Introducción: Las infecciones del torrente sanguíneo asociadas a catéter central en neonatos aumentan la morbimortalidad. La clorhexidina es un antiséptico de amplio espectro que disminuye la colonización bacteriana cutánea y las tasas de infección asociada a catéter en neonatos. Comparamos las tasas de infección con limpieza con clorhexidina acuosa frente a las medidas de higiene convencional.
Metodología: Estudio experimental prospectivo no aleatorizado de los neonatos con dispositivo intravascular central de la unidad de cuidados intensivos e intermedios neonatales del Hospital General de Medellín. En el grupo experimental se implementó una toalla desechable impregnada con clorhexidina acuosa al 2%, sin retirar ni enjuagar el producto; el control recibió el baño tradicional. La limpieza se inició tras el primer día de vida y a frecuencia interdiaria independiente del peso o la edad gestacional. El estudio duró 6 meses; en los tres primeros se realizó el baño con clorhexidina y en los últimos los cuidados convencionales.
Resultados: Participaron 133 pacientes, 61 en el grupo experimental y 72 en el control. En la mediana del peso al nacer (1.960 y 1.927 g) no hubo diferencia significativa (p= 0,905) entre ambos. El grupo experimental con clorhexidina tenía más pacientes con ventilación mecánica (42,6 vs. 15,35%) con una diferencia significativa (p= 0,001). No hubo diferencia en las medianas del tiempo de estancia hospitalaria y permanencia del catéter (p= 0,189 y 0,246). La tasa de infección del torrente sanguíneo se redujo de 5,1 a 3,8 por 1.000 días de catéter (p= 1,0), siendo el germen más aislado Staphylococcus aureus meticilín-sensible.
En el análisis secundario, la intervención intraabdominal y los múltiples accesos vasculares centrales fueron predictores de infección asociada al catéter.
Conclusiones: La limpieza cutánea con clorhexidina acuosa al 2% es una medida que puede reducir la infección asociada a catéter. Fue segura en neonatos de más de 25 semanas y más de 650 g desde el segundo día de vida.

Resumen
Introducción. La incontinencia pigmenti o síndrome de Bloch-Sulzberger es una enfermedad poco frecuente, de herencia dominante ligada al cromosoma X. Afecta a los tejidos derivados del ectodermo y neuroectodermo, por lo que se trata de una enfermedad con manifestaciones sistémicas múltiples y hallazgos clínicos variables. Afecta a la piel en todos los casos y puede asociar problemas dentales, oculares y neurológicos entre otros.

Caso clínico. Niña de 10 días de vida con lesiones pustulosas en extremidades y cuero cabelludo, pero sin afectación del estado general. La biopsia cutánea confirma incontinencia pigmenti y el estudio neurooftalmológico inicial resulta normal. A los 15 meses de edad, las lesiones se encuentran en fase hiperpigmentada.

Conclusiones. La expresividad clínica de la incontinencia pigmenti es altamente variable. Este cuadro debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los exantemas vesiculosos en la infancia. Un diagnóstico precoz evitará pruebas complementarias innecesarias y el retraso en la detección de complicaciones sistémicas asociadas.

Introducción: El tumor neuroendocrino es la neoplasia apendicular más frecuente en la edad pediátrica. Existen guías sobre su manejo en adultos pero no se han elaborado guías para pacientes pediátricos, lo que conlleva un manejo muy heterogéneo en este grupo de edad. Se presenta una serie de casos con el objetivo de mejorar el conocimiento de estos tumores. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de los casos de tumor neuroendocrino apendicular hallados en piezas de apendicectomía entre enero de 2004 y diciembre de 2017 en dos hospitales terciarios, en menores de 18 años. Resultados: se incluyeron 6 pacientes, 4 varones y 2 mujeres. En todos el síntoma principal fue el dolor abdominal, ninguno presentó síndrome carcinoide. En uno de ellos el tumor se localizó en base y tuvo dudosa afectación de márgenes, por lo que se realizó una segunda cirugía. En el resto, la apendicectomía fue curativa. Sólo en 3 se hizo seguimiento. Conclusiones: según la mayoría de autores no es necesaria una segunda cirugía tras el diagnóstico, ni tampoco el seguimiento pues se han encontrado supervivencias similares cuando se comparan grupos. Esta afirmación parece aún más clara en tumores <1 cm y sin factores de riesgo asociados, sobre todo la invasión del mesoapéndice. En cualquier caso, hacen falta estudios para la elaboración de guías que permitan homogeneizar su manejo en la edad pediátrica.

Introducción: El síndrome de Turner es un trastorno genético que se caracteriza por la monosomía total o parcial del cromosoma X. La talla baja puede ser la única manifestación de este síndrome, siendo actualmente una de las indicaciones de tratamiento con hormona de crecimiento. El objetivo de este trabajo ha sido realizar un estudio retrospectivo de pacientes con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento, con la finalidad de determinar qué variables se relacionan con una buena respuesta al tratamiento.
Material y métodos: Estudio de cohortes retrospectivo. Se incluyen 48 pacientes afectas de síndrome de Turner que recibieron tratamiento con hormona de crecimiento en la infancia y que han alcanzado talla final. Se realizó una regresión lineal múltiple para correlacionar qué variables independientes se correlacionan con la variable de resultado principal.
Resultados: Se observó una ganancia de talla de 0,56 ± 0,86 DS, siendo la talla final alcanzada de 149,2 ± 6,47 cm (-2,43 ± 1,14 DE). La mayor ganancia de talla se produjo durante el primer año de tratamiento. Los factores asociados, de manera estadísticamente significativa, con una mejor respuesta al tratamiento fueron la edad al inicio del mismo y la edad ósea al inicio del tratamiento estrogénico.
Conclusiones: Nuestro trabajo refleja una ganancia media de talla de 0,5 DE en mujeres con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento. Los factores implicados en una mayor ganancia de talla en nuestra serie son la edad de inicio del tratamiento con rhGH y la edad ósea al inicio del tratamiento con estrógenos.

Objetivo: Conocer el nivel actual de conocimientos de reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica del personal sanitario de Lanzarote y analizar la eficacia de los cursos de RCP avanzada pediátrica en la isla.
Método: Estudio analítico transversal de los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal realizados en la isla desde 2016 hasta 2018. Se recogieron las puntuaciones en las evaluaciones teóricas al inicio y al final del curso así como en las prácticas y se contrastaron con variables sociodemográficas del alumnado. Se aplicó la prueba de Wilcoxon para contrastar las puntuaciones teóricas antes y después del curso y modelos de regresión lineal múltiple para estudiar la relación entre desempeño y distintas variables sociodemográficas.
Resultados: 77 alumnos realizaron los cursos con una puntuación mediana que aumentó significativamente de la evaluación inicial (14 puntos) a la final (18 puntos) sobre 20 (p < 0,001). En la evaluación práctica tanto de RCP básica como de avanzada y neonatal, las puntuaciones medianas de cada una de las maniobras superaron el valor 4, siendo el mínimo exigido 3 sobre 5. Los médicos y los profesionales con mayor puntuación teórica inicial ejecutaron mejor las maniobras de RCP básica y avanzada (p <0,05). Los profesionales más jóvenes realizaron mejor la RCP avanzada (p <0,05).
Conclusiones: Los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal son métodos docentes eficaces a corto plazo para la formación teórico-práctica de los profesionales sanitarios. Se precisan futuros estudios que midan el efecto a medio y largo plazo de los mismos.

Introducción: El estridor recurrente en lactantes requiere un diagnóstico diferencial exhaustivo y temprano, ya que en muchas ocasiones precisa un manejo urgente.
Caso clínico: Varón pretérmino de 26 semanas de gestación con episodios de estridor recurrente desde los 4 hasta los 9 meses de vida, y antecedente de intubación múltiple.
Resultado: Quiste subglótico tratado mediante videolaringoscopia y marsupialización con láser, con buen efecto clínico y endoscópico a los 6 meses del procedimiento.
Conclusión: Debe indicarse la endoscopia flexible en niños con estridor recurrente. La videolaringoscopia o broncoscopia rígida y marsupialización de quistes subglóticos con láser de diodo puede ser una técnica efectiva en la población pediátrica.

• La exposición pasiva al humo del tabaco afecta seriamente la salud de los niños en la infancia y aumenta el riesgo de desarrollar consecuencias negativas sobre la salud en la edad adulta. 
• La regulación del consumo de tabaco en sitios cerrados, como en el hogar o en el coche, protege a los menores de dicha exposición involuntaria al humo del cigarro.
• Potenciar acciones informativas dirigidas a padres y madres sobre los efectos negativos del tabaquismo pasivo y diseñar procesos de deshabituación tabáquica son ejes estratégicos para contribuir en el proceso de cese de esta adicción.

Las malformaciones de las extremidades son raras y su etiología, variable. Existen síndromes genéticos que combinan estas malformaciones con discapacidad intelectual y otras malformaciones graves, como el síndrome de Cornelia de Lange. Presentamos el caso de una paciente con malformaciones severas en las 4 extremidades, discapacidad intelectual y características faciales peculiares que llevaron al diagnóstico presuntivo de síndrome de Cornelia de Lange. Presentamos el caso de una niña de 4 años de edad, padres consanguíneos y etnia gitana, con antecedentes de retraso del crecimiento intrauterino, bajo peso al nacer, microcefalia y múltiples malformaciones en ambas manos y pies, incluida la mano derecha hendida, con diagnóstico presuntivo de síndrome de Cornelia de Lange. Durante el primer año de vida se realizaron varios estudios con los siguientes resultados: cariotipo 46, XX; estudio de deleciones subteloméricas (técnica MLPA) normal; ecocardiograma y electrocardiograma sin hallazgos; evaluación oftalmológica y auditiva normales; ultrasonido abdominal y transfontanelar normales. A los 4 años se le aplicó una técnica de array de hibridación genómica comparada (comparative genomic hybridization) (array-CGH) con resolución de 180 kb, que detectó una deleción causal de 8,4 Mb en la citobanda 2q31.1q31.2. La deleción de 2q31 está asociada a la malformación de mano/pie hendido, y la correlación genotipo-fenotipo indica que las deleciones intersticiales de la región 2q31.1 muestran malformaciones en los miembros si incluyen una región crítica de 2,5 Mb, que incluye el cluster de HOXD y las regiones adyacentes en sentido 5´y 3´. Concluimos que ante un paciente con malformaciones graves y signos y síntomas superpuestos de varios síndromes, es aconsejable comenzar el plan de trabajo con array-CGH, y si esta técnica no está disponible, realizar un cariotipo de alta resolución con la intención de descartar reordenamientos cromosómicos.

La neoplasia endocrina múltiple tipo 2A se caracteriza por la presencia de cáncer medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo. Se debe a una mutación germinal del protooncogén RET situado en el cromosoma 10. Presentamos el caso de un niño de 5 años de edad, asintomático, con antecedentes familiares de cáncer medular de tiroides y mutación en el codón 634 del protooncogén RET, en el que se realizó un estudio genético que confirmó la misma mutación. Se encontraba asintomático, con niveles normales de calcio, paratohormona, calcitonina, función tiroidea, ecografía tiroidea y catecolaminas. Se realizó una tiroidectomía total profiláctica, sin que el paciente presentara complicaciones durante ni después de la cirugía, y sin otras manifestaciones del síndrome hasta ahora. Todos los casos de mutación en el gen RET precisan la realización de una tiroidectomía total profiláctica, para evitar el desarrollo del cáncer medular de tiroides. Se recomienda efectuar un seguimiento posquirúrgico de los pacientes por las posibles complicaciones derivadas de la cirugía, así como de la función tiroidea por el riesgo de aparición de hiperparatiroidismo y feocromocitoma.

Objetivo: Determinar la supervivencia de los pacientes con enterocolitis neutropénica (ECN) con sepsis y sus diferentes estadios, ingresados en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP).
Métodos: Se realizó un estudio de cohortes en pacientes con diagnóstico de ECN, definida en sujetos con quimioterapia reciente, un recuento de neutrófilos totales <500 células/cm3, abdomen agudo y estudio de imagen compatible, que ingresaron en una UCIP. Se clasificó la sepsis de acuerdo con los criterios del «Consenso internacional de sepsis en pediatría», y se realizó a los pacientes un seguimiento hasta el séptimo día de estancia intrahospitalaria, registrándose las defunciones.
Análisis estadístico: Se procedió al análisis de la supervivencia según el método de Kaplan-Meier, así como al cálculo de la tasa de riesgo.
Resultados: Se seleccionó una muestra total de 64 pacientes, y se registraron 28 (43%) defunciones. La supervivencia registrada al séptimo día de seguimiento fue del 100% en la sepsis, del 92% en la sepsis grave, del 25% en el choque séptico y del 9% en la disfunción orgánica múltiple (p <0,0001).
Conclusiones: La sepsis y sus distintos grados repercuten negativamente sobre la mortalidad de los pacientes pediátricos con ECN.

Introducción: Con la finalidad de prevenir la infección nosocomial (IN) en los recién nacidos con un peso <1.500 g, se implanta un programa de intervención. El objetivo de este estudio es analizar los resultados obtenidos en las tasas de IN antes y después de implantar dicho programa.
Población y método: Estudio descriptivo y retrospectivo de niños prematuros nacidos en nuestra unidad con un peso <1.500 g durante dos periodos de tiempo: un primer grupo de nacidos en los 2 años anteriores al inicio del proyecto (2007-2008: grupo preintervención) y un segundo grupo de nacidos tras la intervención (segundo semestre de 2009, y años 2010-2011: grupo postintervención). Excluimos los fallecidos o trasladados en las primeras 72 horas de vida.
Resultados: En el periodo preintervención nacen 45 niños con un peso <1.500 g. Descartamos 1 fallecido y 9 traslados (n= 35). En el periodo postintervención nacen 58 prematuros. Excluimos 3 fallecidos y 7 traslados (n= 48). No existen diferencias estadísticamente significativas en cuanto al sexo, los embarazos múltiples, la edad gestacional y el peso al nacimiento entre ambas poblaciones, ni tampoco respecto a los días de ingreso, las vías centrales, la nutrición parenteral, la ventilación mecánica y la lactancia materna. Observamos un aumento significativo en los días de antibioterapia en el grupo postintervención. En los resultados de IN se observa una tendencia, aunque no significativa, a la disminución de los porcentajes, las tasas y las densidades de IN en el grupo postintervención.
Conclusiones: Tras la aplicación de un programa de prevención, apreciamos una tendencia a disminuir los porcentajes y las tasas de IN en el grupo postintervención, sin llegar a ser significativa probablemente debido al reducido número de la muestra de estudio.

El síndrome de Gorlin, también conocido como síndrome del carcinoma basocelular nevoide (SCBN), es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante, con penetrancia alta y expresividad clínica variable. El SCBN se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas basocelulares, fibromas de ovario y una variedad de características clínicas, clasificadas según criterios mayores y menores que permiten orientar el diagnóstico. El SCBN corresponde a una enfermedad genética con baja incidencia y poca prevalencia en México. Está asociado a mutaciones en el gen supresor de tumores PTCH1.
Presentamos el caso de una niña de 13 años, producto del primer embarazo de padres sanos y sin antecedentes heredofamiliares de importancia. Los signos clínicos en esta paciente incluían los siguientes: macrocefalia, frontal amplio, puente nasal ancho, telecanto y paladar alto y ojival. En la piel se observaron 8 nevos y hoyuelos palmares o plantares. Mediante un estudio radiológico se observó la presencia de quistes odontogénicos, que eran recurrentes. El estudio molecular demostró una mutación heterocigota en el gen supresor de tumores PTCH1.
Los hallazgos mostraron una mutación novel, no descrita en la bibliografía o en bases de datos públicas; sin embargo, la mutación expresa las manifestaciones fenotípicas características del SCBN. Actualmente, no existe un tratamiento definitivo para esta afección, por lo que es necesario un abordaje preventivo multidisciplinario y el asesoramiento genético.

Cerca de 150 especialistas, entre alergólogos, neumólogos y pediatras, que tratan el asma infantil se han dado cita en la I Edición de la «Universidad del Asma Pediátrica», celebrada en el Auditorio del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona, y organizada por Novartis. El objetivo del encuentro es unificar criterios e intercambiar conocimientos para mejorar la identificación y el tratamiento de los niños con asma alérgica grave.

Según Antonio Nieto, jefe de la Unidad de Neumología y Alergia Infantil del Hospital Universitario La Fe de Valencia y codirector de la jornada, «la Universidad del Asma Pediátrica es un encuentro dirigido a especialistas en el manejo del asma infantil, neumólogos, alergólogos y pediatras, cuyo objetivo principal es intercambiar experiencias y revisar las estrategias utilizadas en cada paciente para mejorar su identificación y tratamiento».

