Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

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Resultados de la búsqueda para: Hepatomegaly

La deficiencia parcial de la enzima lipasa ácida lisosomal (LAL) es una patología hereditaria, autosómica recesiva, del metabolismo de los lípidos que causa la enfermedad por depósitos de ésteres de colesterol (CESD, del inglés cholesteryl ester storage disease), caracterizada por la acumulación de ésteres de colesterol y triglicéridos en el hígado. El diagnóstico se realiza determinando la actividad de la LAL y/o las mutaciones del gen LAL (LIPA). La enfermedad se caracteriza por la aparición de una esteatosis microvesicular que conduce a la insuficiencia hepática, la aterosclerosis acelerada y una muerte prematura. Los pacientes presentan una elevación de colesterol total, c-LDL, triglicéridos y transaminasas con c-HDL bajo. Hasta ahora el tratamiento se realizaba con estatinas y, en última instancia, se efectuaba un trasplante de hígado. Se presenta el caso clínico de un paciente de 10 años de edad, diagnosticado de CESD mediante la determinación enzimática de la LAL en fibroblastos y el estudio de las mutaciones del gen LIPA. Además, se realiza una revisión actualizada de la literatura con el objetivo de presentar las nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas, como la determinación de la actividad de la LAL en muestra de sangre seca y el tratamiento de reposición enzimática con LAL recombinante humana.

Publicado en Notas clínicas

Presentamos el caso de un niño de 4 años que ingresa en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) por mal estado general, dificultad respiratoria severa con débil esfuerzo y ronquido inspiratorio. La auscultación cardiopulmonar muestra hipoventilación y ritmo de galope, tiene hepatomegalia y, desde el punto de vista neurológico, presenta disminución del nivel de conciencia (Glasgow 6/15). En las pruebas complementarias, se observa un daño hipóxico-isquémico generalizado (creatinina sérica de 1,8 mg/dL; GOT de 23.730 UI/L y GPT de 5.771 UI/L; actividad de protrombina del 31% y troponina de 1,73 ng/mL). La radiografía de tórax muestra una discreta cardiomegalia y la ecocardiografía hipertensión pulmonar. En la eco-Doppler abdominal se observa una severa hiperecogenicidad cortical renal y hepatomegalia. En el electroencefalograma hay signos de afectación cerebral generalizada, y en la tomografía computarizada (TC) craneal aparecen dos áreas cerebrales sugestivas de infartos isquémicos e hipertrofia adenoidea. A los pocos días del ingreso, se realiza una adenoamigdalectomía. En el momento del alta, los parámetros analíticos son normales, y en la ecocardiografía no se observa hipertensión pulmonar.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Aunque la evidencia bioquímica de afectación hepática es frecuente en el niño con mononucleosis infecciosa por el virus de Epstein-Barr (VEB), la ictericia es un signo poco frecuente en la infección primaria por el VEB en los niños.

Casos clínicos: Se presentan dos casos de niños con mononucleosis infecciosa y colestasis. En la exploración presentaban ictericia, hiperemia faringoamigdalar, adenopatías cervicales y hepatomegalia; los datos de laboratorio pusieron de manifiesto la elevación de bilirrubina, aminotransferasas (ALT y AST) y gamma-glutamiltranspeptidasa (GGT), y la serología fue positiva para el VEB.

Métodos: Se ha realizado una investigación sistemática en las bases de datos Medline, Embase, Índice Médico Español, African Index Medicus, DARE, PEDBASE, SUMSearch y TRIP database. Las palabras clave utilizadas fueron «child», «cholestasis», «cholestasis hepatitis», «Epstein-Barr virus» e «infectious mononucleosis».

Resultados: Se identificaron cuatro artículos y la evidencia bioquímica de hepatitis colestásica estuvo presente en 7 niños y en nuestros 2 pacientes, y las alteraciones analíticas se normalizaron entre 2 semanas y 2 meses. La ecografía del hígado y las vías biliares fue normal.

Conclusiones: La elevación de la GGT en la mononucleosis infecciosa sugiere una afectación del colangiocito autolimitada e inducida por el VEB. En el diagnóstico diferencial de la ictericia causada por agentes infecciosos no se puede obviar la posible infección causada por el VEB.

Publicado en Notas clínicas

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