Introducción: Las infecciones del torrente sanguíneo asociadas a catéter central en neonatos aumentan la morbimortalidad. La clorhexidina es un antiséptico de amplio espectro que disminuye la colonización bacteriana cutánea y las tasas de infección asociada a catéter en neonatos. Comparamos las tasas de infección con limpieza con clorhexidina acuosa frente a las medidas de higiene convencional.
Metodología: Estudio experimental prospectivo no aleatorizado de los neonatos con dispositivo intravascular central de la unidad de cuidados intensivos e intermedios neonatales del Hospital General de Medellín. En el grupo experimental se implementó una toalla desechable impregnada con clorhexidina acuosa al 2%, sin retirar ni enjuagar el producto; el control recibió el baño tradicional. La limpieza se inició tras el primer día de vida y a frecuencia interdiaria independiente del peso o la edad gestacional. El estudio duró 6 meses; en los tres primeros se realizó el baño con clorhexidina y en los últimos los cuidados convencionales.
Resultados: Participaron 133 pacientes, 61 en el grupo experimental y 72 en el control. En la mediana del peso al nacer (1.960 y 1.927 g) no hubo diferencia significativa (p= 0,905) entre ambos. El grupo experimental con clorhexidina tenía más pacientes con ventilación mecánica (42,6 vs. 15,35%) con una diferencia significativa (p= 0,001). No hubo diferencia en las medianas del tiempo de estancia hospitalaria y permanencia del catéter (p= 0,189 y 0,246). La tasa de infección del torrente sanguíneo se redujo de 5,1 a 3,8 por 1.000 días de catéter (p= 1,0), siendo el germen más aislado Staphylococcus aureus meticilín-sensible.
En el análisis secundario, la intervención intraabdominal y los múltiples accesos vasculares centrales fueron predictores de infección asociada al catéter.
Conclusiones: La limpieza cutánea con clorhexidina acuosa al 2% es una medida que puede reducir la infección asociada a catéter. Fue segura en neonatos de más de 25 semanas y más de 650 g desde el segundo día de vida.

Resumen
Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA), también denominado delirium, es un síndrome mental orgánico transitorio en el que se alteran de forma variable las funciones cognitivas, en especial la atención. Es más frecuente en ancianos y niños, aunque en estos últimos la literatura aún es escasa. Las causas del SCA se pueden clasificar en tres grandes grupos: procesos sistémicos, ingesta de fármacos/drogas y enfermedades neurológicas, siendo las causas más frecuentes en niños la intoxicación, la epilepsia, los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y las infecciones del sistema nervioso central. Ante un SCA en la edad pediátrica siempre deben hacerse una correcta anamnesis y un diagnóstico diferencial adecuado. Es importante descartar siempre la posibilidad de una patología orgánica ante un comportamiento anómalo o agresivo de inicio brusco y no atribuirlo a trastornos del comportamiento o patología psiquiátrica.

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de SCA de distinta etiología del Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital secundario.

Conclusiones: Aunque el SCA es más frecuente en adultos, los pediatras debemos estar preparados para identificarlo, tratar sus síntomas y averiguar la causa subyacente con el fin de instaurar tratamiento precoz.

Resumen
Presentamos un caso de síndrome de Fahr en un escolar de 10 años masculino con movimientos distónicos cervicales y de miembros superiores en quien se sospechó que eran de origen convulsivo. En las imágenes cerebrales se evidenciaron hiperdensidades gangliobasales y subcorticales bilaterales, y las pruebas bioquímicas mostraron hipocalcemia e hiperfosfatemia con paratohormona baja. Recibió tratamiento anticonvulsivante, carbonato de calcio y calcitriol, con mejoría de los síntomas y sin recurrencia de movimientos anormales.

Introducción: En muchas plantas de hospitalización pediátrica se atienden pacientes que requieren más cuidados que los que se suponen para estas unidades. El objetivo de este trabajo es tratar de documentar esta situación y proponer mejoras asistenciales.
Material y métodos: Se han revisado los ingresos de 2012, 2014 y 2016 de un hospital secundario sin Cuidados Intensivos, buscando criterios de ingreso en Cuidados Intermedios que define la literatura. Se ha realizado una encuesta de opinión en la Sociedad Española de Pediatría Hospitalaria.
Resultados: Los pacientes que se adecúan a los criterios de Cuidados Intermedios suponen un 18,2% (2012), 20,8% (2014) y 19,8% (2016) del total de los ingresos pediátricos (médicos) del hospital secundario analizado.
Han participado 15 hospitales. La mayoría, el 80% (12), donde se incluyen todos los terciarios con UCIP, contestan que se atienden en planta pacientes con estas características.
Los hospitales con UCIP han trasladado desde su planta a intensivos el 1,22% de los ingresos; los hospitales sin UCIP, el 1,23% (p= 0,98); los hospitales secundarios sin UCIP, el 1,01%, y los hospitales comarcales, el 3% (p<0,001). Los hospitales en los que este problema no se percibe trasladan el 2,41%, frente a los que sí, el 1,12% (p<0,001).
Conclusiones: Existe conciencia de que se atienden pacientes con mayores requerimientos que los que se suponen en este nivel asistencial. Esto se hace con seguridad, pero convierte parte de nuestra asistencia en un nivel no bien definido entre la hospitalización habitual y los cuidados intensivos. Se deben establecer vías de colaboración para definir, regular y abordar esta situación.

Title: Meckel's diverticulum as a cause of intestinal invagination
Introduction: Intussusception is the most common cause of intestinal obstruction between 6 months and 3 years, having a pathological lead point in 0,3-20% of cases. Meckel´s diverticulum is a frequent cause of secondary intussusception, which treatment is mostly surgical.
Methods: This work is a retrospective review of 130 patients diagnosed as intussusceptions. The samples were taken between 2013 and 2018, at the Department of Pediatric Emergency from the Hospital 12 de Octubre (Madrid).
Results: Pathological lead point was identified in ten cases (out of 130 patients): 5 intestinal lymphomas, 4 Meckel's diverticulums and 1 intestinal duplication cyst. Secondary intussusception was more common in males (4:1); children older than 3 years (60%); and patients with ileocolic intussusception (90%). Meckel's diverticulum affected 4 children between 1 to 4 years old, 3 males and 1 female. All were diagnosed for the intestinal invagination by ultrasound, but only in one case it suggested Meckel's diverticulum. Required surgical treatment always included manual reduction of intussusceptions, followed of diverticulectomy or intestinal resection plus anastomosis.
Conclusions: Secondary intussusception is more common in children older than 3 years where conservative treatment fails. Meckel's diverticulum is one of the most common causes of secondary invagination, its clinical manifestations are not specific and, at present, its preoperative diagnosis is challenging. Currently, the use of the laparoscopic/laparoassisted approach is limited for the treatment of invaginations.

Las fracturas abiertas son raras en pediatría, siendo la mayoría de ellas secundarias a traumatismos de alta energía. Resulta imprescindible una estabilización inicial del paciente, junto con una historia clínica y exploración vasculonerviosa adecuada. La profilaxis antibiótica precoz constituye una pieza clave en el manejo inicial de estas fracturas por parte del pediatra, cumpliendo en el niño unas características especiales, debido a una recuperación más rápida y a un menor riesgo infeccioso. Presentamos un caso clínico, a través del cual repasaremos la profilaxis antibiótica más adecuada en función del tipo de fractura abierta que presente nuestro paciente según la clasificación de Gustilo y Anderson modificada.

En este trabajo se conmemora el centenario de la muerte de Manuel Tolosa Latour (1857-1919), médico madrileño, uno de los pioneros en la formación en España de la pediatría como especialidad médica.
Se realiza una búsqueda en repositorios de prensa digitalizada: ABC-Blanco y Negro, La Vanguardia, Hemeroteca Digital de la Biblioteca Nacional de España, Biblioteca Virtual de Prensa Histórica y otras fuentes secundarias.
El Dr. Tolosa Latour destacó por sus aportaciones científicas, sus iniciativas para la protección de la infancia y sus actividades como higienista reformista, así como por sus acciones en el ámbito institucional, social y legislativo. Contribuyó decisivamente a la formulación y aprobación de la Ley de Protección a la Infancia de 1904, primera ley proteccionista en España, conocida como Ley Tolosa Latour. Creó sanatorios marítimos y de montaña. Trabajó en el Hospital del Niño Jesús en sus comienzos, en la primera Gota de Leche de Madrid. Participó y presidió sociedades científicas, entre ellas la entonces recién creada Sociedad de Pediatría de Madrid. Contribuyó a dar visibilidad internacional a la medicina española de los niños. Manuel Tolosa, junto con Elisa Mendoza, su mujer, y su entorno familiar y profesional más cercano, contribuyeron al desarrollo de redes de protección social a la infancia, y también a dar cauce para que la mujer ganara presencia en el espacio público.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la transmisión neuromuscular, causada por la producción de anticuerpos que destruyen o alteran la función de los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica. Se caracteriza por una rápida fatigabilidad y debilidad fluctuante de los músculos estriados. El trastorno se ha asociado a la presencia de otras enfermedades autoinmunes, y más raramente al timoma. La ptosis palpebral es el síntoma más frecuente, y la miastenia gravis ocular (MGO) la forma clínica de presentación habitual en la infancia. La detección de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (anti-ACh) asegura el diagnóstico; en casos seronegativos, suele ser necesario realizar el test del edrofonio o estudios electrofisiológicos. La remisión espontánea en los casos de MGO es frecuente, aunque hay pacientes que desarrollan miastenia gravis generalizada durante su evolución. La piridostigmina es el tratamiento de elección en la MGO; el uso de corticoides u otros inmunosupresores se utilizarán en caso de falta de control, empeoramiento de los síntomas o generalización. La timectomía no suele ser necesaria. La ambliopía debe descartarse y su tratamiento precoz mejora el pronóstico visual. Presentamos un caso de ptosis palpebral secundario a MGO.

