Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Acta Pediatr Esp. 2010; 68(9): 472-473

Pezón supernumerario: ¿un marcador cutáneo de anomalías hematológicas, cardiovasculares y renales?

Supernumerary nipple: a cutaneous marker of renal, cardiovascular or hematologic anomalies?

Sr. Director:

Tabla_1Los pezones supernumerarios (PS), también denominados pezones accesorios o politelia, son una anomalía congénita menor, relativamente común, y constituyen la patología mamaria accesoria más frecuente (tabla 1). Representan restos de las crestas mamarias embriológicas, engrosamientos ectodérmicos simétricos que se extienden desde la axila hasta la ingle. Para algunos autores, son un ejemplo de atavismo o aparición espontánea de características ancestrales en los miembros de una especie. Antiguamente se asociaban con la fertilidad, y en la época medieval se consideraron una marca del diablo1.

 

Figura 1. Pezón supernumerario en la región inframamaria izquierda
Figura 1. Pezón supernumerario en la región inframamaria izquierda

Según las series, su prevalencia varía desde el 0,22 hasta el 6%, son más frecuentes en los sujetos de raza negra, asiáticos, indígenas americanos, árabes y judíos que en los europeos de raza caucásica. No hay diferencias según el sexo, aunque se detecta un ligero predominio en los varones. Normalmente es una anomalía esporádica, aunque el 6-10% de los casos son familiares (herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta o dominante ligada al cromosoma X). Los PS se localizan habitualmente en la región inframamaria, sobre todo la izquierda (figura 1). Pueden presentarse en la región supramamaria o en cualquier otra zona de las líneas mamarias embriológicas. En ocasiones se sitúan fuera de esas líneas, como la espalda, los hombros, la cara posterior de los muslos, la cara, el cuello o la vulva. Las lesiones suelen ser solitarias, pero hay casos múltiples (incluso 8) unilaterales o bilaterales. Clínicamente, se manifiestan como tumores pediculados pequeños, blandos y rosados o marrones. En el recién nacido las lesiones pueden ser muy tenues, en forma de máculas de 1-3 mm de tamaño y de color marrón claro2.

 

Generalmente, el diagnóstico se basa en la clínica y en su presencia desde el nacimiento. Pueden confirmarse mediante dermatoscopia, nuevas técnicas, como la microscopia confocal de reflexión, o el estudio histopatológico. Éste muestra el engrosamiento epidérmico, las estructuras pilosebáceas y el músculo liso, con o sin glándulas mamarias verdaderas. El diagnóstico diferencial se realiza con el nevo melanocítico, el neurofibroma, las cicatrices de amniocentesis y el pólipo anexial neonatal. Los PS son un proceso benigno, pero pueden desarrollar cualquier enfermedad que aparezca en las mamas normales, incluidos los tumores benignos y malignos. Normalmente no precisa tratamiento, pero en casos sintomáticos, o por motivos estéticos, pueden extirparse1,3.

Los PS se asocian a varios síndromes polimalformativos, como el síndrome de Simpson-Golabi-Behmel (trastorno de herencia recesiva ligada al cromosoma X caracterizado por sobrecrecimiento prenatal y posnatal, alteraciones craneofaciales, anomalías congénitas cardiacas, renales y/o esqueléticas y tumores embrionarios), varios subgrupos del síndrome de displasia ectodérmica, el síndrome 3-M, el síndrome de Killian/Teschler-Nicola y la disostosis espondilocostal. También se ha observado una coexistencia con el nevo de Becker o la lentiginosis unilateral parcial1.

Lo más importante de los PS es su posible relación con algunas enfermedades y, por tanto, su posible utilidad como marcador cutáneo. Aunque esta relación es controvertida4, recientemente han aparecido nuevos estudios que la apoyan5-7. Entre dichas enfermedades se incluyen las hematológicas (deficiencias de factores y leucemias agudas)5, las cardiovasculares6,8, el cáncer renal o genital9 y las malformaciones renales y de las vías urinarias7,10. Algunos autores explican esta última asociación por un desarrollo embriológico paralelo del sistema genitourinario y mamario. Mientras que algunos autores recomiendan realizar en todos los pacientes con PS7 un estudio renal, especialmente mediante ecografía, otros lo reservan para los casos familiares10 o los asociados a otras malformaciones3.

Bibliografía

  1. Antaya R, Schaffer JV. Anomalías del desarrollo. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatología, 1.ª ed. Madrid: Elsevier España, S.A.; 2004; 915-931.
  2. Brown J, Schwartz RA. Supernumerary nipples: an overview. Cutis. 2003; 71: 344-346.
  3. Merlob P. Congenital malformations and developmental changes of the breast: a neonatological view. J Pediatr Endocrinol Metab. 2003; 16: 471-485.
  4. Grotto I, Browner-Elhanan K, Mimouni D, Varsano I, Cohen HA, Mimouni M. Occurrence of supernumerary nipples in children with kidney and urinary tract malformations. Pediatr Dermatol. 2001; 18: 291-294.
  5. Aslan D, Gürsel T, Kaya Z. Supernumerary nipples in children with hematologic disorders. Pediatr Hematol Oncol. 2004; 21: 461-463.
  6. Rajaratnam K, Kumar PD, Sahasranam KV. Supernumerary nipple as a cutaneous marker of mitral valve prolapse in Asian Indians. Am J Cardiol. 2000; 86: 695-697.
  7. Ferrara P, Giorgio V, Vitelli O, Gatto A, Romano V, Bufalo FD, et al. Polythelia: still a marker of urinary tract anomalies in children? Scand J Urol Nephrol. 2009; 43: 47-50.
  8. Urbani CE. Supernumerary nipple and cardiocutaneous associations. J Am Acad Dermatol. 2004; 50: e9.
  9. Urbani CE, Betti R. Aberrant mammary tissue and nephrourinary malignancy. Cancer Genet Cytogenet. 1996; 87: 88-89.
  10. Brown J, Schwartz RA. Supernumerary nipples and renal malformations: a family study. J Cutan Med Surg. 2004; 8: 170-172.
Fecha de recepción: 24/01/10.  Fecha de aceptación: 28/01/10.
Correspondencia:
B. Monteagudo Sánchez. Hospital «Arquitecto Marcide». Avda. Residencia, s/n. 15405 Ferrol (A Coruña).
Correo electrónico: benims@hotmail.com

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