Introducción: La patología infecciosa es un motivo de consulta muy frecuente. Distinguir entre infecciones bacterianas y víricas es un reto que ocasiona tratamientos antibióticos inapropiados.
Nuestro objetivo fue estudiar la fiabilidad de la PCT, la PCR y el recuento de leucocitos y neutrófilos totales para diferenciar infecciones en pacientes hospitalizados.
Métodos: Estudio retrospectivo unicéntrico en el que se revisaron las historias clínicas de los mayores de 3 meses ingresados con infección confirmada por cultivo o PCR viral, desde el 1 de enero hasta el 31 de diciembre de 2016 en el servicio de pediatría de un hospital de primer nivel. Se dividieron en función de si la etiología comprobada de su infección era bacteriana o vírica.
Resultados: Se identificaron 328 pacientes, con una media de edad de 2,3 años y DE= 3,5; el 40,2% presentó una infección bacteriana y el 59,8% una vírica. Los primeros presentaron cifras mayores de leucocitos, neutrófilos totales, PCR y PCT que los segundos, con diferencias estadísticamente significativas (p <0,05).
En las curvas ROC del modelo predictivo, el ABC para leucocitos fue de 0,58, neutrófilos 0,55, PCR 0,6 y PCT 0,59.
Con la regresión logística se obtuvieron unas fórmulas de predicción de infección bacteriana significativas combinando valores de PCR y leucocitos en sangre pero con una R cuadrado de 0,107 y un ABC de 0,665. Se evaluaron las pruebas diagnósticas para niveles de PCR superiores a 7 mg/dL con una sensibilidad del 49%, una especificidad del 77%, un VPP del 56% y un VPN del 69%.
Conclusiones: Los instrumentos analíticos de la práctica clínica habitual son poco fiables para distinguir entre infecciones bacterianas y víricas. Sería recomendable elaborar modelos predictivos que tengan en cuenta valores analíticos y clínicos. Será útil el empleo de técnicas diagnósticas como la PCR para virus respiratorios.

Resumen
Introducción: Este síndrome define la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, provocando una presión elevada de dicha vena renal con posible desarrollo de venas colaterales. Clínicamente, aparece hematuria intermitente, proteinuria con o sin dolor abdominal o en hemiabdomen izquierdo.

Casos clínicos: Presentamos 15 niños de entre 7 y 13 años, la mayoría con examen físico normal y clínica de dolor abdominal o del flanco izquierdo con presión arterial normal (46,6%); hallazgos urinarios: hematuria no glomerular (20%) y proteinuria de rango no nefrótico (20%), con microalbúmina inferior a 300 mg en orina de 24 horas. Un paciente (6,7%) presentó proteinuria asociada a glucosuria e hipertensión.
Las mediciones de ultrasonografía Doppler del diámetro anteroposterior (AP) y las velocidades máximas de la vena renal izquierda son diagnósticas: dilatación y enlentecimiento del flujo proximal a la pinza aortomesentérica, disminución del calibre con flujo acelerado a nivel distal y ángulo de la pinza menor de 30º. En dos casos precisó angio-TAC, mostrando la vena renal izquierda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior. La angiografía por RM ofrece una excelente definición anatómica. El tratamiento es conservador. Puede ser necesario tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, intervenciones quirúrgicas o procedimientos extravasculares.

Conclusión: Sospechar SHVR ante la presencia de hematuria, proteinuria, dolor abdominal recurrente, diagnóstico que requiere alto índice de sospecha. Precisa ecografía. En casos seleccionados, angio-TAC, RM o flebografía, siendo esta última el gold standard para el diagnóstico, que no suele precisarse.

Introducción: Hay diversos factores predisponentes en la vía urinaria para la presencia de bacterias, entre ellos una orina litogénica, como puede ser la hipocitraturia.
Los Corynebacterium spp. se describen actualmente asociados a infección en relación con la manipulación instrumental de la vía urinaria, como el C. amycolatum.

Caso clínico: Adolescente de 13 años con clínica de cólico renal, que precisa ingreso para control del dolor. El cólico está en el contexto de antecedentes familiares de litiasis cálcica; en la orina se obtuvo el aislamiento monomicrobiano de Corynebacterium aurimucosum, en dos muestras de orina repetidas. Sólo con tratamiento antibiótico adecuado según antibiograma, con amoxicilina-clavulánico, desaparecieron el dolor cólico y la disuria.

