Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

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Resultados de la búsqueda para: early diagnosis

Introducción: La hiperleucocitosis y la hipertensión pulmonar son factores de riesgo de mortalidad en niños con tosferina maligna. Las opciones terapéuticas disponibles para estos casos graves no se encuentran bien establecidas.
Población y métodos: Se diseñó un estudio ambispectivo que incluía a niños diagnosticados de tosferina ingresados en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de un hospital de tercer nivel en España entre enero de 2007 y octubre de 2015. Se compararon variables clínicas y demográficas entre el grupo de niños que sobrevivieron (grupo de supervivientes [GS]) y los que finalmente fallecieron (grupo exitus [EG]).
Resultados: Se identificaron un total de 31 pacientes. La mortalidad global fue del 19% (6/31 pacientes). Cinco niños fueron diagnosticados de hipertensión pulmonar. Cinco de seis niños que finalmente fallecieron precisaron canulación en oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). Ocho pacientes recibieron terapia mediante exanguinotransfusión (ET). La mediana de leucocitos antes de la realización de ET fue mayor (81.300 cél./μL) en EG que en GS (57.400 cél./μL), p= 0,05. Los pacientes que fallecieron tuvieron un mayor recuento pico de leucocitos totales, linfocitos, neutrófilos y niveles de proteína C reactiva (PCR) que los niños que sobrevivieron. Las variables que se identificaron como factores de riesgo de mortalidad fueron: una frecuencia cardiaca mayor de 170 lpm (OR 18; IC del 95%: 1,7-192,0), la presencia de neumonía (OR 16,5; IC del 95%: 1,7-165) y la presencia de hipertensión pulmonar (OR 179,6 [6,4-5.027]).
Conclusión: El uso de variables sencillas como la frecuencia cardiaca, el recuento total de leucocitos o los valores de PCR pueden servir para identificar de forma precoz a pacientes con riesgo de hipertensión pulmonar y tosferina maligna, de forma que procedimientos invasivos como la ET puedan utilizarse de una forma más precoz.

Publicado en Originales

Introducción: La acalasia es una patología infrecuente en pediatría que precisa tratamiento quirúrgico para su corrección, pero no existe consenso sobre la técnica de elección. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología y el manejo de esta enfermedad a propósito de una serie de casos, y exponer su evolución.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes menores de 18 años diagnosticados de acalasia entre 1986 y 2018. Se registraron características epidemiológicas, clínica, etiología, exploraciones complementarias, tratamiento, recaídas y seguimiento.
Resultados: Se recogieron 8 pacientes (incidencia de 0,19 casos/100.000 niños-año) con una mediana de edad de 13 años. Siete pacientes presentaron disfagia (87,5%), cuatro vómitos (62,5%), cuatro dolor retroesternal (62,5%), dos síntomas de reflujo gastroesofágico (25%) y tres pacientes tos (37,5%). La mediana de tiempo hasta el diagnóstico fue de 6,5 meses. Se evidenció etiología en dos casos de hermanos con síndrome de Allgrove. En todos los pacientes se realizaron tránsito esófago-gastro-duodenal (TEGD), manometría esofágica (siendo en la mayoría de alta resolución) y tratamiento inicial mediante miotomía extramucosa de Heller. Dos pacientes (25%) recayeron y se trataron con dilatación neumática, y un 87% de los pacientes tuvieron una adecuada evolución y resolución.
Conclusiones: La incidencia de acalasia obtenida en nuestra serie es similar a la descrita en la bibliografía. Aquellos casos con vómitos al diagnóstico mostraban un mayor tiempo de evolución. Dos pacientes presentaban síndrome de Allgrove, describiendo su asociación con la mutación c. 655A>T por primera vez en la literatura. El diagnóstico se realiza mediante TEGD y manometría esofágica. La miotomía extramucosa de Heller actualmente es la técnica de elección, reservándose la dilatación neumática para las recaídas.

Publicado en Originales

Introducción: La detección de errores innatos del metabolismo (EIM), endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos por medio del cribado metabólico neonatal es una iniciativa de salud mundial que comenzó hasta el año 1973 en México. La incidencia nacional de este grupo de enfermedades es incierta debido a la falta de programas de cribado metabólico neonatal ampliado (CMNA), aunada a la carencia de publicaciones relacionadas. Para el presente manuscrito, la incidencia de EIM en el noreste de México se estima a partir de un programa de CMNA en hospitales privados del Grupo Christus Muguerza.
Material y métodos: El estudio fue retrospectivo e incluyó la revisión de resultados de 19.768 recién nacidos (RN), obtenidos de marzo de 2006 a febrero de 2017.
Resultados: El programa de CMNA detectó a 60 RN con algún EIM u otro trastorno y 104 fueron identificados como heterocigotos, presentando una incidencia de 30,4 y 52,7 por cada 10.000 RN, respectivamente. El diagnóstico más frecuente fue la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD); y en el caso de los heterocigotos, las hemoglobinopatías. La combinación de tecnologías en el cribado resultó en una especificidad del 99,95%, una sensibilidad cercana al 100% y un valor predictivo positivo del 86,96%.
Conclusiones: Los programas de CMNA ofrecen la posibilidad de detectar y confirmar un diagnóstico temprano para ofrecer un tratamiento específico, en combinación con un asesoramiento genético. Por otro lado, estos resultados proporcionan una estimación de la incidencia de los EIM, endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos en un grupo de hospitales privados en México.

Publicado en Originales

Resumen
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una entidad que incluye patologías raras de baja prevalencia, que involucran factores genéticos y ambientales, caracterizados por la remodelación del intersticio y los espacios aéreos pulmonares. La hiperplasia de células neuroendocrinas es una enfermedad rara del pulmón descrita por primera vez en 2005, caracterizada por retracciones de costillas, taquipnea e hipoxemia. El diagnóstico es clínico junto con la imagen de la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR), siendo excepcional la necesidad de biopsia pulmonar. El tratamiento es sintomático, con pronóstico incierto, mejorando los síntomas con el tiempo, aunque en ciertas ocasiones pueden persistir durante años.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA), también denominado delirium, es un síndrome mental orgánico transitorio en el que se alteran de forma variable las funciones cognitivas, en especial la atención. Es más frecuente en ancianos y niños, aunque en estos últimos la literatura aún es escasa. Las causas del SCA se pueden clasificar en tres grandes grupos: procesos sistémicos, ingesta de fármacos/drogas y enfermedades neurológicas, siendo las causas más frecuentes en niños la intoxicación, la epilepsia, los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y las infecciones del sistema nervioso central. Ante un SCA en la edad pediátrica siempre deben hacerse una correcta anamnesis y un diagnóstico diferencial adecuado. Es importante descartar siempre la posibilidad de una patología orgánica ante un comportamiento anómalo o agresivo de inicio brusco y no atribuirlo a trastornos del comportamiento o patología psiquiátrica.

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de SCA de distinta etiología del Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital secundario.

Conclusiones: Aunque el SCA es más frecuente en adultos, los pediatras debemos estar preparados para identificarlo, tratar sus síntomas y averiguar la causa subyacente con el fin de instaurar tratamiento precoz.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La desnutrición neonatal supone uno de los principales retos diagnósticos en la práctica diaria. Ante un neonato con desnutrición será necesario descartar las causas que con más frecuencia pueden producirla, pero también sospechar otras más inusuales como es la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Se presenta el caso de un neonato varón de 27 días de vida que presentaba una desnutrición neonatal grave, realizándose el diagnóstico diferencial del mismo y una revisión bibliográfica a propósito del tema.

Publicado en Notas clínicas
Viernes, 29 Mayo 2020 12:56

Ataxia por celiaquía

Resumen
Introducción: En la enfermedad celíaca las manifestaciones extraintestinales, con ausencia de las intestinales clásicas, son cada vez más frecuentes. La ataxia por gluten es una manifestación frecuente en adultos con celiaquía, pero en pediatría se considera excepcional.

Caso clínico: Presentamos un caso de un niño de 11 años con ataxia progresiva de difícil diagnóstico, con marcadores serológicos de celiaquía prácticamente normales y con diagnóstico por biopsia intestinal, y con respuesta positiva a inmunoglobulinas intravenosas y dieta libre de gluten.

Conclusión: Puede resultar recomendable en pacientes con ataxia cerebelosa realizar un tipado de HLA junto a valoración de serología de celiaquía, y en caso de sospecha realizar panendoscopia digestiva oral.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
El hallazgo de una alteración cutánea en la región dorsal de los recién nacidos constituye un signo infrecuente aunque de gran importancia clínica debido a su posible asociación con disrafismo espinal. El disrafismo espinal oculto es un defecto en el cierre del tubo neural en el que la lesión no se encuentra expuesta al exterior sino cubierta por piel. Su principal complicación es la asociación con el síndrome de médula anclada, que puede causar un daño neurológico irreversible. De ahí la relevancia de un diagnóstico y tratamiento precoces. Presentamos el caso de un neonato varón con disrafismo espinal oculto asociado a médula anclada en el que se realizó un diagnóstico y tratamiento precoces.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción: La microduplicación distal 22q11.2 es una entidad rara, pero de la que están apareciendo cada vez más casos en la literatura, ampliando en cada referencia el espectro de manifestaciones. Presentamos dos casos dentro de la misma familia.

Presentación del caso: El caso índice es un recién nacido prematuro, con historia clínica neonatal de sepsis precoz, displasia broncopulmonar, ductus arterioso persistente, hiperbilirrubinemia que precisa exanguinotransfusión, raquitismo grave e hipoacusia neurosensorial profunda bilateral. En su seguimiento evolutivo destacan la talla baja, así como unos rasgos dismórficos, entre los que resaltan macrocefalia con frente amplia, epicanto y braquidactilia. En la RMN de cráneo se detecta ventriculomegalia, sin otras alteraciones, y a los 4 años de edad presenta moderado retraso del lenguaje. Su madre tiene unos rasgos faciales similares, con baja estatura e hiperlordosis, pero sin alteraciones en el aprendizaje. Se realiza hibridación genómica comparativa (aCGH), demostrando una secuencia duplicada de 1,5 Mb en la región 22q11.2, tanto en el paciente como en su madre.

Discusión: La microduplicación distal de la región 22q11.2 se presenta con una amplia variabilidad clínica, tanto interindividual como dentro de una misma familia. Es difícil una sospecha clínica previa, realizándose el diagnóstico gracias al estudio con aCGH

Publicado en Notas clínicas

Resumen
El síndrome de Zinner es una alteración en el desarrollo embriológico poco común, que consiste en la asociación de una dilatación quística de la vesícula seminal con agenesia renal ipsilateral.
Presentamos el caso de un varón de 14 años diagnosticado de síndrome de Zinner a raíz de un cuadro de orquiepididimitis izquierda y hematuria. Entre los antecedentes personales del paciente destaca una agenesia renal izquierda con función renal conservada. Debido a la sospecha clínica se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se objetivó uréter izquierdo dilatado y tortuoso, confirmándose su desembocadura en vesícula seminal izquierda.
Clínicamente suele manifestarse con episodios recidivantes de epididimitis, trastornos miccionales o alteraciones eyaculatorias, pudiendo aparecer a cualquier edad, aunque lo más frecuente es durante la segunda y tercera décadas de la vida.
La RM es la técnica diagnóstica de elección. El tratamiento depende directamente de la clínica. La cirugía suele reservarse para los pacientes sintomáticos o para aquellos quistes que se detectan a una edad temprana, para evitar posibles complicaciones.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción. La incontinencia pigmenti o síndrome de Bloch-Sulzberger es una enfermedad poco frecuente, de herencia dominante ligada al cromosoma X. Afecta a los tejidos derivados del ectodermo y neuroectodermo, por lo que se trata de una enfermedad con manifestaciones sistémicas múltiples y hallazgos clínicos variables. Afecta a la piel en todos los casos y puede asociar problemas dentales, oculares y neurológicos entre otros.

Caso clínico. Niña de 10 días de vida con lesiones pustulosas en extremidades y cuero cabelludo, pero sin afectación del estado general. La biopsia cutánea confirma incontinencia pigmenti y el estudio neurooftalmológico inicial resulta normal. A los 15 meses de edad, las lesiones se encuentran en fase hiperpigmentada.

Conclusiones. La expresividad clínica de la incontinencia pigmenti es altamente variable. Este cuadro debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los exantemas vesiculosos en la infancia. Un diagnóstico precoz evitará pruebas complementarias innecesarias y el retraso en la detección de complicaciones sistémicas asociadas.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La dificultad respiratoria en el lactante engloba varias entidades clínicas. Aunque en invierno la más frecuente es la bronquiolitis, no debemos olvidar, entre ellas, las malformaciones pulmonares congénitas (MPC).
Se presenta el caso de un lactante de 6 semanas de vida que acudió a Urgencias en invierno por un cuadro de dificultad respiratoria en contexto catarral. Se realizó un diagnóstico inicial de bronquiolitis, pero posteriormente se alcanzó el diagnóstico correcto de enfisema lobar congénito (ELC).
Se publica este caso para hacer hincapié en la importancia de revisar un diagnóstico con enfoque analítico, especialmente cuando el curso clínico no es típico. También nos debe servir para recordar que, a pesar de la mejora del diagnóstico prenatal, el diagnóstico de una MPC puede ser en el periodo neonatal o incluso más tardío. Por lo tanto, las MPC deben considerarse en el diagnóstico diferencial de síntomas respiratorios en un niño.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El Plan Estratégico de Pediatría y Neonatología (PEPN) valora la figura del psicólogo clínico en la atención psicológica a familias y profesionales en las Unidades Neonatales de nivel III para facilitar la atención centrada en la familia. El objetivo de este trabajo es describir la opinión de los padres de recién nacidos prematuros o pretérmino (RNPT) ingresados sobre la necesidad de recibir atención psicológica periparto, así como de la satisfacción en la atención recibida durante el ingreso.
Método: Estudio observacional transversal mediante encuestas anónimas entregadas en la consulta de seguimiento al prematuro. Análisis descriptivo de variables sociodemográficas. Los resultados se analizaron de forma descriptiva utilizando STATAv14.
Resultados: Se analizaron 119 encuestas (88% respondidas por madres). El 77% fueron RNPT ≥33 semanas, el 20% pesaron <1.500 g y el 25% fueron gemelares. El 65% de los padres sintieron antes del nacimiento angustia y el 65% lo asoció a la prematuridad. Un 47% consideró positiva la ayuda de un psicólogo durante el ingreso, tanto más cuanto mayor era la prematuridad (p= 0,017). Un 8% consultó con un psicólogo privado tras el parto. Globalmente, la atención percibida durante el ingreso fue satisfactoria en un 91%.
Conclusiones: La condición de prematuridad es una situación de máxima vulnerabilidad somatopsíquica. Requiere un abordaje multidisciplinar para identificar situaciones de sufrimiento y alteraciones en el apego. La detección y atención precoz son prioritarias. El psicólogo clínico en Neonatología es percibido como necesario para atender una clínica altamente especializada. Se trata de una necesidad asistencial no cubierta en el momento actual.

Publicado en Originales

Resumen
El síndrome HaNDL constituye una entidad poco frecuente caracterizada por la aparición de episodios de cefalea intensa y focalidad neurológica transitoria con peculiaridades en el LCR. Es considerado como un trastorno de curso benigno por su carácter reversible y autolimitado.
Presentamos el caso de una niña de 12 años que consulta por cefalea de dos semanas de evolución y monoparesia del miembro superior izquierdo posterior que se percibió en su valoración inicial en Urgencias. Se realizó una TAC, con resultado normal, y de la punción lumbar se obtuvo un LCR donde destacaba una pleocitosis linfocitaria. La RMN cerebral mostró datos compatibles con HTIC. Tras los resultados de las pruebas complementarias fue diagnosticada de síndrome de HaNDL e inició tratamiento sintomático, presentando mejoría clínica progresiva.
El síndrome HaNDL se trata de una entidad clínica rara y poco conocida que por sus peculiaridades puede generar inquietud. Existen casos y series de casos publicados en la literatura en pacientes adultos, siendo una patología más rara en la población pediátrica. Su diagnóstico diferencial es amplio y abarca patologías potencialmente letales, por lo que conocer las características clínicas y la evolución natural de este proceso resulta de utilidad en el diagnóstico diferencial de las cefaleas con déficit neurológico transitorio.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción: Este síndrome define la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, provocando una presión elevada de dicha vena renal con posible desarrollo de venas colaterales. Clínicamente, aparece hematuria intermitente, proteinuria con o sin dolor abdominal o en hemiabdomen izquierdo.

Casos clínicos: Presentamos 15 niños de entre 7 y 13 años, la mayoría con examen físico normal y clínica de dolor abdominal o del flanco izquierdo con presión arterial normal (46,6%); hallazgos urinarios: hematuria no glomerular (20%) y proteinuria de rango no nefrótico (20%), con microalbúmina inferior a 300 mg en orina de 24 horas. Un paciente (6,7%) presentó proteinuria asociada a glucosuria e hipertensión.
Las mediciones de ultrasonografía Doppler del diámetro anteroposterior (AP) y las velocidades máximas de la vena renal izquierda son diagnósticas: dilatación y enlentecimiento del flujo proximal a la pinza aortomesentérica, disminución del calibre con flujo acelerado a nivel distal y ángulo de la pinza menor de 30º. En dos casos precisó angio-TAC, mostrando la vena renal izquierda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior. La angiografía por RM ofrece una excelente definición anatómica. El tratamiento es conservador. Puede ser necesario tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, intervenciones quirúrgicas o procedimientos extravasculares.

Conclusión: Sospechar SHVR ante la presencia de hematuria, proteinuria, dolor abdominal recurrente, diagnóstico que requiere alto índice de sospecha. Precisa ecografía. En casos seleccionados, angio-TAC, RM o flebografía, siendo esta última el gold standard para el diagnóstico, que no suele precisarse.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La hipertransaminasemia en la edad pediátrica es un hallazgo relativamente frecuente en niños asintomáticos; suele ser un indicador sensible de daño hepático, aunque poco específico.
Se considera crónica cuando persiste más de 6 meses. En esos casos puede ser el primer indicador de enfermedades que requieren tratamiento precoz para mejorar el pronóstico.
Presentamos el caso de una niña preadolescente que presenta hipertransaminasemia crónica en el contexto de un estudio inicial de dolor abdominal inespecífico, cuyo diagnóstico final fue enfermedad de Wilson.

Publicado en Notas clínicas
Viernes, 29 Mayo 2020 10:44

La migraña que nos confunde a todos

Resumen
Introducción: La migraña confusional aguda se trata de un estado de confusión transitorio que se suele acompañar de cefalea. Es una entidad poco descrita en la literatura, que normalmente se presenta en la adolescencia.

Casos clínicos: Se describen 3 pacientes adolescentes con esta patología, atendidos en nuestro hospital, uno de ellos en seguimiento previo por migraña. El primero presentó un trazado electroencefalográfico interictal enlentecido que ameritó iniciar aciclovir intravenoso, aunque limitó la clínica con haloperidol intravenoso; el segundo presentó pérdida de conocimiento e hipotonía prolongada, y el último estaba en seguimiento previo por migraña sin profilaxis. En todos, la resonancia magnética cerebral fue normal. La evolución de nuestros pacientes fue satisfactoria, con recuperación completa y sin nuevos episodios confusionales.

Conclusión: La migraña confusional aguda se trata de una entidad poco frecuente que requiere ser conocida para estudiarla en el diagnóstico diferencial del cuadro confusional agudo. Hay pocos casos publicados, por lo que la experiencia terapéutica es escasa y controvertida. Nuevas series de mayor tamaño podrían sugerir los tratamientos más idóneos y ayudar a conocer mejor la evolución de estos pacientes.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La erupción variceliforme de Kaposi (EVK) es la diseminación cutánea del virus herpes simple (VHS), siendo la etiología más frecuente el VHS tipo 1. Suele presentarse en pacientes con enfermedades cutáneas de base o por lesiones agudas de la barrera epidérmica. La sospecha clínica se confirma mediante reacción en cadena de la polimerasa, aislamiento del virus en cultivo o mediante anticuerpos monoclonales realizados de una muestra extraída de las lesiones cutáneas. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana por Staphylococcus aureus y el tratamiento de elección es aciclovir oral o intravenoso, en función de la gravedad.
En la literatura, son múltiples los artículos que asocian la dermatitis atópica con la EVK. Pero estas dos patologías no siempre vienen de la mano, por lo que su diagnóstico en ocasiones puede suponer todo un reto para el pediatra.
Presentamos una actualización de los conocimientos de esta enfermedad a raíz de un caso recientemente diagnosticado en nuestro servicio.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La disgenesia gonadal completa 46 XY (46, XY CGD) es un trastorno del desarrollo sexual. Se caracteriza por el cariotipo 46 XY, genitales externos femeninos normales, presencia de estructuras müllerianas y gónadas sin desarrollar. Es un síndrome infrecuente, cuyos pacientes tienen un fenotipo femenino normal y una talla normal o alta, por lo que se diagnostican por retraso puberal o amenorrea primaria. La mayoría de los pacientes con 46, XY CGD muestran un gen SRY normal. Asociado a la presencia de un cromosoma Y, existe un riesgo marcado de tumores gonadales, especialmente después de la pubertad. El gonadoblastoma es el tumor más frecuente y tiene un alto riesgo de malignización hacia disgerminoma.
Presentamos el caso de una niña que consulta a los 8 años de edad por talla baja. A la exploración la paciente presenta un fenotipo femenino normal, genitales externos femeninos, con estadio de Tanner I, peso de 21,6 kg (DE -1,43) y talla de 115,4 cm (DE -3,1). El laboratorio reveló test de estimulación con gonadotropina coriónica humana sin respuesta de testosterona y hormona antimülleriana <1 pmol/L. El cariotipo en sangre periférica es informado como 46 XY, con presencia del gen SRY. La resonancia magnética abdominal mostró la presencia de vagina, útero hipoplásico y ausencia de gónadas. Se realiza gonadectomía bilateral laparoscópica. El análisis anatomopatológico confirmó la presencia de gonadoblastoma puro bilateral de ovarios. Los hallazgos permiten confirmar el diagnóstico de 46, XY CGD. La novedad del caso radica en su baja frecuencia de aparición, la edad del diagnóstico y la presentación con una talla baja.

Publicado en Notas clínicas
Viernes, 29 Mayo 2020 09:41

No es muguet todo lo que parece

Resumen
La lengua vellosa negra (LVN) consiste en una hipertrofia papilar de la lengua que adquiere un aspecto velloso debido al cúmulo de queratina y un color negruzco por la proliferación de bacterias cromógenas. Es un proceso benigno y de etiología comúnmente desconocida, siendo la antibioterapia de amplio espectro el factor etiológico más frecuentemente implicado. Su aparición resulta anecdótica en la edad pediátrica. En este artículo se describe el caso de un lactante de dos meses de vida con lesiones negras sobre una base blanquecina en la lengua, diagnosticado en primera instancia de muguet oral. No presentó ninguna mejoría con el tratamiento antifúngico tópico. Se tomaron cultivos para bacterias y hongos, que resultaron negativos. El lactante se mantuvo asintomático en todo momento y con mejoría progresiva de las lesiones. El cuadro fue compatible con LVN. Su diagnóstico es clínico, siendo primordial hacer un diagnóstico diferencial con el muguet oral, pero también con la pigmentación oscura por ingestión de fármacos o alimentos, mácula melánica congénita y leucoplasia oral vellosa. Es un cuadro autolimitado en pocas semanas cuyo tiempo de evolución se puede acortar con el uso de queratinolíticos.

