Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2006; 64(11): 531-535

Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

X-linked agammaglobulinemia: XLA

Resumen

Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades congénitas muy complejas, que pueden presentarse como inmunodeficiencia humoral, celular o ambas; sin embargo, esta diferenciación es más académica que real, ya que en el sistema inmunológico no se produce una disociación entre el brazo humoral y celular, sino una colaboración entre ambos, que se plasma en el correcto procesamiento de los fenómenos infecciosos, de tal forma que la manifestación clínica más frecuente de las inmunodeficiencias son las infecciones. La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X fue la primera inmunodeficiencia congénita descrita. Esta inmunodeficiencia suele diagnosticarse en los primeros años de vida en los varones que presentan infecciones de repetición, sobre todo bacterianas.

Abstract

Primary immunodeficiencies are a group of highly complex congenital diseases that can present in the form of humoral immunodeficiency, cellular immunodeficiency or both. This differentiation, however, is more academic than real since, in the immune system, there is no dissociation between the humoral and cellular arms; rather, the two work together to effectively combat infectious processes. Infection is the most common clinical manifestation in immunodeficiencies. X-linked agammaglobulinemia (XLA) was the first congenital immunodeficiency to be described. It is characteristically diagnosed in the first years of life in boys who present recurrent bacterial infections.

Fecha de recepción: 29/03/06.  Fecha de aceptación: 03/04/06.
Correspondencia:
M. Ángeles Muñoz-Fernández. Laboratorio de Inmunobiología Molecular. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid.
Correo electrónico: mmunoz.hgugm@salud.madrid.org
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