Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2009; 67(7): 315-318

El ácido ursodesoxicólico y su aplicación en la enfermedad hepática asociada a la fibrosis quística

Ursodeoxycholic acid and its application in liver disease associated with cystic fibrosis

Resumen

Con el aumento en la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística (FQ), se ha incrementado la atención hacia otras manifestaciones de la enfermedad, como la afectación hepática. La enfermedad hepática asociada a la fibrosis quística (EHAFQ) se ha convertido en la segunda causa de mortalidad de estos pacientes. El diagnóstico de la afectación hepática en la FQ es difícil, pues predominan las manifestaciones subclínicas, y puede ser asintomática incluso cuando ya ha comenzado la lesión fibrótica del hígado. Se están realizando avances en el conocimiento de la patogenia de la enfermedad y de los mecanismos de fibrogénesis, que permitirán desarrollar futuras estrategias terapéuticas, así como identificar a los pacientes de riesgo que se pudieran beneficiar de una terapia precoz o profiláctica. Sin embargo, actualmente, el ácido ursodesoxicólico (UDCA) es el único tratamiento disponible para estos pacientes. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión sobre la patogenia y el diagnóstico de la EHAFQ, así como de los mecanismos de acción del UDCA y los beneficios de su utilización.

Abstract

Because of improved life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF), the attention has increased towards other signs of the disease such as the hepatic affectation. The cystic fibrosis related liver disease (CFRLD) has become the second cause of mortality in these patients. Clinical diagnosis of liver disease in cystic fibrosis is difficult because the fibrotic liver lesion usually develops in asymptomatic individuals. In recent years, advances in the understanding of the pathogenesis of disease and of the mechanisms of liver fibrogenesis are leading to novel therapeutic approaches, as well as to identify patients at risk for the development of liver disease. However, at present ursodeoxicholic acid (UDCA) is the only available treatment for these patients. The aim of this work is to update the knowledge about the pathogenesis and diagnosis of CFRLD and to review the mechanisms of action of UDCA and its benefits when used in these patients.

Fecha de recepción: 28/01/08.  Fecha de aceptación: 08/02/08.
Correspondencia:
M. García Peris. Pl. de Nou Moles 6, 24. 46018 Valencia.
Correo electrónico: monika_gp@hotmail.com
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