Publicado en Notas clínicas

Introducción y objetivo: El vólvulo gástrico es una entidad que puede manifestarse con un amplio espectro clínico, lo que puede llevar a un retraso en el diagnóstico y tratamiento. El objetivo de nuestro trabajo es definir los tipos de vólvulo gástrico, analizando los factores predisponentes, la clínica, los hallazgos radiológicos y el tratamiento de cada uno de ellos.
Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los vólvulos gástricos diagnosticados en un hospital terciario durante un periodo de 10 años (2006-2016). Se incluyeron 32 pacientes, que se clasificaron en tres grupos en función de la presentación clínica: 7 con la forma aguda, 12 con la forma crónica y 13 con la forma neonatal-lactante. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y de manejo de cada caso.
Resultados: El vólvulo gástrico órgano-axial fue el subtipo más frecuente al analizar la totalidad de los pacientes (81%), aunque en la presentación aguda el más prevalente fue el mesentérico-axial (86%). En la forma aguda, la clínica más frecuente fue los vómitos no biliosos (86%), siendo en la forma crónica la sintomatología más variada. El diagnóstico se realizó con tránsito gastroduodenal en la mayoría de los casos. Las opciones de tratamiento fueron cirugía o medidas conservadoras, en función del tipo de vólvulo gástrico.
Conclusiones: Existen distintas formas de presentación del vólvulo gástrico (aguda, crónica, neonatal-lactante), cada una con una sintomatología y manejo diferentes. Dada la clínica inespecífica, es importante conocer los factores predisponentes y los hallazgos que aumentan su sospecha en la radiografía. La prueba de elección para su diagnóstico es el tránsito gastroduodenal.

Publicado en Originales

Title: Meckel's diverticulum as a cause of intestinal invagination
Introduction: Intussusception is the most common cause of intestinal obstruction between 6 months and 3 years, having a pathological lead point in 0,3-20% of cases. Meckel´s diverticulum is a frequent cause of secondary intussusception, which treatment is mostly surgical.
Methods: This work is a retrospective review of 130 patients diagnosed as intussusceptions. The samples were taken between 2013 and 2018, at the Department of Pediatric Emergency from the Hospital 12 de Octubre (Madrid).
Results: Pathological lead point was identified in ten cases (out of 130 patients): 5 intestinal lymphomas, 4 Meckel's diverticulums and 1 intestinal duplication cyst. Secondary intussusception was more common in males (4:1); children older than 3 years (60%); and patients with ileocolic intussusception (90%). Meckel's diverticulum affected 4 children between 1 to 4 years old, 3 males and 1 female. All were diagnosed for the intestinal invagination by ultrasound, but only in one case it suggested Meckel's diverticulum. Required surgical treatment always included manual reduction of intussusceptions, followed of diverticulectomy or intestinal resection plus anastomosis.
Conclusions: Secondary intussusception is more common in children older than 3 years where conservative treatment fails. Meckel's diverticulum is one of the most common causes of secondary invagination, its clinical manifestations are not specific and, at present, its preoperative diagnosis is challenging. Currently, the use of the laparoscopic/laparoassisted approach is limited for the treatment of invaginations.

Publicado en Originales

La enuresis es un importante problema clínico, familiar y social. Es un trastorno de origen multifactorial en el que los determinantes neurológicos, hormonales y vesicales están claramente influidos por el contexto psicosocial del individuo. Es una condición infradiagnosticada, en la que no se valora de manera suficiente su repercusión emocional y sobre la calidad de vida del niño. También está deficientemente tratada a pesar de las recomendaciones recogidas en las guías disponibles. Un tratamiento óptimo debe iniciarse a partir de los 5 años con un diagnóstico correcto y teniendo en cuenta para cada caso el factor subyacente que condiciona la fisiopatología de la enfermedad. Desde nuestro grupo queremos destacar algunos aspectos clave de esta entidad y resaltar la importancia de su detección en las consultas de pediatría de Atención Primaria y su manejo correcto.

Publicado en Originales

Las fracturas abiertas son raras en pediatría, siendo la mayoría de ellas secundarias a traumatismos de alta energía. Resulta imprescindible una estabilización inicial del paciente, junto con una historia clínica y exploración vasculonerviosa adecuada. La profilaxis antibiótica precoz constituye una pieza clave en el manejo inicial de estas fracturas por parte del pediatra, cumpliendo en el niño unas características especiales, debido a una recuperación más rápida y a un menor riesgo infeccioso. Presentamos un caso clínico, a través del cual repasaremos la profilaxis antibiótica más adecuada en función del tipo de fractura abierta que presente nuestro paciente según la clasificación de Gustilo y Anderson modificada.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: La linfangiectasia pulmonar congénita constituye una entidad poco frecuente, caracterizada por la dilatación congénita de vasos linfáticos pulmonares a distintos niveles. Clínicamente se presenta con insuficiencia respiratoria severa refractaria a tratamiento que aparece en las primeras horas de vida, con elevada mortalidad.

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido a término, sin antecedentes de interés, fallecido de forma repentina a las dos horas de vida. La necropsia reveló la presencia de dilataciones quísticas diseminadas en vasos linfáticos pulmonares, sin otras malformaciones asociadas, estableciendo el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de la muerte.

Discusión: La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara, de origen desconocido y poco documentada. La forma primaria, limitada al tejido linfático pulmonar, de difícil diagnóstico prenatal, presenta elevada mortalidad.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El síndrome de Marfan-Like es una patología congénita que no cumple todos los criterios del síndrome de Marfan. La descripción de su fenotipo nos permite realizar un diagnóstico de sospecha.

Caso clínico: Los autores describen las manifestaciones clínicas observadas en una niña que presenta un cambio en el gen COL5A1 no descrito en el momento actual. Estas alteraciones son hipotonía muscular e hiperlaxitud articular generalizada, déficit de atención, escoliosis, pies planos valgos, facies alargada y miopática, inclinación antimongoloide de las comisuras parpebrales, pabellones auriculares despegados, leve exoftalmos y ptosis bilateral, astigmatismo, fisura palatina, micrognatia, paladar ojival, apiñamiento dental, erupción precoz y secuencia alterada en ambas denticiones.

Conclusión: La sospecha diagnóstica de estas anomalías se basa en los hallazgos clínicos, de ahí la importancia del conocimiento de los mismos para implementar cuanto antes un tratamiento efectivo en la esfera estomatológica.

Publicado en Notas clínicas

El hiperparatiroidismo primario es una entidad muy poco frecuente en la edad pediátrica. La mayoría de los casos son esporádicos y debidos a adenomas. Debe sospecharse ante una hipercalcemia con parathormona elevada. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, con una evolución favorable de los casos en general.

Presentamos el caso de una niña de 9 años de edad con adenoma paratiroideo, iniciado en forma de cólico renal e hipercalcemia. La gammagrafía tiroidea con tecnecio-99 sestamibi confirmó el diagnóstico. Tras la intervención quirúrgica presentó una buena evolución, con normalización de las concentraciones de calcio.
En el diagnóstico diferencial del cólico renal en niños, hay que tener en cuenta la posibilidad subyacente de enfermedades raras con tratamiento específico, como el adenoma paratiroideo.

Publicado en Notas clínicas

El carcinoma medular de tiroides (CMT) es un tumor derivado de las células parafoliculares de la glándula tiroides productoras de calcitonina. Es una neoplasia muy infrecuente en niños y adolescentes. La calcitonina es un marcador tumoral fundamental en el diagnóstico y el seguimiento de estos tumores. Sin embargo, se han descrito algunos casos de CMT no productores de calcitonina, hecho que dificulta el manejo de estos pacientes.

Presentamos el caso de un CMT en una paciente portadora de una mutación en el protooncogén RET de riesgo moderado, según la clasificación de la Asociación Americana de Tiroides de 2015. Se trata de una presentación más precoz y agresiva de lo que cabría esperar, con la peculiaridad añadida de que los marcadores tumorales estaban dentro de los límites de la normalidad. Además, realizamos una revisión del tema y analizamos las posibles causas descritas para este caso, así como formas alternativas para el manejo de estos pacientes.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El tumor neuroendocrino es la neoplasia apendicular más frecuente en la edad pediátrica. Existen guías sobre su manejo en adultos pero no se han elaborado guías para pacientes pediátricos, lo que conlleva un manejo muy heterogéneo en este grupo de edad. Se presenta una serie de casos con el objetivo de mejorar el conocimiento de estos tumores. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de los casos de tumor neuroendocrino apendicular hallados en piezas de apendicectomía entre enero de 2004 y diciembre de 2017 en dos hospitales terciarios, en menores de 18 años. Resultados: se incluyeron 6 pacientes, 4 varones y 2 mujeres. En todos el síntoma principal fue el dolor abdominal, ninguno presentó síndrome carcinoide. En uno de ellos el tumor se localizó en base y tuvo dudosa afectación de márgenes, por lo que se realizó una segunda cirugía. En el resto, la apendicectomía fue curativa. Sólo en 3 se hizo seguimiento. Conclusiones: según la mayoría de autores no es necesaria una segunda cirugía tras el diagnóstico, ni tampoco el seguimiento pues se han encontrado supervivencias similares cuando se comparan grupos. Esta afirmación parece aún más clara en tumores <1 cm y sin factores de riesgo asociados, sobre todo la invasión del mesoapéndice. En cualquier caso, hacen falta estudios para la elaboración de guías que permitan homogeneizar su manejo en la edad pediátrica.

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En el tratamiento del niño con trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) debemos incluir desde el principio a la familia, principalmente a los padres, ya que a través de ellos nuestras intervenciones podrán tener una mayor repercusión y beneficio para el menor.
Proponemos como pilar de cualquier intervención los grupos psicoeducativos de padres, en los que se les da la información y las herramientas necesarias para comenzar a entender el problema de su hijo, cómo ayudarlo y las distintas alternativas de tratamientos, y desde ahí mejorar la alianza con los terapeutas que van a intervenir.
Se establece en el centro de salud mental un programa psicoeducativo de 4 sesiones de 2 horas cada una para padres con hijos con TDAH, dirigido por la psicóloga y la psiquiatra del programa infantojuvenil. Al final de cada grupo se hace una evaluación anónima para tener un feedback sobre cómo los padres habían recibido la información transmitida con 4 preguntas, la valoración de las sesiones y la posibilidad de aportar sugerencias.
Se hace un análisis de los cuestionarios recogidos durante un curso escolar, obteniéndose una valoración muy positiva en todos los aspectos sugeridos, y con la posibilidad de ampliarlos o incluir más temas en nuevas sesiones.
Estos resultados nos animan a mejorar esta alternativa e incluirla como base en todos los tratamientos de los niños con TDAH, y se propone a los padres que ante este diagnóstico inicien este grupo y desde ahí se plantee cada caso de forma individualizada.

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Introducción: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es rara en la infancia, con una incidencia anual estimada de 1 cada 80.000 personas en la población general. La anemia suele ser moderada y bien tolerada por el paciente. Las transfusiones de concentrados de hematíes no están indicadas habitualmente, salvo en situaciones de riesgo vital.

Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente con AHAI por anticuerpos IgG calientes. Tras el diagnóstico se inició tratamiento corticoideo, y la paciente requirió una transfusión de concentrados de hematíes en 2 ocasiones y 3 dosis de inmunoglobulinas como tratamiento adyuvante.

Conclusiones: Por regla general debe evitarse la transfusión de concentrados de hematíes en la AHAI, salvo en situaciones que comprometan la vida del paciente, puesto que podrían intensificar la hemolisis. Sin embargo, en algunos de estos pacientes la enfermedad puede presentarse como una emergencia que aconseje la transfusión inmediata pese a los riesgos que ello implica, ante la presencia de signos de hipoxia cerebral, cardiaca o renal. Se debe individualizar el caso de cada paciente, y valorar más que nunca el riesgo-beneficio.

Publicado en Notas clínicas

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la transmisión neuromuscular, causada por la producción de anticuerpos que destruyen o alteran la función de los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica. Se caracteriza por una rápida fatigabilidad y debilidad fluctuante de los músculos estriados. El trastorno se ha asociado a la presencia de otras enfermedades autoinmunes, y más raramente al timoma. La ptosis palpebral es el síntoma más frecuente, y la miastenia gravis ocular (MGO) la forma clínica de presentación habitual en la infancia. La detección de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (anti-ACh) asegura el diagnóstico; en casos seronegativos, suele ser necesario realizar el test del edrofonio o estudios electrofisiológicos. La remisión espontánea en los casos de MGO es frecuente, aunque hay pacientes que desarrollan miastenia gravis generalizada durante su evolución. La piridostigmina es el tratamiento de elección en la MGO; el uso de corticoides u otros inmunosupresores se utilizarán en caso de falta de control, empeoramiento de los síntomas o generalización. La timectomía no suele ser necesaria. La ambliopía debe descartarse y su tratamiento precoz mejora el pronóstico visual. Presentamos un caso de ptosis palpebral secundario a MGO.

Publicado en Notas clínicas
Proudfoot NA, King-Dowling S, Cairney J, Bray SR, MacDonald MJ, Timmons BW. Pediatrics. 2019; 144(1): e201822242.
 
La prevención de la enfermedad cardiovascular (ECV) debería empezar en la infancia.
Hay abundante evidencia científica en población adulta que demuestra que la actividad física previene y enlentece la progresión de la ECV.
Los niños en edad escolar que son más activos tienen mejores indicadores de salud cardiovascular, como, por ejemplo, menor presión arterial (PA) en reposo, mejor estado de forma cardiovascular e índices más favorables de resistencia arterial. Estos hallazgos han propiciado que la Asociación Americana del Corazón (AHA) recomiende la actividad física como parte de la estrategia primaria en la prevención de la ECV. La actividad física puede retardar el declive en la salud cardiovascular, que comienza ya desde el nacimiento. Sin embargo, hay poca evidencia para apoyar esta recomendación en la infancia temprana (≤8 años).
El propósito del estudio Health Outcomes and Physical Activity in Preschoolers (HOPP), un ensayo observacional prospectivo, era determinar el efecto de la actividad física sobre los indicadores de salud cardiovascular durante la infancia temprana. En concreto, se valoró el efecto de la actividad física total y de la actividad física modera-intensa sobre el estado cardiovascular, la elasticidad arterial y la PA durante un periodo de 3 años. La hipótesis de trabajo era que los niños pequeños que realizan más actividad física y de mayor intensidad tienen mejores indicadores de salud cardiovascular.
Cada año, durante 3 años, los niños incluidos en la cohorte de estudio, completaban una serie de valoraciones distribuidas en 2 visitas separadas por 19 ± 14 días. En la primera visita se realizaba una antropometría y una valoración del estado de forma. Al final de la visita, al niño se le proporcionaba un monitor de actividad física (acelerómetro) para llevar durante 1 semana en la cadera derecha. Después del periodo de actividad monitorizada, el niño iba a la segunda visita, en la que se valoraba la elasticidad arterial en reposo y la PA. Los datos se recogieron entre agosto de 2010 y septiembre de 2014. En la visita inicial se obtenía el consentimiento informado por escrito de los representantes legales de los niños.
Se excluyeron del estudio los niños con cualquier patología o retraso en el desarrollo cognitivo. Completaron la visita inicial 418 niños; 42 participantes se perdieron durante el seguimiento.
La actividad física se midió mediante acelerómetros. Para valorar una perspectiva integral de la salud cardiovascular, se tuvieron en cuenta 3 indicadores relativos: a) indicador de estado de forma cardiovascular mediante prueba de esfuerzo (carrera en cinta) con medida de la recuperación de la frecuencia cardiaca; b) la elasticidad arterial mediante la velocidad de onda de pulso y el índice B de elasticidad de la arteria carótida, y c) PA sistólica medida en posición sentada.
La mayor duración de carrera en la cinta en los niños se correlacionó con la actividad física total y la actividad física modera-intensa, así como en el tiempo de recuperación de la frecuencia cardiaca basal. También se encontró una mejoría de la elasticidad arterial en función del ejercicio, pero sólo en la velocidad de onda de pulso. La actividad física moderada-intensa se asoció con una menor tasa de cambio en la PA sistólica sólo en las niñas. Los efectos eran independientes de la edad, la estatura o el índice de masa corporal.
Los autores concluyen que los niños que realizan mayor actividad física en edades tempranas tienen mejores índices de salud cardiovascular. A mayor intensidad de la actividad, menor rigidez en la pared arterial. Además, sugieren que la causa de esa mejoría puede estar mediada por una mejora de la función del sistema nervioso autónomo, al igual que ocurre en el sujeto adulto. La actividad física moderada-intensa también proporciona más beneficios (medidos como menor rigidez arterial).

Lo que aporta este trabajo:
Este estudio aporta evidencia de que la actividad física es beneficiosa para la salud cardiovascular, tanto en niños como en niñas, independientemente de la edad, la estatura o el índice de masa corporal, y rellena un importante agujero en la literatura, demostrando que los efectos protectores de la actividad física sobre la salud cardiovascular empiezan pronto en la infancia. Aunque los autores no especifican el tipo de actividad física que realizaron los participantes en el estudio, como pediatras hemos de reivindicar el papel que tiene el juego al aire libre –y las actividades lúdicas que comporta–, no sólo para la salud cardiovascular de nuestros niños, sino también para su desarrollo madurativo y emocional. Saltar a la comba, jugar en el patio al balón, montar en bicicleta o jugar al «pilla-pilla» no deben quedarse en el recuerdo de lo que eran las ocupaciones del tiempo libre de la generación de sus padres, sino que continúan siendo parte importante en la promoción de la salud de los niños, en especial de los más pequeños.
 
M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 
 
 
 
 
Association of gluten intake during the first 5 years of life with incidence of celiac disease autoimmunity and celiac disease among children at increased risk
Andrén Aronsson C, Lee HS, Hård Af Segerstad EM, Uusitalo U, Yang J, Koletzko S, et al; TEDDY Study Group. JAMA. 2019;
322(6): 514-523 [DOI: 10.1001/jama.2019.10329] [PubMed PMID: 31408136; PubMed Central PMCID: PMC6692672].

Este artículo es fruto del seguimiento de la cohorte de niños que participaron en el estudio TEDDY (The Environmental Determinants of Diabetes in the Young). El estudio TEDDY consiste en el seguimiento desde el nacimiento hasta los 15 años de una cohorte de niños con riesgo genético de padecer enfermedad celiaca y diabetes mellitus, procedentes de 6 centros situados en Finlandia, Alemania, Suecia y Estados Unidos, con el fin de determinar el riesgo de aparición a lo largo del seguimiento de diabetes mellitus o enfermedad celiaca, en función de variables relacionadas con la dieta. En este caso, se investigó el riesgo de aparición de anticuerpos de celiaquía y de enfermedad celiaca en los 5 primeros años, en función de la cantidad de gluten consumida.
Los niños se incluyeron en el estudio al nacimiento (periodo de reclutamiento entre 2004 y 2010), y la determinación de riesgo genético se realizó mediante el estudio de los genotipos de HLA.
Se incluyeron 8.676 recién nacidos portadores de algunos de los genotipos HLA asociados a la enfermedad celiaca y diabetes mellitus. Para la determinación de la autoinmunidad se midieron los anticuerpos antitransglutaminasa anualmente desde los 2 años.
La ingesta de gluten se estimó a partir de un registro de ingesta de 3 días, que se recogió a los 6, 9 y 12 meses, y cada 2 años hasta llegar a los 5.
El objetivo primario fue una autoinmunidad positiva, definida como aumento en los niveles de antitransglutaminasa en suero en 2 determinaciones consecutivas. El objetivo secundario fue la confirmación de enfermedad celiaca mediante biopsia intestinal o niveles de autoanticuerpos persistentemente elevados.
Pudieron evaluarse 6.605 pacientes (un 49% eran niñas, con una media de edad durante el seguimiento de 9 años [rango intercuartil: 8-10]). Desarrollaron anticuerpos positivos 1.216 (18%) y se confirmó la enfermedad celiaca en 447 (7%). El pico de mayor incidencia se encontró entre los 2 y los 3 años. El riesgo era mayor en los niños homocigotos para HLA DR3-DQ2. La ingestión de gluten se asoció de forma significativa con el riesgo de autoinmunidad positiva por cada aumento en 1 g en el consumo de gluten (Hazard ratio [HR]= 1,30; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,22-1,38); el riesgo absoluto a los 3 años si se consumía la cantidad de referencia de gluten era del 28,1%, pero si se consumía más de 1 g al día por encima del consumo de referencia, el riesgo absoluto ascendía al 34,2% (valor de la diferencia del 6,1%; IC del 95%: 4,5-7,7). Lo mismo ocurría respecto al riesgo de enfermedad celiaca: por cada gramo de aumento en el consumo de gluten aumenta el riesgo (HR= 1,50; IC del 95%: 1,35-1,65), un 20,7% de riesgo con el consumo basal, un 27,9% si el consumo era mayor de 1 g al día de gluten respecto al basal (diferencia de +7,2%; IC del 95%: 6,1-8,3).
Los autores concluyen que el consumo de altas cantidades de gluten en los primeros 5 años de vida en los niños con un riesgo genético aumentado se asocia a un riesgo mayor de desarrollar anticuerpos o enfermedad celiaca.
 
Lo que aporta este trabajo:
Nos quedan por conocer muchas cuestiones sobre la enfermedad celiaca y, por tanto, nos falta mucho para establecer recomendaciones consistentes de consumo de gluten para la población general: ¿cuándo debe incluirse en la dieta del niño?, ¿en qué cantidades? La incertidumbre es todavía mayor para las recomendaciones en familiares de primer grado de niños diagnosticados de enfermedad celiaca o diabetes mellitus. Quizá resultados como los de este estudio nos permitan aportar algún consejo para ellos, basado en datos científicos. Por ejemplo, restringir la cantidad de gluten en los primeros 5 años, en especial en los niños con mayor riesgo genético. Es cierto que los estudios longitudinales son laboriosos y costosos pero, sin duda, proporcionan una información relevante y permiten establecer hipótesis sólidas que deberán evaluarse con los estudios de intervención pertinentes.
 
J.M. Moreno Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra. Madrid
Introducción: La patología del sueño infantil, incluido el síndrome de apnea del sueño (SAS), ha ganado relevancia recientemente. La bibliografía se centra mayoritariamente en el SAS obstructivo, mientras que se asume que el SAS central es un problema madurativo, exceptuando los grandes prematuros en las unidades neonatales. Asimismo, no hay un claro consenso sobre los índices normales de apneas centrales en lactantes ni neonatos sanos.
 
Caso clínico: Niña lactante de 1 mes de vida, con apneas durante el sueño presentes desde el nacimiento, sin otros antecedentes de interés y con exploración física normal. Con sospecha de SAS central, se realizó una polisomnografía, que confirmó la presencia de un SAS central grave. Se amplió el estudio para descartar patologías predisponentes (ecografía transfontanelar, ecocardiograma, analítica sanguínea y estudio metabólico), con resultados normales. Se inició tratamiento con cafeína, con excelente tolerancia por parte de la paciente y desaparición de los síntomas. En la segunda polisomnografía se apreció mejoría, por lo que se inició un descenso de la medicación hasta su suspensión. El tercer estudio de sueño resultó normal, y la paciente permaneció asintomática posteriormente.
 
