Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Resultados de la búsqueda para: Clinical audit

Introducción: La hiperleucocitosis y la hipertensión pulmonar son factores de riesgo de mortalidad en niños con tosferina maligna. Las opciones terapéuticas disponibles para estos casos graves no se encuentran bien establecidas.
Población y métodos: Se diseñó un estudio ambispectivo que incluía a niños diagnosticados de tosferina ingresados en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de un hospital de tercer nivel en España entre enero de 2007 y octubre de 2015. Se compararon variables clínicas y demográficas entre el grupo de niños que sobrevivieron (grupo de supervivientes [GS]) y los que finalmente fallecieron (grupo exitus [EG]).
Resultados: Se identificaron un total de 31 pacientes. La mortalidad global fue del 19% (6/31 pacientes). Cinco niños fueron diagnosticados de hipertensión pulmonar. Cinco de seis niños que finalmente fallecieron precisaron canulación en oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). Ocho pacientes recibieron terapia mediante exanguinotransfusión (ET). La mediana de leucocitos antes de la realización de ET fue mayor (81.300 cél./μL) en EG que en GS (57.400 cél./μL), p= 0,05. Los pacientes que fallecieron tuvieron un mayor recuento pico de leucocitos totales, linfocitos, neutrófilos y niveles de proteína C reactiva (PCR) que los niños que sobrevivieron. Las variables que se identificaron como factores de riesgo de mortalidad fueron: una frecuencia cardiaca mayor de 170 lpm (OR 18; IC del 95%: 1,7-192,0), la presencia de neumonía (OR 16,5; IC del 95%: 1,7-165) y la presencia de hipertensión pulmonar (OR 179,6 [6,4-5.027]).
Conclusión: El uso de variables sencillas como la frecuencia cardiaca, el recuento total de leucocitos o los valores de PCR pueden servir para identificar de forma precoz a pacientes con riesgo de hipertensión pulmonar y tosferina maligna, de forma que procedimientos invasivos como la ET puedan utilizarse de una forma más precoz.

Publicado en Originales

Introducción: La acalasia es una patología infrecuente en pediatría que precisa tratamiento quirúrgico para su corrección, pero no existe consenso sobre la técnica de elección. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología y el manejo de esta enfermedad a propósito de una serie de casos, y exponer su evolución.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes menores de 18 años diagnosticados de acalasia entre 1986 y 2018. Se registraron características epidemiológicas, clínica, etiología, exploraciones complementarias, tratamiento, recaídas y seguimiento.
Resultados: Se recogieron 8 pacientes (incidencia de 0,19 casos/100.000 niños-año) con una mediana de edad de 13 años. Siete pacientes presentaron disfagia (87,5%), cuatro vómitos (62,5%), cuatro dolor retroesternal (62,5%), dos síntomas de reflujo gastroesofágico (25%) y tres pacientes tos (37,5%). La mediana de tiempo hasta el diagnóstico fue de 6,5 meses. Se evidenció etiología en dos casos de hermanos con síndrome de Allgrove. En todos los pacientes se realizaron tránsito esófago-gastro-duodenal (TEGD), manometría esofágica (siendo en la mayoría de alta resolución) y tratamiento inicial mediante miotomía extramucosa de Heller. Dos pacientes (25%) recayeron y se trataron con dilatación neumática, y un 87% de los pacientes tuvieron una adecuada evolución y resolución.
Conclusiones: La incidencia de acalasia obtenida en nuestra serie es similar a la descrita en la bibliografía. Aquellos casos con vómitos al diagnóstico mostraban un mayor tiempo de evolución. Dos pacientes presentaban síndrome de Allgrove, describiendo su asociación con la mutación c. 655A>T por primera vez en la literatura. El diagnóstico se realiza mediante TEGD y manometría esofágica. La miotomía extramucosa de Heller actualmente es la técnica de elección, reservándose la dilatación neumática para las recaídas.

