cuando se inicia en la infancia suele tener una evolución clínica más rápida y grave que en la edad adulta, existe una relación directa entre el tratamiento precoz y la adecuada respuesta terapéutica, y es muy probable que la aparición de algunas importantes manifestaciones clínicas de la enfermedad necesiten ser prevenidas durante la infancia. Por ello, resulta fundamental aplicar lo antes posible las medidas diagnósticas adecuadas ante todo enfermo con sintomatología compatible con enfermedad de Gaucher.

El diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad pueden presentar dificultades debido a su gran variabilidad clínica. Por ello, las recomendaciones que se recogen a continuación son de carácter general y en todos los casos el pediatra responsable del paciente debe individualizar las medidas diagnósticas, terapéuticas o de seguimiento en función de las necesidades de cada niño a lo largo del tiempo y de acuerdo con las variaciones que se vayan produciendo en el conocimiento de la enfermedad.

Con el fin de recibir la mejor asistencia sanitaria posible, todo paciente afectado debe ser asistido por un equipo multidisciplinario en un centro pediátrico con experiencia en el tratamiento de enfermedades metabólicas en la infancia.

Diagnóstico

Sospecha clínica

Se basa en la presencia aislada o en combinación de los siguientes signos o síntomas:

• Astenia.

• Retraso del crecimiento.

• Retraso de la maduración sexual.

• Palidez, petequias, equimosis, sangrado «espontáneo».

• Esplenomegalia, hepatomegalia.

• Dolor abdominal, distensión abdominal.

• Alteraciones esqueléticas: osteopenia, osteoporosis, osteonecrosis, dolor óseo agudo, fracturas patológicas, lesiones líticas, deformidades esqueléticas.

• Alteraciones cutáneas: hidropesía fetal, recién nacido colodión, ictiosis congénita.

• Alteraciones del sistema nervioso central (SNC): alteración de los movimientos sacádicos, estrabismo, ataxia, trismo, epilepsia mioclónica, deterioro intelectual.

Analítica compatible

Los siguientes hallazgos analíticos apoyan fuertemente el diagnóstico:

• Anemia. Trombocitopenia.

• Fosfatasas ácidas tartratorresistentes (TRAP) elevadas.

• Quitotriosidasa elevada.

• Presencia de células de Gaucher en el aspirado medular.

Confirmación diagnóstica

La certeza diagnóstica requiere en todos los casos (incluso en los hermanos de los afectados):

• Comprobación de una actividad de la β-glucocerebrosidasa disminuida en leucocitos, fibroblastos u otras células nucleadas del paciente.

Comentarios

Se han subrayado los datos más significativos para el diagnóstico, por su frecuencia o importancia.

Evaluación inicial del paciente

Examen clínico

Antecedentes familiares

• Etnia (si procede, por la epidemiología de la enfermedad).

• Genealogía familiar.

• Peso, talla y perímetro craneal de padres y hermanos.

• Antecedentes patológicos (hemopatías, Parkinson, demencia).

Antecedentes personales

• Embarazo, parto, periodo neonatal.

• Desarrollo psicomotor.

• Crecimiento.

Enfermedad actual

• Falta de medro.

• Astenia, polipnea.

• Dolor o distensión abdominal.

• Palidez, hematomas, sangrado mucoso.

• Dolor óseo, fracturas.

• Alteración del comportamiento social.

• Disminución del rendimiento escolar.

• Cualquier síntoma neurológico.

Examen físico

• Peso, talla, perímetro craneal, índice de masa corporal (IMC) (percentiles).

• Estadio de desarrollo puberal (Tanner).

• Palidez, equimosis, petequias.

• Esplenomegalia. Hepatomegalia.

• Examen de la motilidad ocular.

• Examen de audición.

• Examen neurológico.

• Examen cardiovascular.

• Examen del aparato respiratorio.

• Examen del sistema esquelético.

Exámenes complementarios

• Hematología:

– Hemograma. Metabolismo del hierro.

– Pruebas de coagulación.

• Bioquímica:

– Perfil lipídico.

– Calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas, proteínas, albúmina.

– Función hepática. Función renal.

– Fosfatasa ácida tartratorresistente, quitotriosidasa.

• Biología molecular:

– Examen de mutaciones del gen codificador de la glucocerebrosidasa.

• Diagnóstico por imagen:

– Examen del esqueleto: radiología simple de fémur, tibia, columna y áreas sintomáticas; radiografía (Rx) de carpo izquierdo; Rx de tórax; resonancia magnética (RM) T1 (médula) y T2 (estado vascular) ponderadas de fémur y tibia.

– Densitometría ósea: absorciometría de rayos X con energía dual (DEXA) o ultrasonidos.

– Volumen de hígado y bazo: cuantificado mediante RM o ecografía.

• Electrooculografía.

– Examen de los movimientos sacádicos (videoculografía).

• Oftalmoscopia.

• Electrofisiología:

– Electroencefalografía (EEG) y potenciales evocados tronculares (PET).

• Examen audiométrico:

– Audiometría.

• RM cerebral y troncular.

– Si existe enfermedad neurológica o en pacientes con sospecha de alteración neurológica y con mutación génica «de riesgo».

• Examen de la función pulmonar.

• Ecocardiografía.

• Desarrollo intelectual:

– Brunet-Lezine (o Bayley II) <3 años.

– McCarty 3-7 años.

– Wechsler >7años.

• Valoración de la calidad de vida.

Comentarios

La evaluación inicial es muy importante ya que permite definir el grado de riesgo del paciente y seguir de forma adecuada su evolución. La práctica de algunos exámenes complementarios que precisan colaboración activa vendrá condicionada por la edad del niño, pero en todos los casos se realizará un examen lo más riguroso y minucioso posible.

El examen de la función pulmonar puede efectuarse mediante ecocardiografía para medir el gradiente transpulmonar por debajo de los 4 años y, por encima de esta edad, puede usarse ecocardiografía, espirometría o pletismografía. La alteración de la función pulmonar no es habitual durante la primera década de la vida.

En el caso de que exista la posibilidad de utilizar diferentes métodos de exploración, se utilizará aquel para el que se posea más experiencia y se procurará que sea siempre el mismo a lo largo del tiempo.

Para la evaluación de la calidad de vida debe usarse el cuestionario expresamente confeccionado y validado para la infancia: «Versión española del cuestionario PedsQL aplicado a niños con enfermedad de Gaucher».

Definición de los objetivos terapéuticos

El objetivo del tratamiento es recuperar al paciente de los síntomas presentes y evitar las posibles manifestaciones futuras. En pediatría, los aspectos preventivos alcanzan su máximo significado y, por ello, es muy importante definir los objetivos terapéuticos de un modo que permita su cuantificación y valoración de forma objetiva a lo largo del tiempo.

• Hemoglobina (Hb):

– Aumentar la Hb a 11 g/dL a los 12-24 meses de tratamiento.