Conclusión: Corynebacterium aurimucosum es una bacteria propia de la flora saprofita del aparato urogenital femenino, en nuestro caso está asociado a la clínica de cólico renal e infección urinaria. En determinadas situaciones, algunos gérmenes poco virulentos e incluso comensales urogenitales, podrían comportarse como patógenos. Ello subraya la importancia de la recogida de un urocultivo previo al inicio de la antibioterapia empírica, al menos en determinadas circunstancias, como la orina prelitiásica.

Introducción: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es rara en la infancia, con una incidencia anual estimada de 1 cada 80.000 personas en la población general. La anemia suele ser moderada y bien tolerada por el paciente. Las transfusiones de concentrados de hematíes no están indicadas habitualmente, salvo en situaciones de riesgo vital.

Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente con AHAI por anticuerpos IgG calientes. Tras el diagnóstico se inició tratamiento corticoideo, y la paciente requirió una transfusión de concentrados de hematíes en 2 ocasiones y 3 dosis de inmunoglobulinas como tratamiento adyuvante.

Conclusiones: Por regla general debe evitarse la transfusión de concentrados de hematíes en la AHAI, salvo en situaciones que comprometan la vida del paciente, puesto que podrían intensificar la hemolisis. Sin embargo, en algunos de estos pacientes la enfermedad puede presentarse como una emergencia que aconseje la transfusión inmediata pese a los riesgos que ello implica, ante la presencia de signos de hipoxia cerebral, cardiaca o renal. Se debe individualizar el caso de cada paciente, y valorar más que nunca el riesgo-beneficio.

El himen imperforado es la malformación obstructiva más frecuente del aparato genital femenino. Siempre hay que sospecharla en adolescentes con un desarrollo puberal completo y ausencia de menarquia. El diagnóstico tardío conlleva complicaciones debidas a la acumulación de sangre en el útero o la vagina que, en ocasiones, puede llegar a comprimir estructuras cercanas, como los uréteres, generando una retención aguda de orina.

La trimetilaminuria o síndrome de olor a pescado es un trastorno metabólico, probablemente infradiagnosticado, caracterizado por un déficit de la enzima flavinmonooxigenasa 3. Dicho déficit ocasiona una excesiva acumulación de trimetilamina (TMA) en las secreciones corporales, causando un olor corporal similar al del pescado podrido. El diagnóstico de esta entidad se realiza mediante la cuantificación en orina de TMA y trimetilamina N-óxido, aunque actualmente se solicita directamente el estudio genético. El tratamiento no curativo se basa en dietas restringidas en precursores de TMA y pautas cortas de antibioterapia para paliar el olor corporal.

Se presenta el caso clínico de un paciente con hiponatremia grave sintomática, en el contexto de un cuadro de bronquiolitis positiva a virus respiratorio sincitial. El paciente no había recibido previamente fluidoterapia intravenosa. A partir de la analítica urinaria se sospechó una secreción inadecuada de hormona antidiurética. El paciente evolucionó de forma satisfactoria con infusión de suero salino hipertónico, restricción hídrica y furosemida. Es importante determinar la natremia en los pacientes afectados de bronquiolitis, especialmente si se detecta clínica neurológica.

El síndrome hiponatrémico-hipertensivo es infrecuente en niños. Se caracteriza por la presencia de hipertensión de origen renovascular y trastornos hidroelectrolíticos, asociado a hiponatremia, que conduce a una depleción de sodio y agua, lo que se define como natriuresis por presión. La mayoría de los casos publicados en los pacientes pediátricos presentan síntomas neurológicos agudos acompañados de vómitos, retraso del crecimiento y pérdida de peso. Sólo D’Angelo et al. describieron 2 casos similares con SHH y síndrome poliuria-polidipsia, pero ambos asociados a un tumor de Wilms. Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad con síndrome hiponatrémico-hipertensivo, encontrado durante un estudio de poliuria-polidipsia. Aunque los valores de presión arterial eran extremadamente altos, el paciente no presentaba clínica neurológica. Los niveles de actividad de renina plasmática y aldosterona estaban elevados. La arteriografía reveló la existencia de una estenosis de una arteria renal accesoria del riñón derecho. Tras un tratamiento antihipertensivo intensivo, el paciente pudo someterse a cirugía, alcanzando posteriormente valores normales de presión arterial y desapareciendo la poliuria y la polidipsia. Este caso supone una presentación del síndrome hiponatrémico-hipertensivo no descrita hasta ahora, y confirma que la hipertensión renovascular puede manifestarse sólo como un síndrome de poliuria-polidipsia a pesar de presentar valores extremadamente elevados de presión arterial.