Durante el encuentro se han abordado diversas temáticas relacionadas con el asma grave pediátrica como la presentación del primer Consenso infantil sobre el manejo de asma grave en niños o la importancia de la identificación de los pacientes pediátricos con asma alérgica grave, entre otros.

El asma es la enfermedad crónica más frecuente en los niños. En España, el asma afecta a cerca de un 11% de los niños entre 6 y 7 años, a un 9% de los adolescentes entre 13 y 14 años y a alrededor del 5% de la población adulta. Además, «un 5% de los niños con asma presenta formas graves de la enfermedad" ha asegurado Nieto, quien ha añadido que "es una patología que induce gastos cuantiosos y su impacto, tanto económico como social, es notable». Para este grupo de pacientes, el asma grave controlada de forma inadecuada tiene un fuerte impacto en su rendimiento escolar, así como en su salud.

Al respecto, Nieto ha comentado que «un adecuado control de la patología puede condicionar la posibilidad de que el niño desarrolle una vida normal, incluyendo la realización de actividades físicas y de ocio propias de su edad».

Para ello, según ha explicado la codirectora de la jornada y jefa de sección de Inmunoalergia del Hospital Sant Joan de Déu, Ana Maria Plaza, «es primordial detectar al paciente lo más precozmente posible, pues esta rápida identificación y consecuente actuación hará que se evite o minimice el remodelado de la vía aérea».

La misma doctora ha afirmado que el niño con asma alérgica grave es «un paciente con sensibilización alérgica demostrada en el que el control de la enfermedad resulta muy difícil». Asimismo, el incumplimiento terapéutico, la existencia de múltiples alérgenos y la existencia de complicaciones asociadas o de comorbilidades (eccema, rinitis, alergia alimentaria, etc.) pueden empeorar el pronóstico de la enfermedad. «En estos casos hay que evaluar muchos factores que pueden interferir en el buen control del asma», ha apuntado Plaza.

Y es que enfermedades alérgicas infantiles son patologías heterogéneas en las que intervienen numerosos factores que actúan de forma diferente en cada paciente e incluso en el mismo. «El mayor reto al que nos enfrentamos los especialistas radica en la posibilidad de una aproximación individualizada en cada caso, de forma que se puedan proporcionar de forma fiable y personalizada predicciones pronósticas o consejos terapéuticos, entre otros. En ello se fundamentan los recientes avances en los fenotipos y endotipos del asma infantil», ha concluido Nieto.

Presentamos el caso de un varón de 14 años, diagnosticado de histiocitosis de células de Langerhans a los 16 meses de edad, en el que, sin presentar patología respiratoria evidente, se aprecia un patrón multiquístico bilateral en la tomografía computarizada de tórax, y un patrón intersticial bilateral en la radiografía convencional. Atendiendo a las características radiológicas del paciente, proponemos el diagnóstico diferencial de entidades infrecuentes que cursan con expresión multiquística pulmonar en la edad pediátrica.

Entrevista
Dr. José Luis López Estebaranz
Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Madrid

«El tratamiento de referencia del acné es la combinación de dos productos tópicos sinérgicos»

 ¿Es el acné una patología muy prevalente y en aumento?
El acné es la alteración de la piel más frecuente que manejamos y tratamos los dermatólogos. La prevalencia del acné es superior al 90% en la adolescencia, si bien la mayoría de casos no son severos.

¿Por qué es importante tratarlo?
Sin duda tenemos que evitar las secuelas que puede dejar, como cicatrices permanentes y alteraciones en la pigmentación de la piel. Por otra parte, es una patología que afecta de forma importante la calidad de vida de las personas que la padecen. Debemos tratarla cuanto antes para evitar estos efectos.

¿Cuáles son los principales problemas de los tratamientos actuales para el acné?
Un buen tratamiento debe ser eficaz, con pocos efectos adversos y cómodo de aplicar para favorecer la adherencia al tratamiento. Hoy disponemos de múltiples terapias que pueden permitirnos tratar de forma adecuada a nuestros pacientes con acné. Y son las combinaciones de dos productos tópicos el referente en el tratamiento del acné leve-moderado.

¿Qué tiene de particular el adolescente en cuanto al seguimiento de los tratamientos, qué busca el adolescente en un tratamiento para el acné?
Un adolescente busca la eficacia del tratamiento, la rapidez del mismo y comodidad en su aplicación.

¿Por qué recomendaría esta nueva combinación?
La combinación tópica de ácido retinoico al 0,025% y clindamicina al 1% es un nuevo tratamiento eficaz para el acné leve-moderado y con pocos efectos adversos. Se aplica una sola vez al día y tiene un excipiente en forma de gel cosméticamente muy adecuado. Todo esto permite que sea un tratamiento tópico de primera línea en el manejo del acné leve-moderado.

En cuanto a la adherencia al tratamiento, ¿qué se busca en un fármaco para conseguirla?
Fundamentalmente buscamos comodidad en su uso y aplicación, eficacia y rapidez de acción y pocos efectos secundarios.

Cuando se trata de chicas adolescentes, en edad fértil, ¿hay que tener precauciones especiales de uso? ¿Es necesario prescribir un anticonceptivo oral?
La combinación tópica de acido retinoico y clindamicina puede administrarse de forma segura en mujeres de edad fértil. No existe ningún problema y no es preciso prescribir por esta razón ningún anticonceptivo. Únicamente en mujeres embarazadas los retinoides no están indicados y no deben prescribirse, si bien de forma tópica las concentraciones detectadas a nivel sistémico son prácticamente despreciables.

¿Qué uso puede tener en otras indicaciones?
La aprobación de Treclinac^® es para acné. No obstante, las características del producto nos podrían permitir utilizarlo seguramente en otras patologías en las que fueran útiles la combinación de un antibiótico como la clindamicina y un retinoide con las características que tiene el que se incluye en la formulación de Treclinac^®, con pocos efectos adversos irritativos locales. En casos de foliculitis, rosáceas o queratolisis punctatas, personalmente lo he utilizado con buenos resultados.

En el tratamiento del acné de cara al verano, ¿qué precauciones especiales de uso hay que tener?
No es un fármaco foto-tóxico y por tanto se puede utilizar perfectamente durante el verano. No hay ninguna limitación.

¿Qué es lo que más valora de Treclinac^®?
La formulación galénica en forma de gel y la posibilidad de combinar estos dos principios activos muy eficaces y sinérgicos para un tratamiento tópico del acné.

Publicada en: Noticias Médicas. Año XLVIII Mayo-Junio 2014 Nº 3.997.

Cerca de 200 especialistas de toda España se han dado cita en una nueva edición de la Universidad del Asma Grave, celebrada en Córdoba y organizada por Novartis. El objetivo del encuentro es debatir e intercambiar experiencias en el manejo del paciente con asma grave.

Según César Picado, doctor en Medicina, especialista en Neumología y consultor sénior de Neumología y Alergia Respiratoria del Hospital Clínic de Barcelona y coordinador del acto, «La Universidad del Asma Grave es un encuentro dirigido a profesionales de la neumología, pediatría y alergología, cuyo objetivo fundamental es actualizar conocimientos en el diagnóstico y la clasificación del asma, así como mejorar el control de la patología en el campo de la pediatría». En cuanto a la clasificación de la patología, los expertos han destacado la contribución de los fenotipos en el abordaje de la enfermedad. «Una gran parte de la investigación actual en el asma está dirigida a establecer una clasificación lo más afinada posible de sus fenotipos, ya que se considera que permitirán entender mejor la enfermedad y diseñar estrategias terapéuticas personalizadas», según ha indicado el mismo doctor.

Alrededor de 300 millones de personas en el mundo padecen asma. En España, la patología afecta a cerca de un 11% de los niños entre 6 y 7 años, a un 9% de los adolescentes entre 13 y 14 años y a alrededor del 5% de la población adulta.

«La prevalencia del asma varía de una zona a otra del país, por razones desconocidas. Además, su diagnóstico en ocasiones presenta dificultades, por lo que se requiere una experiencia clínica para diferenciarla de otros procesos obstructivos bronquiales. Aún así, se estima que entre el 10 y el 15% de la población española está afectada de asma con diversos niveles de gravedad», ha afirmado Picado.

El control del asma grave

El 5% de los pacientes asmáticos padecen asma grave no controlada. Luis Manuel Entrenas, neumólogo del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, ha comentado que «si consideramos que la prevalencia de asma en la población adulta está entre el 5 y el 7%, diversos estudios muestran que el asma grave puede oscilar en torno al 5% de los pacientes. Aunque es un porcentaje pequeño del total de pacientes, podemos confirmar que son los que generan más del 70% del gasto sanitario por asma y los que padecen una peor calidad de vida».

Así, el control del asma grave supone un reto para los especialistas en alergología y neumología por el alto impacto de esta enfermedad en la calidad de vida de los pacientes. Además, tras la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), el asma es la enfermedad respiratoria que causa mayor número de días de absentismo laboral.

En palabras de Santiago Quirce, jefe de Alergología del Hospital Universitario La Paz de Madrid, «el asma grave, especialmente si no está controlada, ocasiona una notable limitación de las actividades que pueden realizar los pacientes y afecta de forma muy importante su calidad de vida y su estado de salud general».

Por todo ello, los expertos defienden la formación del profesional sanitario en el manejo de esta patología. Para Entrenas, «la formación del profesional sanitario es clave en la detección y manejo del asma grave. A pesar de que el tratamiento del asma está estandarizado, es importante que el profesional sanitario recuerde que el nivel de tratamiento determina la gravedad de la patología y su adherencia determina también el control de la enfermedad».

El asma grave en el paciente pediátrico

Son cerca de 130.000 andaluces, menores de 14 años, los que padecen asma. Y es que el asma es la enfermedad crónica más frecuente en los niños. Para este grupo de pacientes, el asma grave controlada de forma inadecuada tiene un fuerte impacto en su rendimiento escolar, así como en su salud. Al respecto, Quirce ha recordado que «el asma grave en el paciente pediátrico interfiere en la capacidad de jugar y realizar ejercicio». El mismo doctor ha añadido que «las exacerbaciones graves son especialmente preocupantes por el temor y la ansiedad que producen en los niños y en sus familiares. Además también producen efectos sobre el control del asma a corto plazo, y sobre el desarrollo y la función pulmonar a largo plazo».

La mayoría del asma infantil es leve, y en una proporción significativa, el asma desaparece cuando el menor alcanza la edad adulta. Aunque el incumplimiento terapéutico, la existencia de múltiples alérgenos y la existencia de complicaciones asociadas o de comorbilidades (eccema, rinitis, alergia alimentaria, etc.) pueden empeorar el pronóstico de la enfermedad.

En este sentido, Quirce recuerda que «es muy importante que los pacientes tengan el asma controlada porque significa que se eliminan o reducen notablemente las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como la limitación de las actividades, asegurando una mejor calidad de vida del paciente». Según el mismo doctor, para conseguir este objetivo es necesario «tratar a los pacientes adecuadamente, según su nivel de gravedad, evitar el infratratamiento, mejorar el cumplimiento terapéutico y efectuar un seguimiento periódico».

Novartis en el ámbito de las patologías respiratorias

La formación de los profesionales sanitarios en el ámbito de las patologías respiratorias es una prioridad para Novartis: «La actualización de los conocimientos de los especialistas contribuye, sin duda, a mejorar el abordaje y la calidad asistencial de los pacientes con enfermedades respiratorias, con un resultado positivo en su calidad de vida» ha comentado Jordi Casafont, Responsable Médico del Área de Atención Primaria de Novartis, quien ha añadido, «la Universidad del Asma Grave es una muestra más del compromiso de la compañía con la formación de los profesionales sanitarios implicados en el manejo del paciente asmático».

Sr. Director: 

Presentamos el caso de una niña de 11 años de edad, natural de Guinea Ecuatorial y residente en España desde hace 2 años, que acude al servicio de urgencias por presentar cefalea frontoparietal izquierda y fiebre elevada de 3 días de evolución, asociadas en las últimas horas a una importante tumefacción palpebral izquierda. Como antecedentes personales destacaban episodios de cefaleas y alteración del comportamiento. En la exploración presentaba un peso en p10 y una talla en p90, un regular estado general, con rigidez de nuca y signos meníngeos positivos, ptosis palpebral y proptosis ocular izquierda, además de una caries dental en el maxilar superior izquierdo. Los resultados de las pruebas complementarias fueron los siguientes: 25.100 leucocitos/mm³ (neutrófilos 92,1%), velocidad de sedimentación globular 70 mm/h y proteína C reactiva 32,5 mg/dL. El estudio de coagulación fue normal. El dímero D era de 5.250 ng/L. En la punción lumbar se obtuvieron 1.600 leucocitos/mm³ (un 90% polimorfonuclearres). Las cifras de glucosa eran de 31 mg/dL y las de proteínas totales de 0,88 g/dL. Tras la toma de muestras, se inició antibioterapia empírica con cefotaxima y vancomicina, así como corticoterapia profiláctica con dexametasona intravenosa.
Figura 1. A) RM cerebral: meningoencefalitis por cisticercosis con formaciones abscesificadas en la sustancia blanca en el centro semioval izquierdo, capsular interna, externa con afectación meníngea en la cisura de Silvio y orbitaria. B) RM cerebral: empiema subdural frontotemporal izquierdo, con lesiones hipodensas cápsulo-lenticulares izquierdas sugerentes de neurocisticercosisSe realizó una tomografía computarizada cerebral, en la que se observaba un incremento de las partes blandas frontopalpebrales izquierdas, así como una sinusitis frontoetmoidal y una lesión hipodensa capsulolenticular izquierda. En el electroencefalograma (EEG) aparecía una intensa lentificación en el hemisferio izquierdo, sobre un trazado de fondo inestable. Dada la sospecha de absceso cerebral, se añadió al tratamiento metronidazol y levetiracetam. Se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se apreciaban múltiples formaciones abscesificadas a distintos niveles del cerebro, sugerentes de neurocisticercosis (figura 1A), pansinusitis y empiema subdural del lado izquierdo (figura 1B). En los cultivos del líquido cefalorraquídeo (LCR) y en el hemocultivo se aisló Streptococcus constellatus. A los 12 días del inicio de la antibioterapia se observó una clara mejoría clínica de la paciente. La punción lumbar y el hemocultivo de control fueron negativos, así como la serología para cisticercos en sangre. Ante la persistencia de focalidad neurológica en el EEG y la progresiva proptosis ocular con limitación a la supraversión y aducción del ojo izquierdo (exoftalmometría del ojo derecho: 16 mm; ojo izquierdo: 24-25 mm), se solicitó una nueva RM cerebral y de la órbita, que mostró un absceso orbitario superoexterno izquierdo con persistencia de pansinusitis (figura 2A).
Se realizó un drenaje quirúrgico del absceso retroocular (salida de 6 mL de líquido purulento) y de los senos paranasales. Se tomó una muestra para cultivo de exudados, aislándose en ambos S. constellatus. Se instauró tratamiento con amoxicilina-clavulánico según el antibiograma, hasta completar 3 semanas, y se pautó albendazol y corticoides durante 1 mes para el tratamiento de la neurocisticercosis. El estudio de inmunidad humoral y celular fue normal. La evolución clínica y analítica fue favorable, por lo que la paciente fue dada de alta a las 3 semanas con los diagnósticos de neurocisticercosis, meningitis y abscesos múltiples cerebrales por S. constellatus. Tras 7 meses, la paciente permanecía asintomática, y en la RM de control se hallaron áreas de encefalomalacia en las zonas capsular comisural y lenticulooval izquierdas, compatibles con una fase de resolución de la neurocisticercosis cerebral (figura 2B).
Figura 2. A) RM orbitaria: absceso retroocular superoexterno izquierdo con proptosis y desplazamiento inferior del globo ocular. B) RM cerebral: áreas de encefalomalacia en la zona capsular comisural y lenticulooval izquierdas, compatibles con la fase de resolución de la neurocisticercosis cerebralS. constellatus junto con S. anginosus y S. intermedius forma parte de Streptococcus grupo anginosus¹. Pueden encontrarse en las mucosas oral, gastrointestinal y genital. Se caracterizan por producir infecciones supurativas y abscesos², principalmente en pacientes inmunodeprimidos o con factores predisponentes^3-5, aunque se han descrito también en pacientes sin patología de base^6,7. La paciente de este caso no presentaba afectación inmunitaria, si bien la neurocisticercosis pudo actuar como factor predisponente. La sinusitis pudo comportarse como fuente de infección y afectar por contigüidad a la cavidad orbitaria y al sistema nervioso central (SNC), produciendo un absceso retroocular, meningitis y empiema subdural. El aislamiento de S. anginosus en el LCR debe alertar sobre la presencia de un absceso cerebral⁸, si bien algunos autores han relacionado S. intermedius con más frecuencia que S. constellatus con infecciones del SNC^1,2. Dado el origen de estas infecciones, a menudo suelen ser polimicrobianas con participación de flora anaerobia^2,7, algo que no sucedió en este caso. El microorganismo fue sensible a los betalactámicos, pero para conseguir una buena evolución clínica fue necesario un tratamiento con antibioterapia de amplio espectro, así como la eliminación quirúrgica del foco.
La neurocisticercosis es el resultado de la infestación de la forma larvaria Taenia solium en el SNC. Es de distribución universal y endémica en países de bajo nivel socioeconómico, en los que el cerdo es una fuente importante de alimentación. Sus manifestaciones clínicas más frecuente son las crisis convulsivas, las cefaleas y otros signos neurológicos⁹. La clínica y el tratamiento dependen del número, el tamaño y la localización de los quistes, así como de la respuesta inmune del hospedador.
El tratamiento médico es de primera elección, exceptuando los casos de hipertensión intracraneal grave que requieran cirugía¹⁰.
Destacamos la complejidad del caso presentado, su escasa frecuencia y la diseminación de la infección en una niña inmunocompetente^2,8.