Discusión y conclusiones: El SAS central también es una entidad que cabe tener en cuenta en la infancia, que aparece con mayor frecuencia en neonatos y lactantes menores de 3 meses. Su pronóstico suele ser bueno, y tiende a desaparecer espontáneamente, excepto en casos con una patología grave asociada. El diagnóstico se confirma mediante polisomnografía y habitualmente no precisa tratamiento, pero si este es necesario (severidad o repercusión oximétrica), puede administrarse cafeína, acetazolamida u oxigenoterapia convencional (reservando la ventilación no invasiva para casos refractarios).
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El síndrome de piel escaldada estafilocócica es una enfermedad cutánea ampollosa poco frecuente, causada por una toxina exfoliativa. La mayoría de los casos ocurren en menores de 5 años, con una mortalidad entre el 4 y el 11%. Los neonatos tienen una susceptibilidad aumentada, ya que a la incompetencia inmunológica se añade la inmadurez de la función renal, que limita el aclaramiento de las toxinas. Los casos debidos a estafilococo resistente a la meticilina son poco frecuentes en esta población, y un diagnóstico y tratamiento precoz son fundamentales para disminuir la morbimortalidad. Presentamos el caso de un neonato de 5 días de vida con un síndrome de piel escaldada estafilocócica, producido por un estafilococo resistente a la meticilina, que presentó buena evolución con el tratamiento.

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La transfusión fetomaterna (TFM) es el paso de sangre fetal a la circulación materna y puede tener consecuencias tan graves como la muerte neonatal. La TFM es una entidad poco conocida e infradiagnosticada, por lo que es necesario concienciar sobre su existencia para conseguir un correcto diagnóstico, que nos permita estudiarla mejor y poder actuar en consecuencia. Aunque su diagnóstico prenatal es difícil, se podría sospechar en caso de disminución de movimientos fetales y alteraciones del registro cardiotocográfico.
Se presenta un caso de TFM con muerte neonatal en un embarazo sin factores de riesgo. La necropsia no halló ninguna lesión, por lo que se sospechó la transfusión fetomaterna y se confirmó tras determinar la hemoglobina fetal en sangre materna.

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Introducción: La bartonelosis es una causa frecuente de fiebre de origen desconocido con diversas formas de presentación.

Caso clínico: Exponemos el caso de una niña de 4 años que acude a urgencias por presentar fiebre de origen desconocido de 11 días de evolución. Durante su ingreso, presenta dolor abdominal periumbilical. En la ecografía abdominal se aprecian lesiones ocupantes de espacio hipoecogénicas hepatoesplénicas compatibles con granulomas, que se confirman en la tomografía computarizada abdominal. La familia refiere contacto casual con gatos en el domicilio. Se constata serología IgM positiva para Bartonella con seroconversión posterior. Recibe tratamiento con rifampicina y azitromicina durante 1 mes, con desaparición precoz de los síntomas y tardía de los granulomas.

Conclusión: El contacto epidemiológico con gatos, la sintomatología y los hallazgos ecográficos explicaron la afectación visceral de Bartonella. La mayoría de los casos descritos se dan en pacientes con alteración del sistema inmunitario. Sin embargo, esta entidad puede manifestarse en pacientes inmunocompetentes en los que el tratamiento es controvertido.

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Introducción: Los individuos portadores de rasgo falciforme (PRF) son personas sanas, asintomáticas. Esta afección implica la posibilidad de tener hijos con enfermedad de células falciformes y una serie de riesgos que deben conocerse.
Objetivo: Conocer el impacto educacional obtenido tras una primera consulta informativa sobre PRF.
Material y métodos: Estudio descriptivo transversal a través de encuestas telefónicas realizadas a los padres de hijos PRF que acudieron entre los meses de diciembre de 2014 a mayo de 2015 a la consulta tras un resultado positivo en las pruebas metabólicas para la anemia falcifome.
Resultados: De los 106 pacientes PRF sólo el 52,8% (56 personas) realizó la encuesta. Alrededor del 80% entendió la condición genética del rasgo falciforme y la posibilidad de tener hijos enfermos. El 55,4% entendió que la alteración en la hemoglobina era la responsable del rasgo falciforme, y 21 encuestados creían que el hemograma presentaba alteraciones secundarias al rasgo falciforme; el 48,2% había consultado con su pediatra tras el diagnóstico de PRF, mientras que el 44,6% de los encuestados no habían consultado o no se sentían satisfechos; el 76,8% entendió la importancia de informar de ser PRF en caso de una operación cardiaca; el 60,7% acudiría a un oftalmólogo en caso de traumatismo ocular con hemorragia; el 62% consideraba que había sido descartado cualquier otro tipo de anemia. Hasta 13 familias creían que ser PRF conllevaba un riesgo de desarrollar la enfermedad de células falciformes.
Conclusiones: Los resultados detectan llamativas deficiencias en la asimilación de la información por parte de las familias. Se impone la necesidad de mejorar el sistema de información, creando en primer lugar un grupo de trabajo que investigue las posibles causas.

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Viernes, 06 Septiembre 2019 14:51

Retención urinaria aguda en una adolescente

El himen imperforado es la malformación obstructiva más frecuente del aparato genital femenino. Siempre hay que sospecharla en adolescentes con un desarrollo puberal completo y ausencia de menarquia. El diagnóstico tardío conlleva complicaciones debidas a la acumulación de sangre en el útero o la vagina que, en ocasiones, puede llegar a comprimir estructuras cercanas, como los uréteres, generando una retención aguda de orina.

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La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) está causada por el virus del papiloma humano y se caracteriza por la presencia de papilomas, de naturaleza benigna, en la vía respiratoria. Aunque su incidencia es baja, son los tumores laríngeos más frecuentes y la segunda causa de disfonía en la edad pediátrica. Se transmite habitualmente por vía vaginal durante el parto. El diagnóstico requiere la visualización directa de las lesiones y la toma de biopsias por vía endoscópica. Además de la cirugía, se precisa tratamiento coadyuvante en muchos casos; las vacunas terapéuticas se encuentran actualmente en fase de estudio. El pronóstico es incierto debido a su tendencia a la recurrencia, extensión y afectación de la voz. Describimos el caso de un paciente con presentación atípica de PRR.

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La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por crioaglutininas es una entidad poco frecuente en pediatría. Consiste en la unión de inmunoglobulinas tipo M a eritrocitos a bajas temperaturas, con fijación de complemento, lo que conlleva una anemia hemolítica intravascular (mediada por complemento) y/o extravascular (principalmente en macrófagos hepáticos). La mayoría de los casos se presentan tras una infección por Mycoplasma pneumoniae o por el virus de Epstein-Barr. Debe sospecharse en los pacientes con anemia aguda y elevación de parámetros de hemolisis en un contexto infeccioso, y realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de anemia hemolítica y parainfecciosa. En el presente caso se pone de manifiesto la dificultad de realizar el diagnóstico de AHAI en un paciente afectado de drepanocitosis desconocida previamente, lo cual condiciona una forma de presentación clinicoanalítica atípica de AHAI secundaria.

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Introducción: El estridor recurrente en lactantes requiere un diagnóstico diferencial exhaustivo y temprano, ya que en muchas ocasiones precisa un manejo urgente.
Caso clínico: Varón pretérmino de 26 semanas de gestación con episodios de estridor recurrente desde los 4 hasta los 9 meses de vida, y antecedente de intubación múltiple.
Resultado: Quiste subglótico tratado mediante videolaringoscopia y marsupialización con láser, con buen efecto clínico y endoscópico a los 6 meses del procedimiento.
Conclusión: Debe indicarse la endoscopia flexible en niños con estridor recurrente. La videolaringoscopia o broncoscopia rígida y marsupialización de quistes subglóticos con láser de diodo puede ser una técnica efectiva en la población pediátrica.

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La colocación de sondas nasogástricas (SNG) es habitual en unidades de cuidados intensivos. La localización intracraneal de las mismas es excepcional en pacientes sin un trauma craneal previo. Se presenta el caso de un prematuro extremo de 25 semanas de gestación y 650 g de peso, que tras colocación de una SNG presenta un sangrado inmediato y el hundimiento de la fontanela anterior, sin otros síntomas. Se comprueba su localización intracraneal mediante ecografía de cráneo urgente y radiografía lateral de cráneo. El servicio de neurocirugía retira la sonda bajo control ecográfico sin incidencias. El paciente recibe antibioterapia empírica. La resonancia magnética craneal muestra un defecto en la lámina cribosa de 3 mm, relleno de líquido cefalorraquídeo compatible con meningocele. Es recomendable la comprobación mediante radiografía de la correcta colocación de la SNG, de especial relevancia si existe sangrado, antes de administrar medicación y/o alimentación. Es importante descartar defectos en la lámina cribosa que comprometan el manejo del paciente.

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Jueves, 25 Julio 2019 09:41

Hepatoblastoma de presentación neonatal

El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno que aparece con más frecuencia en niños menores de 5 años, con predominancia por el sexo masculino. Su tasa de supervivencia a 5 años es del 70%, con resultados comparables en neonatos. Se ha descrito su asociación con determinados síndromes y, clínicamente, son más a menudo asintomáticos. Los marcadores tumorales alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana beta son muy útiles para el diagnóstico y seguimiento tras el tratamiento, si bien no son patognomónicos de este tipo de tumores. Para el diagnóstico se requiere la realización de pruebas de imágenes y una biopsia confirmatoria. El tratamiento se basa en la combinación de cirugía y quimioterapia, reservando la radioterapia para casos de mal pronóstico.

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Introducción: El síndrome de Aicardi-Goutières (SAG) es una entidad rara, de la que sólo se han publicado 200 casos. Es un trastorno neurodegenerativo, de herencia autosómica recesiva, cuya patogenia no está completamente aclarada. Se precede de un corto periodo de normalidad clínica durante los primeros meses de vida, seguido de la aparición de encefalopatía grave y progresiva, microcefalia, calcificaciones intracraneales en los ganglios basales, afectación de la sustancia blanca, linfocitosis y elevación del interferón alfa (IFN-) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y la sangre.
Casos clínicos: Aportamos 3 nuevos casos de esta rara y terrible enfermedad, con inicio en el periodo de lactancia, lesiones típicas observadas en la resonancia magnética y elevación del IFN- en el LCR y la sangre.
Conclusiones: El SAG es una entidad muy rara, cuya clínica se asemeja a las infecciones congénitas, con las que hay que realizar un diagnóstico diferencial. A pesar de la ausencia de un tratamiento curativo, su diagnóstico es esencial para poder ofrecer un consejo genético que evite nuevos casos.

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Miércoles, 08 Mayo 2019 10:13

Caso clínico de enfermedad de Fabry

La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad hereditaria y progresiva de almacenamiento lisosómico que puede comprometer la vida del paciente y cuyo diagnóstico suele dilatarse en el tiempo debido a una inadecuada identificación de las manifestaciones clínicas. Se describe un caso clínico de EF diagnosticado en edad pediátrica, cuyos principales síntomas experimentados durante la infancia eran daño neuropático, problemas gastrointestinales, hipohidrosis e intolerancia al frío y al calor. Tras iniciar terapia enzimática sustitutiva (TES) a los 14 años, el paciente experimentó una mejoría clínica en los diferentes síntomas que padecía, y las concentraciones de liso-GL3 en plasma disminuyeron de manera considerable. Ello sugiere que la TES podría enlentecer la progresión de la enfermedad e incluso favorecen la remisión de algunas manifestaciones clínicas en estos pacientes, con la mejora del pronóstico a largo plazo. Una detección precoz de la enfermedad y un inicio temprano del tratamiento son fundamentales para una mayor efectividad del mismo.
Introducción: Las calcificaciones cerebrales son un hallazgo frecuente y no siempre tienen un significado patológico. El diagnóstico diferencial incluye diversas entidades en la población pediátrica, como tumores cerebrales, infecciones connatales y perinatales, síndromes neurocutáneos, enfermedades autoinmunes (p. ej., celiaquía) y, con mayor frecuencia, trastornos del metabolismo del calcio, entre los que se incluye el hipoparatiroidismo.
Caso clínico: Varón de 12 años de edad que ingresa en la unidad de pediatría tras haber presentado 2 crisis tónico-clónicas generalizadas, sin relajación de esfínteres. Estuvo afebril en todo momento. Durante el ingreso presentó un estatus convulsivo con características similares a las crisis previas, acompañado de espasmos carpopedales. En las pruebas complementarias realizadas durante el ingreso destacaba la presencia de una calcemia de 5,3 mg/dL, un calcio iónico de 0,84 mmol/L y un fósforo de 6,9 mg/dL. El paciente se encontraba en fase de seguimiento debido a un retraso psicomotor, y 2 años antes, a raíz de otro episodio comicial, se habían detectado calcificaciones cerebrales bilaterales en la resonancia magnética realizada.
Conclusiones: En el amplio abordaje de las calcificaciones cerebrales, es obligado realizar un estudio del metabolismo del calcio, aun en el caso de que éstas sean asintomáticas y se consideren un hallazgo casual.
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Introducción: La paquimeningitis hipertrófica es un proceso poco frecuente en la población general, y mucho menos aún en la población pediátrica. Actualmente se está estudiando una posible base inmunológica, con las consiguientes implicaciones en su tratamiento.
Caso clínico: Se expone el caso de una paciente de 13 años de edad, con cefalea y afectación de los pares craneales con dicho diagnóstico, establecido mediante pruebas de imagen, y coexistencia de anticuerpos antineutrófilo citoplasmático con patrón mieloperoxidasa, con todo el estudio de extensión negativo.
Conclusión: El diagnóstico de dicha patología y su relación con la etiología autoinmune, aunque es poco frecuente, debe considerarse, ya que las implicaciones en cuanto al tratamiento, pronóstico y evolución son muy importantes.
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Introducción: Las infecciones micobacterianas fueron ya descritas en la antigüedad. En nuestro país se está produciendo un aumento en la identificación de determinadas especies de micobacterias no tuberculosas, como Mycobacterium lentiflavum. En la población pediátrica es frecuente encontrar linfadenopatías originadas por estos microorganismos, que ocasionan generalmente lesiones en la cabeza y el cuello.
Caso clínico: Se presenta el caso de un lactante con lesión submaxilar derecha. Tras la realización de pruebas analíticas, radiológicas y anatomopatológicas se llegó al diagnóstico de sialoadenitis submaxilar derecha sobreinfectada. Se instauraron tratamiento sistémico antibiótico y tratamiento local de la lesión en la cara lateral del cuello, que presentaba fibrina y un exudado abundante y purulento, con diferentes productos de cura en ambiente húmedo según las necesidades requeridas.
Conclusión: La lesión epitelizó a los 80 días desde su seguimiento en la unidad de asesoría en heridas. La utilización de productos que favorecen un medio ambiente húmedo se ha mostrado como una estrategia adecuada para conseguir la cicatrización de las lesiones.
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La tuberculosis abdominal es infrecuente en niños. Puede afectar al tracto digestivo del esófago hasta el colon. Se caracteriza por síntomas inespecíficos y es similar a otras enfermedades digestivas inflamatorias. La microbiología, la endoscopia y la histopatología son los pilares de la exploración, aunque algunas veces pueden ser no contributivas, lo que hace difícil el diagnóstico. En este trabajo presentamos el caso de un niño con tuberculosis abdominal. Se detallan los principales hallazgos clínicos y paraclínicos de esta enfermedad y una revisión breve de la literatura.
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La histiocitosis/reticulohistiocitosis congénita autolimitada (HCAL) es una variante infrecuente de histiocitosis de células de Langerhans presente de forma congénita o neonatal, de etiología desconocida. La presentación usualmente es múltiple, aunque en un 25% de los casos es solitaria.
Caso clínico: Presentamos el caso de un neonato con una lesión localizada en el abdomen, caracterizada por una úlcera de 1 cm, cubierta por una costra amarilla-marrón fibrinoide con un borde bien definido, eritematoso y sobreelevado. El paciente presentaba un excelente estado general, sin otras lesiones ni presencia de adenopatías o visceromegalias. Se indicaron estudios para descartar una patología infecciosa y se realizó una biopsia cutánea. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de HCAL.
Resultados: Se descartaron lesiones extracutáneas. La lesión involucionó sin requerir tratamiento, resolviéndose de manera satisfactoria en 3 meses, sin afectación extracutánea hasta la fecha.
Dadas las características de la enfermedad inflamatoria intestinal de los pacientes pediátricos y las diferencias clínicas, es muy importante realizar un diagnóstico y tratamiento lo más precoz posible. El retraso en el inicio del tratamiento implica una menor respuesta al mismo y una evolución hacia una mayor gravedad.
El trabajo conjunto desde los centros de salud y los niveles hospitalarios siempre resulta beneficioso para el paciente, a la vez que ayuda y acerca a los profesionales. En la literatura médica no se han documentado muchos protocolos dirigidos al diagnóstico precoz y el manejo de esta patología en pacientes pediátricos en atención primaria en coordinación con la atención hospitalaria.
Publicado en Revisión
Introducción: Se han descrito previamente casos de niños con neumonía y sintomatología extratorácica, como dolor abdominal, náuseas, vómitos o cefalea. También se debe incluir la neumonía dentro del diagnóstico diferencial de un paciente con fiebre y dolor de la extremidad superior. 
Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente con neumonía del lóbulo superior izquierdo, y dolor de brazo y fiebre como única sintomatología.
Conclusiones: El diagnóstico de neumonía supone un reto en la infancia, sobre todo en los pacientes con poca sintomatología, de intensidad leve o de localización extratorácica. De ahí la importancia de conocer los síntomas extratorácicos que pueden asociar las neumonías en la edad pediátrica. En el paciente del presente caso, con neumonía del lóbulo superior izquierdo, la naturaleza y la distribución del dolor se explican por la implicación de las raíces del plexo braquial inferior, por irritación de las mismas o por inflamación de la pleura apical.
 
Publicado en Notas clínicas

El síndrome de Kleefstra se caracteriza por una facies peculiar y la presencia de hipotonía, déficit intelectual y retraso grave en la expresión oral, aunque pueden aparecer otras anomalías: cardiacas, de audición, defectos genitales en varones, epilepsia, infecciones respiratorias severas, sobrepeso y alteraciones del comportamiento. Se trata de una enfermedad genética poco frecuente, ocasionada por mutaciones puntuales en el gen histona-lisina-N-metiltransferasa 1 eucromática (EHMT1) o por una microdeleción cromosómica en 9q34.3 (en el 75% de los casos). Este gen codifica una enzima que modifica la función de la histona, esencial para el desarrollo normal. Presentamos el caso clínico de un niño con hipotonía, retraso psicomotor, ausencia de habla y facies peculiar, cuyo diagnóstico se obtuvo gracias a las nuevas técnicas de genética molecular.

 
Publicado en Notas clínicas

El síndrome de Sheldon-Hall es un cuadro poco frecuente que pertenece al grupo de artrogriposis distales, patologías que presentan contracturas articulares de predominio distal sin una afectación neurológica o muscular primaria. De herencia autosómica dominante, se ha implicado a diversos genes en su etiopatogenia, aunque sólo se ha podido demostrar una alteración genética de base en aproximadamente la mitad de los pacientes afectados. Presentamos un caso de esta rara enfermedad de diagnóstico neonatal en una paciente sin antecedentes familiares, en la que se pudo identificar una variante patogénica de novo en el gen TNNT3. Analizamos también las características fenotípicas de este síndrome, así como el diagnóstico, el manejo y el pronóstico de estos pacientes a largo plazo.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: El cáncer es la primera causa de muerte por enfermedad en la infancia a partir del primer año de vida. En los últimos años ha mejorado la supervivencia de los pacientes, aunque esto contrasta con el desconocimiento de sus causas.
Objetivo: Conocer los factores de riesgo, la incidencia, la epidemiología y la evolución del cáncer en niños de 0-14 años de edad residentes en Aragón y La Rioja entre 2002 y 2012. Analizar el conocimiento sobre la etiopatogenia del cáncer pediátrico.
Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 327 pacientes de 5 unidades de oncopediatría españolas. El Registro Nacional de Tumores Infantiles facilitó una serie de datos básicos de dichos casos; se estudiaron datos complementarios en los casos controlados en el Hospital Universitario Miguel Servet consultando los archivos del Servicio de Oncopediatría.
Resultados: En los 327 pacientes hubo 338 casos nuevos, con una tasa de incidencia de 131 casos anuales por millón. El sexo predominante fue masculino. La mediana de tiempo desde el primer síntoma hasta el diagnóstico fue de 4 semanas. La incidencia tumoral por edad y tipo de neoplasia fue similar a la de la bibliografía revisada. Hubo 68 fallecidos (un 64,2% debido al cáncer como causa inmediata), y la supervivencia a los 5 años fue del 76,8%. Un total de 270 pacientes eran españoles y 20 extranjeros. De los españoles, 235 nacieron en Aragón, 28 en La Rioja y 7 en otra comunidad autónoma. El 28,6% residía en un ámbito rural en el momento del diagnóstico y el 71,4% en áreas urbanas, el 83,2% en Aragón y el 16,8% en La Rioja. En el 55,9% de los casos la familia estaba compuesta por 2 hijos, y en el 22,1% por 1 hijo. El paciente era el primogénito en el 47,2% de los casos.
 
Publicado en Originales
Introducción: El tratamiento con hormona de crecimiento (GH) en pacientes con síndrome de Prader-Willi (SPW) está aprobado en Europa desde 2001. A diferencia de otras indicaciones de la GH, su uso no sólo está enfocado a incrementar la talla final, sino también a mejorar la composición corporal, la fuerza muscular y la capacidad cognitiva. Sin embargo, sigue habiendo dudas sobre los beneficios reales del tratamiento y sus potenciales efectos adversos. Este hecho limita en parte el uso de la GH, y dificulta que se beneficien de manera sistemática todos los pacientes susceptibles de ser tratados.
Material y métodos: Se ha realizado una revisión de la literatura en Pubmed introduciendo «Prader-Willi» y «hormona de crecimiento» como palabras clave, en inglés y castellano, sin límite de fecha de publicación.
Resultados: Se discuten los condicionantes que tradicionalmente han limitado el uso de la terapéutica con GH, y se actualizan ciertos aspectos controvertidos, como la edad de inicio del tratamiento y su prolongación en la edad de transición y la edad adulta. 
Conclusiones: El tratamiento con GH es seguro y eficaz en pacientes con SPW. La GH produce una mejora en el crecimiento, pero también aporta beneficios importantes en la composición corporal, el perfil metabólico y la función cognitiva. El inicio del tratamiento debería ser lo más precoz posible, preferiblemente antes del año de edad.
 
Publicado en Revisión
 
Marzuillo P, Guarino S, Furlan D, Pecoraro A, Pedulla M, Miraglia del Giudice E, et al.
Eur J Pediatr. 2018; 177: 1.573-1.578.
 
