Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Resultados de la búsqueda para: Asthma therapy guidelines

Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó I, et al. JPGN 2020; 70: 141-156.

En el año 2012 la ESPGHAN publicó unas recomendaciones para el diagnóstico de la enfermedad celiaca (EC) en las que, por vez primera, se recogía la posibilidad de llegar al diagnóstico por criterios serológicos sin necesidad de realizar biopsias, en determinados supuestos. Esta recomendación se basó fundamentalmente en estudios retrospectivos.
Las conclusiones del grupo de trabajo son las siguientes:

1. Aunque las manifestaciones clínicas de EC son muy variadas y pueden orientar al diagnóstico, contribuyen en baja medida al mismo.
2. Cuando se sospecha EC, la mayor rentabilidad de los test serológicos se obtiene con la medición de la IgA total en suero + anticuerpos antitransglutaminasa IgA (TGA-IgA).
3. Se desaconseja utilizar la determinación de péptidos antigliadina deaminada (DGP-IgA) u otras técnicas serológicas como primera prueba serológica.
4. Sólo cuando los niveles de IgA sérica son muy bajos o indetectables hay que recurrir a anticuerpos basados en IgG.
5. Cuando la determinación de anticuerpos sea positiva, el paciente debe remitirse a un gastroenterólogo infantil.
6. Si los niveles de TGA-IgA están por encima de 10 veces el límite superior de los valores normales del laboratorio, y la familia está de acuerdo, puede utilizarse el criterio de diag-nóstico sin biopsia, siempre que se confirme la positividad de los anticuerpos antiendomisio (EmA-IgA) en una segunda analítica. En caso de deficiencia de IgA, la positividad de los anticuerpos IgG no elimina la necesidad de realizar biopsia.
7. Para llegar al diagnóstico no es necesario que existan síntomas ni la determinación de HLA DQ2/DQ8.
8. En los casos en los que los niveles de TGA-IgA son >10 veces el límite superior de la normalidad o en aquellos de deficien¬cia de IgA que requieren la realización de la biopsia intestinal para llegar al diagnóstico, es preciso tomar al menos 4 biopsias del duodeno distal y al menos una del bulbo duodenal.
9. Cuando existe discrepancia entre la serología y los hallazgos histopatológicos, se recomienda revisar las biopsias.
10. Los pacientes sin cambios histológicos o con mínimos cambios (Marsh 0/1) pero con anticuerpos positivos deben se¬guirse estrechamente.
El trabajo se acompaña de un algoritmo que recoge el planteamiento diagnóstico en las distintas situaciones (sujetos com¬petentes en IgA o deficientes y aquellos que precisarán biopsia intestinal).

Lo que aporta este trabajo:
El reconocimiento del amplio espectro de manifestaciones de la EC ha cambiado en las últimas décadas. Se ha puesto de manifiesto que es una enfermedad frecuente que puede afectar a individuos de cualquier edad y con una gran variedad de síntomas y signos. Los criterios clásicos para el diagnóstico se basaban en la realización de la biopsia intestinal hasta en tres ocasiones. Con la llegada de los test diagnósticos basados en anticuerpos, cada vez más sensibles y específicos, se pasó a prescindir de alguna de las biopsias cuando concurrían una serie de circunstancias, aunque continuaba siendo la herramienta basal del diagnóstico, al menos en niños. Finalmente, en el documento de consenso de 2012, la ESPGHAN apuntaba a la posibilidad de prescindir de la biopsia intestinal para el diagnóstico en algunas ocasiones. Este documento le da carta de naturaleza a la posibilidad diagnóstica sin biopsia y simplifica los requerimientos para tener en cuenta esta posibilidad. Al final, quien recibe más beneficio es el niño y su familia, pues se prescinde de pruebas invasivas y se acortan los tiempos de diagnóstico. El riesgo de una interpretación laxa de estos nuevos criterios también existe y el riesgo de sobrediagnóstico aparece, por lo que el rigor a la hora de aplicarlos debe prevalecer.

Dr. José Manuel Moreno Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra

Introducción: Tras realizar algunas puntualizaciones −no suficientemente aclaradas en las guías de alimentación− hemos recurrido a la dieta mediterránea tradicional y hemos medido los valores antropométricos al comienzo y al finalizar el año del estudio en pacientes que hacían un cumplimiento razonablemente correcto de las guías, y aun así tenían sobrepeso y obesidad.
Pacientes y métodos: Se incluyeron niños de 2 a 8 años con sobrepeso y obesidad en un programa de educación nutricional denominado «Aprendiendo a comer del Mediterráneo». Para evaluar la calidad de la dieta, hemos utilizado el test Kidmed y para poder medir las nuevas propuestas hemos diseñado el test de la Dieta Mediterránea Tradicional.
Resultados: Se obtuvo una muestra de 92 pacientes (42 niñas y 50 niños). La edad media fue de 5,3 años. Tras un año de intervención dejaron de ser obesos el 75,7% y dejaron de tener sobrepeso el 74,3%. En conjunto, el percentil del IMC descendió 12,1 puntos. Se consiguió una mejoría en la calidad de la alimentación reflejada en una mejor puntuación de ambos índices. El test Kidmed no resultó apropiado para el control del sobrepeso.
Conclusiones: La aplicación de un patrón de dieta mediterránea tradicional en el ámbito familiar ha resultado muy efectiva en el control de niños con sobrepeso u obesidad. Consideramos que el cumplimiento del test de la Dieta Mediterránea Tradicional junto al programa nutricional «Aprendiendo a comer del Mediterráneo» han sido claves en los resultados.

Publicado en Nutrición infantil

Introducción: La acalasia es una patología infrecuente en pediatría que precisa tratamiento quirúrgico para su corrección, pero no existe consenso sobre la técnica de elección. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología y el manejo de esta enfermedad a propósito de una serie de casos, y exponer su evolución.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes menores de 18 años diagnosticados de acalasia entre 1986 y 2018. Se registraron características epidemiológicas, clínica, etiología, exploraciones complementarias, tratamiento, recaídas y seguimiento.
Resultados: Se recogieron 8 pacientes (incidencia de 0,19 casos/100.000 niños-año) con una mediana de edad de 13 años. Siete pacientes presentaron disfagia (87,5%), cuatro vómitos (62,5%), cuatro dolor retroesternal (62,5%), dos síntomas de reflujo gastroesofágico (25%) y tres pacientes tos (37,5%). La mediana de tiempo hasta el diagnóstico fue de 6,5 meses. Se evidenció etiología en dos casos de hermanos con síndrome de Allgrove. En todos los pacientes se realizaron tránsito esófago-gastro-duodenal (TEGD), manometría esofágica (siendo en la mayoría de alta resolución) y tratamiento inicial mediante miotomía extramucosa de Heller. Dos pacientes (25%) recayeron y se trataron con dilatación neumática, y un 87% de los pacientes tuvieron una adecuada evolución y resolución.
Conclusiones: La incidencia de acalasia obtenida en nuestra serie es similar a la descrita en la bibliografía. Aquellos casos con vómitos al diagnóstico mostraban un mayor tiempo de evolución. Dos pacientes presentaban síndrome de Allgrove, describiendo su asociación con la mutación c. 655A>T por primera vez en la literatura. El diagnóstico se realiza mediante TEGD y manometría esofágica. La miotomía extramucosa de Heller actualmente es la técnica de elección, reservándose la dilatación neumática para las recaídas.

Publicado en Originales

Resumen
Actualmente la actividad de donación es insuficiente para suplir las necesidades de trasplante de órganos de nuestra población. Este desequilibrio entre la oferta y la demanda de órganos humanos para trasplante ha condicionado la puesta en marcha de programas hospitalarios de donación en asistolia (DA) controlada tipo III de Maastricht. Los pacientes evaluables como potenciales donantes en asistolia tipo III son aquellos en los que dado su mal pronóstico vital se decide la retirada del tratamiento de soporte vital (RTSV) y fallecen tras el cese irreversible de la circulación y la respiración en un plazo de tiempo inferior a dos horas después de su aplicación, en ausencia de contraindicación médica y de oposición expresa a la donación.
Aunque la principal fuente de obtención de órganos continúa siendo a partir de pacientes en muerte encefálica, la DA controlada ofrece otra posibilidad de obtener órganos (especialmente riñones) y tejidos. Ésta precisa de un equipo multidisciplinar y un proceso de donación técnicamente diferente, enmarcado siempre dentro de protocolos clínicos hospitalarios multidisciplinares vigentes avalados por la ONT y en nuestro caso la OCATT (Organització Catalana de Trasplantaments).
A continuación presentamos el caso clínico de una paciente ingresada en nuestra UCI pediátrica en la que se realizó una RTSV debido a su situación catastrófica, y que resultó donante de órganos en asistolia tipo III de Maastricht. En nuestro conocimiento es el primer caso de DA tipo III en una UCI pediátrica en Cataluña.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Hay diversos factores predisponentes en la vía urinaria para la presencia de bacterias, entre ellos una orina litogénica, como puede ser la hipocitraturia.
Los Corynebacterium spp. se describen actualmente asociados a infección en relación con la manipulación instrumental de la vía urinaria, como el C. amycolatum.

Caso clínico: Adolescente de 13 años con clínica de cólico renal, que precisa ingreso para control del dolor. El cólico está en el contexto de antecedentes familiares de litiasis cálcica; en la orina se obtuvo el aislamiento monomicrobiano de Corynebacterium aurimucosum, en dos muestras de orina repetidas. Sólo con tratamiento antibiótico adecuado según antibiograma, con amoxicilina-clavulánico, desaparecieron el dolor cólico y la disuria.

Conclusión: Corynebacterium aurimucosum es una bacteria propia de la flora saprofita del aparato urogenital femenino, en nuestro caso está asociado a la clínica de cólico renal e infección urinaria. En determinadas situaciones, algunos gérmenes poco virulentos e incluso comensales urogenitales, podrían comportarse como patógenos. Ello subraya la importancia de la recogida de un urocultivo previo al inicio de la antibioterapia empírica, al menos en determinadas circunstancias, como la orina prelitiásica.

Publicado en Notas clínicas

School-aged children who are not progressing academically: considerations for paediatricians
Rey-Casserly C, McGuinn L, Lavin A; AAP Committee on psychosocial aspects of child and family health. Section on Developmental and Behavioural Pediatrics. Pediatrics. 2019; 144: e20192520.

«El fracaso escolar es un gran problema que debiera ser abordado desde todos los ámbitos», apuntaba el buen pediatra Venancio Martínez en un editorial de Pediatría Integral en septiembre de 2014, sobre una observación de las cifras de fracaso escolar en España que nos colocan en los puestos de cabeza de la Unión Europea. En Estados Unidos las cifras se sitúan en entorno de la media europea. La Academia Americana de Pediatría (AAP) ha considerado que el fracaso escolar es también responsabilidad del pediatra y ha publicado unas consideraciones para los pediatras que pasamos a resumir.
Se estima que un 13% de los niños escolarizados tiene algún tipo de problema de aprendizaje. De estos, un 35% tendría algún problema específico de aprendizaje (entendido como una alteración en uno o más de los procesos psicológicos básicos que participan en el entendimiento y en el uso del lenguaje, que se manifiestan como una incapacidad para escuchar, pensar, hablar, leer, escribir, deletrear o hacer cálculos matemáticos), un 20% alteraciones del lenguaje y un 13% otros problemas de salud que limitan la capacidad de estar alerta o la vitalidad, como las cardiopatías, el asma o la epilepsia, entre otros. Un 9% de esos niños estaban diagnosticados de trastorno del espectro autista, un 6% de discapacidad intelectual y otro 6% de retraso del desarrollo psicomotor. Algo menos del 2% de los niños presentaba múltiples discapacidades.
Aunque la mayor parte de la responsabilidad para la evaluación y el manejo de estos niños con problemas académicos recae tradicionalmente en el sistema escolar, los pediatras, como garantes del bienestar y de la salud de los niños, contribuyen de forma importante. La AAP, a través de la Sección de Neurodesarrollo y Conducta, señala en este documento de posicionamiento el papel que debe corresponder al pediatra, que incluye las siguientes funciones:
• Prevención. Incluye la contribución a proteger a estos niños frente al daño cerebral. Las vacunaciones, el seguimiento del crecimiento y del desarrollo, el cribado de la anemia, la promoción del uso de cascos en las actividades deportivas, las medidas de fijación para los vehículos, la prevención en el uso de tabaco, alcohol y otras sustancias, junto con la identificación del riesgo psicosocial, son algunas de las herramientas que emplean los pediatras en su práctica habitual.
• Reconocimiento temprano de los problemas de aprendizaje. Debe realizarse una historia detallada previa en el periodo perinatal, del desarrollo y el comportamiento y del patrón de sueño. La recogida precisa de una historia familiar y social (p. ej., algunas veces las historias de trauma personal y la ansiedad pueden interferir en el aprendizaje), así como de múltiples cambios de colegio. Debe completarse con una exploración física exhaustiva, poniendo especial atención a las alteraciones neurológicas (tono, coordinación).
• Diagnóstico de las afecciones médicas subyacentes. En algunos niños, la historia y los hallazgos físicos revelan la necesidad de realizar pruebas adicionales, como el electroencefalograma, las pruebas de neuroimagen y los test genéticos y/o metabólicos.
• Remisión para evaluaciones más específicas. Es frecuente requerir la valoración por parte de psicólogos, neuropsicólogos o logopedas que evalúen las habilidades de capacidad cognitiva, el funcionamiento adaptativo de los logros académicos, las habilidades de comunicación, el funcionamiento motor, el estado emocional y/o de comportamiento de estos niños. A pesar de estas derivaciones, el pediatra acompañará a la familia y le ayudará a tomar decisiones.

Lo que aporta este trabajo:
Lo que tradicionalmente se ha considerado un problema de las familias y las escuelas, el fracaso escolar, es también un aspecto en el que el pediatra se debe ver involucrado. Por una parte, porque existen motivos directamente médicos por los que los niños pueden fracasar en el colegio. Pero, por otra, el fracaso escolar, además de otras situaciones del entorno escolar, está muy directamente relacionado con la salud. Como bien comenta Venancio Martínez, «el estudio del desarrollo en la edad preescolar, precisamente cuando nuestro contacto con los padres es más frecuente, debería detectar a estos niños antes de que puedan tener dificultades en la escuela». Asimismo, deberían participar más activamente en el asesoramiento del diseño de los planes educativos. El reto es grande e implica una mejora en los programas de formación de los pediatras en el periodo de residencia, pero también en la formación continuada, en especial en el ámbito de la atención primaria, además de una mayor cercanía a la realidad de los centros educativos. Abordajes como el de la AAP, a través de su estrategia «Bright Futures: Guidelines for health supervision of infants, children and Adolescents», pueden servir de guía para ello.
• Tratamiento. Algunos niños necesitan tratamientos médicos concretos, y otros más ayuda por parte de logopedas, fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales. El pediatra debe ser el que coordine estos tratamientos. La meta última del tratamiento es permitir al niño alcanzar su máximo potencial, lo cual requiere muchas veces ciertas adaptaciones y modificaciones en la educación (regulado por ley). La evidencia revela que hacer repetir de curso a un niño no es una estrategia efectiva para ayudarle a encontrar su máximo potencial.
• Monitorización. Se utilizan instrumentos y cuestionarios estructurados para medir en los niños el funcionamiento cognitivo y adaptativo, el habla y el lenguaje, el estado conductual y emocional, las habilidades motoras finas y la coordinación en las evaluaciones. Los logros académicos del niño se valoran usando medidas estandarizadas. Es importante establecer un diálogo continuo entre los pediatras y las escuelas.
Un papel clave para el pediatra que atiende a niños con alteraciones de salud mental o del neurodesarrollo es ayudar a los adultos implicados en su educación a percibir apropiadamente las fortalezas y los desafíos que en ella se plantean. Estos niños pueden ser percibidos como perezosos o intencionadamente oposicionistas, más que como niños con un déficit neurocognitivo que les imposibilita alcanzar un progreso académico típico.

M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)

 


Associations between screen based media use and brain White matter integrity in preschool-aged children
Hutton JS, Dudley J, Horowitz-Kraus T, DeWitt T, Holland SK. JAMA Pediatr. [DOI: 10.1001/jamapediatrics,2019.386].

En este estudio, los investigadores se plantearon confirmar científicamente si existen riesgos neurobiológicos debido al uso de dispositivos electrónicos en niños preescolares. Analizaron la asociación entre el uso de pantallas a esa edad y los índices de integridad y mielinización de la sustancia blanca, especialmente de los tractos relacionados con el lenguaje, las funciones ejecutivas y el inicio de la lectura. Partieron de la hipótesis de que un mayor tiempo de uso de pantallas estaría asociado con una menor mielinización en esas áreas cerebrales y con peores puntuaciones en los test que evaluaban dichas capacidades.
La investigación fue coordinada por el Dr. Hutton, pediatra del Hospital Infantil de Cincinnati. Se llevó a cabo un estudio transversal entre agosto de 2017 y noviembre de 2018. Completó todas las pruebas un total de 47 niños sanos de 3-5 años de edad, nacidos con, al menos, 36 semanas de edad gestacional, y sin factores de riesgo ni alteraciones en su neurodesarrollo.
Los padres rellenaron una encuesta sobre el uso de dispositivos con pantallas (Screen Q survey), que consta de 15 ítems en los que se valora el acceso a pantallas, la frecuencia de uso y el contenido visualizado, solos o en compañía de los padres. Las puntuaciones van de 0 a 26, y las más altas reflejan un mayor uso de dispositivos electrónicos.
A los niños se les realizaron test para valorar el lenguaje, la comprensión lectora y el procesamiento fonológico (CTOPP-2), test de denominación rápida de objetos, test de vocabulario expresivo (EVT-2) y test de habilidades prelectoras Get Ready to Read (GRTR).
Se completó el trabajo realizando a los niños estudios de neuroimagen mediante resonancia magnética dinámica, una potente técnica para cuantificar la integridad de la sustancia blanca cerebral, y en concreto valorar la organización y la mielinización de los tractos. Se valoraron especialmente las áreas relacionadas con el lenguaje. El fascículo arqueado co¬necta las áreas cerebrales receptiva (Wernicke) y expresiva (Broca) del lenguaje, y se asocia con habilidades como la fonología y el vocabulario. El fascículo uncinado y el fascículo longitudinal inferior se relacionan con el procesamiento semántico, la integración emocional y la incorporación de imágenes visuales.
Aunque las redes sensoriales maduran relativamente pronto, las conexiones para habilidades intelectuales superiores, como el lenguaje, las funciones ejecutivas y la lectura, tienen
un desarrollo un poco más tardío, y dependen mucho de la es¬timulación tanto en el hogar como en otros ambientes.

Resultados y conclusiones del estudio
Al analizar estadísticamente los resultados obtenidos en el estudio, se observó una asociación entre un mayor uso de pantallas en los niños preescolares y una menor mielinización de las áreas y tractos de sustancia blanca cerebral relacionados con el lenguaje, la función ejecutiva y las habilidades para la lectura. Es decir, los niños con un mayor uso de pantallas tenían una menor «maduración» en las áreas cerebrales que intervienen tanto en el lenguaje como en la lectura, así como puntuaciones más bajas en los test del lenguaje y vocabulario.
En este estudio se pone de manifiesto que, al menos en algu¬nos aspectos, el uso de dispositivos con pantallas durante la temprana infancia se acompaña de riesgos neurobiológicos.

Lo que aporta este trabajo:
Los autores responden a la demanda de la sociedad de apoyar consejos saludables en datos objetivos y con rigor científico. Es la primera vez que se publica un estudio con pruebas de neuroimagen sobre la repercusión del uso de pantallas en niños preescolares. Aunque la muestra no es muy amplia, hay que valorar el enorme esfuerzo que supone llevar a cabo este tipo de estudios en niños tan pequeños. Es difícil que los preescolares colaboren en los test, y las pruebas de neuroimagen no siempre pueden realizarse correctamente a esta edad.
Los resultados de este artículo apoyan las recomendaciones que tanto desde la Asociación Española de Pediatría, la Academia Americana de Pediatría y la Organización Mundial de la Salud se están realizando sobre la importancia de limitar el uso de pantallas en niños pequeños.
Se necesitan más estudios de este tipo para conocer cómo influye el uso de pantallas según las diferentes edades de los niños y confirmar su alcance a largo plazo.

C. Esteve Cornejo
Pediatra. Clínica Universidad de Navarra. Madrid

Introducción: El tratamiento empírico de la neumonía adquirida en la comunidad (NAC) con betalactámicos asociado a macrólidos es una práctica habitual. Existen algunos estudios que cuestionan esta asociación. El objetivo de este estudio es comparar la efectividad de la monoterapia con betalactámico frente a la biterapia con macrólidos en una cohorte de niños ingresados por NAC.
Material y método: Estudio retrospectivo observacional de doble cohorte, de pacientes ingresados entre el 1 de enero de 2013 y el 31 de diciembre de 2017 en un hospital terciario con diagnóstico al alta de neumonía (CIE-9 486). Se recuperaron los datos de la historia clínica electrónica. Se dividió la muestra en 2 cohortes: cohorte de monoterapia, que incluyó a los niños tratados con betalactámicos (ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-clavulánico, cefalosporinas), y cohorte de biterapia, que incluyó a los niños tratados con betalactámico y macrólido (azitromicina, claritromicina o eritromicina). La variable resultado fue la estancia hospitalaria.
Resultados: Se analizaron 156 pacientes ingresados por NAC, de los cuales 11 no recibieron tratamiento antibiótico por sospecha de etiología vírica y 12 recibieron 3 o más antibióticos, por lo que se excluyeron del análisis. Finalmente, la cohorte de monoterapia se compuso de 56 pacientes, y la de biterapia de 43. Las cohortes eran similares en cuanto a edad, sexo y tasa de vacunación antineumocócica. La estancia media y el uso de ventilación no invasiva fue menor en la cohorte de monoterapia frente a la de biterapia, pero no significativa. Se observaron más derrames en la cohorte de biterapia (el 21 frente al 5%) (p= 0,016).
Conclusión: El uso de biterapia empírica con macrólidos no parece reducir la estancia hospitalaria.

Publicado en Originales

Introducción: La infección del cefalohematoma es una patología muy infrecuente, aunque potencialmente grave por las complicaciones asociadas que puede conllevar: osteomielitis del hueso subyacente, meningitis o sepsis.

Caso clínico: Se expone un caso de una recién nacida por cesárea con antecedente de atresia duodenal intervenida, que desarrolla, al octavo día de vida, la infección de un cefalohematoma con cuadro séptico y meningitis asociada. Tras un drenaje del cefalohematoma y la administración de antibioterapia durante 3 semanas, la paciente evoluciona favorablemente.

Conclusión: Ante la sospecha de la infección de un cefalohematoma, el drenaje del mismo es la clave diagnóstica y terapéutica, ya que la antibioterapia de forma aislada puede no ser suficiente para erradicar el patógeno. Se deben descartar otras complicaciones asociadas, como meningitis, sepsis u osteomielitis del hueso subyacente.

Publicado en Notas clínicas

Objetivo: Comparar el riesgo de hiponatremia usando solución salina hipotónica (HT) frente a solución isotónica (IT) y sus efectos adversos.

Metodología: Ensayo clínico aleatorizado, abierto, no ciego, realizado, tras la firma del consentimiento informado, en pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos pediátricos tras una cirugía electiva, de 6 meses a 14 años de edad, con un peso >6 kg y natremia al ingreso de 130-150 mEq/L, que se mantuvieron a dieta con sueroterapia i.v. Fueron excluidos los pacientes con anomalías de secreción de hormona antidiurética. Se determinaron los niveles de natremia, calcemia, potasemia y cloremia al ingreso y al cabo de 8, 24 y 48 horas. Se evaluó a los pacientes con normonatremia (135-145 mEq/L).