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo heterogéneo de enfermedades lisosomales ocasionadas por la deficiencia de las enzimas responsables de la degradación de los glucosaminoglicanos (GAG).
Gracias a los actuales avances terapéuticos y al hecho de que un diagnóstico y tratamiento precoces implican una mejor evolución clínica, nos hemos planteado el proyecto FIND. El objetivo es realizar un cribado selectivo para detectar posibles casos de MPS en niños. Para ello se facilita a los pediatras que deseen participar, un kit como herramienta diagnóstica en el que se suministra la información y el material necesario para la obtención de muestras de orina y sangre impregnadas en papel analítico.
Sobre la muestra de orina se mide la concentración de GAG y creatinina urinarias. A aquellas muestras con una concentración elevada de GAG, se podrá realizar la cuantificación de la actividad enzimática presente en la muestra de sangre, con la finalidad de identificar el posible defecto enzimático.

Antecedentes: La hiponatremia es una alteración electrolítica relativamente frecuente en pacientes con neumonía, cuya patogenia se relaciona con el síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética. El objetivo de este estudio era describir las alteraciones hidroelectrolíticas y hormonales en niños, previamente sanos, diagnosticados de neumonía adquirida en la comunidad (NAC), y compararlas con las de los niños sanos.
Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio de casos y controles. El grupo de casos (n= 25) estuvo formado por pacientes diagnosticados de NAC según criterios de la Organización Mundial de la Salud, con una media de edad de 4,2 ± 2,4 años; ninguno había recibido fluidoterapia intravenosa. En el grupo control (n= 27) se incluyeron niños sanos, con una media de edad de 5 ± 2,6 años, autorizados a participar en el estudio. Se realizó un análisis bioquímico en sangre y en orina (en micción aislada). En el grupo de NAC se determinaron las cifras de proteína C reactiva (PCR), procalcitonina (PCT) y vasopresina (ADH).
Resultados: Los valores medios séricos del sodio, aunque en rango normal, fueron significativamente menores en el grupo de casos que en el grupo control, al igual que la excreción fraccional de sodio (EFNa), cuyo valor medio fue significativamente menor que el del grupo control. No hubo relación entre la natremia, la EFNa y los niveles de ADH. Se encontró una relación significativamente negativa entre los valores de sodio y la temperatura axilar (r= –0,64; p <0,001), la PCR (r= –0,41; p <0,04) y el recuento de leucocitos (r= –0,43; p <0,01) en sangre periférica. El valor medio del fósforo sérico era significativamente inferior al del grupo control. Se encontró una relación significativa entre la fosforemia y la reabsorción tubular de fosfato, expresada mediante TP/GFR (r= 0,97; p <0,001), y la PCR (r= –0,4; p <0,04).
Conclusiones: En esta serie, los pacientes con NAC muestran una clara tendencia a presentar un descenso de la natremia. Esta tendencia es de causa extrarrenal y se relaciona significativamente con el proceso inflamatorio secundario a la infección. El descenso del fósforo sanguíneo también se relaciona con la infección, y es secundaria a una pérdida excesiva de fósforo por el riñón.