 
Resumen
La tira de orina es un test muy sensible, cuyos resultados podrían conducir a investigaciones innecesarias y que consumen tiempo. El método de recogida de orina afecta significativamente a las tasas de contaminación; lo más frecuente es recogerla mediante bolsa*.
Es intuitivo –y está ampliamente aceptado en la práctica clínica– que limpiar el área genital es fundamental para obtener un resultado más preciso en la tira de orina.
El objetivo de este estudio era evaluar, en niños con y sin control de esfínteres, el impacto de limpiar el área genital con agua del grifo sobre la reducción de la tasa de falsos positivos en la tira de orina, así como evaluar los factores que podrían estar asociados a los falsos positivos encontrados.
Se incluyeron, prospectiva y consecutivamente, todos los pacientes atendidos en la consulta de nefrourología desde febrero de 2017 hasta enero de 2018 (el consentimiento informado se obtuvo antes de cualquier procedimiento). 
Se excluyeron del estudio los pacientes con vulvovaginitis o balanitis, síndrome nefrótico reincidente u orinas rojas, así como los pacientes con nitritos positivos y los que no aceptaron participar.
A todos los pacientes se les recogía una muestra de orina (sin limpiar el área genital), con bolsa (que se cambiaba cada 20 min) si no controlaban esfínteres, o a mitad de chorro si los controlaban. Si en la tira el resultado era positivo para leucocitos, hematíes o proteínas, se recogía una segunda muestra, pero después de limpiar a fondo el área genital con agua del grifo (y se repetía en cada cambio de bolsa cada 20 min), hasta obtener la orina.
La tira de orina se consideraba un falso positivo si se normalizaba en la muestra recogida tras limpiar el área genital.
En el tiempo del estudio se valoraron 660 niños como posibles candidatos. Se excluyeron 48 (19 por negación de los padres, y 29 por no cumplir criterios de inclusión). La media de edad era 6,2 ± 4,7 años.
De los 612 pacientes incluidos en el estudio, 258 (42,16%) eran de sexo femenino y 192 (31,3%) no tenían control de esfínteres. Ningún paciente masculino estaba circuncidado. De los 354 niños, 50 (14,1%) tenían fimosis. El 3,8% de las niñas presentaba sinequias de labios menores.
La media de tiempo para obtener la primera muestra de orina fue de 33,1 ± 23,1 minutos, frente a 57,9 ± 29,7 minutos para la segunda muestra (p <0,0001).
De los 612 pacientes, en 236 la tira de orina fue positiva para leucocitos, proteínas y hematíes, de forma aislada o combinada. En 80 pacientes, la tira siguió siendo positiva tras limpiar los genitales con agua del grifo. En los 156 restantes, el resultado se normalizó tras la limpieza de los genitales.
Todos los hallazgos negativos en la tira de orina eran confirmados por urianálisis microscópico y automatizado.
Tener fimosis o el sexo femenino son factores que conllevan un aumento significativo del riesgo relativo para obtener un falso positivo. Estos hallazgos se confirmaron al examinar por separado la población con y sin control de esfínteres 
Llama la atención que más del 25% de las tiras de orina antes de la limpieza eran falsamente positivas.
  
Comentario
En este estudio no se evalúa la habilidad de la tira de orina para detectar o no anormalidades. Ninguna prueba rápida de orina es lo suficientemente sensible como para identificar a todos los niños con ITU sin necesidad de urocultivo; de hecho, los test rápidos son negativos en alrededor del 10% de los niños con ITU; por tanto, ante la sospecha de esta infección, se debería hacer siempre un urocultivo.
En conclusión, en ambos pacientes, con y sin pañal, la limpieza del área del pañal con agua del grifo podría ser capaz de reducir una cuarta parte de tasa de falsos positivos en la tira de orina, lo que evitaría pruebas innecesarias posteriores y un ahorro de tiempo. 
 
Lo que aporta este estudio
En la valoración del lactante con fiebre el cribado de la infección de orina es importante. La técnica de recogida de orina es clave para obtener un resultado válido, tanto en las pruebas indirectas (tira de orina) como en el urocultivo. Aunque en el estudio comentado la media de edad de la población era de 6 años y en el análisis no se mostraron datos detallados sobre los resultados en el caso de lactantes, los resultados apuntan a que una preparación cuidadosa redunda en un beneficio para el niño, pero también en un menor consumo de recursos (repetición de pruebas, tratamientos innecesarios, etc.). Serviría bien la frase del poeta Antonio Machado: «Despacito y buen letra, el hacer las cosas bien importa más que el hacerlas».

 

M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 

Antibiotic and acid-suppression medications during early childhood are associated with obesity

Stark CM, Susi A, Emerick J, Nylund CM.
Gut. 2018; 0: 1-8 [DOI: 10.1136/gutjnl-2017-314971] [Epub ahead of print]
 
Resumen
La obesidad se ha convertido en un problema de salud pública en muchos países del mundo, y se asocia a otras enfermedades, como la hipertensión arterial, la diabetes mellitus y la hiperlipidemia, que están afectando cada vez más a la población infantojuvenil.
La etiología de la obesidad es multifactorial, no sólo el efecto de una alimentación inadecuada o de una reducida actividad física. Es importante detectar otros factores de riesgo sobre los que se pueda actuar. De esta manera se podrán diseñar nuevas estrategias de salud pública para prevenir o combatir la obesidad. 
Se sabe que la microbiota intestinal es muy amplia y que su correcto equilibrio está implicado en el mantenimiento de la salud. Diversas circunstancias, tanto prenatales perinatales como posnatales, influyen en la colonización de la microbiota. Una vez establecida es bastante estable, pero hay factores que la perturban de forma aguda o crónica. Algunos tratamientos (antibióticos o antiácidos) y ciertos fármacos que se utilizan con mucha frecuencia en los niños pueden afectar a la microbiota intestinal, causando daños que pueden llegar a persistir indefinidamente. La temprana exposición a estos tratamientos puede favorecer el desarrollo de obesidad.
Los investigadores de este artículo plantean concretamente la hipótesis de una posible asociación entre la prescripción de antibióticos y/o antiácidos durante los 2 primeros años de vida y el diagnóstico de obesidad en la infancia. 
Se analizó de forma retrospectiva una población de recién nacidos entre octubre de 2006 y septiembre de 2013 beneficiarios del sistema TRICARE para miembros y familiares del Departamento de Defensa de Estados Unidos. Se definieron como «expuestos» los que hubieran recibido algún tratamiento antibiótico, antagonista H2 o inhibidores de la bomba de protones (IBP) en los primeros 2 años de vida. Se valoró la aparición de obesidad mediante el análisis de regresión de riesgos proporcionales de Cox.
Cumplían los criterios de inclusión 333.353 niños, de los que 241.502 (72,4%) habían recibido tratamiento antibiótico, 34.488 (11,8%) un antagonista H2 y 11.089 (3,3%) un IBP. Se excluyeron los niños prematuros o los que hubieran requerido una hospitalización superior a 7 días durante el periodo neonatal, ya que su estancia hospitalaria podría haber afectado a la composición de su microbiota intestinal. Se excluyeron también los niños a quienes no se pudo hacer un seguimiento después de los 2 años o en los que no se había registrado el peso y/o la talla durante el periodo de estudio. Se consideró la presencia de obesidad a partir de un índice de masa corporal igual o superior al percentil 95 para la edad y el sexo. En el estudio, 44.993 (14,1%) niños desarrollaron obesidad; por otro lado, 9.268 (11%) obesos no habían estado expuestos a ninguno de los fármacos del estudio.
Tras el estudio estadístico, se concluyó que la administración de antibióticos se asocia con la obesidad (Hazard ratio= 1,26; intervalo de confianza del 95%: 1,3-1,28). Esta asociación persiste independientemente de la clase de antibióticos utilizada y se refuerza con cada clase adicional de antibiótico que se utilice. Los antagonistas H2 y los IBP también se asocian con la obesidad, relación que se incrementa por cada 30 días de tratamiento recibido; asimismo, el riesgo aumenta proporcionalmente con cada exposición a uno de estos grupos farmacológicos.
Como conclusión, en este trabajo se indica que la exposición a antibióticos, antiácidos y a la combinación de estos fármacos en los 2 primeros años de vida se asocia con el diagnóstico de obesidad en la infancia. 
 
Comentario
Este artículo nos plantea una reflexión para nuestra práctica diaria. Aunque se trata de un análisis retrospectivo, tiene la fuerza de contar con una cohorte muy numerosa de niños. 
Existen otros estudios que relacionan el uso de antibióticos y el desarrollo de obesidad, pero éste es el que cuenta con una muestra de población más numerosa. Además, es el primer estudio que evalúa específicamente la relación entre los tratamientos antiácidos y la obesidad en los niños. 
 
Lo que aporta este estudio
Es importante que desde nuestras consultas de pediatría y en la atención de los servicios de urgencias seamos prudentes a la hora de prescribir determinados fármacos. No podemos olvidar que la mayoría de las infecciones en los primeros años de vida suelen ser de etiología vírica, por lo que no está indicada la prescripción de antibióticos. Aparte del uso racional de los antibióticos para evitar resistencias, debemos tener en cuenta el riesgo de que estos fármacos puedan ocasionar efectos colaterales, como favorecer el desarrollo de obesidad infantil. Y lo mismo sucede con los antiácidos.
A la hora de recetar debemos recordar el axioma hipocrático primum non nocere («lo primero no hacer daño») y valorar los riesgos/beneficios de los tratamientos. La presión asistencial o las exigencias de los padres de nuestros pacientes no nos pueden incitar a prescribir tratamientos innecesarios.
 
C. Esteve Cornejo
Pediatra. Cínica Universidad de Navarra. Madrid
Introducción: Los pólipos ureterales constituyen una causa poco frecuente de hidronefrosis en los niños. Presentamos un caso tratado en nuestro centro y realizamos una revisión de la literatura.
Caso clínico: Varón de 5 años derivado a nuestra consulta por presentar episodios de dolor cólico en el flanco izquierdo. La ecografía mostró una hidronefrosis izquierda de grado II/IV, y el renograma con MAG-3 una curva de eliminación en la pelvis renal de tipo IIIb. Debido a la persistencia de la sintomatología, se decidió instaurar tratamiento quirúrgico, durante el cual se constató la presencia de pólipos fibroepiteliales en la pelvis renal que justificaban la sintomatología.
Conclusión: El tratamiento de los pólipos ureterales en los niños presenta altas tasas de éxito; sin embargo, la inespecificidad de su presentación clínica, así como la dificultad de interpretación de las pruebas diagnósticas, pueden conllevar un importante retraso en el diagnóstico que afecte a la función renal.
 
Publicado en Notas clínicas
El síndrome de Klippel-Feil (SKF) es una anomalía congénita caracterizada por la fusión de las vértebras cervicales como consecuencia de un defecto en la segmentación de la columna cervical entre la tercera y la octava semanas de gestación. Puede aparecer de forma aislada, asociada a otras alteraciones sistémicas y esqueléticas, o formar parte de algunos síndromes. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han descrito casos familiares con una herencia autosómica dominante o recesiva. La tríada clínica característica (cuello corto, baja implantación del cabello y limitación en la movilidad del cuello) no es habitual. La tortícolis congénita es una forma de presentación precoz, pero poco frecuente. El estudio radiológico confirmará el diagnóstico; además, se requieren otros estudios para descartar anomalías asociadas. El tratamiento depende en gran medida de las alteraciones asociadas, así como de la presencia de síntomas neurológicos por compresión radicular o de la médula espinal.
Presentamos el caso de un niño con tortícolis congénita como forma de presentación del SKF.
 
Publicado en Notas clínicas

El síndrome de encefalopatía posterior reversible es una entidad clinicorradiológica cada vez más conocida en la práctica diaria pediátrica, pero puede presentarse con una sintomatología neurológica muy diversa (cefalea, alteración del nivel de conciencia, pérdida de visión, crisis convulsivas, etc.), generalmente asociada a un cuadro de hipertensión arterial o insuficiencia renal. Para su diagnóstico se utilizan actualmente pruebas de imagen, como la resonancia magnética, con una elevada sensibilidad, la tomografía computarizada y el electroencefalograma. Su manejo radica en el tratamiento de las crisis y el control de la presión arterial, además de la eliminación de los factores predisponentes, y suele tener un buen pronóstico, con una resolución completa del cuadro en días o semanas.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La presencia de adenopatías intratorácicas es el patrón característico de la tuberculosis pediátrica. Puede interpretarse como una infección o una enfermedad tuberculosa, con las consiguientes diferencias terapéuticas. El objetivo de este estudio fue determinar si los pacientes con adenopatías intratorácicas aisladas presentan diferencias clínicas, diagnósticas y microbiológicas respecto a los pacientes con otras formas de enfermedad tuberculosa.
Material y métodos: Se estudiaron todos los pacientes menores de 14 años diagnosticados de enfermedad tuberculosa en Cantabria entre 2005 y 2014. Se clasificaron en dos grupos: pacientes con adenopatías intratorácicas exclusivamente y pacientes que presentaron otras formas de tuberculosis. Se compararon entre ambos grupos los síntomas clínicos, la velocidad de sedimentación globular, el resultado de la prueba de la tuberculina (PT) y el aislamiento microbiológico.
Resultados: Se diagnosticaron 81 pacientes con enfermedad tuberculosa. El 38,3% presentó tuberculosis ganglionar intratorácica y el resto otras formas de tuberculosis. La media de edad ± desviación estándar en el momento del diagnóstico fue de 70,46 ± 43,6 meses. Los pacientes con tuberculosis ganglionar resultaron asintomáticos con mayor frecuencia y presentaron diámetros de induración de la PT significativamente mayores. El aislamiento microbiológico se consiguió en un 25,9% del total. No se observaron diferencias significativas en el aislamiento microbiológico entre ambos grupos (el 35,5 frente al 16,13%; p= 0,074). En ningún paciente con adenopatías detectadas mediante tomografía computarizada se aisló Mycobacterium tuberculosis.
Discusión: El aislamiento de M. tuberculosis constituye el gold standard para el diagnóstico de enfermedad tuberculosa, estableciendo el diagnóstico diferencial con la infección. En este estudio, los pacientes con tuberculosis ganglionar presentaron un porcentaje de aislamiento microbiológico similar a los pacientes con otras formas de tuberculosis. Según estos resultados, el aislamiento microbiológico de las tuberculosis ganglionares no sería un hallazgo casual, por lo que las formas ganglionares deberían considerarse una enfermedad en lugar de una infección tuberculosa.
 
Publicado en Originales
 
Yogman M, Garner A, Hutchinson J, et al; AAP Committee on Psychosocial Aspects  of Child and Familiy Healh, AAP Council on Communications and Media.
Pediatrics. 2018; 142(3): e20182058.
 
 
Resumen
Durante la infancia, los niños deben ir adquiriendo una amplia variedad de habilidades para alcanzar un adecuado desarrollo psicomotor y aprender a manejarse en situaciones muy variadas de la vida. Los estudios demuestran que los juegos con los padres y compañeros son una oportunidad única para desarrollar el lenguaje y el autocontrol, aprender habilidades sociales y desarrollar las funciones cerebrales ejecutivas. Cuando los padres juegan con los hijos, ambos disfrutan y se facilita la comunicación y la relación entre ellos.
 
Algunas pinceladas sobre el juego y el desarrollo de los niños
El juego no es algo frívolo, no es sólo pasarlo bien. Se ha demostrado que mejora la estructura y las funciones cerebrales y promueve habilidades que permiten perseguir metas y evitar distracciones. Con el juego se asumen riesgos, se experimenta y se prueban límites. Los juegos exigen prestar atención, escuchar las órdenes y respetar las reglas. Se aprende a perder y a ganar, resolviendo las disputas de forma pacífica. Todas esas habilidades van a resultar de gran utilidad también para mejorar el rendimiento en clase.
 
Desde que en 2007 la Academia Americana de Pediatría (AAP) divulgó la importancia del juego para el desarrollo del niño, se han llevado a cabo nuevos estudios que lo avalan. El presente artículo aporta una información de gran interés para revalorizar los beneficios que tiene el juego. 
 
Aunque el juego no es fácil de definir, podemos considerar que es motivante, divertido y retador, y permite realizar descubrimientos. Con la intención de mejorar los resultados académicos, a veces se preparan los planes de estudio para niños preescolares con un exceso de componentes didácticos, a expensas de disminuir el tiempo dedicado al juego. No podemos olvidar que los niños que se aburren no suelen aprender bien.
 
El juego sirve para adquirir habilidades imprescindibles en nuestra sociedad actual, como son la capacidad de resolver problemas, la colaboración y el trabajo en equipo. La nueva economía requiere más innovación y menos imitación, más creatividad y menos conformismo. Los estudios demuestran que los niños aprenden más cuando se les permite tener iniciativa y participar de forma activa. Se necesita que los métodos de aprendizaje no se basen sólo en la memorización, sino también en la innovación, la creatividad y la comunicación. 
 
El juego debe ser reconocido como un complemento del aprendizaje académico y no como una pérdida de tiempo. El juego es parte de nuestra herencia a través de las generaciones. La acumulación de nuevos conocimientos se construye sobre aprendizajes previos. Hay habilidades que un niño por sí mismo no desarrollaría, pero puede hacerlo si se le presta una mínima ayuda, y el juego supone una ocasión estupenda para ello.
 
Existen muy variados tipos de juegos: algunos se desarrollan a través de objetos que se exploran, juegos que facilitan el desarrollo locomotor, juegos de exterior, juegos que se pueden llevar a cabo en solitario y juegos que requieren más participantes.
 
Nuevas formas de entretenimiento
En el artículo también se hace una reflexión sobre otro tema de gran actualidad. Las nuevas tecnologías, los videojuegos, las aplicaciones para móviles o tabletas tienen un enorme atractivo, pero promueven la pasividad y disminuyen el tiempo que se dedica a otras actividades más creativas y de mayor interacción social. Cuanto mayor inmersión haya en juegos electrónicos, menos tiempo se dedica al juego tradicional en el mundo «real». Se ha comprobado que el aprendizaje es más completo en las relaciones persona a persona que en las interacciones entre máquina y persona. Los padres buscan lo mejor para sus hijos, pero a veces la publicidad y los medios de comunicación confunden sobre cuáles son los mejores medios para el desarrollo de los niños. Se ha observado que, por ejemplo, los preescolares que juegan con construcciones tienen un mejor desarrollo del lenguaje y de otras habilidades intelectuales que los que ven vídeos de «Baby Einstein», por ejemplo. A veces se compran juguetes muy caros y aparatos electrónicos, cuando el mejor desarrollo de la creatividad se consigue con juguetes sencillos, construcciones, pinturas, recortables, puzles y balones. Es difícil competir con los juegos digitales tan accesibles, cuando a veces los padres no tienen tiempo para jugar con sus hijos o para llevarles a parques al aire libre. En caso de optar por juegos electrónicos, hay que ver que sean apropiados para la edad del niño y elegir los que permitan interactuar con otros niños.
 
Hay que conseguir que los niños dispongan de parques infantiles o campos de deporte en todos los vecindarios, especialmente en las áreas más desfavorecidas.
 
Conviene fomentar las actividades que faciliten la creatividad, el desarrollo de la curiosidad y la imaginación de los niños. Hay que prestar también atención a los niños con necesidades especiales para que tengan acceso a los juegos.
En el artículo se detallan los consejos de la AAP que recuerdan a los pediatras que conviene promover el juego aprovechando las revisiones de niños sanos, especialmente en los primeros años de vida:
1.  Los padres deben interactuar con sus hijos desde los primeros meses de vida, observando y respondiendo a sus comunicaciones no verbales, su sonrisa y primeros balbuceos.
2.  Debe asegurarse un tiempo de recreo, que permita el juego libre y la actividad física como prevención de la obesidad, la hipertensión y la diabetes mellitus tipo 2.
3.  En los niños preescolares debe fomentarse el aprendizaje a través del juego y de la experimentación, impulsando su curiosidad.
4.  Transmitir a los medios de comunicación, a los legisladores y a los educadores la importancia de promover el aprendizaje en los niños preescolares a través del juego para desarrollar habilidades intelectuales y sociales.
5.  Los padres deben jugar con sus hijos, tanto para enseñarles como para disfrutar juntos. Los niños buscan la atención de los padres y están especialmente receptivos a aprender de las pequeñas actividades de la vida diaria. 
 
Lo que aporta este estudio
La lectura de este artículo permite reflexionar sobre la importancia que tiene el juego en el desarrollo saludable de los niños. Es interesante, además, la recopilación de algunos juegos «tradicionales», que pueden ser útiles según las diferentes edades y etapas del desarrollo de los niños.
 
Los autores establecen las siguientes conclusiones:
  • Los cambios culturales, la falta de tiempo por los horarios de trabajo, la escasez de espacios seguros y el exceso de ofertas de entretenimientos digitales están disminuyendo las oportunidades de los niños para jugar.
  • El juego es en sí mismo motivante y facilita el aprendizaje de una forma divertida. Se debe mantener el tiempo de recreo y de juego «libre», además de juego dirigido por los padres y educadores.
  • El mejor modo de aprender es mediante actividades que promuevan las habilidades a través del diálogo y la iniciativa, y no de una forma meramente pasiva.
  • A través del juego también se puede enseñar a los niños a disminuir las tensiones, afrontar la adversidad y las dificultades y promover la resiliencia.
  • El juego ayuda a desarrollar las habilidades sociales y emocionales, el lenguaje, las funciones ejecutivas, la creatividad y el autocontrol, imprescindibles en el mundo actual.
  • La promoción de la lectura y el juego durante las visitas pediátricas mejora el desarrollo social y emocional de los niños.
  • Hay que animar a los padres a que aprovechen todas las oportunidades que tengan para interactuar con sus hijos. Cualquier ocasión puede facilitar el aprendizaje de habilidades que serán muy útiles tanto para el colegio como para el resto de la vida.
C. Esteve Cornejo
Pediatra. Clínica Universidad de Navarra. Madrid
 

 

 
 
Lovegrove MC, Geller AI, Fleming-Dutura KE, Shehab N, Sapiano MRP, Budnitz DS.
J Pediatr Infect Dis Soc. 2018. 
 
Los antibióticos están entre las medicaciones más prescritas en niños, y muchas veces sin una indicación adecuada. Este mal uso conduce al desarrollo de resistencias, la principal amenaza en salud pública en todo el mundo. 
Pero el uso de antibióticos también conlleva el riesgo de daño individual en cada paciente. Las reacciones adversas a medicamentos (RAM) son frecuentes y pueden variar desde leves alteraciones gastrointestinales hasta reacciones anafilácticas que pueden resultar fatales. Las RAM, sobre todo a antibióticos (50%), son uno de los principales motivos por los que los niños acuden a urgencias.
 
Se estima que casi un 30% de las prescripciones de antibióticos en las consultas de pediatría son innecesarias y/o inapropiadas (tipo de antibiótico, dosis, duración del tratamiento), muchas veces por satisfacer las falsas expectativas de los padres.
 
Se hacen importantes esfuerzos para reducir la prescripción inapropiada, sobre todo de cara a disminuir la resistencia a los antibióticos, pero también hay que informar a los padres de los posibles riesgos a corto plazo de la medicación (RAM).
 
En este trabajo se revisan todos los registros médicos de urgencias para identificar diagnósticos clínicos de RAM en una muestra probabilística representativa y estratificada de hospitales norteamericanos (de al menos 6 camas y servicio de urgencias de 24 h). Desde 2011 a 2015, el número de hospitales participantes ha variado de 55 a 62, según el año.
 
Se recogen los datos de todas las visitas por RAM en pacientes con una edad ≤19 años, desde 2011 a 2015. De los antibióticos se excluían las presentaciones tópicas, oftálmicas y óticas; sólo se recogían las sistémicas (orales o inyectables). Las RAM se clasificaron en reacciones alérgicas (efectos mediados inmunológicamente, incluida la reacción de hipersensibilidad, como el síndrome de Stevens-Johnson), efectos adversos (indeseables farmacológicamente o adversos a las dosis recomendadas), efectos de exceso de dosis y otros efectos (reacciones en el sitio de inyección, atragantamiento, etc.).
 