Resultados: Un total de 60 pacientes recibieron suero HT (glucosalino 1/3: 51 mEq/L de sodio) y 70 suero IT (glucosalino 5/0,9%: 154 mEq/L de sodio). La incidencia de hiponatremia (sodio <135 mEq/L) a las 8 horas en el grupo HT fue del 38,9%, y en el IT del 4,6% (p <0,001) (Odds ratio [OR]= 13,15; intervalo de confianza [IC] del 95%: 3,65-47,3), y a las 24 horas del 43% en el grupo HT y del 11% en el IT (p= 0,021) (OR= 6,15; IC del 95%: 1,43-26,39). Encontramos 3 casos de hipernatremia a las 8 y 24 horas, todos en el grupo IT (7%), sin diferencias significativas (p= 0,2) ni variaciones en la incidencia de acidosis hiperclorémica. Los valores medios de potasemia y calcemia fueron normales

Conclusiones: El suero IT en el postoperatorio de una cirugía general protege frente a la hiponatremia, sobre todo en las primeras 24 horas, sin riesgo significativo de presentar hipernatremia ni acidosis hiperclorémica. Se podrían utilizar soluciones comercializadas estándares sin suplementos de potasio y calcio en el postoperatorio de corta estancia, si las cifras son normales al ingreso.

Publicado en Originales

La colocación de sondas nasogástricas (SNG) es habitual en unidades de cuidados intensivos. La localización intracraneal de las mismas es excepcional en pacientes sin un trauma craneal previo. Se presenta el caso de un prematuro extremo de 25 semanas de gestación y 650 g de peso, que tras colocación de una SNG presenta un sangrado inmediato y el hundimiento de la fontanela anterior, sin otros síntomas. Se comprueba su localización intracraneal mediante ecografía de cráneo urgente y radiografía lateral de cráneo. El servicio de neurocirugía retira la sonda bajo control ecográfico sin incidencias. El paciente recibe antibioterapia empírica. La resonancia magnética craneal muestra un defecto en la lámina cribosa de 3 mm, relleno de líquido cefalorraquídeo compatible con meningocele. Es recomendable la comprobación mediante radiografía de la correcta colocación de la SNG, de especial relevancia si existe sangrado, antes de administrar medicación y/o alimentación. Es importante descartar defectos en la lámina cribosa que comprometan el manejo del paciente.

Publicado en Notas clínicas

La enfermedad de Gaucher (EG) es una enfermedad metabólica rara y hereditaria de almacenamiento lisosómico, cuyo patrón hereditario es autosómico recesivo y está causada por mutaciones en el gen GBA1. En este artículo se describe retrospectivamente el caso clínico de una mujer diagnosticada a los 2,5 años de EG tipo I en el Hospital Universitario de Jerez, cuya evolución se ha seguido en el mismo centro durante más de 20 años. Tras haber estado durante 5 años –aunque de manera interrumpida, debido al desabastecimiento de la enzima– con terapia enzimática sustitutiva (imiglucerasa), desde 2011 (participación en el estudio ENCORE) está siendo tratada con eliglustat tartrato, una terapia de reducción de sustrato. La respuesta al tratamiento es buena y alcanza los objetivos terapéuticos. La sacroileítis bilateral persiste, aunque permanece estable y controlada.

 

 

Miércoles, 08 Mayo 2019 10:13

Caso clínico de enfermedad de Fabry

La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad hereditaria y progresiva de almacenamiento lisosómico que puede comprometer la vida del paciente y cuyo diagnóstico suele dilatarse en el tiempo debido a una inadecuada identificación de las manifestaciones clínicas. Se describe un caso clínico de EF diagnosticado en edad pediátrica, cuyos principales síntomas experimentados durante la infancia eran daño neuropático, problemas gastrointestinales, hipohidrosis e intolerancia al frío y al calor. Tras iniciar terapia enzimática sustitutiva (TES) a los 14 años, el paciente experimentó una mejoría clínica en los diferentes síntomas que padecía, y las concentraciones de liso-GL3 en plasma disminuyeron de manera considerable. Ello sugiere que la TES podría enlentecer la progresión de la enfermedad e incluso favorecen la remisión de algunas manifestaciones clínicas en estos pacientes, con la mejora del pronóstico a largo plazo. Una detección precoz de la enfermedad y un inicio temprano del tratamiento son fundamentales para una mayor efectividad del mismo.

Enfermedad de Gaucher (EG) es una afección hereditaria poco frecuente, progresiva, con un patrón de herencia autosómico recesivo. Es uno de los trastornos lisosomales más comunes, con una frecuencia estimada de 1/50.000 a 1/100.000 habitantes en la población general, a excepción de la etnia judía ashkenazí, cuya estimación está en 1/850 nacimientos. En este artículo se describe retrospectivamente la evolución de 2 pacientes con EG de tipo 1 diagnosticados y seguidos durante 20 años en el Hospital Torrecárdenas de Almería y que consiguieron revertir los síntomas con tratamiento enzimático sustitutivo de dosis intermedias. Ambos pacientes han permanecido estables con dosis de mantenimiento de enzima y, tras un largo seguimiento, las manifestaciones óseas son mínimas y mantienen una calidad de vida adecuada.

Introducción: El tratamiento con hormona de crecimiento (GH) en pacientes con síndrome de Prader-Willi (SPW) está aprobado en Europa desde 2001. A diferencia de otras indicaciones de la GH, su uso no sólo está enfocado a incrementar la talla final, sino también a mejorar la composición corporal, la fuerza muscular y la capacidad cognitiva. Sin embargo, sigue habiendo dudas sobre los beneficios reales del tratamiento y sus potenciales efectos adversos. Este hecho limita en parte el uso de la GH, y dificulta que se beneficien de manera sistemática todos los pacientes susceptibles de ser tratados.
Material y métodos: Se ha realizado una revisión de la literatura en Pubmed introduciendo «Prader-Willi» y «hormona de crecimiento» como palabras clave, en inglés y castellano, sin límite de fecha de publicación.
Resultados: Se discuten los condicionantes que tradicionalmente han limitado el uso de la terapéutica con GH, y se actualizan ciertos aspectos controvertidos, como la edad de inicio del tratamiento y su prolongación en la edad de transición y la edad adulta. 
Conclusiones: El tratamiento con GH es seguro y eficaz en pacientes con SPW. La GH produce una mejora en el crecimiento, pero también aporta beneficios importantes en la composición corporal, el perfil metabólico y la función cognitiva. El inicio del tratamiento debería ser lo más precoz posible, preferiblemente antes del año de edad.
 
Publicado en Revisión

El síndrome de encefalopatía posterior reversible es una entidad clinicorradiológica cada vez más conocida en la práctica diaria pediátrica, pero puede presentarse con una sintomatología neurológica muy diversa (cefalea, alteración del nivel de conciencia, pérdida de visión, crisis convulsivas, etc.), generalmente asociada a un cuadro de hipertensión arterial o insuficiencia renal. Para su diagnóstico se utilizan actualmente pruebas de imagen, como la resonancia magnética, con una elevada sensibilidad, la tomografía computarizada y el electroencefalograma. Su manejo radica en el tratamiento de las crisis y el control de la presión arterial, además de la eliminación de los factores predisponentes, y suele tener un buen pronóstico, con una resolución completa del cuadro en días o semanas.

Publicado en Notas clínicas
La alergia a las proteínas de la leche de vaca (APLV) es la alergia alimentaria más frecuente en lactantes y niños de corta edad, con una prevalencia de un 2-3%. Las recomendaciones para el tratamiento de la APLV se fundamentan en las guías de las sociedades médicas, como DRACMA (Diagnosis and Rationale for Action against Cow’s Milk Allergy) de la World Allergy Organization, el Comité de Nutrición de la European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) y el Comité de alergia alimentaria de la Spanish Society of Pediatric Allergy, Asthma and Clinical Immunology (SEICAP), basadas en 3 puntos fundamentales: evitación estricta de la proteína vacuna, mantenimiento del estado nutricional óptimo y adquisición de la tolerancia lo antes posible. 
Las fórmulas sustitutivas (cuando la lactancia materna no es posible) para nutrir a los niños afectados de APLV son las denominadas fórmulas hipoalergénicas: fórmulas a base de proteínas de leche de vaca extensivamente hidrolizadas (con/sin lactosa), fórmulas a base de proteínas de arroz hidrolizado, fórmulas de soja (aislado o hidrolizado) y fórmulas elementales a base de L-aminoácidos libres.
Conocer la composición de cada una de estas fórmulas es importante para decidir qué tipo de alimentación está indicado en cada caso.
 
Publicado en Nutrición infantil
Introducción: Omalizumab es un anticuerpo monoclonal frente a la inmunoglobulina E utilizado en el tratamiento del asma alérgica grave. El objetivo de este estudio fue describir el efecto de omalizumab sobre los valores de la función pulmonar y la fracción exhalada de óxido nítrico (FeNO) en pacientes pediátricos.
Material y métodos: Análisis estadístico de la función pulmonar y de la FeNO en los 13 niños tratados con omalizumab en el servicio de pediatría de un hospital terciario entre los años 2010 y 2016.
Resultados: Se observa una mejoría estadísticamente significativa a los 3 meses de tratamiento que se mantiene estable en el tiempo, tanto en valores de función pulmonar (pretratamiento: capacidad vital forzada [FVC] 84,1% y volumen espiratorio forzado en el primer segundo [FEV1] 72%; postratamiento: FVC 101% [p= 0,02] y FEV1 92% [p= 0,01]) como en la FeNO (pretratamiento: 82 ppb; postratamiento: 36 ppb).
Conclusiones: En nuestros pacientes pediátricos con asma grave, omalizumab es capaz de mejorar y mantener estable en el tiempo la función pulmonar y disminuir el valor de la FeNO.
 
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Introducción: Numerosos estudios concluyen que no hay diferencias significativas entre los distintos aerosoles utilizados en el tratamiento de las bronquiolitis. Sin embargo, en protocolos recientes, la adrenalina ha demostrado mayor eficacia que el placebo y los beta-2 agonistas a corto plazo, con una mejoría en los síntomas en los primeros 60 minutos. 
Objetivos: Demostrar que el uso de adrenalina nebulizada en los pacientes ingresados por bronquiolitis produce una mejoría subjetiva percibida por los cuidadores (en calidad del sueño, ingesta y estado general) e interfiere en los días de ingreso, respecto al uso de suero salino fisiológico (SSF). 
Pacientes y métodos: Estudio experimental, prospectivo, aleatorizado y simple ciego, en el que se incluyeron lactantes menores de 12 meses ingresados en nuestro hospital entre el 15 de octubre de 2015 y el 31 de marzo de 2016. 
Resultados: La muestra final fue de 58 niños, un 62% varones. La mediana de edad al ingreso fue de 2 meses (rango intercuartílico: 3), el 62% recibió adrenalina y el 38% SSF. No se hallaron diferencias en el número de días de oxigenoterapia ni en el de días de ingreso entre ambos grupos. Respecto a la apreciación de los padres sobre la ingesta, el sueño y el estado general, no encontramos diferencias estadísticamente significativas entre ambos aerosoles.
Conclusiones: El uso de adrenalina no produce una mejoría subjetiva percibida por los cuidadores frente al uso de SSF. 
 
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Según un artículo publicado en «Archivos de Bronconeumología» y dos en «Anales de Pediatría»

 

  • Los niños en edad escolar pasan un 30% del tiempo en la escuela, más el dedicado a las extraescolares, en el que pueden presentar síntomas y los docentes deberán atenderlos.
  • En España entre el 7,1 y el 12% de los niños padecen los síntomas característicos de esta enfermedad, a pesar de estar tratados.
  • Los programas educativos de asma dirigidos a los alumnos mejoran su automanejo, pero no la calidad de vida, el absentismo escolar ni los síntomas nocturnos.
  • Los neumólogos pediatras defienden que ahora también es preciso dirigir esta formación a los profesores para mejorar sus conocimientos sobre el asma y su manejo en el aula.
 
8 de octubre de 2018.- El asma afecta a dos o tres en cada aula de 25 alumnos y los niños en edad escolar pasan el 30% de su tiempo en la escuela, por lo que es muy probable que desarrollen síntomas durante el horario lectivo y que en algún momento los profesores tengan que atenderlos. Sin embargo, los docentes españoles tienen conocimientos bastante limitados sobre este síndrome respiratorio y su manejo, según recientes artículos, dos de ellos publicados en Anales de Pediatría y uno en Archivos de Bronconeumología, la revista científica de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).
 
El asma en la infancia en España
El asma es la enfermedad crónica pediátrica más frecuente en los países desarrollados. Su prevalencia es variable en todo el mundo. En España, la prevalencia se sitúa en torno al 10%, aunque varía y es mayor en el norte y en zonas costeras, puesto que se ha visto que entre el 7,1% y el 12% de los niños padecen los síntomas característicos de este síndrome. En el ámbito escolar, se ha estimado que podría haber una media de dos a tres niños por clase con asma en el 2008 –año en que había 500.000 menores de 16 años con asma, según datos del Instituto Nacional de Estadística-, un ratio que aún ha aumentado más, de forma global, se considera que en cada aula de 25 alumnos habría una media de entre dos y tres niños asmáticos.
 
Durante la etapa escolar, los niños pasan el 30% de su tiempo en la escuela, tiempo al que debe añadirse el dedicado a las actividades extraescolares, por lo que es muy probable que desarrollen síntomas en horario lectivo. Además, a pesar de haber sido diagnosticados y de recibir tratamiento, la mayoría de estos niños no alcanzan un control deseable del asma y se ha estimado que el 70% no están bien controlados, según datos publicados en Archivos de Bronconeumología. Por ello, estos niños tienen un importante nivel de absentismo escolar y limitaciones de su actividad, lo que puede repercutir en su rendimiento escolar y en su calidad de vida.
 
«Todo esto significa que en un momento u otro la mayoría de los docentes tendrán que enfrentarse a estos problemas. De hecho, los alumnos afectados por una enfermedad crónica pueden desarrollar síntomas durante el horario escolar y necesitan que se les atienda de forma adecuada. Sin embargo, nos encontramos que con que la mayoría de los centros educativos no disponen en la plantilla de profesionales sanitarios, por lo que es necesario un programa de formación sobre asma para profesores y personal del colegio», expone el Dr. Javier Korta, neumólogo pediatra, jefe de la Sección de Neumología Infantil del Hospital Universitario Donostia, de San Sebastián, profesor asociado de Pediatría de la Universidad del País Vasco (UPV/EHU), coautor de los tres artículos citados en Anales de Pediatría y Archivos de Bronconeumología y miembro de SEPAR.
 
Los programas educativos de asma dirigidos a los alumnos mejoran su automanejo, pero no la calidad de vida, el absentismo escolar ni los síntomas nocturnos. Y, más allá de la formación a los alumnos, es preciso formar a los profesores y miembros de la escuela que tendrán que atenderlos durante el horario lectivo.
 
Formación de los profesores en asma
En España, ha habido pocos estudios sobre la formación que reúne el cuerpo docente en asma. Uno de ellos es el proyecto EACCE (Estudio sobre el Asma en los Centros Escolares Españoles), publicado en un libro, citado en la literatura médica y también en el editorial «Asma, educadores y escuela», en Anales de Pediatría, con el Dr. Korta como coautor.
 
El estudio EACCE surgió por iniciativa de la Fundación María José Jové y la Fundación BBVA y se realizó con el apoyo de de la SENP (Sociedad Española de Neumología Pediátrica) en 208 colegios de A Coruña, Badajoz, Cataluña, Granada, Madrid, Palma de Mallorca, Tenerife, San Sebastián y Valencia, con la participación de 4.679 profesores, y tenía como objetivo determinar los conocimientos sobre el asma infantil entre los profesores, su manejo por parte de estos en la escuela, así como los recursos organizativos y materiales para atender a los niños afectados. Sus resultados revelaron una importante falta de medios organizativos y materiales para atender a los alumnos con asma y sirvió para emitir recomendaciones para la atención a los niños con asma generalizables y extrapolables a todo el territorio español. «Los pediatras de atención primaria y de atención especializada tenemos que responsabilizarnos de transmitir de forma eficaz la información necesaria destinada a los centros escolares, realizando los informes oportunos y planes de acción individualizados», destaca el Dr. Korta.
 
Asimismo, otro estudio en Anales de Pediatría «pone de manifiesto que los profesores no solo poseen un escaso conocimiento sobre asma, sino también su deseo de formarse», subraya el Dr. Korta. En este estudio se observó que la realización de una intervención educativa a los profesores mejoraba su nivel de conocimientos y de manejo del asma, frente a un grupo control. Participaron un total de 138 docentes y 43 del grupo control, pertenecientes a seis centros educativos de San Sebastián (Guipuzkoa), elegidos aleatoriamente, a los que se les proporcionó el cuestionario Newscastle Asthma Knowledge Questionnaire (NAKQ), previamente validado en castellano en el estudio de Archivos de Bronconeumología.
Publicado en Noticias
Introducción: La ecografía es una prueba complementaria que debe realizarse bajo una clara indicación clínica. En caso contrario, supone un aumento de la carga asistencial y puede generar falsas expectativas en los padres de los pacientes pediátricos. En pediatría carecemos de momento de catálogos de indicaciones para la ecografía.
Material y métodos: Estudio prospectivo observacional de 3 años de duración, en el que se recogieron de manera sistemática las ecografías y las respectivas hojas de derivación realizadas por un equipo pediátrico de ámbito comarcal durante el primer año. Transcurrido ese tiempo se analizaron las indicaciones y la utilidad de estas pruebas con respecto al planteamiento clínico propuesto. Posteriormente se formó a los pediatras de la zona sobre el uso racional de la ecografía como herramienta diagnóstica, entregando una guía de pruebas indicadas y otras dudosas. Se compararon los 2 años siguientes con el primero en cuanto a la variación en el número relativo de indicaciones de bajo valor diagnóstico.
Resultados: En los 2 años posteriores a la formación de los pediatras se observó una disminución mantenida y estadísticamente significativa (p <0,01) de las ecografías con bajo valor diagnóstico. En el mismo tiempo se observó un aumento del número total de las ecografías.
Conclusiones: La introducción de un catálogo de indicaciones y su difusión mediante la formación de los pediatras solicitantes pueden optimizar el empleo de la ecografía clínica.
 
Publicado en Originales
La pancreatitis aguda es una entidad poco frecuente en la población pediátrica, cuya incidencia ha aumentado en las últimas dos décadas. Sin embargo, existen pocos estudios sobre esta afección, por lo que su manejo terapéutico resulta muy variable, especialmente en los casos graves. En este trabajo describimos nuestra experiencia sobre el manejo en una unidad de cuidados intensivos pediátrica de 3 casos clínicos con esta afección en los últimos meses. En ellos se aplicaron las directrices extraídas de las guías clínicas sobre el manejo de la pancreatitis aguda en pacientes adultos basadas en la optimización de la analgesia, la administración de fluidoterapia i.v. agresiva y el reposo pancreático inicial con reintroducción precoz de la nutrición enteral, con lo que mostraron una buena evolución clínica posterior.
Nuestro objetivo principal, dado el aumento en la incidencia de esta entidad, es destacar la importancia de un alto nivel de sospecha clínica ante un cuadro de dolor abdominal que permita un diagnóstico precoz y la rápida instauración de un tratamiento adecuado en estos casos, así como incidir en los puntos más importantes de su manejo.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Es conocido el efecto perjudicial de la contaminación atmosférica sobre la salud. Este estudio tiene como objetivos evaluar si los niveles de contaminantes atmosféricos en nuestro entorno cumplen lo recomendado por la Organización Mundial de Salud (OMS) y valorar su posible relación con los ingresos pediátricos.
Métodos: Como variables dependientes se han estudiado los ingresos pediátricos y, entre ellos, los producidos por patologías respiratorias (bronquiolitis, crisis asmáticas y neumonías) durante 49 meses en un hospital situado en el centro de una gran ciudad. Como variables independientes se estudiaron los valores de contaminación atmosférica. Se estimaron los coeficientes de correlación y regresión lineal múltiple. Se realizó un análisis mediante la prueba de la t de Student del promedio de ingresos cuando los valores de dióxido de nitrógeno (NO2) eran superiores e inferiores a 40 μg/m3.
Resultados: Durante el periodo estudiado hubo 7.103 ingresos en pediatría general, 3.645 de ellos (51,32%) causados por procesos respiratorios. Se encontró una correlación entre el NO2 y los ingresos totales (0,771) y los de causa respiratoria (0,784), ambos con un valor de p <0,0001. Al superar los niveles de NO2 por encima de 40 μg/m3, el número de ingresos es mayor para todos los grupos estudiados. En la regresión lineal los ingresos totales y los causados por crisis asmáticas se incrementan con los niveles de NO2 y disminuyen con la temperatura (p <0,0001).
Conclusiones: Se encontró una relación entre los ingresos estudiados y los niveles de contaminación atmosférica, fundamentalmente de NO2, cuyos niveles sobrepasan los establecidos por la OMS. La disminución de estos niveles podría evitar un número significativo de ingresos pediátricos.
 
Publicado en Originales

El paciente pediátrico críticamente enfermo (CE) presenta una situación de alto riesgo nutricional, secundaria a la respuesta adaptativa al estrés que desencadena una situación proinflamatoria y de catabolismo en fases iniciales de la enfermedad. La prevalencia de desnutrición en estos pacientes es elevada y se asocia a una mayor mortalidad. Además, tanto la desnutrición como la obesidad conllevan un aumento de la morbilidad. En estos pacientes el soporte nutricional (SN) debe tener como objetivo no sólo mantener un adecuado estado nutricional, sino también modular dicha respuesta metabólica, neuroendocrina e inflamatoria, optimizar los beneficios de la respuesta adaptativa al estrés y, a medio-largo plazo, reducir las consecuencias negativas que pudieran derivarse de esta respuesta. A pesar de la importancia del SN en el paciente CE, la evidencia de la que disponemos es aún escasa, por lo que muchas de las recomendaciones de las guías clínicas se basan en opiniones de expertos y en estudios realizados en pacientes adultos o en niños no CE. Sin embargo, en los últimos años se han publicado distintos estudios cuyos resultados permiten mejorar el SN de estos pacientes: ajustar el aporte energético-proteico en función de la fase de la enfermedad, evitar la sobrenutrición y la hiperglucemia, la importancia de la nutrición enteral como vía de elección del SN, la superación de distintas barreras que dificultan su instauración o el momento de inicio de la nutrición parenteral. Estos aspectos se abordarán en esta revisión.

Publicado en Nutrición infantil

 

Tonsillectomy versus watchful waiting for recurrent throat infection: a systematic review

Morad A, Sathe NA, Francis DO, McPheeters MI, Chinnadurai S.
Pediatrics. 2017 Published Online (date) January 17, 2017 [doi: 10.1542/peds.2016-3490].
 
La cuestión que se intenta responder en esta revisión es la siguiente: ¿qué ventajas a corto y a largo plazo podemos obtener tras la amigdalectomía en niños con faringoamigdalitis recurrentes cuando se compara con una actitud expectante?
 
La amigdalectomía en niños tiene dos indicaciones fundamentales: las faringoamigdalitis de repetición y la apnea obstructiva del sueño. Se considera faringoamigdalitis recurrente cuando ocurren ≥7 episodios en el año anterior, ≥5 episodios en cada uno de los últimos 2 años, o ≥3 episodios en cada uno de los últimos 3 años.
 
Metodología del estudio
Se realizó una búsqueda bibliográfica de artículos publicados entre enero de 1980 y junio de 2016. Las fuentes de datos utilizadas fueron Medline, Embase y la Cochrane Library. Como criterios de inclusión se tuvo en cuenta que los artículos estuvieran escritos en inglés y fueran estudios de cohortes o ensayos controlados aleatorizados, y se excluyeron los que presentaban un alto riesgo de sesgo. Dos investigadores independientes evaluaron los estudios y se seleccionaron 7 que cumplían los criterios de inclusión, y que incluían a niños con más de 3 episodios de faringoamigdalitis al año en los 3 años previos. 
 