Publicado en Originales

Resumen
El eritema nodoso es un tipo de reacción de hipersensibilidad tardía, que se manifiesta como nódulos eritematosos y dolorosos de predominio en miembros inferiores. Una de sus causas es la enfermedad por arañazo de gato producida por Bartonella henselae, aunque es poco habitual. Se expone un caso de eritema nodoso asociado a enfermedad por arañazo de gato diagnosticado en nuestro hospital, así como su manejo diagnóstico y terapéutico y su evolución.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Actualmente la actividad de donación es insuficiente para suplir las necesidades de trasplante de órganos de nuestra población. Este desequilibrio entre la oferta y la demanda de órganos humanos para trasplante ha condicionado la puesta en marcha de programas hospitalarios de donación en asistolia (DA) controlada tipo III de Maastricht. Los pacientes evaluables como potenciales donantes en asistolia tipo III son aquellos en los que dado su mal pronóstico vital se decide la retirada del tratamiento de soporte vital (RTSV) y fallecen tras el cese irreversible de la circulación y la respiración en un plazo de tiempo inferior a dos horas después de su aplicación, en ausencia de contraindicación médica y de oposición expresa a la donación.
Aunque la principal fuente de obtención de órganos continúa siendo a partir de pacientes en muerte encefálica, la DA controlada ofrece otra posibilidad de obtener órganos (especialmente riñones) y tejidos. Ésta precisa de un equipo multidisciplinar y un proceso de donación técnicamente diferente, enmarcado siempre dentro de protocolos clínicos hospitalarios multidisciplinares vigentes avalados por la ONT y en nuestro caso la OCATT (Organització Catalana de Trasplantaments).
A continuación presentamos el caso clínico de una paciente ingresada en nuestra UCI pediátrica en la que se realizó una RTSV debido a su situación catastrófica, y que resultó donante de órganos en asistolia tipo III de Maastricht. En nuestro conocimiento es el primer caso de DA tipo III en una UCI pediátrica en Cataluña.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una entidad que incluye patologías raras de baja prevalencia, que involucran factores genéticos y ambientales, caracterizados por la remodelación del intersticio y los espacios aéreos pulmonares. La hiperplasia de células neuroendocrinas es una enfermedad rara del pulmón descrita por primera vez en 2005, caracterizada por retracciones de costillas, taquipnea e hipoxemia. El diagnóstico es clínico junto con la imagen de la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR), siendo excepcional la necesidad de biopsia pulmonar. El tratamiento es sintomático, con pronóstico incierto, mejorando los síntomas con el tiempo, aunque en ciertas ocasiones pueden persistir durante años.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA), también denominado delirium, es un síndrome mental orgánico transitorio en el que se alteran de forma variable las funciones cognitivas, en especial la atención. Es más frecuente en ancianos y niños, aunque en estos últimos la literatura aún es escasa. Las causas del SCA se pueden clasificar en tres grandes grupos: procesos sistémicos, ingesta de fármacos/drogas y enfermedades neurológicas, siendo las causas más frecuentes en niños la intoxicación, la epilepsia, los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y las infecciones del sistema nervioso central. Ante un SCA en la edad pediátrica siempre deben hacerse una correcta anamnesis y un diagnóstico diferencial adecuado. Es importante descartar siempre la posibilidad de una patología orgánica ante un comportamiento anómalo o agresivo de inicio brusco y no atribuirlo a trastornos del comportamiento o patología psiquiátrica.

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de SCA de distinta etiología del Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital secundario.

Conclusiones: Aunque el SCA es más frecuente en adultos, los pediatras debemos estar preparados para identificarlo, tratar sus síntomas y averiguar la causa subyacente con el fin de instaurar tratamiento precoz.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción: La histiocitosis es una patología infrecuente consistente en una proliferación incontrolada y acumulación de células de Langerhans, más frecuente en hueso con una clínica poco específica. El número y tipo de órganos afectados es lo que marca la clasificación y la necesidad de tratamiento quimioterápico en esta patología.

Caso clínico 1: Presentamos un caso de histiocitosis ósea que es interpretado inicialmente como hematoma.

Caso clínico 2: Presentamos un caso de histiocitosis ósea que debuta como otorrea de 4 semanas de evolución, siendo diagnosticada al inicio de otitis purulenta.