Se estiman unas 70.000 urgencias anuales debido a RAM por antibióticos en pacientes ≤19 años de edad en Estados Unidos entre los años 2011 y 2015.
 
El 46% de todas las urgencias por RAM en este grupo de edad eran por antibióticos.
 
En los niños ≤2 años de edad, las visitas a urgencias por reacción adversa a antibióticos representaban dos tercios de todas las RAM sistémicas, mientras que en niños y adolescentes de 10-19 años de edad los antibióticos estaban implicados en un tercio de las visitas.
 
El 3% de los pacientes que acuden al servicio de urgencias por una reacción adversa a antibióticos quedaban ingresados.
 
Al comparar las visitas a urgencias por RAM debido a otra medicación sistémica, las atribuidas a antibióticos involucraban con más frecuencia a niños ≤2 años (el 40 frente al 19,7%, respectivamente), y más comúnmente implicaban una reacción alérgica (el 86 frente al 25,7%, respectivamente).
 
Se estima que el 95,9% de las visitas pediátricas a urgencias por una reacción adversa a antibióticos se debe a una sola clase de antibiótico oral. En el 2,2% se involucraban 2 antibióticos de diferentes clases, y sólo un 1,9% eran atribuidas a un antibiótico inyectable.
 
Las penicilinas orales solas representan el 55,7% de las visitas a urgencias por una reacción adversa a antibióticos, seguidas de las cefalosporinas (11,9%) y las sulfonamidas (11,1%). 
 
Las reacciones alérgicas benignas (p. ej., exantema, prurito) eran las más frecuentes.
 
Sin tener en cuenta la frecuencia de prescripción, los antibióticos orales más frecuentemente implicado en visitas a urgencias por RAM eran similares en todos los grupos de edad, pero la frecuencia relativa variaba en función de la edad. La amoxicilina es el antibiótico que con más frecuencia producía RAM en niños ≤9 años de edad (≤2 años, 67,6%; 3-4 años, 54,5%; 5-9 años, 44,7%), seguido de amoxicilina/clavulánico y cefdinir, mientras que en los niños y adolescentes de 10-19 años los 3 antibióticos implicados con más frecuencia eran trimetoprima-sulfametoxazol (24,3%), amoxicilina (20,8%) y azitromicina (10,5%).
 
La tasa estimada de visitas a urgencias por RAM por 10.000 prescripciones dispensadas en farmacias disminuía con la edad para todos los antibióticos, excepto para la trimetoprima-sulfametoxazol.
 
La amoxicilina, el antibiótico más frecuentemente implicado, ocasiona 30 visitas a urgencias por cada 10.000 prescripciones dispensadas en niños ≤2 años de edad, 10/10.000 en niños de 3-4 años y 7/10.000 en niños y adolescentes de 10-19 años. 
 
Lo que aporta este estudio
Hay que seguir concienciando a la población, pero también a los profesionales de la salud, de que el uso inapropiado de antibiótico tiene riesgos, no sólo a largo plazo de aumento de resistencias, sino también a corto plazo de RAM, que puede llegar a ser grave. Hay que informa a los padres cuando se prescriben antibióticos, pero sobre todo incidir en que se debe hacer uso de ellos sólo cuando esté indicado.
 

M.J. Galiano Segovia
Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)

Introducción: En la actualidad, a pesar del cribado universal de VIH en embarazadas, se siguen diagnosticando niños en la fase sintomática de la infección.

Caso clínico: Describimos el caso de un lactante diagnosticado en estadio avanzado de infección por el VIH, con anemia hemolítica secundaria, su evolución y tratamiento.

Conclusión: En nuestro medio es una prioridad mantener un alto índice de sospecha en poblaciones de riesgo de infección por el VIH, siendo el objetivo del pediatra que sean diagnosticados en estadios iniciales de la enfermedad.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La malformación congénita de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), anteriormente denominada malformación adenomatoidea quística, es un raro trastorno del desarrollo del tracto respiratorio bajo. Los pacientes pueden estar asintomáticos durante muchos años, o bien presentar una dificultad respiratoria neonatal. Muchos casos actualmente se detectan mediante ecografía prenatal. El objetivo de este estudio era describir los casos diagnosticados en un hospital de segundo nivel durante un periodo de observación de 10 años.
Casos clínicos: Encontramos 6 casos de MCVAP, tras un seguimiento desde los 7 meses a los 9 años de edad. El diagnóstico se realizó mediante ecografía prenatal. La incidencia en nuestro hospital resultó ser de 2,44 casos por 10.000 recién nacidos vivos.
Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es definitivo, y debe realizarse en un hospital con experiencia en cirugía pediátrica. En los pacientes asintomáticos, el manejo dependerá de las características asociadas al riesgo de complicaciones. Para los pacientes asintomáticos y de bajo riesgo, ambas opciones (operar o manejo conservador) son razonables, siempre tras una adecuada información a la familia.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de afecciones raras con una importante morbimortalidad. La metaplasia peribronquiolar, también conocida como lambertosis, es un hallazgo histológico inespecífico que puede encontrarse en estas patologías.
Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un niño con dificultad respiratoria y necesidad de oxigenoterapia suplementaria desde el periodo de lactancia. Se observó un infiltrado alvéolo-intersticial en la tomografía computarizada de tórax, por lo que ante la clínica y la imagen, la sospecha diagnóstica fue de neumopatía intersticial. La primera biopsia pulmonar no mostraba alteraciones. Al inicio recibió tratamiento con corticoides sistémicos y broncodilatadores de mantenimiento. Con una evolución clínica fluctuante y debido a la persistencia de las necesidades de oxígeno, se realizó una segunda biopsia pulmonar, cuyos hallazgos eran compatibles con una lambertosis. Finalmente el paciente inició tratamiento con hidroxicloroquina. En la actualidad realiza una vida prácticamente normal y sólo precisa oxígeno domiciliario en escasas ocasiones. 
Discusión: En este paciente, dada la clínica y la imagen compatibles, el resultado normal de la biopsia no descartó en un principio la patología intersticial. En los adultos la lambertosis se ha asociado con el tabaco y los agentes infecciosos, mientras que en los niños parece estar relacionada con causas genéticas. Se llevó a cabo un tratamiento con corticoides y, en segunda línea, con hidroxicloroquina.
Conclusiones: Aunque el diagnóstico definitivo de la metaplasia peribronquiolar es histológico, un resultado normal en la biopsia no descarta una posible enfermedad intersticial. Son necesarios más ensayos clínicos que definan el tratamiento más apropiado en estos pacientes. 
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: El síndrome de Parsonage-Turner es una neuritis del plexo braquial de etiología desconocida. Se ha des-crito su aparición tras procesos infecciosos, por lo que se sospecha un mecanismo autoinmune. Su descripción en la edad pediátrica se limita a casos aislados.
En los adultos, la sintomatología típica es un dolor súbito e intenso, localizado en el hombro y la región proximal de la extremidad superior, seguido de parálisis flácida y amiotrofia. 
Caso clínico: Lactante de 14 meses de edad que consulta por presentar una impotencia funcional de los miembros superiores de 48 horas de evolución.
Los días previos mostró una infección respiratoria de las vías altas. Presentaba el brazo derecho en posición de prono, debilidad de la musculatura proximal de ambas extremidades superiores, sobre todo la derecha, e incapacidad para la movilización. Se detectó rhinovirus en la reacción en cadena de la polimerasa de moco nasal. El electromiogra-ma (EMG) del deltoides demostró una denervación aguda intensa de los músculos proximales de ambas extremidades superiores, sobre todo la derecha, compatible con una plexitis braquial bilateral.
Conclusiones: El espectro clínico de presentación de la neuralgia amiotrófica puede ser distinto en la edad pediátri-ca. El dolor, característico de la forma adulta, puede no estar presente. Su forma de presentación puede asemejarse a un prono doloroso, por lo que deberemos incluirlo en su diagnóstico diferencial. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos; son de utilidad la resonancia magnética y el EMG, que debe realizarse 2-3 semanas tras el inicio del cuadro. El conocimiento de esta entidad permite establecer un diagnóstico precoz, lo que evita tratamientos potencialmente yatrogénicos, y anticipar el pronóstico.
 
Publicado en Notas clínicas
La alergia a las proteínas de la leche de vaca (APLV) es la alergia alimentaria más frecuente en lactantes y niños de corta edad, con una prevalencia de un 2-3%. Las recomendaciones para el tratamiento de la APLV se fundamentan en las guías de las sociedades médicas, como DRACMA (Diagnosis and Rationale for Action against Cow’s Milk Allergy) de la World Allergy Organization, el Comité de Nutrición de la European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) y el Comité de alergia alimentaria de la Spanish Society of Pediatric Allergy, Asthma and Clinical Immunology (SEICAP), basadas en 3 puntos fundamentales: evitación estricta de la proteína vacuna, mantenimiento del estado nutricional óptimo y adquisición de la tolerancia lo antes posible. 
Las fórmulas sustitutivas (cuando la lactancia materna no es posible) para nutrir a los niños afectados de APLV son las denominadas fórmulas hipoalergénicas: fórmulas a base de proteínas de leche de vaca extensivamente hidrolizadas (con/sin lactosa), fórmulas a base de proteínas de arroz hidrolizado, fórmulas de soja (aislado o hidrolizado) y fórmulas elementales a base de L-aminoácidos libres.
Conocer la composición de cada una de estas fórmulas es importante para decidir qué tipo de alimentación está indicado en cada caso.
 
Publicado en Nutrición infantil
  • Entre las causas principales se encuentran aquellas relacionadas con infecciones de las vías respiratorias, las alergias y el aparato digestivo
  • La microbiota tiene un papel clave en el desarrollo de un sistema inmunológico fuerte y la prevención de enfermedades
  • Los prebióticos y probióticos contribuyen a mantener el equilibrio en la microbiota intestinal y reforzar el sistema inmunitario de pequeños y adultos
 
Madrid, 10 de octubre de 2018.- El desconocimiento del porqué de los lloros del bebé y el miedo a que el bebé enferme son dos de los mayores temores de los padres y madres españoles. Así lo revela el 36% y 33% de los encuestados, en cada uno de los casos, en un estudio realizado por Danone Nutricia Early Life Nutrition. Con la llegada de otoño y la bajada de temperaturas, estos miedos se acrecientan ya que aparecen los primeros virus y resfriados del periodo escolar. De hecho, el otoño abarca el 20% de los ingresos anuales de urgencias y visitas a demanda en Pediatría1. Entre las causas principales se encuentran aquellas relacionadas con infecciones de las vías respiratorias, las alergias y el aparato digestivo, todas ellas estrechamente ligadas al sistema inmunitario, del cual el 70% de las células se encuentra en la microbiota, encargada de formar la barrera intestinal al evitar la anidación y penetración de patógenos.
 
La tos es el motivo de consulta más frecuente en atención primaria. La Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPAP) estima que los niños en edad de guardería padecen una media de seis infecciones respiratorias al año, concentradas en los meses de otoño a invierno. Por otro lado, más del 50% de los niños padece algún episodio de tos con sibilancias en los primeros años de vida y un tercio sufre asma bronquial a los seis años2
 
Generalmente, las infecciones de las vías respiratorias son provocadas por microorganismos, como virus, bacterias u hongos de diversos tipos, por lo que la mejor manera de prevenirlos es a través de un sistema inmunológico fuerte. Para ello es fundamental una buena nutrición, ya que los alimentos que consumimos y nuestro modo de vida pueden alterar la microbiota intestinal que, entre otras funciones, se encarga de proteger nuestro organismo frente a enfermedades.
 
No obstante, el uso de antibióticos que se recetan para combatir las enfermedades de origen bacteriano, como por ejemplo las faringoamigdalitis bacterianas o inflamaciones de la faringe y las amígdalas, puede alterar la microbiota intestinal. Esta alteración provoca cambios en los patrones microbianos y metabólicos incluso durante las fases iniciales del tratamiento con antibióticos3. En estos casos, el uso de prebióticos, probióticos y simbióticos puede ayudar a restablecer el equilibrio en la microbiota intestinal.
 
Las alergias son el segundo motivo más frecuente de visitas médicas a demanda o urgencias en Pediatría. Actualmente entre el 10% y el 40% de la población mundial sufre algún tipo de enfermedad alérgica. Ejemplo de ello es la rinoconjuntivitis alérgica, que afecta al 15%-20% de la población general2, y la dermatitis atópica, que es la enfermedad alérgica más frecuente en la edad pediátrica, con una prevalencia del 10%. Asimismo, en los últimos años la incidencia de las alergias alimentarias se ha incrementado considerablemente, especialmente en niños. En este sentido, estudios recientes han mostrado que existe un vínculo entre el sistema inmune, la microbiota intestinal y la aparición de alergias4.
 
Otro motivo de consulta pediátrica en atención primaria (10%) es el dolor abdominal, sobre todo en edad escolar y durante el curso escolar. A pesar de que hay más de cien causas orgánicas posibles de dolor abdominal, en la mayoría de ocasiones se etiqueta de dolor funcional. Otros motivos frecuentes de las visitas a demanda o urgencias en Pediatría relacionados con el aparato digestivo son los vómitos y la diarrea aguda -en muchos casos síntomas de cuadros infecciosos o víricos2, o el estreñimiento, que representa entre el 3% y el 5% de las visitas al pediatra y hasta el 25% de los niños enviados a la consulta de gastroenterología pediátrica5, según datos de la Asociación Española de Pediatría. 
 
Para evitar estas dolencias, alergias o infecciones es importante contar con un sistema inmunológico fuerte. Es por ello que es importante el cuidado de la microbiota, la cual desempeña un papel clave en el desarrollo del sistema inmunitario, ya que actúa como barrera frente a patógenos y es responsable de funciones importantes, como la producción de factores de crecimiento y vitaminas (como Vitamina K, esencial para la coagulación, y algunas vitaminas del Grupo B). En este sentido, los prebióticos y los probióticos ayudan a mantener el equilibrio de la microbiota intestinal. 
 
«En los últimos años la popularidad de los probióticos y los prebióticos se ha incrementado considerablemente gracias a su papel modulador en el equilibrio de la flora intestinal. Ejemplo de ello es que el 70% de los profesionales de salud pediátricos los utiliza en su práctica clínica, según una encuesta realizada por la Sociedad Española de Probióticos y Prebióticos (SEPyP)»6, explica Lucía Martínez Palacios, Healthcare Nutrition Manager en Danone Nutricia Early Life Nutrition.
 
Administrados adecuadamente, los prebióticos y probióticos contribuyen a mantener el equilibrio en la microbiota intestinal y reforzar el sistema inmunitario de pequeños y adultos. En el caso de los bebés, los prebióticos, presentes de forma natural en la leche materna, refuerzan el sistema inmunitario de los bebés, disminuyendo el riesgo de padecer infecciones gastrointestinales o en las vías respiratorias altas, de los procesos alérgicos y del estreñimiento7. En el caso de los lactantes alimentados con leche de fórmula, las leches suplementadas con prebióticos scGOS/lcFOS (9:1) ayudan al establecimiento de una microbiota intestinal similar a la de la leche materna8, reforzando así el sistema inmunitario del bebé. En concreto, la mezcla de prebióticos scGOS/IcFOS 9:1 de Danone Nutricia Early Life Nutrition ha demostrado contribuir a reducir hasta un 53% en la incidencia acumulada de cualquier manifestación alérgica y hasta en un 83% en la prevalencia de cualquier manifestación alérgica persistente a los 5 años9.
 
Bibliografía
1.Fornes Vivas R, Mustienes Bellot R, Navarro Juanes A, Robledo Díaz L, Carvajal Roca E. ¿Es adecuada la utilización del servicio de urgencias en el periodo neonatal? Rev Pediatr Aten Primaria. 2017;19:301-9. Disponible en: http://archivos.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPosfmJN333UshNck0pn8R4y
2.Fernández-Cuesta Valcarce MA, El-Asmar El-Osman A, Gómez Ocaña JM, Revilla Pascual E. Las 50 primeras consultas en Pediatría de Atención Primaria. Disponible en: https://www.aepap.org/sites/default/files/documento/archivos-adjuntos/las_50_principales_consultas_en_pediatr.pdf
4.Gut Microbiota For Health. Algunas bacterias podrían contribuir a reforzar la barrera intestinal y a reducir las alergias alimentarias. Publicado el 29 de octubre de 2014. Disponible en: http://www.gutmicrobiotaforhealth.com/es/algunas-bacterias-podrian-contribuir-a-reforzar-la-barrera-intestinal-y-a-reducir-las-alergias-alimentarias/ 
5.Sánchez Ruiz F, Gilbert JJ, Bedate Calderón P, Espín Jaime B. En: Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Cap. 7. Estreñimiento y encopresis. SEGHNP-AEP, 2010; 53.
6.Sociedad Española de Probióticos y Prebióticos (SEPyP). Encuesta sobre Probióticos y prebióticos. Publicado en noviembre de 2017.
7.Barrio J, Díaz-Martín JJ, Manrique I, Martín Martínez B, Ortega E. Consenso experto sobre los aspectos nutricionales de las leches infantiles de inicio y continuación. An Pediatr (Barc). 2015; 83(6): 376-386.
8.Moro G, Minoli I, Mosca M, Fanaro S, Jelinek J, Stahl B, Boehm G. Dosage-related bifidogenic effects of galacto- and fructooligosaccharides in formula-fed term infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002; 34(3): 291-295.
9.Boehm G, Lidestri M, Casetta P, Jelinek J, Negretti F, Stahl B, Marini A. Supplementation of a bovine milk formula with an oligosaccharide mixture increases counts of faecal bifidobacteria in preterm infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2002; 86(3): F178-81..
 
Publicado en Noticias
 

Emollient bath additives for the treatment of childhood eczema (BATHE): multicentre pragmatic parallel group randomised controlled trial of clinical and cost effectiveness

Santer M, Ridd MJ, Francis NA, Stuart B, Rumsby K, Chorozoglou M, et al. 
BMJ. 2018; 361: k1332. Publicado el 3 de mayo de 2018. [doi: https://doi.org/10.1136/bmj.k1332]
 
El eccema en los niños (eccema atópico o dermatitis atópica) es muy frecuente y puede tener un impacto sustancial sobre su calidad de vida y la de sus familias. Las guías al respecto sugieren que la terapia con emolientes es el pilar fundamental del tratamiento.

Los emolientes actúan proporcionando una barrera sobre la piel, disminuyendo la pérdida de humedad y protegiendo contra los irritantes. Se pueden aplicar directamente sobre la piel, como jabones sustitutivos o aditivos añadidos al agua de baño, con el fin de dejar una capa de aceite sobre la piel.

Aunque hay evidencia de la eficacia de los emolientes que se aplican directamente y un consenso clínico extendido acerca de los jabones sustitutivos, hay menos acuerdo acerca del beneficio potencial adicional de los aditivos del baño, y muy poca evidencia sobre su efectividad. Sin embargo, los aditivos del baño se prescriben ampliamente, con un coste de más de 23 millones de libras anualmente en Inglaterra.

El objetivo de este estudio era determinar la efectividad clínica y el coste de incluir aditivos emolientes en el baño en el manejo del eccema en niños.

Métodos
Ensayo pragmático, multicéntrico, aleatorizado y abierto, con 2 grupos paralelos asignados en una ratio de 1:1, en el que se comparan los aditivos emolientes del baño añadidos al cuidado estándar con el cuidado estándar solo.

Se eligió un diseño pragmático por adecuarse más a las condiciones de vida real que a las ideales o experimentales. No fue posible hacer un placebo convincente como aditivo del baño, por lo que los participantes no eran «ciegos» al tratamiento asignado.
Los niños elegidos para el ensayo tenían entre 1 y 11 años de edad y cumplían los criterios diagnósticos de dermatitis atópica. Se excluyeron los niños con un eccema muy benigno o inactivo en los últimos 12 meses, definido como una puntuación de ≤5 en la escala de gravedad del eccema de Nottingham (de 3 a 15 puntos, en que 3-8 es benigno, 9-11 moderado y 12-15 grave). También se excluyeron los niños que solían bañarse menos de 1 vez por semana o cuyos cuidadores no aceptaron la aleatorización.
Los participantes se reclutaron desde 96 consultas generales en Gales y en el oeste y sur de Inglaterra, en cuyas historias clínicas figuraba el diagnóstico de eccema para el que habían necesitado tratamiento en los últimos 12 meses. Un investigador telefoneaba a los padres para informarles y confirmar la probabilidad de elegir a los niños, así como para concertar una cita de referencia. En esa cita se daba el consentimiento informado y se completaban los cuestionarios basales. El resto de los cuestionarios se cumplimentaron online o por correo.

A los participantes en el grupo de intervención, su médico general les prescribía aditivos del baño, y se les pedía que los usaran regularmente durante 12 meses. Al grupo control no se les prescribía aditivos del baño y se les pedía que no los usaran durante 12 meses.

A ambos grupos se les daban consejos estandarizados por escrito de cómo lavarse y se les aconsejaba que continuaran con su manejo habitual del eccema, incluidos los emolientes sobre la piel y el corticoide tópico cuando se requirieran. La atención clínica continua no cambió.

Los padres medían semanalmente la intensidad del eccema (patient oriented eczema measure [POEM]) durante 16 semanas. Se incluían 7 preguntas, cuyas respuestas se puntuaban de 7 a 28, en que 0-2 era limpio a casi limpio, 3-7 leve, 8-16 moderado y 17-28 intenso. La diferencia mínima clínicamente importante de POEM era de 3 puntos.

El POEM era la única medida de la intensidad del eccema por parte de los pacientes que mostraba validez y reproducibilidad. También se midió la gravedad del eccema mediante el POEM cada 4 semanas desde el inicio hasta la semana 52, la calidad de vida relacionada con la enfermedad a las 16 semanas y al año. Se valoró el impacto familiar, el número de exacerbaciones que requirieron consulta, el tipo de tratamiento pautado, la adherencia a la asignación al tratamiento y los efectos adversos, como el rascado, el enrojecimiento o las caídas en el baño.

El tamaño muestral estimado para obtener una diferencia en la puntuación POEM >3 fue de 338 pacientes. Para cubrir las pérdidas estimadas del 20%, la muestra se aumentó a 423 pacientes.
 
Resultados
Los participantes se incluyeron en el estudio entre diciembre de 2014 y mayo de 2016. Se enviaron invitaciones a los padres de 12.504 niños y se recibieron 1.451 respuestas; de éstos, 920 estaban interesados en participar en el estudio, 662 tenía criterios elegibilidad y 482 entraron en el ensayo (264 en el grupo intervención y 218 en el grupo control).

El 31% (124/397) de los participantes se bañaban menos de 3 veces a la semana, el 33% (130/397) 3-4 veces, y el 36% (143/397) ≥5 veces.

La línea de base del POEM fue de 9,5 (desviación estándar [DE]= 5,7) en el grupo de aditivos del baño y 10,1 (DE= 5,8) en el grupo de no aditivos. La puntuación POEM basal fue de 9,5 (DE= 5,7) en el grupo con aditivos del baño y 10,1 (DE= 5,8) en el grupo control.

La media de la puntuación POEM en el periodo de 16 semanas era de 7,5 (DE= 6) en el grupo de aditivos del baño y de 8,4 (DE= 6) en el grupo de no aditivos. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la puntuación POEM semanalmente entre los 2 grupos, ni tampoco en el impacto familiar, la calidad de vida percibida, el número de exacerbaciones, y el tipo y la cantidad de corticoide tópico o inhibidores de calcineurina tópicos prescritos en un año.

