Acta Pediatr Esp. 2006; 64(8): 386-390

Lesiones cutáneas y debilidad muscular en una niña de 11 años de edad

Skin lesions and muscle weakness in an 11-year-old girl

R. Cabeza Martínez, V. Leis Dosil, L. Barchino, J.M. Hernanz Hermosa
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Madrid

Resumen

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática con unos hallazgos cutáneos característicos. En 1975, Bohan y Peter establecen por primera vez una serie de criterios clínicos para ayudar al diagnóstico y clasificación de la dermatomiositis y la polimiositis. Cuatro de los 5 criterios guardan relación con la afección muscular: la debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana, la elevación de enzimas musculares séricas, los cambios electromiográficos y la biopsia muscular compatible. El quinto criterio es compatible con lesiones cutáneas características. La patogenia de esta enfermedad está poco clara. La dermatomiositis es una enfermedad sistémica que frecuentemente afecta al esófago y los pulmones, siendo menos común la afectación cardiaca. La calcinosis es una complicación que se observa especialmente en niños y adolescentes. La terapia dirigida a la inflamación muscular incluye el uso de corticoterapia sistémica, acompañada o no por otros agentes inmunosupresores. La clínica cutánea se puede tratar con la prohibición de exposición solar, corticoides tópicos, antipalúdicos, metrotexato, micofenolato de mofetil y/o inmunoglobulinas intravenosas.

Tagged under Volumen 64 número 8 septiembre 2006 , Dermatomiositis infantil , polimiositis , calcinosis , eritema en heliotropo , pápulas de Gottron

Abstract

Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy associated with characteristic cutaneous findings. In 1975, Bohan and Peter first suggested a set of criteria to aid in the diagnosis and classification of dermatomyositis and polymyositis. Four of the five criteria are related to the muscle disease, as follows: progressive proximal symmetrical weakness, elevated muscle enzymes, an abnormal finding on electromyogram, and an abnormal finding on the muscle biopsy sample. The fifth criterion was compatible skin disease. The pathogenesis of the cutaneous disease is poorly understood. Dermatomyositis is a systemic disorder that frequently affects the esophagus and lungs and, less commonly, may affect the heart. Calcinosis is a complication that is observed most often in children or adolescents. Therapy for the muscle component involves the use of corticosteroids with or without an immunosuppressive agent. The skin disease is treated with sun avoidance, sunscreens, topical corticosteroids, antimalarial agents, methotrexate, mycophenolate mofetil and/or intravenous immune globulin. The prognosis depends on the severity of the myopathy, the presence of a malignancy, and/or the presence of cardiopulmonary involvement.

Keywords Childhood dermatomyositis polymyositis calcinosis helio trope rash Gottron’s papules

Correspondencia:

J.M. Hernanz Hermosa. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid.
Correo electrónico: jhernanzh@meditex.es

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