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Presentamos el caso de una niña diagnosticada de insuficiencia hipofisaria múltiple o panhipopituitarismo, cuyo cuadro clínico inicial (dolor abdominal con elevación de las transaminasas) no es muy habitual. En numerosas ocasiones, los tumores del área hipotálamo-hipofisaria se presentan sin ninguna sintomatología neurológica, y los síntomas clave para establecer su diagnóstico son un exceso o un déficit de hormonas hipofisarias. En este caso, lo que nos condujo al diagnóstico de una neoplasia hipotalámica-hipofisiaria fue el hallazgo de un eje tiroideo alterado en el contexto de un estudio realizado por hipertransaminasemia.

Las cardiopatías congénitas (CC) son las anomalías congénitas estructurales más frecuentes, y pueden asociar problemas renales congénitos de forma no desdeñable. Aunque la afectación cardiaca secundaria a problemas renales está bien determinada, los efectos que producen las CC en sus distintas variantes sintomáticas sobre los riñones son bastante desconocidos. La mejora de los medios técnicos y humanos desde los comienzos en esta área hasta nuestros días ha permitido el aumento de la supervivencia y la calidad de vida a medio-largo plazo de estos pacientes. Esto ha diversificado la morbilidad asociada a su evolución y tratamiento, y es menor el daño derivado de la evolución natural de las CC. Existe una mayor concienciación sobre la profilaxis y el tratamiento precoz de los problemas derivados, fundamentalmente, de la cirugía con circulación extracorpórea, las cirugías paliativas y el trasplante cardiaco. Asimismo, se tiene un mayor conocimiento y se toman más precauciones en la administración de los múltiples fármacos con efectos adversos renales que pueden usarse en los pacientes con CC.

La obesidad y el síndrome metabólico son dos de los grandes problemas de salud infantil de la sociedad occidental. De forma paralela, en los últimos años también estamos asistiendo a una disminución de las horas de sueño entre la población infantil. Desde 1992, numerosos estudios epidemiológicos, tanto transversales como longitudinales, demuestran que la privación crónica de sueño en niños se asocia a un mayor riesgo de desarrollo de sobrepeso-obesidad y/o síndrome metabólico (hipertensión arterial, aumento de resistencia a la insulina y dislipemia). Los mecanismos precisos por los que dormir menos horas provoca obesidad son desconocidos, aunque parecen estar implicados múltiples factores, como las alteraciones en el eje hipotálamo-hipofisario (varios neuropéptidos como la leptina y la grelina), un mayor apetito con especial avidez por comidas de alto valor energético, o una mayor sensación de fatiga, con la consiguiente reducción de la actividad física y aparición de alteraciones en el ciclo sueño-vigilia (alteraciones del ritmo de la melatonina). En este trabajo se han revisado las evidencias actuales sobre la relación entre el sueño y la obesidad en la población pediátrica. Actualmente se acepta que los niños que duermen menos horas tienen mayor probabilidad de desarrollar sobrepeso y síndrome metabólico, aunque no se ha podido aún demostrar una clara relación de causalidad. Es necesario promover un sueño adecuado entre la población infantil, ya no sólo por los numerosos efectos beneficiosos conocidos (cognitivos, inmunológicos, conductuales, metabólicos e incluso de disminución de la mortalidad), sino también por un posible efecto preventivo de la obesidad y el síndrome metabólico.

Sr. Director:

Los eritemas anulares en la infancia son un grupo de dermatosis con una configuración de tipo anular, circinada oval o policíclica, con muchas similitudes en su presentación clínica, duración de las lesiones y edad de aparición. Incluye entidades potencialmente graves, como el lupus neonatal, y otras benignas de carácter autolimitado, como el eritema anular de la infancia¹.

La enfermedad de Lyme es una zoonosis secundaria a la picadura de garrapata del género Ixodes, infectada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi. Es endémica en algunas zonas del norte de España, y el contagio se produce sobre todo en zonas rurales o de campo en verano y principios de otoño^2,3. Las manifestaciones clínicas son muy variadas, con afectación cutánea, reumatológica, neurológica y cardiaca, que se dividen en 3 estadios: precoz localizada, precoz diseminada y tardía o persistente. El eritema crónico migratorio (ECM) es su manifestación inicial en el 89% de los niños^3,4.

Aunque el ECM no es una entidad infrecuente en la población pediátrica, describimos un caso observado recientemente, que nos ha parecido interesante por el gran tamaño de la lesión y la larga evolución del cuadro sin presentar una resolución espontánea.

Figura 1. Placa anular con un borde eritematoso de 22 cm de diámetro en la zona superior del troncoLactante varón, de 21 meses de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó por una placa anular con borde eritematoso de 22 cm de diámetro, asintomática, localizada en la zona superior del tronco a la altura del escote, los hombros y la zona alta de la espalda (figura 1). La lesión se inició 8 meses antes en el lóbulo auricular derecho, creciendo de forma centrífuga, con afectación inicial de la mejilla derecha y posterior del cuello y el tronco. El niño no presentaba fiebre ni otra sintomatología general asociada. Cuando el cuadro se limitaba a la región facial, se trató con corticoides tópicos ante el diagnóstico de dermatitis atópica.


Figura 2. A las 2 semanas, se aprecia una lesión de 26 cm de diámetroCon la sospecha diagnóstica de ECM se solicitó la serología de borreliosis de Lyme. En la entrevista, los padres recordaron el antecedente de picadura por garrapata en la oreja derecha unos días antes del inicio de todo el cuadro cutáneo. La serología mostró IgG positiva frente a B. burgdorferi confirmado con IgG positiva frente a proteínas de Borrelia spp. en suero con técnica de Inmunoblot. A las 2 semanas la placa había aumentado de tamaño y presentaba un diámetro de 26 cm (figura 2).

Figura 3. A las 24 horas de iniciado el tratamiento, se observa una nueva placa anular en el brazo izquierdo (reacción de Jarisch-Herxheimer)llSe pautó al paciente amoxicilina por vía oral en una dosis de 50 mg/kg/día durante 14 días. A las 24 horas de iniciado el tratamiento apareció una nueva placa anular de similares características y menor tamaño en el brazo izquierdo (reacción de Jarisch-Herxheimer) (figura 3), y a las 72 horas remitieron ambas lesiones.

El ECM aparece unos 7-15 días después de la picadura de la garrapata infectada y tiende a la resolución espontánea entre 3 días y 8 semanas^1,4. Suele localizarse en el tronco o la raíz de las extremidades, y en la infancia a menudo afecta a la cabeza y el cuello^5,6. Se inicia como una mácula o pápula eritematosa en el punto de inoculación. Posteriormente se expande de forma rápida para formar una placa eritematosa uniforme o anular con aclaramiento central, cuyo diámetro está directamente relacionado con la duración de la lesión. Aunque el ECM puede ser pruriginoso o doloroso, generalmente es asintomático^1,7.

El diagnóstico se establece en función de las características clínicas y la evolución del eritema8. La confirmación serológica ayuda a diferenciarlo, sobre todo en los ECM múltiples, del resto de eritemas anulares de la infancia u otros procesos, como la urticaria, la dermatitis atópica o seborreica, los exantemas víricos, la erisipela, las reacciones inespecíficas a picaduras de insectos o garrapatas y el granuloma anular^1,5. La histopatología es inespecífica con la existencia de un infiltrado linfocitario perivascular en la dermis superficial y profunda, y numerosas células plasmáticas y eosinófilos⁹.
En los niños menores de 9 años, el ECM se trata habitualmente con amoxicilina oral entre 25 y 50 mg/kg/día durante 2 o 3 semanas; en los niños mayores y adultos se puede emplear doxiciclina. Las lesiones suelen remitir a los pocos días de iniciado el tratamiento, aunque en las primeras 24 horas los pacientes pueden experimentar un agravamiento del cuadro cutáneo o sistémico (reacción de Jarisch-Herxheimer)^5,10.

En conclusión, destacamos la importancia de pensar en el ECM al observar un eritema anular en la infancia, aunque no se refiera el antecedente de picadura de garrapata, y la necesidad de tratarlo para prevenir las posibles secuelas tardías de la enfermedad de Lyme.

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Los angioqueratomas son malformaciones vasculares, caracterizadas por ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva, que pueden aparecer de manera aislada o como forma sistémica generalizada asociados a enfermedades metabólicas. El angioqueratoma solitario de mucosa oral es una lesión poco frecuente, que hasta la comunicación de Sipponen, en 2006, se creía siempre típica de las formas sistémicas y muy rara en las localizadas. Su aparición en la infancia es, asimismo, poco frecuente, habiéndose descrito hasta la fecha sólo 5 casos en menores de 18 años, aunque algunos autores señalan que puede tratarse de una enfermedad infradiagnosticada de ahí la importancia de su adecuado estudio y diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad, con una lesión rojiza en el dorso de la lengua, no dolorosa, sin antecedente traumático, en cuyo examen físico se observó una lesión de 14 mm de diámetro en el borde derecho de la lengua, con múltiples pápulas eritematosas, sin apreciarse otros cambios en la mucosa oral. Se realizó una extirpación bajo anestesia general, y el diagnóstico se verificó por examen histopatológico de la pieza extirpada.

Sr. Director:

La neurocisticercosis es el resultado de la afectación tisular del sistema nervioso central por larvas de Taenia solium, cuando el ser humano actúa como huésped intermediario. Aunque la distribución de la enfermedad es mundial, la prevalencia es mayor en África, América Latina, sudeste de Asia y Europa del Este. Debido al aumento de los flujos migratorios durante los últimos años, el número de casos diagnosticados en España se ha incrementado, al igual que otras patologías infecciosas importadas^1-5.

Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, español, que acude a urgencias por presentar una crisis focal de 2 minutos de duración, con movimientos clónicos orofaciales y del miembro superior derecho, e hipoestesia asociada. Tuvo un episodio similar 4 años antes, y en la resonancia magnética (RM) efectuada entonces presentó lesiones hipointensas compatibles con cavernomas de localización frontal y temporoparietal izquierda. Ha estado asintomático durante los últimos 2 años, en pauta descendente con ácido valproico. No ha viajado a zonas tropicales y no ha tenido contacto conocido con enfermos tuberculosos. No presenta antecedentes familiares relevantes.

El hemograma, la bioquímica, la determinación de líquido cefalorraquídeo (LCR) y el electroencefalograma resultaron normales y el Mantoux negativo. Se repitió la RM, en la que se constataron las lesiones previas, aunque con presencia de un edema vasogénico perilesional y un realce en anillo (figuras 1 y 2). Tras la anamnesis dirigida, la familia refiere un contacto previo, a los 3 años de edad, con una empleada del hogar de origen ecuatoriano, que fue diagnosticada de episodio de crisis convulsiva en relación con una masa cerebral de posible origen parasitario. No fue posible contactar con dicha persona. La asincronía entre el posible contacto y el desarrollo de la primera crisis convulsiva en este paciente es compatible con la evolución natural de la neurocisticercosis, por lo que se decidió iniciar tratamiento empírico con albendazol 15 mg/kg/día y dexametasona 0,6 mg/kg/día durante 3 semanas. A los 7 días se observó una disminución del edema circundante en la RM. La serología y la reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para T. solium fueron positivas. Actualmente el paciente está asintomático, en tratamiento anticomicial descendente con oxcarbazepina. La RM de control realizada a los 2 años reflejó una mejoría con respecto a las imágenes previas (figura 3).

Figuras 1 y 2. Imágenes de RM cerebral antes del inicio del tratamiento. Se observan dos lesiones focales hipointensas en la unión corticosubcortical de los lóbulos frontal y occipital derechos. La primera de las lesiones muestra un realce anular en las secuencias posgadolinio y cursa con un edema asogénico perilesional. Lesiones sugestivas de granulomas calcificados inespecíficos en las localizaciones		Figura 3. Estabilidad de las lesiones intraparenquimatosas calcificadas en un paciente con antecedente de neurocisticercosis, sin signos que sugieran actividad

En el ciclo biológico de T. solium el ser humano puede actuar como huésped definitivo y/o intermediario. El primer caso ocurre tras la ingestión de carne contaminada con cisticercos, desarrollándose después la forma adulta de la tenia en el intestino. El segundo caso se produce tras ingerir los huevos eliminados por las heces de un huésped definitivo. Los huevos liberan oncosferas (forma larvaria) que atraviesan la pared intestinal, alcanzan el torrente sanguíneo y presentan trofismo por el tejido muscular estriado y cerebral. Posteriormente, se desarrollan los cisticercos en dichos tejidos. Un individuo puede presentar ambas situaciones al mismo tiempo^1-5.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de los cisticercos. El síntoma más frecuente es la aparición de una primera crisis convulsiva en un niño previamente sano, habitualmente focal, aunque puede ser secundariamente generalizada. También es posible el desarrollo de signos y síntomas derivados de una hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos y/o edema de papila) o bien de una afectación generalizada por encefalitis^1-5.

El diagnóstico de neurocisticercosis se basa en la presentación clínica y las pruebas de neuroimagen (tomografía computarizada y RM). El único signo radiológico patognomónico es la visualización del escólex dentro de una lesión, aunque dicho hallazgo es poco frecuente^1-6. La sensibilidad y especificidad de las pruebas serológicas es variable, y depende del número y la actividad de los quistes, por lo que no siempre es necesario un resultado positivo para el diagnóstico de la enfermedad^1-6.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de estudios apoyan la administración de albendazol junto con dosis altas de corticoides, terapia que ha demostrado una resolución clínica y radiológica más rápida frente a pacientes que sólo recibieron tratamiento sintomático^1-8. Los pacientes que más se benefician de la terapia son los que presentan una lesión única con realce en anillo. La presencia de múltiples quistes, generalmente en distintos grados de actividad, puede aumentar el edema cerebral y provocar convulsiones. Los signos de encefalitis contraindican el uso de antiparasitarios, aunque pueden utilizarse los corticoides. Las lesiones calcificadas son un factor de riesgo para el desarrollo posterior de crisis recurrentes^1,4,7. Otra opción cestocida es el praziquantel, si bien se utiliza menos, ya que puede disminuir la eficacia de los corticoides e interaccionar con los anticomiciales^1,4,7,8.

La mayoría de los casos publicados de neurocisticercosis corresponden a niños residentes o procedentes de áreas endémicas^2-5. Se presenta un caso excepcional, en un niño de origen español sin antecedentes de viajes a zonas endémicas, en el que una anamnesis detallada y la valoración de las pruebas de neuroimagen fueron claves para su diagnóstico. En todo paciente con lesiones granulomatosas observadas en estudios de neuroimagen, siempre se debería descartar la posibilidad de una neurocisticercosis, aunque el contexto epidemiológico no fuera sugestivo.

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La distrofia torácica asfixiante, o síndrome de Jeune, es una displasia ósea de herencia autosómica recesiva, con expresión fenotípica variable. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y radiológico. Se caracteriza por la presencia de un tórax estrecho y acampanado, polidactilia, costillas horizontalizadas y huesos iliacos cortos, con una alteración típica del techo acetabular en tridente, y suele asociar otras complicaciones: nefrocalcinosis, hepatopatía colestásica, anomalías pancreáticas y retinianas. La distrofia torácica produce hipoplasia pulmonar secundaria e insuficiencia respiratoria restrictiva que puede ser mortal en etapas precoces de la vida. Aunque la existencia de malformaciones espinales no es un hallazgo frecuente, en este caso, el paciente presentaba una malformación de C1 que producía compresión medular. Se realizó una descompresión quirúrgica y, posteriormente, la evolución del paciente ha sido muy favorable. Concluimos que debe realizarse siempre el cribado de malformaciones espinales en pacientes afectados de este síndrome, ya que su tratamiento puede contribuir significativamente a mejorar su pronóstico y calidad de vida.