Los datos de interés recogidos en los estudios seleccionados fueron los siguientes:
  • Número y gravedad de los episodios de faringoamigdalitis antes y después de la cirugía, comparados con el número de episodios en el grupo control.
  • Repercusión en la calidad de vida de los niños intervenidos frente a una actitud expectante. Para evaluar la calidad de vida se tuvieron en cuenta los siguientes parámetros: número de consultas médicas, ausencias escolares/faltas al trabajo y utilización de antibióticos. 
 
Resultados
En todos los estudios el número de infecciones disminuyó en ambos grupos, significativamente más en el grupo de niños amigdalectomizados, en lo que se refiere a días de duración y número de infecciones por estreptococo del grupo A (en un periodo de 12 meses tras la cirugía).
 
En alguno de los estudios se observó un menor número de ausencias escolares durante el primer año postamigdalectomía, así como un menor número de visitas al médico. Sin embargo, este beneficio no se mantuvo en el tiempo, por lo que no se pudieron demostrar diferencias importantes respecto a la calidad de vida en ambos grupos.
 
La evidencia científica es moderada respecto a la reducción de la faringoamigdalitis y la gravedad a corto plazo (<12 meses) en el grupo de pacientes amigdalectomizados. No se han podido obtener conclusiones sobre a los efectos a largo plazo sobre las infecciones (evidencia insuficiente), ya que pocos estudios recogen datos a largo plazo, y los que lo hacen presentan altas tasas de abandono durante el seguimiento. El nivel de evidencia para demostrar diferencias en la calidad de vida también es bajo.
 
Limitaciones del estudio
• En muchas ocasiones los criterios diagnósticos de faringoamigdalitis no quedan bien definidos.
• Los datos sobre los beneficios de la amigdalectomía a largo plazo son escasos.
 
De todo lo anterior se concluye que es necesario realizar estudios que puedan obtener resultados a largo plazo. Sería recomendable que estos estudios diferenciasen a los pacientes en función de la gravedad de los síntomas, para poder establecer subgrupos en los que la cirugía aportase un mayor beneficio. También se dispone de pocos datos sobre los factores que contribuyen a la recurrencia de las infecciones tras la cirugía. Un buen conocimiento de estos factores permitiría realizar una buena selección de los pacientes candidatos a cirugía.   
 
Lo que aporta este trabajo:
La decisión sobre intervenir (amigdalectomía) o no a un niño con faringoamigdalitis de repetición no es sencilla y, a la luz de los resultados de esta revisión sistemática, tampoco es evidente, ni para los padres ni para los profesionales. Lo que parece claro es que pocos niños padecen ≥7 episodios de faringoamigdalitis en el año previo, ≥5 episodios en cada uno de los últimos 2 años, o ≥3 episodios en cada uno de los últimos 3 años. Sin duda, el primer paso que como pediatras debemos dar en este caso es diagnosticar correctamente las faringoamigdalitis. Así se evitará el dilema acerca del cual este artículo nos presenta tan poca evidencia.
 
A.M. García Sánchez
Pediatra. Centro de Salud «María Jesús Hereza». 
Leganés (Madrid)
 

 

Fish oil-derived fatty acids in pregnancy and wheeze and asthma in offspring

Bisgaard H, Stokholm J, Chawes BL, Vissing NH, Bjarnadóttir E, Schoos AMM, et al.
N Engl J Med. 2016; 375: 2.530-2.539.
 
La incidencia de asma se ha duplicado en las últimas décadas, llegando a afectar a 1 de cada 5 niños (20%). Ha aumentado el consumo de ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (AGPICL) n-6 y ha disminuido el de los n-3 (eicosapentanioico [EPA] y docosahexanoico [DHA]), que se encuentran en el pescado. Un desequilibrio entre n-3 y n-6 puede favorecer un estado inflamatorio. El 80% de la población consume menos de los 250 mg de EPA y DHA recomendados al día.
 
Se ha observado que la disminución de la ingesta de AGPICL n-3 puede contribuir al aumento de la prevalencia de episodios de sibilancias.
 
En este estudio doble ciego y aleatorizado, realizado en Copenhague entre noviembre de 2008 y noviembre de 2010, participaron 736 mujeres embarazadas que tomaban 600 UI al día de vitamina D. A partir de las 24 semanas de gestación, a un grupo se administró 2,4 g/día de AGPICL n-3 (55% EPA y 37% DHA), mediante aceite de pescado, y al otro grupo placebo (aceite de oliva). Las embarazadas rellenaron un cuestionario validado para conocer su alimentación 4 semanas antes del inicio del estudio.
 
Se midieron los niveles de EPA y DHA en sangre al inicio de la aleatorización y a la semana después del nacimiento. También se midieron en leche materna al mes del nacimiento. Se identificó el genotipo FADS en 660 madres. El alelo G se asoció a niveles bajos de EPA y DHA antes de la intervención.
 
Las mujeres que tomaron AGPICL n-3 aumentaron los niveles de EPA y DHA. Se efectuó un seguimiento a los niños durante 5 años para conocer los episodios de sibilancias y asma. Se recogieron datos a la semana, al mes, a los 3, 6, 12, 18, 24, 30 y 36 meses de vida, y después anualmente. Los padres anotaban en un diario los síntomas de los niños: tos, sibilancias, dificultad respiratoria, infecciones respiratorias y manifestaciones cutáneas.
 
El diagnóstico de sibilancias persistentes se definió como 5 episodios de, al menos, 3 días de duración cada uno en 6 meses, hasta los 3 años. El diagnóstico de asma se hizo a partir de los 3 años. La sensibilización alérgica se realizó con un prick test a los 6 y 18 meses, o IgE específica >0,35 kU/L para leche, huevos, epitelio de perro y gato. A los 5 años se les realizó una espirometría.
 
Participaron 736 embarazada. Se incluyeron 695 niños (5 pares de gemelos) y el 95,5% (n= 695) completó los 3 años de seguimiento. El 93% (n= 647) llegó a los 5 años de seguimiento. No hubo diferencias en la incidencia de prematuridad entre los 2 grupos. 
 
Los episodios de sibilancias y asma en los niños tratados fueron del 16,9%, frente al 23% en el grupo control (Odds ratio [OR]= 0,69; intervalo de confianza [IC] del 95%: 0,49-0,97; p= 0,035), con una reducción del 30,7%. El efecto fue mayor en los hijos de madres que tenían unos niveles de EPA y DHA menores en el tercer trimestre de gestación, del 17,5 frente al 34,1% (OR= 0,46; IC del 95%: 0,25-0,83; p= 0,011), con una reducción del 54%.
 
La suplementación con AGPICL n-3 se asociaba a una disminución de las infecciones respiratorias de las vías bajas, del 31,7 frente al 39,1% (OR= 0,75; IC del 95%: 0,58-0,98; p= 0,033).
Había una relación entre la alimentación de la madre y los niveles en sangre de EPA y DHA (r= 0,32; p <0,01). 
 
No hubo ninguna asociación estadísticamente significativa entre la suplementación con AGPICL n-3 y las exacerbaciones de eccema o sensibilización alérgica. No se encontró ninguna asociación entre los niveles de ácidos grasos en la leche materna y el asma.
 
Se necesita tratar a 14,6 embarazadas para evitar un caso de sibilancias en el niño, y a 5,6 si los niveles de EPA y DHA en la embarazada son bajos.
La suplementación con AGPICL n-3 en el tercer trimestre de gestación reduce el riesgo de sibilancias, asma e infecciones respiratorias bajas en un 7%. Se necesitan más estudios para saber si ocurre lo mismo en otras poblaciones.
 
Lo que aporta este trabajo:
Existe un interés creciente por la prevención de la atopia en el niño, que comienza con los consejos dados a las mujeres embarazadas, o incluso antes. La idea de una modulación de la respuesta inmune mediante el consumo en la dieta de nutrientes con propiedades antiinflamatorias (AGPICL de la serie n-3) u otras moléculas inmunomoduladoras (vitamina D) es muy interesante, aunque exige un estudio con una muestra amplia y controlando un gran número de variables. Sin embargo, el número de estudios de intervención durante el embarazo, como el que ahora se comenta, es mayor y pone de relieve que también la atención a la mujer embarazada, en especial su alimentación, es un área de trabajo del pediatra en colaboración con la matrona o la enfermera pediátrica.
  
 
E. Ruiz Chércoles
Pediatra. Centro de Salud «María Jesús Hereza». 
Leganés (Madrid)
 
 
 

 

La población infantil presenta una mayor morbimortalidad en lista de espera de trasplante y una mayor dificultad para la obtención de donantes pediátricos; la evolución a muerte encefálica es excepcional en este grupo de edad. La donación en asistolia tipo III se determina tras la certificación de la muerte del paciente por criterios circulatorios y respiratorios, tras la decisión previa e independiente de adecuación del esfuerzo terapéutico (AET). Actualmente los resultados parecen apoyar que los órganos de donación en asistolia no tienen una peor supervivencia que los procedentes de una donación tras la muerte encefálica. La aplicación de protocolos de donación en asistolia controlada podría aumentar significativamente el número de donantes y trasplantes, lo que beneficiaría no sólo a la población pediátrica, sino también a la adulta, al aumentar el número de órganos disponibles.
Sin embargo, en la edad pediátrica, sobre todo en la etapa neonatal, existen algunas particularidades en este tipo de donación que son objeto de debate; entre ellas, la identificación de pacientes candidatos, la definición de fallecimiento o la subrogación del consentimiento de donación. En este artículo se revisan los aspectos éticos que deben tenerse en cuenta en la aplicación de este tipo de protocolos, tanto en la decisión de realizar una AET como en la información y el consentimiento informado, el manejo y los cuidados paliativos, el proceso de retirada del soporte vital, la certificación de fallecimiento y el soporte familiar.
 
Publicado en Artículo especial
La pediatría es una de las especialidades médicas donde los ensayos clínicos aleatorizados con probióticos han demostrado la eficacia y seguridad de éstos en diversas patologías, sobre todo digestivas. La mayor evidencia corresponde al empleo de probióticos en diversos tipos de diarreas, por lo que han sido incluidos en diferentes guías de práctica clínica. El efecto del probiótico debe valorarse en función de la cepa utilizada, la dosis y la duración del tratamiento. 
Los probióticos son eficaces en el tratamiento de la diarrea aguda infecciosa infantil, ya que acortan la duración media del proceso, el número de deposiciones y el porcentaje de episodios que se prolongan más de 4 días. De igual modo, han sido ampliamente estudiados para prevenir el desarrollo de la diarrea asociada a antibióticos, siendo los que tienen mayor nivel de evidencia la levadura Saccharomyces boulardii y la cepa Lactobacillus rhamnosus GG.
 
Publicado en Revisión
Introducción: Las complicaciones neurológicas agudas durante la rehidratación intravenosa (RIV) de pacientes con deshidratación (DH) hipernatrémica se relacionan con el ritmo de descenso ocasionado en la osmolaridad efectiva plasmática (OEP) dependiente de la natremia, cuyas oscilaciones guardan una relación directa con la tonicidad y/o el ritmo de infusión (RI) de los fluidos empleados. Estos dos aspectos diferencian a las dos modalidades de RIV vigentes, la convencional (RIC) y la rápida (RIR). 
Una revisión exhaustiva de la experiencia publicada sobre RIR y dos análisis previos teóricos de ritmos máximos alcanzados en la RIC, así como del riesgo comparativo vinculado al ritmo de descenso natrémico en la RIC frente a la RIR, desde casos hipotéticos de DH hipernatrémica, permitieron identificar un tipo de solución (glucohidroelectrolítica isotónica-isoclorada [GHEITIC]) y un RI optimizados para proponer en el estudio. 
Objetivo: Evaluar la eficacia y la seguridad de la RIV de pacientes deshidratados hipernatrémicos con una solución GHEITIC (glucosa 4,7%, sodio 132,7 mmol/L, cloro109 mmol/L, acetato 42,8 mmol/L, potasio 19,4 mmol/L) en un RI genérico de 10 mL/kg/h (RIV-GHEITIC-10). 
Metodología: Estudio prospectivo y experimental de 62 pacientes (de 3 meses a 9 años de edad) deshidratados debido a pérdidas digestivas, tratados con RIV-GHEITIC-10; en 8 casos hipernatrémicos se analizó el curso clínico y analítico, cuya variable principal fue la natremia.
Resultados: Las hipercloremias y las acidosis basales más intensas se concentraron significativamente en los casos hipernatrémicos y se corrigieron satisfactoriamente; el grado de DH basal había sido subestimado en todos los casos y presentaron con la RIV-GHEITIC-10 un descenso horario lento de la natremia (0,84 mmol/L/h), incluso incompleto en algunos, y todos terminaron la corrección por vía oral. No hubo ninguna hiponatremia final ni disionias significativas. 
Conclusiones: La RIV-GHEITIC-10 en casos de DH-hipernatrémica se demuestra eficaz, segura y fácil de ejecutar.
 
Publicado en Originales
El blog «Pediatría basada en pruebas» es una fuente de información y formación contrastada tras 8 años de existencia en el entorno de la blogosfera pediátrica española y la web social. En este artículo se analizan las 2.486 entradas publicadas en este blog durante el periodo de revisión (desde agosto de 2008 hasta julio de 2016), con un estudio pormenorizado de los 59 posts que han recibido más de 5.000 visitas.
Desde el punto de vista cuantitativo, se confirma la vida propia de un blog a lo largo del tiempo respecto a un estudio previo realizado en 2012. Las tres entradas más visitadas en estos 8 años son: «Por una sanidad Google Style», con 71.418 visitas (fecha de publicación: 08/04/13), «Cine y Pediatría (210): El milagro de Carintia, el milagro de cada día en una guardia», con 27.361 visitas (fecha de publicación: 18/01/14), y «Que no. Que la leche no produce mocos», con 19.850 visitas (fecha de publicación: 21/07/11).
Desde el punto de vista cualitativo, los temas que más interesan a los lectores del blog «Pediatría basada en pruebas» se concentran en seis grupos bien consolidados en ese top 5.000: 19 posts como secciones ya establecidas del blog (principalmente Cine y Pediatría); 11 posts como Temas sociales (tabaquismo, accidentes, inmigración, acoso escolar, etc.); 9 posts como Polémicas (temas de especial debate social y/o médico, como el aborto, grupos antivacunas, mala praxis sanitaria, etc.); 7 posts como Enfermedades infecciosas (gripe, meningitis, sepsis, sarampión, varicela, vacunas, etc.), 7 posts como Perineonatología (temas de la gestación y del recién nacido) y 6 posts como Guías e informes de sociedades científicas. 
La mejor forma posible de mejorar en un blog es conocer la dinámica de nuestros lectores (desde los ámbitos cuantitativo y cualitativo) y la webmetría es una buena herramienta para ello. El análisis de los resultados permite mejorar la transmisión de formación e información a nuestros colegas de profesión, a los pacientes y sus familias y a la sociedad en general.
 
Publicado en Originales

El síndrome de lisis tumoral espontáneo (SLTE) es una causa excepcional de daño renal agudo (DRA) en la infancia. Describimos un caso de DRA secundario a SLTE como primera manifestación de un linfoma de Burkitt. Se trata de un niño de 5 años de edad, con anorexia de 1 mes de evolución, niveles sanguíneos elevados (mg/dL) de urea/creatinina (337/7,21), ácido úrico (30,4) y fósforo (7), y unas cifras de potasio de 6,6 mEq/L, que presenta unos riñones grandes e hiperecogénicos en la ecografía abdominal. Experimentó una mejoría progresiva de la función renal tras el inicio de tratamiento con rasburicasa e hiperhidratación. El día +14 empeoró clínicamente; se repitió la ecografía y se detectó una gran masa retroperitoneal, por lo que se realizó una biopsia. Durante el procedimiento, tras administrar dexametasona (protocolo de intubación), presentó taquicardia ventricular secundaria a hiperpotasemia (9 mEq/L), que revirtió sin cardioversión. Precisó hemofiltración durante 48 horas. Tras el diagnóstico anatomopatológico de linfoma de Burkitt, se inició un tratamiento específico, y actualmente el paciente está en remisión. Ante un caso de DRA con hiperuricemia, hiperfosforemia e hiperpotasemia, debemos sospechar un SLTE, descartar un proceso tumoral oculto y evitar la administración de esteroides, ya que puede resultar catastrófica.

Publicado en Notas clínicas

La meningoencefalitis herpética y la meningitis tuberculosa constituyen dos enfermedades infecciosas graves del sistema nervioso central. En ambos casos, el pronóstico depende de la instauración precoz del tratamiento. Se presenta un caso clínico complejo en una niña de 4 años de edad, en el que la clínica y las pruebas complementarias no fueron suficientes para diferenciar ambas entidades. Sólo se obtuvo confirmación microbiológica de la presencia de virus herpes simple tipo 1 en el líquido cefalorraquídeo. No obstante, se decidió completar el tratamiento antituberculoso. El caso fue comentado a escala nacional con la Red Española de Estudio de la Tuberculosis Infantil (pTBred). No existió acuerdo unánime sobre la conveniencia o no de retirar la medicación antituberculosa.

Publicado en Notas clínicas
 
Lynch SJ, Sears MR, Hancox RJ.
Pediatrics. 2016; 138(2): e20160443.
 
 
La hipótesis de la higiene sugiere que la exposición precoz en la vida a microorganismos reduce el riesgo de desarrollar alergia. Chuparse el dedo y morderse las uñas son hábitos comunes en la infancia que pueden aumentar la exposición a microorganismos. En este trabajo se estudia la hipótesis de si los niños con esos hábitos tienen un riesgo menor de desarrollar atopia, asma y fiebre del heno.
 
Métodos
Se llevó a cabo un estudio de cohortes con 1.037 participantes (un 52% eran varones), nacidos entre 1972 y 1973, a quienes se realizó un seguimiento hasta los 38 años de edad. A la edad de 5, 7, 9 y 11 años se les preguntaba a los padres si sus hijos se chupaban el dedo o se mordían las uñas. Había 3 posibles respuestas: nada, alguna vez y con certeza. Los test cutáneos de sensibilización atópica se hicieron por primera vez a los 13 años de edad (un 70% de la cohorte), y se repitieron a los 32 años en el 93% de los participantes. Se definía «sensibilización atópica» como la aparición de una o más respuestas positivas a un alérgeno.

Se consideraba que los pacientes tenían asma si ésta se había diagnosticado, presentaban síntomas compatibles o habían seguido tratamiento para ella en los 12 meses previos (registro obtenido desde los 9 años, usando cuestionarios desarrollados previamente). Se consideraba la presencia de fiebre del heno si los pacientes lo referían a la edad de 13 o 32 años.

Resultados
De los 1.013 niños finalmente evaluados, 317 (31%) tenían al menos un hábito oral y menos atopia que los que no tenían ninguno (49%); los que tenían ambos tenían una prevalencia más baja de sensibilización. Estas asociaciones entre hábitos orales y sensibilización atópica siguen siendo significativas en los análisis de regresión logística cuando se ajusta por sexo y atopia parental, antecedentes de lactancia materna, presencia de gatos o perros en el hogar, tabaquismo en los padres y estatus socioeconómico. Los niños que manifestaban uno o ambos hábitos orales tenían un 30-40% de reducción en el riesgo de sensibilización atópica a la edad de 13 y 32 años.

Sin embargo, no se observó que estos hábitos orales se asociaran a una menor incidencia de asma o fiebre del heno a los 13 o 32 años.

Discusión
Los hallazgos de este estudio apoyan la hipótesis de que los niños que se chupan el dedo o muerden las uñas tienen menos riesgo de desarrollar sensibilización atópica. No se encontró ninguna asociación entre chuparse el dedo y morderse las uñas y la frecuencia de asma o fiebre del heno a los 13 o 32 años. Las razones de esta inconsistencia no están claras; aunque el asma y la fiebre del heno se asocian a menudo a la atopia, hay otros factores que contribuyen (sólo un tercio del asma infantil es atribuible a la atopia). Los hallazgos de este estudio son consistentes con los del «estudio del chupete», en el que se observó que los niños cuyas madres limpiaban sus chupetes chupándolos tenían menos probabilidad de desarrollar alergias. Aunque el mecanismo y la edad de exposición son diferentes, ambos estudios sugieren que la respuesta inmune y el riesgo de alergia pueden estar influidos por la exposición a bacterias orales u otros microbios.

Chuparse los dedos y morderse las uñas se perciben a menudo como hábitos indeseables por parte de muchos padres, que se desalientan por ello. Numerosos estudios han valorado diversas intervenciones para erradicar estos hábitos. Hay alguna evidencia de que tales hábitos se asocian a maloclusión dental y daño gingival, y también que pueden causar infecciones locales de la mano. Aunque los autores de este estudio no opinan que se deba animar a que los niños desarrollen estos hábitos, sus hallazgos sugieren que disminuyen el riesgo de desarrollar una sensibilización a los aeroalérgenos comunes.
 
Lo que aporta este estudio:
Quizá algunas prácticas muy comunes en los niños (chuparse el dedo o morderse las uñas) no sólo no son perjudiciales para la salud, sino que incluso puede que tengan un cierto efecto «protector» frente a la atopia, en el marco de la hipótesis de la higiene. La pregunta es: ¿Los hallazgos como los de este estudio justificarían cambiar el criterio de que los hábitos sociales hay que educarlos? Probablemente no lo justifique. Y en buena lid científica, habríamos de diseñar un estudio para considerar qué efectos negativos en otras áreas del desarrollo o del comportamiento aparecerían con el mantenimiento de estas costumbres. En medicina, muchas veces es mejor quedarse a la penúltima que estar a la última.
 
  
M.J. Galiano Segovia

Sinky C, Colligan L, Prgomet M, Reynolds S, Goeders L, Westbrook J, et al.
Ann Intern Med. Publicado online 6 de septiembre de 2016 [doi:10.7326/M16-0961] 
 
No siempre es fácil saber en qué ocupa el tiempo el médico en la consulta. Lo cierto es que las listas de pacientes son largas y, a veces, también los tiempos de espera. Por el contrario, es habitual que el tiempo que se les puede dedicar a los pacientes en la consulta sea escaso. Los autores de este trabajo realizaron un estudio observacional directo (durante las horas de trabajo) y de autorregistro (después de terminar la jornada).
El trabajo se realizó en las consultas ambulatorias de 4 especialidades (medicina familiar, medicina interna, cardiología y traumatología) en 4 Estados norteamericanos. Participaron 57 médicos, a quienes se observó directamente durante 430 horas; además, 21 médicos reportaron su actividad después de la consulta. La actividad realizada durante las horas de consulta se asignó a una de estas 4 tareas: interacción directa con el paciente, historia clínica electrónica (HCE), tareas administrativas y otras tareas.
 
Resultados
Durante el tiempo de consulta, los médicos dedicaron el 27% a estar en contacto directo con el paciente, y el 49,2% a la HCE y otras tareas administrativas. La distribución del tiempo presencial en la sala de exploraciones fue del 52% dedicado al contacto directo y el 37% a la HCE y otras tareas administrativas. Los 21 médicos que además comunicaron su actividad al acabar la consulta señalaron que dedicaban entre 1 y 2 horas más, sobre todo, a la HCE. Estos datos no son generalizable a todos los médicos y todas las consultas ambulatorias, y debido a su diseño, no se han realizado comparaciones ni entre profesionales ni entre especialidades.
 
Los autores concluyen que por cada hora que los especialistas dedican al trato directo con el paciente, casi emplean 2 horas adicionales en la HCE o en otras tareas administrativas. Además, emplean entre 1 y 2 horas diarias de su tiempo libre en hacer tareas relacionadas con su práctica clínica (sin incluir el estudio o la investigación). Este artículo se acompaña de un editorial en el que la Dra. Susan Hinge reclama que la promesa de que la HCE nos ayudase en el quehacer diario sea una realidad. Este es el compromiso de Asociación Médica Norteamericana y del Colegio de Médicos Norteamericano.  
 
