Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2008; 66(11): 536-543

Patología respiratoria en pacientes con enfermedad de células falciformes. Protocolo de actuación (I)

Respiratory disorders in patients with sickle cell disease: management protocol (I)

Resumen

La drepanocitosis es una hemoglobinopatía que produce rigidez del eritrocito en situaciones de hipoxia, infección o deshidratación, con la consecuente oclusión microvascular y hemólisis. Es una enfermedad que afecta a múltiples órganos y sistemas, como el bazo, el sistema nervioso central, el aparato osteoarticular, los ojos, el sistema genitourinario y el aparato respiratorio.

La patología respiratoria, tanto aguda como crónica, es una causa importante de morbimortalidad, aunque las crisis dolorosas afectan más a la calidad de vida de estos pacientes.

Vamos a desarrollar a lo largo de este artículo las diferentes complicaciones respiratorias, con el fin de realizar una prevención adecuada y efectuar un tratamiento precoz y agresivo de ellas. También describiremos brevemente el resto de situaciones que pueden aparecer durante la evolución de la enfermedad y expondremos esquemáticamente el programa de control y seguimiento del paciente con enfermedad de células falciformes.

Se resalta también el interés de la puesta en marcha de grupos de trabajo especializados en esta patología aún poco conocida en nuestro medio, aunque se está incrementando su detección debido a la inmigración y a la realización del cribado neonatal universal en algunas comunidades autónomas, lo que obliga a la elaboración de un plan de actuación mediante la creación de unidades multidisciplinarias que van a mejorar sobremanera la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.

Abstract

Sickle-cell disease is a hemoglobinopathy that produces rigidity in red cells under conditions of hypoxia, infection or dehydration, with the subsequent microvascular occlusion and hemolysis. It is a disease that affects multiple organs and systems, such as the spleen, the central nervous system, the osteoarticular system, the eyes, the genitourinary tract and the respiratory tract.

Respiratory diseases, both acute and chronic, are a major cause of morbidity and mortality, although painful crises have a greater impact on the quality of life of these patients.

In this article, we will elaborate upon the various respiratory complications for the purpose of introducing proper preventive measures and initiating an early and aggressive treatment of these complications. We will also briefly describe other situations that may arise throughout the course of the disease and briefly describe a program for the control and monitoring of patients with sickle cell disease.

This article will also highlight the interest in establishing specialized workgroups in this disease. Although it is still not very widespread among our general population, it is being detected with increasing frequency due to immigration, and due to the universal newborn screening in some autonomous regions, which calls for the development of a plan of action through the creation of multidisciplinary units that will greatly improve the survival and quality of life of these patients.

Fecha de recepción: 4/02/08.  Fecha de aceptación: 19/02/08.
Correspondencia:
M. Echeverría Fernández. Hospital Maternoinfantil Gregorio Marañón. Dr. Castelo, 47. 28009 Madrid.
Correo electrónico: maiecheve@yahoo.es
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