• Plaquetas:

– Aumentar las plaquetas para evitar el sangrado durante el primer año. En la trombocitopenia moderada, incrementar las plaquetas de 1,5 a 2 veces durante el primer año y alcanzar el nivel mínimo normal al segundo año de tratamiento.

– En la trombocitopenia grave, aumentar las plaquetas 1,5 veces el primer año e incrementar lentamente durante los años 2 a 5 (lo ideal es que durante el segundo año se dupliquen), aunque no se normalice la cifra.

– Evitar la esplenectomía.

– Mantener la máxima cifra alcanzada sin sangrado de un modo estable.

• Hepatomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Disminuir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Esplenomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Reducir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Alteraciones óseas:

– Eliminar el dolor óseo en 1-2 años. Evitar crisis de dolor óseo.

– Evitar osteonecrosis y colapso articular subcondral.

– Alcanzar el pico de masa ósea ideal para su edad.

– Aumentar el espesor cortical y la densidad mineral trabecular en 2 años.

• Crecimiento y maduración:

– Alcanzar la talla normal para su edad a los 3 años de tratamiento.

– Alcanzar un desarrollo puberal normal.

Comentarios

Estos objetivos son «mínimos» y generales para todos los niños. Con independencia de ellos, cada paciente puede precisar más objetivos en función de sus manifestaciones clínicas iniciales.

El hígado supone en varones normales de entre 5 y 12 años el 3,5% del peso corporal y el 2,5% después de esta edad. En mujeres, los valores normales son del 3,2 y el 2,9%, respectivamente. La equivalencia aproximada es de 1 gramo por cada centímetro cúbico de volumen hepático.

El bazo supone, aproximadamente, el 0,2% del peso corporal y la equivalencia aproximada es de 0,45-0,6 g por cada centímetro cúbico de volumen.

No se incluyen objetivos terapéuticos para las manifestaciones neurológicas de la enfermedad porque no existe, por el momento, un tratamiento que permita su manejo ni monitorizar la evolución a largo plazo.

Definición individual del riesgo

Una vez establecidos los objetivos terapéuticos, los pacientes pueden definirse en función del grado de riesgo que tienen para desarrollar una evolución clínica grave y, por tanto, seleccionar el tipo de tratamiento inicial de acuerdo con los datos obtenidos de la evaluación basal.

Enfermedad sin manifestaciones neurológicas

• Riesgo alto:

– Enfermedad que produce síntomas subjetivos (astenia, anorexia, dolor, etc.).

– Retraso de crecimiento.

– Evidencia de afectación esquelética.

– Plaquetas <60.000/mm3 y/o hemorragia «anómala».

– Hemoglobina <2 g/dL, por debajo del valor normal para la edad.

– Afectación de la calidad de vida.

– Hermano afecto de enfermedad de Gaucher grave.

• Riesgo normal:

– Cualquier niño con déficit de b-glucuronidasa y síntomas clínicos presentes.

Enfermedad con manifestaciones neurológicas

Todos los niños con síntomas neurológicos secundarios a la enfermedad de Gaucher son niños de alto riesgo para la evolución clínica.

Comentarios

La clasificación de alto o bajo riesgo se hace a priori y, por lo tanto, puede ocurrir que la evolución del paciente esté en contradicción con ella. En todo momento el pediatra deberá ajustar su conducta a las necesidades individuales de su paciente.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Gaucher viene condicionado por la presencia o no de manifestaciones neurológicas.

Tratamiento del paciente sin patología neurológica

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Todos los pacientes con síntomas deben recibir tratamiento, con independencia de su edad o la gravedad de las manifestaciones clínicas.

• Tipo de tratamiento:

– En el momento actual, por debajo de los 18 años, el tratamiento debe efectuarse en todos los casos con glucocerebrosidasa manosa-terminal recombinante (Cerezyme®) por vía intravenosa (tratamiento enzimático sustitutivo [TES]).

• Dosis:

– Niños de alto riesgo: iniciar 60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

– Niños de bajo riesgo: iniciar 30-60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

• En todos los casos:

– Se recomiendan aumentos o reducciones de dosis en fracciones de 30 unidades.

– No reducir la dosis antes de los 12-18 meses de tratamiento. A partir de ese momento, se puede valorar la dosis a utilizar cada 6 meses.

– Dosis mínima a utilizar: 30 U/k cada 15 días.

– No retirar el TES durante la infancia.

Tratamiento del paciente con patología neurológica

Tratamiento de la forma crónica neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Forma crónica neuronopática identificada: niños con enfermedad tipo 3 comprobada.

– Niños con riesgo de desarrollar la forma crónica neuronopática: 1. Niños con enfermedad de Gaucher que son hermanos de niños con tipo 3 comprobada; 2. Niños con genotipos de «riesgo»; por ejemplo: L444P/L444P, D409H/D409H, L444P/D409H, etc., y 3. Niños con inicio de la enfermedad antes de los 2 años de edad y síntomas clínicos graves.

• Tipo de tratamiento:

– Hoy en día el único tratamiento farmacológico autorizado en este tipo de pacientes es el uso del TES. Los resultados son poco efectivos en la mayoría de los casos, pero los pacientes con esta forma clínica deben beneficiarse de un intento terapéutico.

– El tratamiento de esta forma de la enfermedad con inhibidores de la síntesis de la glucosilceramida y TES está en fase de ensayo clínico y todavía no se conocen los resultados definitivos.

– Puede considerarse el trasplante de médula o de células de cordón procedentes de donante no emparentado cuando no se obtenga buena evolución con el TES en estos pacientes. Esta opción terapéutica, aunque no está definitivamente descartada, cada vez es menos utilizada porque el balance entre el riesgo y los beneficios obtenidos no parece muy positivo en la mayoría de los casos.

• Dosis:

– Forma crónica neuronopática identificada: iniciar 120 U/kg/15 días. Si la patología neurológica progresa, pasar a 240 U/kg/15 días durante 6 meses como máximo. Si no se produce mejora, disminuir la dosis a un nivel que permita controlar los síntomas viscerales.

– Niños en riesgo para desarrollar forma crónica neuronopática: iniciar 60 U/kg/15 días y vigilar de forma cuidadosa la evolución por si aparecen síntomas de alteración neurológica orgánica o funcional. Vigilar especialmente la normalidad de los movimientos sacádicos.

Tratamiento de la forma aguda neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Puede ensayarse el tratamiento específico de estos pacientes con el objetivo de mejorar su calidad de vida. A efectos prácticos, es conveniente diferenciar entre los que tienen afectación piramidal y los que no la tienen.

• Tipo de tratamiento:

– Está autorizado el uso del TES y no está contemplado por el momento otro tipo de tratamientos.

• Dosis:

– Pacientes sin afectación piramidal y predominio de patología bulbar (estridor, dificultad para deglución): probar con 120 U/k cada 2 semanas; revisar dosis y la continuidad del tratamiento a los 6 meses de su inicio.