Objetivos: Evaluar la prevalencia y las características de los hábitos miccionales e intestinales en la población infantil de nuestro entorno, e identificar las relaciones existentes entre ellos, comparándolos también con los resultados obtenidos en otras poblaciones distintas a la nuestra.
Material y métodos: Se diseñó un estudio observacional, descriptivo y transversal sobre hábitos miccionales e intestinales en una muestra de niños de último curso de enseñanza primaria. Después de realizar una encuesta anónima sobre estos hábitos, se incluyó en el estudio a un total de 98 escolares. Para evaluar su relación con los hábitos miccionales e intestinales, se dividieron en grupos en función del sexo y la presencia o no de incontinencia urinaria.
Resultados: La tasa de participación fue del 70,40%. Se analizaron las tasas de prevalencia para los síntomas miccionales e intestinales, y se observó que los hábitos miccionales anormales más frecuentes fueron las maniobras de retención en 30 niños (43,3%), la urgencia miccional en 25 (36,2%), la nicturia en 20 (29%), la frecuencia miccional aumentada en 17 (24,6%), el chorro débil en 14 (20,3%), la presencia de algún tipo de incontinencia en 10 (14,4%), el goteo posmiccional en 7 (10,1%), los escapes con la risa o el esfuerzo en 6 (8,7%) y el chorro intermitente en 5 (7,2%). En 4 individuos (5,8%) se observó incontinencia diurna, nicturna o mixta, frecuencia miccional disminuida o retardo al iniciar la micción. Por último, en 2 (2,9%) se advirtió un esfuerzo para mantener la micción, dolor frecuente con la micción o estreñimiento, y sólo en 1 (1,4%) se registró escape de heces. Además, la incontinencia urinaria fue más frecuente en los individuos de sexo femenino.
Conclusiones: La encuesta diseñada y validada mediante el presente estudio ha resultado ser una herramienta original y útil para dicho fin, permitiendo detectar y describir problemas de salud a nivel comunitario. El sexo femenino favorece la presencia de incontinencia urinaria en los pacientes pediátricos. En los sujetos con incontinencia urinaria es más probable la presencia de frecuencia miccional aumentada, goteo posmiccional, chorro miccional intermitente y estreñimiento.

Los angioqueratomas son malformaciones vasculares, caracterizadas por ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva, que pueden aparecer de manera aislada o como forma sistémica generalizada asociados a enfermedades metabólicas. El angioqueratoma solitario de mucosa oral es una lesión poco frecuente, que hasta la comunicación de Sipponen, en 2006, se creía siempre típica de las formas sistémicas y muy rara en las localizadas. Su aparición en la infancia es, asimismo, poco frecuente, habiéndose descrito hasta la fecha sólo 5 casos en menores de 18 años, aunque algunos autores señalan que puede tratarse de una enfermedad infradiagnosticada de ahí la importancia de su adecuado estudio y diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad, con una lesión rojiza en el dorso de la lengua, no dolorosa, sin antecedente traumático, en cuyo examen físico se observó una lesión de 14 mm de diámetro en el borde derecho de la lengua, con múltiples pápulas eritematosas, sin apreciarse otros cambios en la mucosa oral. Se realizó una extirpación bajo anestesia general, y el diagnóstico se verificó por examen histopatológico de la pieza extirpada.

Se presenta el caso de un recién nacido de 6 días de vida, atendido en el centro de salud, cuya madre estaba contaminada por el estreptococo grupo B (SGB), o Agalactiae, durante la gestación y que había recibido 4 dosis de ampicilina intraparto. En los informes no se mencionó la presencia de SGB ni nada relativo al tratamiento antibiótico profiláctico intraparto. El recién nacido presentaba ictericia, por lo que se remitió al hospital e ingresó en el servicio de neonatología para realizar fototerapia, ya que presentaba una bilirrubinemia de 23,1 mg/dL. Fue dado de alta con una bilirrubinemia de 10 mg/dL, una exploración física y una analítica normales, y alimentación con lactancia materna bien instaurada. Tras el alta, a los 13 días de vida, se realizó un urocultivo para descartar una contaminación por SGB, que se confirmó a los 15 días de vida, por lo que se diagnosticó como recién nacido contaminado por SGB y se inició tratamiento con amoxicilina oral durante 10 días, con controles clínicos y urocultivos posteriores normales.

El ganglioneuroblastoma es un tumor neuroblástico poco frecuente, que se produce casi exclusivamente en pacientes pediátricos. Más del 90% de los pacientes presentan niveles altos de catecolaminas y de sus metabolitos en orina. Presentamos el caso de un paciente de 4 años de edad, diagnosticado de un ganglioneuroblastoma, en el que la determinación de catecolaminas urinarias fue una importante herramienta para el diagnóstico debido a su sensibilidad, especificidad, rapidez y bajo coste.

Los errores innatos del metabolismo (EIM) son enfermedades raras de diagnóstico difícil. Los EIM intermediario suelen manifestarse en los primeros días o meses de vida con clínica de descompensación metabólica tipo intoxicación. Una adecuada recogida de muestras biológicas (fundamentalmente sangre y orina) en dicha situación es clave para llegar al diagnóstico final. En el presente trabajo se resumen los principales datos clínicos y analíticos sugestivos de EIM intermediario. Asimismo, se indican los métodos adecuados de recogida de las muestras analíticas.