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por crioaglutininas es una entidad poco frecuente en pediatría. Consiste en la unión de inmunoglobulinas tipo M a eritrocitos a bajas temperaturas, con fijación de complemento, lo que conlleva una anemia hemolítica intravascular (mediada por complemento) y/o extravascular (principalmente en macrófagos hepáticos). La mayoría de los casos se presentan tras una infección por Mycoplasma pneumoniae o por el virus de Epstein-Barr. Debe sospecharse en los pacientes con anemia aguda y elevación de parámetros de hemolisis en un contexto infeccioso, y realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de anemia hemolítica y parainfecciosa. En el presente caso se pone de manifiesto la dificultad de realizar el diagnóstico de AHAI en un paciente afectado de drepanocitosis desconocida previamente, lo cual condiciona una forma de presentación clinicoanalítica atípica de AHAI secundaria.

Introducción: Hay multitud de opciones quirúrgicas y radiológicas para el tratamiento del varicocele. Revisamos nuestros resultados sobre el tratamiento laparoscópico del varicocele en 2 centros mediante la técnica de Palomo con ligadura arterial y venosa, valorando la tasa de recurrencia y de hidrocele reactivo, y comparándolos con los de otras técnicas descritas en la literatura.
Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional de los casos tratados mediante ligadura no selectiva de los vasos espermáticos por vía laparoscópica en 2 centros entre los años 2009 y 2013 en varones de hasta 16 años.
Resultados: Se incluyeron en el estudio 98 pacientes, con una media de edad en el momento de la cirugía de 13,4 años. Todos los casos fueron unilaterales izquierdos y las indicaciones fueron la hipotrofia testicular (39,8%), el alto grado (46,9%) y el dolor (4,1%). En todos los pacientes se realizó una ligadura laparoscópica no selectiva de los vasos espermáticos. El tiempo quirúrgico medio fue de 45 minutos y el tiempo de ingreso medio postoperatorio fue de 16 horas. No hubo ningún caso de conversión a cirugía abierta. Diez pacientes (10,2%) requirieron una segunda intervención quirúrgica debido a la aparición de un hidrocele secundario. Dos pacientes (2%) presentaron recidiva con un varicocele residual, uno de ellos mínimo sin repercusión clínica y el otro precisó reintervención.
Conclusiones: 1) El alto grado de varicocele debe revalorarse como una indicación quirúrgica; 2) nuestros resultados son comparables a los descritos en la literatura sobre la técnica laparoscópica de Palomo y superiores a los de las técnicas inguinales, y 3) la técnica laparoscópica de Palomo ofrece la mejor alternativa terapéutica al varicocele, dados los buenos resultados y el asumible porcentaje de hidroceles secundarios.

La dificultad respiratoria aguda en pacientes con fibrosis quística puede deberse a causas metabólicas. La alteración del metabolismo hidrocarbonado es una complicación frecuente en estos pacientes. La diabetes relacionada con la fibrosis quística se debe a una disminución en la secreción de insulina secundaria a la insuficiencia pancreática como causa primaria; sin embargo, el tratamiento glucocorticoideo y otros factores (desnutrición, disfunción hepática, infecciones, etc.) pueden intervenir creando resistencia a la insulina. Es imprescindible establecer un control glucémico en las exacerbaciones respiratorias y en pacientes tratados con fármacos hiperglucemiantes como, por ejemplo, los glucocorticoides orales en la aspergilosis broncopulmonar alérgica.

Introducción: En la actualidad, a pesar del cribado universal de VIH en embarazadas, se siguen diagnosticando niños en la fase sintomática de la infección.

Caso clínico: Describimos el caso de un lactante diagnosticado en estadio avanzado de infección por el VIH, con anemia hemolítica secundaria, su evolución y tratamiento.

Conclusión: En nuestro medio es una prioridad mantener un alto índice de sospecha en poblaciones de riesgo de infección por el VIH, siendo el objetivo del pediatra que sean diagnosticados en estadios iniciales de la enfermedad.

El paciente pediátrico críticamente enfermo (CE) presenta una situación de alto riesgo nutricional, secundaria a la respuesta adaptativa al estrés que desencadena una situación proinflamatoria y de catabolismo en fases iniciales de la enfermedad. La prevalencia de desnutrición en estos pacientes es elevada y se asocia a una mayor mortalidad. Además, tanto la desnutrición como la obesidad conllevan un aumento de la morbilidad. En estos pacientes el soporte nutricional (SN) debe tener como objetivo no sólo mantener un adecuado estado nutricional, sino también modular dicha respuesta metabólica, neuroendocrina e inflamatoria, optimizar los beneficios de la respuesta adaptativa al estrés y, a medio-largo plazo, reducir las consecuencias negativas que pudieran derivarse de esta respuesta. A pesar de la importancia del SN en el paciente CE, la evidencia de la que disponemos es aún escasa, por lo que muchas de las recomendaciones de las guías clínicas se basan en opiniones de expertos y en estudios realizados en pacientes adultos o en niños no CE. Sin embargo, en los últimos años se han publicado distintos estudios cuyos resultados permiten mejorar el SN de estos pacientes: ajustar el aporte energético-proteico en función de la fase de la enfermedad, evitar la sobrenutrición y la hiperglucemia, la importancia de la nutrición enteral como vía de elección del SN, la superación de distintas barreras que dificultan su instauración o el momento de inicio de la nutrición parenteral. Estos aspectos se abordarán en esta revisión.

Los tumores miofibroblásticos inflamatorios (TMI) son un grupo infrecuente de neoplasias que afectan predominantemente a niños y adultos jóvenes. Se localizan habitualmente en pulmones y cavidad abdominal, donde se manifiestan en forma de masa palpable y dolor abdominal, siendo la invaginación intestinal excepcional. Presentamos el caso clínico de un niño de 5 años con dolor abdominal y síndrome constitucional, que en las pruebas de imagen presenta invaginación yeyuno-yeyunal de probable causa orgánica. Tras la exéresis quirúrgica se identificó por histología un TMI. Aunque el pronóstico de este tumor es bueno, siempre que se consiga la exéresis completa, el seguimiento de estos pacientes es obligado, dada la alta tasa de recurrencia.

Introducción: Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son áreas donde se concentran personal y equipo especializado en el manejo de niños críticos. Éstos, a menudo, deben ser trasladados hacia estas zonas en busca de procedimientos diagnósticos o terapéuticos. Tales desplazamientos pueden añadir un riesgo adicional a estos pacientes.
Objetivos: Conocer las características del transporte interhospitalario pediátrico y neonatal en nuestra provincia.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes que precisaron traslado interhospitalario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 30 de junio de 2012. Analizamos las siguientes variables: sexo, edad, fecha y hora, etnia, diagnóstico clínico, centro receptor y características del médico que realizó el traslado.
Resultados: Se realizaron 245 traslados de carácter urgente, el 35,5% en periodo neonatal y el 64,5% pediátrico. En el transporte pediátrico, las principales causas de traslado fueron el traumatismo con o sin afectación encefálica (22,2%), la patología neurológica no traumática (16,5%) y la patología respiratoria (15,8%). En el transporte neonatal, las causas más importantes fueron la patología respiratoria grave que requiere ventilación asistida (25,3%) y la prematuridad (23%). Se presentaron efectos adversos en el 0,8% de los traslados.
Conclusiones: Aunque la mayoría del personal médico que realizó el traslado no posee formación específica, el número de complicaciones fue significativamente pequeño. El transporte de los niños gravemente enfermos a un centro pediátrico de atención terciaria puede llevarse a cabo de forma más segura con un equipo especializado en cuidados críticos pediátricos que con equipos que no están capacitados específicamente en transporte pediátrico.

Presentamos el caso de un varón de 7 años de edad, remitido a nuestra consulta para su valoración por un cuadro de ictericia mucocutánea. Las analíticas orientan hacia una anemia hemolítica y, tras interrogar a la familia, se concreta que el cuadro había comenzado a las 24 horas de la ingesta de habas, por lo que se orienta el cuadro como un probable déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (D-G6PD), confirmándose posteriormente. Se inicia tratamiento de soporte. Las cifras más bajas de hemoglobina y hematocrito se detectan al cuarto día tras la ingesta del agente desencadenante, permaneciendo el paciente prácticamente asintomático. Las cifras analíticas se normalizan completamente a los 14 días del inicio del cuadro. En este caso se detectó la coexistencia de D-G6PD con otra eritropatía, G6PD/HbS (anemia de células falciformes), asociación que ya ha sido descrita en otros trabajos anteriormente. Al alta hospitalaria se proporcionó al paciente una lista de fármacos y alimentos con efecto oxidante, así como asesoramiento genético. Asimismo, nos parece importante resaltar la importancia de excluir la coexistencia de D-G6PD con otras eritropatías.

Antecedentes: La hiponatremia es una alteración electrolítica relativamente frecuente en pacientes con neumonía, cuya patogenia se relaciona con el síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética. El objetivo de este estudio era describir las alteraciones hidroelectrolíticas y hormonales en niños, previamente sanos, diagnosticados de neumonía adquirida en la comunidad (NAC), y compararlas con las de los niños sanos.
Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio de casos y controles. El grupo de casos (n= 25) estuvo formado por pacientes diagnosticados de NAC según criterios de la Organización Mundial de la Salud, con una media de edad de 4,2 ± 2,4 años; ninguno había recibido fluidoterapia intravenosa. En el grupo control (n= 27) se incluyeron niños sanos, con una media de edad de 5 ± 2,6 años, autorizados a participar en el estudio. Se realizó un análisis bioquímico en sangre y en orina (en micción aislada). En el grupo de NAC se determinaron las cifras de proteína C reactiva (PCR), procalcitonina (PCT) y vasopresina (ADH).
Resultados: Los valores medios séricos del sodio, aunque en rango normal, fueron significativamente menores en el grupo de casos que en el grupo control, al igual que la excreción fraccional de sodio (EFNa), cuyo valor medio fue significativamente menor que el del grupo control. No hubo relación entre la natremia, la EFNa y los niveles de ADH. Se encontró una relación significativamente negativa entre los valores de sodio y la temperatura axilar (r= –0,64; p <0,001), la PCR (r= –0,41; p <0,04) y el recuento de leucocitos (r= –0,43; p <0,01) en sangre periférica. El valor medio del fósforo sérico era significativamente inferior al del grupo control. Se encontró una relación significativa entre la fosforemia y la reabsorción tubular de fosfato, expresada mediante TP/GFR (r= 0,97; p <0,001), y la PCR (r= –0,4; p <0,04).
Conclusiones: En esta serie, los pacientes con NAC muestran una clara tendencia a presentar un descenso de la natremia. Esta tendencia es de causa extrarrenal y se relaciona significativamente con el proceso inflamatorio secundario a la infección. El descenso del fósforo sanguíneo también se relaciona con la infección, y es secundaria a una pérdida excesiva de fósforo por el riñón.