– Pacientes con afectación piramidal (opistótonos, espasticidad, trismo) y afectación cognitiva importante: ensayar una dosis de 15 U/k cada 2 semanas solamente para mejorar la visceromegalia.

Comentarios

El tratamiento enzimático sustitutivo para niños con formas no neuronopáticas de la enfermedad suele iniciarse, por lo general, con 60 unidades por kilo cada 15 días.

En los niños con enfermedad neuropática, especialmente en las formas agudas, no debe insistirse de forma indefinida en el tratamiento y es conveniente decidir conjuntamente con la familia la retirada del TES después de un tiempo prudencial (entre 6 y 12 meses) sin resultados terapéuticos satisfactorios.

Criterios de pérdida en el mantenimiento de los objetivos previamente alcanzados

Una vez instaurado el tratamiento y alcanzados los objetivos deseados, es necesario controlar si, como consecuencia de cambios en el tratamiento o de cualquier otro motivo, se produce una pérdida en el mantenimiento de los objetivos alcanzados.

• Criterios determinantes de pérdida:

– Si la Hb desciende 1,5 g/dL por debajo del valor previo a la reducción de la dosis.

– Si las plaquetas descienden un 25% por debajo del valor previo a la reducción de la dosis, o si la cifra es inferior a 80.000/mm3.

– Si aparece sangrado «espontáneo».

– Si el hígado o el bazo aumentan un 20% de volumen respecto al anterior.

– Si la enfermedad ósea progresa (empeora el dolor, fractura, infarto, necrosis).

– Si empeora la calidad de vida.

– Agravamiento de síntomas pulmonares, si los hay.

– Disminución del crecimiento.

• Criterios optativos:

– Aumento de quitotriosidasa (valorar variaciones que sean superiores al 5%).

– Descenso de la densidad mineral ósea.

Comentarios

En los pacientes no neuronopáticos, cuando se produce una pérdida de objetivos por disminución de la dosis, es necesario retomar la dosis con la que se habían obtenido y mantenido hasta ese momento los objetivos terapéuticos. Cuando la pérdida se produce sin disminución previa de la dosis, es necesario descartar la presencia de otra enfermedad concurrente causante del empeoramiento de los síntomas para proceder a su tratamiento, y si no se detecta esta última situación, es necesario valorar el aumento de la dosis.

En los niños con patología neurológica no existen parámetros cuantitativos definidos para pérdida de objetivos y debe ser considerada como tal cualquier agravamiento de la sintomatología que presentaban hasta ese momento.

Seguimiento

El seguimiento de los niños con enfermedad de Gaucher debe ser individualizado, pero el uso de un protocolo de «mínimos» facilita el control adecuado de los pacientes a largo plazo.

El seguimiento de los niños sin afectación neurológica debe sistematizarse en función de que estén sometidos o no al TES. En el primer caso, es preciso considerar si se ha obtenido una buena respuesta al tratamiento o todavía no se han alcanzado los objetivos terapéuticos diseñados en cada caso.

En los niños con enfermedad neurológica debe practicarse un seguimiento específico de esta patología, con independencia de los controles que puedan ser comunes con los otros pacientes y de acuerdo con las exigencias derivadas de su propia situación clínica.

Algoritmo para el tratamiento por objetivos de la enfermedad de Gaucher en la infancia

Con las recomendaciones recogidas en esta guía es posible diseñar un algoritmo para el tratamiento individualizado de cada paciente, que es el objetivo final deseado en el tratamiento de los niños con enfermedad de Gaucher.

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La hemiagenesia tiroidea es una rara malformación congénita, caracterizada por la ausencia o hipoplasia de uno de los lóbulos tiroideos; se localiza con más frecuencia en el lado izquierdo. El diagnóstico suele establecerse de forma casual, mediante ecografía tiroidea, en el estudio de concentraciones plasmáticas elevadas de hormona hipofisaria estimulante del tiroides (TSH) o por la existencia de un bocio unilateral. Con frecuencia existe hipertrofia compensadora del único lóbulo existente. La función tiroidea suele estar conservada en la mayoría de los casos, aunque un porcentaje elevado de pacientes presenta cifras de TSH superiores a las de individuos con tiroides íntegros. El diagnóstico de esta entidad obliga a mantener un estrecho control de la función tiroidea a largo plazo. Se revisan las características clínicas y hormonales de cinco pacientes en edad pediátrica diagnosticados en nuestro centro (el Hospital Materno Infantil «Vall d'Hebron») en los últimos 15 años.

Introducción: El tratamiento principal de la gastroenteritis aguda son las soluciones de rehidratación oral. La falta de cumplimiento terapéutico de los niños por rechazo de las propiedades organolépticas de las soluciones actuales supone un obstácul­o en el manejo de la gastroenteritis aguda pediátrica. Este artícu­lo analiza la satisfacción con las nuevas soluciones de rehidratación oral, con mejoras de sabor y textura, en niños sanos de 7-10 años.

Materiales y métodos: Se realizó un estudio de satisfacción en dos fases. En la primera se evaluó la preferencia a diferentes sabores, para las texturas de «gelatina» o «gel», y se recogió la percepción de los niños acerca de la similitud de dichos productos con un medicamento. En la segunda se evaluó la textura preferida. Adicionalmente, se interrogó a los padres/tutores sobre la administración del tratamiento de gastroenteritis aguda pediátrica.

Resultados: Se incluyeron 156 y 155 niños en las fases 1 y 2, respectivamente. Los sabores preferidos fueron la fresa y la cola, en ambas texturas. La similitud de las propiedades organolépticas con un postre o un dulce minimizó el efecto de un medicamento en los niños. La opinión de los tutores sobre el tratamiento fue favorable: un 97% consideró atractivos los sabores. La textura «gel» fue la mejor valorada (un 90% de ellos tomaría este producto).

Conclusiones: Este estudio sugiere que una nueva formulación de soluciones de rehidratación oral con propiedades organolépticas optimizadas aproxima el tratamiento de rehidratación al niño. El nivel de satisfacción de estos pacientes incide en el manejo terapéutico de la gastroenteritis aguda pediátrica.