Lo que aporta este estudio:
Cada día percibimos con mayor claridad que las herramientas, generalmente informáticas, que acompañan nuestra práctica diaria ocupan una gran parte de la jornada, mayor incluso que la que dedicamos al trato con los pacientes. Esta realidad debe servir, por una parte, para la organización de la consulta diaria, de modo que la merma del tiempo no repercuta sobre lo que constituye la base del encuentro médico, la consulta, y por otra parte, a que las herramientas técnicas sean cada vez más sencillas y se adapten al medio que representa la consulta, y no al revés.
 
  
J.M. Moreno-Villares
Unidad de Nutrición Clínica. Hospital Universitario «12 de Octubre». Madrid

Objetivo: Establecer la relación entre los niveles de vitamina D y los marcadores de resistencia a la insulina en un grupo de niños con diabetes mellitus tipo 1 (DM1).
Material y métodos: Estudio transversal, observacional y prospectivo. Se incluyen 90 pacientes con DM1 (<18 años) e insulinoterapia intensiva. Se recogen los siguientes datos: edad, sexo, índice de masa corporal, perímetro abdominal y de cadera, 25-hidroxivitamina D (25-OH-D), fecha de extracción, dosis de insulina, tasa estimada de disposición de glucosa (TeDG), presión arterial y hemoglobina glucosilada. Se estratifican los datos por sexo y estadio puberal.
Resultados: El 26,6% de los pacientes muestran cifras de 25-OH-D <20 ng/mL. No se observan mayores necesidades de insulina en el grupo con 25-OH-D <20 ng/mL, y no se encuentran diferencias significativas en el valor de la TeDG respecto a los niños con 25-OH-D ≥20 ng/mL. 
Conclusiones: La insuficiencia de vitamina D es frecuente en el grupo de niños con DM1. En nuestro grupo de pacientes no se observa ninguna relación entre los niveles bajos de vitamina D y los distintos marcadores de resistencia a la insulina que puedan conllevar un aumento del riesgo metabólico en el futuro.
 
Publicado en Originales
Introducción: Pese a que el tratamiento de la bronquiolitis continúa siendo un tratamiento de soporte, se ha documentado una extensa utilización de fármacos en todos los ámbitos. Los objetivos de este estudio eran conocer el manejo de la bronquiolitis en los diferentes niveles asistenciales y analizar si alguno de los factores profesionales influye en las posibles diferencias encontradas.
Material y métodos: Estudio observacional de corte transversal mediante la realización de una encuesta orientada a conocer los procedimientos terapéuticos de los profesionales que atienden a los pacientes con bronquiolitis en España.
Resultados: De los 402 encuestados, un 89,1% eran pediatras y el 10,9% médicos de familia. El 68,8% afirmaba utilizar el salbutamol en ocasiones, y el 57,2% lo usaba cuando la prueba broncodilatadora era positiva. El 43% no utilizaba el suero salino hipertónico y un 25,7% del total comentaba no disponer del mismo. El 56,2% refería utilizar corticoides sistémicos, y un tercio de los encuestados reconocía emplear en ocasiones la fisioterapia respiratoria. El 87% consideraba que la enfermedad no se maneja de acuerdo con las mejores pruebas disponibles. Existían diferencias según la especialidad: los médicos de familia eran quienes prescribían más salbutamol y fisioterapia respiratoria. En cuanto al ámbito asistencial, los pediatras hospitalarios administraban más suero salino hipertónico, y los de atención primaria más salbutamol y mucolíticos/antitusivos.
Conclusiones: El uso de fármacos sin eficacia contrastada continúa siendo una práctica extendida en nuestro país para el tratamiento de la bronquiolitis, con diferencias entre los ámbitos asistenciales y la especialidad de los profesionales.
 
Publicado en Originales

Hoy en día es muy importante tener visibilidad en internet, ya que los pacientes potenciales que necesitan nuestros servicios suelen buscarlos en la web, usando su portátil, tablet o teléfono móvil, a través de motores de búsqueda. En España, más del 95% de los usuarios lo hacen utilizando Google. Una parte de esas búsquedas son geolocalizadas, es decir, búsquedas en las que el usuario expresa en qué ciudad está buscando servicios de pediatría. Por ello, este trabajo pretende dar unas pautas básicas y unas mejores prácticas para dar visibilidad online geolocalizada a través de buscadores (lo que se conoce como «local SEO» [search engine optimization, o «posicionamiento en buscadores»]) a una clínica pediátrica que desee ser encontrada por este tipo de búsquedas relacionadas con los servicios que presta. De esta manera podrá mejorar su relación con los usuarios y otros sitios web, así como aumentar las probabilidades de obtener visitas de pacientes a través de sus contenidos web.

Objetivo: El objetivo principal de este estudio es analizar los cambios producidos en la velocidad de crecimiento durante los 2 primeros años de terapia con hormona del crecimiento recombinante humana (rhGH) en niños pequeños para su edad gestacional (PEG), en estadio I de Tanner, atendidos en el servicio de pediatría del hospital de referencia de la provincia de Lleida. 
Material y métodos: Se han recogido los datos de los pacientes PEG que han seguido tratamiento con rhGH durante al menos 2 años, en estadio I de Tanner al inicio y al final del periodo. Se han utilizado como referencia los datos del estudio español de crecimiento de 2010. 
Resultados: El número de pacientes que cumplen estos criterios es de 58 (un 45% varones y un 55% mujeres). La media de edad al inicio del tratamiento fue de 8 ± 2,7 años. La velocidad de crecimiento (VC) previa al tratamiento era de 5,2 ± 2,8 cm. En el primer año de tratamiento la VC fue de 8,6 ± 1,9 cm y en el segundo de 7 ± 2,1 cm. El análisis de regresión lineal ajustado por la edad del niño muestra un aumento significativo en la VC después del primer y segundo año respecto al valor inicial pretratamiento, mayor tras el primer año que tras el segundo. La desviación estándar (DE) de la talla previa al tratamiento era de –2,6 ± 0,4 (–2,1 ± 0,5 en el primer año y –1,8 ± 0,6 en el segundo). El análisis de regresión lineal muestra un aumento significativo en la DE después del primer y segundo año respecto al valor inicial pretratamiento, es decir, una aproximación progresiva a los valores normales. La dosis inicial de rhGH fue de 0,035 mg/kg/día. Durante el periodo estudiado no se han producido efectos secundarios que hayan precisado la suspensión del tratamiento en ningún caso.
Conclusiones: Los datos incluidos en este estudio demuestran que el tratamiento con rhGH favorece el crecimiento en los niños PEG, observándose su máximo efecto durante el primer año.
 
Publicado en Originales

En la prevención del consumo de drogas en los adolescentes, además de reclamar a nuestras autoridades medidas eficaces de control de la oferta, la clave está en una mayor implicación de los padres, los docentes y los profesionales sanitarios, tres pilares que contribuyen a reforzar la información y la resiliencia del adolescente y, por tanto, su capacidad para decidir. Se proponen unas pautas para mejorar desde estas perspectivas y se realiza una descripción de las drogas recreativas de actualidad.

Publicado en Revisión

El Día Mundial del Riñón 2016 se centra en las enfermedades renales durante la infancia y la enfermedad renal del adulto que puede iniciarse en una edad temprana. La enfermedad renal crónica (ERC) en la infancia difiere de la de los adultos en que predominan las causas derivadas de anomalías congénitas y trastornos hereditarios; las glomerulopatías y la enfermedad renal asociada a diabetes mellitus son poco frecuentes. Además, muchos niños con una lesión renal aguda pueden desarrollar eventualmente secuelas que lleven a la hipertensión y la ERC durante la adolescencia o la vida adulta. Los niños nacidos prematuros o pequeños para su edad gestacional tienen un incremento del riesgo de desarrollar ERC durante su vida. Las personas con un alto riesgo al nacer o en la primera infancia deberán ser monitorizadas estrechamente para poder detectar a tiempo los signos tempranos de enfermedad renal, con el fin de proporcionar una prevención o un tratamiento efectivos. Es factible establecer una terapia eficaz en niños con ERC avanzada; existen evidencias que demuestran que los niños evolucionan mejor que los adultos cuando reciben terapia de reemplazo renal, incluyendo la diálisis y el trasplante, aunque sólo una minoría requiere este tratamiento. Debido a las inequidades en el acceso a la atención médica, es necesario hacer un esfuerzo para que los niños con una enfermedad renal, donde sea que vivan, puedan ser tratados de manera eficaz, independientemente de su ubicación geográfica y su situación económica. Nuestra esperanza es que el Día Mundial del Riñón pueda informar al público en general, a los gestores y a los profesionales de la salud sobre las necesidades y las posibilidades que existen en torno a la enfermedad renal en la infancia.

Publicado en Editorial
Introducción: El objetivo de este estudio es analizar a los pacientes remitidos a cirugía para practicar una frenotomía en el periodo neonatal y revisar su correcta indicación, ya que en la actualidad no existe consenso en el diagnóstico y tratamiento de la anquiloglosia.
Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 136 pacientes con anquiloglosia derivados a la consulta de cirugía plástica pediátrica. Se recogieron datos sobre la remisión a la consulta, problemas de lactancia y experiencia anterior y posterior a la intervención.
Resultados: Los principales motivos de consulta se relacionaron con problemas en la técnica de lactancia materna (69 pacientes [65,7%]). El dolor durante la toma era el síntoma más habitual, aunque 33 pacientes (31,4%) no presentaban síntomas. En la mayoría de los casos, la remisión a cirugía la realizó el pediatra de zona (85 pacientes [80%]). El tipo más frecuente de anquiloglosia en la muestra fue el tipo II. Sólo se detectó 1 caso de recidiva. La ansiedad debida a la separación durante la frenotomía fue la experiencia negativa más frecuente entre las madres.
Discusión: La falta de indicaciones establecidas para la frenotomía, así como la relativa facilidad de la aplicación de la técnica en la edad neonatal y el auge de las campañas de lactancia materna, está derivando en un exceso de indicación quirúrgica como tratamiento de la anquiloglosia. Debe promoverse la creación de guías que definan unos criterios adecuados de tratamiento, así como favorecer la remisión a la consulta de lactancia como un paso previo a la cirugía.
 
Publicado en Originales
 
Sr. Director:
La tricotilomanía se considera un trastorno obsesivo-compulsivo, en el que los pacientes sufren el deseo de retorcerse y/o tirarse del pelo, y a través de ello obtienen placer o alivio. Estos pacientes suelen presentar un patrón clínico de alopecia aberrante, que afecta con mayor frecuencia al cuero cabelludo, sobre todo en las zonas más accesibles, como la región anterior o el vértice. Normalmente, en la edad pediátrica responden fácilmente a la información sobre el origen y las características de la enfermedad, así como al apoyo psicoterapéutico. En este sentido, es muy importante trabajar en la terapia conductual dado que a largo plazo los niños con tricotilomanía pueden tener mayor tendencia a presentar ansiedad y depresión1,2. No obstante, en casos graves y extensos, donde estas indicaciones no son suficientes, se han utilizado diferentes psicofármacos. Recientemente se han descrito algunos casos tratados satisfactoriamente con N-acetilcisteína, como los que presentamos a continuación, por lo que consideramos que los pediatras deben conocer esta opción terapéutica.
 
Presentamos 2 casos de tricotilomanía en la edad pediátrica tratados con N-acetilcisteína (600 mg/día) durante 3 meses asociada a psicoterapia, con buena respuesta. 
 
El primer caso corresponde a una niña de 7 años de edad, que consultó por la presencia de alopecia en el vértex y las regiones parietales. Los cabellos eran de diferente longitud y de aspecto quebradizo (figura 1a). Los familiares reconocieron la manipulación del pelo junto con la ingesta del mismo, por lo que se realizó una ecografía abdominal que descartó un tricobezoar, complicación que debe descartarse en pacientes con tricofagia.
 
El segundo caso corresponde a un niño de 10 años de edad, que fue remitido a nuestra consulta por presentar una placa de alopecia en la región frontal, con límites irregulares, sin pérdida completa de pelos ni signos inflamatorios (figura 1b). En el examen dermatoscópico se observaron pelos rotos y de diferente morfología.
 
Tricotilomania Figura 1
Figura 1. a) Alopecia en el vértex y en las regiones parietales. Se observan cabellos de diferente longitud y con extremos de aspecto roto o desflecado, debido al arrancamiento y la rotura de los mismos. b) Placa de alopecia en la región frontal de forma parcheada y límites irregulares, sin pérdida completa de pelos y ausencia de signos inflamatorios. c y d) Resolución de la alopecia tras el tratamiento con psicoterapia y N-acetilcisteína (600 mg/día) durante 3 meses
 
Ambos casos mejoraron tras el tratamiento pautado (figuras 1c y 1d).
 
La N-acetilcisteína es un modulador del glutamato, que actúa restaurando la concentración de glutamato extracelular en el núcleo accumbens, donde se cree que se encuentra el origen de los comportamientos compulsivos, entre ellos la tricotilomanía3. Es un fármaco con mínimos efectos adversos, que ha demostrado su eficacia en algunos estudios4,5; sin embargo, no se ha podido reproducir de forma significativa en la edad pediátrica6. Aunque hacen falta más datos al respecto, parece recomendable su utilización en niños, junto con la psicoterapia, fundamental en este grupo de edad.
 
Bibliografía
1. McGuire JF, Ung D, Selles RR, Rahman O, Lewin AB, Murphy TK, et al. Treating trichotillomania: a meta-analysis of treatment effects and moderators for behavior therapy and serotonin reuptake inhibitors. J Psychiatr Res. 2014; 58: 76-83. 
2. Schumer MC, Panza KE, Mulqueen JM, Jakubovski E, Bloch MH. Long-term outcome in pediatric trichotillomania. Depress Anxiety. 2015 [Epub ahead of print].
3. Grados MA, Atkins EB, Ikovacikova G, McVicar E. A seletive review of glutamate pharmacological therapy in obsessive-compulsive and related disorders. Psychol Res Behav Manag. 2015; 8: 115-131.
4. Grant JE, Odlaug BL, Kim SW. N-acetylcysteine, a glutamate modulator, in the treatment of trichotillomania: a double-blind, placebo-controlled study. Arch Gen Psychiatry. 2009; 66(7): 756-763. 
5. Taylor M, Bhagwandas K. N-acetylcysteine in trichotillomania: a panacea for compulsive skin disorders? Br J Dermatol. 2014; 171: 1.253-1.255.
6. Bloch MH, Panza KE, Grant JE, Pittenger C, Leckman JF. N-acetylcysteine in the treatment of pediatric trichotillomania: a randomized, double-blind, placebo-controlled add-on trial. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2013; 52: 231-240.
 
Publicado en Cartas al Director

El diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Gaucher infantil presentan dificultades debido a su variabilidad clínica. Tres pediatras expertos en la enfermedad han propuesto una serie de recomendaciones generales al respecto. El paciente debe ser asistido por un equipo multidisciplinario, en un centro pediátrico con experiencia en el tratamiento de enfermedades metabólicas. El diagnóstico del paciente sintomático se garantiza con la anamnesis, el examen físico (afectación visceral, hematológica, esquelética y/o del sistema nervioso central), los exámenes complementarios y la confirmación mediante un estudio enzimático y genético. Los objetivos terapéuticos son recuperar al paciente de los síntomas que presenta, modificar beneficiosamente la evolución natural de la enfermedad y evitar el desarrollo de asociaciones patológicas. En los pacientes sin patología neurológica menores de 20 años de edad es obligado el tratamiento enzimático sustitutivo i.v., pero en patología neurológica no ejerce efecto sobre el sistema nervioso central, aunque puede utilizarse en la forma tipo III para mejorar las manifestaciones viscerales y óseas.

Publicado en Revisión

Se presenta el caso clínico de un paciente con hiponatremia grave sintomática, en el contexto de un cuadro de bronquiolitis positiva a virus respiratorio sincitial. El paciente no había recibido previamente fluidoterapia intravenosa. A partir de la analítica urinaria se sospechó una secreción inadecuada de hormona antidiurética. El paciente evolucionó de forma satisfactoria con infusión de suero salino hipertónico, restricción hídrica y furosemida. Es importante determinar la natremia en los pacientes afectados de bronquiolitis, especialmente si se detecta clínica neurológica.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: Las celulitis faciales no son una consulta excepcional en urgencias hospitalarias en pediatría. El diagnóstico médico es eminentemente clínico. No suelen precisarse exploraciones complementarias de imagen, salvo por sospecha de complicaciones y las necesarias para el tratamiento odontológico específico. Deben diferenciarse las celulitis de origen dentario de las orbitarias y las de otro origen. El propósito de este estudio retrospectivo era analizar las características clínicas de las celulitis faciales de origen odontogénico (CFO) en los pacientes que ingresaron en nuestro hospital.
Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de las CFO de los pacientes ingresados en un hospital de segundo nivel, con un seguimiento telefónico tras el alta. Las variables estudiadas fueron las siguientes: edad, sexo, localización de la celulitis, síntomas de infección, analítica, tiempo de evolución en el momento del ingreso, utilización de pruebas complementarias y manejo posterior al alta del paciente. La estadística descriptiva se realizó con los programas Microsoft Excel 2010 y Epidat 3.1.
Resultados: Durante el curso 2013-2014 ingresaron en nuestro hospital 9 pacientes con diagnóstico final de CFO, que representó el 0,8% de todos los ingresos de la planta de pediatría. El criterio de ingreso mayoritario fue la rápida progresión de la inflamación. Dos pacientes (22,2%) eran varones, la media de edad (± desviación estándar) era de 8,48 ± 3,4 años (rango: 5-13); el 55,5% (5) tenía ≤6 años de edad. En 7 casos (77,8%) se observaron caries en la exploración intraoral inicial, y en los 2 casos restantes se observó durante el ingreso la existencia de abscesos dentales y otras lesiones orales. Se apreció una extensión hasta la región periorbitaria, preseptal (edema), en 4 de ellos (44,4%). La alteración analítica más frecuente fue la neutrofilia, en 8 casos (88,9%). La estancia media hospitalaria fue de 4,2 ± 2,7 días (rango: 3-11). Ante la sospecha de complicaciones, o para valorar el posible origen otorrinolaringológico, se realizó una prueba de imagen en 4 casos (44,4%): tomografía computarizada, ecografía y radiología simple. El tratamiento incluyó amoxicilina-clavulánico i.v. en todos los casos, y corticoides i.v. en 4 (44,4%). Ninguno precisó traslado hospitalario. Tras el alta se pudo contactar telefónicamente con 8 pacientes (88,9%). Todos ellos recibieron tratamiento odontológico, y en 5 casos (55,5%) se extrajo la pieza.
Conclusiones: Deben remitirse para considerar su ingreso los pacientes con CFO de rápida progresión, con trismus, afectación general o fracaso del tratamiento antibiótico oral. Establecer un diagnóstico correcto y precoz (con antibioterapia y tratamiento dental apropiados) es clave para una resolución rápida de las infecciones faciales odontogénicas. Se recomienda realizar más estudios sobre este tema.
 
Publicado en Originales
Objetivo: El presente artículo describe el tratamiento multidisciplinario de un niño de 5 años de edad con desnutrición, alimentación selectiva, inapetencia e hiperrespuesta a los estímulos orales y táctiles. Se utilizó una intervención basada en una estrecha colaboración entre un pediatra, una dietetista-nutricionista y una terapeuta ocupacional para afrontar el problema de alimentación. Se presenta una descripción de los 4 meses y medio de tratamiento y 2 meses de seguimiento.
Método: Se analizaron las entrevistas con la familia y las notas de evolución en pediatría, nutrición y terapia ocupacional. Se presenta la progresión hacia los objetivos nutricionales, de aceptación de alimentos y de participación activa en el proceso de alimentación.
Resultados: La normalización del estado nutricional se documenta mediante el seguimiento del índice de masa corporal y de datos antropométricos por parte del pediatra y de la nutricionista. La mejora en la participación en las comidas y en la aceptación de una mayor cantidad y variedad de alimentos se documenta mediante entrevistas con los padres y observaciones directas en las sesiones de terapia ocupacional. La mejora en las respuestas al estímulo oral y táctil se documenta mediante un cuestionario estandarizado (Sensory Profile). 
Conclusión: Este caso clínico contribuye a la evidencia existente sobre la utilización de un enfoque multidisciplinario en los casos de niños con desnutrición y rechazo a la alimentación. La consideración de problemas sensoriales como factor subyacente al problema de alimentación ha sido clave en la mejoría nutricional de este niño. Asimismo, este caso clínico contribuye a la evidencia sobre el uso de la terapia ocupacional basada en el enfoque de la integración sensorial de la Dra. Ayres para abordar la relación entre el procesamiento sensorial, la conducta y el desempeño ocupacional.
 
Publicado en Nutrición infantil
Introducción y objetivo: El tratamiento óptimo de la taquicardia fetal es todavía objeto de controversia. El objetivo de este estudio es revisar el manejo y la evolución de los fetos diagnosticados de taquicardia en 9 centros españoles.
Método: Se llevó a cabo un estudio multicéntrico retrospectivo, con análisis de todos los fetos con taquicardia diagnosticados en 9 centros españoles entre enero de 2008 y septiembre de 2010.
Resultados: Se registraron 37 casos, un 30% hidrópicos. Un total de 26 casos no presentaba hidropesía; 4 de ellos se diagnosticaron de flutter auricular –cardioversión con éxito en todos, intraútero o posnatalmente– y 22 de taquicardia supraventricular (TSV), 17 con intervalo ventriculoauricular (VA) corto y 5 con intervalo VA largo. El fármaco inicial en la mayoría de los casos fue la digoxina. La taquicardia se controló prenatalmente en el 93% de las TSV con VA corto y en el 50% con VA largo. La digoxina resultó eficaz en los fetos con VA corto, pero ineficaz en los casos con VA largo (p= 0,019). Un feto con TSV con disfunción ventricular falleció. Asociaron hidropesía 11 casos, todos ellos diagnosticados de TSV. La estrategia terapéutica fue muy variable en este grupo. Fallecieron 5 de los fetos hidrópicos: 1 posnatalmente, 2 intraútero muy precozmente tras empezar el tratamiento, y 2 intraútero a pesar de haber convertido a ritmo sinusal con éxito (1 estando en tratamiento con flecainida y 1 con sotalol).
Conclusiones: En nuestra serie se ha registrado una mortalidad muy alta de los fetos hidrópicos. Proponemos un nuevo protocolo de tratamiento concordado para mejorar la evolución de la taquicardia fetal.
 
Publicado en Originales

La trombosis de los senos venosos es poco frecuente en neonatos y posiblemente esté infradiagnosticada. Suele sospecharse ante la presencia de convulsiones u otros signos neurológicos, aunque en ocasiones es un hallazgo incidental. El diagnóstico se confirma mediante pruebas de imagen, habitualmente una resonancia magnética. El pronóstico depende del tratamiento anticoagulante, controvertido en los neonatos, y de la extensión de la lesión. Presentamos 2 casos que se iniciaron de manera diferente: el primero con una crisis convulsiva y el segundo fue un hallazgo casual durante el estudio de una malformación vasculolinfática cervical. Ambos pacientes recibieron terapia anticoagulante, después de la desaparición de la lesión hemorrágica.

Publicado en Notas clínicas

Actualmente las revisiones sistemáticas de calidad (con o sin metaanálisis), ya con una metodología bien definida, se consideran una de las mejores fuentes de evidencia científica disponibles. Tienen gran valor (y popularidad) en el ciclo de generación, transmisión e implementación del conocimiento, tanto por su valor per se como por ser el punto de partida de guías de práctica clínica y/o informes de evaluación de tecnologías sanitarias.
Pero una revisión sistemática no es buena per se (como tampoco lo es un ensayo clínico) y, para ello, debe describir de forma completa y transparente su metodología. Disponemos de la declaración PRISMA, como una lista de comprobación para este tipo de estudios, que viene a sustituir a la declaración previa QUOROM. Disponemos ya del «prisma»; resta utilizarlo y demostrar que mejora la calidad de las revisiones sistemáticas.