El infarto omental es una causa muy poco frecuente de dolor abdominal agudo en la edad pediátrica. Se debe a una oclusión vascular y un infarto posterior del tejido isquémico. Su diagnóstico es todavía un desafío para el cirujano, ya que, pese al cada vez mejor diagnóstico radiológico, suele ser un hallazgo incidental durante la intervención quirúrgica por sospecha de una apendicitis aguda. Actualmente su tratamiento es controvertido. Presentamos el caso clínico de una niña de 5 años de edad con un diagnóstico intraoperatorio de infarto omental y posterior resección quirúrgica, con una evolución postoperatoria favorable.

La presencia de un hematoma hepático subcapsular es una entidad clínica poco frecuente en el recién nacido, cuyo pronóstico es infausto si se produce su rotura. En la mayoría de los casos se ha diagnosticado post mortem en autopsias realizadas en fetos y recién nacidos. Se han asociado, entre otros, los siguientes factores predisponentes: antecedente de traumatismo en el momento del parto (después de la maniobra de reanimación cardiopulmonar), prematuridad, coagulopatías o laparotomía. Presentamos el caso de un recién nacido prematuro con hemoperitoneo secundario a la rotura de un hematoma subcapsular hepático, con una evolución favorable tras su rápido diagnóstico y actuación terapéutica.

Introducción: La presentación neonatal de las dermatosis vesiculosas supone numerosos diagnósticos diferenciales.
Caso clínico: Recién nacido de sexo femenino que en el primer día de vida presentó lesiones vesiculosas de distribución lineal, más marcadas en las extremidades inferiores. En el día 4 se inició tratamiento con flucloxacilina intravenosa debido a una infección secundaria de las lesiones (10 días de tratamiento). Los marcadores de infección sistémica fueron negativos, y sólo destacaba una eosinofilia. La biopsia de piel mostró el estadio vesiculoso de incontinentia pigmenti. La evolución se caracterizó por una recurrencia de las lesiones en las primeras semanas de vida y el desarrollo posterior de una lesión verrugosa. La paciente tenía antecedentes maternos de lesiones similares al nacer; actualmente la madre tiene alopecia cicatricial e hipopigmentación de las extremidades inferiores.
Conclusión: La incontinentia pigmenti es una genodermatosis sistémica rara que afecta al sexo femenino. La distribución típica de las lesiones cutáneas junto con una historia similar en las mujeres de la familia son factores que sugieren la presencia de esta entidad clínica.

Las alteraciones en la marcha son un motivo de consulta habitual en las urgencias pediátricas; sin embargo, los casos de verdadera marcha atáxica son muy infrecuentes en los pacientes pediátricos. La principal preocupación del profesional de urgencias radica en excluir las causas graves de este síndrome clínico; afortunadamente, en la mayoría de casos en la infancia, su origen suele ser un proceso benigno y autolimitado.
Dentro de las ataxias adquiridas, la forma más habitual de presentación en los servicios de urgencias suele ser la aguda, cuya evolución es menor de 72 horas en un niño previamente sano. En esta revisión hemos analizado los casos de ataxia adquirida valorados en nuestro servicio de urgencias pediátricas durante un periodo de 11 años, así como su enfoque diagnóstico. En nuestra serie, la causa más frecuente de ataxia aguda fue la postinfecciosa (un 39,13% del total), seguida de las de origen tumoral (17,39%) y las intoxicaciones (13,04%).

Las lesiones cutáneas por extravasación se producen por la salida o introducción directa de fármacos o líquidos al tejido celular subcutáneo en el transcurso de un tratamiento intravenoso. Los fármacos que con mayor frecuencia producen daño por extravasación son las soluciones hiperosmolares, los agentes vasopresores y los quimioterápicos. El gluconato cálcico es un ácido débil que se comporta como una solución hipertónica. Los neonatos, los ancianos y los pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos son la población que presenta este tipo de complicación con mayor frecuencia y gravedad, debido a su mala perfusión y delgadez de la piel y a la incapacidad para localizar el dolor. Los casos descritos en la bibliografía de necrosis cutánea por gluconato cálcico en neonatos son excepcionales. No hay una única forma de tratamiento de este tipo de patología. Se han empleado pautas conservadoras o tratamientos agresivos, con escisión amplia de los tejidos y cierre mediante injerto. Presentamos los casos de 2 recién nacidos con necrosis cutánea secundaria a la extravasación de gluconato cálcico, sin infección asociada, que evolucionaron favorablemente con tratamiento conservador, consistente en el empleo de apósitos de colágeno de origen porcino. Según nuestra experiencia, ésta podría ser una alternativa terapéutica útil en pacientes con esta infrecuente patología.

Introducción: Los momentos inmediatos al nacimiento son muy importantes para el establecimiento de la microbiota intestinal, que contribuye al desarrollo del intestino, la prevención de la colonización de patógenos, la digestión y la síntesis de nutrientes, así como a la maduración del sistema inmunitario y neuronal. La colonización intestinal se produce principalmente durante los primeros días de vida, influida por diversos factores, como el tipo de parto y lactancia, al igual que las características del medio en el que se encuentra el neonato. Además, la diferente composición de la microbiota intestinal y su funcionalidad parece estar asociada a la dieta, tanto materna como del recién nacido. En este artículo se hace una revisión actualizada de la literatura científica sobre la influencia del tipo de parto y la lactancia, así como la suplementación de prebióticos y probióticos en la madre y el neonato, en la composición de la microbiota intestinal de los recién nacidos.
Métodos: En este trabajo se analizan con detalle 19 artículos publicados en los últimos 10 años obtenidos en diferentes bases de datos (NCBI, Web of Science, Elsevier Journal, Science Direct). Se han analizado estudios realizados únicamente en humanos.
Resultados: Los tipos de parto y lactancia pueden modificar la composición de la microbiota intestinal del neonato. Además, la suplementación de probióticos en las madres y los neonatos puede aumentar los géneros Bifidobacterium y Lactobacillus en el intestino del recién nacido. No obstante, se necesitan más estudios para evaluar los efectos de los probióticos en el desarrollo y la funcionalidad de la microbiota intestinal de los neonatos. Por otro lado, la suplementación de prebióticos puede inducir la producción de metabolitos secundarios capaces de modular el epigenoma del neonato.
Conclusiones: Se requieren nuevos estudios para investigar los mecanismos exactos que propician las modificaciones del microbioma neonatal y las posibles estrategias nutricionales personalizadas para un adecuado desarrollo de los niños.

Introducción: La tuberculosis postprimaria se produce por una reactivación de la enfermedad años después del contacto inicial. Es infrecuente en la infancia. Afecta a los lóbulos pulmonares superiores produciendo cavitaciones, y habitualmente cursa sin adenopatías.
Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 11 años de edad, con un neumotórax recidivante secundario a una tuberculosis cavitada. La fiebre persistió durante 2 meses tras el inicio de tratamiento. La paciente precisó una resección parcial del lóbulo superior izquierdo debido a una fístula broncopleural. Tras 6 meses de tratamiento tuberculostático presentó una recidiva.
Conclusiones: La tuberculosis postprimaria puede aparecer en adolescentes y causar lesiones pulmonares graves que precisen resección quirúrgica. Los enfermos tienen una gran capacidad infectante. La respuesta al tratamiento es lenta debido a la elevada concentración bacilífera de las cavernas. La baciloscopia puede tardar meses en negativizarse. El tratamiento tuberculostático debe administrarse durante, al menos, 9 meses, y puede ser necesario prolongar la fase de inducción.

La calcinosis cutánea es una enfermedad producida por acumulación y depósito de sales de calcio en los tejidos, que puede dar lugar a importantes lesiones, y cuyo abordaje terapéutico no está claramente establecido: se restringe al tratamiento sintomático o tiosulfato sódico intravenoso en los casos más graves, pero su administración conlleva unos riesgos y se hace especialmente difícil en pacientes pediátricos. Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad, diagnosticado de calcinosis cutánea grave secundaria a un tratamiento con gluconato cálcico intravenoso, al que se prescribió una fórmula magistral de tiosulfato sódico tópico al 10%. En el servicio de farmacia del hospital donde se desarrolló el estudio, se llevó a cabo la formulación del tratamiento en forma de emulsión acuosa/oleosa. El paciente experimentó una rápida y progresiva curación con la fórmula magistral prescrita.

Las cardiopatías congénitas (CC) son las anomalías congénitas estructurales más frecuentes, y pueden asociar problemas renales congénitos de forma no desdeñable. Aunque la afectación cardiaca secundaria a problemas renales está bien determinada, los efectos que producen las CC en sus distintas variantes sintomáticas sobre los riñones son bastante desconocidos. La mejora de los medios técnicos y humanos desde los comienzos en esta área hasta nuestros días ha permitido el aumento de la supervivencia y la calidad de vida a medio-largo plazo de estos pacientes. Esto ha diversificado la morbilidad asociada a su evolución y tratamiento, y es menor el daño derivado de la evolución natural de las CC. Existe una mayor concienciación sobre la profilaxis y el tratamiento precoz de los problemas derivados, fundamentalmente, de la cirugía con circulación extracorpórea, las cirugías paliativas y el trasplante cardiaco. Asimismo, se tiene un mayor conocimiento y se toman más precauciones en la administración de los múltiples fármacos con efectos adversos renales que pueden usarse en los pacientes con CC.

