Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2007; 65(10): 510-512

Aplasia cutánea congénita

Aplasia cutis congenita

Resumen

La aplasia cutánea congénita (ACC) es una rara alteración caracterizada por la ausencia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los tejidos subyacentes. La forma más frecuente afecta al vértex, y se puede presentar de forma aislada o asociada a otras malformaciones. Fue descrita por primera vez por Cordon, en 1767, y desde entonces se han documentado más de 500 casos. La frecuencia se ha estimado en torno a 3/10.000 recién nacidos. No hay predilección por la raza ni el sexo. La etiopatogenia no está clara. La manifestación clínica habitual es una lesión oval o circular, solitaria, sin pelo, bien delimitada, de 0,5-2 cm, y localizada en el vértex. Al nacer, las lesiones pueden estar cicatrizadas o presentarse como erosiones o incluso úlceras profundas, con riesgo de afectar a las meninges o la duramadre. La mejor opción terapéutica dependerá del tamaño del defecto.

Abstract

Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare condition characte­rized by the congenital absence of epidermis, dermis and, in some cases, subcutaneous tissues. ACC occurs as an isolated defect (normally localized agenesis of the scalp) or with other associated anomalies. It was first described by Cordon in 1767, and more than 500 cases have been reported since, with an estimated incidence of 3 cases per 10,000 births. There is no racial or sexual predilection. The pathogenesis is not clear. The lesion is usually solitary, circular or oval, hairless and well-demarcated, and it ranges in size from 0.5-2 cm. At birth, the lesions may have already healed with scarring or may appear as superficial erosions or deep ulcerations, occasionally invo­lv­ing the dura or the meninges. The best therapeutic option depends on the size of the defect.

Correspondencia:
J.M. Hernanz Hermosa. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid.
Correo electrónico: jhernanzh@meditex.es
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