Introducción: En nuestra práctica asistencial hemos observado recientemente un aumento de la obesidad en la población infantil y un adelanto en su edad de aparición. Nuestro objetivo es comprobar estos fenómenos, identificando la edad de mayor riesgo de inicio de obesidad infantil y estudiar su asociación a otros factores, como el sexo y el peso al nacimiento.

El síndrome de Cowden es una enfermedad hereditaria rara, caracterizada por la presencia de una poliposis gastrointestinal de tipo hamartomatoso, anomalías cutaneomucosas y riesgo aumentado de neoplasias, sobre todo de mama, tiroides y genitourinarias; de ahí la importancia de su diagnóstico temprano.

Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad, remitida al servicio de pediatría desde el de estomatología por la sospecha de un síndrome de Cowden, dada la presencia de fibropapilomas orales. En el estudio realizado se constata la presencia de criterios clínicos mayores (macrocefalia) y menores (nódulos tiroideos, poliposis intestinal) que permiten su diagnóstico, pendiente de los resultados del gen supresor tumoral PTEN. Este diagnóstico precoz permitirá realizar revisiones periódicas para prevenir o detectar inicialmente enfermedades malignas, por lo que consideramos muy importante que el pediatra piense en este síndrome ante lesiones orales en apariencia banales.

Los dos primeros años de vida representan un periodo de gran vulnerabilidad para el ser humano. Decidir la composición de la dieta o la forma de administrar los alimentos a esta edad obliga a conocer los riesgos generales e individuales que se puedan presentar en cada niño, afrontándolos desde un conocimiento suficiente de la fisiología de la digestión, la absorción y el metabolismo de los nutrientes y la semiología de los trastornos que pueden necesitar una valoración específica. En los últimos años, se ha ido produciendo una delegación de responsabilidades respecto a la alimentación del niño por parte de los pediatras y de alguno de sus órganos de representación. Las razones de esta delegación son múltiples y se analizan en este documento. La publicación de la Orden SAS/1730/2010, que regula el Programa Formativo de la Especialidad de Enfermería Pediátrica, es un punto más en esta pendiente. Basándose en la exigencia de cualificación profesional, de calidad en los procesos y servicios, en el presente texto se defiende la idea de que la alimentación del lactante debe ser decidida y supervisada por el pediatra.

El molusco contagioso es una infección cutánea frecuente causada por un virus de la familia de los poxvirus, que afecta principalmente a los niños. La enfermedad puede transmitirse por contacto directo a través de la piel, por fómites contaminados o por autoinoculación. La infección se resuelve habitualmente de forma espontánea en pacientes inmunocompetentes, en un tiempo que puede oscilar entre meses y años. Existe un debate continuo sobre si se debe tratar activamente o mantener una actitud expectante.

Introducción: La hipertensión pulmonar persistente neonatal es una enfermedad confluente de múltiples y muy diferentes orígenes etiopatogénicos. Supone el 2% de los niños ingresados en las unidades de cuidados intensivos neonatales. Se diferencian cuadros primarios y secundarios.

Material y métodos: Se ha realizado una búsqueda bibliográfica a través de PubMed, seleccionando los artículos relevantes publicados hasta septiembre de 2004 que incluyeran los términos «persistent pulmonary hypertension newborn», tanto en ciencias básicas como clínicas.

Resultados: En total se seleccionaron 87 artículos que permiten abordar el estudio de la epidemiología, patogenia, criterios diagnósticos, etiología, clínica, diagnóstico diferencial, tratamiento y pronóstico de la hipertensión pulmonar persistente neonatal.

Conclusiones: El objetivo fundamental del tratamiento es la reducción de las resistencias vasculares periféricas, manteniendo la presión arterial sistémica y el volumen/minuto. Las secuelas de mayor relevancia y prevalencia son las respiratorias y neurológicas. Las tasas de mortalidad en la hipertensión pulmonar persistente neonatal oscilan en torno al 10-40%.

El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una entidad tumoral benigna de células histiocíticas que se presenta con más frecuencia en la infancia y habitualmente con afectación cutánea aislada. Es la forma más común de histiocitosis de células de tipo no Langerhans. La etiología del XGJ es desconocida. Clínicamente, las lesiones cutáneas son pápulas o nódulos de coloración rojo-amarillenta generalmente asintomáticas. Pueden ser únicas o múltiples y, aunque suelen aparecer en la cabeza y el cuello, pueden tener cualquier otra localización. La afección ocular es la forma más frecuente de localización extracutánea. En ausencia de intervención terapéutica, las lesiones cutáneas y extracutáneas suelen remitir de forma espontánea en 3-6 años.

La hipoplasia pulmonar es una entidad clínica con escasa incidencia dentro de la patología broncopulmonar. En muchas ocasiones no se diagnostica. Otras veces, el retraso en la catalogación de dicho cuadro clínico puede originar graves problemas al paciente o llevar a la realización de múltiples pruebas diagnósticas molestas para el enfermo y sus familiares o generadoras de un importante gasto para el Servicio Nacional de Salud.

En cuanto a la etiopatogenia, hoy en día se concede importancia a otras causas de hipoplasia pulmonar diferentes a las habitualmente descritas, relacionadas con la ocupación del espacio intratorácico o con malformaciones del tracto urinario. Así, los estudios más recientes se dirigen a evaluar los efectos de la disminución de la presión intramniótica y los movimientos respiratorios fetales sobre el pulmón; estos dos factores mantendrían una expansión pulmonar adecuada, fundamental para el crecimiento y la maduración estructural del pulmón fetal.

Los enfermos con hipoplasia pulmonar presentan una sintomatología muy diversa, desde infecciones respiratorias recurrentes a cuadros más o menos graves de dificultad respiratoria. El diagnóstico se establece mediante una radiografía simple de tórax con una buena visualización de las vías respiratorias centrales, como la tráquea y los bronquios principales. En determinados casos, se debe efectuar una tomografía computarizada (TC) torácica, con reconstrucción tridimensional de la vía respiratoria y el árbol vascular si se dispone de la técnica (TC multidetector), gammagrafía de ventilación-perfusión o fibrobroncoscopia, que pueden ser muy útiles en el diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento de estos pacientes. El diagnóstico prenatal también se puede establecer mediante ecografía Doppler.

Este trabajo pretende llamar la atención sobre este tipo de enfermedad que todo pediatra debe conocer para evitar los problemas que acabamos de señalar.

Presentamos el caso de una recién nacida, estudiada por un fenotipo peculiar con cariotipo normal. Se realizó un análisis genético de las regiones subteloméricas mediante la técnica MLPA (multiplex ligation-dependent probe amplification) y se confirmaron los hallazgos mediante hibridación in situ fluorescente (FISH). Se detectó un reordenamiento de estas regiones en los cromosomas 4 y 20 de manera que la paciente presentaba una deleción en 4p y una amplificación en 20p, responsable la primera de ellas del síndrome clínico de Wolf-Hirschhorn. En el estudio familiar se encontró un reordenamiento subtelomérico balanceado en el padre de la niña y en la hermana del padre, cuya hija resultó también estar afectada por dicho síndrome.

La familia puede ejercer una gran influencia en la dieta de los niños y el desarrollo de sus hábitos alimentarios. Esto, a su vez, puede modificar su ganancia ponderal.

Desde el principio de los tiempos, sentarse a la mesa a comer ha sido un motivo de interacción familiar. El mero hecho de compartir la comida fortalece la identidad y los vínculos familiares a través de la transmisión de una serie de patrones de conducta. Los adolescentes constituyen un grupo de especial interés.

Los investigadores han demostrado que la comida en familia se asocia con un consumo mayor de frutas, verduras, cereales y productos ricos en calcio, y un menor consumo de alimentos fritos y refrescos. Además, contribuye al desarrollo de los hábitos alimentarios y a la mejora del lenguaje y de las habilidades de comunicación. Pero es que, además, se ha observado una disminución de los hábitos de riesgo, como fumar, beber alcohol o consumir drogas en los chicos de familias en que se comparte la mesa con más frecuencia, así como un mejor rendimiento escolar.

Por todos los beneficios anteriormente expuestos, promover la comida en familia es una herramienta potente de salud pública que ayudaría a mejorar la calidad de la dieta de nuestros niños y adolescentes, contribuiría a reducir el sobrepeso y potenciaría los resultados académicos y sociales.

Mycoplasma pneumoniae es una de las causas más importantes de neumonía adquirida en la comunidad, aunque también se han descrito casos de manifestaciones extrapulmonares (bien asociadas a neumonía o como localizaciones independientes de ella) en que las lesiones dermatológicas ocupan una de focalizaciones predominantes. A continuación presentamos diversos cuadros clínicos donde se muestran algunos de los múltiples aspectos que pueden presentar dichas alteraciones dermatológicas, y que consisten en síndrome de Kawasaki, lesiones purpúricas, eritema nodoso, exantema maculopapuloso y exantema vesiculoso. Todos ellos fueron diagnosticados de infección por Mycoplasma, mediante serología con títulos de anticuerpos por fijación de complemento iguales o superiores a 1/80 y/o aumento de 4 veces el título de los mismos en dos muestras tomadas en paralelo, con al menos cuatro semanas de intervalo entre muestra y muestra.

La lentiginosis segmentaria (LS) es un trastorno pigmentario poco común, en el que aparecen múltiples lentigos agrupados unilateralmente en un segmento corporal. Se diferencia del nevus spilus en que la piel sobre la que asienta presenta una coloración normal.

Puede asociarse a diversas anomalías del desarrollo, como neurofibromatosis segmentaria, retraso mental, epilepsia u otros trastornos pigmentarios; sin embargo, lo más frecuente es que se presente como un hecho aislado.

Se desconoce su comportamiento a largo plazo, aunque en ningún caso se ha comunicado su malignización. Concluimos que el abordaje debe ser con un tratamiento expectante y sólo se realizará la biopsia en caso de acontecimientos sospechosos.

El síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) infantil se asocia con trastornos cognitivos y de conducta y con retraso pondostatural. La identificación de factores de riesgo puede ayudar a su diagnóstico precoz y tratamiento, disminuyendo las futuras complicaciones. El diagnóstico de SAHOS se basa en datos obtenidos de la historia clínica, la exploración física y estudios de laboratorio.

Se dispone de múltiples técnicas diagnósticas para esta patología. Algunos métodos de cribado, como la polisomnografía de siesta, resultan útiles cuando los resultados son positivos, y de escaso valor cuando los resultados son negativos. La videopolisomnografía nocturna es el método diagnóstico de elección y se realiza en casos seleccionados.

La esclerosis tuberosa es una enfermedad neurocutánea de herencia autosómica dominante y expresividad variable que afecta a la diferenciación y proliferación celular con la formación de hamartomas en distintos órganos. A pesar de que se han identificado dos genes, TSC1 y TSC2, situados en los cromosomas 9:9q34 y 16:16p13, respectivamente, el diagnóstico de la enfermedad es clínico ya que los tests genéticos tienen un porcentaje elevado de falsos negativos (15%). Las manifestaciones clínicas varían enormemente, incluso entre familiares. La presencia de lesiones cutáneas características es de gran utilidad para orientar el diagnóstico. El enfoque debe ser multidisciplinario ya que puede existir afectación renal, pulmonar, cardiaca o del sistema nervioso central con importante morbilidad. Es importante prestar atención a dichas complicaciones sistémicas para minimizar las secuelas de la esclerosis tuberosa.

Objetivos: Determinar cuáles son los factores determinantes de los valores de presión arterial (PA) clínica y ambulatoria en los niños hijos de padres hipertensos.

Material y métodos: Se incluyeron en el estudio 108 niños y adolescentes (51 mujeres) de edades comprendidas entre los 6 y 18 años. En todos los casos, el padre, la madre o ambos habían sido diagnosticados de hipertensión arterial (HTA) esencial. Se incluyeron 105 controles (54 mujeres) de edad similar. Las mediciones clínicas de PA fueron tomadas con un esfingomanómetro de mercurio, y la de PA ambulatoria (MAPA), con un monitor oscilométrico tipo «Spacelabs» 90207. Las mediciones se tomaron cada 20 minutos en el periodo de actividad (de 8.00 a 22.00 horas), y cada 30 minutos, en el de descanso (0.00 a 6.00 h). Se efectuó un estudio de regresión lineal múltiple para valorar los factores determinantes de los valores de PA clínica y ambulatoria, considerando como variables independientes la edad, el sexo, la talla, la obesidad, el peso de recién nacido (PRN) y el antecedente familiar de HTA.

Resultados: El ser hijo de padres hipertensos es el principal determinante de los valores de PA sistólica (PAS) clínica y ambulatoria, cualquiera que sea el periodo considerado, y de los valores de PA diastólica (PAD) clínica y ambulatoria de 24 horas y del periodo de actividad, cuando otros parámetros como la edad, el sexo, el peso, la talla y el peso de recién nacido se incluyen en el estudio.

Conclusiones: En la edad pediátrica, el ser hijos de padres hipertensos es un determinante para el desarrollo de HTA, y manifiesta su efecto en la PA ya en la segunda década de la vida; por ello, debe tenerse en cuenta en la valoración del control rutinario de salud.

El trago accesorio se trata de un nódulo del color de la piel, sésil o pediculado, único o múltiple, unilateral o bilateral. Su localización clásica es la región preauricular, pero puede localizarse en la región mandibular o cervical. Se debe establecer el diagnóstico diferencial, fundamentalmente con quistes epidermoides, fístulas y fibromas. En ocasiones, aparece asociado a otras anomalías del desarrollo de los arcos branquiales, como el síndrome de Goldenhar. El tratamiento quirúrgico responde a razones estéticas y conlleva la escisión completa del cartílago asociado.

La microbiota intestinal constituye un complejo ecosistema que desempeña una importante función en el estado de salud del ser humano. Como consecuencia de ello, se ha producido una rápida incorporación de cepas bacterianas con funciones beneficiosas definidas (probióticos) al mercado. El efecto protector de las bacterias probióticas frente a patógenos gastrointestinales y sus mecanismos de acción ha sido una de las áreas que ha despertado mayor interés. Las cepas del género Bifidobacterium son integrantes mayoritarios de la microbiota intestinal de los niños y uno de los principales grupos de probióticos. Este género se considera esencial para el mantenimiento del equilibrio intestinal. Ciertas bifidobacterias son capaces de ejercer in vitro efectos antagónicos frente a importantes patógenos gastrointestinales pertenecientes a los géneros Listeria, Clostridium, Salmonella, Shigella, Proteus, Escherichia y Candida. Datos clínicos también permiten atribuir una función protectora a ciertas bifidobacterias probióticas frente a las diarreas infecciosas agudas y la diarrea asociada a antibióticos en niños. Existe un número cada vez mayor de estudios que indican que algunas bifidobacterias pueden contribuir a fortalecer las defensas todavía inmaduras en edades tempranas de la vida mediante diversos mecanismos (exclusión competitiva, inmunomodulación, síntesis de compuestos antimicrobainos, etc.). No obstante, será necesario realizar un mayor número de ensayos clínicos rigurosos con cepas probióticas bien definidas para poder establecer recomendaciones consensuadas sobre el consumo de productos probióticos con fines específicos para la población infantil.

Se describe el caso clínico de una paciente de 7 años de edad con pectus excavatum, remitida a la Sección de Neumología Pediátrica del Hospital Universitario «Gregorio Marañón» por presentar imagen radiológica persistentemente anormal en radiografía de tórax, a pesar de haber recibido múltiples tratamientos, y con la sospecha de malformación broncopulmonar o aspiración de cuerpo extraño.

Introducción: La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de dos o más articulaciones. La forma clásica de AMC llamada amioplasia es siempre esporádica. En la artrogriposis neurógena, la forma más frecuente (90%), la afectación inicial se encuentra en las neuronas del asta anterior de la médula, las raíces nerviosas o el nervio periférico.

Casos clínicos: Se exponen dos casos de recién nacidos que desarrollaron una clínica similar de amioplasia. El primer niño tenía contracturas articulares, atrofia de los músculos de las extremidades inferiores e incontinencia. El segundo niño presentó paraplejía fláccida con atrofia muscular y atonía muscular abdominal. Las dos madres eran consumidoras de cocaína durante el embarazo. En ambos pacientes los exámenes neurofisiológicos demostraron una denervación a diferentes niveles de la médula espinal.