La citrulinemia clásica, o tipo 1, es un defecto congénito del ciclo de la urea debido al déficit de la enzima ácido argininosuccínico sintetasa. Las formas de comienzo neonatal conllevan una mayor gravedad clínica. Se presenta el caso de un niño de 7 años de edad con citrulinemia, diagnosticada en el periodo neonatal, y una encefalopatía severa secundaria a una hiperamoniemia grave. El paciente nunca ha tenido deambulación autónoma. Acude al servicio de urgencias por presentar un llanto persistente y un quejido intenso de 12 horas de evolución. Presenta la rodilla izquierda en flexión y con tumefacción. No refiere ningún antecedente traumático. En la radiografía ósea se detecta una fractura supracondílea del fémur. En los 12 meses siguientes presenta otras 3 fracturas patológicas. Se estudia su caso en el servicio de endocrinología infantil y se establece el diagnóstico de osteoporosis secundaria a una inmovilización prolongada. Se inicia una pauta con alendronato oral como tratamiento de uso compasivo, y el paciente presenta una evolución favorable, sin fracturas óseas a partir de entonces y con una mejoría densitométrica. En los últimos años se han publicado diversos estudios sobre el papel del alendronato oral en el tratamiento de la osteoporosis en pacientes pediátricos, sobre todo secundaria a enfermedades neuromusculares, osteogénesis imperfecta o enfermedades del tejido conectivo. Es un tratamiento que puede administrarse de forma ambulatoria, y contribuye a disminuir tanto el número de ingresos hospitalarios como el coste económico, proporcionando así a los pacientes una mayor calidad de vida. Por el momento sólo está aprobado su uso en el contexto de ensayos clínicos o como uso compasivo en niños con baja densidad mineral ósea y clínica asociada.

La enfermedad de Lyme está causada por Borrelia burgdorferi, espiroqueta transmitida por la picadura de garrapatas del género Ixodes (Ricinus en Europa, Scapularis y Pacificus en Norteamérica y Persulcatus en Eurasia). Puede afectar a la piel, las articulaciones, el sistema nervioso y el corazón. La afectación cardiaca es infrecuente, sobre todo en niños, y son escasos los casos reportados.

El fallo hepático agudo (FHA) es una patología poco frecuente, pero fatal en pediatría. Su segunda causa más habitual es la tóxica, y el paracetamol es el agente más frecuente en esta edad, incluso en una dosis adecuada. Presentamos 2 casos de FHA sin etiología clara, en los que el paracetamol pudo ser determinante. El primer caso corresponde una lactante con bronquiolitis complicada con sobreinfección bacteriana, que presenta un fallo hepático agudo atribuido a una posible idiosincrasia del paracetamol, favorecida por una hipoperfusión hepática, desestimando la inestabilidad hemodinámica como única causa, dado su carácter leve y tardío. El segundo caso corresponde a otra lactante que desarrolló un FHA en el contexto de una deshidratación hipernatrémica por una gastroenteritis aguda; su estudio metabólico era compatible con un déficit de 3-OH metilglutaril-CoA liasa (no confirmado en el estudio molecular), considerándose una posible inhibición de la betaoxidación agravada por paracetamol (idiosincrasia) y favorecida por una hipoperfusión hepática ante una deshidratación severa. En ambos casos se empleó N-acetilcisteína (NAC) como parte del tratamiento del FHA y la evolución fue favorable. La acumulación del metabolito tóxico del paracetamol en un hígado previamente dañado, puede empeorar su función. Se deben solicitar sus niveles ante un FHA en los pacientes que han recibido este fármaco, considerando su toxicidad en función del tiempo transcurrido tras la administración. El tratamiento con NAC puede ser beneficioso en todo paciente con FHA.

Desde el inicio de la era industrial, el raquitismo ha sido una enfermedad endémica. Con el
descubrimiento de la vitamina D y el aporte de suplementos, sobre todo en las fórmulas lácteas infantiles,
prácticamente había desaparecido, pero durante los últimos años parece haberse convertido de nuevo en
un problema de salud pública. La carencia de vitamina D se asocia no sólo a problemas óseos, sino
también a un importante incremento del riesgo de enfermedades cardiovasculares, autoinmunes,
infecciosas y tumorales.
Comunicamos un caso de tetania neonatal por hipocalcemia secundaria a hipovitaminosis D en un
neonato de menos de 2 días de vida. La precocidad de la aparición y la gravedad clínica son
excepcionales. Además, advierte del problema emergente que constituye el déficit de vitamina D y de la
necesidad de instaurar la suplementación con ésta vitamina, siguiendo las últimas recomendaciones de la
Asociación Española de Pediatría.

Puesto que la prescripción de antipsicóticos o neurolépticos está siendo cada vez más frecuente en la población pediátrica con trastornos neurológicos en politerapia, es interesante tener presente un cuadro tan infrecuente y potencialmente grave como el síndrome neuroléptico maligno, así como otras posibles reacciones adversas a medicamentos. Describimos el caso de un paciente pediátrico que desarrolló un síndrome neuroléptico maligno secundario a haloperidol y/o risperidona, al que pudo sumarse una reacción adversa medicamentosa a oxcarbazepina, con una evolución favorable.

El infarto omental (IO) es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica. Puede ser primario o secundario a diversos factores (cirugía abdominal reciente, inflamación local, traumatismos abdominales, notable elevación de la presión abdominal, cambios bruscos de la posición corporal o neutropenia cíclica). Su curso clínico es el de un cuadro de dolor abdominal agudo con afectación preferencial del hemiabdomen derecho y síntomas digestivos (náuseas, vómitos). Las pruebas de imagen, en concreto la ecografía o la tomografía computarizada, son imprescindibles para llevar a cabo el diagnóstico de IO. En la ecografía se visualiza una masa hiperecogénica con áreas nodulares hipoecogénicas mal definidas (signo del remolino) y sin vascularización interna en el modo Doppler. Su tratamiento inicial es conservador, e incluye reposo digestivo y analgesia parenteral. Si el paciente no mejora en 48-72 horas, está indicada la cirugía, bien a cielo abierto o por laparoscopia.

La hemofilia A es la coagulopatía hereditaria más importante. Constituye una condición facilitadora de sangrados profundos por un fallo en la hemostasia secundaria. El principal abordaje terapéutico consiste en la terapia sustitutiva con factor VIII, aunque en algunos casos la formación de anticuerpos inhibidores puede dificultar su utilidad a largo plazo. Cada vez se conocen mejor los factores que condicionan el desarrollo de inhibidores, pero todavía no se puede predecir con seguridad la probabilidad que tiene un paciente de desarrollar esta complicación, aunque en algunos trabajos ya se han propuesto fórmulas a tal efecto.

Son pocas las referencias que se encuentran en la bibliografía sobre el manejo de la hemofilia en el recién nacido, y todavía menos si se trata de neonatos prematuros. No existe ninguna recomendación o guía al respecto, pero quizás un planteamiento individualizado sea el idóneo, dado que el pronóstico puede cambiar en función del grado de prematuridad, el tipo de mutación, los antecedentes familiares de formación de inhibidores, la exposición a traumatismos y la madurez del resto de la cascada de la coagulación, entre otros factores.

Se presenta un caso de un recién nacido de 34 semanas de edad gestacional con diagnóstico de hemofilia A grave, que fue tratado con medidas conservadoras, evitando la administración profiláctica de factor VIII por considerarse de alto riesgo para la aparición de inhibidores y, por tanto, para el fallo de la terapia sustitutiva a largo plazo.

El objetivo de las publicaciones secundarias es informar a los clínicos acerca de los avances más importantes alcanzados en medicina, cuyos resultados tengan la máxima probabilidad de ser verdaderos y útiles. Para ello, se seleccionan artículos publicados en revistas médicas primarias y se presentan en un formato de resumen estructurado, seguido de un comentario crítico realizado por expertos en la materia. Las revistas secundarias de interés en Pediatría son AAP GrandRounds, The PedsCCM Evidence-Based Journal, la sección «Current Best Evidence» de Journal of Pediatrics, la sección «Archimedes» de Archives of Disease in Childhood, y la sección «Atención Primaria Basada en la Evidencia» de Formación Médica Continuada, Revista Evidencia Actualización en la Práctica Ambulatoria y Evidencias en Pediatría. Analizamos con cierto detalle Evidencias en Pediatría, una revista secundaria pediátrica y en español, órgano oficial de la Asociación Española de Pediatría (AEP), y también avalada por la Asociación Latinoamericana de Pediatría (ALAPE).

Para realizar una mejor gestión de la información en pediatría hemos de conocer las «fuentes» de información (primarias, secundarias y terciarias), la «pirámide» del conocimiento de las «6S» y el estado actual de las «revoluciones» pendientes en biomedicina y ciencias de la salud.

El fallo hepático fulminante es una entidad que se presenta de manera excepcional en pediatría, debido fundamentalmente a causas tóxicas, como ocurrió con nuestra paciente, que presentó un fallo hepático agudo a la semana de iniciar tratamiento con tuberculostáticos, secundarios a la toxicidad de la isoniacida.

Introducción: La hipertensión pulmonar persistente neonatal es una enfermedad confluente de múltiples y muy diferentes orígenes etiopatogénicos. Supone el 2% de los niños ingresados en las unidades de cuidados intensivos neonatales. Se diferencian cuadros primarios y secundarios.

Material y métodos: Se ha realizado una búsqueda bibliográfica a través de PubMed, seleccionando los artículos relevantes publicados hasta septiembre de 2004 que incluyeran los términos «persistent pulmonary hypertension newborn», tanto en ciencias básicas como clínicas.

Resultados: En total se seleccionaron 87 artículos que permiten abordar el estudio de la epidemiología, patogenia, criterios diagnósticos, etiología, clínica, diagnóstico diferencial, tratamiento y pronóstico de la hipertensión pulmonar persistente neonatal.

Conclusiones: El objetivo fundamental del tratamiento es la reducción de las resistencias vasculares periféricas, manteniendo la presión arterial sistémica y el volumen/minuto. Las secuelas de mayor relevancia y prevalencia son las respiratorias y neurológicas. Las tasas de mortalidad en la hipertensión pulmonar persistente neonatal oscilan en torno al 10-40%.

Se presenta el caso de una niña de 25 días con tos ferina maligna, con una sintomatología clínica al ingreso compatible con bronquiolitis, que presentó, entre otras complicaciones, neumonía secundaria, encefalopatía e hipertensión pulmonar (HTP), si bien evolucionó posteriormente de forma favorable. El interés de este caso radica en la presentación atípica de la tos ferina en los lactantes de corta edad, así como en su gravedad.