Conclusiones: A pesar de su rareza, la histiocitosis es una enfermedad a tener en cuenta al evaluar la persistencia de lesiones, tumoraciones o patología que en un primer momento puede parecer banal. Los avances respecto al conocimiento de la patogénesis de esta enfermedad y el descubrimiento de genes implicados abren el camino a nuevas terapias dirigidas.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción: La microduplicación distal 22q11.2 es una entidad rara, pero de la que están apareciendo cada vez más casos en la literatura, ampliando en cada referencia el espectro de manifestaciones. Presentamos dos casos dentro de la misma familia.

Presentación del caso: El caso índice es un recién nacido prematuro, con historia clínica neonatal de sepsis precoz, displasia broncopulmonar, ductus arterioso persistente, hiperbilirrubinemia que precisa exanguinotransfusión, raquitismo grave e hipoacusia neurosensorial profunda bilateral. En su seguimiento evolutivo destacan la talla baja, así como unos rasgos dismórficos, entre los que resaltan macrocefalia con frente amplia, epicanto y braquidactilia. En la RMN de cráneo se detecta ventriculomegalia, sin otras alteraciones, y a los 4 años de edad presenta moderado retraso del lenguaje. Su madre tiene unos rasgos faciales similares, con baja estatura e hiperlordosis, pero sin alteraciones en el aprendizaje. Se realiza hibridación genómica comparativa (aCGH), demostrando una secuencia duplicada de 1,5 Mb en la región 22q11.2, tanto en el paciente como en su madre.

Discusión: La microduplicación distal de la región 22q11.2 se presenta con una amplia variabilidad clínica, tanto interindividual como dentro de una misma familia. Es difícil una sospecha clínica previa, realizándose el diagnóstico gracias al estudio con aCGH

Publicado en Notas clínicas

Resumen
El síndrome de Zinner es una alteración en el desarrollo embriológico poco común, que consiste en la asociación de una dilatación quística de la vesícula seminal con agenesia renal ipsilateral.
Presentamos el caso de un varón de 14 años diagnosticado de síndrome de Zinner a raíz de un cuadro de orquiepididimitis izquierda y hematuria. Entre los antecedentes personales del paciente destaca una agenesia renal izquierda con función renal conservada. Debido a la sospecha clínica se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se objetivó uréter izquierdo dilatado y tortuoso, confirmándose su desembocadura en vesícula seminal izquierda.
Clínicamente suele manifestarse con episodios recidivantes de epididimitis, trastornos miccionales o alteraciones eyaculatorias, pudiendo aparecer a cualquier edad, aunque lo más frecuente es durante la segunda y tercera décadas de la vida.
La RM es la técnica diagnóstica de elección. El tratamiento depende directamente de la clínica. La cirugía suele reservarse para los pacientes sintomáticos o para aquellos quistes que se detectan a una edad temprana, para evitar posibles complicaciones.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción. La incontinencia pigmenti o síndrome de Bloch-Sulzberger es una enfermedad poco frecuente, de herencia dominante ligada al cromosoma X. Afecta a los tejidos derivados del ectodermo y neuroectodermo, por lo que se trata de una enfermedad con manifestaciones sistémicas múltiples y hallazgos clínicos variables. Afecta a la piel en todos los casos y puede asociar problemas dentales, oculares y neurológicos entre otros.

Caso clínico. Niña de 10 días de vida con lesiones pustulosas en extremidades y cuero cabelludo, pero sin afectación del estado general. La biopsia cutánea confirma incontinencia pigmenti y el estudio neurooftalmológico inicial resulta normal. A los 15 meses de edad, las lesiones se encuentran en fase hiperpigmentada.

Conclusiones. La expresividad clínica de la incontinencia pigmenti es altamente variable. Este cuadro debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los exantemas vesiculosos en la infancia. Un diagnóstico precoz evitará pruebas complementarias innecesarias y el retraso en la detección de complicaciones sistémicas asociadas.