Discusión: Se ha postulado como causa de amioplasia congénita una necrosis de la médula espinal fetal debida a hipotensión sistémica. En adultos se han descrito casos de episodio cerebrovascular relacionados con el consumo de cocaína. Probablemente, los mecanismos están relacionados con la estimulación adrenérgica, la vasoconstricción cerebral y cambios bruscos en la presión arterial. En ambos casos las características clínicas descritas al nacer fueron debidas a denervación de la médula espinal a diferentes niveles. Los defectos encontrados en nuestros pacientes podrían estar asociados a consumo materno de cocaína durante el embarazo, que produciría vasoconstricción del pequeño lecho vascular e isquemia-infarto por alteración vascular en la médula espinal del feto.

Los beneficios de la lactancia materna, para el niño y la madre, su familia, el sistema sanitario y la sociedad en general, están muy bien documentados en múltiples publicaciones. Suprimir una lactancia sin un motivo de peso es una grave irresponsabilidad desde el punto de vista sanitario. Más del 90% de las mujeres pueden tener que tomar medicamentos o productos de fitoterapia durante el periodo de lactancia, lo que constituye un motivo clásico de cese de la lactancia, pese a no estar demostrado su peligro real más que en un pequeñísimo porcentaje de productos: fenindiona, amiodarona, derivados del ergot, antineoplásicos, yoduros y psicodrogas de abuso. Del mismo modo, sólo 6 enfermedades de la madre contraindican o hacen prácticamente imposible la lactancia. Con sentido común, unos conocimientos básicos de farmacología y pediatría y buenas guías (libros, revistas y páginas web), podemos asesorar a las mujeres que lactan, deben tomar remedios para alguna dolencia o sufren una enfermedad. Las madres huirán de informaciones erróneas, basadas sólo en prejuicios o en el Vademécum. Una página web (www.e-lactancia.org), en español y de sencillo manejo, nos ayudará a tomar decisiones acertadas ante más de 1.400 opciones diferentes implicadas en la lactancia materna.

El nevus epidérmico verrugoso (NEV) es una proliferación hamartomatosa benigna de queratinocitos, de etiología desconocida, que puede presentarse con varias formas clínicas e histológicas. Usualmente, el NEV se manifiesta a temprana edad, como una lesión lineal localizada en el tronco o en las extremidades. Se han probado múltiples tratamientos tópicos, como los corticoides, el ácido retinoico, la antralina y la criocirugía, pero su utilidad es limitada.

La tiña corporal es una infección superficial producida por dermatofitos. Es la segunda tiña en frecuencia en la infancia, tras la tiña del cuero cabelludo. Puede diseminarse y producir lesiones a distancia si no es tratada a tiempo. El origen de la infección suelen ser los animales domésticos. El tratamiento es tópico, salvo cuando aparecen múltiples lesiones o si asocia una afectación de las áreas pilosas, en cuyo caso el tratamiento de elección es por vía oral. La griseofulvina y la terbinafina son los antimicóticos orales más empleados en la actualidad.

El hemangioma es el tumor benigno más frecuente de la infancia. La mayoría de las veces se manifiesta como un tumor solitario (o, a lo sumo, aparecen dos o tres lesiones), y remite de forma espontánea antes de los 10 años de vida. Cuando el número de hemangiomas es de cinco o más, el proceso de denomina hemangiomatosis cutánea múltiple. En estos casos pueden aparecer hemangiomas viscerales, sobre todo hepáticos; hablamos entonces de hemangiomatosis difusa neonatal, siendo necesario efectuar una monitorización estrecha para descartar posibles complicaciones.

El pilomatricoma es el segundo tumor benigno superficial más frecuentemente extirpado en la infancia1. Su aspecto clínico característico es casi diagnóstico. La presencia de múltiples pilomatricomas nos debe hacer descartar ciertas patologías asociadas a este tumor. Presentamos dos casos de pilomatricomatosis múltiple.

La anemia falciforme o drepanocitosis es una hemoglobinopatía estructural congénita que ha aumentado su prevalencia en España en la última década. Se caracteriza por una morfología del hematíe como una hoz, producida por la formación de polímeros de hemoglobina S en la célula. Esto ocasiona anemia hemolítica y trombosis. La clínica más frecuente es la siguiente: crisis de dolor óseo por vasooclusión, accidentes cerebrovasculares, infiltrados pulmonares, secuestro esplénico, asplenia funcional y disfunción de varios órganos. El tratamiento se basa en la educación sanitaria para el reconocimiento de los síntomas de alarma, la vacunación frente a gérmenes encapsulados, la profilaxis con penicilina, las transfusiones en situaciones seleccionadas, los estimuladores de la producción de hemoglobina fetal y, en casos graves, el trasplante de progenitores hematopoyéticos de hermano compatible.

Sr. Director:

El nevo comedoniano es una malformación folicular constituida por múltiples lesiones con aspecto de comedones de distintos tamaños, agrupados linealmente o en parches, que se distribuyen habitualmente de forma unilateral, aunque se han descrito algunos casos de distribución bilateral¹.

Un niño de 6 años, sin antecedentes de interés, acude a nuestra consulta por presentar desde hace un año y medio unas lesiones en la zona posterolateral derecha del cuello, ocasionalmente pruriginosas.

Figura 1. Lesiones similares a comedones, agrupadas en la zona posterolateral derecha del cuello

En la exploración dermatológica se observan, sobre un área bien delimitada de aproximadamente unos 3 cm de diámetro, múltiples pápulas centradas por tapones hiperqueratósicos similares a comedones abiertos, con alguna pústula aislada (figura 1).

No presenta antecedentes familiares de lesiones similares.

Ante la sospecha de nevo comedoniano, se realizó una biopsia que confirmó dicho diagnóstico.

Se inició tratamiento con ácido retinoico al 0,025% una vez al día, desapareciendo gran parte de las lesiones en aproximadamente 2 meses.

El nevo comedoniano puede aparecer en la pubertad o estar presente desde el nacimiento. Suelen ser lesiones asintomáticas y generalmente unilaterales, con preferencia por ciertas zonas, como la cara, el cuello, el tronco o las extremidades superiores^1,2. Su tamaño es variable y oscila desde unos pocos centímetros a lesiones extensas que afectan a un hemicuerpo entero².

Su etiopatogenia no está clara, pero parece tratarse de un mosaicismo genético^2.

Es necesario realizar un diagnóstico diferencial con la acné vulgar y neonatal. La distribución unilateral y la persistencia del nevo comedoniano lo diferencian de estas entidades. Otras afecciones con las que se puede confundir son la cloracné, los comedones disqueratósicos familiares, el nevo ostial poroqueratósico ecrino, la enfermedad de Darier lineal y el nevo sebáceo².

Dado que es una lesión benigna no necesita tratamiento, salvo por motivos estéticos o para evitar infecciones secundarias.

La extirpación quirúrgica es una opción terapéutica en las lesiones localizadas y de escasa extensión².

Otros tratamientos que se pueden valorar, aunque con respuesta variable, son los siguientes: láser de CO₂, dermoabrasión, derivados de la vitamina D₃ tópicos (calcipotriol, tacalcitol)³, agentes queratolíticos, como el ácido salicílico, los hidroxiácidos alfa y las cremas de lactato amónico al 12%⁴. Otra opción, que en el paciente del caso expuesto tuvo una respuesta muy satisfactoria, es el ácido retinoico⁵ tópico, en sus distintas concentraciones.

Bibliografía

1. Izquierdo MJ, Requena C, Requena L. Nevo comedoniano. En: Neoplasias anexiales cutáneas. Madrid: Grupo Aula Médica, 2004; 211-214.
2. Monteagudo Sánchez B, Ginarte Val M, León Muiños E, Vázquez Golpe R, Varela Iglesas A. Nevo comedoniano. An Pediatr (Barc). 2006; 65(2): 171-172.
3. Wakahara M, Kiyohara T, Kumakiri M, Kuwahara H, Fujita T. Bilateral nevus comedonicus: efficacy of topical tacalcitol ointment. Acta Derm Venereol. 2003; 83: 51.
4. Bordel MT, Miranda A. Nevo comedoniano unilateral: eficacia tras el tratamiento con lactato amónico al 12%. Actas Dermosifiliogr. 2006; 97: 150.
5. Decherd JW, Mills O, Leyden JJ. Naevus comedonicus treatment with retinoic acid. Br J Dermatol. 1972; 86: 528-529.

El síndrome de Beals es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo. Tiene un carácter autosómico dominante. Fenotípicamente, es parecido al síndrome de Marfan, pero menos grave. Se caracteriza por aracnodactilia, dolicostenomelia, cifoscoliosis, contracturas múltiples congénitas, alteraciones de los pabellones auriculares, hipoplasia de los músculos de la pantorrilla y cardiopatía. El gen responsable de este síndrome (5q-23-31) codifica una proteína, la fibrilina 2, componente de las microfibrillas de elastina. La evolución de las contracturas es hacia la mejoría, pero la cifoscoliosis puede ser progresiva. Describimos un nuevo caso y revisamos la bibliografía médica.

Introducción: El síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (SBRR) es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por lesiones hamartomatosas que afectan a diversos tejidos. Los tumores más habituales son los lipomas y las malformaciones vasculares (hemangiomas). El SBRR produce macrosomía y macrocefalia en la mayoría de los pacientes, retraso mental de leve a grave y, ocasionalmente, tiroiditis autoinmunitaria. Con frecuencia, el SBRR se asocia a mutaciones en la línea germinal del gen de supresión tumoral PTEN.

Caso clínico: Niña de 12 años que acude a nuestro servicio de neuropediatría por presentar hemangioma lingual, macrosomía sin macrocefalia, tiroiditis autoinmunitaria y problemas escolares, que llevaron al diagnóstico de trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Ante la sospecha de un SBRR, se realiza un test genético, en el que detecta una mutación intrónica del gen PTEN.

Conclusiones: PTEN es un supresor tumoral. Mutaciones en diferentes splice sites de PTEN producen deleciones de diferentes exones, que conducen a resultados distintos. Los pacientes que presentan una mutación tipo intrón profundo (deep intronic mutation) parecen tener un fenotipo más leve que los que muestran otros tipos de mutaciones. La presencia de macrocefalia no es imprescindible para el diagnóstico. Dado el riesgo que presentan estos pacientes de desarrollar tumores, es importante realizar un diagnóstico adecuado.

Los síndromes de deficiencia de adhesión leucocitaria (leukocyte adhesion deficiency [LAD]) engloban un conjunto de patologías causadas por defectos en el reconocimiento, la adhesión y la migración de los leucocitos mieloides hacia los lugares de invasión microbiana, lo que provoca la falta de defensa innata del huésped frente a bacterias, hongos u otros microrganismos. Se distinguen dos tipos: LAD I y LAD II. Los síndromes LAD I y sus variantes están causados por mutaciones que impiden la expresión o la función de las integrinas de la clase -2 (integrinas CD11/CD18, o integrinas leucocitarias). Por el contrario, los sujetos con LAD II tienen unas características clínicas similares, pero conservan intacta la expresión y la función de las integrinas leucocitarias. El fundamento molecular de la deficiencia de tipo LAD II es un defecto en la glucosilación de los ligandos situados en los leucocitos, reconocidos por la familia de las moléculas de adhesión de las selectinas. Recientemente, se ha atribuido el defecto a mutaciones en un transportador de fucosa localizado en el aparato de Golgi. El establecimiento de las bases moleculares de los síndromes LAD ha generado nuevas perspectivas en el estudio de los mecanismos de acumulación leucocitaria, que son de gran relevancia en múltiples síndromes de inmunodeficiencias, así como en ciertas enfermedades inflamatorias que acaban desencadenando una lesión tisular.

La drepanocitosis es una hemoglobinopatía que produce rigidez del eritrocito en situaciones de hipoxia, infección o deshidratación, con la consecuente oclusión microvascular y hemólisis. Es una enfermedad que afecta a múltiples órganos y sistemas, como el bazo, el sistema nervioso central, el aparato osteoarticular, los ojos, el sistema genitourinario y el aparato respiratorio.

La patología respiratoria, tanto aguda como crónica, es una causa importante de morbimortalidad, aunque las crisis dolorosas afectan más a la calidad de vida de estos pacientes.

Vamos a desarrollar a lo largo de este artículo las diferentes complicaciones respiratorias, con el fin de realizar una prevención adecuada y efectuar un tratamiento precoz y agresivo de ellas. También describiremos brevemente el resto de situaciones que pueden aparecer durante la evolución de la enfermedad y expondremos esquemáticamente el programa de control y seguimiento del paciente con enfermedad de células falciformes.

Se resalta también el interés de la puesta en marcha de grupos de trabajo especializados en esta patología aún poco conocida en nuestro medio, aunque se está incrementando su detección debido a la inmigración y a la realización del cribado neonatal universal en algunas comunidades autónomas, lo que obliga a la elaboración de un plan de actuación mediante la creación de unidades multidisciplinarias que van a mejorar sobremanera la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.

La lactancia materna es la forma ideal de alimentación del recién nacido. Entre sus múltiples ventajas está la de prevenir las enfermedades alérgicas. La colitis hemorrágica es una forma de intolerancia a las proteínas de leche de vaca, cuya frecuencia está aumentando especialmente en los niños lactados al pecho. Se debe pensar en ella en un lactante con hebras de sangre en heces sin afectación del estado general, en el que se ha descartado la existencia de una fisura anal y una infección gastrointestinal. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la respuesta clínica a la dieta de exclusión. El diagnóstico de certeza raramente se obtiene, ya que el buen pronóstico y la buena evolución del cuadro hacen innecesarios los estudios invasivos. Sólo en casos de persistencia del sangrado se debe valorar la realización de una endoscopia con toma de biopsias. Su tratamiento es la dieta exenta de proteínas de leche de vaca. El tratamiento de los niños alimentados con fórmula es sencillo. Sin embargo, en los casos de lactancia materna exclusiva hay algunos interrogantes que permanecen sin aclarar.

La criptorquidia o testículo no descendido es el trastorno de las glándulas endocrinas masculinas más común en los niños. Se define como la falta de testículo en el escroto, secundaria a una anomalía en el proceso de descenso, y se engloba en el síndrome de escroto vacío. Su incidencia varía entre el 3,4 y el 5,8% en los niños nacidos a término.

Las razones más importantes para su tratamiento son: fecundidad disminuida, aumento de la tasa de neoplasias malignas, riesgo aumentado de torsión testicular o de lesión contra el pubis y estigma psicológico del escroto vacío.

La criptorquidia es una manifestación bien conocida de anomalías cromosómicas y un componente común de más de 50 síndromes de anomalías congénitas múltiples.

El diagnóstico se realiza por la anamnesis y el examen físico debiendo determinar situación, tamaño, comparación con el otro lado, desarrollo del escroto, movilidad, presencia o no de reflejo cremastérico, tamaño y morfología del escroto y del pene y signos de hernia inguinal.

Puede clasificarse por su ubicación en teste no palpable o palpable, que, a su vez, se diferencian en criptorquidia o ectopia testicular.

En los casos de testes no descendidos palpables no es necesaria una evaluación analítica para contribuir al diagnóstico.

La hormonoterapia se realiza con gonadotropina coriónica (hCG) y está recomendada en testículos inguinales distales o en aquellos que se encuentren en la entrada del escroto.

En el caso de testes palpables uni- o bilateralmente se realiza una orquidopexia; en el caso de los no palpables se recomienda una incisión inguinal inicial para la exploración adecuada del canal inguinal: si se aprecia un testículo de características normales, se realiza orquidopexia; si se localizan testes atróficos o restos testiculares, se realiza exéresis; si no se localizan restos en el canal inguinal, se realiza una inspección intrabdominal con la óptica de laparoscopia. Actualmente, se recomienda para el tratamiento del testículo intrab­dominal la orquidopexia asistida por laparoscopia.

El incremento de los viajes y las migraciones internacionales ha supuesto un aumento de la incidencia de patologías poco habituales en nuestro medio, en las que hay que pensar ante un paciente con estas características. Los parásitos son responsables de muchas de estas enfermedades; por tanto, deberá descartarse su presencia en estos niños, a pesar de que la expresividad clínica no sea florida, para poder hacer un tratamiento adecuado. En el caso de la poliparasitosis, es conveniente ser prudente con el tratamiento, ya que la erradicación masiva puede inducir una respuesta inmunitaria desmesurada.