Se exponen dos casos de tirosinemia tipo I con presentación atípica. El primero se inicia con crisis convulsivas secundarias a hipoglucemias graves. En el estudio metabólico para el diagnóstico de las hipoglucemias se detecta un perfil típico de tirosinemia tipo I en sangre y orina. El segundo caso fue un hallazgo casual en el contexto de un ingreso por bronquitis. Ambos casos siguen tratamiento con 2-(2-nitro-4-trifluorometilbenzoil)-1-3-ciclohexanediona (NTBC) en combinación con dieta con bajo contenido en proteínas naturales suplementada con fórmula especial sin tirosina ni fenilalanina. En la actua¬lidad no presentan alteraciones clínico-analíticas ni compli¬caciones.

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una entidad de escasa incidencia que, sin embargo, supone la causa más frecuente de obesidad de origen genético, cuya alteración se sitúa en el cromosoma 15 (q11-13). Para su diagnóstico es necesario que cumpla una serie de criterios, destacando en el periodo neonatal la hipotonía generalizada con dificultades para la alimentación, junto con una criptorquidia secundaria al hipogonadismo de base. A largo plazo, presenta un mayor riesgo de complicaciones de tipo metabólico, entre otras, que condicionan la calidad de vida de los pacientes, siendo fundamental el diagnóstico precoz con el fin de instaurar un tratamiento multidisciplinario temprano en el que participen endocrinólogos, rehabilitadores y psicólogos.

Como conclusiones, extraemos que, ante toda hipotonía neonatal, debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial el SPW y que, como en nuestro caso, el diagnóstico precoz permite al paciente beneficiarse de una intervención multidisciplinaria desde el primer momento, con lo que disminuye la incidencia de complicaciones y mejora la calidad de vida.

El síndrome de Swyer-James-MacLeod es una rara complicación de las infecciones del tracto respiratorio inferior que ocurren en la infancia temprana. Comunicamos dos casos de hiperclaridad pulmonar unilateral en radiografía de tórax y disminución de la vascularización pulmonar en la tomografía axial computarizada torácica. Ambos casos son secundarios a infección por adenovirus. Otras pruebas diagnósticas más agresivas, como la gammagrafía pulmonar, la fibrobroncoscopia y la biopsia pulmonar no son necesarias.

Introducción: Las complicaciones intracraneales de las infecciones otorrinolaringológicas (ORL) en niños son infrecuentes, pero potencialmente graves si no se diagnostican y tratan a tiempo.

Métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes con complicaciones intracraneales secundarias a infecciones ORL, diagnosticados en un hospital terciario entre 2005 y 2009.

Resultados: Presentamos cinco casos de complicaciones intracraneales, tres infecciosas y dos vasculares. Las tres infecciosas fueron: a) absceso epidural secundario a otomastoiditis; b) petrositis con paresia del VI par secundaria a una sinusitis esfenoidal y otomastoiditis, y c) absceso subperióstico orbitario tras una sinusitis etmoidal y esfenoidal. Sólo en el primer caso se aisló el germen causal en hemocultivo (Streptococcus pyogenes). El primer caso requirió evacuación quirúrgica, y todos recibieron antibioterapia parenteral prolongada. Las complicaciones vasculares fueron dos casos de trombosis venosa del seno sigmoide, secundarios a una otomastoiditis. Se halló tambien S. pyogenes en el hemocultivo de uno de ellos. En ambos el estudio de los factores procoagulantes fue negativo. Uno de los dos no se anticoaguló y la recanalización ha sido parcial, aunque el paciente permanece asintomático.

Conclusiones: Conocer las complicaciones intracraneales de las infecciones ORL nos permitirá sospecharlas ante un curso recurrente y tórpido o aparición de clínica neurológica. En estos casos se requiere un manejo multidisciplinario medicoquirúrgico, del que dependen las secuelas y el pronóstico. El uso de anticoagulación en niños con trombosis venosa cerebral aún es controvertido por sus riesgos; por ello, a pesar de las recomendaciones internacionales, con frecuencia prevalece una decisión individualizada para cada caso.

El tratamiento antitrombótico en los pacientes pediátricos se realiza utilizando guías extrapoladas de adultos, a pesar de su diferente condición hemostática. En el tratamiento con heparinas, la heparina no fraccionada (HNF) se utiliza en perfusión continua en dosis adecuada a la edad y el peso corporal (en niños menores de un año 28 UI/kg/h, y en los mayores de dos años 20 UI/kg/h). En las heparinas de bajo peso molecular (HBPM), a veces alternativas a los anticoagulantes orales, la dosis varía en función de la edad, el peso corporal y el tipo de heparina, con el objetivo terapéutico de conseguir un nivel de anti-Xa entre 0,5 y 1 UI/mL a las 4 horas de administración. En cuanto al tratamiento anticoagulante oral, su aplicación es problemática debido a las diferentes condiciones hemostáticas de los niños; en un 2% de los casos las complicaciones son las hemorragias graves; la duración es variable según sea una tromboembolia por trombofilia (6 meses) o secundaria a una enfermedad (mínimo 3 meses). En las trombosis venosas agudas se debe iniciar el tratamiento con HNF seguido de tratamiento anticoagulante oral. En el tratamiento antiagregante, utilizado en los procesos tromboembólicos arteriales, el fármaco más utilizado es el ácido acetilsalicílico (1-5 mg/kg/día), seguido del dipiridamol en dosis de 2-5 mg/kg/día. La utilización de trombolíticos requiere una evaluación escrupulosa de los riesgos potenciales debido a la disminución de la capacidad total del sistema fibrinolítico; los dos más utilizados son la urocinasa y el activador tisular del plasminógeno.

La duplicación gástrica es una malformación poco frecuente que representa el 8% de las duplicaciones digestivas. Se atribuye a un fallo, durante el periodo embrionario, en la recanalización del tubo digestivo primitivo. La mayoría se localizan en la región antropilórica, en el borde mesentérico, y usualmente no se comunican con el estómago. Por lo general, son asintomáticas, y constituyen un hallazgo por técnicas de imagen. Estas malformaciones se presentan comúnmente como una masa abdominal y con dolor. En algunos pacientes puede dar sintomatología secundaria a una complicación, como infección, sangrado, obstrucción intestinal, masa palpable y perforación. El diagnóstico viene determinado por la ecografía abdominal y la tomografía computarizada, lo que permite definir la localización de la masa y las relaciones con las estructuras vecinas. Debemos considerar entre los diagnósticos diferenciales principalmente los quistes de la vía biliar, los linfangiomas mesentéricos y otras duplicaciones intestinales. El tratamiento es siempre quirúrgico.

El objetivo de este trabajo fue presentar una causa poco frecuente de masa palpable, que debería tenerse en cuenta en los pacientes pediátricos con esta sintomatología y una imagen quística en la ecografía.

Sr. Director:

El tabique vaginal transverso es una malformación extremadamente rara. Se debe a un defecto embrionario que puede permanecer oculto si el tabique es incompleto y requiere intervención quirúrgica si es completo. Exponemos el caso clínico de una niña con esta anomalía que presentó dolor abdominal agudo debido al hematocolpos que el tabique había producido, como consecuencia de la obstrucción de la salida del flujo menstrual.

Se trata de una niña de 12 años de edad, de procedencia sudamericana, sin menarquia, que acudió al servicio de urgencias por presentar un dolor abdominal intenso de 72 horas de evolución, de tipo cólico, localizado en el hipogastrio. No presentaba fiebre, vómitos ni sintomatología urinaria. El hábito dietético era normal, así como las deposiciones. En la exploración se detectaba un buen estado general y nutricional. Mostraba un desarrollo mamario y vello pubiano en estadio III de Tanner. El abdomen era blando y depresible, sin visceromegalias. Presentaba un discreto dolor a la palpación profunda en el hipogastrio y la región suprapúbica, sin masas palpables. Los puntos apendiculares eran negativos y no había signos de irritación peritoneal. Los genitales externos eran normales.

Las pruebas analíticas practicadas en urgencias, que incluían hemograma, bioquímica, coagulación y orina simple, eran normales. En la ecografía abdominal se detectó una imagen bien delimitada y homogénea, de contenido hemático de 9 3 8 cm de diámetro, localizada en el interior de la vagina, que llegaba a desplazar a la vejiga. Ante la ausencia de un himen imperforado y la posibilidad de un hematocolpos debido a otra malformación, se ingresa a la paciente para su estudio y tratamiento. Se completó el estudio con nuevas ecografías de abdomen, que confirmaron el hallazgo descrito y no mostraron malformaciones en ninguna otra localización. La radiografía de tórax y el estudio cardiológico eran normales y los cultivos de orina estériles. Bajo control ecográfico se realizó el drenaje de 430 mL de contenido hemático y se visualizó un tabique vaginal transverso completo en el tercio medio-inferior de la vagina de 1,5 cm de espesor. Se practicó una resección completa del tabique y, posteriormente, aparecieron menstruaciones normales.

La presencia de un tabique vaginal transverso es una de las patologías más raras del tracto reproductivo y se debe a una alteración de la fusión vertical de los conductos de Müller¹. Fue descrito por primera vez por Delanuy, en 1877, y desde entonces se han publicado muy pocos casos. Cuando el tabique es completo (imperforado), se produce, con las primeras menstruaciones, un hematocolpos, y como consecuencia de ello, un cuadro obstructivo, como en este caso. Cuando es incompleto (perforado), el drenaje menstrual puede ser normal, pero puede ponerse de manifiesto al mantener relaciones sexuales.

La prevalencia de esta anomalía se estima en 1/72.000 pacientes ginecológicas; incluso es probable que esta alteración sea menos frecuente que la ausencia congénita de vagina y útero². Suidan y Azoury aportan 12 casos de tabique vaginal transverso en mujeres de 16-36 años de edad y sólo uno de ellos, en una paciente de 16 años, era completo³. Una mínima parte de casos de tabique vaginal transverso presenta otras malformaciones asociadas con el aparato reproductor, como atresia vaginal, malformaciones de útero, atresia o agenesia de trompas de Falopio y agenesia de ovario. También se han descrito malformaciones renales (ectopia de uréteres), cardiacas (coartación de aorta y defectos del septum interauricular) y del aparato digestivo (malrotación intestinal y ano imperforado)^4-6. Incluso se han publicado casos asociados a himen imperforado^7,8. En más del 40% de los casos, la localización del tabique se encuentra en el tercio superior de la vagina⁹.