Publicado en Notas clínicas

La infección por rotavirus continúa siendo un problema relevante de salud pública en los países desarrollados, y los niños prematuros constituyen la población más vulnerable tanto en términos de riesgo de infección como por la gravedad de la misma. En la actualidad existen dos vacunas frente a rotavirus disponibles en España: la vacuna pentavalente bovina-humana reordenada (RotaTeq®, MSD) y la monovalente humana atenuada (Rotarix®, Glaxo-SmithKline Biologicals). Los datos de los ensayos clínicos y estudios observacionales indican que la vacunación anti-rotavirus en niños prematuros es bien tolerada y segura, con un perfil similar en este sentido al observado en niños nacidos a término. Por otra parte, los resultados de los estudios clínicos y observacionales también apoyan una eficacia similar a la comunicada en niños a término. Más aún, al tratarse de un grupo de mayor riesgo de infecciones, es posible teóricamente que el beneficio obtenido sea incluso mayor que en niños a término. La transmisión horizontal del virus vacunal, aun siendo posible, no ha sido documentada en ensayos clínicos y los estudios observacionales existentes hasta ahora sugieren un riesgo bajo. En consonancia con diversas recomendaciones nacionales e internacionales, consideramos que esta población, siempre que su condición clínica lo permita, debe recibir la vacunación frente a rotavirus sin retrasos, incluyendo su vacunación mientras estén hospitalizados, si así fuese necesario.

Publicado en Originales

Resumen
La dificultad respiratoria en el lactante engloba varias entidades clínicas. Aunque en invierno la más frecuente es la bronquiolitis, no debemos olvidar, entre ellas, las malformaciones pulmonares congénitas (MPC).
Se presenta el caso de un lactante de 6 semanas de vida que acudió a Urgencias en invierno por un cuadro de dificultad respiratoria en contexto catarral. Se realizó un diagnóstico inicial de bronquiolitis, pero posteriormente se alcanzó el diagnóstico correcto de enfisema lobar congénito (ELC).
Se publica este caso para hacer hincapié en la importancia de revisar un diagnóstico con enfoque analítico, especialmente cuando el curso clínico no es típico. También nos debe servir para recordar que, a pesar de la mejora del diagnóstico prenatal, el diagnóstico de una MPC puede ser en el periodo neonatal o incluso más tardío. Por lo tanto, las MPC deben considerarse en el diagnóstico diferencial de síntomas respiratorios en un niño.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: La patología infecciosa es un motivo de consulta muy frecuente. Distinguir entre infecciones bacterianas y víricas es un reto que ocasiona tratamientos antibióticos inapropiados.
Nuestro objetivo fue estudiar la fiabilidad de la PCT, la PCR y el recuento de leucocitos y neutrófilos totales para diferenciar infecciones en pacientes hospitalizados.
Métodos: Estudio retrospectivo unicéntrico en el que se revisaron las historias clínicas de los mayores de 3 meses ingresados con infección confirmada por cultivo o PCR viral, desde el 1 de enero hasta el 31 de diciembre de 2016 en el servicio de pediatría de un hospital de primer nivel. Se dividieron en función de si la etiología comprobada de su infección era bacteriana o vírica.
Resultados: Se identificaron 328 pacientes, con una media de edad de 2,3 años y DE= 3,5; el 40,2% presentó una infección bacteriana y el 59,8% una vírica. Los primeros presentaron cifras mayores de leucocitos, neutrófilos totales, PCR y PCT que los segundos, con diferencias estadísticamente significativas (p <0,05).
En las curvas ROC del modelo predictivo, el ABC para leucocitos fue de 0,58, neutrófilos 0,55, PCR 0,6 y PCT 0,59.
Con la regresión logística se obtuvieron unas fórmulas de predicción de infección bacteriana significativas combinando valores de PCR y leucocitos en sangre pero con una R cuadrado de 0,107 y un ABC de 0,665. Se evaluaron las pruebas diagnósticas para niveles de PCR superiores a 7 mg/dL con una sensibilidad del 49%, una especificidad del 77%, un VPP del 56% y un VPN del 69%.
Conclusiones: Los instrumentos analíticos de la práctica clínica habitual son poco fiables para distinguir entre infecciones bacterianas y víricas. Sería recomendable elaborar modelos predictivos que tengan en cuenta valores analíticos y clínicos. Será útil el empleo de técnicas diagnósticas como la PCR para virus respiratorios.