Presentamos el caso de una niña que, a pesar de su buen estado general, fue diagnosticada de una parasitosis múltiple.

La luxación congénita de rodilla es un proceso raro, con una mayor incidencia en el sexo femenino. Se divide en 3 grupos según la clasificación de Ferris: tipo I o recurvatum grave de la rodilla, tipo II o subluxación de la tibia sobre el fémur y tipo III o luxación completa.

Se han postulado múltiples causas como posibles etiologías, e incluso existe una relación con la carga genética. Frecuentemente, se asocian otras anomalías musculosqueléticas, sobre todo el pie zambo y la luxación congénita de cadera. El diagnóstico se realiza al nacer, dada la posición en recurvatum de la rodilla, que se confirma radiológicamente. El tratamiento, conservador o quirúrgico, debe instaurarse lo más precozmente posible.

Presentamos el caso de un lactante con numerosas manchas de color café con leche asociadas a múltiples lesiones cutáneas (pápulas y nódulos), amarillentas y asintomáticas. El hallazgo de xantogranuloma juvenil (XGJ) en niños con múltiples manchas de color café con leche puede considerarse un excelente marcador de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) en los primeros años de vida cuando puede faltar cualquier otro signo diagnóstico de esta enfermedad. Existe una asociación entre NF1 y XGJ y se han descrito casos de triple concurrencia NF1, XGJ y leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ). El riesgo de desarrollar LMMJ en pacientes con comorbilidad NF1/XGJ sigue siendo objeto de controversia, pero la existencia de XGJ en un niño pequeño con NF1 debe alertar acerca del posible desarrollo de hemopatías malignas.

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad exocrina autosómica recesiva de afectación multisistémica. El defecto asociado a la FQ se encuentra en un regulador transmembrana que actúa principalmente como canal de cloro. Los pacientes suelen presentar clínica respiratoria o digestiva. La severidad de la enfermedad es multifactorial, y uno de sus determinantes es el nivel de actividad de la proteína CTFR y el tipo de mutación del paciente. El paciente de este caso desarrolló episodios recurrentes de anorexia, pérdida de peso, deshidratación y anomalías hidroelectrolíticas. A pesar de estas manifestaciones poco descritas en la bibliografía, se llegó al diagnóstico de FQ. Se encontraron las mutaciones R334W y 1812-1G-4. La FQ se debe considerar particularmente en los lactantes que presentan la clínica descrita de deshidrataciones recurrentes con alcalosis metabólica, hiponatremia e hipocloremia inexplicada por otras causas, incluso en ausencia de síntomas respiratorios, digestivos o fallo de medro.

Las infecciones parasitarias constituyen un importante problema de salud en los países en vías de desarrollo. La Organización Mundial de la Salud ha referido recientes progresos en la prevención y el control de estas infecciones.

Los niños procedentes de adopciones internacionales constituyen hoy en día un porcentaje significativo de la población, con una patología propia característica de su país de origen. Los pediatras que trabajamos en países desarrollados estamos siendo testigos de un gran movimiento poblacional, con la consiguiente aparición de enfermedades importadas en la población infantil que cubrimos.

Se presenta el caso de una niña de 12 años, aparentemente sana y asintómatica, procedente de Etiopía, en proceso de adopción internacional, a la que se le diagnostica una coinfección por parásitos intestinales, identificándose en las heces huevos de Schistosoma mansoni, Hymenolepis nana, Entamoeba histolytica, Blastocystis hominis y Enterobius vermicularis. El estudio se realiza a petición de la familia, por tener conocimiento de un caso de esquistosomiasis diagnosticado en una niña que llegó a nuestro país junto con su hija.

La incontinencia salival, o babeo, es un problema frecuentemente asociado a varios cuadros neuropediátricos. En los casos severos conlleva graves consecuencias clínicas y psicosociales. Se han propuesto múltiples procedimientos para su tratamiento, con resultados variables. El primer escalón terapéutico consiste en la combinación de entrenamiento logopédico o neurorrehabilitador y la aplicación de fármacos anticolinérgicos, entre los cuales los más utilizados son el trihexifenidilo y la escopolamina, este último aplicado mediante parches transdérmicos. Dados los efectos indeseables a distancia de estos fármacos, se comienza a utilizar la infiltración de las glándulas submaxilares con toxina botulínica A, bajo control ecográfico. Este procedimiento es efectivo en el 50% de los casos, pero presenta el inconveniente de que su efecto es temporal, y se requiere repetir la infiltración cada 4-6 meses. Finalmente, en pacientes con babeo invalidante que no responden a la terapia farmacológica y rehabilitadora, a largo plazo estaría indicada la realización de una técnica supresora definitiva. En la actualidad la técnica más segura y eficaz es la combinación de una submaxilectomía bilateral y la ligadura de ambos conductos parotídeos. Este sencillo procedimiento elimina de forma completa la incontinencia salival en más del 90% de los casos, con mínimas complicaciones, y debe seguirse de una correcta higiene bucodental.

La hipertricosis nevoide es un tipo poco frecuente de mosaicismo cutáneo que consiste en la aparición a edades tempranas de pelo terminal en una o varias áreas localizadas de piel sana. No suele asociarse a otras alteraciones cutáneas o sistémicas, aunque cuando se localiza en la zona lumbar paramedial es necesario realizar un cribado de alteraciones en la médula espinal.

Introducción: En las últimas décadas ha aumentado la natalidad en España. A su vez, han aumentado las cifras de prematuridad, sobre todo en relación con las técnicas de fertilidad y el incremento de partos múltiples. También ha aumentado la supervivencia de estos prematuros.

Material y método: Se realiza un estudio de los nacimientos en La Rioja, de la incidencia de partos prematuros y embarazos múltiples, de la patología obstétrica y neonatal, así como del porcentaje de ingresos en la unidad neonatal. Los datos se obtuvieron a partir de los registros del Hospital «San Millán-San Pedro» durante el periodo comprendido entre 1980 y 2006.

Resultado: Se confirma en La Rioja un aumento de la tasa de natalidad, hasta alcanzar los 10,12 nacimientos por 1.000 habitantes al año en 2006. Ha aumentado el número de partos múltiples (2,47%), que se asocia a un incremento de cesáreas (23,13%) y prematuridad (7,77%), lo que influye directamente en el número de ingresos en la unidad neonatal. También ha habido un aumento de partos instrumentales (9,51%). De los recién nacidos prematuros, un 11,73% tenía un peso <1.500 g, con un aumento tanto en la incidencia como en la supervivencia en los últimos años.

Conclusiones: Se confirma un aumento de la natalidad en La Rioja. Se constata un aumento de partos múltiples, que se asocia al incremento en el número de cesáreas y a la prematuridad. Entre los recién nacidos prematuros aumenta el porcentaje de los que tienen un peso inferior a 1.500 g.

El «monstruo» acardius probablemente representa la más rara y severa de las anomalías congénitas. Esta grotesca malformación, caracterizada por la ausencia de un corazón funcional, sólo sucede en gestaciones múltiples. El feto afectado sobrevive intraútero gracias a anastomosis parásitas con la circulación del feto normal. Los trastornos hemodinámicos en la perfusión placentaria debidos a esta anomalía vascular permiten la transfusión interfetal y, con ello, que uno de los gemelos reciba retrógradamente sangre escasamente oxigenada y con productos metabólicos de desecho. El resultado es la constitución de un feto malformado, acardio e inviable. Las complicaciones en el feto sano suelen relacionarse con fallo cardiaco, hidramnios y parto prematuro, circunstancias de las que deriva una significativa mortalidad. El diagnóstico precoz es esencial para establecer un plan enfocado a reducir la morbimortalidad del gemelo sano.

Se presenta un nuevo caso de acardius (modalidad anceps).

Sr. Director:

La aplasia cutis congénita es una rara alteración caracterizada por la ausencia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los tejidos subyacentes¹.

Las lesiones pueden afectar a cualquier región corporal, aunque la localización más frecuente es el cuero cabelludo². Se puede presentar aislada o asociada a otras malformaciones³.

La asociación de aplasia cutis con anomalías de los miembros superiores constituye un hallazgo extremadamente raro.

Presentamos el caso de un niño recién nacido a término, parto espontáneo de vértice (PEV), con un test de Apgar de 9-10-10, un peso al nacer de 2.630 g, una talla de 47 cm y un perímetro craneal de 33 cm. Era el primer embarazo controlado y bien tolerado de una madre sana, de 30 años de edad, que no presentaba hábitos tóxicos ni ingesta de fármacos durante la gestación. Los padres no son consanguíneos, y no tenían ningún antecedente familiar de interés. En las ecografías antenatales se sospechaba un retraso del crecimiento intrauterino.

Al nacimiento se visualiza en el área parietal derecha, en la proximidad al vértex, un defecto cutáneo redondeado y bien delimitado, de 3 cm de diámetro. Estaba constituido por una lesión eritematosa, ligeramente sobreelevada y ulcerada, rodeada de un área cicatricial alopécica.

No se palpaban anomalías óseas subyacentes. No se apreciaba ninguna otra lesión cutánea. La malformación se asociaba a una agenesia de la mano derecha. El resto de la exploración física era normal.

Figura 1. Aplasia cutis congénita de cuero cabelludo asociada a agenesia de mano

Se realizó una serie ósea en la que se constató la ausencia de huesecillos del metacarpo y las falanges de la mano derecha. La ecografía cerebral y abdominal, así como el ecocardiograma, fueron normales. El cariotipo era normal (46 XY). Otras exploraciones complementarias, como el hemograma, la bioquímica, el hemocultivo y el cultivo de frotis de la lesión, no aportaron ningún otro dato patológico.

La lesión evolucionó con cicatrización por segunda intención en 2 meses.

Se estableció el diagnóstico de aplasia cutis congénita (ACC) del cuero cabelludo, asociada a agenesia de mano, lo cual podría correspondercon el grupo II de ACC de la clasificación de Frieden (figura 1).

Figura 2. Placa alopécica, con piel atrófica y sin anexos

A los 8 meses de vida se apreció en el paciente una placa alopécica, con piel atrófica y sin anexos (figura 2).

La ACC fue descrita por Cordon⁴ en 1767 y clasificada por Frieden² en 1986. Su prevalencia se sitúa en alrededor de 3 casos por cada 10.000 recién nacidos vivos y generalmente se presenta de forma aislada⁵.

La ACC tipo II de la clasificación de Frieden es poco frecuente. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de placas de alopecia cicatricial, solitarias o múltiples, asociada a anomalías de los miembros, principalmente los inferiores, con hipoplasia, sindactilia, distrofia de uñas y ectrodactilia. Otros defectos incluyen: dilatación de las venas del cuero cabelludo, cardiopatías, hemangiomas, criptorquidia, hipoplasia del nervio óptico, microcefalia, hidrocefalia, hidronefrosis y retraso del crecimiento. Se transmite de forma autosómica dominante³.

La asociación de la ACC a la agenesia de mano, como en este caso, es extremadamente rara.

Cabe destacar también que ante cualquier lesión congénita de la línea media se debe realizar una evaluación exhaustiva. Si se detecta un defecto óseo del cráneo, está indicado un examen con resonancia magnética⁶. Si no hay defecto craneal y la lesión es compatible con una ACC, no es necesario realizar una biopsia de la lesión.

Bibliografía

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Introducción: La afectación del sistema nervioso central por la tuberculosis puede manifestarse como meningoencefalitis, aracnoiditis basal o tuberculoma/s intracraneal/es. Nuestro objetivo es caracterizar los variados hallazgos neurorradiológicos de un paciente y compararlos con los referidos en la bibliografía.

Caso clínico: Niño de 10 años que presentó una meningitis tuberculosa cuya resonancia magnética (RM) muestra múltiples y diseminadas áreas redondeadas, hiperintensas en T2 compatibles con tuberculomas intracraneales.

Conclusiones: El tratamiento precoz de la meningitis tuberculosa minimiza las secuelas y el riesgo de muerte, por lo que acortar el intervalo entre la presentación inespecífica del niño y el inicio de la terapia antituberculosa es fundamental, para lo cual el uso de la RM cerebral (y de la región cervicodorsolumbar en la mayoría de los casos) supone una ayuda importante, dada su sensibilidad para detectar precozmente las lesiones características de esta devastadora enfermedad.

Los angioqueratomas son lesiones vasculares benignas que histopatológicamente están formadas por vasos capilares dilatados subepidérmicos, asociados a una reacción epidérmica con acantosis e hiperqueratosis. Clínicamente podemos encontrar lesiones solitarias o múltiples, en forma de pápulas o placas de pequeño tamaño de color rojo a negro, en variadas localizaciones y con una superficie hiperqueratósica.

Presentamos el caso de un niño de 5 años con un angioqueratoma solitario localizado en el tronco que presenta una dermatoscopia característica.

Introducción: La prematuridad es el principal factor de riesgo de morbilidad y mortalidad en el periodo perinatal. La mayoría de las publicaciones se refieren a niños extremadamente prematuros, y son escasas las que analizan globalmente la influencia de la prematuridad en el desarrollo de enfermedades específicas.

Objetivos: Describir las características demográficas de los prematuros, estimar la incidencia de ingreso, identificar la morbilidad de estos recién nacidos prematuros tras el alta y reflejar la estancia media y la mortalidad.

Métodos: Estudio longitudinal descriptivo retrospectivo-prospectivo sobre la incidencia de ingresos en niños nacidos pretérmino, utilizando los datos recogidos en el registro del Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD) en un periodo de 3 años (2004-2006). El CMBD es una base de datos del Ministerio de Sanidad que recoge sistemáticamente los datos al alta hospitalaria de cada uno de los pacientes que ingresa, al menos, una noche en el hospital, y cubre más del 98% de los hospitales del Sistema Nacional de Salud español, en su mayoría públicos. Se han incluido 63.164 casos de altas hospitalarias de recién nacidos pretérmino (menores de 37 semanas). Para el análisis de la comorbilidad, se tuvo en cuenta el registro de los códigos según la Clasificación Internacional de Enfermedades, 9.ª Revisión Modificación Clínica (CIE-9-MC) en cualquiera de los 14 campos de diagnóstico.

Resultados: La incidencia acumulada de niños prematuros que ingresan antes de los 30 primeros días de vida fue del 4,67% (2,53 y 2,14% en niños y niñas, respectivamente) sobre un total de 1.351.126 nacimientos, según el Instituto Nacional de Estadística (INE), en los tres años del periodo de estudio. El 41,71% de los ingresos prematuros tienen al menos un código que implica patología materna, gestacional o relacionada con el parto. El parto múltiple (20,24%), las cesáreas (10,92%) y la rotura prematura de membranas (5,6%) son los factores perinatales más frecuentes asociados a los prematuros ingresados. En cuanto a la morbilidad neonatal, destacan por su mayor frecuencia las ictericias perinatales (44,66%) y las patologías respiratorias (39,99%). Las anomalías congénitas (mayores y menores) en prematuros ingresados aparecen en el 14,20%.

Conclusiones: El grupo de patologías que acompaña con más frecuencia al ingreso, si omitimos las ictericias, son las respiratorias, mientras que las anomalías congénitas más frecuentes son las cardiacas, que se dieron en el 4,45% del total de ingresos. La mortalidad fue del 3,41%, y la estancia media de 19,57 días: en menores de 28 semanas de 52 días, y en mayores de 28 semanas de 17 días.

La drepanocitosis es una hemoglobinopatía que produce rigidez del eritrocito en situaciones de hipoxia, infección o deshidratación, con la consecuente oclusión microvascular y hemólisis. Es una enfermedad que afecta a múltiples órganos y sistemas, como el bazo, el sistema nervioso central, el aparato osteoarticular, los ojos, el sistema genitourinario y el aparato respiratorio.

La patología respiratoria, tanto aguda como crónica, es una causa importante de morbimortalidad, aunque lo que más afecta a la calidad de vida de estos pacientes son las crisis dolorosas.

En este artículo vamos a revisar las diferentes complicaciones respiratorias con el fin de realizar una prevención adecuada y efectuar un tratamiento precoz y agresivo de las mismas. También describiremos brevemente el resto de situaciones que pueden aparecer a lo largo de la evolución de la enfermedad y expondremos de forma esquemática el programa de control y seguimiento del paciente con enfermedad de células falciformes (ECF).

Asimismo, revisaremos también el interés de la puesta en marcha de grupos de trabajo especializados en esta patología aún poco conocida en nuestro medio, aunque se está incrementando su detección debido a la inmigración y a la realización del cribado neonatal, que obliga a la elaboración de un plan de actuación mediante la creación de unidades multidisciplinares que van a mejorar sobremanera la supervivencia y calidad de vida de estos enfermos.