El tratamiento antitrombótico en los pacientes pediátricos se realiza utilizando guías extrapoladas de adultos, a pesar de su diferente condición hemostática. En el tratamiento con heparinas, la heparina no fraccionada (HNF) se utiliza en perfusión continua en dosis adecuada a la edad y el peso corporal (en niños menores de un año 28 UI/kg/h, y en los mayores de dos años 20 UI/kg/h). En las heparinas de bajo peso molecular (HBPM), a veces alternativas a los anticoagulantes orales, la dosis varía en función de la edad, el peso corporal y el tipo de heparina, con el objetivo terapéutico de conseguir un nivel de anti-Xa entre 0,5 y 1 UI/mL a las 4 horas de administración. En cuanto al tratamiento anticoagulante oral, su aplicación es problemática debido a las diferentes condiciones hemostáticas de los niños; en un 2% de los casos las complicaciones son las hemorragias graves; la duración es variable según sea una tromboembolia por trombofilia (6 meses) o secundaria a una enfermedad (mínimo 3 meses). En las trombosis venosas agudas se debe iniciar el tratamiento con HNF seguido de tratamiento anticoagulante oral. En el tratamiento antiagregante, utilizado en los procesos tromboembólicos arteriales, el fármaco más utilizado es el ácido acetilsalicílico (1-5 mg/kg/día), seguido del dipiridamol en dosis de 2-5 mg/kg/día. La utilización de trombolíticos requiere una evaluación escrupulosa de los riesgos potenciales debido a la disminución de la capacidad total del sistema fibrinolítico; los dos más utilizados son la urocinasa y el activador tisular del plasminógeno.

El maltrato infantil es un problema que en muchos casos no llega a ser identificado. El papel del pediatra en la detección de una posible situación de abuso a través de la anamnesis, la exploración física, las pruebas complementarias y los datos sociales es fundamental. El maltrato físico debe formar parte del diagnóstico diferencial de cualquier lesión hallada en un niño. Las contusiones y los hematomas constituyen las manifestaciones más comunes, y existen hallazgos en la exploración que pueden orientar sobre su origen. Toda sospecha de maltrato debe comunicarse a las autoridades competentes.

Se presenta un caso de maltrato físico detectado en el servicio de urgencias de un hospital terciario a partir de datos incongruentes en la anamnesis y lesiones sospechosas en la exploración.

El síndrome metabólico es una patología cada vez más frecuente en niños y adolescentes. Sin embargo, se desconoce su etiopatogenia exacta, y los criterios diagnósticos varían según los autores y los comités de expertos. Asimismo, su prevalencia varía según se apliquen parámetros de adultos o pediátricos y, en caso de utilizar estos últimos, según el punto de corte escogido. En el presente artículo se revisan estos aspectos, así como las cuestiones actuales sobre su tratamiento.

Objetivo: Estudiar las características epidemiológicas y clínicas de la migraña y la cefalea tensional en la edad pediátrica y analizar la validez de los criterios utilizados en el diagnóstico de la migraña.

Pacientes y métodos: Se han revisado 300 historias de pacientes con cefaleas agudas recurrentes, recogiéndose datos epidemiológicos y clínicos y, en su caso, exámenes complementarios. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International Headache Society (IHS). Se han calculado la sensibilidad, la especificidad y el cociente de verosimilitud de los criterios de Vahlquist, Prensky y de la IHS para la migraña.

Resultados: El 98,3% de los casos eran cefaleas primarias: migraña (50%) o cefalea tensional (48,3%). El 32,7% de las migrañas tenían aura. La edad de inicio de la migraña era de 8,7 años, y de la cefalea tensional 9,7 años (p <0,05), sin diferencias entre sexos. No obstante, en la migraña con aura la edad de comienza (9,8 años) y la prevalencia del sexo femenino (63,3%) eran significativamente mayores (p <0,05). En la cefalea tensional había una mayor prevalencia (p <0,05) de sexo femenino, procedencia urbana y rendimiento escolar excelente; y en la migraña había mayor prevalencia (p <0,05) de antecedentes familiares. En la migraña el dolor era unilateral (44,4%) o bilateral (55,9%), pulsátil (87,5%), empeoraba con el ejercicio (68,8%), interrumpía la actividad diaria (65,3%), y se acompañaba de vómitos (71%) y fotofobia/sonofobia (67%). En la cefalea tensional era bilateral (81,8%), opresivo (85,3%), apenas empeoraba con el ejercicio (22,3%) o interrumpía la actividad diaria (12,1%) y, ocasionalmente, se acompañaba de vómitos (7,3%) o fotofobia/sonofobia (18,9%). El carácter pulsátil, los vómitos, la unilateralidad y la intensidad moderada-severa eran los ítems de mayor capacidad discriminatoria; los criterios de la IHS eran los de mayor validez diagnóstica. Los exámenes complementarios no modificaron el diagnóstico.

Conclusiones: La migraña y la cefalea tensional son las causas más frecuentes de cefaleas agudas recurrentes en la edad pediátrica, de inicio preferentemente en la edad escolar. Aunque los criterios de la IHS permiten su diagnóstico diferencial, el control evolutivo sería la prueba de referencia para validar los criterios diagnósticos.

La trombosis venosa profunda es una entidad poco frecuente en pediatría. En los últimos años se ha observado un aumento de su incidencia, relacionado con una mayor utilización de catéteres centrales. Exponemos el caso de una niña previamente sana, sin factores de riesgo cardiovascular, que acude al servicio de urgencias por presentar enrojecimiento, edema, aumento de la trama vascular y sensación de opresión en el brazo derecho de 3 semanas de evolución. Se realizaron hemograma, bioquímica sanguínea y coagulación básica, con resultados normales. La eco-Doppler puso de manifiesto una trombosis de la vena subclavia derecha. Se indicó tratamiento ambulatorio, inicialmente con heparina de bajo peso molecular, y se mantuvo una pauta de anticoagulantes orales durante 6 meses. Una vez suspendido el tratamiento, se realizó un estudio de trombofilia, con resultados normales. Un año después, la niña se encuentra asintomática y sin tratamiento. El manejo de este grupo de pacientes se realiza según lo indicado en estudios sobre series de adultos, ya que los trabajos pediátricos publicados al respecto son escasos.

En conjunto, las hepatitis virales suponen un importante problema mundial, con unas elevadas tasas de incidencia y prevalencia, que varían ampliamente según las distintas regiones.

Hasta ahora se han caracterizado cinco tipos distintos de virus causantes de hepatitis, con unas características clínicas y epidemiológicas diferentes. El A y el E se transmiten por vía fecal-oral y no producen enfermedad crónica. Por otro lado, el B, el D y el C se transmiten por vía parenteral y sexual principalmente, y pueden ocasionar, sobre todo en población pediátrica, una afectación crónica.

En el estudio inicial del niño inmigrante se debe incluir el cribado serológico de la infección por el virus de la hepatitis B. Aunque la vacunación frente a este virus es universal, no se suele realizar de modo adecuado la inmunoprofilaxis en el recién nacido.

La hepatitis A es endémica en países en vías de desarrollo. Suele afectar a niños que regresan a su país para visitar a amigos y familiares, por lo que es especialmente importante indicar la vacunación o la administración de gammaglobulina hiperinmune, según el caso, antes del viaje.

La incidencia de hepatitis C en general es baja en la infancia (<0,2%); sólo se debe realizar un cribado serológico en niños inmigrantes con factores de riesgo (antecedente de transfusión, hijos de madre con virus de la hepatitis C positivo, etc.).

