Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Acta Pediatr Esp. 2008; 66(11): 575-577

La esquisencefalia: malformación cerebral infrecuente

Schizencephaly: a rare congenital brain malformation

La esquisencefalia: malformación cerebral infrecuente - 1.0 out of 5 based on 1 vote

Resumen

Introducción: La esquisencefalia (ESQ) es un raro trastorno de la migración neuronal que se caracteriza por la presencia de hendiduras que, atravesando el hemisferio cerebral, se extienden desde los ventrículos laterales hasta la superficie cortical.

Caso clínico: Mujer de 11 años con discapacidad intelectual y crisis convulsivas parciales que progresan hacia un síndrome de Lennox-Gastaut de difícil control.

La resonancia magnética (RM) cerebral muestra una ESQ parietooccipital bilateral de labio abierto en el lado derecho.

Discusión: Clínicamente, la ESQ se caracteriza por diversas discapacidades del desarrollo, entre las que destacan la hemiparesia y las crisis convulsivas. La RM es la modalidad de imagen de elección para el diagnóstico de ESQ. La gravedad del trastorno motor se ve muy influenciada en función de la extensión, la apertura labial, la bilateralidad y el tamaño de la malformación.

Abstract

Introduction: Schizencephaly is a rare congenital brain anomaly characterized by gray matter-lined clefts in the cerebral mantle, extending from the pial surface to the lateral ventricles, which are lined by heterotopic gray matter.

Case report: We report the case of an 11-year-old girl with mental retardation and partial seizures who developed Lennox-Gastaut syndrome. Magnetic resonance imaging (MRI) showed bilateral parietal and occipital schizencephaly (right open-lip schizencephaly).

Discussion: Schizencephaly can present with a broad range of developmental disabilities and neurological symptoms, the most frequent of which are seizures and hemiparesis. MRI is the modality of choice for the diagnosis of schizencephaly. The severity of the symptoms usually correlates with the extent of brain involvement.

Fecha de recepción: 14/07/08.  Fecha de aceptación: 24/07/08.
Correspondencia:
D. Martín Fernández-Mayoralas. Hospital de la Zarzuela. Servicio de Pediatría. Pléyades, 25. 28023 Aravaca (Madrid).
Correo electrónico: dmfmayor@yahoo.es
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