El liquen plano (LP) en los niños es una enfermedad poco frecuente, ya que representa el 2-3% de todos los casos. La edad promedio de inicio es después de los 4 años. La variedad clínica más común en la edad pediátrica es el LP clásico, y menos habitual es la forma oral y genital. La lesión primaria del LP es una pápula violácea poligonal, generalmente pruriginosa. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica y pueden confluir y formar placas de diferentes tamaños, localizadas más frecuentemente en la cara flexora de las muñecas, el dorso de las manos, la espalda baja y el área pretibial, aunque pueden aparecer en cualquier parte. Se presenta el caso de un niño con LP.

El liquen escleroso es un trastorno mucocutáneo que afecta típicamente a mujeres en la etapa posmenopáusica. Aunque es una entidad poco conocida por los pediatras, hasta un 7-15% de los casos se dan en niñas prepuberales. Presentamos 3 casos de niñas diagnosticadas de liquen escleroso. En todos los casos, el diagnóstico inicial fue erróneo; de ahí la importancia de conocer este cuadro.

Sr. Director: 

 La supraglotitis es una inflamación aguda de la epiglotis/supraglotis, de causa generalmente infecciosa, que suele provocar una obstrucción rápida y potencialmente letal de la vía respiratoria, por lo que se considera una emergencia médica^1,2. Clásicamente, y de forma típica, era consecuencia de una infección por Haemophilus influenzae tipo b (Hib) que, tras la implantación en nuestro medio de la vacunación universal frente al mismo, ha pasado a ser una rareza y, por tanto, una entidad clínica casi desconocida para los pediatras con menos de 15 años de experiencia. La práctica erradicación del Hib como agente causal, condiciona un incremento relativo de otras causas^2,3, tanto infecciosas (bacterianas, víricas o fúngicas) como no infecciosas (edema angioneurótico, traumatismos, lesiones cáusticas...), así como de otras posibilidades que por su curiosidad merecen ser reseñadas.

Figura 1. Tomografía computarizada. Corte sagitalPresentamos el caso de un niño de 18 meses de edad, remitido a la unidad de cuidados intensivos (UCI) de nuestro centro, con la sospecha clinicorradiológica (radiografía lateral de cuello) de epiglotitis aguda. El paciente carecía de antecedentes familiares o personales de interés y seguía el calendario de inmunizaciones vigente en nuestra comunidad autónoma, que incluye a esta edad 4 dosis de vacuna conjugada frente a Hib. La familia refería que el niño estaba previamente asintomático, excepto por cierta disminución de la ingesta en los días anteriores, y presentaba desde hacía 12 horas un cuadro de fiebre elevada (39,5 ^oC), decaimiento y dificultad respiratoria progresiva, con rechazo alimentario y babeo casi continuo. La exploración física revelaba una moderada afectación del estado general y fiebre (38,5 ^oC), posición en «trípode», babeo continuo, hipofonía con estridor inspiratorio leve e intermitente, sin tiraje intercostal significativo. La coloración cutánea y la hidratación de las mucosas eran normales. La auscultación cardiopulmonar era simétrica y mostraba una discreta hipoventilación bilateral. Los pulsos distales eran palpables, con una presión arterial en percentiles para la edad y el tiempo de relleno capilar normal. En los estudios complementarios realizados, la analítica mostraba los siguientes resultados: 11.740 leucitos/mm³ (72% neutrófilos), hemoglobina 9,7 g/dL, plaquetas 436.000/mm³, y proteína C reactiva 38,64 mg/L (valores normales: 0-3). La radiografía lateral de cuello revelaba una probable epiglotitis. Con el juicio clínico de epiglotitis aguda se inició tratamiento antibiótico con ceftriaxona y metilprednisolona. Para confirmar el diagnóstico y facilitar la intubación endotraqueal electiva del paciente se procedió a realizar una fibroendoscopia por vía nasal, que mostró una morfología normal de la epiglotis y la glotis. Ante la ausencia de hallazgos diagnósticos se realizó una tomografía computarizada de cuello con reconstrucción multiplanar, que puso de manifiesto la presencia de un cuerpo extraño (dado de parchís) entre la hipofaringe y la porción cervical del esófago, con un importante aumento de las partes blandas asociado, que provocaba una compresión laringotraqueal extrínseca significativa (figuras 1 y 2). El dado fue extraído mediante esofagoscopia sin incidencias, lo que propició una mejoría clínica rápida y progresiva del paciente. La familia no refirió en ningún momento, ni a priori ni a posteriori, sospecha de episodios de atragantamiento.
Figura 2. Tomografía computarizada. Reconstrucción multiplanar en 3 dimensionesEl caso presentado es destacable tanto por la clínica sugestiva de un proceso infeccioso agudo que provoca una obstrucción severa de la vía respiratoria superior (epiglotitis/supraglotitis) como por estar causado por un cuerpo extraño cúbico localizado en la zona faringoesofágica. La impactación de cuerpos extraños en esta zona es relativamente frecuente en niños⁴. La ausencia de un antecedente claro de atragantamiento, o de síntomas respiratorios al inicio (este paciente probablemente portaba el cuerpo extraño en su vía digestiva superior desde hacía varios días), no deben obviar esta posibilidad diagnóstica.
En los pacientes con clínica sugestiva de epiglotitis es imprescindible realizar un rápido diagnóstico de sospecha y establecer un adecuado manejo de la vía respiratoria para evitar complicaciones graves⁵. El diagnóstico es fundamentalmente clínico –el paciente presentaba todos los síntomas guía del cuadro–, y aunque puede complementarse con la radiografía simple de la vía respiratoria en proyección lateral, no se debe esperar de ella una suficiente sensibilidad ni especificidad⁶. Una vez sospechada, la epiglotitis se convierte en una emergencia médica que tiene como prioridad terapéutica el control de la vía respiratoria mediante intubación endotraqueal⁷. Dado que la intubación puede ser complicada, incluso en manos expertas, se recomienda utilizar dispositivos para el manejo de la vía respiratoria difícil, como la intubación guiada por fibroendoscopia, en un medio dotado con recursos humanos y materiales adecuados⁸ (UCI o quirófano).
En conclusión, la obstrucción aguda de la vía respiratoria superior en un lactante con signos de infección en la era posvacunación anti-Hib puede tener diversas causas, entre las que se encuentra la impactación faríngea de un cuerpo extraño. Con independencia de la causa, es prioritario asegurar la vía respiratoria por parte de profesionales con experiencia, habilidad y recursos técnicos suficientes en un entorno adecuado.