Las crisis convulsivas pueden ser la primera manifestación de una patología insospechada. Junto con el tratamiento anticonvulsivo, es necesario un protocolo de actuación dirigido a descartar y tratar las posibles causas reversibles. Las convulsiones por hiponatremia son una manifestación de máxima gravedad con claro riesgo vital, por lo que es necesaria una rápida actuación que eleve la natremia y la osmolaridad a cifras de seguridad. Una causa infrecuente de hiponatremia en los lactantes es la pérdida renal de sodio, secundaria a una infección del tracto urinario. Su origen parece deberse a una resistencia a la acción de la aldosterona en los túbulos renales.

Presentamos el caso clínico de un lactante de 49 días de vida, que presentó una crisis convulsiva y una parada respiratoria en el contexto de una hiponatremia grave (Na⁺: 110 mEq/L). El urocultivo confirmó una pielonefritis por Enterobacter aerogenes, y la ecografía una pielocaliectasia bilateral con cistografía normal, sin evidencia de reflujo vesiculoureteral.

Objetivo: Estudiar la incidencia de meningitis bacteriana en lactantes menores de 3 meses con sospecha de infección urinaria.

Métodos: Estudio retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de todos los niños menores de 3 meses en los que se obtuvo un sedimento de orina por sondaje vesical patológico en el servicio de urgencias. Se realizó una punción lumbar a todos los niños menores de 1 mes y a todos los niños con afectación del estado general durante el periodo comprendido entre octubre de 2004 y julio de 2010.

Resultados: El estudio incluyó a 290 pacientes con sospecha de infección urinaria. El 76% eran niños y el 24% niñas; un 43% de los pacientes eran menores de 1 mes. La infección de orina se confirmó por urocultivo en 230 niños, y 9 (3,2%) de ellos asociaban bacteriemia. Se realizó una punción lumbar en 167 pacientes (58%), entre los que se encontraron 7 (4%) casos de pleocitosis, cuyo cultivo de líquido cefalorraquídeo fue negativo, y 1 caso de meningitis por Escherichia coli en un neonato de 24 días, con urocultivo positivo para el mismo germen.

Conclusiones: La incidencia de meningitis bacteriana en niños menores de 3 meses con sospecha de infección de orina en el estudio fue del 0,6%. Es importante reconsiderar la realización de una punción lumbar sistemática en estos pacientes, aunque parece prudente mantener su indicación en los menores de 1 mes y en los casos de sospecha por clínica o analítica de infección bacteriana severa.

La tirosinemia tipo I es una enfermedad hereditaria infrecuente causada por un fallo enzimático en la vía metabólica de la tirosina. La detección de succinilacetato en orina como metabolito tóxico es un hallazgo patognomónico. También son habituales unas cifras elevadas de alfafetoproteína. Existe un tratamiento eficaz, la 2-(2 nitro-4-trifluorometilbenzoil)-1,3-ciclohexanodiona (NTBC), cuyo mecanismo de acción consiste en la inhibición de la enzima 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenasa.

Hemos revisado un total de seis casos de tirosinemia tipo I controlados en el Hospital Infantil «La Fe». Uno de ellos se detectó mediante test de cribado neonatal, cinco pacientes debutaron en forma de fallo hepático agudo y tres de ellos presentaron disfunción tubular proximal, concordando la clínica de nuestra serie con la descrita en la bibliografía. Se constata una excelente respuesta a la NTBC, mejorando en unos pocos días la función hepática sin prácticamente efectos tó¬xicos.

Las neumonías adquiridas en la comunidad (NAC) y otras infecciones neumónicas son uno de los problemas de salud más importantes que afectan a los niños de todo el mundo. Hay 4-5 millones de muertes anuales registradas en niños menores de 5 años, de forma especial en los países en vías de desarrollo, donde figuran entre las más frecuentes causas de morbimortalidad. No es ése el caso de nuestro país, donde sin embargo constituyen una de las causas de mayor morbilidad, por lo que el problema que representan no es menor.

Quisiera agradecer a la Dirección de Acta Pediátrica Española su amabilidad por permitirnos exponer nuestra experiencia y una puesta al día de esta problemática infantil, cambiante en estos últimos años por la inmigración y el cambio epidemiológico, y quizás ecológico, que se está originado en nuestro medio por esta nueva situación.

Introducción: La infección congénita por citomegalovirus (CMV) es una afección frecuente en los países desarrollados. El objetivo de este trabajo es describir un caso clínico confirmado, cuya imagen por resonancia magnética (RM) cerebral revelaba anormalidades características de gran valor, que podrían incluso permitir un diagnóstico retrospectivo en caso de ausencia de sintomatología neonatal.