Cuando se consideró la frecuenta de los baños, se encontró un pequeño beneficio clínicamente significativo al añadir emolientes en los niños que se bañan ≥5 veces por semana con eccema de grado leve. En estos casos el resultado del POEM era de 2,7 puntos más (intervalo de confianza: 0,63-3,91) en el grupo de no aditivos.

Los efectos adversos fueron similares en ambos grupos.

Según los resultados del estudio, el hecho de añadir emolientes en el baño no se puede considerar una intervención coste-efectiva. Sólo parece ayudar algo en casos de eccemas leves y en los niños que se bañan con más frecuencia (≥5 veces por semana).

Lo que aporta este estudio
El eccema en niños, en especial en los casos moderados-graves, es causa de gran incomodidad para el paciente y su familia. El tratamiento fundamental continúa siendo la aplicación de emolientes. Sin embargo, sigue siendo objeto de controversia cuál es la frecuencia adecuada de baños en estos niños, así como el régimen de emolientes más eficaz. Con este estudio se muestra que la adición de emolientes al baño tiene sólo un beneficio relativo, y únicamente son efectivos si se emplean con una frecuencia de baño diaria o casi diaria.

M.J. Galiano Segovia
Pediatra. CS María Montessori. Leganés (Madrid)

 
 
 
Association of early introduction of solids with infant sleep
Perkin MR, Bahnson HT, Logan K, Marrs T, Radulovic S, Craven J, et al.
JAMA Pediatrics. 2018; e180739 [doi: 10.1001/jamapediatrics.2018.0739]

 

Los autores comienzan su trabajo recordando que en el Reino Unido –al igual que ocurre en España– las autoridades sanitarias recomiendan mantener la lactancia materna exclusiva en los 6 primeros meses. Sin embargo, el 75% de las madres británicas habían introducido alimentos distintos de la leche (solids; alimentación complementaria [AC]) a los 5 meses. Aproximadamente, una cuarta parte de ellas atribuía la causa de ello a los despertares nocturnos del niño. Al mismo tiempo, el Departamento de Salud recomienda introducir estos alimentos cuando el niño esté preparado, recordando que no siempre que un lactante se despierta por la noche es señal de que tenga hambre o de que haya que introducir la AC. En caso de que hubiera que introducir algún complemento, se recomienda realizar diferentes tomas de leche. Por otra parte, existe la creencia común de que introducir la AC antes ayuda a los niños a dormir mejor. Aunque las recomendaciones de las autoridades no van en ese sentido.

El estudio EAT (Enquiring About Tolerance), patrocinado por la Food Standards Agency y el Medical Research Council, se llevó a cabo entre enero de 2008 y agosto de 2015. En dicho estudio participaron 1.303 lactantes amamantados que fueron aleatorizados en 2 grupos. Uno de ellos seguía las recomendaciones habituales (lactancia materna exclusiva hasta el sexto mes), mientras que en el otro se pedía a las madres que, al tiempo que mantenían la lactancia, incluyeran otros alimentos a partir del tercer mes. Los padres cumplimentaban un cuestionario online cada mes durante el primer año, y luego cada 3 meses hasta los 3 años. En el cuestionario se registraba la frecuencia de consumo de alimentos, así como la frecuencia y la duración de las tomas y otros aspectos relacionados con el sueño de los bebés (valorado mediante el Brief Infant Sleep Questionnaire, validado también en español). Simultáneamente, se evaluaba la calidad de vida de la madre mediante un cuestionario validado de la Organización Mundial de la Salud (Quality of Life-BREF Instrument).

De los 1.303 lactantes seleccionados, 1.225 (94%) fueron seguidos hasta el final del estudio, 608 en el grupo de consejos habituales y 607 en el de introducción precoz de la AC.

El hallazgo principal fue que los niños en que se introdujo antes la AC dormían más tiempo y se despertaban menos veces que los que recibían sólo lactancia materna. La diferencia era mayor a los 6 meses: una media de 16,6 minutos más de sueño por noche (2 h a la semana) y una disminución en los despertares nocturnos (del 9%). En la respuesta sobre la calidad del sueño, los padres del grupo control señalaron una mayor incidencia de problemas leves, pero también graves (Odds ratio= 1,8; intervalo de confianza del 95%: 1,22-2,61). Había una relación directa entre la calidad de vida de las madres y el sueño de sus hijos.

En la discusión, los autores señalan que, a la luz de estos resultados, debería revisarse la consideración «oficial» de que la introducción de la AC antes de los 6 meses no se asocia a un mejor sueño del lactante.

Lo que aporta este estudio
En la alimentación infantil la mayoría de las recomendaciones están basadas en la tradición y en las opiniones de expertos. Es difícil realizar estudios controlados en los niños más pequeños. Por esta razón, son bienvenidos los estudios como el EAT, encaminados a conocer las mejores estrategias para la prevención de las alergias alimentarias. Los resultados publicados en este artículo proceden de un subanálisis del estudio y, aun con las limitaciones de cumplimentación de las recomendaciones a las que se enfrentaron los investigadores, proporcionan una información valiosa, aunque debe ser contrastada con seguimientos a largo plazo y en otras cohortes. Mientras tanto, la recomendación de mantener la lactancia materna exclusiva, si es posible, durante los primeros 6 meses debe seguir siendo un objetivo para todos los profesionales de la salud al cuidado de los niños.

J.M. Moreno Villares
Director del Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra

Introducción: La causa de estridor congénito más frecuente es la laringomalacia, pero también puede originarse a partir de quistes en la vallécula, laringoceles y quistes saculares congénitos, hemangiomas y otras anomalías congénitas de la laringe.
Caso clínico: Niña lactante de 41 días de vida, llevada al servicio de urgencias del hospital por presentar un estridor inspiratorio progresivo, con un componente postural de empeoramiento significativo, apneas y dificultad para la alimentación. En la interconsulta urgente con ORL, se realiza una nasofibroscopia, en la que se detecta una tumoración posiblemente quística en el repliegue aritenoepiglótico izquierdo. Se deriva a la paciente al hospital de referencia, donde se confirma la lesión mediante una nueva nasofibrolaringoscopia más tomografía computarizada cervical preoperatoria. Se opera con incisión y marsupialización. El estudio anatomopatológico descartó la presencia de malignidad y confirmó la sospecha diagnóstica. La evolución postoperatoria fue buena.
Conclusión: El alto índice de sospecha en las anomalías congénitas de la laringe reviste una gran importancia para realizar un diagnóstico precoz y disminuir la morbimortalidad. El quiste sacular congénito es una lesión inusual, que hay que considerar en el diagnóstico diferencial en los casos de estridor y dificultad respiratoria progresiva en neonatos y lactantes.
 
Publicado en Notas clínicas

La luxación congénita de rótula es una entidad clínica excepcional, en la que la rótula se encuentra luxada de forma permanente y no puede reducirse de forma manual. Se suele manifestar al nacimiento, aunque en algunos casos el diagnóstico puede retrasarse hasta la adolescencia o la edad adulta. El diagnóstico temprano permite la corrección quirúrgica con el fin de evitar las secuelas tardías, incluidos los cambios degenerativos prematuros de la rodilla. Se presenta un caso de luxación congénita de la rótula en un adolescente de 12 años de edad, sano y jugador de fútbol.

Publicado en Notas clínicas
La pancreatitis aguda es una entidad poco frecuente en la población pediátrica, cuya incidencia ha aumentado en las últimas dos décadas. Sin embargo, existen pocos estudios sobre esta afección, por lo que su manejo terapéutico resulta muy variable, especialmente en los casos graves. En este trabajo describimos nuestra experiencia sobre el manejo en una unidad de cuidados intensivos pediátrica de 3 casos clínicos con esta afección en los últimos meses. En ellos se aplicaron las directrices extraídas de las guías clínicas sobre el manejo de la pancreatitis aguda en pacientes adultos basadas en la optimización de la analgesia, la administración de fluidoterapia i.v. agresiva y el reposo pancreático inicial con reintroducción precoz de la nutrición enteral, con lo que mostraron una buena evolución clínica posterior.
Nuestro objetivo principal, dado el aumento en la incidencia de esta entidad, es destacar la importancia de un alto nivel de sospecha clínica ante un cuadro de dolor abdominal que permita un diagnóstico precoz y la rápida instauración de un tratamiento adecuado en estos casos, así como incidir en los puntos más importantes de su manejo.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La meningitis es un problema de salud pública con repercusiones en materia de responsabilidad profesional médica (RPM), de especial interés en pediatría. El estudio de las reclamaciones permite guiar las posibles mejoras en seguridad clínica. 
Metodología: Se analizaron las características clínicas, microbiológicas y jurídicas de las reclamaciones relacionadas con la meningitis, interpuestas ante el Consejo de Colegios de Médicos de Cataluña entre 1988 y 2014, junto con el estudio descriptivo y analítico de los casos.
Resultados: Se analizaron 53 casos (1,96 casos/año) con una tasa de RPM del 24,53%. Los casos implicaron con frecuencia a menores (54,7%), con un diagnóstico inicial de síndrome febril inespecífico (45,5%). La tasa de RPM fue significativamente mayor en los casos relacionados con la cirugía, si no se producía el fallecimiento del paciente y si existía defecto de asepsia. Los microorganismos más comunes fueron Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae
Conclusiones: La asistencia a la meningitis es un campo que requiere mejoras en seguridad clínica en pediatría, si bien resulta especialmente evidente la necesidad de revisar ciertos aspectos, como la asepsia en la anestesia y la cirugía.
 
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Introducción: La detección precoz de la hipoacusia permite realizar un tratamiento temprano de los pacientes mejorando significativamente su pronóstico. Con este objetivo se implantó en la Comunidad Valencia el programa de cribado universal de la hipoacusia neonatal.
Material y métodos: Se realizó un estudio de los resultados de dicho cribado desde su implantación en enero de 2002 hasta diciembre de 2014, es decir, durante 13 años consecutivos. Posteriormente se revisaron todos los casos que no superaron el cribado.
Resultados: La cobertura del cribado alcanzó en pocos años a prácticamente el 100% de la población, con un total de recién nacidos cribados de 14.339. La tasa global de derivación a confirmación fue del 1%, y hubo un 0,7% de pérdidas. Se diagnosticaron 32 casos de hipoacusia neurosensorial (2,23/1.000 recién nacidos). Se estudiaron los casos que no superaron el cribado auditivo, y se halló una asociación entre diferentes variables, como los antecedentes familiares y la edad gestacional, con la presencia de hipoacusia neurosensorial bilateral.
Conclusiones: El programa de cribado de la hipoacusia neonatal requiere unos años para su total universalización y cumplir de forma fiable las recomendaciones de la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia. Tras estudiar los casos que no superaron el cribado, se propone la edad gestacional como factor de riesgo para el desarrollo de hipoacusia. Asimismo, se considera que los neonatos con malformaciones craneofaciales se beneficiarían de ser remitidos directamente a una prueba de confirmación, así como de la realización de pruebas de imagen, por la alta probabilidad de presentar una patología malformativa asociada en el oído medio. Por otro lado, este ensayo permite recomendar la realización de un estudio cardiológico a los recién nacidos con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial bilateral.
 
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 Jornadas Científicas de la Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil

Los primeros 1.000 días de la vida de una persona pueden condicionar su salud durante el resto de su vida. Algunas evidencias científicas muestran que la nutrición y el estilo de vida en los primeros años pueden programar nuestra salud y el riesgo de padecer enfermedades en el futuro. De esta forma, la nutrición infantil se ha convertido en una de las principales áreas de investigación actuales.

La Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil abordará en sus V Jornadas Científicas Internacionales, que se celebrarán los próximos días 26 y 27 de abril en Barcelona, los últimos avances científicos que guiarán el futuro de la alimentación infantil desde los primeros meses de vida, para conseguir un envejecimiento más saludable y contribuir a prevenir enfermedades.

Las Jornadas Científicas Internacionales están organizadas por la Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil, impulsada por Laboratorios Ordesa y ubicada en la Universidad de Granada y  cuenta con la colaboración de la Universidad de Zaragoza y la Universidad de Cantabria. El encuentro reunirá más de 300 especialistas en Pediatría procedentes de más de 10 países de Europa, América, Oriente Medio y Asia.

Entre los ponentes asistentes destacan: Cristina Campoy, directora de la Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil y Titular del Departamento de Pediatría de la Facultad de Medicina de la Universidad de Granada, miembro de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas (ESPGHAN) y la Early Nutrition Academy (ENA); Alessandro Fiocci, director del Departamento de Alergías en el Hospital Pediátrico Bambino Gesú de Roma; Francisco Guarner, Científico principal de la Unidad de Investigación de Sistema Digestivo del Institut de Recerca Vall d’Hebrón de Barcelona y Presidente de la Sociedad Española de Probióticos y Prebióticos (SEPYP); Olivier Goulet, profesor de Pediatría en la Universidad de París V-René Descartes y Presidente del Centro Nacional de Referencia para Enfermedades Raras del Necker University; Marjo-Riita Jarvelin, Catedrática en Epidemiología de Trayectoria Vital en el Imperial College de Londres; Luis Moreno, Catedrático de la Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad de Zaragoza, Coordinador del Grupo de Investigación GENUD (Growth, Exercise, Nutrition and Development) de la Universidad de Zaragoza y Presidente de la Sociedad Española de Nutrición (SEN); Susan Ozanne, Profesora de Desarrollo Endocrino de la Universidad de Cambridge y miembro del Consejo de la International Society for the Developmental Origin of Health and Disease; Hanja Szwajeska, Doctora y Catedrática del Departamento de Pediatría de la Universidad de Varsovia (Polonia) y Editora Jefe del Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition; e Yvan Vandenplas, Catedrático en Pediatría y Jefe del Hospital Pediátrico KidZ Health Castle en el Hospital Universitario de Bruselas.

 

V JORNADAS CIENTÍFICAS DE LA CÁTEDRA ORDESA DE NUTRICIÓN INFANTIL

Día: 

Jueves, 26 de abril de 12:30 a 19:00 h
Viernes, 27 de abril de 09:00 a 13:30 h
 
Lugar:
Auditorio IESE (Campus Norte. Calle Arnús i Garí, 3-7. 08034 Barcelona)


 

Publicado en Noticias
Introducción: Las tumoraciones interlabiales en las niñas son una patología poco frecuente. Abarcan un amplio espectro de posibles lesiones que pueden generar confusión en su diagnóstico y manejo.
Caso clínico: Niña de 8 años de edad que acude al servicio de urgencias por presentar flujo vaginal sanguinolento y prurito de 5 días de evolución. Inicialmente se orientó como himenitis, pero ante la persistencia de la clínica, se realizó una vaginoscopia y una cistoscopia, en las que se observó un prolapso de la mucosa uretral de grado II-III. Se trató la afección de manera conservadora con estrógenos tópicos y baños de asiento, y la paciente no ha precisado cirugía hasta el momento. Las masas interlabiales en las niñas generan confusión en su diagnóstico, manejo y pronóstico.
Discusión: Conocer las características clínicas propias de cada entidad permitirá hacer un buen diagnóstico, sin precisar pruebas invasivas y más costosas, y asimismo, evitará un retraso en el diagnóstico.
Conclusiones: Presentamos un caso clínico de tumoración interlabial en una niña en edad prepuberal como forma de presentación del prolapso uretral, una patología poco frecuente en la infancia.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es la segunda vasculitis más frecuente de la infancia, después de la púrpura de Schönlein-Henoch, y la primera causa de enfermedad cardiaca adquirida en la infancia en los países desarrollados.
Caso clínico: Se presenta un caso clínico de EK con reagudización y aparición de aneurismas gigantes coronarios como complicación secundaria.
Discusión: El diagnóstico se basa en la combinación de criterios clínicos y analíticos, como presencia de fiebre (duración ≥ 5 días) y 4 de los siguientes: conjuntivitis bilateral no supurativa, linfadenopatía cervical, exantema polimorfo que afecta a las palmas y las plantas, cambios en las mucosas (lengua aframbuesada, enrojecimiento labial) y cambios en las extremidades (edema y eritema de las palmas, descamación del pulpejo de los dedos). El tratamiento consiste en la administración temprana de gammaglobulina intravenosa 2 g/kg y ácido acetilsalicílico 50 mg/kg/día. La secuela más importante es la afectación del sistema cardiovascular, en especial de las arterias coronarias, que puede llegar a desarrollar aneurismas coronarios que evolucionen hacia una estenosis y una posterior isquemia miocárdica. 
Conclusiones: Para disminuir la morbimortalidad de este proceso es importante un inicio precoz del tratamiento, lo que precisa una alta sospecha diagnóstica ante cuadros febriles prolongados, así como una correcta evaluación de los factores de riesgo de evolución tórpida, para elegir el tratamiento más adecuado.
 
Publicado en Notas clínicas
La salud y la enfermedad están influenciadas en diferentes etapas de la vida por una combinación de factores genéticos, epigenéticos y ambientales. Está bien documentado que durante el desarrollo temprano la respuesta a diversos estímulos puede programar el riesgo de enfermedades no transmisibles (ENT). Los 1.000 días entre el embarazo y el segundo año de edad son un periodo de oportunidad único, ya que es cuando se establecen los fundamentos de la salud, el crecimiento y el neurodesarrollo para toda la vida. La nutrición temprana ejerce, tanto a corto como a largo plazo, el efecto sobre la salud mediante la programación inmunológica y metabólica y el desarrollo microbiológico. La interacción huésped-microbiota parece influir sobre el riesgo de desarrollar una enfermedad atópica. Por otra parte, la nutrición es especialmente importante para el desarrollo de habilidades cognitivas, motoras y socioemocionales, y mejora el rendimiento escolar y los ingresos económicos en el adulto. La desnutrición durante el embarazo afecta al crecimiento fetal, es un factor determinante del retraso del crecimiento y puede acarrear consecuencias, como la obesidad y las ENT. Existen suficientes evidencias que sugieren que la lactancia materna es un factor protector contra la obesidad y las ENT en la edad adulta, y la intervención precoz sobre la alimentación en los lactantes tendrá una influencia relevante sobre las preferencias alimentarias posteriores.
En conclusión, una buena nutrición en los primeros 1.000 días de vida tendrá una influencia muy beneficiosa para la salud posterior. Optimizar el crecimiento prenatal y posnatal temprano es esencial desde el punto de vista preventivo.
 
Publicado en Nutrición infantil

 

Exemptions from mandatory immunization after legally mandated parenteral counseling

Omer SB, Allen K, Chang DH, et al.
Pediatrics. 2018; 141(1): e20172364.
 
Los investigadores de este estudio se cuestionan el posible éxito de llevar a cabo planes de asesoramiento por parte del personal sanitario dirigido hacia las personas indecisas en relación con las vacunas, con la intención de mejorar las coberturas. En 2011, el estado de Washington puso en marcha la norma del senado Bill 5005 (SB5005), por la que se exige recibir asesoramiento y completar un formulario firmado por profesionales sanitarios para obtener la exención vacunal.
Método: Se llevó a cabo un análisis, mediante regresión segmentada y con índices de interacción y asociación, para evaluar el impacto de la normativa SB5005 sobre la cobertura vacunal y los índices de exenciones en el estado de Washington, desde los años escolares 1997-1998 hasta 2013-2014.
Resultados: Tras ponerse en marcha la normativa, hubo una disminución significativa del 40,2% (intervalo de confianza [IC] del 95%: 43,6-36,6) en los índices de exenciones en Washington. En términos absolutos, la reducción fue de 2,9 puntos porcentuales (IC del 95%: 4,2-1,7). Hubo un incremento en la cobertura vacunal, excepto para la vacuna frente a la hepatitis B. También se observó que había disminuido la probabilidad de que los escolares sin exenciones contactaran con escolares exentos (índice de interacción), y que los escolares con exenciones contactaran con otros también exentos (índice de agregación). La normativa SB5005 también se asoció a una disminución en el agrupamiento geográfico de escolares exentos de vacunas.
Discusión: Se ha observado que cuanto más sencillo es evitar vacunarse, más se incumple el calendario vacunal. Por otra parte, existe la preocupación de que las medidas que obliguen a vacunar o que dificulten los permisos de exención vacunal se vuelvan en contra y provoquen más rechazo a la vacunación. Pero se ha comprobado que no es así: con medidas más exigentes no se incremen-tan las exenciones ni se disminuye el porcentaje de niños vacunados. Al parecer, el asesoramiento del médico, además de resolver las dudas sobre las vacunas, subraya la repercusión que las posibles enfermedades pueden provocar y facilita el cumplimiento vacunal.
Por otro lado, las medidas legales que dificultan la obtención de exenciones han resultado más beneficiosas que las que las prohíben totalmente.
Conclusiones: Debería plantearse exigir el consejo de profesionales de la salud para obtener las exenciones a los calendarios vacunales, de forma que se mejoren las coberturas de la población.
 
Comentario
En España no es obligatorio el cumplimiento del calendario vacunal. La legislación no obliga a vacu-nar, excepto en situaciones de epidemias que constituyan una amenaza para la salud pública.
 
En países de nuestro entorno se está estableciendo en los últimos años la obligatoriedad de va-cunar, al observar que la cobertura vacunal no llegaba a las cifras de seguridad, y tras haberse re-gistrado un repunte de enfermedades evitables. En Francia es obligatorio administrar las vacunas de la difteria, el tétanos y la poliomielitis, a las que se van a añadir durante 2018 la de la tos ferina, la hepatitis B, el neumococo, el meningococo C, el sarampión, la rubéola y las paperas. En Italia, para escolarizar a un niño hasta los 6 años, los padres deben presentar la cartilla con las vacunas aplicadas. En Alemania se ha apostado por un plan de «formación-asesoramiento» a los padres que no quieren vacunar a sus hijos, de manera que se les informa de una manera proactiva si no aportan la cartilla de vacunas cumplimentada al llevar a sus hijos al colegio.
 
El debate sobre si hay que exigir o no a los padres que vacunen a sus hijos sigue abierto. La opinión oficial de sociedades que representan a los pediatras españoles, como la AEP y la SEPEAP, es la de no obligar por ley a cumplir el calendario vacunal. A pesar del «ruido» que hacen los grupos antivacunas, en España la cobertura vacunal, especialmente de los niños en sus primeros 2 años de vida, supera el 95%. Por este motivo, las sociedades referidas prefieren evitar la obligatoriedad, ante el temor de que se pudiera provocar un efecto contrario por crear un sentimiento de rechazo a una normativa rígida. Hoy por hoy, la mayoría de las familias en España acepta los beneficios de la vacunación. En este sentido, es preferible reforzar la información adecuada a la sociedad por parte de los profesionales sanitarios. 
 
Lo que aporta este artículo
Debemos estar muy vigilantes y tener previsto un plan de actuación por si se detecta un descenso en la cobertura vacunal. En este sentido, sería útil aplicar medidas como la que apunta el artículo norteamericano: si no se obliga por ley a vacunar, al menos asegurar que los padres reciban infor-mación y asesoramiento por parte de los profesionales sanitarios. Desde las consultas de pediatría deberíamos dedicar más tiempo a esta tarea, saliendo al paso de las dudas o inconvenientes más frecuentes que alegan los padres cuando rechazan las vacunaciones y alertándoles de los riesgos para la salud a los que exponen a sus hijos.
 