En los últimos años se ha producido en España un aumento de la inmigración y de la adopción internacional. Los niños provienen generalmente de países en vías de desarrollo con coberturas vacunales bajas. En todo niño inmigrante o adoptado se debe realizar lo antes posible una evaluación de su estado vacunal y, en función de éste, completar las inmunizaciones, hasta adaptarlo al calendario de cada una de las comunidades autónomas (idealmente el recomendado por la Asociación Española de Pediatría).

Sólo hay que tener en cuenta las vacunas de las que se disponga de información fiable por escrito (teniendo en cuenta el número de dosis, el intervalo y la edad a la que se administraron), y considerar que toda «vacuna administrada es vacuna válida». En general, ante la duda, es preferible revacunar; alternativamente se pueden realizar determinaciones serológicas (difteria, tétanos, poliovirus 1-2 y 3, sarampión, rubéola y parotiditis). Se debe optar por pautas de vacunación rápida, inyectando el mayor número de dosis posibles a la vez y aprovechando cualquier visita para su administración. No se administran de modo sistemático en países en vías de desarrollo la vacuna heptavalente frente al neumococo, la vacuna Hib-conjugada ni la vacuna frente al meningococo C y frente a la varicela.

El linfoma de Burkitt supone casi un 40% de los linfomas no hodgkinianos en la infancia. Se reconocen tres variantes clínicas: asociado a inmunodeficiencia, esporádico y endémico, propio del África ecuatorial. Éste es el tumor pediátrico más frecuente en África ecuatorial, en cuya etiopatogenia actúan como cofactores la infección por el virus de Epstein-Barr y la malaria. Presenta diferencias clínicas y moleculares con los casos esporádicos, como la característica afectación de los huesos de la cara (principalmente de la mandíbula, seguida de la órbita), la mayor frecuencia de afectación del sistema nervioso central, de las glándulas salivales y del tiroides, y la menor frecuencia de infiltración de la médula ósea. El tratamiento se basa en quimioterapia combinada, y en el tratamiento inicial es crucial la prevención del síndrome de lisis tumoral. Los resultados del linfoma de Burkitt esporádico y endémico son superponibles, respecto a las tasas de respuesta, recaídas y supervivencia.

La fiebre es el motivo de consulta más frecuente en el ámbito hospitalario y el segundo en atención primaria. Este hecho condiciona que todos los pediatras tengan la obligación de conocer en profundidad su manejo. Ibuprofeno y paracetamol son los antitérmicos más consumidos por la población pediátrica. Los padres de nuestros pacientes piensan que ibuprofeno es más eficaz; este hecho parece comprobarse en los estudios más recientes, después de muchos años de controversia. La vanguardia de la investigación sobre antitérmicos ha retomado una práctica denostada en los últimos años: la alternancia de dos fármacos para conseguir bajar la temperatura. Así, se acaban de publicar dos ensayos clínicos que demuestran la eficacia y la inocuidad de la alternancia, y un tercero que avala la eficacia y la seguridad de la administración simultánea de dos antitérmicos.

La presente revisión pretende, además, establecer las bases para un adecuado programa de educación para la salud respecto a la fiebre, y plantear interrogantes sobre este tema que deberían resolverse en un futuro.

Objetivo: Estudiar las actitudes, las creencias y los conocimientos sobre salud medioambiental pediátrica (SMAP) de los pediatras de la Región de Murcia (RM).

Método: Encuesta autocumplimentada, basada en los conocimientos teórico-prácticos sobre SMAP, enviada por correo postal en 2007 a los 293 pediatras que trabajan en la RM.

Resultados: Respondieron 164 (56%). El 70% trabaja en atención primaria. El 5% pertenece a alguna organización no gubernamental medioambiental. Según los pediatras, los factores que más afectan a la salud infantil (sobre una puntuación máxima de 10) son: contaminantes del aire interior-tabaco (7,78), lesiones/accidentes (6,64) y contaminación del aire exterior (5,13). El 45% no registra información ambiental en las historias clínicas. Las consultas más frecuentes de los padres (de 1 a 4) son sobre lesiones y accidentes (2,16), radiación ultravioleta (2,06) y contaminación del agua de bebida (2,05). Las enfermedades respiratorias son las más relacionadas con la salud medioambiental.

Conclusiones: Se debería asegurar que el contenido de la SMAP sea obligatorio en la enseñanza y la preparación de los futuros pediatras (pregrado, posgrado, formación continuada). Este trabajo podría ayudar a evaluar las necesidades y planificar las acciones formativas en SMAP.

Introducción: La gastroenteritis pediátrica por rotavirus (GPR) afecta a prácticamente todos los niños de hasta 5 años de edad, lo que conlleva un elevado porcentaje de hospitalizaciones y una gran morbilidad infantil.

Pacientes y métodos: Se llevó a cabo un estudio de los costes de la enfermedad a partir de datos epidemiológicos y del uso de recursos en 252 niños con GPR atendidos en el ambulatorio, el servicio de urgencias o el hospital. Para ello se utilizó un cuestionario y diversas bases de datos de costes unitarios. Se estimó el coste por episodio de GPR y para una cohorte de 1.000 pacientes en cada nivel asistencial, considerando los costes directos sanitarios, los costes directos no sanitarios y los costes indirectos desde las perspectivas del Sistema Nacional de Salud (SNS) y de la sociedad.

Resultados: Desde la perspectiva de la sociedad, el coste de tratar un episodio de GPR es de 1.551,7 € en el nivel hospitalario, de 408,9 € en urgencias y de 165,9 € en atención primaria. Los costes médicos directos suponen el 81,4% del coste total en el nivel hospitalario y el 53,8% en urgencias, mientras que en atención primaria la pérdida de productividad provoca el 75,3% del gasto total.

Conclusiones: La GPR genera un uso considerable de recursos y costes sustanciales desde las perspectivas del SNS y de la sociedad. La prevención efectiva de la GPR a través de un sistema de inmunización infantil podría comportar ahorros importantes para el SNS y la sociedad en general.

Se revisan los conceptos, las características y los tipos de aguas de consumo público y de aguas de bebida envasadas. Se realizan recomendaciones sobre las características que debe reunir el agua destinada al lactante y al niño mayor. Es preferible que la concentración de sodio sea menor de 25 mg/L en los primeros 4-6 meses e inferior a 50 mg/L a partir de dicha edad. El agua de consumo público debe hervirse un máximo de 1 minuto (a nivel del mar) para evitar la excesiva concentración de sales. El agua de bebida envasada no precisa ebullición. El nivel de flúor debe ser menor de 0,3 mg/L en el primer año de vida para evitar la fluorosis. La concentración de nitratos en agua debe ser menor de 25 mg/L para evitar la metahemoglobinemia. Las aguas con una concentración entre 25 y 100 mg/L de calcio suponen una fuente dietética importante y aportan hasta un 48% de la ingesta adecuada diaria en el lactante.