El duelo infantil es muy diferente del adulto, y presenta una expresividad variable en cada niño y en cada edad. A menudo, la información que los progenitores proporcionan al niño sobre la muerte es escasa, tardía y equívoca. Además, suelen ocultar sus emociones negando el impacto de la muerte, en un intento fallido de proteger al hijo del sufrimiento, lo cual impide al menor expresar sus propios sentimientos y favorece la aparición de psicopatologías presentes y futuras. Incluso en el ámbito escolar se aborda también tímidamente el concepto de muerte por parte del profesorado.
Los pediatras de atención primaria y el personal docente escolar, como grupos profesionales referentes en estrecho contacto con el niño, pueden desempeñar un papel relevante en el asesoramiento y el apoyo de las familias en duelo, minimizando la necesidad de recurrir a intervenciones psicológicas que podrían inducir a la interpretación y asimilación como enfermedad de una situación vital que, si se maneja correctamente desde sus inicios, no tiene por qué llegar a serlo.
Se proponen unas pautas de actuación dirigidas a los padres, demás familiares y profesorado, para educar en salud mental desde las consultas de pediatría de atención primaria y también desde las aulas.

Publicado en Revisión

La deficiencia parcial de la enzima lipasa ácida lisosomal (LAL) es una patología hereditaria, autosómica recesiva, del metabolismo de los lípidos que causa la enfermedad por depósitos de ésteres de colesterol (CESD, del inglés cholesteryl ester storage disease), caracterizada por la acumulación de ésteres de colesterol y triglicéridos en el hígado. El diagnóstico se realiza determinando la actividad de la LAL y/o las mutaciones del gen LAL (LIPA). La enfermedad se caracteriza por la aparición de una esteatosis microvesicular que conduce a la insuficiencia hepática, la aterosclerosis acelerada y una muerte prematura. Los pacientes presentan una elevación de colesterol total, c-LDL, triglicéridos y transaminasas con c-HDL bajo. Hasta ahora el tratamiento se realizaba con estatinas y, en última instancia, se efectuaba un trasplante de hígado. Se presenta el caso clínico de un paciente de 10 años de edad, diagnosticado de CESD mediante la determinación enzimática de la LAL en fibroblastos y el estudio de las mutaciones del gen LIPA. Además, se realiza una revisión actualizada de la literatura con el objetivo de presentar las nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas, como la determinación de la actividad de la LAL en muestra de sangre seca y el tratamiento de reposición enzimática con LAL recombinante humana.

Publicado en Notas clínicas

Introducción y objetivos: La infección por el virus respiratorio sincitial (VRS) está bien caracterizada en lactantes. Sin embargo, pocos estudios analizan la patología por VRS en niños mayores de 2 años. El objetivo de nuestro trabajo es conocer las características de los niños mayores de 2 años hospitalizados a causa de una infección por el VRS, dentro del contexto del estudio multicéntrico FIVE.
Pacientes y métodos: Se presenta un subestudio del estudio FIVE (prospectivo, observacional, realizado en 26 hospitales pertenecientes a todas las comunidades autónomas de nuestro país, entre diciembre de 2011 y marzo de 2012), en el que se valoran únicamente los niños mayores de 2 años hospitalizados, tanto con patología de base como sin ella. El estudio FIVE recoge como casos clínicos los niños con una patología subyacente y como controles los niños sanos que fueron hospitalizados a causa de una infección por el VRS (proporción de 1:2).
Resultados: Fueron incluidos un total de 225 casos y 460 controles. De ellos, 70 niños eran mayores de 2 años (10,2%), que son los valorados en este estudio. La media de edad fue de 35 meses (con una desviación estándar de 9), el 58% eran varones y el 23% tenían antecedentes de prematuridad. El motivo de ingreso fue la dificultad respiratoria en el 78% de los casos. El 80% de los pacientes precisó oxigenoterapia. Ocho niños (11,6%) precisaron el ingreso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos y 1 falleció. El diagnóstico al alta más frecuente fue el episodio de sibilancias recurrentes (62%), seguido de la neumonía (30%). Los mayores de 2 años tenían una patología subyacente (n= 54; 77%) de forma más habitual que los menores (odds ratio= 8,74; intervalo de confianza del 95%: 4,8-15,7; p <0,0001). Las patologías de base más frecuentes fueron las enfermedades respiratorias (66%), las cardiovasculares (20%) y las neurológicas (11%). Entre las patologías respiratorias, el asma presentó una mayor frecuencia (59%).
Conclusiones: Los niños mayores de 2 años que ingresan a causa de una infección por el VRS tienen un riesgo de presentar una patología de base 8,7 veces superior a los menores de esta edad. La patología de base más habitual es el asma. El diagnóstico más común es el de episodio de sibilancias recurrentes, y un porcentaje muy elevado precisa oxigenoterapia.

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En la necesaria labor de publicar menos y publicar mejor, necesitamos buena formación y buenos recursos. Uno de estos recursos son ciertas guías de buena práctica para la elaboración de trabajos (tanto en aspectos formales como éticos) que se divulguen y estén disponibles para editores, autores, revisores y lectores. A estas guías se las denomina «listas guía de comprobación».
Estas listas guía conforman un mar de siglas (AGREEE, CONSORT, COREQ, MOOSE, PRISMA, REMARK, SQUIRE, STARD, STROBE, TREND, etc.) que definen iniciativas para mejorar la realización y la publicación de estudios experimentales, observacionales, de precisión diagnóstica, pronóstico, evaluación económica, guías de práctica clínica, etc.
Existe bastante información publicada sobre listas guía de comprobación de artículos científicos. Además, algunos recursos en internet ofrecen información al respecto, útil para lectores, revisores y editores, entre los que destacamos EQUATOR Network, acrónimo de Enhancing the QUAlity and Transparence Of health Research.

La enfermedad de Addison, o insuficiencia suprarrenal primaria, es una enfermedad rara en los niños. La baja incidencia de la enfermedad, los síntomas inespecíficos y su lenta progresión requieren un alto índice de sospecha para su diagnóstico. La terapia sustitutiva con corticoides es vital para los pacientes con insuficiencia suprarrenal, pero el diagnóstico bioquímico es básico previo al inicio del tratamiento, por lo que ante la presencia de hiponatremia y astenia crónica debe considerarse la determinación del cortisol. Además, una vez confirmada la enfermedad, debe realizarse el estudio inmunológico. Presentamos el caso de un niño de 10 años con enfermedad de Addison de etiología autoinmune, con antecedente de pubarquia precoz, dada la baja incidencia de esta patología en la edad pediátrica. Hacemos un repaso de las pruebas realizadas para llegar al diagnóstico de la enfermedad y determinar la etiología.

Publicado en Notas clínicas

La hiponatremia dilucional yatrogénica es una entidad clínica infradiagnosticada y evitable, que puede tener consecuencias mortales, como el edema cerebral agudo. La administración de fluidos intravenosos hiposódicos de mantenimiento, según la pauta clásica de Holliday y Segar, es un factor determinante para la aparición de dicha entidad o para el agravamiento de las formas leves de hiponatremia, sobre todo en los pacientes pediátricos tras cirugía o ingresados por patologías agudas, cuyo riñón es incapaz de excretar agua libre por un exceso de hormona antidiurética (ADH). Los fluidos isonatrémicos pueden prevenir la aparición de la citada hiponatremia y sus temibles complicaciones. Presentamos un caso de evolución satisfactoria, con objeto de concienciar al personal sanitario de la necesidad de abandonar los fluidos hiposódicos y utilizar como fluidos de mantenimiento aquellos con un contenido de sodio más próximo al del plasma.

Publicado en Notas clínicas

Objetivo: El objetivo de este estudio es determinar la eficacia del factor VII activado recombinante (rFVIIa) en el tratamiento de la hemorragia incontrolable en niños no hemofílicos.
Pacientes y método: Estudio retrospectivo y observacional de los niños no hemofílicos tratados con rFVIIa en nuestro hospital durante el periodo comprendido entre enero de 2005 y diciembre de 2011, como tratamiento coadyuvante de una hemorragia masiva incontrolable. Las variables estudiadas fueron las siguientes: edad, sexo, año de administración, número y cantidad de dosis, cese del sangrado y disminución de requerimientos transfusionales, valores de tiempo de protrombina, tiempo de tromplastina parcial activada, ratio internacional normalizada, recuento plaquetario y fibrinógeno en las 4 horas previas y posteriores a la administración de rFVIIa. Se realizó un análisis comparativo con la prueba de la 2 o el test exacto de Fisher para las variables cualitativas y la prueba de la U de Mann-Whitney o el test de Wilcoxon para las cuantitativas. El nivel de significación se fijó en un valor de p <0,05.
Resultados: Un total de 21 pacientes recibieron rFVIIa. El 74,1% tenía una cardiopatía congénita como patología de base, y la hemorragia quirúrgica cardiovascular fue la causa de sangrado más frecuente (47,6%). La dosis media utilizada fue de 93,4 ± 29,47 µg/kg. En el 81% de los casos se consiguió el control clínico del sangrado, y en el 71,4% disminuyeron las transfusiones post-rFVIIa de hematíes (p= 0,014) y plaquetas (p= 0,004). Ningún paciente desarrolló episodios tromboembólicos. La mortalidad global fue del 33%.
Conclusiones: El uso de rFVIIa administrado como parte del tratamiento de una hemorragia incontrolable se asocia a un mejor control del sangrado y una disminución de los requerimientos de transfusión de productos sanguíneos, sin asociar efectos adversos.

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El asma es un conjunto heterogéneo de enfermedades que se manifiestan por episodios recurrentes de sibilancias, tos, sensación de falta de aire y opresión torácica. Las características únicas del asma infantil hacen que su clasificación, diagnóstico y tratamiento difieran sustancialmente del asma del adulto, sobre todo en la edad preescolar. Esto genera dudas y dificultades en el manejo de estos pacientes, que en la mayoría de los casos puede realizarse desde atención primaria sin necesidad de derivar al paciente al especialista. El presente artículo ofrece una revisión actual de la literatura científica, estructurado en preguntas de interés clínico enfocadas al pediatra de atención primaria, que abarcan desde el tratamiento del paciente asmático en función de la edad a aspectos más concretos como el asma de esfuerzo, los sistemas de inhalación o la seguridad de los fármacos empleados.

Entrevista

Entrevista con Dr. José Ramón Villa Asensi

Jefe de Sección de Neumología del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid


«Hay que concienciar a la gente de que el tratamiento de mantenimiento para el asma es a largo plazo»

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Introducción: Analizamos a los pacientes atendidos en nuestro hospital con rabdomiolisis, valorando su función renal y las características relacionadas.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de 2,5 años, en el que se incluyen pacientes menores de 16 años con cifras de creatinfosfocinasa (CPK) >1.000 UI/L. Se excluyeron los menores de 1 mes y los que presentaban una elevación de CPK de origen cardiaco. Definimos daño renal agudo según los criterios RIFLE adaptados a pediatría. Se recogieron diferentes variables clínicas y bioquímicas.
Resultados: Se analizaron 55 pacientes (mediana de edad de 8 años) con CPK inicial de 1.826 UI/L (rango: 1.213-4.414). Las causas más frecuentes fueron las miositis virales, la cirugía muscular y las convulsiones. El 15,9% presentó daño renal agudo, que no se relacionó con la causa de rabdomiolisis y se asoció a cifras elevadas de CPK. Ninguno precisó depuración extrarrenal.
Conclusiones: El daño renal agudo asociado a rabdomiolisis suele ser leve y más frecuente en los niños con valores más elevados de CPK.

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Se han dado a conocer los ganadores del Primer Concurso de Pósteres de la Universidad del Asma Grave, convocado por Novartis y dirigido a médicos cuya actividad profesional esté relacionada con el asma.

 

Al certamen se han presentado un total de 15 pósteres: 9 en la categoría de asma en la edad adulta y 6 en la categoría de asma en edad pediátrica. El primer premio de cada categoría es un Máster relacionado con la práctica clínica y con la asistencia/práctica médica (valorado en 10.000 €), y el segundo premio consiste en la asistencia a un congreso nacional o internacional de asma.

 Los premiados en la categoría de asma en edad adulta han sido:

  • 1.er Premio: Astrid Crespo Lessmann (Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona). Tema: Determinación del fenotipo inflamatorio bronquial de pacientes asmáticos mediante el uso de la nariz electrónica.
  • 2.º Premio: Ana Gómez-Bastero Fernández (Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla). Tema: FeNO e hiperreactividad bronquial en adultos diagnosticados en asma bronquial.

 En la categoría de asma en edad pediátrica los premiados han sido:

  • 1.er Premio: Xavier Domingo Miró (Corporació Sanitària Parc Taulí, Sabadell, Barcelona). Tema: Induced sputum versus exhaled nitric oxide for the evaluation of airway inflamation in allergic paediatric asthma patients related with omalizumab.
  • 2.º Premio: Laura Garriga (Hospital del Mar, Barcelona). Tema: Efectividad de omalizumab en el asma alérgica grave: ¿en qué situación se encuentran nuestros pacientes?

 Los miembros del jurado han sido Luis Manuel Entrenas, de la Unidad de Gestión Clínica de Neumología. Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba); Santiago Quirce, jefe de servicio del Hospital Universitario La Paz (Madrid) y Antonio Nieto, jefe de la Unidad de Neumología y Alergia Infantil del Hospital La Fe (Valencia).

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En las unidades neonatales ingresan niños vulnerables sometidos a procedimientos y tratamientos farmacológicos no exentos de riesgos, con consecuencias en ocasiones perjudiciales para el paciente. Presentamos el caso clínico de un recién nacido de extremo bajo peso, que presentó una colestasis precoz y desarrolló un coma fulminante a los 17 días de vida por sobredosificación de fenobarbital que requirió la realización de técnicas de depuración extrarrenal (exanguinotransfusión de doble volemia) para su resolución. De la etiología, el diagnóstico y el manejo de este cuadro se extrajeron importantes lecciones para la práctica clínica futura.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: La colelitiasis infantil, con una prevalencia entre el 0,13 y el 1,9%, cuenta con unas características propias que la diferencian de la enfermedad litiásica del adulto.
Objetivos: Analizar los aspectos epidemiológicos, las formas de presentación clínica, los factores de riesgo asociados, las complicaciones y la terapéutica empleada en los casos de litiasis biliar infantil diagnosticados en nuestra área hospitalaria, así como revisar la casuística disponible.
Método: Estudio retrospectivo de los casos de litiasis biliar diagnosticados entre los años 1994 y 2011 en el Hospital de Jerez de la Frontera (Cádiz). Los datos se han separado en ≤24 o >24 meses para su análisis.
Resultados: Sumamos un total de 51 nuevos casos de litiasis biliar (29 varones y 22 mujeres). Un 39,2% de los casos fueron idiopáticos. Las infecciones con/sin uso de antibioterapia fueron el factor de riesgo asociado más frecuente (35,2%), seguido de la familiaridad, la enfermedad hemolítica, la obesidad o la dislipemia (en un 5,8% cada uno de ellos). El 64,7% de los pacientes presentó sintomatología, el 13,7% con formas complicadas, entre las cuales la coledocolitiasis con colestasis fue la más frecuente.
Conclusiones: En más de la mitad de los casos encontramos algún factor de riesgo litogénico asociado, que, junto con la edad y la presencia de síntomas y/o complicaciones, determinan la actitud terapéutica en la mayoría de los casos.

Publicado en Originales

El rechazo de un niño a alimentarse se caracteriza por su negativa a comer todos o la mayoría de los alimentos. La selectividad alimentaria se caracteriza por la ingesta de una variedad limitada de alimentos y el rechazo a la mayoría de los nuevos nutrientes. Cuando los problemas de rechazo de alimentos y selectividad persisten, los niños corren el riesgo de tener deficiencias nutricionales. A pesar de que casi todos los niños con problemas de alimentación tienen alguna condición biológica, la mayoría de los programas de intervención se centran en los componentes conductuales. Los términos «rechazo a alimentarse» y «selectividad alimentaria» parecen implicar que se trata de comportamientos voluntarios cuando, en realidad, es muy probable que se deban a problemas médicos o sensoriomotores no identificados que transforman el proceso de alimentarse en algo difícil o doloroso. El presente trabajo tiene como objetivo ofrecer una revisión de los factores que deben tenerse en cuenta en la evaluación y el tratamiento del niño que rechaza alimentarse o que se muestra excesivamente selectivo en la aceptación de alimentos.

Publicado en Nutrición infantil

Sr. Director:

 

El asma de control difícil (ACD) se define como aquella insuficientemente controlada pese a un tratamiento apropiado, ajustado a la gravedad clínica. De los pacientes considerados como ACD, sólo una pequeña proporción lo son en realidad1,2.
Según la guía GEMA, el diagnóstico final de ACD exige tres condicionantes previos: a) verificar que el tratamiento es el adecuado y se cumple correctamente; b) descartar otras enfermedades que se asemejan al asma, y c) asegurar el control de los factores agravantes de la enfermedad (ácaros del polvo, humo del tabaco, estrés)1. Algunas de las enfermedades que pueden manifestarse con síntomas respiratorios que simulen asma son las siguientes: laringo-tráqueo-broncomalacia, laringotraqueobronquitis, disfunción de las cuerdas vocales, fístula traqueoesofágica, cuerpo extraño bronquial, tumor de las vías aéreas inferiores, compresión extrínseca de la vía aérea, fibrosis quística, enfermedad respiratoria por reflujo gastroesofágico (RGE) o discinesia ciliar primaria2-4. Para confirmar el diagnóstico de asma es útil la realización de una espirometría forzada cuando se observa un patrón obstructivo con valores de FEV1 y FEV1/FVC bajos e incremento del primero >12% tras el uso de un broncodilatador1.
Figura 1Figura 1. Curva flujo-volumen. Pico de flujo espiratorio precoz con un brusco descenso inicial y una pendiente aplanada hasta el final de la maniobra. Valores: FVC 3 L (100% del teórico), FEV1 2,3 L (93,4%), FEV1/FVC 77,8% (92%), PEF 5,2 L/s (96%), MMEF 75/25 2 L/s (68%), TLC-He 3,9 L (98%), RV-He 0,9 L (101%), RV/TLC-He 23% (96%). Sin cambios tras la administración de salbutamolPresentamos el caso de un niño de 12 años de edad, remitido a nuestro servicio para su valoración, diagnosticado de asma no alérgica desde que tenía 1 año, y de difícil control por persistir ésta de forma sintomática a pesar del tratamiento. En el periodo neonatal presentó estridor con la tos y el llanto, que fue atribuido a una laringomalacia. Sólo refiere un ingreso por crisis asmática, y ha presentado dos crisis de broncoespasmo anuales controladas ambulatoriamente. En los periodos intercrisis constataba una tos nocturna que no interfería con el sueño, y tos con el ejercicio físico, sin limitación del mismo. No refiere rinoconjuntivitis, otitis, vómitos, dolor abdominal o alteración del apetito, ronquido nocturno o apneas. Tampoco presenta tabaquismo activo ni pasivo. El tratamiento que toma es montelukast 5 mg y salmeterol/fluticasona 25/50 µg inhalada sin cámara (2 pulsaciones cada 12 h). Tanto el paciente como el padre niegan olvidos u omisiones del tratamiento. En la exploración clínica se observan unos percentiles de peso y talla de 95 y 25, respectivamente. Presenta buen color e hidratación. No se observa tiraje ni acropaquias. En la auscultación se observa una buena entrada de aire bilateral y un estridor inspiratorio con maniobras profundas, audible predominantemente en el hemitórax izquierdo. Las pruebas complementarias realizadas inicialmente fueron una radiografía de tórax, con resultado normal, y una espirometría forzada. La curva flujo-volumen (CFV) (figura 1) pone de manfiesto una disminución rápida del flujo espiratorio forzado tras el pico inicial en relación con el colapso de la vía aérea central, seguido de un flujo espiratorio disminuido en meseta, compatible con una traqueomalacia5. La prueba broncodilatadora fue negativa. Se programó una fibrolaringobroncoscopia (figura 2) que confirmó el diagnóstico de sospecha (traqueomalacia) y, además, la presencia de un edema de aritenoides. Este último hallazgo sugería la presencia de RGE, por lo que se añadió al tratamiento omeprazol 20 mg/día. A las 6 semanas, en ausencia de cambios clínicos y funcionales, se suspendió el omeprazol y se desescaló la medicación antiasmática a propionato de fluticasona 100 µg/12 h con cámara como paso previo a la suspensión definitiva. Seis meses después no ha presentado disnea ni infecciones de la vía aérea superior, tolera bien el ejercicio y presenta una auscultación pulmonar normal. En su última visita (14 años) no tomaba tratamiento médico y no refería deterioro clínico. En la espirometría de control no se apreciaron cambios respecto a las previas.
Figura 2Figura 2. Fibrobroncoscopia dinámica. Visión de la tráquea. A) En la fase inspiratoria se aprecia una luz uniforme en toda su longitud. B) En la fase espiratoria se aprecia un colapso de la luz traqueal por protrusión anterior de la pars membranosaLa traquebroncomalacia se caracteriza por una debilidad de la pared y una disminución dinámica de la luz de la tráquea y/o bronquios, especialmente durante la espiración6. La malacia puede afectar a toda la tráquea o estar localizada, en cuyo caso hay que considerar la posibilidad de una compresión extrínseca o una secuela por anomalía congénita (atresia de esófago). La dificultad para la salida de aire y las secreciones durante la espiración se plasman clínicamente en estertores, sibilancias, estridor, intolerancia al ejercicio, tos, infecciones recurrentes de las vías respiratorias inferiores y atrapamiento aéreo. El grado de malacia determina la severidad de los síntomas, y en los casos más graves puede producir apnea y cianosis. Los grados leve o moderado se acompañan de síntomas similares a los presentes en el asma, por lo que cuando se trata erróneamente como tal, la respuesta a los broncodilatadores y corticoides es escasa o nula, confundiéndose con un ACD. Como consecuencia de ello, se pautan tratamientos antiasmáticos prolongados y se demora el tratamiento de las infecciones de las vías aéreas inferiores7.
El caso presentado corresponde probablemente a una traqueomalacia congénita leve, tratada durante años como asma y, finalmente, considerada como ACD antes de remitir al paciente a nuestro servicio.
La malacia de las vías aéreas se asocia frecuentemente a RGE8. La relajación transitoria del esfínter esofágico inferior respondería a un mecanismo reflejo desencadenado por la distensión del esófago, secundaria al paso de aire durante la espiración, y del estómago, por el aire previamente deglutido9. La presencia de edema de aritenoides en el caso presentado sugiere un RGE, aunque el tratamiento antiácido no se acompañó de una mejoría clínica constatable.
El diagnóstico definitivo de traqueomalacia se basa en la visualización del colapso dinámico de la vía aérea. En los adultos se puede realizar una tomografía computarizada en inspiración y espiración forzada, aunque la fibrobroncoscopia constituye la técnica de elección en los niños, cuya colaboración es limitada5,6. En los casos de ACD es necesario reconsiderar el diagnóstico, realizando una espirometría forzada antes de investigar otras causas3. La CFV es sugestiva de traqueomalacia cuando presenta un descenso rápido del pico de flujo inicial, seguido de una meseta prolongada espiratoria10.
Pese a la creencia inicial de resolución clínica y funcional de la traqueobroncomalacia en los primeros años de vida, la mayoría de los niños diagnosticados endoscópicamente presentan síntomas persistentes y una alteración espirométrica (obstructiva) hasta, al menos, el inicio de la adolescencia5. En el caso presentado se observa una mejoría progresiva de la clínica con el tiempo, con o sin tratamiento antiasmático. Puede que esta evolución sea casual o que los síntomas, aunque presentes, no sean interpretados como patológicos por parte del paciente y, por tanto, no los comunique.
En conclusión, la CFV de la espirometría forzada en los pacientes evaluados por ACD puede orientar al diagnóstico de traqueomalacia, aunque es necesaria la confirmación endoscópica.