 
  
C. Esteve Cornejo
Clínica de la Universidad de Navarra. Pamplona (Navarra)
 
 
 
Sung V, D’Amico F, Cabana MD, et al.
Pediatrics. 2018; 141(1): e20171811.
 
 
El cólico del lactante (CL), o llanto excesivo de causa desconocida, afecta a 1 de cada 5 lactantes menores de 3 meses de edad. Se suele definir por los criterios de Wessel: llanto y/o irritabilidad más de 3 horas al día, durante 3 o más días por semana. Aunque es una situación autolimitada, cada vez se relaciona más con los efectos adversos a largo plazo sobre el comportamiento del niño, el sueño y el desarrollo de alergias. A pesar de los años de investigación, todavía no se conoce su etiología, y las opciones de tratamiento son limitadas.
 
En la década pasada, numerosos estudios han demostrado diferencias en la microbiota intestinal entre lactantes con o sin cólico. Los probióticos pueden desempeñar un papel en el manejo del CL. El Lactobacillus reuteri DSM17938, utilizado en varios ensayos clínicos, parece prometedor.
 
Este trabajo realiza un análisis de los datos de los participantes individuales de los estudios incluidos en los metaanálisis ya publicados (IPDMA: Individual Participant Data Meta-Analysis), para determinar si L. reuteri DSM17938 efectivamente disminuía el llanto o la irritabilidad en lactantes con cólico, cuando se compara con un placebo en los 21 días postaleatorización.
 
Se seleccionaron 4 ensayos clínicos que incluían a 345 lactantes con cólico (174 recibieron pre-bióticos y 171 placebo). Los datos de los 4 estudios parecen simétricos. Se recogieron datos sobre la duración del llanto y/o irritabilidad, los métodos de alimentación, la edad y el sexo. Los 4 excluían a los lactantes que estuvieran en tratamiento con un antibiótico. Los 4 ensayos incluían lactantes amamantados, y sólo 1 lactantes alimentados con leche artificial. Para registrar el tiempo de llanto, 2 estudios usaban diarios en que los padres estimaban la duración del llanto del lactante al final del día, mientras que otros 2 usaban el Baby’s Day Diary, que recogía la duración del llanto y la irritabilidad cada 5 minutos aportada por las madres que lo rellenaban en sus diarios cada pocas horas. Se medía al inicio y los días 7, 14 y 21. La duración del llanto y la irritabilidad disminuía en ambos grupos, tanto con probióticos como con placebo, pero era significativamente más corto en el grupo de probióticos en todos los puntos de tiempo de seguimiento (p <0,5). El grupo de probióticos experimentaba una reducción significativamente mayor en la duración del llanto o la irritabilidad en los días 7 y 21 que el grupo placebo. El efecto positivo se apreciaba de forma más llamativa en los niños amamantados, pero no en los que recibían una fórmula infantil.
 
Este estudio presenta muchas fortalezas. La principal es su tamaño muestral. Todos los estudios incluidos eran aleatorizados y doble ciego, comparados con placebo y de alta calidad. Los grupos de intervención en los 4 estudios recibieron el mismo prebiótico (L. reuteri DSM17938) manufacturado por la misma compañía, en la misma dosis (5 gotas al día), mientras que en el grupo control todos los participantes recibieron el mismo placebo (maltrodextrina en suspensión de aceite).
 
Sin embargo, el estudio presenta varias limitaciones: 1) se incluían estudios con distintos métodos de definición de CL y medidas de resultado; 2) no se pueden extraer conclusiones definitivas de la efectividad de los probióticos para lactantes alimentados con fórmula, porque sólo 1 estudio incluía un número limitado de ellos, y 3) no se puede determinar si los efectos de los probióticos difieren según la exposición a inhibidores de bomba de protones (IBP), fórmulas hipoalergénicas o dietas con eliminación maternal de lácteos, porque la información no estaba disponible en todos los estudios. Por la misma razón, tampoco se pueden extraer conclusiones sobre los resultados secunda-rios, como la duración del sueño del lactante, la depresión maternal, la calidad de vida, el funcionamiento familiar, los efectos adversos, la colonización de heces o los niveles de calprotectina fecal. Es posible que el uso de IBP, concurrente con probióticos o prebióticos, pueda alterar la microbiota intestinal y, por tanto, afectar la efectividad de L. reuteri.
 
Los autores de este estudio concluyen que habrá que hacer más investigaciones al respecto, pero parece prometedor el uso de L. reuteri DSM17938 en niños con CL, sobre todo si están con lactancia materna. La efectividad parece estar unida al amamantamiento, pero el mecanismo exacto sigue siendo desconocido.
 
Hay una apremiante necesidad de realizar más ensayos clínicos rigurosos sobre LRDSM17938 en lactantes alimentados con fórmula. Sin embargo, en la era de amplia adición de mezcla de probióticos a las fórmulas infantiles estándares, tales ensayos pueden ser difíciles de implementar. 
 
Lo que aporta este artículo
Una situación tan aparentemente banal –pero causa de gran inquietud parental– como es el cólico del lactante (CL) continúa siendo objeto de estudio. Desde la propia consideración de a qué denominamos CL, cómo se produce, por qué desaparece..., hasta los métodos de tratamiento, continúan siendo objeto de debate. No hace mucho señalábamos, por ejemplo, el papel de la acupuntura (Landgren K, Hallström I. Effect of minimal acupuncture for infantile colic: a multicentre, three-armed, single-blind, randomised controlled trial [ACU-COL]. Acupuncture in medicine. Published Online First: 16 January 2017 [DOI: 10.1136/acupmed-2016-011208]). Sin embargo, es uno de los problemas en los que el empleo de probióticos –con limitaciones, como se comenta en este artículo– ha obtenido buenos resultados. Quizá por la homogeneidad en el empleo de la misma cepa de probiótico, L. reuteri DSM17938, a una dosis establecida. Un modelo que para otras patologías o entidades debería imitarse.
 
 
M.J. Galiano Segovia
Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 
 
 
 
 

 

Introducción: Ciertos gérmenes enteroinvasivos causantes de diarrea, como Salmonella, pueden producir abdomen agudo en un porcentaje pequeño de casos. La apendicitis aguda es la urgencia quirúrgica más frecuente en la edad pediátrica, cuyo diagnóstico puede retrasarse debido a la presencia de diarrea asociada.
Caso clínico: Se presenta el caso clínico de una paciente de 11 años de edad, con diarrea, vómitos, dolor abdominal y un coprocultivo positivo para Salmonella D9. Inicialmente, ni la exploración abdominal ni las pruebas complementarias permitían descartar una apendicitis aguda, por lo que la paciente fue ingresada para su observación. Durante el ingreso presentó una evolución tórpida, y en el noveno día de ingreso se confirmó en la ecografía abdominal una imagen compatible con un plastrón apendicular, por lo que se realizó una apendicectomía abierta. Se estableció el diagnóstico final de salmonelosis con apendicitis aguda perforada y peritonitis.
Conclusión: Es necesario tener presente el posible diagnóstico de apendicitis en los pacientes que, aunque tengan una gastroenteritis aguda, presenten una exploración abdominal sugestiva de patología quirúrgica. Es fundamental realizar las pruebas complementarias necesarias para establecer un diagnóstico correcto en caso de dudas y, si es preciso, un tratamiento quirúrgico.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La fiebre de origen desconocido en la edad pediátrica plantea un diagnóstico diferencial entre procesos infecciosos y enfermedades autoinmunes, entre otras causas.
Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 24 meses de edad remitido a nuestro centro por un cuadro de fiebre de larga evolución asociado a dolor abdominal recurrente. Recibió diversos tratamientos antibióticos y una primera tanda de pruebas complementarias con resultado normal. A las 5 semanas, ante el empeoramiento clínico del paciente y la sospecha de zoonosis, se inició tratamiento con gentamicina intravenosa. Los resultados de las nuevas pruebas mostraron una seroconversión frente a Bartonella henselae, IgM frente al virus de Epstein-Barr (VEB), una elevación de la calprotectina fecal y un engrosamiento transmural ileocecal mediante estudio ecográfico. El estudio de un ganglio mesentérico mostró una alta carga viral de VEB, y el estudio anatomopatológico de la biopsia ileal proporcionó el diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
Conclusión: La exposición a determinados microorganismos puede desempeñar un papel como desencadenante en el inicio o la reactivación de la enfermedad autoinmune latente, como podría haber sucedido en este caso con la infección por B. henselae/VEB y la EII. No obstante, es importante realizar el diagnóstico diferencial entre la EII desencadenada por una infección y las formas atípicas de infección que simulen una EII.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Las masas pulmonares congénitas (MPC) presentan una incidencia de 27-33/100.000 habitantes. El diagnóstico varía en función de la sintomatología, la localización y la magnitud de la lesión. La causa más frecuente de MPC son las alteraciones del desa-rrollo de la vía respiratoria, pero en las que no cumplan las características radiológicas debe considerarse el hemangioma pulmonar.
Caso clínico: Neonato con hemangioma capilar pulmonar congénito. Se revisan los casos de hemangiomas pulmonares en menores de 1 año publicados en la literatura hasta 2015.
Resultados: Se identificaron 6 casos. La sintomatología más frecuente fue la dificultad respiratoria. En todos los casos se realizó una tomografía computarizada pulmonar, que mostraba una masa isodensa en 5 de los 6 casos. Un caso fue estudiado mediante resonancia magnética (RM) con isoseñal al músculo en T1, e hiperintensa en T2. Se procedió a una exéresis quirúrgica en 5 de los 6 casos, el restante recibió tratamiento con propranolol con buen resultado. 
Conclusiones: Los hemangiomas intratorácicos son inusuales y suelen presentarse como una masa sólida única isodensa en la radiografía. En la ecografía se observan como áreas heterogéneas con vasos visibles y calcificaciones. Consideramos la RM con gadolinio la prueba estándar de referencia para el estudio de las MPC. Los hemangiomas congénitos (HC) se presentan en la RM como masas bien delimitadas hiperintensas en T2, isointensas en T1 y con realce tras gadolinio. La evolución de los HC es impredecible y pueden presentar una resolución completa. El tratamiento debe estar supeditado a la clínica del paciente, y podría considerarse añadir propranolol a las opciones quirúrgicas, aunque es necesaria la comunicación de nuevos casos para valorar su eficacia. Si se procede a la exéresis, el estudio histopatológico con positividad para marcadores CD31 y CD34 y negatividad para GLUT-1 confirmará el diagnóstico.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: El síndrome de Down (SD) es la anormalidad cromosómica más frecuente; hasta dos tercios de los niños con SD presen-ta una posible pérdida auditiva que puede comprometer el desarrollo del lenguaje. El objetivo de esta revisión es describir la preva-lencia de la pérdida auditiva en niños con SD, los factores de riesgo y su relación con el desarrollo del lenguaje. 
Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Se identificaron 69 artículos a través de las bases de datos PubMed, Science Di-rect y Scopus. En función de los criterios de inclusión, se escogieron 35 artículos. 
Resultados: La prevalencia de pérdida auditiva en niños con SD oscila entre el 34 y el 36%. La alteración de tipo conductivo aso-ciada a otitis media con efusión y un canal auditivo estrecho son los factores de riesgo más frecuentes. La implantación de tubos de timpanostomía demuestra unos índices de curación de la otitis media y una mejoría de la agudeza auditiva significativamente meno-res que en la población general. Otro tipo de implantes, como el BAHA (bone anchored hearing aids) y el coclear, muestran benefi-cios sobre la calidad de vida y el desempeño físico y social; sin embargo, los estudios realizados al respecto adolecen de una muestra limitada que no permite sacar conclusiones. Finalmente, no existe evidencia de una relación directa entre la pérdida auditiva y el desarrollo del lenguaje en niños con SD. 
Conclusiones: Se debe realizar un cribado auditivo en el periodo neonatal y un seguimiento con un diagnóstico adecuado de las in-fecciones del oído durante toda la infancia en los niños con SD, lo que permitiría establecer un tratamiento apropiado y disminuir las posibles alteraciones del lenguaje.
 
Publicado en Revisión

La mastitis es un problema relativamente común durante la lactancia, pero la ausencia de pruebas específicas conduce a numerosos errores tanto en el diagnóstico como en el tratamiento. Por tanto, los cultivos de leche parecen una herramienta fundamental para conocer la epidemiología real de esta infección, realizar un diagnóstico correcto e instaurar el mejor tratamiento posible. En esta segunda parte se describen seis casos prácticos que ponen de manifiesto la utilidad de los cultivos de leche para un correcto diag-nóstico y tratamiento de los problemas que aparecen durante la lactancia, así como su contribución a una reducción del uso de me-dicamentos durante esta etapa.

Publicado en Nutrición infantil

El enfermo oncológico es un paciente con alto riesgo de desnutrición. En este tipo de pacientes es prioritario el diseño de un soporte nutricional personalizado y precoz para conseguir una mejor tolerancia al tratamiento, una buena evolución en su enfermedad de base y una mejora de su calidad de vida. La nutrición parenteral queda reservada para cortos periodos en los que surgen complicaciones importantes durante la quimioterapia y la radioterapia (mucositis, enteritis...), pero es esencial en el trasplante de progenitores hematopoyéticos, así como en su complicación más importante, la enfermedad de injerto contra huésped, en que puede prolongarse durante largos periodos de tiempo. Es fundamental el conocimiento de las alteraciones metabólicas que tienen lugar, así como las variaciones en el gasto energético en reposo y la composición corporal para ajustar los aportes de forma segura y eficaz, minimizando las complicaciones.

Publicado en Nutrición infantil
La mastitis es un problema relativamente común durante la lactancia, pero la ausencia de pruebas específicas conduce a numerosos errores, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento. Por tanto, los cultivos de leche representan una herramienta fundamental para conocer la epidemiología real de esta infección, realizar un diagnóstico correcto e instaurar el mejor tratamiento posible, evitando la excesiva medicalización, a menudo ineficaz, que suelen padecer las mujeres afectadas. Un artículo publicado en Acta Pediátrica Española hace 5 años ha sido la base de la sección 4 «Mastitis: diagnóstico microbiológico» del reciente protocolo número 54 («Diagnóstico microbiológico de la infección bacteriana asociada al parto y al puerperio») de la Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología Clínica. El objetivo de este artículo es responder a las dudas y controversias que, inevitablemente, suelen rodear a cualquier protocolo novedoso.
Publicado en Nutrición infantil
Introducción: El síndrome de Grisel es una subluxación rotatoria, no traumática, de la unión atloaxoidea, causada por infecciones que afectan al área otorrinolaringológica (faringitis, amigdalitis, mastoiditis) o por intervenciones quirúrgicas de la cabeza y el cuello.
Objetivo: Conocer una causa grave de tortícolis que puede tener consecuencias fatales; los menores de 12 años constituyen la población más afectada.
Caso clínico: Niña de 8 años de edad con tortícolis, que sufrió dicha complicación tras una faringitis afebril. Tras un tratamiento conservador con tracción craneal y, posteriormente, un collarín cervical tipo Minerva, que la paciente portó durante 3 meses, la evolución fue favorable.
Conclusión: El síndrome de Grisel debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la tortícolis dolorosa y persistente en la población pediátrica, por la importancia que tiene realizar un diagnóstico temprano y seguir un tratamiento adecuado que evite posibles consecuencias graves.
 
Publicado en Notas clínicas
Viernes, 22 Diciembre 2017 09:29

Os supranavicular en el paciente pediátrico

El os supranavicular es un hueso accesorio del pie, poco frecuente, situado en la cara superior de la articulación talonavicular. Raramente sintomático, provoca dolor en el dorso del pie y se diagnostica a menudo de forma errónea como una fractura por avulsión, por lo que es importante tener un conocimiento anatómico adecuado y realizar un buen diagnóstico diferencial. Presentamos el caso de un niño de 8 años de edad, con hueso supranavicular sintomático bilateral, que acude a nuestra consulta por un dolor mecánico en la región dorsal de ambos pies, que se intensifica tras la actividad física. Es fundamental realizar una anamnesis y una exploración física completas para establecer una adecuada orientación diagnóstica. El diagnóstico final se logra mediante la realización de pruebas complementarias, principalmente la proyección lateral de una radiografía simple de ambos pies en carga. El objetivo del tratamiento conservador (ortesis plantar, fundamentalmente) es establecer la función óptima del pie durante las actividades de carga. Si éste no proporciona un alivio tras 4-6 meses de seguimiento, debería considerarse el tratamiento quirúrgico, que consiste en la escisión simple del hueso accesorio.

Publicado en Notas clínicas

Las anomalías de la diferenciación sexual son los trastornos congénitos que dan lugar a una discrepancia entre genitales externos, gónadas y sexo cromosómico. La etiología en la mayoría de los trastornos es genética, y se han descrito más de 40 genes en la cascada de proteínas necesarias para una normal diferenciación femenina o masculina. Se presentan dos casos clínicos de hipospadias con distinta evolución, que nos llevan a replantear el clásico dilema sobre si se trata de una anomalía de la diferenciación sexual.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La prevención del sobrepeso y la obesidad infantil se debe anticipar al rebote adiposo y comenzar lo antes posible.
Objetivos: Evaluar la eficacia de un programa de prevención precoz del sobrepeso y la obesidad infantil, aplicado a una edad temprana.
Material y métodos: Estudio piloto, de 3 años de duración (2011-2014), en una cohorte única con abordaje familiar mediante un diseño cuasi experimental (pre-post).
Resultados: Muestra de 52 niños, de ambos sexos, con edades comprendidas entre los 2 y los 5 años, escolarizados en Guadalajara. Desciende el porcentaje de niños con exceso de peso: al final del estudio (19,2%) y revaloración (13,5%) con respecto al inicio (21,1%). Aumentan los desayunos equilibrados a diario y los tentempiés a media mañana y merienda. Asciende el consumo de fruta de postre a media mañana y merienda, así como la ensalada de guarnición. Disminuye el consumo de dulces, batidos, zumos artificiales y picoteo entre horas. Se incrementan los desayunos y las cenas en familia los días festivos. Aumenta el ejercicio físico extraescolar sin cambios en el sedentarismo. Se incrementa el deporte en familia tras la intervención.
Conclusiones: Se constata una mejora en los hábitos de vida, que se mantiene en el tiempo. Debido a los buenos resultados conseguidos, y teniendo en cuenta los pocos estudios que existen en niños tan pequeños, nuestro estudio piloto podría sentar las bases de otros ensayos con mayor tamaño muestral, que tuviesen como objetivo la prevención precoz de esta enfermedad.
 
Publicado en Originales

Elimination of perinatal hepatitis B: providing the first vaccine dose within 24 hours of birth

Committee on Infectious Diseases, Committee on Fetus and Newborn.
Pediatrics. 2017; 140(3): e20171870.
 
 

Desde que en 1982 se introdujo la vacuna de la hepatitis B (VHB), la incidencia de infección ha disminuido en más del 90%, aunque todavía se identifican 1.000 nuevos casos de infección perinatal anualmente en Estados Unidos. Más del 90% de estos lactantes infectados por el VHB al nacimiento o en el primer año de vida desarrollan una infección crónica.

La prevención de la transmisión perinatal del VHB es parte de la estrategia nacional para prevenir su incidencia. Es necesario realizar a las mujeres embarazadas una serología para detectar el antígeno de superficie de la hepatitis B (AgeHB), aunque no todas las que lo tienen desarrollen la infección. La probabilidad de transmitir el VHB es de un 85% si además el AgeHB es positivo, y de un 30% si el AgeHB es negativo (la determinación del antígeno e no se realiza sistemáticamente en las mujeres embarazadas).

La profilaxis postexposición es altamente efectiva. La vacuna sola administrada en las primeras 24 horas después de nacer previene la transmisión perinatal en un 75-95%.

Si además de la vacuna se administra la inmunoglobulina anti-HB y se completa la inmunización, las tasas de infección perinatal bajan hasta el 0,7-1,1%.

Estos hallazgos son la base para justificar los cambios en las recomendaciones relativas a la vacunación al nacimiento.

La dosis de vacuna al nacimiento es crítica para proteger a los recién nacidos de las madres infectadas no identificadas.

Ahora se ofrece a las mujeres embarazadas infectadas por el VHB, con alta carga viral, un tratamiento antiviral durante el embarazo. Sin embargo, no hay evidencia de que sólo el tratamiento antenatal maternal, sin profilaxis del lactante, sea suficiente para reducir el riesgo de transmisión. Aunque el 95% de los lactantes nacidos de madres infectadas reciben profilaxis, todavía en ellos es subóptima la tasa de inmunización de la hepatitis B.

La vacuna de la hepatitis B es bien tolerada en los lactantes y las estrategias de prevención perinatal se consideran coste-efectivas.

Los escalones clave para la implementación de una administración apropiada de la dosis al nacimiento de la vacuna frente a la hepatitis B son los siguientes:
1. Identificar a las madres AgsHB positivas antes del parto y documentarlo en la historia del lactante. Si se desconoce, hay que identificarlo lo antes posible.
2. En todos los recién nacidos de una madre con AgsHB positivo se debe administrar vacuna y gammaglobulina dentro de las 12 horas posteriores al nacimiento, aunque la madre tomara medicación antiviral.
3. Lactantes nacidos de madres con AgsHB negativo, según el peso al nacimiento:
• ≥2.000 g: se administra la vacuna como profilaxis sistemática universal dentro de las 24 horas tras el nacimiento.
• <2.000 g: administrar la vacuna frente a la hepatitis B como profilaxis sistemática universal al mes de vida o tras el alta del hospital (lo que ocurra primero).
4. En todos los lactantes nacidos de madres con AgsHB desconocido se debe administrar la vacuna frente a la hepatitis B siempre dentro de las 12 horas tras el nacimiento, e inmunoglobulina antihepatitis B en función del peso:
• ≥2.000 g: a los 7 días de ingreso hospitalario o al alta (lo que ocurra primero) si se confirma que el AgsHB materno es positivo o permanece desconocido.
• <2.000 g: dentro de las 12 horas tras el nacimiento, a menos que se confirme que el AgsHB materno es negativo.
5. Documentar la vacunación del lactante apropiadamente en la historia.

Después de completar la serie de vacuna frente a la hepatitis B con 3-4 dosis, el 98% de los lactantes sanos a término alcanza tasas protectoras. La protección puede ser menor en los lactantes con un peso al nacer <2.000 g.

Se han actualizado las recomendaciones para hacer controles serológicos posvacunación a los lactantes nacidos de madres con AgsHB positivo. Ahora se recomienda medir los anticuerpos de superficie (AcsHB) a los 9-12 meses de edad (antes era a los 9-18 meses). Unos niveles de AcsHB inferiores a 10 mUI/mL se consideran no protectores, por lo que se requeriría una dosis de vacuna adicional. Si después de 2-3 dosis de vacuna estos niveles continúan siendo inferiores a dicha cifra, podemos considerar que se trata de lactantes no respondedores, y los datos disponibles no sugieren que las vacunaciones adicionales sean beneficiosas. 

  
M.J. Galiano Segovia
Centro de Salud «María Montessori». Leganés (Madrid)
 
Nota: En España, únicamente Madrid y Castilla-León incluyen en su calendario vacunal la hepatitis B al nacimiento en todos los niños. En el resto de comunidades sólo se administra si el AgsHB de la madre es positivo.
 
 

Food allergy

Jones SM, Burks AW. N Engl J Med. 2017; 377(12): 1.168-1.176.
 