Caso clínico: Se trata de una recién nacida con microcefalia, ictericia y equimosis generalizadas, hepatomegalia, esplenomegalia y hallazgos analíticos compatibles con una infección congénita por CMV. Tras confirmarse dicha infección, se inicia tratamiento intravenoso con ganciclovir. Se realiza una RM, donde se aprecian lesiones multifocales en la sustancia blanca, con afectación predominante de las regiones profundas y presencia de las lesiones más importantes en las regiones parietal y temporal anterior. Se muestran y describen las imágenes de la RM de la paciente.

Discusión: La afectación de la sustancia blanca suele cursar con un patrón distintivo, según importantes fuentes bibliográficas. Las lesiones ubicadas en la sustancia blanca temporal anterior (incluidos los quistes en dicha localización) son particularmente sugestivas de una infección congénita por CMV. Nuestra paciente cumplía los criterios de RM característicos. Se realiza una revisión de la literatura médica, haciendo hincapié en los hallazgos de neuroimagen en la infección congénita por CMV.

Introducción: La incidencia del síndrome de escaldadura estafilocócica en neonatos parece haber aumentado en los últimos años.

Métodos: Revisamos los casos de síndrome de escaldadura estafilocócica de presentación neonatal, controlados en nuestro servicio en los últimos 10 años (1997-2006).

Resultados: Durante este periodo, se diagnosticaron 26 casos de síndrome de escaldadura estafilocócica, 4 de ellos (15%) en el primer mes de vida. Todos presentaron eritrodermia, ampollas, costras perinasales, fisuración perioral y conjuntivitis purulenta. En ningún caso apareció fiebre ni elevación de reactantes de fase aguda. En todos los pacientes se aisló Staphylococcus aureus sensible a meticilina en el frotis nasal y conjuntival. Se realizó un tratamiento con cloxacilina intravenosa durante una media de 7 días, y los pacientes presentaron descamación en láminas sin lesiones residuales.

Conclusiones: El síndrome de escaldadura estafilocócica se presenta en el periodo neonatal hasta en el 15% de los casos. El tratamiento temprano con cloxacilina intravenosa permite una evolución favorable, e iguala el buen pronóstico característico del resto de edades.

El síndrome de activación de macrófagos es una activación anómala del sistema histiocitario e indica una respuesta inadecuada del sistema inmunitario. Puede ser primario o reactivo; en los casos secundarios se asocia sobre todo con enfermedades de origen autoinmunitario, especialmente la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJS). Su etiología es aún desconocida, pero se han implicado diferentes agentes infecciosos. Se define como un cuadro clínico agudo y grave de insuficiencia hepática, coagulopatía de consumo y encefalopatía, asociado con la presencia inconstante en la médula ósea de macrófagos activados con signos de hemofagocitosis. El diagnóstico y el tratamiento precoz mejoran el pronóstico de esta entidad potencialmente mortal.

Presentamos el caso de una niña de 18 meses que había sido diagnosticada de AIJS 9 meses antes y que, tras una infección por varicela, desarrolló un cuadro de fiebre alta, con un empeoramiento progresivo de su estado general hasta desarrollar un fracaso multisistémico, y en la que los datos de la autopsia revelaron signos de hemofagocitosis.

La enuresis se define como una micción normal, inconsciente e involuntaria durante el sueño (día o noche), al menos una vez a la semana, a partir de los 5 años de edad. Se clasifica como enuresis monosintomática cuando no se encuentra una causa con que relacionarla, y síndrome enurético cuando se acompaña de otros síntomas urológicos. Se considera primaria si sucede desde siempre y secundaria si aparece tras un periodo de control.

Se trata de un problema frecuente de consulta en la práctica pediátrica, y el 14,9% de los niños son catalogados como enuréticos a los 5 años de edad. Su etiología es multifactorial, implicándose factores genéticos, madurativos, psicológicos, alteraciones del sueño y despertar y hormonales. El enfoque diagnóstico es distinto según la edad del niño y si la consulta se realiza por primera vez, si se realiza en una de pediatría o en una consulta de urodinámica. El tratamiento debe ser combinado e individualizado según el caso, asociándose normas básicas con refuerzo positivo, entrenamiento vesical, alarmas, desmopresina, imipramina, anticolinérgicos, biofeedback y electroestimulación.