 

Bibliografía

  1. Plaza V. coordinador. Gema 2009. Guía española para el manejo del asma. Disponible en: http://www.gemasma.com
  2. Navarro M, Andrés A, Asensio O, García ML, Liñán S, Villa JR. Guía de diagnóstico y tratamiento del asma de control difícil en el niño. An Pediatr. 2009; 71: 548-567.
  3. Bush A, Saglani S. Management of severe asthma in children. Lancet. 2010; 376: 814-825.
  4. Weinberger M, Abu-Hasan M. Pseudo-asthma: when cough, wheezing, and dyspnea are not asthma. Pediatrics. 2007; 120: 855-864.
  5. Moore P, Smith H, Greer R, McElrea M, Masters I. Pulmonary function and long-term follow-up of children with tracheobronchomalacia. Pediatr Pulmonol. 2012; 47: 700-705.
  6. Majid A, Fernández L, Fernández-Bussy S, Herth F, Ernst A. Traqueobroncomalacia. Arch Bronconeumol. 2010; 46: 196-202.
  7. Boogaard R, Huijsmans SH, Pijnenburg MW, Tiddens HA, De Jongste JC, Merkus PJ. Tracheomalacia and bronchomalacia in children: incidence and patient characteristics. Chest. 2005; 128: 3.391-3.397.
  8. Yalçın E, Doğru D, Özçelik U, Kiper N, Tana Aslan A, Gözaçan A. Tracheomalacia and bronchomalacia in 34 children: clinical and radiologic profiles and associations with other diseases. Clin Pediatr. 2005; 44: 777-781.
  9. Turbyville JC. Applying principles of physics to the airway to help explain the relationship between asthma and gastroesophageal reflux. Med Hypotheses. 2010; 74: 1.075-1.080.
  10. Majid A, Sosa AF, Ernst A, Feller-Kopman D, Folch E, Singh A, et al. Pulmonary function and flow volume loop patterns in patients with tracheobronchomalacia. Respir Care. 2013 [consultado el 20 julio de 2013]. Disponible en: http://rc.rcjournal.com/content/early/2013/03/12/respcare.02277.full.pdf+html
Publicado en Cartas al Director

El uso de sistemas de ventilación de alto flujo ha ido creciendo en el ámbito de la neonatología en los últimos años. Estos dispositivos difieren de los sistemas de ventilación de presión continua (CPAP), por ejemplo, en la necesidad de que exista una fuga pericánula variable, y no deben emplearse como sustitutos de la CPAP. Es fundamental garantizar un adecuado calentamiento y humidificación del flujo para su correcta utilización. Sin embargo, a pesar de los numerosos estudios que intentan demostrar su eficacia y seguridad, y de la impresión subjetiva de ser un buen método de oxigenoterapia no invasiva, tanto en niños nacidos a término como en prematuros, aún desconocemos la presión espiratoria final exacta que generan en la orofaringe, y en qué patologías deben emplearse; por tanto, de momento no se pueden establecer protocolos de uso estandarizados.

Publicado en Revisión

Introducción: Las sacroilitis infecciosas son una forma de artritis que deben diferenciarse de las inflamatorias. Suponen una fracción pequeña de las infecciones articulares en niños y requieren un alto índice de sospecha para realizar un diagnóstico precoz.
Pacientes y métodos: Se llevó a cabo una revisión de los casos infantiles diagnosticados en nuestro centro en los últimos 20 años. A través de las historias clínicas se recogieron diversas variables clínicas y microbiológicas: presentación clínica, duración, exploración, resultados de las pruebas complementarias, microorganismos involucrados, farmacoterapia y procedimientos quirúrgicos empleados. Se completó con una búsqueda sistemática de artículos en las principales bases de datos bibliográficas, priorizando los trabajos sobre población pediátrica y extrayendo los resultados más relevantes.
Resultados: Once pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Los grupos de edad afectados fueron los niños de 1-2 y 11-16 años. Más del 80% presentó clínica de fiebre, alteraciones de la marcha y dolor lumbar bajo, espontáneo o por provocación. Un tercio de los casos presentó patología cutánea o infección de partes blandas. Staphylococcus y Brucella fueron los principales microorganismos responsables. La resonancia magnética pélvica permitió realizar el diagnóstico en todos los casos.
Conclusiones: La combinación de la anamnesis, la exploración y las pruebas de imagen permite orientar el diagnóstico. En los niños pequeños, tanto el rechazo a la sedestación como a la bipedestación debe hacer sospechar la presencia de esta entidad. El tratamiento antibiótico precoz mejora el pronóstico y la antibioterapia empírica debe cubrir S. aureus.

Publicado en Originales

Las lesiones cutáneas por extravasación se producen por la salida o introducción directa de fármacos o líquidos al tejido celular subcutáneo en el transcurso de un tratamiento intravenoso. Los fármacos que con mayor frecuencia producen daño por extravasación son las soluciones hiperosmolares, los agentes vasopresores y los quimioterápicos. El gluconato cálcico es un ácido débil que se comporta como una solución hipertónica. Los neonatos, los ancianos y los pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos son la población que presenta este tipo de complicación con mayor frecuencia y gravedad, debido a su mala perfusión y delgadez de la piel y a la incapacidad para localizar el dolor. Los casos descritos en la bibliografía de necrosis cutánea por gluconato cálcico en neonatos son excepcionales. No hay una única forma de tratamiento de este tipo de patología. Se han empleado pautas conservadoras o tratamientos agresivos, con escisión amplia de los tejidos y cierre mediante injerto. Presentamos los casos de 2 recién nacidos con necrosis cutánea secundaria a la extravasación de gluconato cálcico, sin infección asociada, que evolucionaron favorablemente con tratamiento conservador, consistente en el empleo de apósitos de colágeno de origen porcino. Según nuestra experiencia, ésta podría ser una alternativa terapéutica útil en pacientes con esta infrecuente patología.

Publicado en Notas clínicas

Sr. Director: 

En 2008 se introdujo el propranolol para el tratamiento de los hemangiomas, con gran eficacia y escasos efectos adversos, y en 2010 el timolol tópico, con éxito en los hemangiomas pequeños poco sobreelevados.
Presentamos los casos de 4 pacientes (3 mujeres y 1 varón), cuya media de edad era de 4 meses (rango: 4-5), con hemangiomas en la región periorbitaria (2 en el canto interno del ojo derecho, 1 en el canto interno del ojo izquierdo y 1 en el ángulo externo del ojo derecho) de un tamaño medio de 7,7 mm (rango: 4-25).
Los pacientes fueron tratados entre julio de 2012 y mayo de 2013 para prevenir defectos visuales. Se les aplicó timolol en colirio durante 1 mes, sin que experimentaran mejoría, y posteriormente propranolol sistémico (ingresaron las primeras 72 horas en el hospital para vigilar los posibles efectos adversos) en una dosis de 1 mg/kg/12 h con reducción gradual, durante una media de 7 meses (rango: 1-9). Posteriormente, se inició una pauta de timolol en gel al 0,1% tópico, debido a la observación de un discreto aumento de tamaño (caso número 2) o para evitar recidivas, durante una media de 3 meses (rango: 1-5), que se interrumpió en 2 pacientes por apreciarse en ellos una remisión casi completa. El porcentaje medio de remisión fue del 80% (rango: 70-85), sin efectos adversos ni recidivas (figura 1).
Figura HemangiomaFigura 1. Evolución clínica de los hemangiomasEl mecanismo de acción de ambos fármacos es desconocido: parecen producir vasoconstricción e inhibir los factores angiogénicos (VEGF o bFGF)1,2. El propranolol se emplea en dosis de 2-3 mg/kg/día3,5, con escasos efectos adversos leves (hipoglucemia, hiperreactividad bronquial, etc.)1-4. Al suspenderlo, es frecuente observar un leve aumento de tamaño de los hemangiomas; algunos estudios reflejan tasas de recurrencia del 8%5, quizá debido a su retirada en la fase proliferativa (se aconseja mantenerlo hasta los 8-12 meses de edad)6,7. Si se diagnostica la recidiva precozmente y el hemangioma está poco sobreelevado, es eficaz el timolol tópico al 0,5% en colirio8, y al 0,1% en gel9, y presenta una menor tasa de absorción sistémica y efectos adversos8,9. Es especialmente útil en el área periorbitaria, donde los corticoides intralesionales pueden deformar la morfología palpebral o elevar la presión intraocular8.
Queremos destacar la buena respuesta al timolol tópico en los pacientes para evitar o tratar las recidivas.

 

Bibliografía

1. Leaute-Labreze C, Taieb A. Efficacy of beta-blockers in infantile haemangiomas: the physiopathological significance and therapeutic consequences. Ann Dermatol Venerol. 2008; 135: 860-862.
2. Fette A. Propranolol in use for treatment of complex infant hemangiomas: literature review reganding current guidelines for preassessment and standards for care before initiation of therapy. Sci World J. 2013; 850193.
3. Lawley LP, Siegfried E, Todd JL. Propranolol treatment for hemangioma of infancy: risks and recommendations. Pediatr Dermatol. 2009; 26: 610-614.
4. Holmes WJ, Mishra A, Gorst C, Liew SH. Propranolol as first-line treatment for rapidly proliferating infantile haemangiomas. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011; 64: 445-451.
5. Xiao Q, Li Q, Zhang B, Yu W. Propranolol therapy of infantile hemangiomas: efficacy, adverse effects, and recurrence. Pediatr Surg Int. 2013; 29(6): 575-581.
6. Spiteri Cornish K, Reddy AR. The use of propranolol in the management of periocular capillary haemangioma: a systematic review. Eye (Lond). 2011; 25(10): 1.277-1.283.
7. Sans V, Dumas de la Roque E, Berge J, Grenier N, Boralevi F, Mazereeuw-Hautier J, et al. Propranolol for severe infantile haemangiomas: follow-up report. Pediatrics. 2009; 124: 423-431.
8. Weissenstein A, Straeter A, Villalon G, Bittmann S. Topical timolol for small infantile hemangioma: a new therapy option. Turk J Pediatr. 2012; 54(2): 156-158.
9. Pope E, Chakkittakandiyil A. Topical timolol gel for infantile hemangiomas: a pilot study. Arch Dermatol. 2010; 14: 564-565.

 

 

Publicado en Cartas al Director

Introducción: Las neumonías recurrentes (NR) se definen como la presencia de infiltrados radiológicos que recurren después de una resolución completa del proceso neumónico inicial. A pesar de que son un motivo frecuente de demanda de asistencia en las unidades de neumología infantil, existen pocos estudios que evalúen su incidencia real.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados de NR en la Unidad de Neumología Infantil del Hospital Regional Universitario «Carlos Haya» (Málaga), tanto ambulatoriamente como en planta de hospitalización, durante un periodo de 1 año. Se procedió a la elaboración de una base de datos a través de un cuestionario de evaluación.
Resultados: Se incluyó a 157 pacientes con diagnóstico de NR, el 61,8% de los cuales fueron atendidos en consultas externas y el 37,6% en planta de hospitalización. Se estableció un diagnóstico etiológico en el 97,5% de los casos, y los más frecuentes fueron el asma (37,2%), la fibrosis quística (23,7%) y el síndrome aspirativo (11,5%). En el 75,3% de las recurrencias la localización fue variable, en el 14,3% única y en el 9,7% tuvo una distribución intersticial.
Conclusiones: La historia clínica y la exploración física detalladas, junto con las características radiológicas, orientan el diagnóstico de las NR en la mayoría de los casos. Elegiremos eventuales pruebas complementarias en función de la localización de las recurrencias, la edad del paciente y la prevalencia de las distintas patologías. En nuestro estudio, de forma global, las causas subyacentes de NR más frecuentes fueron el asma, la fibrosis quística y los síndromes aspirativos crónicos.

Publicado en Originales

Si bien el dolor torácico de origen cardiaco es poco frecuente en niños, genera absentismo escolar y una limitación no justificada de la actividad física, así como una utilización generalmente innecesaria de recursos sanitarios. De ahí que exista el convencimiento generalizado de la necesidad de elaborar guías de estandarización del manejo del paciente pediátrico con dolor torácico.
Los objetivos principales de la evaluación inicial del paciente con dolor torácico son descartar una patología grave y obtener una orientación sobre el origen del dolor, para los cuales la anamnesis y la exploración física suelen ser suficientes. Resulta especialmente relevante conocer las características del dolor torácico idiopático para apoyar su diagnóstico en el patrón clínico, y no sólo en la exclusión de una patología orgánica.
En casos de duda sobre la etiología del dolor torácico, si la radiografía de tórax y el electrocardiograma son normales, no existen antecedentes familiares de cardiopatía hereditaria ni antecedentes personales de cardiopatía congénita estructural ni enfermedad de Kawasaki, prácticamente se puede descartar el origen cardiaco del dolor. No obstante, en los casos en que la etiología no sea clara o en que exista la sospecha de una causa grave, serán necesarios otros estudios y, en ocasiones, la derivación a la consulta del especialista.

Publicado en Revisión

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de ar­tículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO2), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Publicado en Nutrición infantil

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de ar­tículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO2), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Publicado en Nutrición infantil

Introducción: La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad multifactorial, en la que tanto los factores endógenos como los exógenos intervienen en el desarrollo, el mantenimiento y la exacerbación de la patología.
Objetivo: El objetivo del estudio fue investigar los factores endógenos y exógenos relacionados con la DA, y su influencia sobre la gravedad y la frecuencia de los brotes agudos.
Pacientes y métodos: Estudio epidemiológico transversal sobre la DA y sus factores asociados, en el que han participado 115 pediatras. Se incluyeron pacientes en fase de brote agudo. Se registraron diversos datos, como los factores sociodemográficos, las características de la DA, el tipo de piel, la presencia de otras atopias, nevos y factores ambientales (exposición a contaminación ambiental, humo del tabaco y radiación solar), potencialmente causantes de estrés oxidativo, la sobreinfección de las lesiones y el tipo de alimentación. Los posibles factores se relacionaron con las características de la DA mediante un análisis univariante y multivariante, utilizando como variables la gravedad del brote agudo (índice SCORAD) y el número de brotes en el último año.
Resultados: Se incluyeron 528 pacientes con brote agudo, con una media de edad de 3,7 años. El SCORAD fue de 33,6 y la media de brotes en el último año de 4,7. Se observó que tanto la presencia de asma/broncoespasmo, polución, signos de sobreinfección y lesiones de rascado se asociaron tanto a un número mayor de brotes como a una mayor gravedad (p <0,05). La presencia de nevos sólo se asoció a una mayor frecuencia de brotes (p <0,05). Algunos factores, como piel seca, aparición de brotes previos, alergias alimentarias, urticaria, antecedentes familiares de atopia y exposición a factores ambientales (radiación solar y humo del tabaco), se relacionaron con brotes de mayor gravedad (p <0,05). Se observó una relación entre el uso del mismo tipo de emoliencia y la menor gravedad de los brotes (p <0,05).
Conclusiones: Los resultados obtenidos confirman que existe una relación entre los factores medioambientales, la sobreinfección de las lesiones, la presencia de otras atopias y las lesiones de rascado, y la frecuencia y la gravedad de los brotes de DA. El uso de emolientes específicos aporta beneficios al tratamiento de dicha patología.

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Sr. Director:

No podemos dejar de manifestar nuestro asombro y estupor ante las aseveraciones mantenidas en el artículo «Alimentación del lactante y riesgo nutricional»1. Una parte importante de ellas se pueden considerar imprecisas, erróneas y, lo que es más grave, meros juicios de valor. A lo largo de este artículo no vamos a tratar a fondo si es o no trabajo exclusivo del pediatra el seguimiento de la alimentación del lactante, situación en la que existe un consenso generalizado, nacional e internacional, que debe ser de colaboración entre pediatra y enfermera2-6, sino que centraremos en evaluar algunas de las afirmaciones sostenidas en dicho artículo, que nos han parecido especialmente preocupantes.
Algunas de las afirmaciones que a nuestro juicio son erróneas comienzan ya desde el mismo resumen, donde se asevera que «la alimentación del lactante debe ser decidida y supervisada por el pediatra» (pág. 205); la decisión sobre la alimentación del lactante corresponde a sus padres y no a los profesionales de la salud; la labor de los profesionales sanitarios consiste, por ejemplo, en informar de las ventajas de la lactancia materna sobre la «lactancia artificial», pero la decisión es paterna. Un poco más adelante (pág. 206) se sostiene que, desde un planteamiento maximalista, corresponde al pediatra la prescripción de la alimentación del lactante porque es el que más sabe del tema. Y nuevamente esta aseveración es incorrecta, ya que, siguiendo esta misma lógica maximalista, dicha prescripción correspondería al médico especialista en endocrinología y nutrición por ser el que más sabe sobre nutrición.
La justificación de que los vómitos, la diarrea, el estreñimiento, etc., están asociados de manera habitual a trastornos o enfermedades «graves» es falaz, ya que, por ejemplo, el estreñimiento es en más del 90% de los casos idiopático desde un punto de vista fisiopatológico7. Además de seguir esta línea de actuación sanitaria, nos encontraríamos ante una vulneración de la prevención cuaternaria8.

Formación pregrado en nutrición y pediatría
Sin embargo, el principal argumento que se esgrime a lo largo de este artículo para justificar que le corresponde al pediatra, de manera exclusiva, el manejo de la alimentación del lactante, en condiciones de «normalidad» o salud, es la descalificación constante al nivel de cualificación de las enfermeras. Brevemente, debemos recordar que la figura del ayudante técnico sanitario (ATS) constituye una particularidad –casi nos atreveríamos a afirmar una anomalía– del sistema sanitario español, que no tiene parangón con el de otro país del mundo, y que obedeció a una necesidad del colectivo médico de delegación de tareas, desde un plano eminentemente técnico y con una lógica subordinada a la labor médica, como puede apreciarse en los planes de estudios9-11. Afortunadamente, esta situación que originó un retraso en la evolución de la enfermería en nuestro país fue superada hace algo más de 35 años con el Real Decreto 2128/77, de 23 de julio, por el que las escuelas de ATS se convierten en escuelas universitarias de enfermería12. A lo largo de los años se ha producido un notable desarrollo de la enfermería como disciplina científica y como profesión.
Respecto a los cambios acontecidos en la formación, podemos afirmar que existe formación de pregrado en nutrición, tanto en los planes de estudios de la diplomatura en enfermería como en los actuales de graduado en enfermería, por lo que no podemos compartir esa supuesta falta de conocimientos y deficiente preparación técnica.
Si comparamos los planes de estudios de la Licenciatura de Medicina y la Diplomatura en la Universidad Autónoma de Madrid, ambos en extinción, podemos observar que el futuro médico estudia una asignatura denominada Nutrición Clínica (asignatura obligatoria en la universidad) con 4,5 créditos LRU, y la futura enfermera tiene en su currículum Nutrición y Dietética (asignatura troncal) con 5 créditos LRU13.
Asimismo, en esta misma universidad con los actuales Grados, en el de Medicina aparece la asignatura de Nutrición que se imparte en el quinto curso, con 3 créditos ECTS, mientras que el Grado de Enfermería contiene una asignatura denominada Farmacología y Nutrición II (sólo nutrición) según la Guía Docente de la asignatura 2012-2013, con 6 créditos ECTS, y que se desarrolla en el segundo curso14.
Vemos, pues, que la formación en Nutrición no es inferior en el caso de la titulación de Enfermería al Grado de Medicina, sino que es superior. Igualmente, 3 créditos ECTS se desarrollan en el plan de estudios del Grado de la Universidad «Rey Juan Carlos», con la asignatura de Nutrición en el tercer curso. En algunas universidades, como la Universidad Complutense de Madrid y la Universidad de Alcalá de Henares, la Nutrición no aparece en el plan de estudios del Grado de Medicina, ni como asignatura básica ni como obligatoria. Éste es el panorama de enseñanza de la nutrición en las 4 universidades públicas de la Comunidad de Madrid que imparten los estudios de medicina15-20.
Por otra parte, los conocimientos sobre el niño y adolescente se sitúan entre los 6 créditos de Enfermería del Niño y la Adolescencia en la Universidad Autónoma de Madrid, con 6 ECTS, y el Grado de Medicina, que tiene dos asignaturas: Pediatría y Neonatología I con 3 ECTS, y Pediatría y Neonatología II con 6 ECTS. Como podemos apreciar, la diferencia no es tan llamativa entre ambos grados en la Universidad Autónoma de Madrid. En la Universidad de Alcalá de Henares también se imparten 9 ECTS de Pediatría, y en la Universidad Complutense de Madrid hay una asignatura, Enfermedades del Niño y Adolescente, con 12 ECTS. Del mismo modo, la asignatura del Niño y la Adolescencia se imparte con 6 créditos ECTS en varias universidades, como las de Burgos y Valladolid; en la Universidad «Rey Juan Carlos» se imparte Enfermería Neonatológica y Pediátrica, con 4,5 ECTS, en la Universidad Complutense de Madrid Enfermería Materno-Infantil, con 6 créditos ECTS, y en la Universidad de Alcalá de Henares Enfermería Clínica en la Infancia, Adolescencia y Envejecimiento, con 6 ECTS.

Del conocimiento científico a la opinión
Además, estas afirmaciones sobre el nivel de conocimientos y destrezas técnicas en la alimentación del lactante se mantienen en función de los datos obtenidos de 2 estudios que, por su relevancia para el argumentario general del artículo, nos gustaría analizarlos brevemente. El trabajo de Hyde de 199421 ha sido imposible de localizar, ni en las bases de datos PubMed y CINAHL ni en la propia revista, tanto en la búsqueda por los autores de este artículo como por un servicio de búsquedas bibliográficas. El artículo de Williams y Pinnington22 data del año 2003, con una muestra de 42 enfermeras de distintos niveles formativos adscritas al Derbyshire Children's Hospital. En nuestra opinión, sustentar que las enfermeras españolas presentan un déficit de conocimientos a partir de un estudio realizado en 42 enfermeras en un contexto formativo y asistencial diferente al nuestro es, cuanto menos, atrevido. El resto de la bibliografía se centra principalmente en el ámbito anglosajón, con muestras poco o nada representativas del propio ámbito de estudio, por lo que es imposible que pueden arrojar luz sobre los conocimientos de las enfermeras y enfermeros españoles, ya que la formación pregrado y posgrado es diferente en nuestro país. Por tanto, consideramos que las afirmaciones respecto al conocimiento sobre alimentación de lactantes y habilidades técnicas de las enfermeras de nuestro país no se basan en una evidencia o conocimiento científico, sino exclusivamente en las propias opiniones de los autores de dicho artículo.
Hasta ahora sólo hemos considerado la formación enfermera pregrado y, siguiendo la misma lógica que la formación pregrado, el desarrollo de las especialidades enfermeras se ha ido demorando sucesivamente, haciéndose finalmente efectivo en el año 2010 a través de la Orden SAS/1730/2010, de 17 de junio23, por la que se aprueba y publica el Programa Formativo de la Especialidad de Enfermería Pediátrica. El programa de formación de la especialidad se centra, como es lógico, en el desarrollo de las competencias enfermeras desarrolladas a través de la Ley 44/2003, de 21 de noviembre, de Ordenación de las Profesiones Sanitarias24. Siguiendo esta lógica, parece claro que los profesionales encargados de la formación de las futuras enfermeras especialistas serán los que posean conocimientos específicos del ámbito de aplicación, en este caso las enfermeras. Lo que no significa que la colaboración del pediatra no sea relevante para algunos aspectos concretos de dicha formación. Pero pretender que sea el pediatra la persona que más sabe de cuidados enfermeros en la infancia nos lleva a recordar esa etapa afortunadamente superada del ATS, o al menos eso pensábamos nosotros.