Clínicamente, se manifiesta en las niñas mayores con amenorrea primaria y con signos y síntomas compresivos producidos por el hematocolpos, como dolor, megauréter, hidronefrosis o estreñimiento, e incluso puede producir una compresión de la vena cava inferior y un edema en las extremidades inferiores. En cualquier caso, se puede distinguir entre un tabique transverso y un himen imperforado por la ausencia de distensión en el introito vaginal con la maniobra de Valsalva. La ecografía ginecológica puede ser suficiente para el diagnóstico, aunque la ecografía transrectal es la prueba más adecuada para un diagnóstico correcto. La resección del tabique es efectiva si no se presentan complicaciones, y la evolución es favorable en la mayor parte de las pacientes¹⁰.

La presentación de este caso tiene por objeto considerar la presencia de este defecto embrionario ante un cuadro agudo de dolor abdominal hipogástrico en una niña con hematocolpos y también ante una niña con desarrollo puberal completo, amenorrea primaria y síntomas de obstrucción intestinal.

Bibliografía

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10. Rana A, Manandhar B, Amatya A, Baral J, Gurung G, Giri A, et al. Mucocolpos due to complete transverse septum in middle third of vagina in a 17-year-old girl. J Obstet Gynaecol Res. 2002; 28: 86-88.

El raquitismo atribuible al déficit de vitamina D, tanto en su forma clínica como subclínica, se sigue detectando en todo el mundo. En este artículo se han revisado las nuevas guías de la National Academy of Sciences (NAS), que recomiendan una ingesta mínima de 200 UI diarias de vitamina D para prevenir los signos clínicos y analíticos de deficiencia de vitamina D, tanto en lactantes como en la infancia y adolescencia. En función de estas recomendaciones, la Academia Americana de Pediatría (AAP) aconseja la ingesta de alimentos ricos en calcio y vitamina D y la suplementación con esta vitamina en los casos en que no se asegura una ingesta mínima de 200 UI o una exposición solar adecuada.

Presentamos el caso de un varón recién nacido a término, de parto cefálico-vaginal, que sufrió una distocia de hombros y pesó al nacer 3.950 g. Precisó reanimación superficial. El test de Apgar era de 8/9 al minuto y a los 5 minutos, respectivamente. El paciente ingresó en el servicio de neonatología, y a las 24 horas de vida sufrió un empeoramiento del estado general y, sobre todo, se constataba un dolor en el hemitórax derecho con la manipulación. En la radiografía de tórax se detectaron varias fracturas costales, y en la ecografía abdominal una hemorragia suprarrenal derecha. Con tratamiento postural y analgésicos, la evolución de ambas lesiones fue favorable, por lo que el paciente fue dado de alta tras 23 días de ingreso hospitalario.

La distocia de hombros, determinada por la macrosomía, es la causa tanto de las fracturas costales como de la hemorragia suprarrenal derecha.

El impétigo es una infección cutánea superficial que ocurre sobre todo en la edad pediátrica, más frecuentemente por debajo de los 5 años de edad. Se clasifica en primario, que es el que tiene lugar sobre piel previamente sana, y secundario, que aparece en piel lesionada, principalmente tras un eccema. Existen dos tipos de impétigo: no bulloso, más frecuente, y bulloso. El agente causal predominante en todos los tipos de impétigo es Staphylococcus aureus. En los últimos años se ha descrito la emergencia de cepas de S. aureus resistentes a meticilina (SARM) como causantes de infecciones adquiridas en la comunidad, tanto leves como graves.

Se presenta el caso de un varón de 8 años que presenta lesiones ampollosas dolorosas de una semana de evolución en la región lumbar. Se recoge cultivo de las lesiones y se identifica el crecimiento de colonias de S. aureus con resistencia a meticilina.

El seudoquiste pancreático se produce como consecuencia de un proceso inflamatorio y/o traumático; su contenido es estéril y rico en enzimas pancreáticas. Habitualmente, debe sospecharse ante una elevación persistente de la amilasa, puesto que suele ser asintomático, salvo complicaciones. El 40-50% de los seudoquistes se resuelven espontáneamente, y deben drenarse los mayores de 6 cm y/o que persistan más de seis semanas, dado el riesgo de complicaciones.

Presentamos los casos de dos pacientes menores de 24 meses con seudoquistes pancreáticos secundarios a pancreatitis agudas: el primero con una evolución típica y el segundo con una elevación aislada de la lipasa.

Tanto el neumomediastino como el neumotórax espontáneo son dos entidades poco frecuentes en la práctica clínica pediátrica. Difícilmente pensamos en ellas cuando se nos presenta un niño en urgencias con dificultad respiratoria y sin el antecedente de un traumatismo torácico, procedimiento quirúrgico o médico.

El neumomediastino se presenta con aire extraluminal dentro del espacio mediastínico, mientras que el neumotórax se presenta con aire en la cavidad pleural que provoca colapso pulmonar. Son espontáneos cuando ocurren sin antecedente de traumatismo o enfermedad pulmonar subyacente. Son más frecuentes en varones, y suelen acompañarse de enfisema subcutáneo secundario.

Debido a esta escasa frecuencia y a que los síntomas pueden llevar a interpretar diagnósticos erróneos o tardíos, el propósito de este artículo es tanto revisar las etiologías como la presentación clínica más frecuente de las dos entidades, así como evaluar las opciones de tratamiento oportunamente.

El diseño de probióticos dirigidos a la población infantil ha despertado interés en los sectores médico e industrial, ya que podrían facilitar la creación de una barrera segura y eficaz frente a microrganismos patógenos y, además, contribuir a la maduración del tejido linfoide asociado a la mucosa intestinal. Actualmente, existen evidencias sobre el efecto beneficioso que algunos probióticos ejercen sobre la salud infantil, particularmente en lo concerniente a la reducción de la duración y severidad de los procesos diarreicos asociados a gastroenteritis infecciosas agudas, incluyendo aquellas asociadas a la antibioterapia. Por otra parte, ciertas cepas podrían ejercer efectos preventivos y terapéuticos sobre el eccema atópico y otras enfermedades de base alérgica, aunque serán necesarios más estudios clínicos antes de que se generalice el empleo de probióticos para el tratamiento de estas enfermedades.

El síndrome de Moebius es un trastorno congénito caracterizado por la asociación de parálisis facial y afectación de la musculatura oculomotora secundaria a la agenesia de los pares craneales VII y VI. Pueden estar implicados otros pares craneales y/o asociarse otras malformaciones como consecuencia de una disrupción en la morfogénesis troncoencefálica durante el periodo embrionario, presumiblemente de carácter vascular. Se presenta un caso de síndrome de Moebius diagnosticado durante el periodo neonatal, realizando una revisión de sus características clínicas y evolutivas.

Los encondromas son tumores benignos de cartílago hialino maduro que crecen en las metáfisis de los huesos tubulares. Presentamos el caso de un varón de 4 años de edad que acudió a la consulta de pediatría por presentar desde hacía 3 meses una deformidad del antebrazo izquierdo, sin signos inflamatorios. El hallazgo clínico, junto con el estudio radiológico, donde se aprecia una voluminosa lesión osteolítica en el radio izquierdo, permitió el diagnóstico de encondroma con un elevado grado de certeza. Dado que puede ser el inicio de una enfermedad de Ollier con afectación de varios huesos y existe la posibilidad de transformación maligna, consideramos necesario mantener estas lesiones bajo control en un centro especializado.

La osteopetrosis es una rara enfermedad ósea caracterizada por una esclerosis del esqueleto y causada por un defecto en la resorción ósea por parte de los osteoclastos. La forma autosómica dominante de la osteopetrosis se divide en 2 subtipos. El tipo I implica un notable engrosamiento de la bóveda craneal. En el tipo II, o enfermedad de Albers-Schönberg, predomina la esclerosis vertebral y de la base del cráneo.

Las complicaciones más frecuentemente descritas de la osteopetrosis se localizan en el sistema nervioso, secundarias a la compresión de los pares craneales, los vasos sanguíneos y la médula espinal, por la oclusión gradual o una falta de desarrollo de los orificios craneales.

Se presenta el caso de un niño de 5 años, cuya enfermedad se inició con una proptosis ocular bilateral de aparición brusca, cefalea y vómitos, secundaria a un encefalocele producido por una fractura espontánea del techo de la órbita.

El síndrome de activación de macrófagos es una activación anómala del sistema histiocitario e indica una respuesta inadecuada del sistema inmunitario. Puede ser primario o reactivo; en los casos secundarios se asocia sobre todo con enfermedades de origen autoinmunitario, especialmente la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJS). Su etiología es aún desconocida, pero se han implicado diferentes agentes infecciosos. Se define como un cuadro clínico agudo y grave de insuficiencia hepática, coagulopatía de consumo y encefalopatía, asociado con la presencia inconstante en la médula ósea de macrófagos activados con signos de hemofagocitosis. El diagnóstico y el tratamiento precoz mejoran el pronóstico de esta entidad potencialmente mortal.

Presentamos el caso de una niña de 18 meses que había sido diagnosticada de AIJS 9 meses antes y que, tras una infección por varicela, desarrolló un cuadro de fiebre alta, con un empeoramiento progresivo de su estado general hasta desarrollar un fracaso multisistémico, y en la que los datos de la autopsia revelaron signos de hemofagocitosis.

La valoración de la cefalea en la infancia no ha adquirido hasta fechas muy recientes la importancia que tiene desde el punto de vista epidemiológico, y es el problema neurológico más importante dentro de la patología atendida. Ello se debe a que el dolor de cabeza se asocia con procesos patológicos muy comunes y frecuentes en la edad pediátrica. Se estima que aproximadamente el 5% de los niños padece o ha padecido alguna vez un dolor de cabeza. Al igual que en la edad adulta, en la infancia la mayoría de las cefaleas son primarias. Una historia bien realizada y una exploración general y neurológica completa son la clave para un diagnóstico correcto. Sin embargo, hasta en un 30% de los casos no se puede establecer la causa del dolor de cabeza. Actualmente, la mayoría de los autores acepta los criterios de la Sociedad Internacional de Cefalea por su especificidad. En algunos casos, sobre todo ante la presencia de síntomas o signos de alarma, tendremos que completar el examen mediante la realización de exploraciones complementarias para descartar que se trate de una cefalea secundaria.