La miocardiopatía dilatada es una entidad poco común en pediatría y se clasifica como idiopática en aproximadamente 2 de cada 3 casos. Las anomalías coronarias son una causa excepcional de esta enfermedad, si bien deben formar parte del diagnóstico diferencial, especialmente ante signos electrocardiográficos sugerentes de isquemia o infarto de miocardio, pues un tratamiento quirúrgico precoz revierte la dilatación ventricular y normaliza la función miocárdica. Presentamos el caso de una lactante con síndrome de Bland-White-Garland, que es la anomalía coronaria congénita más frecuente.

Los avances científicos y las mejoras socioeconómicas han repercutido en los avances técnicos y terapéuticos y cambiado el mapa de actuación del pediatra y de la pediatría. Hoy en día, enfermedades que antes resultaban letales han visto modificada su evolución y la supervivencia de los pacientes ha aumentado, dando paso a situaciones de cronicidad. Así, las patologías que sólo tenían un abordaje hospitalario pueden ahora tratarse en atención primaria, lo cual precisa, además de una familia implicada y capaz de ocuparse de los cuidados necesarios, disponer de recursos materiales y de profesionales dispuestos a asumir dicha tarea.

Presentamos el caso de una niña de 19 meses con síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC) –enfermedad probablemente infradiagnosticada y caracterizada por hipoventilación durante el sueño– que necesita ventilación asistida a través de traqueostomía, con alimentación enteral a débito continuo por gastrostomía, y en la que al existir la posibilidad de traslado a una vivienda próxima al hospital se plantea el alta hospitalaria.

Se traza un plan de actuación y coordinación entre el hospital, el centro de salud, los padres, el distrito sanitario, la gerencia del hospital y el servicio de emergencias. Además, se protocoliza la actuación a seguir en atención primaria, en la que se implica a otros profesionales del centro de salud: pediatra, enfermera y trabajador social. En este artículo, se comunica la experiencia llevada a cabo tras 9 meses de seguimiento.

El síndrome aspirativo recurrente es una causa importante de patología broncopulmonar. En su etiopatogenia intervienen alteraciones de la deglución, la presencia de reflujo gastroesofágico y la aspiración de saliva. Debido a su presentación clínica variable y a la inexistencia de criterios diagnósticos específicos, frecuentemente pasa desapercibido. El tratamiento debe plantearse en función del mecanismo implicado, evaluando los posibles factores predisponentes en cada paciente.

Presentamos el caso de una niña que fue remitida a la consulta de neumología tras sufrir episodios respiratorios de repetición, con una inadecuada respuesta al tratamiento.

Se hace una revisión exhaustiva de esta patología en el contexto pediátrico con el fin de definir una norma de actuación diagnóstica adecuada, evitar la realización de pruebas complementarias excesivas e inapropiadas y llevar a cabo una terapia dirigida y fundamentada.

En el presente trabajo se revisa la fiebre como uno de los motivos más frecuentes de consulta en atención primaria infantil. En nuestras consultas, somos testigos de la alarma que la fiebre en los niños produce en sus familias y, por consiguiente, la precocidad con la que se consulta. Ello nos conduce a plantear un estudio que refleje la realidad de este tema en nuestra comunidad.

Recabamos la información a partir de la anamnesis y exploración habitual y consensuada. Los datos obtenidos se reflejaron en hojas diseñadas específicamente a tal efecto; posteriormente, se analizaron diversas variables (fiebre de menos de 48 horas y otras relacionadas), describiendo los resultados y conclusiones según los modelos observacionales de tipo longitudinal.

Destaca, entre otros resultados, que la mayor parte de las consultas se realizan antes de las 24 horas de evolución del proceso febril y, por consiguiente, este hecho nos conduce a la ausencia de un diagnóstico en la mayoría de las ocasiones; conforme aumentan las horas de evolución del proceso, aumenta también el número de diagnósticos realizados. Éstos y otros resultados nos conducen a establecer conclusiones que nos servirán de gran ayuda en el manejo eficaz de los instrumentos que precisamos, para ofrecer una educación sanitaria de calidad a la población de nuestra zona básica de salud.

España sigue siendo uno de los países con tasas más altas de incidencia del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)/sida en Europa occidental. La Comunidad de Madrid es la zona más afectada por la infección, con un total de 17.667 casos de sida hasta diciembre de 2008, lo que representa el 23,9% de los casos registrados en toda España. En dicha comunidad se identificaron como áreas básicas de transmisión los distritos del sur y del norte-este, especialmente Usera, Puente de Vallecas, San Blas y Hortaleza, con una mayor prevalencia en el número de casos de transmisión vertical. También se observó un cambio respecto al flujo migratorio en los diferentes distritos de la ciudad, coincidiendo los distritos con mayor censo de inmigrantes con un registro superior de las tasas de prevalencia de la infección por el VIH por transmisión vertical. La prevalencia de casos de VIH por transmisión vertical se correlacionó significativamente con el porcentaje de los inmigrantes (p= –0,544; p= 0,011), personas sin estudios (p= 0,487; p= 0,025), mujeres desempleadas (p= 0,477; p= 0,029) y población con una renta per cápita baja (p= –0,508; p= 0,019). Por otra parte, cabe pensar que estas zonas sur y norte-este, a su vez, pueden ser franjas importantes para la propagación de otras enfermedades infecciosas, por lo que la presente memoria podría contribuir al desarrollo de estrategias efectivas para la educación sobre el VIH, en cuanto a la prevención de situaciones de riesgo.

Presentamos un caso de tuberculosis pulmonar en una niña de 15 meses de edad enviada a nuestra consulta para efectuar un estudio de su neumonía recurrente. La radiografía de tórax pone de manifiesto una condensación localizada en el lóbulo medio, con signos sugestivos de atelectasia.

La atelectasia es un problema común en los pacientes pediátricos, generalmente secundaria a una obstrucción bronquial por tapones de moco. Se analizan los tipos de atelectasia y sus causas más comunes, y se insiste en la utilidad de ciertas técnicas consideradas agresivas, como la fibrobroncoscopia, que en realidad son pruebas sencillas y con una gran validez diagnóstica y terapéutica. El manejo de las atelectasias depende de la causa subyacente. Es primordial tratar de forma conjunta la enfermedad de base y el colapso pulmonar, y en la mayoría de los casos es suficiente mantener una actitud conservadora.

La nefronía lobar aguda (NLA) es una infección bacteriana localizada en el parénquima renal, escasamente descrita en la literatura pediátrica. Presentamos tres casos de NLA, uno de ellos adquirido por vía hematógena. En los tres casos el diagnóstico se realizó mediante ecografía renal.

Queremos resaltar la utilidad de la ecografía renal para el diagnóstico precoz, así como la importancia de un adecuado tratamiento antibiótico.