Bibliografía

1. Martínez V, Dalmau J, Gil M, Morais A, Moreno L, Moreno-Villares JM, et al. Alimentación del lactante y riesgo nutricional. Acta Pediatr Esp. 2012; 70: 205-208.
2. French GM, Nicholson L, Skybo T, Klein EG, Schwirian PM, Murray-Johnson L, et al. An evaluation of mother-centered anticipatory guidance to reduce obesogenic infant feeding behaviors. Pediatrics. 2012; 130: e507-e517.
3. Bayón M, Jiménez CC. Atención a la salud infantil en los centros de atención primaria de la Comunidad de Madrid. Madrid: Servicio Madrileño de Salud. Gerencia de Atención Primaria, 2012.
4. Garrido FJ. Evidencias científicas en el control del niño sano. Actuaciones realmente necesarias. Falta ciudad y editorial, 2006.
5. Arribas A, Gasco S, Hernández M, Muñoz E. Papel de enfermeria en atención primaria. Madrid: Servicio Madrileño de Salud. Dirección General de Atención Primaria, 2009.
6. Wen LM, Baur LA, Simpson JM, Rissel C, Wardle K, Flood VM. Effectiveness of home based early intervention on children's BMI at age 2: randomised controlled trial. BMJ. 2012; 344: e3732.
7. Cilleruelo ML, Fernández S. Estreñimiento. En: Argüelles F, García MD, Pavón P, Román E, Silva G, Sojo A, eds. Tratado de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP. Madrid: Ergon, 2011; 111-122.
8. Gérvas J, Pérez M. Uso y abuso del poder médico para definir enfermedad y factor de riesgo, en relación con la prevención cuaternaria. Gac Sanit. 2006; 20: 66-71.
9. Sellán MC. La profesión va por dentro. Elementos para una historia de la enfermería española contemporánea, 2.ª ed. Madrid: Fuden, 2010.
10. Sellán MC. Identidad y conflicto en el ejercicio del cuidado. Una aproximación histórica a la dinámica de la identidad enfermera en España [tesis doctoral]. Madrid: Universidad Autónoma de Madrid, 2007.
11. Vázquez A. El papel del conocimiento histórico en la constitución de la identidad enfermera en España: una perspectiva mediacional sobre el conflicto disciplinar [tesis doctoral]. Madrid: Universidad Autónoma de Madrid, 2012.
12. Real Decreto 2128/1977, de 23 de julio, relativo a la conversión de las Escuelas de Ayudantes Técnicos Sanitarios (ATS) en Escuelas Universitarias de Enfermería y la homologación de los títulos a efectos nominativos, corporativos y profesionales.
13. Universidad Autónoma de Madrid [internet]. Madrid: Planes de estudios: licenciaturas, diplomaturas e ingenierias [citado el 5 de marzo de 2013]. Disponible en: http://www.uam.es/ss/Satellite/es/1234886331475/listadoEstudios/Licenciaturas,_diplomaturas_e_ingenierias.htm
14. Universidad Autónoma de Madrid [internet]. Madrid: Planes de estudios: grados [citado el 5 de marzo de 2013]. Disponible en: http://www.uam.es/ss/Satellite/es/1234886331475/listadoEstudios/Licenciaturas,_diplomaturas_e_ingenierias.htm
15. Universidad Rey Juan Carlos [internet]. Móstoles: Plan de estudios grado en enfermería [citado el 5 de marzo de 2013]. Disponible en: http://www.urjc.es/estudios/grado/enfermeria/enfermeria.html
16. Universidad Rey Juan Carlos [internet]. Móstoles: Plan de estudios grado en medicina [citado el 5 de marzo de 2013]. Disponible en: http://www.urjc.es/estudios/grado/medicina/medicina.html
17. Universidad Complutense de Madrid [internet]. Madrid: Plan de estudios grado en enfermería [citado el 5 de marzo de 2013]. Disponible en: http://pendientedemigracion.ucm.es/?a=estudios&d=muestragrado3&idgr=31
18. Universidad Complutense de Madrid [internet]. Madrid: Plan de estudios grado en medicina [citado el 5 de marzo de 2013]. Disponible en: http://pendientedemigracion.ucm.es/?a=estudios&d=muestragrado3&idgr=29
19. Universidad de Alcalá de Henares [internet]. Alcalá de Henares: Plan de estudios grado en medicina [citado el 5 de marzo de 2013]. Disponible en: http://www.uah.es/estudios/grados/planes.asp?cd=101&plan=G215&T=CIENCIAS_DE_LA_SALUD
20. Universidad de Alcalá de Henares [internet]. Alcalá de Henares: Plan de estudios grado en enfermería [citado el 5 de marzo de 2013]. Disponible en: http://www.uah.es/estudios/grados/planes.asp?cd=205&plan=G209&T=CIENCIAS_DE_LA_SALUD
21. Hyde L. Knowledge of basic infant nutrition amongst community health professionals. Matern Child Nurs J. 1994; 19: 27-32.
22. Williams A, Pinnington LL. Nurses' knowledge of current guidelines for infant feeding and weaning. J Hum Nutr Diet. 2003; 16: 73-80.
23. Orden SAS/1730/2010, de 17 de junio, por la que se aprueba y publica el Programa Formativo de la Especialidad de Enfermería Pediátrica.
24. Ley 44/2003, de 21 de noviembre, de Ordenación de las Profesiones Sanitarias.

Publicado en Cartas al Director

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Halsselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO2), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Publicado en Nutrición infantil

Introducción: La otitis media aguda (OMA) es la infección bacteriana más común en la edad pediátrica, y la que requiere con más frecuencia prescripción antibiótica.
Objetivos: Analizar la variabilidad e idoneidad de los hábitos de prescripción de antimicrobianos en niños diagnosticados de OMA en Asturias.
Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico, que evalúa pacientes pediátricos diagnosticados de OMA en los servicios de urgencias de cinco hospitales asturianos y en las consultas de 80 pediatras de atención primaria. La idoneidad de las prescripciones antibióticas se estableció mediante comparación con estándares de referencia.
Resultados: Se recogieron datos de 420 OMA pediátricas, 36,2% en atención primaria y 63,8% en urgencias hospitalarias (5,1% de las consultas pediátricas). Se prescribieron antibióticos en el 89,8% de las OMA. Los antibióticos más pautados fueron amoxicilina (41,4% de los casos que recibieron antibioterapia) y amoxicilina-clavulánico (39,8%). La prescripción antibiótica fue más frecuente en el hospital que en los centros de salud (el 93,7 frente al 82,9%; p <0,01). El tratamiento fue adecuado en el 86,4% de los casos. La idoneidad de la prescripción fue mayor en el hospital (9% inadecuados) que en atención primaria (21,7% inadecuados) (p <0,01), y también cuando la prescripción la realizaban MIR de pediatría (4,4% inadecuados), médicos de familia (6,8% inadecuados) y otros facultativos (10,2% inadecuados) que cuando la realizaban pediatras (19% inadecuados) (p <0,01).
Conclusiones: Las OMA suponen el 5% de las consultas pediátricas en nuestro medio y la mayoría reciben tratamiento antibiótico. La antibioterapia pautada es mayoritariamente correcta, aunque la idoneidad es mayor en los casos atendidos en urgencias hospitalarias.

Publicado en Originales

Objetivo: La oxigenoterapia de alto flujo (OAF) es un soporte respiratorio normalmente empleado en las unidades de cuidados intensivos. En nuestro hospital lo llevamos utilizando en planta (lactantes y escolares) desde abril de 2009. El objetivo de este estudio es comprobar los resultados clínicos y su seguridad, así como valorar la aceptación de su uso por parte de enfermería.
Pacientes y métodos: Se ha revisado el empleo de OAF en la insuficiencia respiratoria aguda (IRA) durante 2011, estableciendo tres grupos: G1, bronquiolitis; G2, menores de 2 años con episodios previos, y G3, mayores de 2 años con episodios previos. Prospectivamente, hemos valorado la gravedad de la IRA y comparado más tarde su mejoría, considerando el paso de grave a moderado a las 6 y 12 horas de su inicio. Asimismo, se ha realizado una encuesta al personal de enfermería sobre su percepción de la OAF (montaje y mantenimiento, interferencia con medicaciones, alimentación, efectos secundarios, tolerancia...).
Resultados: Han recibido OAF 33 pacientes. En conjunto, mejoran todos (p <0,001), sin diferencias significativas entre ellos. Separadamente, hay mejoría en los tres grupos: G1 (p <0,001), G2 (p= 0,003) y G3 (p= 0,006). La percepción del personal de enfermería es que se trata de un sistema de fácil aplicación, y de forma generalizada se tiene una impresión positiva de este soporte respiratorio.
Conclusiones: La OAF supone un soporte respiratorio de evidente beneficio clínico, de fácil aplicación y bien asumido por la enfermería. Creemos que es aplicable en una planta de hospitalización, pero sin olvidarnos de que se aplica a pacientes graves que requieren la máxima vigilancia y que no todos responderán favorablemente.

Publicado en Originales

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artículos revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Halsselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda y la tercera parte revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono (pCO2), la diferencia de iones fuertes (SID) y la concentración total de ácidos débiles ([Atot]), somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos (NUI). La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas tres partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos cómo el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en las alteraciones congénitas del metabolismo.

Publicado en Nutrición infantil

El impétigo es una infección cutánea bacteriana, superficial y contagiosa, ocasionada habitualmente por
el Staphylococcus aureus, que en ocasiones origina complicaciones, como infecciones osteoarticulares,
por propagación sistémica. La osteomielitis subaguda es un proceso caracterizado por un cuadro clínico,
analítico y radiológico inespecífico, lo que suele retrasar el diagnóstico, sobre todo cuando aparece en
localizaciones inusuales. Presentamos el caso de un paciente varón de 18 meses de edad, con un cuadro
de impétigo perioral, que desarrolló una osteomielitis subaguda en el astrágalo y una artritis séptica en el
tobillo. Las pruebas analíticas, microbiológicas y radiológicas iniciales fueron negativas, lo que retrasó el
diagnóstico 18 días. Tras el fracaso de tratamiento antibiótico durante 2 semanas, se realizó un
desbridamiento quirúrgico del absceso y un lavado de la articulación, asociando antibioterapia parenteral
y oral de amplio espectro frente a S. aureus meticilín resistente durante 4 semanas más. Concluimos que
es necesaria una rápida sospecha diagnóstica de la osteomielitis hematógena en pacientes con
antecedentes infecciosos recientes y clínica osteoarticular asociada. El diagnóstico precoz y una
cuidadosa elección del tratamiento son fundamentales para prevenir las posibles recaídas y secuelas.

Publicado en Notas clínicas

En las últimas dos décadas hemos asistido a una revolución en el conocimiento científico de la fisiología y las alteraciones del equilibrio ácido-base. En la primera parte de esta serie de artícu­los revisamos el modelo «tradicional», la aproximación centrada en el bicarbonato y basada en el trabajo pionero de Henderson y Hasselbalch, que es aún la más utilizada en la práctica clínica diaria. En la segunda parte, revisamos la teoría de otros modelos más modernos, particularmente el de Stewart, derivado al final de los años setenta desde las leyes de la química física. Con este modelo, tal como fue desarrollado por Peter Stewart y Peter Constable, utilizando la presión parcial de dióxido de carbono, la diferencia de iones fuertes y la concentración total de ácidos débiles, somos capaces de predecir con exactitud la acidez del plasma y deducir el saldo neto de iones no medidos. La interpretación del equilibrio ácido-base no será nunca más un arte intuitivo y arcano. Se ha convertido en un cálculo exacto que puede realizarse automáticamente con ayuda del software moderno. En las últimas dos partes, utilizando a pie de cama el strong ion calculator y la historia clínica, mostraremos que el modelo fisicoquímico cuantitativo tiene ventajas sobre los tradicionales, principalmente en las situaciones fisiológicas extremas que se viven con los pacientes de la unidad de cuidados intensivos pediátrica o en la alteraciones congénitas del metabolismo.

Publicado en Nutrición infantil

La hemofilia A es la coagulopatía hereditaria más importante. Constituye una condición facilitadora de sangrados profundos por un fallo en la hemostasia secundaria. El principal abordaje terapéutico consiste en la terapia sustitutiva con factor VIII, aunque en algunos casos la formación de anticuerpos inhibidores puede dificultar su utilidad a largo plazo. Cada vez se conocen mejor los factores que condicionan el desarrollo de inhibidores, pero todavía no se puede predecir con seguridad la probabilidad que tiene un paciente de desarrollar esta complicación, aunque en algunos trabajos ya se han propuesto fórmulas a tal efecto.

Son pocas las referencias que se encuentran en la bibliografía sobre el manejo de la hemofilia en el recién nacido, y todavía menos si se trata de neonatos prematuros. No existe ninguna recomendación o guía al respecto, pero quizás un planteamiento individualizado sea el idóneo, dado que el pronóstico puede cambiar en función del grado de prematuridad, el tipo de mutación, los antecedentes familiares de formación de inhibidores, la exposición a traumatismos y la madurez del resto de la cascada de la coagulación, entre otros factores.

Se presenta un caso de un recién nacido de 34 semanas de edad gestacional con diagnóstico de hemofilia A grave, que fue tratado con medidas conservadoras, evitando la administración profiláctica de factor VIII por considerarse de alto riesgo para la aparición de inhibidores y, por tanto, para el fallo de la terapia sustitutiva a largo plazo.

Publicado en Notas clínicas

Sr. Director:

La neurocisticercosis es el resultado de la afectación tisular del sistema nervioso central por larvas de Taenia solium, cuando el ser humano actúa como huésped intermediario. Aunque la distribución de la enfermedad es mundial, la prevalencia es mayor en África, América Latina, sudeste de Asia y Europa del Este. Debido al aumento de los flujos migratorios durante los últimos años, el número de casos diagnosticados en España se ha incrementado, al igual que otras patologías infecciosas importadas1-5.

Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, español, que acude a urgencias por presentar una crisis focal de 2 minutos de duración, con movimientos clónicos orofaciales y del miembro superior derecho, e hipoestesia asociada. Tuvo un episodio similar 4 años antes, y en la resonancia magnética (RM) efectuada entonces presentó lesiones hipointensas compatibles con cavernomas de localización frontal y temporoparietal izquierda. Ha estado asintomático durante los últimos 2 años, en pauta descendente con ácido valproico. No ha viajado a zonas tropicales y no ha tenido contacto conocido con enfermos tuberculosos. No presenta antecedentes familiares relevantes.

El hemograma, la bioquímica, la determinación de líquido cefalorraquídeo (LCR) y el electroencefalograma resultaron normales y el Mantoux negativo. Se repitió la RM, en la que se constataron las lesiones previas, aunque con presencia de un edema vasogénico perilesional y un realce en anillo (figuras 1 y 2). Tras la anamnesis dirigida, la familia refiere un contacto previo, a los 3 años de edad, con una empleada del hogar de origen ecuatoriano, que fue diagnosticada de episodio de crisis convulsiva en relación con una masa cerebral de posible origen parasitario. No fue posible contactar con dicha persona. La asincronía entre el posible contacto y el desarrollo de la primera crisis convulsiva en este paciente es compatible con la evolución natural de la neurocisticercosis, por lo que se decidió iniciar tratamiento empírico con albendazol 15 mg/kg/día y dexametasona 0,6 mg/kg/día durante 3 semanas. A los 7 días se observó una disminución del edema circundante en la RM. La serología y la reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para T. solium fueron positivas. Actualmente el paciente está asintomático, en tratamiento anticomicial descendente con oxcarbazepina. La RM de control realizada a los 2 años reflejó una mejoría con respecto a las imágenes previas (figura 3).

Figuras 1 y 2. Imágenes de RM cerebral antes del inicio del tratamiento. Se observan dos lesiones focales hipointensas en la unión corticosubcortical de los lóbulos frontal y occipital derechos. La primera de las lesiones muestra un realce anular en las secuencias posgadolinio y cursa con un edema asogénico perilesional. Lesiones sugestivas de granulomas calcificados inespecíficos en las localizaciones
Figura 3. Estabilidad de las lesiones intraparenquimatosas calcificadas en un paciente con antecedente de neurocisticercosis, sin signos que sugieran actividad
Figuras 1 y 2. Imágenes de RM cerebral antes del inicio del tratamiento. Se observan dos lesiones focales hipointensas en la unión corticosubcortical de los lóbulos frontal y occipital derechos. La primera de las lesiones muestra un realce anular en las secuencias posgadolinio y cursa con un edema asogénico perilesional. Lesiones sugestivas de granulomas calcificados inespecíficos en las localizaciones
Figura 3. Estabilidad de las lesiones intraparenquimatosas calcificadas en un paciente con antecedente de neurocisticercosis, sin signos que sugieran actividad

En el ciclo biológico de T. solium el ser humano puede actuar como huésped definitivo y/o intermediario. El primer caso ocurre tras la ingestión de carne contaminada con cisticercos, desarrollándose después la forma adulta de la tenia en el intestino. El segundo caso se produce tras ingerir los huevos eliminados por las heces de un huésped definitivo. Los huevos liberan oncosferas (forma larvaria) que atraviesan la pared intestinal, alcanzan el torrente sanguíneo y presentan trofismo por el tejido muscular estriado y cerebral. Posteriormente, se desarrollan los cisticercos en dichos tejidos. Un individuo puede presentar ambas situaciones al mismo tiempo1-5.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de los cisticercos. El síntoma más frecuente es la aparición de una primera crisis convulsiva en un niño previamente sano, habitualmente focal, aunque puede ser secundariamente generalizada. También es posible el desarrollo de signos y síntomas derivados de una hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos y/o edema de papila) o bien de una afectación generalizada por encefalitis1-5.

El diagnóstico de neurocisticercosis se basa en la presentación clínica y las pruebas de neuroimagen (tomografía computarizada y RM). El único signo radiológico patognomónico es la visualización del escólex dentro de una lesión, aunque dicho hallazgo es poco frecuente1-6. La sensibilidad y especificidad de las pruebas serológicas es variable, y depende del número y la actividad de los quistes, por lo que no siempre es necesario un resultado positivo para el diagnóstico de la enfermedad1-6.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de estudios apoyan la administración de albendazol junto con dosis altas de corticoides, terapia que ha demostrado una resolución clínica y radiológica más rápida frente a pacientes que sólo recibieron tratamiento sintomático1-8. Los pacientes que más se benefician de la terapia son los que presentan una lesión única con realce en anillo. La presencia de múltiples quistes, generalmente en distintos grados de actividad, puede aumentar el edema cerebral y provocar convulsiones. Los signos de encefalitis contraindican el uso de antiparasitarios, aunque pueden utilizarse los corticoides. Las lesiones calcificadas son un factor de riesgo para el desarrollo posterior de crisis recurrentes1,4,7. Otra opción cestocida es el praziquantel, si bien se utiliza menos, ya que puede disminuir la eficacia de los corticoides e interaccionar con los anticomiciales1,4,7,8.

La mayoría de los casos publicados de neurocisticercosis corresponden a niños residentes o procedentes de áreas endémicas2-5. Se presenta un caso excepcional, en un niño de origen español sin antecedentes de viajes a zonas endémicas, en el que una anamnesis detallada y la valoración de las pruebas de neuroimagen fueron claves para su diagnóstico. En todo paciente con lesiones granulomatosas observadas en estudios de neuroimagen, siempre se debería descartar la posibilidad de una neurocisticercosis, aunque el contexto epidemiológico no fuera sugestivo.

 

Bibliografía

  1. García HH, Del Brutto OH. Neurocysticercosis: updated concepts about an old disease. Lancet Neurol. 2005; 4: 653-661.
  2. Avellón Liaño H, Vázquez López M, Garzo Fernández MC, Ruiz Martín Y, De Castro PC. Lesión cerebral única por cisticerco: dilema diagnóstico. An Pediatr (Barc). 2009; 70: 602-604.
  3. Vera de Pedro E, Vereas Martínez A, Pilar Orive J, López Fernández Y, Morteruel Arizkuren E. Hipertensión intracraneal secundaria a neurocisticercosis. An Pediatr (Barc). 2008; 68: 530-532.
  4. Durá Travé T, Yoldi Petri ME, Bernaola Iturbe E, Hernández Lagunas T. Neurocisticercosis: una causa importada de epilepsia sintomática. An Pediatr (Barc). 2003; 59: 504-506.
  5. Berrueco Moreno R, Martín Ibáñez I, Martínez Roig A, Vollmer Torru­biano I. Convulsión focal en paciente de 8 años. An Pediatr (Barc). 2007; 66: 637-638.
  6. De Souza A, Nalini A, Kovoor JM, Yeshraj G, Siddalingajah HS, Thennarasu K. Natural history of solitary cerebral cysticercosis on serial magnetic resonance imaging and the effect of albendazole therapy on its evolution. J Neurol Sci. 2010; 288: 135-141.
  7. Ramírez-Zamora A, Alarcón T. Management of neurocysticercosis. Neurol Res. 2010; 32: 229-237.
  8. Abba K, Ramaratnam S, Ranganathan LN. Antihelmintics for people with neurocysticercosis. Cochrane Database Syst Rev. 2010; 3: CD000215. [DOI: 10.1002/14651858.CD000215.pub4].
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El síndrome del lóbulo medio es una patología frecuente en el niño, sobre todo en relación con el asma y/o la hiperreactividad bronquial, aunque existen otras muchas causas, como los cuerpos extraños, la tuberculosis endobronquial, etc. Presentamos el caso de un niño de 5 años de edad, con atelectasia persistente en la base derecha con participación del lóbulo medio, que se diagnosticó de tuberculosis. La tomografía computarizada confirmó la lesión y, ante una prueba de la tuberculina positiva, se realizó una fibrobroncoscopia para descartar una tuberculosis endobronquial, que demostró la presencia de una lesión polipoidea en el bronquio intermediario a la entrada del lóbulo medio. Se describen las diversas formas de tuberculosis endobronquial, así como el tratamiento con corticoides sistémicos. Se aconseja la realización de una fibrobroncoscopia en los casos de tuberculosis pulmonar con alteraciones radiológicas persistentes (atelectasia, atrapamiento aéreo, etc.) y/o falta de mejoría clínica pese al tratamiento adecuado.

Publicado en Notas clínicas

La tricotilomanía se considera, según el DSM-IV-TR, un trastorno del control de los impulsos caracterizado por una compulsión recurrente de arrancarse el cabello. La edad de máxima incidencia es la adolescencia, con una mayor prevalencia en las mujeres, y existen muy pocos casos publicados en lactantes. Su etiología parece ser multifactorial, en la que intervienen factores genéticos, temperamentales y ambientales asociados. La alopecia del cuero cabelludo es la manifestación clínica más habitual en niños. Hasta en el 30% de los casos se asocia tricofagia, y puede originar sintomatología digestiva y ciertas complicaciones, como la obstrucción intestinal por tricobezoares que requieren la extracción quirúrgica. El diagnóstico es habitualmente tardío, ya que los adolescentes suelen negar el trastorno y en niños pequeños no suele sospecharse. Es obligado realizar el diagnóstico diferencial con otras alopecias orgánicas y psiquiátricas. El pronóstico depende fundamentalmente de la edad de inicio. Los tratamientos actuales combinan la terapia conductual con fármacos ansiolíticos. Dado el impacto de la tricotilomanía en la calidad de vida y la autoestima de los pacientes, se aboga por el enfoque multidisciplinario de esta patología, que requiere una estrecha colaboración del entorno familiar y escolar. Se presenta el caso de una lactante de 14 meses de edad, que se inicia con una placa de alopecia en la región occipitoparietal de 4,5 cm de diámetro.

Publicado en Notas clínicas

Las guías de práctica clínica son un conjunto de recomendaciones desarrolladas de forma sistemática para ayudar a los profesionales y los pacientes a tomar decisiones sobre la atención sanitaria más apropiada, y a seleccionar las opciones diagnósticas o terapéuticas más adecuadas a la hora de abordar un problema de salud o una afección clínica específica.