La criptorquidia o testículo no descendido es el trastorno de las glándulas endocrinas masculinas más común en los niños. Se define como la falta de testículo en el escroto, secundaria a una anomalía en el proceso de descenso, y se engloba en el síndrome de escroto vacío. Su incidencia varía entre el 3,4 y el 5,8% en los niños nacidos a término.

Las razones más importantes para su tratamiento son: fecundidad disminuida, aumento de la tasa de neoplasias malignas, riesgo aumentado de torsión testicular o de lesión contra el pubis y estigma psicológico del escroto vacío.

La criptorquidia es una manifestación bien conocida de anomalías cromosómicas y un componente común de más de 50 síndromes de anomalías congénitas múltiples.

El diagnóstico se realiza por la anamnesis y el examen físico debiendo determinar situación, tamaño, comparación con el otro lado, desarrollo del escroto, movilidad, presencia o no de reflejo cremastérico, tamaño y morfología del escroto y del pene y signos de hernia inguinal.

Puede clasificarse por su ubicación en teste no palpable o palpable, que, a su vez, se diferencian en criptorquidia o ectopia testicular.

En los casos de testes no descendidos palpables no es necesaria una evaluación analítica para contribuir al diagnóstico.

La hormonoterapia se realiza con gonadotropina coriónica (hCG) y está recomendada en testículos inguinales distales o en aquellos que se encuentren en la entrada del escroto.

En el caso de testes palpables uni- o bilateralmente se realiza una orquidopexia; en el caso de los no palpables se recomienda una incisión inguinal inicial para la exploración adecuada del canal inguinal: si se aprecia un testículo de características normales, se realiza orquidopexia; si se localizan testes atróficos o restos testiculares, se realiza exéresis; si no se localizan restos en el canal inguinal, se realiza una inspección intrabdominal con la óptica de laparoscopia. Actualmente, se recomienda para el tratamiento del testículo intrab­dominal la orquidopexia asistida por laparoscopia.

La dermatitis perianal estreptocócica es una infección cutánea superficial del área perianal, descrita casi exclusivamente en niños, causada por el estreptococo betahemolítico del grupo A. Los síntomas incluyen prurito perianal y dolor rectal, estreñimiento secundario y deposiciones con hebras de sangre. Existe a menudo una erupción perianal bien delimitada y brillante. La enfermedad resulta con frecuencia infradiagnosticada, y en ocasiones se trata inadecuadamente. Se exponen los casos de 2 niños, de 2 y 4 años, con la forma típica de presentación de la enfermedad.

La mayoría de los casos de invaginación intestinal en el niño son de carácter idiopático. En la infancia se describen diversas formas secundarias y, entre ellas, con frecuencia discutida, la enfermedad celiaca. En estos casos, las manifestaciones de intususcepción suelen ser atípicas y el proceso se resuelve de forma espontánea. El conocimiento de esta asociación patológica tiene gran importancia, pues puede facilitar el diagnóstico de enfermedad celiaca. La existencia de un cuadro de invaginación recurrente debe hacer pensar en el proceso malab¬sortivo. La dieta desprovista de gluten previene la recurrencia de la intususcepción.

La mayoría de los casos de invaginación intestinal en el niño son de carácter idiopático. En la infancia se describen diversas formas secundarias y, entre ellas, con frecuencia discutida, la enfermedad celiaca. En estos casos, las manifestaciones de intususcepción suelen ser atípicas y el proceso se resuelve de forma espontánea. El conocimiento de esta asociación patológica tiene gran importancia, pues puede facilitar el diagnóstico de enfermedad celiaca. La existencia de un cuadro de invaginación recurrente debe hacer pensar en el proceso malab­sortivo. La dieta desprovista de gluten previene la recurrencia de la intususcepción.

Se describe el caso clínico de un niño de 14 años de edad con fenómeno de Raynaud. El hallazgo de una crioglobulinemia mixta y una capilaroscopia patológica sugieren el diagnóstico de fenómeno de Raynaud, probablemente secundario a una conjuntivopatía, todavía no manifestada clínicamente. Se comentan diversos aspectos de este fenómeno y se hace una breve revisión de los casos pediátricos españoles publicados.

El tortícolis congénito es una de las causas más habituales de consulta pediátrica. En niños menores de 6 meses, las causas más frecuentes son de origen muscular por alteraciones en el músculo esternocleidomastoideo o por una mala posición intraútero, pero no hay que olvidar las malformaciones óseas. Las alteraciones oculares también son una causa de tortícolis, pero generalmente aparecen en niños mayores de 6 meses.

Presentamos el caso de una niña de 6 meses de edad, remitida a nuestra consulta por presentar un tortícolis congénito. En la exploración destacó un aplanamiento occipital derecho y un tortícolis derecho, sin anomalías palpables en los músculos del cuello. Mediante tomografía computarizada (TC) se diagnosticó una hemivértebra cervical. Se descartó la presencia de craneosinostosis y patología medular. Se valoró el caso en los servicios de oftalmología y traumatología. La evolución de la paciente fue satisfactoria mediante tratamiento conservador, y la niña presentó un desarrollo psicomotor dentro de la normalidad.

En los niños con un tortícolis congénito lo más importante es averiguar la causa de la afección. En este caso, se trataría de una escoliosis cervical. El tratamiento suele ser rehabilitador, con controles visuales, siempre teniendo en cuenta la posibilidad quirúrgica para prevenir otras posibles deformidades secundarias.

Objetivo: Describir la frecuencia, morbimortalidad y tratamiento de la disfunción diafragmática (DD) en el postoperatorio de la cirugía cardiaca infantil.

Pacientes y métodos: Serie de casos de DD identificados entre la población de niños intervenidos de cirugía cardiaca en el hospital «12 de Octubre» de Madrid, entre 1997 y 2006. Se obtuvieron retrospectivamente datos demográficos, de la cirugía y del postoperatorio, así como de la estancia hospitalaria y de la morbimortalidad.

Resultados: Cirugía cardiaca en 1.063 niños, diagnosticándose 23 casos de DD. Se excluyó un caso secundario a neuropatía generalizada. La frecuencia global fue del 2,1%. La mediana de edad fue de 14 días (1 día-16 meses), siendo 20 de los casos menores de 1 año. Se realizó plicatura en 13 pacientes (62%). Las indicaciones de plicatura fueron: fracaso de extubación (n= 11) y dificultad respiratoria persistente (n= 2).

Fue preciso realizar plicatura quirúrgica en 9 de los 13 neonatos. El tiempo de ventilación mecánica invasiva, estancia en unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) y estancia hospitalaria en los casos con paresia fue de 8, 12 y 20 días (mediana), respectivamente. Las parálisis precisaron mayor tiempo de ventilación invasiva y de ingreso (19, 34 y 47,5 días).

Conclusiones: A todo neonato intervenido de una cardiopatía compleja debería realizársele una ecografía diafragmática en respiración espontánea previa a su extubación, para así establecer el diagnóstico de manera precoz, con el objetivo de reducir el tiempo de ventilación mecánica y la morbilidad asociada.

Introducción: El objetivo de este estudio es realizar una aproximación cienciométrica al área de investigación neonatológica en España en el periodo 2002-2006 a través de las herramientas bibliométricas que proporciona la Web of Knowledge (WoK).

Material y métodos: Estudio bibliométrico en dos bases de datos de WoK (Science Citation Index y Journal Citation Reports) en los años 2002-2006 de los artículos relacionados con la investigación neonatológica en España. Variables analizadas: autores, institución, tipo de documento, revista, factor de impacto (FI) y citas.

Resultados: Se recuperan 157 artículos (19 de 2002, 26 de 2003, 31 de 2004, 39 de 2005 y 42 de 2006). Predominio de artículos originales (71%) y de estudios colaborativos (70%). Escasa investigación básica (3%). Incremento progresivo del FI total (22,142 en 2002 y 104,171 en 2006) y del FI medio (1,165 en 2002 y 2,481 en 2006). Patrón de publicación en tres grupos de revistas: de pediatría general, de neonatología y nacionales. Se identifican grupos de investigación en hospitales terciarios, secundarios y en grupos colaborativos. No existe relación entre el FI de la revista en que se publica un artículo y las citas recibidas por el mismo. Las áreas de investigación más citadas versan sobre el uso de oxígeno en la reanimación del recién nacido y sobre la infección por el virus respiratorio sincitial.

Conclusiones: El área de investigación neonatológica en España presenta una progresiva mejora de su «impacto» en los 5 años de estudio, tanto desde el punto de vista cualitativo (número de artículos en Science Citation Index) como cualitativo (FI total y medio).

Introducción: La pubertad se define como el periodo de transición entre la infancia y la edad adulta, en el que se obtiene la maduración sexual completa, con la aparición de caracteres sexuales secundarios. Su desarrollo precoz es un motivo frecuente de consulta en endocrinología infantil. Se debe diferenciar de otros fenómenos, como la pubertad adelantada y las formas incompletas de pubertad precoz. Nuestro objetivo ha sido conocer la verdadera incidencia de la pubertad precoz entre los niños remitidos a nuestra consulta por presentar precocidad sexual, analizando y describiendo sus características.

Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de 83 niños remitidos por sospecha de pubertad precoz desde septiembre de 2005 a septiembre de 2007.

Resultados: La mayoría de los casos remitidos eran niñas, con una edad media de 7,6 años. El signo predominante en la primera exploración fue la pubarquia, observado en el 63% de los casos. Se diagnosticó una pubertad precoz central idiopática a 15 (todas ellas mujeres) de los 83 pacientes, sin identificar en ninguna de ellas una causa orgánica desencadenante. Se decidió iniciar tratamiento en 10 de esas 15 pacientes. Un 82% de los pacientes remitidos presentaron formas incompletas de pubertad precoz, y el diagnóstico más frecuente fue el de pubarquia precoz aislada (18 casos).