En este trabajo se establece una propuesta de protocolo para la atención global de pacientes que presentan una enfermedad neurológica en fase terminal, con procedimientos de atención y cuidado a corto y medio plazo, y medidas dietéticas y terapéuticas que aporten bienestar al paciente y su familia: hidratación y nutrición con sonda nasogástrica o duodenal, gastrostomía endoscópica percutánea, por vía venosa central; control del ritmo vesical e intestinal; adecuación del ritmo sueño-vigilia; cuidados físicos, psicológicos y sociales; tratamiento del dolor, problemas digestivos, ortopédicos e infecciosos; terapias específicas de la enfermedad; antiepilépticos; rehabilitación física y apoyo psicológico, así como información (actual y anticipatoria) y comunicación al paciente, familiares y personal sanitario; atención continuada con controles de peso, temperatura, frecuencia cardiaca y respiratoria, presión arterial, saturación de O2 y de CO2, presión intracraneal, hemograma, coagulación, bioquímica, proteinograma, densidad y osmolaridad en orina.

La pitiriasis liquenoide es un trastorno reactivo linfocitario de causa desconocida, más frecuente en la edad pediátrica. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por la aparición de lesiones papulosas y descamativas, de tamaño muy pequeño, que en su evolución pueden formar lesiones ulcerocostrosas. Se han descrito dos formas, una aguda y otra crónica, en función de las diferencias morfológicas de las lesiones, que se consideran dos extremos de una misma enfermedad. El pronóstico de la enfermedad es bueno, con tendencia a la desaparición espontánea, en la mayoría de los casos, entre semanas y meses después de la aparición del primer brote.

Objetivo: Describir nuestra experiencia en el diagnóstico y el tratamiento de niños que precisan ingreso por neumonía adquirida en la comunidad (NAC), y analizar los factores que predisponen al desarrollo de derrame pleural paraneumónico (DPP).

Material y métodos: Estudio observacional de una cohorte prospectiva. Muestreo consecutivo de niños de 2-14 años de edad ingresados por NAC entre julio de 2007 y febrero de 2008. Variables independientes: edad, sexo, días de estancia, patología previa, antibioterapia previa, administración de vacuna antineumocócica conjugada heptavalente (VCN7v), sintomatología, recuento de leucocitos y neutrófilos, proteína C reactiva, antígeno de neumococo en orina, hemocultivo, serología para Mycoplasma, test de tuberculina, radiología al diagnóstico y antibioterapia. Variables de resultado principal: evolución a DPP y su tratamiento. Ajustamos un modelo de regresión logística (RL) multivariable.

Resultados: Se estudió a un total de 102 pacientes con una mediana de edad de 4,8 años; un 13% tenía antecedentes de broncoespasmo; en 26 la vacunación con VCN7v era completa, en 29 incompleta, y 46 niños no habían sido vacunados; 23 pacientes desarrollaron un derrame pleural, 10 precisaron un drenaje pleural y urocinasa, y uno exclusivamente drenaje; en el resto se instauró tratamiento conservador. Describimos una incidencia de DPP con un intervalo de confianza del 95% de 13,95-31,15. Tras el análisis estadístico (RL), apreciamos que tanto la vacunación completa con VCN7v (p= 0,01) como la serología indicativa de infección aguda por Mycoplasma (p= 0,01) predicen independientemente la evolución a DPP.

Conclusión: El tratamiento evacuador, asociado o no a fibrinolisis, fue eficaz en todos los casos. Nuestros datos permiten conjeturar un posible papel causal de la VCN7v y de la coinfección por Mycoplasma pneumoniae en el desarrollo de DPP.

Introducción: Desde que en 1980 se publicó la Escala de Boyer, se han propuesto muchas herramientas clínicas para distinguir entre meningitis viral (MV) y meningitis bacteriana (MB). En los últimos años se ha validado el Bacterial Meningitis Score (BMS), instrumento que identifica a los niños con muy bajo riesgo de padecer MB. Nuestro objetivo es determinar la eficacia de la Escala de Boyer modificada con la proteína C reactiva (PCR), y validar en nuestra población pediátrica el BMS.

Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de los niños de 3 meses a 15 años de edad hospitalizados con el diagnóstico de meningitis entre 1994 y 2007. Se aplicó la Escala de Boyer, añadiéndose una puntuación correspondiente a la PCR. La sensibilidad y la especificidad se calcularon en los puntos de corte determinantes para la toma de decisiones (puntuaciones 3 y 5). En el caso del BMS, se valoró su sensibilidad y especificidad a partir del cumplimiento de los criterios de inclusión propuestos por sus autores.