Introducción: El dictamen pericial es el informe realizado por un perito tras estudiar la documentación clínica aportada al expediente sobre un siniestro. El dictamen debe permitir la comprensión de los problemas médicos al juez, para que pueda decidir si se actuó conforme a la lex artis ad hoc.

Método: Estudio de los dictámenes realizados entre el 1 de enero de 2003 y el 31 de diciembre de 2010. Se recogieron las siguientes variables: sexo, edad, tipo y motivo de la reclamación, subespecialidad demandada y resolución judicial. El análisis estadístico se realizó mediante el programa SPSS 14.0.

Resultados: Se realizaron 344 dictámenes. El mayor número de demandas correspondió a menores de 2 años. La vía más frecuente de reclamación fue la patrimonial (83,7%), seguida de la contencioso-administrativa (11,9%) y la penal (4,4%). El ámbito más denunciado fue el hospitalario; sólo un 3,5% fueron por actuaciones en atención primaria. La subespecialidad más demandada fue neonatología (21,8%), seguida de infectología (18,9%) y neurología (14,2%). Sólo se estimaron 32 reclamaciones (9,3%). No prosperó ninguna demanda por vía penal.

Conclusiones: En la mayoría de las reclamaciones los datos de la historia clínica permiten demostrar que se actuó según lex artis ad hoc. Sin embargo, en muchos casos, aunque la actuación médica sea correcta, existen errores en el proceso médico que complican la defensa de los pediatras. Un problema frecuente es la ausencia de información en los documentos clínicos. Una gran mayoría de los profesionales sanitarios son ajenos a la existencia de demandas judiciales. Creemos importante difundir entre los pediatras la importancia de realizar una buena historia clínica, la mejor arma para evitar situaciones desagradables que pueden perjudicar seriamente nuestra carrera profesional. Dicho aprendizaje debe comenzar desde la residencia de nuestra especialidad, y no como consecuencia de un proceso judicial.

La afección pulmonar es una complicación frecuente en los pacientes inmunodeprimidos, y en muchas ocasiones condiciona de forma significativa su evolución. Teniendo en cuenta la alta morbimortalidad de las complicaciones pulmonares, un diagnóstico precoz y un abordaje terapéutico adecuado son un auténtico reto para los pediatras que se enfrentan diariamente al cuidado de estos pacientes.

En las últimas décadas, el desarrollo de nuevas terapéuticas en el tratamiento de la enfermedad oncológica, la práctica habitual de trasplantes de órganos y la mayor supervivencia de muchos de estos pacientes han condicionado que el pediatra, con independencia de su ámbito de actuación, deba conocer el abordaje del enfermo inmunodeprimido y sus complicaciones. Pretendemos que este artículo sea una herramienta útil para el adecuado manejo de las complicaciones respiratorias de estos pacientes.

Fundamento y objetivo: El aumento constante de la demanda asistencial en los servicios de hospitalización general, y más concretamente en los servicios pediátricos, justifica el interés por conocer su situación real en relación con las necesidades de atención pediátrica por parte de la población. El objetivo de este estudio es determinar la adecuación de las estancias e ingresos del Hospital Infantil «La Fe» (Valencia).

Materiales y métodos: Estudio transversal descriptivo con componentes analíticos. La unidad de análisis fue un día de hospitalización (13 de mayo de 2007) ante los informes de alta del servicio de urgencias generales de dicho hospital durante la tercera semana de octubre de 2007, a los que se aplicó la versión pediátrica del protocolo de adecuación de ingresos y estancias PAEP (Paediatric Appropriateness Evaluation Protocol).

Resultados: El porcentaje de inadecuación de ingresos fue del 10,5% y el de inadecuación de las estancias del 18,4%. La causa más frecuente de inadecuación de los ingresos fueron «las necesidades diagnósticas y terapéuticas pueden ser realizadas como paciente externo». La causa más frecuente de inadecuación de estancias fueron los «problemas de programación de pruebas o procedimientos quirúrgicos».

Discusión: Confirmamos la hipótesis de la existencia de hospitalizaciones innecesarias en pediatría. El porcentaje de ingresos y estancias inadecuados fue similar al de otros estudios. El protocolo PAEP resultó ser un instrumento fácil de utilizar. El conocimiento de los factores de riesgo para los ingresos y las estancias inadecuados nos permitirá establecer las medidas correctoras para optimizar la utilización de los recursos hospitalarios pediátricos en nuestro medio.

Sr. Director:

La faringoamigdalitis aguda (FAA) es una de las enfermedades más frecuentes en la infancia, y es motivo de numerosas consultas y gran parte de las prescripciones antibióticas en niños¹. El cuadro clínico característico asociado a Mycoplasma pneumoniae es la neumonía atípica, aunque también puede producir infecciones asintomáticas, procesos respiratorios altos y manifestaciones extrarrespiratorias². La frecuencia y la importancia de este agente como responsable de la FAA han sido muy discutidas. Estudios basados en la determinación de la reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real (PCR-RT) le otorgan un papel emergente³, mientras que estudios previos, basados exclusivamente en serologías o cultivos, consideran M. pneumoniae como una causa excepcional de FAA^4,5.

Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por la presencia de fiebre de hasta 40,2 ºC, de 5 días de evolución, asociada a odinofagia e hiporexia, sin tos ni rinorrea y sin respuesta al tratamiento con penicilina V. En la exploración presentaba adenopatías submandibulares bilaterales >1 cm, amígdalas hipertróficas e hiperémicas con exudado blanquecino bilateral, e irritabilidad sin signos meníngeos. No se detectaron exantemas ni hepatoesplenomegalia. Presentaba una leucocitosis de 16.300 leucocitos (70,6% neutrófilos) y una proteína C reactiva (PCR) >250 mg/L. El test rápido de estreptococo, adenovirus e Influenza en exudado faríngeo resultó negativo. La radiografía de tórax era normal, así como el análisis sistemático de orina. Se realizó un hemocultivo, un urocultivo y serologías (CMV, EBV, Toxoplasma, VHH6, VHH7, parvovirus B19). Ante los elevados valores de la PCR, la persistencia de la clínica y la ausencia de mejoría con penicilina V, se decidió el ingreso del paciente y administrar tratamiento intravenoso con amoxicilina-ácido clavulánico.