Conclusiones: El desarrollo de caracteres sexuales secundarios a una edad temprana puede ser motivo de derivación a la consulta de endocrinología. El seguimiento evolutivo de estos pacientes, junto con el conocimiento de los diferentes marcadores clinicorradiológicos, nos permitirá discernir si nos encontramos ante un caso de pubertad precoz o ante alguna de sus formas incompletas. La elaboración de protocolos conjuntos con atención primaria facilitaría el seguimiento de muchos de los pacientes, derivando al servicio de endocrinología infantil a los casos que así lo requieran por su cuadro evolutivo.

La perforación intestinal y la peritonitis secundaria causada por Ascaris lumbricoides, aunque es rara en nuestro medio, debe tenerse en cuenta en los pacientes con clínica compatible procedentes de áreas endémicas. Presentamos el caso de una niña rumana con un cuadro clínico de fiebre, vómitos y dolor abdominal de 15 días de evolución, con colecciones abdominales observadas en las pruebas de imagen, en las que se aprecia una infestación por A. lumbricoides tras la cirugía laparoscópica.

El quilotórax constituye la causa más frecuente de derrame pleural en el recién nacido. Generalmente, se trata de un derrame unilateral y secundario a la cirugía torácica; en muy pocos casos es bilateral y de origen congénito.

Presentamos el caso clínico de un neonato con diagnóstico ecográfico prenatal de derrame pleural bilateral.

En la actualidad, el tratamiento para el manejo del quilotórax congénito no está claramente definido.

Presentamos un caso de tuberculosis pulmonar en una niña de 15 meses de edad enviada a nuestra consulta para efectuar un estudio de su neumonía recurrente. La radiografía de tórax pone de manifiesto una condensación localizada en el lóbulo medio, con signos sugestivos de atelectasia.

La atelectasia es un problema común en los pacientes pediátricos, generalmente secundaria a una obstrucción bronquial por tapones de moco. Se analizan los tipos de atelectasia y sus causas más comunes, y se insiste en la utilidad de ciertas técnicas consideradas agresivas, como la fibrobroncoscopia, que en realidad son pruebas sencillas y con una gran validez diagnóstica y terapéutica. El manejo de las atelectasias depende de la causa subyacente. Es primordial tratar de forma conjunta la enfermedad de base y el colapso pulmonar, y en la mayoría de los casos es suficiente mantener una actitud conservadora.

El síndrome de Baboon es una dermatitis de contacto alérgica inducida sistémicamente, cuyo desencadenante más frecuente es la inhalación de vapores de mercurio. El paciente suele estar previamente sensibilizado por compuestos mercuriales, como el mercurocromo.

Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad que, 48 horas después de haber estado expuesto al mercurio de un termómetro roto, desarrolló un exantema eritematoso, generalizado y simétrico, con predominio de afectación en las nalgas y las flexuras mayores. El exantema se fue extinguiendo progresivamente, hasta su desaparición 15 días después del comienzo del cuadro. El patch test a compuestos mercuriales fue positivo.

El dolor torácico, un motivo de consulta poco frecuente en pediatría, es causante de una gran preocupación tanto en el paciente como en su familia, al ser percibido como una patología cardiaca potencialmente letal. Si bien en la mayoría de los casos se trata de un proceso benigno, también puede ser reflejo de una enfermedad grave. Exponemos los casos de 6 niños que consultaron en el servicio de urgencias por precordalgia, y que fueron diagnosticados de hernia diafragmática postraumática, neumotórax espontáneo, rabdomiosarcoma, linfoma no hodgkiniano, ganglioneuroma y síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Los procesos expansivos intratorácicos son infrecuentes en la infancia, y se localizan habitualmente en el mediastino. La escasa expresión clínica inicial condiciona un diagnóstico tardío y dificulta el tratamiento efectivo. Se clasifican según la localización topográfica (anterior, media o posterior), lo que permite establecer una orientación diagnóstica basada en las estructuras de cada compartimento. La patología tumoral es la más frecuente, aunque no hay que descartar la etiología infecciosa o malformativa (quística-vascular) y la patología tiroidea o pericárdica, como el caso que motiva esta publicación. La radiografía de tórax es la técnica diagnóstica inicial, aunque generalmente se requiere la realización de una tomografía computarizada (mediastino anterior y medio) o una resonancia magnética (mediastino posterior), que localizan y delimitan la lesión e informan de su consistencia y contenido. La ecografía es coste-efectiva, no invasiva, está libre de radiación y permite evaluar el timo o el pericardio. Las masas pericárdicas son infrecuentes, generalmente congénitas, aunque pueden tener un origen inflamatorio; su tratamiento es conservador, y está indicada la cirugía si el tamaño es grande o la sintomatología persistente.

Describimos el caso de una niña con enfermedad de Chagas congénita. Su diagnóstico se realizó a los 8 meses de edad por persistencia de la serología positiva, ya que no estaba disponible la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para esta enfermedad al nacimiento. Se trató a la paciente con benznidazol durante 60 días, sin que presentara reacciones adversas ni toxicidad. La serología disminuyó tras el tratamiento. Es importante detectar estos casos pediátricos lo antes posible. Para ello, debe realizarse un cribado de serología a Chagas en mujeres gestantes procedentes de áreas endémicas que emigran a Europa y, si es positiva, realizar una PCR y una serología en el niño.

La necrosis grasa subcutánea (NGS) es una paniculitis autolimitada, que aparece generalmente en las primeras 4 semanas de vida, en recién nacidos a término con antecedentes de asfixia perinatal. Su evolución es favorable. El pronóstico es generalmente bueno, con regresión completa. Sin embargo, pueden surgir complicaciones, como la hipercalcemia, que incluso puede aparecer hasta 6 meses después del cuadro cutáneo, y es potencialmente mortal. Presentamos el caso de un neonato con antecedente de asfixia perinatal, lesiones compatibles con NGS e hipercalcemia clínica tardía.

Las lesiones polipoideas de la vesícula biliar (LPVB) son poco frecuentes en la edad pediátrica. Pueden ser primarias o secundarias, malignas o benignas. Pueden cursar de modo asintomático, o acompañarse de cólico biliar, dolor abdominal inespecífico, náuseas, vómitos, sensación de plenitud, colestasis y/o pancreatitis. Se diagnostican mediante una ecografía abdominal. En la mayoría de los centros se considera la cirugía si la lesión es mayor de 10 mm, si se asocia a litiasis biliar, si el pólipo es sésil, si hay un aumento rápido de tamaño o si produce clínica. Presentamos el primer caso de LPVB múltiples en un paciente pediátrico, así como una revisión de los cambios producidos en el manejo de esta entidad en los últimos 5 años.

El virus de la varicela se caracteriza por su neurotropismo y su capacidad de reinfección. La prevalencia en las mujeres embarazadas es de alrededor de 0,7/1.000, pero el riesgo de embriopatía es del 2%. Los efectos en el feto son mortales en las primeras 20 semanas de gestación. Presentamos el caso de un neonato con hipotonía, dificultad respiratoria y lesiones cicatriciales metaméricas. La sospecha de infección materna en la semana 15 se confirmó con la realización de una serología en la madre y el neonato. La reacción en cadena de la polimerasa para la varicela fue positiva en el líquido cefalorraquídeo del paciente. Destacaba una mala tolerancia oral y la presencia de neumonías por aspiración. La tomografía computarizada mostró una dilatación esofágica. La manometría puso de manifiesto un hipoperistaltismo esofágico, y la biopsia, signos de inflamación en los plexos mientéricos. Se constataron calcificaciones hepáticas, cerebrales y coriorretinitis.

La hipomotilidad esofágica secundaria a la extensa viremia es la principal manifestación neurológica en este caso, y condiciona el pronóstico.

Introducción: Las visitas de los recién nacidos a los servicios de urgencias producen una gran ansiedad en sus padres y en el personal de urgencias. Como resultado de una estancia hospitalaria posparto cada vez más corta, muchas de las dudas de puericultura que se gestionaban en las maternidades aparecen en el servicio de urgencias. La educación de los padres es fundamental para disminuir la ansiedad y resolver dudas e inquietudes, y de esta forma disminuir la congestión en estos servicios, los costes y todas las implicaciones que esto conlleva.

Material y métodos: Revisión retrospectiva de los informes de urgencias de los neonatos (menores de 28 días de vida) atendidos en el servicio de urgencias durante 2009. Se analizan los siguientes datos: edad, sexo, hora y fecha de llegada, etnia de los padres, derivación por parte de otro médico/centro, motivo de consulta, exploraciones complementarias, diagnóstico final y destino del paciente.

Resultados: Se realizaron 415 visitas de pacientes con una media de edad de 12,5 días. El 51,3% eran varones. La mayor presión asistencial se registró en el turno de tarde y en los meses de mayo y diciembre. El principal motivo de consulta fue la ictericia (15,4%) y los cambios del ritmo intestinal (14,4%). El 27,5% eran hijos de inmigrantes. Los diagnósticos más frecuentes fueron las dudas de puericultura (35,9%) y la ictericia (15,7%). El 70,8% no precisó exploraciones complementarias. La proporción de ingresos fue del 12%, principalmente por ictericia (3,9%) y fiebre sin foco (1,7%).

Conclusiones: La gran mayoría de las consultas corresponden a una patología menor que no precisa exploraciones complementarias, y que podría ser resuelta en centros de atención primaria.

El síndrome de Moebius (SM) es una alteración congénita poco frecuente, caracterizada por la parálisis del nervio facial y del motor ocular externo, asociada a otras malformaciones craneofaciales y musculoesqueléticas. Su etiología no está clara, aunque en su aparición se asocian algunos agentes teratógenos, como el misoprostol. El mecanismo etiopatogénico se explicaría por la disrupción vascular secundaria al efecto vasoconstrictor del fármaco, en el territorio troncoencefálico.

A continuación se describe el caso de un recién nacido afectado de SM, cuya madre usó misoprostol con fines abortivos durante el primer trimestre de la gestación. En los últimos años se ha documentado un número cada vez mayor de casos de SM asociados a esta práctica.