Enumeramos las características de los principales centros elaboradores de guías (SIGN, NICE, GuiaSalud, etc.) y de los centros de almacenamiento para su recuperación (National Guideline Clearinghouse, Guideline International Network, GuiaSalud).

Introducción: Los accidentes cerebrovasculares (ACV), aunque son una patología poco frecuente en los recién nacidos a término (RNT), constituyen una causa importante de morbimortalidad neonatal. La forma habitual de presentación son las convulsiones focales, con buena respuesta al tratamiento.

Objetivos: Revisión de los ACV isquémicos en RNT, analizando los posibles factores causales y pronósticos.

Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los RNT con diagnóstico de ACV isquémico ingresados en la Sección de Neonatología del Hospital «Miguel Servet» de Zaragoza en los últimos 20 años. De cada caso se recogen datos sobre antecedentes familiares y personales, antecedentes perinatales, presentación clínica, exámenes complementarios y evolución neurológica posterior.

Resultados: Se recogen un total de 12 casos, todos con afectación de la arteria cerebral media, generalmente la izquierda. Excepto en un paciente, se manifestaron en forma de crisis focales con buena respuesta al tratamiento anticonvulsivo. La neuroimagen fue fundamental para el diagnóstico. La evolución no presentó secuelas en 7 casos; el déficit motor fue la secuela principal, de carácter leve en todos los casos excepto en uno, que asoció también un déficit cognitivo y epilepsia.

Conclusiones: Los ACV son entidades poco frecuentes, y en la mayoría de los casos no se puede identificar su etiología. La convulsión focal precoz es la manifestación más común, con buena respuesta terapéutica. Las técnicas de neuroimagen son imprescindibles para su diagnóstico. La evolución a corto y largo plazo suele ser favorable, y la secuela más habitual es el déficit motor focal. No se suelen identificar los factores que permiten predecir su evolución y pronóstico.

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Introducción: La terapia con inmunoglobulina subcutánea (IgSC) es una alternativa a la terapia intravenosa (IgIV), muy utilizada en el extranjero desde hace varios años para el tratamiento de las inmunodeficiencias humorales. Se presenta la mayor experiencia clínica con este tipo de terapia en un hospital terciario español. Además, se analizan las dos técnicas principales de administración de gammaglobulina por vía subcutánea: bomba de infusión (pump therapy) y técnica manual (push therapy), de la que no existe experiencia previa en nuestro país.

Pacientes y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes en tratamiento sustitutivo con IgSC durante los 2 primeros años tras su implantación en nuestro centro, siguiendo un protocolo basado en la administración de dosis semanales de IgSC equivalentes a las dosis mensuales de IgIV, y se analizaron la eficacia, la seguridad y los costes.

Resultados: La muestra estuvo constituida por 13 pacientes, ocho de ellos varones, con una media de edad de 18 años, y cuya patología de base más frecuente era la inmunodeficiencia común variable (9/13). Con la terapia con IgSC se obtuvo una media de inmunoglobulina G sérica valle un 37% mayor, mientras que la tasa de infecciones/paciente/año se mantuvo baja, la mayoría leves. No se registraron episodios adversos sistémicos, mientras que las reacciones locales fueron leves y transitorias. La técnica de administración más utilizada fue la técnica manual, o push-therapy, más económica que la administración con bomba.

Conclusiones: La terapia sustitutiva con IgSC se ha implantado satisfactoriamente en nuestro centro, con muy buenos resultados de eficacia y seguridad. Según nuestra experiencia, la técnica manual posee algunas ventajas respecto a la administración con bomba de infusión que la hacen preferible en la práctica clínica diaria, si bien son necesarios más estudios controlados con muestras más grandes.

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Los metabuscadores de medicina basada en la evidencia permiten la realización de búsquedas electrónicas en las principales fuentes de información terciaria (revisiones sistemáticas, guías de práctica clínica, archivos de temas valorados críticamente, informes de agencias, etc.). En este artículo analizamos las características y los aspectos básicos de búsqueda de dos metabuscadores clásicos y muy conocidos, TRIP Database y SUMSearch, y uno de reciente aparición, exclusivamente pediátrico, PediaClic.

El objetivo de este trabajo es presentar nuestros resultados del abordaje de la incontinencia diurna refractaria al tratamiento médico mediante uroterapia. Para ello, se han revisado retrospectivamente las historias de los niños sometidos a este tipo de tratamiento en nuestro centro. Los criterios de inclusión fueron niños con incontinencia diurna refractarios al tratamiento farmacológico, incontinencia de la risa, vejiga hipoactiva y niños en los que se detectó en la cistomanometría una hiperactividad del detrusor y/o incoordinación vesicoesfinteriana. Doce pacientes completaron el seguimiento, con una media de edad de 8,5 años. La indicación más frecuente fue la incontinencia con hiperactividad del detrusor (58,33%). Los resultados fueron satisfactorios en el 83,3% de los casos, con desaparición de los síntomas en 8 pacientes sin tratamiento médico asociado, y 2 más con tratamiento asociado para la eneuresis nocturna. Sólo dos pacientes no presentaron mejoría. La uroterapia es una parte importante del abordaje de la disfunción del tracto urinario inferior en la edad pediátrica. Cabe destacar la importancia de la correcta selección de pacientes y la aplicación adecuada de las diferentes intervenciones, entre las que el biofeedback con imágenes animadas desempeña un papel fundamental.

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Objetivo: Estudiar las características clínicas y microbiológicas de los pacientes con hemocultivo positivo a Streptococcus pneumoniae durante el año 2009 en un hospital pediátrico de nivel 2.

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Sr. Director:

Los protocolos clínicos consensuados y basados en la evidencia médica son un medio eficaz para mejorar la práctica clínica, aunque pocos estudios han analizado el grado de cumplimiento de estos protocolos1,2. La incidencia global de sepsis neonatal precoz se ha reducido significativamente en los últimos años3,4 en relación con la aparición y la difusión de las recomendaciones para la prevención de la infección perinatal por estreptococo del grupo B5,6.

El objetivo de este estudio es valorar el grado de cumplimiento del protocolo diagnóstico-terapéutico de riesgo de sepsis neonatal precoz aplicado en la planta de maternidad de un hospital terciario, e identificar los posibles factores asociados al no cumplimiento.

Figura_1
Figura 1

Se trata de un estudio retrospectivo, aprobado por el Comité de Ética del hospital, con revisión de la historia clínica de todos los recién nacidos (RN) durante un periodo de 6 meses (n= 1.337). Se excluyeron los RN que, debido a su prematuridad o a la presencia de una patología grave, precisaron ingreso hospitalario (n= 85; 6,3%). Se determinó el grado de cumplimiento de cada uno de los ítems que forman parte del protocolo: 1) identificación de los RN con riesgo de sepsis neonatal precoz; 2) valoración clínica, y 3) valoración analítica. El protocolo de riesgo de sepsis neonatal se resume en la figura 1, siendo modificado en la actualidad de acuerdo a las recomendaciones del CDC.

Se determinó que el cumplimiento del protocolo era correcto si se identificaba adecuadamente a los RN con riesgo de sepsis neonatal precoz, se valoraban clínicamente en las primeras 4-6 horas de vida, y se realizaba una analítica mediante determinación de la proteína C reactiva (PCR) y hemograma en las primeras 12-18 h, quedando todo ello reflejado en la historia clínica. Como posibles factores asociados al no cumplimiento del protocolo se tuvo en cuenta el turno de trabajo.

Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS, versión 15.0. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p <0,05.

El 11% de los RN cumplió los criterios de entrada en el protocolo (n= 139). Se identificó al 88,4% de ellos (123/139). Un 69,1% de los RN fue valorado clínicamente de forma correcta (85/123); de éstos, se realizó una analítica completa al 74,1% (63/85). Teniendo en cuenta todos los pasos, el cumplimiento del protocolo fue del 45,3% (63/139).

Se observó una tendencia a un menor cumplimiento del segundo paso del protocolo (valoración clínica) en el turno de noche con respecto al de la mañana (el 41,4 frente al 22,9%; 2= 3,35; p= 0,07).

El grado de cumplimiento del protocolo fue aceptable, con resultados similares a los hallados en la bibliografía7,8.

Dentro de las limitaciones del estudio podemos citar su carácter retrospectivo. Asimismo, es posible que se haya realizado una infraestimación de la adherencia al protocolo como consecuencia de los criterios estrictos definidos, ya que es probable que haya pacientes que fueran evaluados clínicamente, sin que ello quedara reflejado en la historia clínica.

La correcta identificación del RN de riesgo, así como la constancia en la historia clínica del paciente de todos los actos clínicos realizados sobre él, resultan imprescindibles para conseguir una mejora en el cumplimiento de este protocolo y de los diversos protocolos clínicos en general.

Es preciso realizar revisiones periódicas de los protocolos elaborados en las distintas unidades, con el fin de establecer los motivos de su falta de cumplimiento, así como realizar actualizaciones según las recomendaciones más recientes9.

 

Bibliografía

  1. Alsina-Manrique L, Iriondo M, Muñoz-Almagro C, Borrás M, Pou J, Juncosa T, et al. Compliance with a culture-based strategy to prevent perinatal Group B streptococcal infection in a third-level hospital. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2006; 24: 505-508.
  2. Gilbert GL, Hewitt MC, Turner CM, Leeder SR. Compliance with protocols for prevention of neonatal group B streptococcal sepsis: practicalities and limitations. Infect Dis Obstet Gynecol. 2003; 11: 1-9.
  3. Andreu A, Sanfeliu I, Viñas L, Barranco M, Bosch J, Dopico E, et al. Declive de la incidencia de la sepsis perinatal por estreptococo del grupo B (Barcelona 1994-2001). Relación con las políticas profilácticas. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2003; 21: 174-179.
  4. López Sastre JB, Fernández Colomer B, Coto Cotallo GD, Ramos Aparicio A; Grupo de Hospitales Castrillo. Trends in the epidemiolo­gy of neonatal sepsis of vertical transmission in the era of group B streptococcal prevention. Acta Paediatr. 2005; 94: 451-457.
  5. Schrag S, Gorwitz R, Fultz-Butts K, Schuchat A. Prevention of perinatal group B streptococcal disease. Revised guidelines from CDC. MMWR Recomm Rep. 2002; 16(51): 1-22.
  6. Sociedad Española de Obstetricia y Ginecología, Sociedad Española de Neonatología, de Enfermedades Infecciosas y Microbio­logía Clínica, de Quimioterapia y Medicina Familiar y Comunitaria. Prevención de la infección perinatal por estreptococo del Grupo B. Recomendaciones españolas revisadas. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2003; 21: 417-423.
  7. Romero Salas Y, Pascual Sánchez M, López Pisón J, García Oguiza A, García Mata JR, García Jiménez MC, et al. Autoevaluación del cumplimiento del protocolo del traumatismo craneoencefálico en urgencias en mayores de un año. An Pediatr (Barc). 2008; 69: 557-592.
  8. Martínez-Moragón E, Perpiñá M, Fullana J, Macián V, Lloris A, Belloch A. Percepción de la disnea y cumplimiento terapéutico en pacientes con asma. Arch Bronconeumol. 2008; 44: 459-463.
  9. Marión Buen J, Peiró S, Márquez Calderón S, Meneu de Guillerna R. Variaciones en la práctica médica: importancia, causas e implicaciones. Med Clin (Barc). 1998; 110: 382-390.
Publicado en Cartas al Director

Objetivo: Evaluar los conocimientos sobre el asma de los padres de niños asmáticos que acuden por una crisis a urgencias.

Material y métodos: Se entregó la versión validada en español del Newcastle Asthma Knowledge Questionnaire a los progenitores seleccionados arbitrariamente.

Resultados: Se encuestó a 95 progenitores (con una media de edad de 32,1 años; un 77,7% eran madres). La puntuación media del cuestionario fue de 16/31. No se encontró ninguna relación significativa entre la puntuación obtenida y la gravedad de la crisis, la necesidad de ingreso, las hospitalizaciones previas o el uso de tratamiento preventivo.

Un 39,4% de los padres identificó correctamente los síntomas de las exacerbaciones. La implicación de la broncoconstricción y la inflamación bronquial en las exacerbaciones fue reconocida por un 76,6 y un 63,8%, respectivamente. Sin embargo, el 47,9% opinó que el asma es un «problema nervioso», y un 91,5% no supo nombrar correctamente tres factores precipitantes de una crisis.

En relación con el tratamiento, un 68,1% no reconoció dos fármacos útiles ante las exacerbaciones de la enfermedad, y un 41,5% respondió que los 2-agonistas de acción corta son tratamientos de mantenimiento. Desconocían la existencia de tratamiento preventivo un 31,9%, un 73,4% no supo nombrar dos de ellos y para un 51,1% los antibióticos son parte fundamental del manejo del asma.

Además, un 63,8% de los padres pensaba que la leche de vaca aumenta la mucosidad, y un 25,6% que estos pacientes no deberían consumir lácteos.

Conclusiones: El conocimiento de los progenitores respecto al asma es escaso en nuestra población, y existen falsas creencias acerca de la patogenia de esta enfermedad. Sin embargo, no se encontró relación entre esta deficiencia y la gravedad de la crisis, las hospitalizaciones previas o el uso de tratamiento preventivo.

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Streptococcus bovis es una causa reconocida de bacteriemia y endocarditis en adultos, habitualmente en asociación con enfermedades gastrointestinales. Por el contrario, este microrganismo es una causa muy infrecuente de enfermedad infecciosa neonatal y pediátrica. Se presentan dos casos de infección neonatal con aislamiento de S. bovis (biotipo II/2) en sangre. El primer paciente debutó con fiebre y sintomatología gastrointestinal y se recuperó de forma favorable tras el tratamiento antibiótico. El segundo paciente padeció distrés respiratorio, su evolución fue fulminante y murió a las 22 horas de vida a pesar del tratamiento. En la revisión efectuada de la biblio¬grafía comprobamos que se han comunicado con anterioridad 27 casos de infección neonatal con aislamiento de S. bovis en sangre. En esta revisión, la infección se asocia con un relativo buen pronóstico pero, de forma excepcional, como ocurrió en el segundo paciente, la evolución puede ser fulminante y rápidamente mortal.

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Viernes, 23 Junio 2006 15:57

«Pneumocystis jiroveci»

Pneumocystis jiroveci (antes llamado Pneumocystis carinii) se clasifica como un hongo, aunque presenta semejanzas morfológicas con ciertos protozoos. Es de distribución universal y tiene preferencia por la infección en las mucosas respiratorias. La mayoría de las infecciones cursa de forma asintomática en etapas tempranas de la vida, desarrollándose anticuerpos en la mayoría de los individuos sanos en los primeros cuatro años de vida. No obstante, en individuos malnutridos y/o inmunodeficientes, la infección puede desarrollarse clínicamente. Hoy en día existen pautas claras de profilaxis en individuos infectados por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y con cánceres hematológicos. Sin embargo, aún existen pocos datos acerca de instaurar tratamiento profiláctico en aquellos individuos inmunodeprimidos por el uso de corticoides a largo plazo. Se presenta el caso de un lactante en tratamiento con corticoides por síndrome de West que se inicia con un cuadro de dificultad respiratoria.

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Se presenta el caso de un niño que al año de vida fue diagnosticado y tratado de infección por Helicobacter pylori.

Ingresó en 3 ocasiones entre los 8 y 11 meses de vida en el servicio de lactantes por rechazo a la alimentación, estreñimiento pertinaz y desnutrición de grado III. En las analíticas y pruebas realizadas se descartaron las causas más frecuentes de malabsorción intestinal a esta edad. En el último ingreso, a los 11 meses de edad, se diagnosticó gastritis crónica activa y sensibilización a alimentos; la determinación de antígeno de H. pylori en heces y mucosa gástrica fue positiva. Se instauró tratamiento con triple terapia y dieta exenta de alimentos a los que el niño había demostrado sensibilización. Asimismo, se necesitó administrar la alimentación por sonda nasogástrica dado el rechazo total oral a la misma. El paciente evolucionó de forma favorable.

Publicado en Notas clínicas

Se presenta el caso de un neonato de 28 días con un primer episodio séptico causado por estreptococo del grupo B, con manifestaciones asociadas de celulitis-adenitis mandibular. Tras un periodo de 50 días asintomático, el paciente padece un segundo episodio de sepis por estreptococo del grupo B. Dada la evolución recurrente, después del tratamiento antibiótico estándar, se decide efectuar quimioprofilaxis con rifampicina oral.

Publicado en Notas clínicas

La reciente disposición de un tratamiento enzimático sustitutivo para la enfermedad de Hunter, o mucopolisacaridosis II, así como la necesidad de practicar en todos los casos un estudio familiar para la identificación de mujeres portadoras de la mutación responsable de la enfermedad, exige el diagnóstico precoz de los pacientes afectados. Mientras no se disponga de un test fiable para el examen sistemático neonatal, el diagnóstico de la enfermedad de Hunter se basa en la correcta interpretación de los signos y síntomas de los pacientes y en la utilización juiciosa de los exámenes complementarios por parte del médico de atención primaria.

Publicado en Originales

Introducción: Hay muchos factores implicados en el desarrollo y la progresión del asma bronquial infantil.

Objetivo: Valorar si estos factores están claramente implicados en la etiopatogenia de esta enfermedad.

Material y métodos: Revisión bibliográfica estructurada de los trabajos sobre factores de riesgo para el asma publicados en la bibliografía biomédica actualizada durante los últimos 5 años.

Resultados: Se han seleccionado 14 artículos que aportan datos a favor y en contra sobre los factores considerados de riesgo para el desarrollo y la progresión del asma bronquial, como la genética o los antecedentes familiares, la atopia, las anomalías de la función pulmonar, el sexo, la lactancia materna y los estilos de alimentación, el tabaco, las infecciones respiratorias virales y otros factores ambientales (hipótesis de la higiene).

Conclusiones: Hay discordancia entre la implicación de los diferentes factores etiopatogénicos del asma con la propia enfermedad.

Publicado en Revisión

Presentamos un caso de piomiositis en una niña de 3 años sin patología subyacente. La piomiositis es una enfermedad común en los países tropicales y rara en los de clima templado, aunque en España se está comunicando con una frecuencia cada vez mayor. El patógeno más común es el Staphylococcus aureus. La enfermedad puede manifestarse de modo sutil e inespecífico dificultando el diagnóstico. El retraso de éste puede implicar complicaciones graves o incluso la muerte. Para su detección son esenciales las técnicas de imagen: ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética y gammagrafía isotópica. El tratamiento se basa en la antibioticoterapia y el drenaje, no estando bien establecido cuál debe ser su duración. Nuestra paciente se recuperó sin complicaciones tras la incisión y el drenaje del absceso fundamental y la administración de antibióticos antiestafilocócicos.

Publicado en Notas clínicas
Jueves, 19 Octubre 2006 09:44

Absceso de Brodie

La osteomielitis es la infección osteoarticular más frecuente durante la infancia. La forma más común de presentación es la osteomielitis aguda hematógena. La forma subaguda, que principalmente afecta a la metáfisis de huesos largos, es menos común, y su diagnóstico puede resultar complicado.

El absceso de Brodie es un tipo de osteomielitis subaguda hematógena localizada, cuya incidencia se ha incrementado en los últimos años. Debido a la ausencia de un síndrome infeccioso general, a la normalidad en las pruebas de laboratorio y a la dificultad en la interpretación radiológica, tiene frecuentemente un difícil diagnóstico. El tratamiento de elección son los antibióticos orales, reservándose la cirugía para los casos en que los pacientes no respondan a ellos. Se presenta el caso clínico de un varón de 15 años de edad diagnosticado de un absceso de Brodie, con afección metafisaria característica, que no responde a los antibióticos orales y se le realiza un desbridamiento quirúrgico.

Publicado en Notas clínicas

Analizamos las formas de presentación clínica y el diagnóstico diferencial de los errores congénitos del metabolismo en el periodo neonatal. La identificación precoz de los pacientes con riesgo de padecer una de estas enfermedades nos permitirá poner en marcha los estudios encaminados a establecer el diagnóstico y, al mismo tiempo, iniciar las primeras medidas terapéuticas, consiguiendo así una mejoría en el pronóstico.

Publicado en Nutrición infantil

Introducción: El «miedo al atragantamiento» se caracteriza por el temor y la aversión a ingerir alimentos sólidos, e incluso, en ocasiones, líquidos y medicamentos. Estas características, junto con la pérdida de peso y la frecuencia de síntomas obsesivo-compulsivos, hacen pensar a veces en una anorexia nerviosa.

Material y métodos: Estudio descriptivo longitudinal de una serie de 6 pacientes (4 niños y 2 niñas) diagnosticados de miedo al atragantamiento en los últimos 5 años.

Resultados: La edad media en la primera visita fue de 9,9 años (rango de 5-16 años) y el tiempo de evolución desde el inicio del cuadro de 1,7 meses (desviación estándar [DE]: 1,0 meses). Los niños habían perdido como promedio un 13% del peso inicial, situándose su peso en el momento del diagnóstico en una puntuación Z media de –1,19 (DE: 0,72). Tras el diagnóstico, todos los niños recibieron terapia cognitivo-conductual (TCC), asociada a farmacoterapia en 5 pacientes. Precisaron suplementación de la dieta con una fórmula hipercalórica 4 pacientes (300-900 kcal/día) durante un periodo medio de 2 meses. Todos los casos evolucionaron favorablemente, con normalización de la ingesta y recuperación ponderal tras un periodo medio de 5,6 meses (DE: 2,5).

Conclusiones: 1. Aunque los datos clínicos de presentación pueden hacer pensar en una anorexia nerviosa de comienzo precoz, en estos pacientes no existe distorsión de la imagen corporal ni temor a la ganancia de peso. 2. El inicio de la sintomatología fue precedido por un episodio estresante y en algún caso se vio favorecido por una personalidad prepatológica. 3. El cuadro se acompaña frecuentemente de una pérdida importante de peso (entre el 7 y el 20% del peso inicial). 4. El éxito del tratamiento se basa en la colaboración entre los psiquiatras y el equipo de soporte nutricional.

Publicado en Originales

La azatioprina (AZA) y su metabolito activo, la 6-mercaptopurina (6-MP), son los fármacos inmunomoduladores más utilizados en la enfermedad de Crohn (EC). Son bien tolerados, pero no están exentos de efectos secundarios potencialmente graves, como las complicaciones infecciosas que ocurren varios meses después del inicio del tratamiento. El herpes zoster es infrecuente en pacientes con EC en tratamiento con AZA o 6-MP, con una incidencia del 2-3%. No hay casos descritos de herpes zoster en pacientes con EC sin tratamiento inmunomodulador. Ante un caso de herpes zoster, la actitud podría ser iniciar tratamiento con aciclovir tan pronto como aparezcan las lesiones y suspender el tratamiento inmunomodulador durante 2-3 semanas hasta que se conozca la verdadera virulencia del virus de la varicela zoster.

Publicado en Notas clínicas

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática con unos hallazgos cutáneos característicos. En 1975, Bohan y Peter establecen por primera vez una serie de criterios clínicos para ayudar al diagnóstico y clasificación de la dermatomiositis y la polimiositis. Cuatro de los 5 criterios guardan relación con la afección muscular: la debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana, la elevación de enzimas musculares séricas, los cambios electromiográficos y la biopsia muscular compatible. El quinto criterio es compatible con lesiones cutáneas características. La patogenia de esta enfermedad está poco clara. La dermatomiositis es una enfermedad sistémica que frecuentemente afecta al esófago y los pulmones, siendo menos común la afectación cardiaca. La calcinosis es una complicación que se observa especialmente en niños y adolescentes. La terapia dirigida a la inflamación muscular incluye el uso de corticoterapia sistémica, acompañada o no por otros agentes inmunosupresores. La clínica cutánea se puede tratar con la prohibición de exposición solar, corticoides tópicos, antipalúdicos, metrotexato, micofenolato de mofetil y/o inmunoglobulinas intravenosas.

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