Sr. Director:

La mancha mongólica (MM), también llamada melanocitosis dérmica congénita, suele aparecer en el nacimiento o durante las primeras semanas de vida. Aumenta en los 2 primeros años y después desaparece de modo gradual. A los 10 años la mayoría de estas manchas han remitido; si la mancha se mantiene en la edad adulta, se denomina MM persistente (3-4% de los orientales). Su frecuencia, similar en ambos sexos, varía entre los distintos grupos raciales. El término «mancha mongólica» se debe a su frecuencia elevada en las razas orientales, sobre todo en los mongoles, en quienes aparece en el 90% de los recién nacidos. Se observa en el 80% de los individuos de raza negra, en el 40% de los latinos y en menos del 10% de los caucasianos y judíos^1-3.

Figura 1. Neonato caucasiano, con múltiples máculas de tonalidad gris azulada en la espalda y las nalgas

La localización clásica es la región lumbosacra y las nalgas. Se conoce como MM aberrante cuando se presenta en áreas atípicas, como la espalda, los hombros, el cuero cabelludo y las extremidades (figuras 1 y 2). Ésta es más probable que persista en la edad adulta. La forma extensa o generalizada no es excepcional, ya que aparece en más del 3% de los niños asiáticos, indios americanos y negros^3-5.

Clínicamente, se presenta como una o varias máculas de morfología angulada, redonda u ovalada. El tamaño varía entre 1 y 20 cm y los bordes están mal definidos (las más grandes están mejor delimitadas). Tienen una coloración homogénea azul grisácea (figura 1) que no se acentúa en la exploración con lámpara de Wood. En personas de piel oscura adopta un tono verdoso (figura 2). La MM sobreimpuesta es una variante con zonas más oscuras en su seno^3,6.

Figura 2. Niño de raza negra, con una mácula extensa de color azul verdoso en el costado derecho

El estudio histológico muestra melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de los tercios inferiores de la dermis. Esta melanocitosis dérmica se debe a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermoepidérmica. Normalmente no hay melanocitos dérmicos desde la semana 20 de gestación. Las diferencias raciales podrían indicar la existencia de factores genéticos implicados en este proceso. La coloración azulada de las lesiones se debe al fenómeno de Tyndall: la pigmentación dérmica se ve azul, por la menor reflectancia de la región con longitudes de onda mayores en comparación con la zona que la rodea^2,3.

No se han descrito casos de malignización de las MM. Dado que las máculas desaparecen con el paso de los años, no suelen necesitar tratamiento. En las lesiones persistentes se puede emplear maquillaje o laserterapia (con una mejor respuesta en MM aberrantes de pacientes de menos de 20 años)⁷.

La mayoría de las MM no tienen significación patológica. En ocasiones la presencia de formas aberrantes, extensas o múltiples puede facilitar el diagnóstico y posterior tratamiento precoz de ciertas enfermedades⁸:

1. Facomatosis pigmentovascular. Consiste en la combinación de una malformación vascular (casi siempre una mancha en vino de Oporto) con un lesión hiperpigmentada cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanocitosis dérmica). Puede existir un nevo anémico. Se han clasificado en cinco tipos, que a su vez se han subdividido en a o b, en función de la ausencia o presencia de manifestaciones extracutáneas (como los síndromes de Sturge-Weber y de Klippel-Trenaunay). Aparece una MM en: a) facomatosis pigmentovascular tipo II (la más frecuente) asociada a una malformación capilar tipo mancha en vino de Oporto; b) tipo IV combinada con una mancha en vino de Oporto y un nevo spilus, y c) tipo V (facomatosis cesiomarmorata), que coexiste con cutis marmorata telangiectásica congénita⁴.

2. Gangliosidosis GM1, tipo 1 o infantil. Enfermedad debida a una deficiencia de la betagalactosidasa. En los primeros 6 meses de vida los pacientes presentan facies tosca, cuello corto, hipertrofia gingival, macroglosia, hipotonía, hipertricosis, retraso psicomotor y del desarrollo, convulsiones, hepatosplenomegalia, deformación de los cuerpos vertebrales, de la silla turca, anomalías de los huesos largos y de la pelvis, y manchas rojo cereza en la mácula. Los niños raramente sobreviven más de 3 años^5,8.

3. Síndrome de Hurler. Mucopolisacaridosis tipo I, la más frecuente, producida por un déficit de alfa-L-iduronidasa. Comparte muchos rasgos con la gangliosidosis GM1 infantil. Alrededor de los 6 meses se observa opacidad corneal, visceromegalia, disostosis múltiple y rasgos faciales anormales. Provoca retraso mental, infecciones respiratorias y cardiopatía mortal alrededor de los 10 años de edad⁸.

4. Síndrome de Hunter. Mucopolisacaridosis tipo II, causada por un déficit de la enzima iduronato-2-sulfatasa y con un espectro de gravedad amplio. La forma grave cursa con síntomas similares al síndrome de Hurler⁹.

5. Labio leporino. Muchos niños japoneses con este defecto presentan una MM en la hendidura.

Se han descrito casos aislados en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick, alfamanosidosis, síndrome de Sjögren-Larsson, hemangioma congénito, manchas café con leche (facomatosis pigmentopigmentaria), dedos supernumeraciones y melanosis leptomeníngea. Quizás algunas de estas asociaciones puedan ser casuales^4,8.

El diagnóstico de la MM es fácil de establecer cuando la morfología clínica y la localización son típicas. En otras localizaciones podría confundirse con las siguientes entidades:

• Otras melanocitosis dérmicas, como el nevo azul (rara vez congénito y de localización muy variada), el nevo de Ota (sobre todo en la región periorbitaria, la sien, el área malar y la esclerótica ipsolateral), el nevo de Ito (regiones supraclavicular, escapular o deltoidea) y el hamartoma melanocítico dérmico (nalgas, manos y piernas)³.

• Otras neoplasias melanocíticas benignas, como la mancha café con leche, la melanosis de Becker y el nevo melanocítico congénito. El nevo melanocítico gigante, cuando afecta a la zona baja de la espalda y las nalgas, adopta un aspecto «en traje de baño». Difieren de la MM en el color y en los bordes bien definidos.

• Malformaciones vasculares, como las malformaciones glomovenosas o las manchas en vino de Oporto (se asocian a la MM en la facomatosis pigmentovascular) o los «precursores» de hemangiomas.

• Contusiones o hematomas. Éstos, si aparecen en lactantes de menos de 9 meses de edad y se sitúan en regiones típicamente protegidas, como las nalgas o la espalda, representan los signos físicos de maltrato infantil más frecuentes. Por tanto, una MM no diagnosticada o el desconocimiento de la variante aberrante, múltiple o sobreimpuesta podrían generar una sospecha errónea de maltrato. Cabe resaltar que el 40% de los neonatos de etnia gitana presentan MM (población con mayor incidencia de sufrir malos tratos según algunos estudios). Es curioso que el 12,5% de las madres atribuyan dichas manchas a un traumatismo durante el parto¹. Por ello, es necesario anotar en la historia neonatal la presencia y la localización de las MM y proporcionar una correcta información a los padres¹⁰.

• Otras: argiria, ocronosis, eritema discrómico persistente (dermatosis cenicienta), hiperpigmentación postinflamatoria, hipermelanosis nevoide lineal y espiral, atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini, y erupción fija medicamentosa.

En conclusión, la población española actual cuenta con más grupos raciales en que es frecuente la aparición de MM. Es importante conocer sus variantes (aberrante, persistente, múltiple, extensa o generalizada y sobreimpuesta), las enfermedades asociadas (facomatosis pigmentovascular, labio leporino y metabolopatías) y evitar su confusión con las lesiones de maltrato infantil.

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Sr. Director:

Debido a los movimientos migratorios, cada vez es más común encontrarse en nuestro medio con enfermedades propias de climas tropicales. Describimos un caso en el que coexisten varias enfermedades tropicales importadas, entre ellas el absceso hepático amebiano.

Se trata de una niña de 9 años de edad, procedente de Guinea Ecuatorial, que reside en España desde hace un mes. Consulta por fiebre y dolor en el hipocondrio derecho de 3 días de evolución. Presenta hepatomegalia dolorosa y esplenomegalia. Las exploraciones complementarias pusieron de manifiesto los siguientes resultados: anemia microcítica hipocrómica, leucocitosis moderada sin desviación izquierda, eosinofilia moderada, ferropenia, proteína C reactiva 35 mg/dL, velocidad de sedimentación globular 108 mm/h, bilirrubina normal, transaminasas normales, fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transferasa ligeramente elevadas. Gota gruesa: Plasmodium falciparum (parasitemia baja, <1%). VIH negativo. Serologías de hepatitis A, B y C negativas.

Figura 1. Lesión focal con realce anular periférico y multiseptada en el segmento IV hepático

A pesar del tratamiento correcto de la malaria (quinina y doxiciclina orales, ante la procedencia de una zona endémica de malaria resistente a cloroquina) y la negativización de la parasitemia, la paciente continúa presentando picos de fiebre alta, dolor abdominal y vómitos. Se realiza una ecografía abdominal, que muestra una imagen sugestiva de abscesos, por lo que se solicita una tomografía computarizada abdominal con contraste oral e intravenoso, en la que se visualizan varios abscesos hepáticos (figura 1) y multitud de gusanos en la luz intestinal (figura 2). Se instaura tratamiento intravenoso con cefotaxima y metronidazol. A posteriori se confirma la elevación de anticuerpos anti-Entamoeba histolytica (1/2560). Asimismo, se realiza un tratamiento con mebendazol oral durante 3 días ante la presencia de parásitos en el frotis de heces (Ascaris lumbricoides, Trichuris trichiura y oxiuros). La evolución es satisfactoria, y un año después no se han detectado restos del absceso hepático en el control ecográfico.

Figura 2. Múltiples defectos de repleción filiformes (corte sagital) y redondeados (corte transversal) en la luz del intestino delgado

E. histolytica es un agente infeccioso que puede detectarse en todo el mundo, con una prevalencia de hasta el 50% en los países en vías de desarrollo. El síndrome clínico más frecuente es la infección no invasiva intestinal. En otras ocasiones produce disentería con diarrea sanguinolenta o amebomas. Las localizaciones extraintestinales incluyen los abscesos hepáticos y, menos frecuentemente, afectación pulmonar, cardiaca y cerebral¹. Los trofozoítos invaden la mucosa del colon y alcanzan el hígado a través de la circulación portal. La clínica puede comenzar días o meses después de una disentería, pero también puede aparecer sin antecedentes de amebiasis intestinal. Consiste en fiebre, decaimiento, náuseas, vómitos, dolor abdominal irradiado a la espalda o al hombro derecho, hepatomegalia dolorosa y tos improductiva. La ictericia y la diarrea no son frecuentes². Dado que los resultados analíticos son inespecíficos, el diagnóstico inicial es ecográfico. En las formas extraintestinales el examen de las heces puede ser negativo, por lo que son necesaria las pruebas serológicas. La técnica IHA (indirect hemagglutination antibody) es la más sensible (90-100%) en la amebiasis hepática. El diagnóstico definitivo consiste en aislar E. histolytica en el material biopsiado^3,4. El tratamiento se debe realizar con metronidazol intravenoso y un amebicida intraluminal (paromomicina). No suele ser necesario el drenaje quirúrgico o mediante punción-aspiración percutánea guiada por ecografía, excepto en casos resistentes al tratamiento médico, contraindicaciones del metronidazol (embarazo) o en presencia de signos de inminente rotura o extensión pleuropulmonar⁵. La complicación más frecuente es la rotura del absceso y su extensión a la pleura, el pericardio y/o el peritoneo, lo que conlleva una alta mortalidad⁶.

Bibliografía

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Introducción: Desde hace varios años, se ha producido un aumento en las visitas por patología psiquiátrica en los servicios de urgencias pediátricas. Por ello, es importante la coordinación entre los equipos de urgencias pediátricas y los de salud mental para mejorar la atención de los pacientes pediátricos con una enfermedad mental.

Objetivos: Analizar las características de los pacientes pediátricos del servicio de urgencias psiquiátricas de nuestro hospital.

Metodología: Estudio transversal descriptivo de las urgencias psiquiátricas atendidas en el Servicio de Urgencias de Pediatría que precisaron atención en el Servicio de Psiquiatría de la Corporació Sanitària «Parc Taulí» de Sabadell (periodo 2006-2007). Analizamos las variables sociodemográficas y los diagnósticos psiquiátricos, así como la necesidad de tratamiento y el destino final del paciente.

Resultados: Se realizaron 104 visitas psiquiátricas de un total de 93.908 urgencias (0,1%), con una media de edad de los pacientes de 12,37 años (rango: 6-15). Los motivos de consulta principales fueron: empeoramiento de la enfermedad de base (51%), alteración de la conducta de diversos tipos (31,7%) e intento de suicidio (17,3%). Muchos de los casos presentaban factores asociados o distocia social: un 68,2% presentaba antecedentes de enfermedad familiar psiquiátrica, un 39,4% abuso de alcohol y/o drogas, y un 25,9% una separación traumática de los padres. Sólo un 26% de los casos precisaron una intervención farmacológica fuera de su tratamiento habitual. Los diagnósticos principales al alta fueron, en el 50% de los casos, trastornos de conducta no especificados y conversivos. Se dio de alta a su domicilio al 64% de los pacientes, y un 36% precisó ingreso hospitalario.

Conclusiones: Las urgencias psiquiátricas pediátricas son complejas y graves. Últimamente se ha producido un aumento de ellas, lo que puede obedecer a múltiples causas, algunas de las cuales representan tendencias epidemiológicas que pueden estudiarse y preverse.

Sr. Director:

Los pezones supernumerarios (PS), también denominados pezones accesorios o politelia, son una anomalía congénita menor, relativamente común, y constituyen la patología mamaria accesoria más frecuente (tabla 1). Representan restos de las crestas mamarias embriológicas, engrosamientos ectodérmicos simétricos que se extienden desde la axila hasta la ingle. Para algunos autores, son un ejemplo de atavismo o aparición espontánea de características ancestrales en los miembros de una especie. Antiguamente se asociaban con la fertilidad, y en la época medieval se consideraron una marca del diablo¹.

Figura 1. Pezón supernumerario en la región inframamaria izquierda

Según las series, su prevalencia varía desde el 0,22 hasta el 6%, son más frecuentes en los sujetos de raza negra, asiáticos, indígenas americanos, árabes y judíos que en los europeos de raza caucásica. No hay diferencias según el sexo, aunque se detecta un ligero predominio en los varones. Normalmente es una anomalía esporádica, aunque el 6-10% de los casos son familiares (herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta o dominante ligada al cromosoma X). Los PS se localizan habitualmente en la región inframamaria, sobre todo la izquierda (figura 1). Pueden presentarse en la región supramamaria o en cualquier otra zona de las líneas mamarias embriológicas. En ocasiones se sitúan fuera de esas líneas, como la espalda, los hombros, la cara posterior de los muslos, la cara, el cuello o la vulva. Las lesiones suelen ser solitarias, pero hay casos múltiples (incluso 8) unilaterales o bilaterales. Clínicamente, se manifiestan como tumores pediculados pequeños, blandos y rosados o marrones. En el recién nacido las lesiones pueden ser muy tenues, en forma de máculas de 1-3 mm de tamaño y de color marrón claro².

Generalmente, el diagnóstico se basa en la clínica y en su presencia desde el nacimiento. Pueden confirmarse mediante dermatoscopia, nuevas técnicas, como la microscopia confocal de reflexión, o el estudio histopatológico. Éste muestra el engrosamiento epidérmico, las estructuras pilosebáceas y el músculo liso, con o sin glándulas mamarias verdaderas. El diagnóstico diferencial se realiza con el nevo melanocítico, el neurofibroma, las cicatrices de amniocentesis y el pólipo anexial neonatal. Los PS son un proceso benigno, pero pueden desarrollar cualquier enfermedad que aparezca en las mamas normales, incluidos los tumores benignos y malignos. Normalmente no precisa tratamiento, pero en casos sintomáticos, o por motivos estéticos, pueden extirparse^1,3.

Los PS se asocian a varios síndromes polimalformativos, como el síndrome de Simpson-Golabi-Behmel (trastorno de herencia recesiva ligada al cromosoma X caracterizado por sobrecrecimiento prenatal y posnatal, alteraciones craneofaciales, anomalías congénitas cardiacas, renales y/o esqueléticas y tumores embrionarios), varios subgrupos del síndrome de displasia ectodérmica, el síndrome 3-M, el síndrome de Killian/Teschler-Nicola y la disostosis espondilocostal. También se ha observado una coexistencia con el nevo de Becker o la lentiginosis unilateral parcial¹.