Durante la primera semana de ingreso la exploración no se modificó, persistían picos febriles bifásicos, las analíticas no presentaban cambios y la PCR permanecía persistentemente elevada (>250 mg/L). Los cultivos resultaron estériles, las serologías negativas, la ecografía abdominal normal, y la ecografía de cuello era compatible con una adenitis inespecífica. El resultado de la lectura de Mantoux fue igual a 0 mm. Ante la persistencia de una PCR elevada y dado que en las últimas semanas se habían diagnosticado varios casos de neumonía por M. pneumoniae en nuestro servicio, se inició antibioterapia empírica con azitromicina. La fiebre desapareció a las 24 horas, y la exploración y la analítica se normalizaron. La serología mediante enzimoinmunoanálisis al noveno día de ingreso fue positiva para M. pneumoniae (títulos de IgM >1/64). Un mes después se confirmó la infección, con títulos IgM >1/256. Existen pocos casos publicados de infecciones por M. pneumoniae sin afectación de las vías respiratorias bajas o sintomatología catarral⁶. La PCR-RT permite realizar un diagnóstico rápido, aunque requiere equipo y personal especializados y es una técnica cara⁷. Un estudio publicado en 2007 analizó 140 niños diagnosticados de neumonía atípica, de los cuales un 32% presentó PCR-RT positiva, valor que ascendió hasta el 87% en los casos en que la duración de la enfermedad fue mayor (2-7 días).

Los autores concluyen que la PCR-RT podría ayudar a establecer un diagnóstico precoz de las infecciones por M. pneumoniae⁸.

Esposito et al.⁹ refieren una prevalencia de FAA por M. pneumoniae del 23,9%, una vez descartada la etiología estreptocócica, y empleando para ello tanto la serología como la PCR-RT. Un estudio reciente concluye que M. pneumoniae debe tenerse en cuenta sobre todo si existe clínica de broncoespasmo². Algunos estudios previos han mostrado resultados discrepantes. Reed et al.⁴ encuentran prevalencias muy bajas (2%) en series en que el diagnóstico se realiza exclusivamente mediante serología y/o cultivo, mientras que en el trabajo de McMillan et al.⁵ los porcentajes fueron superiores (15,8%), pero sin diferencias significativas frente a un grupo control de niños sin FAA, por lo que concluyen que el aislamiento de M. pneumoniae no tiene significado patológico. Sin embargo, otras publicaciones recientes que utilizan conjuntamente PCR-RT y serología sí demuestran la capacidad patógena de M. pneumoniae y encuentran diferencias significativas frente a niños sin FAA^2,10.

Clásicamente, M. pneumoniae se ha considerado una causa infrecuente de FAA, o incluso como un colonizador sin relevancia patológica. Sin embargo, las nuevas pruebas diagnósticas demuestran un papel importante de dicho germen. Aunque el fármaco de primera elección en la FAA bacteriana es la penicilina V, es frecuente la prescripción incorrecta de azitromicina¹. Se presenta un caso que cursó con fiebre prolongada y que precisó hospitalización y la realización de diversas pruebas complementarias. Es infrecuente el estudio serológico de M. pneumoniae en las FAA con test de estreptococo negativo, y aun realizándolo, la IgM suele ser negativa hasta cumplir la primera semana del cuadro clínico. Por otro lado, ¿qué porcentaje de las FAA tratadas de forma incorrecta con azitromicina y con una evolución favorable podrían corresponder a M. pneumoniae, sobre todo teniendo en cuenta los elevados porcentajes de resistencia frente al estreptococo betahemolítico del grupo A? Creemos probable que no se trate de un caso excepcional, sino infradiagnosticado por las limitaciones de las técnicas microbiológicas disponibles actualmente. Otra limitación es que este microorganismo puede aislarse en la garganta como un patógeno primario, como copatógeno asociado a virus respiratorios o en portadores asintomáticos. La evolución benigna de las infecciones por M. pneumoniae no parece justificar el uso sistemático de técnicas caras, como la PCR-RT. Sin embargo, en casos con una mala evolución clínica, como el aquí presentado, tanto la serología como la PCR-RT pueden ayudar a establecer el diagnóstico.

Creemos que sería interesante realizar más estudios e implementar nuevas técnicas para intentar aclarar el verdadero papel de M. pneumoniae en la etiología de la FAA.

Bibliografía

1. Ochoa C, Vilela M, Cueto M, Eiros JM, Inglada L; Grupo Español de Estudio de los Tratamientos Antibióticos. Adecuación del tratamiento de la faringoamigdalitis aguda a la evidencia científica. An Pediatr (Barc). 2003; 59: 31-40.

2. Fernández de Sevilla M, Alayeto J, Fernández Y, Muñoz-Almagro C, Luaces C, García-García JJ. Baja prevalencia de la infección por Mycoplasma pneumoniae en niños con faringoamigdalitis aguda. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2009; 27: 403-405.

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4. Reed BD, Huck W, Lutz LJ, Zazove P. Prevalence of Chlamydia trachomatis and Mycoplasma pneumoniae in children with and without pharyngitis. J Fam Pract. 1988; 26: 387-392.

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6. Dionisio D, Valassina M, Uberti M, Fabbri C, Parri F, Saffi EG. Mycoplasma pneumoniae non-pulmonary infection presenting with pharyngitis, polyarthritis and localized exanthem. Scand J Infect Dis. 2001; 33: 782-783.

7. Álvez F, Sánchez JM. Faringoamigdalitis aguda. Protocolos de Infectología 2009 de la Asociación Española de Pediatría [consultado en noviembre de 2010]. Disponible en: http://www.aeped.es/ documentos/protocolos-infectologia

8. Liu FC, Chen PY, Huang F, Tsai CR, Lee CY, Wang LC. Rapid diagnosis of Mycoplasma pneumoniae infection in children by polymerase chain reaction. J Microbiol Immunol Infect. 2007; 40: 507-512.

9. Esposito S, Cavagna R, Bosis R, Droghetti R, Faelli N, Principi N. Emerging role of Mycoplasma pneumoniae in children with acute pharyngitis. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2002; 21: 607-610.

10. Esposito S, Blasi F, Bosis S, Droghetti R, Faelli N, Lastrico A, et al. Aetiology of acute pharyngitis: the role of atypical bacteria. J Med Microbiol. 2004; 53: 645-651.

En este trabajo se describen las bases de datos españolas en ciencias de la salud más relevantes, tanto las de carácter general, Índice Médico Español (IME), Índice Bibliográfico Español en Ciencias de la Salud (IBECS) y Medicina en Español (MEDES), como las específicas, CUIDEN (Enfermería), ENFISPO (Enfermería, Fisioterapia y Podología) y Compludoc (con referencias de artículos publicados en más de 4.000 revistas científicas españolas y extranjeras recibidas en la biblioteca de la Universidad Complutense de Madrid). Se detallan sus principales características, como la entidad que las elabora, el año de inicio, su tamaño o número de registros que contienen, el número de revistas biomédicas, la lista de revistas pediátricas y el número de registros incluidos en ellas. También se comentan otras características, como las diversas posibilidades de buscar la información (búsqueda simple, avanzada por campos y por índices), el uso de operadores booleanos o sus equivalentes, el truncamiento de términos y la existencia o no de control de la terminología empleada. El IME es la base de datos con una mayor cobertura en pediatría y la revista Acta Pediátrica Española está incluida en las tres bases de datos de carácter general.