Resultados: En total se incluyeron 145 casos, de los cuales 46 fueron MB y 99 MV. Se determinó la PCR en 73 de ellos. La modificación de la Escala de Boyer con la PCR aumentó la sensibilidad en el punto de corte 5 de un 83 a un 100%, permaneciendo la sensibilidad en el 100% en ambos casos. En el caso del BMS, el cumplimiento de al menos uno de los cinco criterios de riesgo identificó los casos de MB con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 61,22%.

Conclusión: Una puntuación de más de 5 en la Escala de Boyer modificada con la PCR identifica de forma precisa los casos de meningitis de etiología bacteriana en nuestro medio. El BMS es muy eficaz para determinar los casos de muy bajo riesgo de MB. La combinación de ambas herramientas resulta muy útil en el manejo de los pacientes con sospecha de meningitis.

Introducción: Las acidemias orgánicas son un grupo de enfermedades caracterizadas por la excreción aumentada de ácidos orgánicos en la orina. Dentro de este grupo se encuentra la aciduria D-glicérica, trastorno infrecuente y del que hay pocos casos referidos en la bibliografía médica.

Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 2 meses de edad, que acudió a nuestra consulta por la presencia de crisis generalizadas con un patrón electroencefalográfico (EEG) de brote-supresión y posterior retraso psicomotor. Al realizar el cribado de enfermedades metabólicas, se detectaron valores de ácido D-glicérico en orina de 216 mmol/mol creatinina (valores normales: <26), compatibles con aciduria D-glicérica. Las imágenes obtenidas mediante resonancia magnética craneal (hipoplasia del cuerpo calloso y atrofia generalizada) no mostraron hallazgos específicos. En su evolución, la paciente presentó un retraso psicomotor moderado-grave, una diparesia espástica y una epilepsia resistente a fármacos.

La aciduria D-glicérica es una entidad con una clínica muy heterogénea; en algunas ocasiones se presenta como un hallazgo casual en pacientes asintomáticos u oligosintomáticos, y en otras en niños con profunda encefalopatía. Se han descrito casos con respuesta parcial a una dieta restringida en fructosa, aunque dicha mejoría clínica no se produjo en el presente caso. Esta etiología se debería plantear en el diagnóstico diferencial de los niños que presenten una encefalopatía progresiva, EEG tipo salva-supresión, hipotonía y epilepsia multifocal.

Objetivos: Determinar la sensibilidad, la especificidad, el valor predictivo positivo (VPP) y el valor predictivo negativo (VPN) de dos test diagnósticos rápidos de infección urinaria (ITU) (tira reactiva y tinción de Gram), así como la concordancia con el urocultivo.

Material y métodos: Estudio observacional prospectivo realizado en lactantes menores de 3 meses con clínica sugestiva de ITU, de quienes se recogió una muestra de orina por medio estéril y a quienes se realizó una tira reactiva, una tinción de Gram y un urocultivo. Se recogieron los datos epidemiológicos y los resultados de los tres test, considerando infección comprobada la positividad del urocultivo. Para determinar la sensibilidad, la especificidad, el VPP y el VPN, se realizaron tablas de contingencia; para analizar las diferencias estadísticas entre sensibilidades, se recurrió a los contrastes de la x², y para la concordancia se utilizó el índice kappa.

Resultados: Se incluyeron 151 muestras, un 55,6% de hombres y un 44,3% de mujeres, con una mediana de edad de 35 días (rango: 25-50). Se confirmó la presencia de ITU en un 20,5% de los casos. La sensibilidad de la tira reactiva fue de un 51,6% (rango: 34,8-68) y la de la tinción de Gram fue del 87,1% (rango: 71,1-94,9), con una diferencia estadísticamente significativa (p <0,02). La concordancia entre la tira reactiva y el urocultivo fue moderada, con un índice kappa de 0,499, mientras que entre la tinción de Gram y el urocultivo fue muy buena, con un índice kappa de 0,856.

Conclusiones: La tinción de Gram urgente en orina puede ser de gran ayuda para el diagnóstico precoz de ITU en lactantes menores de 3 meses.

La tira reactiva de orina como única prueba diagnóstica podría no ser suficiente en este grupo de edad.