Lo más importante de los PS es su posible relación con algunas enfermedades y, por tanto, su posible utilidad como marcador cutáneo. Aunque esta relación es controvertida⁴, recientemente han aparecido nuevos estudios que la apoyan^5-7. Entre dichas enfermedades se incluyen las hematológicas (deficiencias de factores y leucemias agudas)⁵, las cardiovasculares^6,8, el cáncer renal o genital⁹ y las malformaciones renales y de las vías urinarias^7,10. Algunos autores explican esta última asociación por un desarrollo embriológico paralelo del sistema genitourinario y mamario. Mientras que algunos autores recomiendan realizar en todos los pacientes con PS7 un estudio renal, especialmente mediante ecografía, otros lo reservan para los casos familiares¹⁰ o los asociados a otras malformaciones³.

Bibliografía

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La leucoencefalopatía posterior reversible es un síndrome clinicorradiológico que se presenta con cefaleas, vómitos, alteración de la conciencia, trastornos visuales y convulsiones. Su etiología es múltiple, y entre sus causas más frecuentes está la hipertensión arterial. Se produce como consecuencia de un fracaso en la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral que origina un edema preferentemente de la sustancia blanca en las regiones posteriores del cerebro. Tras la orientación clínica, la confirmación diagnóstica se realiza por medio de las imágenes obtenidas por resonancia magnética. Presentamos el caso de un niño de 7 años de edad que desarrolló una leucoencefalopatía reversible asociada a hipertensión.

Las epidermolisis ampollosas son enfermedades genéticamente determinadas, caracterizadas por una fragilidad excesiva de la piel a las fuerzas de fricción. Esto ocasiona erosiones y ampollas, espontáneamente o ante mínimos traumatismos. Todas ellas se producen por alteraciones, hoy conocidas, en las proteínas de la unión dermoepidérmica. Los pacientes afectados requieren una atención adecuada para mantener una buena calidad de vida, mediante un manejo clínico muy cuidadoso, que incluya la prevención y el tratamiento oportuno de las múltiples complicaciones asociadas, algunas de las cuales pueden llegar a condicionar su supervivencia. Presentamos un caso de epidermolisis ampollosa distrófica con inicio en el nacimiento, confirmada con estudios histológicos y ultraestructurales.

Sr. Director:

La parotiditis aguda supurativa es una enfermedad muy rara en el periodo neonatal (3.8/10.000 ingresos). Su diagnóstico es fácil, fundamentalmente clínico, cura sin repercusiones y son excepcionales las recidivas, al contrario de lo que ocurre en edades posteriores^1,2.

Se da más en prematuros (38%)¹, recién nacidos de bajo peso³ y varones (3:1)¹. La infección asciende a través del conducto de Stenon, propiciada por ciertos factores que hacen que la saliva sea más espesa, como la deshidratación. De ahí que los prematuros con una mayor predisposición a la deshidratación tengan un riesgo incrementado.

Según otros autores, predomina la vía hematógena. En presencia de una septicemia, la parotiditis está propiciada por anomalías de la glándula, traumatismos orales, sonda orogástrica o inmunosupresión^1-4. A veces es bilateral, en cuyo caso hay que descartar abscesos mamarios si el bebé está alimentado al pecho⁵.

Para el diagnóstico basta con observar si hay signos inflamatorios locales, secreción purulenta a través del conducto de Stenon al comprimir la glándula (patognomónico) y crecimiento de un germen patógeno en dicho material^1-3. Rara vez se afecta la glándula salival submandibular, cuya secreción es más rica en IgA y lisozimas⁶. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos, salvo la hiperamilasemia, muy rara en los neonatos por la inmadurez enzimática¹.

Debe realizarse un diagnóstico diferencial, basado en hallazgos ecográficos, con diversas entidades: celulitis, adenopatías, abscesos, miositis, hemangiomas, adenomas y lipomas. En particular, hay que descartar la celulitis-adenitis por Streptococcus agalactiae, forma poco habitual de sepsis neonatal tardía pero que puede ser muy grave⁷.

El germen más frecuentemente hallado es Staphylococcus aureus (55%), frente a estreptococos (22%).

El tratamiento se iniciará empíricamente, con una combinación de penicilina resistente a betalactamasas o cefalosporinas y aminoglucósidos. Menos del 25% de los casos precisan un drenaje de la glándula^1-3,8,9.

Se expone el caso de un neonato de sexo femenino de 12 días de vida, que presentaba una tumefacción preauricular izquierda de unas horas de evolución, febrícula de 37,7 ºC y rechazo de las tomas. No tenía antecedentes personales de interés, salvo una rotura prematura de membranas de 13 horas, por lo que se administró a la madre una dosis de ampicilina (exudado rectovaginal materno para S. agalactiae negativo). Tomaba lactancia materna exclusiva. La madre estaba sana, sin lesiones mamarias.

Se determinó una temperatura de 37,4 ºC y la exploración por aparatos fue normal, salvo por la presencia de una tumefacción preauricular izquierda de 3 x 2 cm, dura y delimitada, con piel suprayacente normal, y un leve despegamiento del pabellón auricular izquierdo.

En las pruebas complementarias se detectaron los siguientes parámetros: leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis (leucocitos 26,70 10E3/µL, 76% neutrófilos 20,29 10E3/µL, plaquetas 524.000/µL), alfa-amilasa <30 U/L y proteína C reactiva 13,2 mg/L.

En la ecografía cervical se observaba en la región preauricular izquierda, coincidiendo con la tumefacción palpable, un marcado aumento de espesor del tejido celular subcutáneo periparotídeo, con aspecto hiperecogénico homogéneo, así como un discreto aumento global del volumen de la glándula parótida izquierda. La ecogenicidad glandular era homogénea, sin adenopatías intraglandulares, ni dilatación de los conductos.

En el cultivo del material purulento que se obtuvo a través del conducto de Stenon, al comprimir la glándula, se aisló S. aureus.

Ante la sospecha clínica de parotiditis supurativa, se instauró tratamiento antibiótico empírico con cloxacilina y gentamicina intravenosa durante 10 días. La paciente presentó un pico febril de 38,6 ºC en las primeras 24 horas del ingreso, y posteriormente una febrícula durante 48 horas más. Se produjo una mejora progresiva de la tumefacción y de los signos inflamatorios locales hasta su completa desaparición.

El caso presentado pretende recordar a los pediatras la existencia de una patología poco frecuente en el periodo neonatal. Conviene tenerla en cuenta, en primer lugar, por sus diferencias con los niños mayores (ausencia de hiperamilasemia y etiología bacteriana) y, en segundo lugar, por la necesidad del diagnóstico diferencial con la celulitis-adenitis por S. agalactiae.

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El pilomatricoma, o epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor cutáneo benigno de origen ectodérmico, relativamente raro, aunque es más común en la infancia, sobre todo antes de los 10 años; habitualmente es único y sólo el 3,5% de los casos son formas múltiples. Suelen ser pequeños (0,5-3 cm) y la localización más habitual es la cefálica.

Se presentan como nódulos subcutáneos solitarios y asintomáticos, de consistencia pétrea. El diagnóstico de sospecha puede realizarse mediante una exploración clínica cuidadosa; sin embargo, con frecuencia el diagnóstico preoperatorio de pilomatricoma es incorrecto, fundamentalmente debido a la falta de familiaridad de los clínicos con este tumor. Este hecho y la poca frecuencia de los pilomatricomas múltiples nos motivaron a presentar este caso clínico.

Presentamos el caso de una niña con nódulos calcificados subepidérmicos, localizados en los pies desde los 2 meses de edad. No había antecedentes de pinchazos ni traumatismos locales. El examen histopatológico reveló múltiples depósitos basófilos en la dermis superior, inmediatamente por debajo de la epidermis. Estos depósitos estaban rodeados de células gigantes de cuerpo extraño. El nódulo calcificado subepidérmico se clasifica dentro de las calcificaciones subepidérmicas idiopáticas, y generalmente afecta a los niños. La lesión suele localizarse en la cabeza y el cuello, sobre todo en la cara, pero puede aparecer en las extremidades. Son nódulos generalmente solitarios, aunque también pueden ser múltiples. Clínicamente se trata de nódulos bien circunscritos, verrugosos, de color blanco-amarillento o eritematoso. Su patogenia es incierta. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.

Sr. Director:

Hemos leído con interés los artículos de Coronado Ferrer et al. sobre la Web 2.0, su aplicación en medicina y pediatría, y su actual transformación hacia la denominada «web semántica»^1,2.

La Web 2.0 ha supuesto una mejora evolutiva sobre la Web 1.0, más que una corrección de los defectos previos. Los rasgos principales que definen este paso son, por un lado, la filosofía de brindar la posibilidad al usuario de ser creador de contenidos sin necesidad de conocimientos tecnológicos avanzados y, por otro, la concepción colaboracionista de su producción. En la Web 1.0 existía una comunicación unidireccional entre el emisor (webmaster) y el receptor (usuario de Internet), con una información que se presenta en forma de texto, con vínculos o sin ellos. En cambio, en la Web 2.0 la información fluye en todos los sentidos y utiliza diversos códigos y canales para su difusión³. La web semántica (llamada en algunos foros Web 3.0) supone otra vuelta de tuerca más, y se basa en añadir metadatos semánticos y ontológicos que describan el contenido, el significado y la relación entre los datos con el fin de que sea posible una evaluación automática por máquinas o agentes de software inteligente. En resumen, se trata de ampliar la interoperabilidad entre sistemas informáticos emulando el razonamiento humano. El papel de cada usuario y el dispositivo a través del cual se conecte en un futuro será el de un nodo humano en una red virtual, con la capacidad para comportarse y evolucionar como un superorganismo global⁴ (tabla 1).

De los efectos más relevantes surgidos de la naturaleza misma de la Web 2.0, destacan dos que están suponiendo un cambio en el paradigma de la información sanitaria. El primero es la desaparición de intermediarios entre la fuente de la información y el receptor, quien a su vez puede modificarla, actualizarla y aportar referencias a la misma para guiar a otros usuarios hacia una información perfeccionada. A este fenómeno emergente de la Web 2.0 se le ha dado el nombre de apomediación⁵. El otro es el fortalecimiento de la tendencia hacia la emancipación del paciente (patient empowerment)⁶.

Aunque existen múltiples publicaciones que informan de una influencia limitada de las aplicaciones de la Web 2.0 con objetivos sanitarios, recientemente se han presentado estudios en los que se encuentran beneficios en casos concretos tras la creación de plataformas de ámbito local de comunicación entre médicos y pacientes para abordar un problema clínico, y en cuyo desarrollo ha habido una participación activa por ambas partes. Uno de los casos más paradigmáticos lo comunica un grupo de trabajo sueco tras auditar el impacto de una serie de recursos en red como parte del cuidado de los pacientes pediátricos con diabetes mellitus tipo 1⁷. Los autores reconocen que la evaluación se ha realizado principalmente sobre la opinión de los padres y los médicos, más que sobre la de los propios niños, y que la obtención de datos se ha realizado de una forma predominantemente cualitativa.

Dada la corta historia de trabajos consistentes al respecto, todavía está por dilucidar qué factores son los más determinantes en el éxito o el fracaso del uso de redes sociales para los asuntos médicos de ciertas colectividades. Ya se apunta como elementos positivos la simplificación de acceso a los entornos en línea y el compromiso de los profesionales de la salud para ejercer de elementos mediadores constantes en los servicios Web 2.0, difundiendo la información y actualizándola. Por ello, se recalca la necesidad de disponer de motivación suficiente, incentivos, educación y guías de optimización de estrategias para alcanzar objetivos sanitarios^8,9.

Aunque por el momento este tipo de recursos sólo parecen ser útiles en algunas partes del mundo desarrollado, su importancia es tal que la Asamblea Mundial de la Salud, el órgano decisorio de la Organización Mundial de la Salud, aprobó en 2005 una resolución en la que se hace hincapié en la importancia de la eHealth, o «cibersalud». El texto urge a los Estados miembros a reforzar los servicios web sanitarios con la tecnología 2.0 o 3.0 para todos los sectores médicos y a crear planes estratégicos y de desarrollo a largo plazo, para alcanzar también a grupos sociales vulnerables con los servicios apropiados para sus necesidades¹⁰. No parece incoherente pensar que el grupo etario del que se encarga la pediatría también se incluye en el colectivo «vulnerable» o con necesidades especiales del que habla la resolución.

La familiarización de los pediatras con los recursos Web 2.0/3.0, y con la tecnología que los hace posible, podría ser muy útil en nuestro ámbito de trabajo, sin pretender con ello que sustituyan a las herramientas clásicas de la medicina¹¹. No obstante, debemos estar alerta ante la sobredimensión del papel de la Red en el entorno sanitario, de modo que sirva de complemento al desempeño asistencial habitual, y seamos capaces de identificar los intereses que podrían tener terceros implicados en la difusión de su uso.

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11. Gené Badia J, Grau I, Sánchez E, Bernardo M. Klopi ha colgado un «post». Aten Primaria. 2008; 40: 385-386.

Describimos los casos de cuatro pacientes con síndrome nefrótico (SN) diagnosticados, mediante biopsia, de hialinosis segmentaria y focal (tres de ellos corticodependientes, con múltiples recaídas a pesar del tratamiento con corticoides e inmunosupresores, y uno de ellos corticorresistente), en los que se inició tratamiento con micofenolato de mofetilo (MMF). Durante el tratamiento se registraron los niveles plasmáticos de ácido micofenólico de forma mensual. Se controlaron en la consulta la función renal (mediante la fórmula de Schwartz) y la proteinuria, así como los posibles efectos secundarios de la medicación.

Nuestros pacientes presentaron sus primeros brotes de SN a edades similares (2-3 años). La edad de inicio del fármaco fue en dos pacientes antes de los 4 años y en los otros dos después de los 12 años. A pesar de usar dosis supraterapéuticas (mediana de los niveles de 5,625), todos los pacientes han mantenido una evolución clínico-analítica satisfactoria, con rangos de función renal y proteínas totales normales, sin presentar ninguna recaída (remisión total) o efectos secundarios (salvo gastrointestinales leves) ni precisar otras terapias asociadas. La duración media del tratamiento fue de 37,25 meses (rango: 16-56). Los hallazgos indican la eficacia y la seguridad de MMF en monoterapia en nuestros pacientes con SN e hialinosis segmentaria y focal en quienes han fracasado otros tratamientos.

En este segundo artículo sobre la Web 2.0 se exponen otras utilidades que también se basan en el principio de inteligencia colectiva y permiten compartir la información en internet. Se trata de las wikis (sitios web de creación de contenidos colaborativos que pueden ser editados continuamente), las redes sociales (comunidades de personas con intereses comunes), que permiten compartir información, las webs que permiten el microblogging o envío de mensajes de texto cortos, los discos duros virtuales, los sistemas mash up (combinación de múltiples fuentes en un nuevo sitio web), las aplicaciones virtuales que sustituyen a los programas instalados en el ordenador, que pueden utilizarse directamente desde los navegadores, los marcadores sociales (permiten almacenar, clasificar y compartir enlaces en la red) y los registros personales de salud. También se presentan algunas revistas pediátricas que ofrecen aplicaciones Web 2.0 en sus sedes.

Las lesiones polipoideas de la vesícula biliar (LPVB) son poco frecuentes en la edad pediátrica. Pueden ser primarias o secundarias, malignas o benignas. Pueden cursar de modo asintomático, o acompañarse de cólico biliar, dolor abdominal inespecífico, náuseas, vómitos, sensación de plenitud, colestasis y/o pancreatitis. Se diagnostican mediante una ecografía abdominal. En la mayoría de los centros se considera la cirugía si la lesión es mayor de 10 mm, si se asocia a litiasis biliar, si el pólipo es sésil, si hay un aumento rápido de tamaño o si produce clínica. Presentamos el primer caso de LPVB múltiples en un paciente pediátrico, así como una revisión de los cambios producidos en el manejo de esta entidad en los últimos 5 años.

La leche materna, por sus múltiples beneficios sobre la salud incluso a largo plazo, es reconocida como el alimento de elección para todos los lactantes. En las situaciones en que no se dispone de leche de madre propia, la leche de madre donada es una alternativa válida. Con la finalidad de proporcionar leche humana donada existen bancos de leche humana (BLH) ampliamente distribuidos en todo el mundo y con presencia creciente en nuestro país. Se describe la actividad realizada por el BLH del Hospital «La Fe», integrado en el Servicio de Neonatología con participación de la Unidad de Nutrición, en sus primeros 9 meses de actividad.