Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

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Acta Pediatr Esp. 2012; 70(5): 209-210

Síndrome de Peutz-Jeghers

Peutz-Jeghers syndrome

Síndrome de Peutz-Jeghers - 4.0 out of 5 based on 1 vote

Resumen

Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad con lesiones hiperpigmentadas en la región perioral. El padre del paciente había sido diagnosticado de síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) mediante un estudio genético. Las lesiones cutáneas, junto con los antecedentes familiares, fueron la clave para el diagnóstico temprano de la enfermedad. El SPJ es una entidad rara, caracterizada por la aparición de lentigos periorificiales y pólipos gastrointestinales. Histológicamente, estos pólipos son hamartomas que pueden llegar a malignizarse. Además, el SPJ se asocia al desarrollo de tumores extraintestinales (mama, endometrio, ovario, testículo, páncreas...). Por ello, es necesario realizar un diagnóstico precoz y un control periódico de las personas que padecen este síndrome y sus familiares.

Abstract

We report the case of a 6-year-old child with hyperpigmented lesions in perioral region. His father had been diagnosed of Peutz-Jeghers syndrome (PJS) by genetic testing. PJS is a rare entity characterized by the presence of hyperpigmented periorificial lesions and gastrointestinal polyps. Histologically, these polyps are hamartomas that can become malignant. Moreover, PJS is associated with the development of nongastrointestinal cancer (breast, endometrium, ovary, testicle, pancreas...). It is therefore necessary to make an early diagnosis and periodic monitoring of the patients with this syndrome and their families.

Correspondencia:
J.M. Hernanz. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Madrid Sanchinarro. Oña, 10. 28050 Madrid.
Correo electrónico: jhernanzh@meditex.es
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