Bibliografía

1. Roosevelt G. Obstrucción inflamatoria aguda de las vías altas (crup, epiglotitis, laringitis y traqueítis bacteriana). En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson textbook of pediatrics (ed. esp.). Madrid: Saunders-Elsevier España, 2009; 1.762-1.767.
2. Faden H. The dramatic change in the epidemiology of pediatric epiglotitis. Pediatr Emerg Care. 2006; 22(6): 443-444.
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El liquen estriado es una dermatosis poco frecuente, benigna y autolimitada. Clínicamente, se caracteriza por la aparición de pápulas liquenoides distribuidas en bandas, que siguen principalmente las líneas de Blaschko. Su etiología es todavía desconocida. Se han descrito casos tras infecciones víricas, lesiones cutáneas, quemaduras solares, dermatitis irritativa de contacto e inmunizaciones. Describimos el caso de una niña de 15 meses de edad que presentó un liquen estriado en el brazo tras la administración de la vacuna de la varicela y la triple vírica. Tenía el antecedente personal de dermatitis atópica. Se resolvió sin tratamiento en 3 meses y sin dejar lesiones residuales.

El liquen plano es una enfermedad de la piel y mucosas poco frecuente en niños. La variante más comúnmente observada es la clásica, pero en niños puede presentar características clínicas específicas, como la variante lineal, anular, bullosa e hipertrófica. La afectación mucosa y de las uñas no está normalmente asociada con liquen plano en niños. El pronóstico es bueno y se cura en 2-6 meses, pero hay casos que desarrollan formas crónicas y permanecen durante años. Los antihistamínicos orales y tópicos son normalmente efectivos. Para casos extensos y resistentes, se han utilizado la dapsona y los corticoides por vía oral. La terapia con psoralenos más radiación ultravioleta de longitud de onda A (PUVA) no está indicada en niños, pero la fototerapia con rayos ultravioleta B (UVB) ha sido probada como segura y eficiente. Se presenta el caso de una niña con liquen plano lineal.

La morfea localizada es una afección poco frecuente en la infancia. Su relevancia se debe a que ciertas formas pueden llevar a una esclerodermia generalizada, y a que la localización de las placas de morfea puede alterar la funcionalidad de la estructura anatómica donde asientan.

Presentamos un caso de morfea localizada con afectación periuretral y acral.

El liquen aureus es una entidad rara, englobada dentro de un grupo de enfermedades denominadas dermatosis purpúricas pigmentarias. Todas ellas son, básicamente, capilaritis de origen desconocido, caracterizadas histológicamente por un infiltrado perivascular de linfocitos T, extravasación de eritrocitos y depósitos de hemosiderina. Aparece predominantemente en niños y adultos jóvenes de cualquier raza, con más frecuencia en hombres que en mujeres. La biopsia cutánea confirma el diagnóstico. Las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas, aunque en algunos casos puede aparecer un prurito intenso. Tienden a la cronicidad, y se ha descrito, sobre todo en niños, la resolución espontánea al cabo de varios años. La respuesta al tratamiento suele ser bastante limitada. Los corticoides tópicos potentes rara vez son eficaces; en algunos casos, se ha intentado el tratamiento con fototerapia (PUVA), pimecrolimus o pentoxifilina, con resultados variables.

La distrofia de las veinte uñas es una entidad poco frecuente que se puede asociar con diversas dermatosis, como la alopecia areata, el liquen plano o la dermatitis atópica. Suele afectar a varones de 10-20 años. Las uñas de estos pacientes se muestran deslustradas y presentan una estriación lineal. Su diagnóstico es clínico, si bien los casos dudosos pueden precisar la realización de una biopsia ungueal. En cuanto al tratamiento, se han descrito resultados aceptables con la administración de corticoides por distintas vías, como la intralesional, la intramuscular y la oral. En este artículo se presenta un caso de distrofia de las veinte uñas secundaria a dermatitis atópica en un paciente de 8 años.

La pitiriasis liquenoide es un trastorno reactivo linfocitario de causa desconocida, más frecuente en la edad pediátrica. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por la aparición de lesiones papulosas y descamativas, de tamaño muy pequeño, que en su evolución pueden formar lesiones ulcerocostrosas. Se han descrito dos formas, una aguda y otra crónica, en función de las diferencias morfológicas de las lesiones, que se consideran dos extremos de una misma enfermedad. El pronóstico de la enfermedad es bueno, con tendencia a la desaparición espontánea, en la mayoría de los casos, entre semanas y meses después de la aparición del primer brote.

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria idiopática de la piel y las mucosas. Se caracteriza por pápulas de color violáceo, muy pruriginosas. Afectan en mayor medida a las muñecas, los antebrazos, los tobillos, los genitales y la mucosa oral. El liquen plano es una enfermedad que se presenta con más frecuencia en adultos de mediana edad, y es menos habitual en la edad pediátrica.