 
Este artículo, incluido dentro de la serie «Clinical Practice» de la revista, comienza con la descripción de un caso clínico: un joven de 18 años de edad, con antecedentes de alergia al cacahuete y asma, que en una fiesta, tras ingerir una galleta casera, desarrolla a los 10 minutos tos y dificultad respiratoria, que no mejora tras la administración de un antihistamínico inicialmente, y sólo tras el uso de adrenalina intramuscular y un broncodilatador. Las preguntas que dan pie a la revisión son: qué haría en este momento y si los síntomas podrían haberse prevenido.
El audio del artículo está también en la página web de la revista. 
En poco más de 8 páginas, los autores presentan una revisión actualizada, muy clara y sintética, sobre la alergia alimentaria, en especial la anafilaxia. Se recogen los criterios diagnósticos de la anafilaxia, que es una reacción mediada por IgE.
El artículo se centra en tres aspectos: evaluación, prevención y tratamiento. La evaluación se fundamenta en una buena historia clínica, que se acompaña de la realización de pruebas cutáneas o la determinación de IgE específicas en plasma. La provocación sólo está indicada cuando la historia y las pruebas complementarias sean poco sugestivas de alergia alimentaria. En el apartado de prevención se recogen los resultados del estudio LEAP (Learning Early About Peanut Allergy), del que se concluye que el consu-mo mantenido de cacahuetes en los primeros 11 meses de vida es una estrategia eficaz para prevenir el desarrollo de alergia al cacahuete (la más frecuente en Estados Unidos).
El apartado más detallado es el del tratamiento. El tratamiento inicial de elección en la anafilaxia causada por un alimento es la adrenalina (epinefrina), aunque está infrautilizada; por el contrario, los antihistamínicos son fármacos que se usan más, pero de forma equívoca. Este tratamiento debe complementarse con una valoración de los pacientes en un servicio de urgencias y su observación durante un periodo de 4-6 horas. Aunque no existe un tratamiento específico proactivo, en las últimas décadas se han desarrollado tres formas de inmunoterapia: oral, sublingual y epicutánea. En el artículo comentado se explica de una forma sencilla en qué consisten las distintas alternativas, así como su eficacia, ventajas e inconvenientes. 
Termina esta excelente revisión con un apartado denominado «Áreas de incertidumbre», en el que, además de hacer hincapié en el aumento del número de casos de alergia alimentaria y sus posibles explicaciones, se cuestiona la necesidad de conseguir pruebas diagnósticas claras y sencillas; asimismo, se reflexiona sobre las políticas de etiquetado nutricional y la eficacia de las distintas formas de inmunoterapia, así como sobre los cambios en las recomendaciones y guías obligados por los resultados del estudio LEAP.
 
  
Lo que aporta este estudio:
Es muy importante saber relacionar bien los síntomas con la ingesta del alimento, así como destacar que la adrenalina intramuscular es la clave del tratamiento de la anafilaxia inducida por alimentos.  
 
J.M. Moreno-Villares
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «12 de Octubre». Madrid
 
Nota: En un artículo de esta misma sección se revisaban el año pasado las dificultades que conlleva la administración intramuscular de epinefrina (Acta Pediatr Esp. 2016; 74[2]: 71).
 
 
 

 

El dolor abdominal supone un motivo de consulta habitual en las urgencias pediátricas. Los cuadros oclusivos son una causa muy poco frecuente de dolor abdominal en niños, pero son graves y precisan un tratamiento urgente. Una sospecha clínica precoz puede evitar posibles complicaciones, como la perforación intestinal, la peritonitis y el shock séptico.
Se presenta el caso de un niño de 14 años de edad que acude al servicio de urgencias a causa de dolor abdominal y estreñi-miento de 7 días de evolución, asociados en las últimas 12 horas a vómitos persistentes. En la exploración física presentaba un aspecto general regular, una ligera distensión abdominal, dolor a la palpación en el hipogastrio y ausencia de heces en la ampolla rectal. Se realizó una radiografía de abdomen, que mostraba una imagen en «grano de café» compatible con un vólvulo del sigma. Se realizó una devolvulación por vía endoscópica, con lo que se logró la resolución de los síntomas.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La agenesia del cuerpo calloso (ACC) se caracteriza por la ausencia total o parcial de la principal comisura interhe-misférica, y puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías. El síndrome de deleción y duplicación invertida del brazo corto del cromosoma 8, o invdupdel(8p), es una cromosomopatía rara, y la ACC es una de sus principales características. Cursa con discapacidad intelectual leve-moderada, retraso del desarrollo psicomotor, hipotonía con tendencia a desarrollar hi-pertonía progresiva y anomalías ortopédicas.
Caso clínico: Presentamos el caso de una recién nacida pretérmino de 31 semanas de edad gestacional, que precisó ingreso hospitalario por prematuridad y dificultad respiratoria. Carecía de antecedentes obstétricos de interés, y entre sus antecedentes familiares destacaban varias muertes neonatales de causa desconocida (en la descendencia de la abuela materna). Presentaba escasa movilidad espontánea e hipotonía generalizada, junto con artrogriposis de las articulaciones, especialmente de las muñe-cas y las manos. Precisó fisioterapia respiratoria y soporte respiratorio hasta el alta, a los 3 meses de vida. En la ecografía cerebral se observó una ACC, que se confirmó en la resonancia magnética. Se descartaron enfermedades metabólicas e infecciosas, y el estudio genético fue informado como síndrome de deleción/duplicación del brazo corto del cromosoma 8, que se confirmó me-diante hibridación genómica comparada mediante microarrays.
Conclusiones: Destacamos la importancia del diagnóstico prenatal de anomalías como la ACC que pueden orientar a la presencia de cromosomopatías poco frecuentes, como invdupdel(8p), así como realizar un cariotipo a todos los pacientes con anomalías congénitas. Ante la presencia de ACC junto con hipotonía, debe descartarse la cromosomopatía invdupdel(8p).
 
Publicado en Notas clínicas

El lupus eritematoso neonatal es una dermatosis mediada por anticuerpos que se adquiere por vía transplacentaria. Puede afec-tar a la piel o al corazón, y en el 10% de los casos afecta a ambos órganos. Las lesiones cutáneas remiten espontáneamente, mien-tras que las cardiacas persisten y pueden llegar a ser mortales (10% de los casos). El eritema periocular en «ojos de mapache» es una forma de presentación característica cuando existe afectación cutánea. Exponemos el caso de un varón de 2 meses de edad con lesiones muy representativas de esta entidad, a fin de facilitar su reconocimiento y que su diagnóstico no pase inadvertido. Gracias a la sospecha clínica, se podrá orientar la anamnesis tanto en la madre como en el lactante y se realizarán los estudios complementarios pertinentes de autoinmunidad y electrocardiografía, que confirmarán el diagnóstico y descartarán una posible afectación cardiaca.

El síndrome de realimentación es un proceso fisiopatológico asociado a trastornos de la glucosa y desequilibrio hidroelectrolítico que involucran principalmente a los iones intracelulares (fosfato, potasio y magnesio). Este síndrome se asocia con el soporte nutricional (oral, enteral o parenteral) en pacientes con riesgo de desnutrición o con desnutrición severa. Es muy importante valorar la presencia de factores de riesgo, estudiar los iones séricos e iniciar la alimentación de manera progresiva. El apoyo nu-tricional correcto es fundamental, con la supervisión diaria de los electrólitos séricos, los signos vitales y el equilibrio de líquidos, así como un correcto diseño del soporte nutricional.

Publicado en Nutrición infantil
Introducción: En 1980, Schmitt introdujo el término «fiebre-fobia» para referirse al miedo injustificado que los padres presenta-ban ante la fiebre de los niños. Más de 35 años después, el temor infundado persiste. El objetivo principal de este trabajo era realizar una encuesta a los trabajadores de cuatro hospitales públicos y analizar el grado de conocimiento sobre la fiebre en ni-ños.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo, transversal y multicéntrico. Se enviaron 4.830 encuestas anónimas por correo elec-trónico a los participantes, entre el 15 de septiembre y el 15 de octubre de 2015. Se llevó a cabo un análisis estadístico mediante el programa SPSS v22.0. Se estimó como suficiente un tamaño muestral de 450 respuestas, con un error <4,4% y un intervalo de confianza del 95% (heterogeneidad del 50%). 
Resultados: Se obtuvieron 462 respuestas de los participantes. Un 75% eran mujeres, un 56% tenían menos de 35 años, un 81% eran profesionales sanitarios y un 60% tenían hijos. Respecto al conocimiento sobre la fiebre, un 83% cree que deben usarse las medidas físicas (no recomendado), un 60% piensa que el tratamiento precoz previene las convulsiones (falso), un 56% considera que siempre se debe tratar aunque el niño se encuentre bien (erróneo) y un 41% cree que se deben combinar antitérmicos (incorrecto). Un 86% de los encuestados reconoce que la fiebre-fobia existe. Hay diferencias significativas en los resultados entre sanitarios y no sanitarios, entre encuestados con hijos y sin hijos, e incluso entre sexos.
Conclusiones: Un importante porcentaje de los trabajadores hospitalarios, médicos y pediatras incluidos, desconocen las actua-les recomendaciones sobre la fiebre en niños. Este desconocimiento favorece la persistencia de la fiebre-fobia, un miedo conta-gioso que da lugar a tratamientos innecesarios. Se requiere una adecuada transmisión de la información a las familias, pero cual-quier esfuerzo será ímprobo mientras los sanitarios no nos creamos nuestras propias recomendaciones.
 
Publicado en Originales

 

Effect of minimal acupuncture for infantile colic: a multicentre, three-armed, single-blind randomised controlled trial (ACU-COL) 

Landgren K, Hallström I.
Acupunct Med. 2017; 35(3): 171-179. 
 
 
El llanto prolongado en el lactante constituye un problema importante en un 10-20% de las familias. Además del dolor en el niño, los padres sufren un gran estrés. Si la duración del llanto y/o malestar es superior a 3 horas al día durante más de 3 días a la semana, se define como cólico infantil (CI).
El papel de la acupuntura en el tratamiento del CI es controvertido, y las evidencias de su eficacia son escasas. En el tratamiento con acupuntura se emplean dos formas diferentes: un estilo de orientación neurofisiológica con dosis estandarizadas para todos los pacientes en un único punto, y otra forma, más cercana a la medicina tradicional china, más individualizada, que emplea diferentes puntos de punción en función de la sintomatología que describe el paciente.
En el estudio que nos ocupa, los autores realizaron un ensayo multicéntrico, de tres grupos, simple ciego, aleatorizado y controlado, con el objetivo de evaluar y comparar los efectos de dos tipos diferentes de acupuntura frente al no uso de esta técnica en los niños diagnosticados de CI, en centros de salud de la red pública de Suecia.
La captación de los participantes se realizó en 4 centros de salud de 4 ciudades de Suecia, en el periodo comprendido entre enero de 2013 y mayo de 2015. Los padres de 426 niños (entre 2 y 8 semanas de edad) sanos, con buena ganancia ponderal y que presentaban un llanto prolongado e intenso, solicitaron participar en el estudio. Durante 1 semana, los padres recogieron en un diario los tiempos de malestar, llanto y llanto extenuante (llanto tipo cólico), al mismo tiempo que recibían apoyo telefónico por parte de enfermeras pediátricas.
De los 426 lactantes, 157 cumplían los criterios de CI, y de ellos 147 participaron en el ensayo y 144 lo completaron. Los participantes fueron aleatoriamente distribuidos en tres grupos: A) mínima acupuntura (MA) estandarizada en un solo punto, LI4 (máximo de 5 sesiones), junto con una completa y cuidada atención sanitaria orientada al CI; B) MA semiestandarizada e individualizada, inspirada en la medicina tradicional china (máximo de 5 sesiones), junto con una completa y cuidada atención sanitaria orientada al CI, y C) atención sanitaria como única intervención.
La acupuntura era administrada por acupuntores con experiencia que habían recibido una preparación específica en acupuntura para el cólico. Los participantes de cada grupo acudían al centro de salud 2 veces a la semana durante 2 semanas. En estas visitas la enfermera recogía los datos que los padres referían en cuanto a las modificaciones del llanto, las características de las heces y el sueño, reforzaban la lactancia materna y continuaba dando soporte emocional y consejos a los padres. El estudio se completaba con una encuesta telefónica efectuada 6 días después de la última visita al centro de salud.
 
Resultados
En todos los grupos, tratados con y sin acupuntura, se observó una mejora del cólico. Comparados con los niños del grupo que no recibió acupuntura (C), los de los grupos que sí la recibieron (A y B) registraron una reducción significativa en el tiempo que pasaban llorando desde el comienzo hasta la segunda semana de intervención (p= 0,05) y en el tiempo de cólico desde el comienzo del estudio hasta su conclusión (p= 0,031).
No se describieron efectos adversos sustanciales (un 8% presentó un llanto superior a 1 minuto de duración y muy pocos niños presentaron un mínimo sangrado), probablemente debido, en parte, a la alta experiencia de los acupuntores.
 
Discusión
Los autores de este estudio plantean dudas acerca de la suficiencia de la dosis empleada: ¿resultó ser demasiado débil como consecuencia de no buscar la sensación «de qui» (sensación de acupuntura)? Otras cuestiones como la idoneidad del número de agujas empleado, el tiempo de estimulación y la adecuación de los intervalos entre sesiones aún quedan por resolver.
El estudio demostró que una MA provoca efectos terapéuticos, lo que apoya la recomendación de no utilizarla como placebo en trabajos de investigación.
Un hallazgo clínico relevante es el hecho de que muchos de los padres que inicialmente percibían el llanto y malestar de sus hijos como excesivo, relataban valores normales tras describir en un diario, detalladamente, las características del llanto y después de retirar las proteínas de vaca de la dieta de las madres lactantes y/o de la fórmula láctea. Los autores de este trabajo recomiendan estas dos medidas como primer paso en las intervenciones sobre niños con un llanto excesivo para evitar tratamientos innecesarios.
Del planteamiento del trabajo y de los datos obtenidos destaca la importancia del estrecho y continuo contacto de los padres con la enfermera pediátrica en los beneficios logrados. El apoyo emocional, los consejos y los cuidados que recibían tanto los padres como los niños en cada una de las visitas realizadas se ven reflejados en la mejoría que experimentó el grupo que no recibió acupuntura (C).  
 
Lo que aporta este estudio:
El llanto prolongado e intenso es un problema que causa sufrimiento en los niños y un gran estrés en los padres. El hecho de tenerlo en cuenta y recibir un consejo profesional adecuado alivia la situación de los niños y de sus padres. Además, el uso de formas de medicina no convencional (p. ej., la acupuntura), aplicada por manos expertas, puede resultar beneficioso en algunas patologías. El cólico del lactante es una de ellas. La MA se muestra como un tratamiento seguro, con efectos adversos muy escasos y leves, y podría aplicarse en los centros de salud de la red pública sanitaria.
 
 
L. Carretero Carretero
Pediatra. Centro de Salud «Santa Isabel». Leganés (Madrid)
 
 

 

Mother-infant room-sharing and sleep outcomes in the INSIGHT study

Paul IM, Hohman EE, Loken E, Savage JS, Anzman-Frasca S, Carper P, et al.
Pediatrics. 2017; 140(1): e20170122.
 
 
La Academia Americana de Pediatría (AAP) recomendó, en noviembre de 2016, que los lactantes durmieran en la habitación de sus padres, en superficies separadas, idealmente durante todo el primer año, pero al menos los 6 primeros meses. El primer objetivo de dicha recomendación era minimizar el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) y otras patologías relacionadas con el sueño.
Teniendo en cuenta que el 90% de los SMSL se producen antes de los 6 meses, se cuestionan las recomendaciones de la AAP. Además, distintos estudios valoran la calidad del sueño de los niños, ya que un buen descanso es fundamental tanto para el niño como para sus padres. Un sueño inadecuado afecta a casi todas las esferas de la salud, incluida la regulación emocional, el estado de ánimo y el comportamiento.
Uno de los trabajos que cuestionan estas recomendaciones es el que publican Paul et al., en el que se reclutaron parejas de madre-recién nacido (RN) para participar en el estudio INSIGHT (Intervention Nurses Start Infants Growing on Healthy Trajectories), un ensayo para prevenir la obesidad, desde enero de 2012 hasta marzo de 2014. Los criterios mayores de inclusión eran RN a término, con un peso >2.500 kg, edad de las madres ≥20 años y que hablaran inglés. Las parejas eran asignadas aleatoriamente 2 semanas después del nacimiento a un grupo de crianza responsable o a un grupo control de seguridad. Los padres que compartían cama con sus RN eran excluidos, porque el objetivo era comparar a los que dormían en una habitación independiente con los que compartían habitación pero no cama (según las indicaciones de la AAP). Las enfermeras del proyecto de investigación realizaban una visita al domicilio a las 3 y 4 semanas, y a los 4, 6 y 9 meses. Al cabo de 1 y 2 años, las visitas se efectuaban en el centro de investigación. El grupo de crianza responsable recibía unas guías para animar a los padres, en la visita de las 3 semanas, a mudar al niño a una habitación independiente a los 3 meses, y esto se reforzaba en la visita de los 4 meses. El grupo control de seguridad recibía educación respecto a la prevención del SMSL, lo cual incluía una observación directa del ambiente de sueño tras la visita de la enfermera, con un feedback individual para mejorar la seguridad en las primeras tres visitas domiciliarias.
Las madres rellenaban las encuestas sobre el sueño del lactante (en las que se valoraba el lugar donde éste dormía, las actividades realizadas antes de ir a dormir y los patrones de sueño), de forma online o enviadas por correo. También se valoraba la calidad del sueño materno.
 
Resultados
De los 279 participantes, 259 (93%) permanecieron en el estudio hasta los 9 meses, pero 20 se excluyeron porque hacían colecho a los 4 y/o 9 meses, y otros 9 por no disponer de datos sobre el sueño. La muestra final estuvo constituida por 230 parejas madre-RN.
La mayoría de los lactantes (142; 62%) dormía en una habitación separada a los 4 meses, 62 (27%) empezaron a dormir solos entre los 4 y los 9 meses, y 26 (11%) compartían habitación a los 9 meses.
A los 4 meses no se encontraron diferencias significativas en la duración del sueño total o nocturno entre los niños que dormían solos o compartían habitación; sin embargo, la consolidación del sueño era mejor en los que dormían solos a los 4 meses. El número medio de despertares nocturnos era similar en los dos grupos a esa edad. Los que dormían solos hacían menos tomas por las noches. Además, los niños que compartían habitación también tenían el doble de probabilidades de ser alimentados para volver a dormir por la noche, comparados con los que dormían solos.
A los 9 meses se observaban diferencias significativas en la duración del sueño nocturno entre grupos. Los niños que dormían solos antes dormían más (627 ± 67 min) que los que lo hacían de forma más tardía (601 ± 73 min), y éstos, a su vez, más que los que compartían habitación (587 ± 83 min) a los 9 meses.
A los 12 meses de edad no se observaban diferencias entre grupos respecto a la duración del sueño nocturno o diario total. Sin embargo, a los 30 meses, los que dormían solos precoz y tardíamente, dormían 45 minutos más de media por la noche que los que compartían habitación a los 9 meses. La duración del sueño total diario era similar entre grupos a los 30 meses.
 
Discusión
Estos análisis secundarios desde el estudio INSIGHT demuestran que compartir habitación padres-lactantes a los 4 y 9 meses se asocia a un menor sueño nocturno, una peor consolidación del sueño y unas prácticas de sueño inseguro previamente asociadas a la muerte relacionada con el sueño.
Compartir habitación también se asocia a un sueño inadecuado más tarde durante la infancia, lo cual resalta la importancia de desarrollar comportamientos saludables relativos al sueño durante los primeros meses de vida. El sueño de los lactantes repercute en el sueño de los padres. La fatiga se expresa como quejas somáticas, ansiedad, depresión, paranoia y accidentes o heridas no intencionadas. Se debería considerar la fatiga de los padres en cualquier guía relativa al sueño del lactante.
También compartir habitación se asocia a una transición por la noche a compartir cama, lo cual está claramente desaconsejado por la AAP.
 
Conclusiones
A pesar de las limitaciones de este estudio, parece que el hecho de compartir habitación hasta la edad de 1 año, tal como recomienda la AAP, se asocia a peores datos en cuanto a la duración y consolidación del sueño, y a un mayor riesgo de compartir cama, que sí está relacionado con el SMSL. Por tanto, se sugiere que la AAP debería reconsiderar y revisar estas recomendaciones.  
 
Lo que aporta este estudio:
Las prácticas de sueño saludable se establecen durante el periodo de lactancia y se fundamentan, por una parte, en garantizar un sueño seguro –evitar las prácticas con riesgo de sofocación, como el hecho de compartir cama– y, por otra, en facilitar periodos prolongados de sueño para el niño y sus padres. Esta cuestión aparentemente sencilla puede entrar en colisión con otras prácticas no refrendadas por las sociedades científicas pediátricas. El pediatra debe incorporar el consejo sobre los patrones de sueño de los niños durante toda la etapa infantil.
  
 
M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 
 
 

 

Jueves, 27 Julio 2017 09:15

La narcolepsia «va a la escuela»

Introducción: La narcolepsia es una de las causas más comunes de somnolencia crónica. A pesar de ello, el tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico oscila entre 5 y 15 años, y puede ser un trastorno infradiagnosticado en muchos pacientes. La clínica suele empezar a partir de los 10 años de edad, pero es difícil identificarla si aparece a edades inferiores. Presentamos el caso clínico de un niño con diagnóstico de narcolepsia con sólo 5 años de edad.
Caso clínico: Niño de 5 años de edad, con excesiva somnolencia diurna acompañada de episodios de atonía ocasional de 1 mes de evolución. Se planteó un amplio diagnóstico diferencial y se solicitaron pruebas complementarias para su estudio. Ante la sospecha de narcolepsia, se realizó una videopolisomnografía nocturna, seguida de un test de latencias múltiples. En ambas pruebas se obtuvieron resultados compatibles con el diagnóstico de narcolepsia. Se practicó una punción lumbar, en la que se analizaron los valores de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo, que resultaron indetectables. Junto con estos resultados, se solicitó la determinación de HLA DQ en sangre, con lo que se concluyó que el paciente era homocigoto por DQ6.2, indicativo de susceptibilidad a sufrir narcolepsia. Ante estos hallazgos se inició tratamiento.
Conclusiones: Se presenta un caso de narcolepsia, peculiar por la edad de su inicio, con la finalidad de difundir esta entidad en el medio pediátrico y su forma de presentación, que difiere de la de los adultos. Su diagnóstico precoz permite un tratamiento eficaz y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La apendicitis neonatal (AN) es una enfermedad poco frecuente, cuyo diagnóstico diferencial con otras entidades, como la enterocolitis necrosante, es muy difícil de realizar. 
Casos clínicos: Presentamos tres casos de AN en nuestro centro atendidos en los últimos 12 años.
Resultados: Todos eran recién nacidos prematuros de menos de 1.500 g, con distensión abdominal y signos radiológicos de perforación. Todos sobrevivieron tras la realización de una laparotomía y una apendicectomía. No se encontraron en ningún caso otras enfermedades asociadas, como enfermedad de Hirschsprung (EH) o fibrosis quística (FQ). 
Conclusiones: La AN es un cuadro poco frecuente, y en nuestra experiencia no parece estar relacionado con la EH ni la FQ. Con un diagnóstico precoz, puede tener buen pronóstico.
 
Publicado en Notas clínicas
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