Publicado en Originales

Introducción: El Plan Estratégico de Pediatría y Neonatología (PEPN) valora la figura del psicólogo clínico en la atención psicológica a familias y profesionales en las Unidades Neonatales de nivel III para facilitar la atención centrada en la familia. El objetivo de este trabajo es describir la opinión de los padres de recién nacidos prematuros o pretérmino (RNPT) ingresados sobre la necesidad de recibir atención psicológica periparto, así como de la satisfacción en la atención recibida durante el ingreso.
Método: Estudio observacional transversal mediante encuestas anónimas entregadas en la consulta de seguimiento al prematuro. Análisis descriptivo de variables sociodemográficas. Los resultados se analizaron de forma descriptiva utilizando STATAv14.
Resultados: Se analizaron 119 encuestas (88% respondidas por madres). El 77% fueron RNPT ≥33 semanas, el 20% pesaron <1.500 g y el 25% fueron gemelares. El 65% de los padres sintieron antes del nacimiento angustia y el 65% lo asoció a la prematuridad. Un 47% consideró positiva la ayuda de un psicólogo durante el ingreso, tanto más cuanto mayor era la prematuridad (p= 0,017). Un 8% consultó con un psicólogo privado tras el parto. Globalmente, la atención percibida durante el ingreso fue satisfactoria en un 91%.
Conclusiones: La condición de prematuridad es una situación de máxima vulnerabilidad somatopsíquica. Requiere un abordaje multidisciplinar para identificar situaciones de sufrimiento y alteraciones en el apego. La detección y atención precoz son prioritarias. El psicólogo clínico en Neonatología es percibido como necesario para atender una clínica altamente especializada. Se trata de una necesidad asistencial no cubierta en el momento actual.

Publicado en Originales

Resumen
El síndrome HaNDL constituye una entidad poco frecuente caracterizada por la aparición de episodios de cefalea intensa y focalidad neurológica transitoria con peculiaridades en el LCR. Es considerado como un trastorno de curso benigno por su carácter reversible y autolimitado.
Presentamos el caso de una niña de 12 años que consulta por cefalea de dos semanas de evolución y monoparesia del miembro superior izquierdo posterior que se percibió en su valoración inicial en Urgencias. Se realizó una TAC, con resultado normal, y de la punción lumbar se obtuvo un LCR donde destacaba una pleocitosis linfocitaria. La RMN cerebral mostró datos compatibles con HTIC. Tras los resultados de las pruebas complementarias fue diagnosticada de síndrome de HaNDL e inició tratamiento sintomático, presentando mejoría clínica progresiva.
El síndrome HaNDL se trata de una entidad clínica rara y poco conocida que por sus peculiaridades puede generar inquietud. Existen casos y series de casos publicados en la literatura en pacientes adultos, siendo una patología más rara en la población pediátrica. Su diagnóstico diferencial es amplio y abarca patologías potencialmente letales, por lo que conocer las características clínicas y la evolución natural de este proceso resulta de utilidad en el diagnóstico diferencial de las cefaleas con déficit neurológico transitorio.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción: Este síndrome define la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, provocando una presión elevada de dicha vena renal con posible desarrollo de venas colaterales. Clínicamente, aparece hematuria intermitente, proteinuria con o sin dolor abdominal o en hemiabdomen izquierdo.

Casos clínicos: Presentamos 15 niños de entre 7 y 13 años, la mayoría con examen físico normal y clínica de dolor abdominal o del flanco izquierdo con presión arterial normal (46,6%); hallazgos urinarios: hematuria no glomerular (20%) y proteinuria de rango no nefrótico (20%), con microalbúmina inferior a 300 mg en orina de 24 horas. Un paciente (6,7%) presentó proteinuria asociada a glucosuria e hipertensión.
Las mediciones de ultrasonografía Doppler del diámetro anteroposterior (AP) y las velocidades máximas de la vena renal izquierda son diagnósticas: dilatación y enlentecimiento del flujo proximal a la pinza aortomesentérica, disminución del calibre con flujo acelerado a nivel distal y ángulo de la pinza menor de 30º. En dos casos precisó angio-TAC, mostrando la vena renal izquierda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior. La angiografía por RM ofrece una excelente definición anatómica. El tratamiento es conservador. Puede ser necesario tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, intervenciones quirúrgicas o procedimientos extravasculares.

Conclusión: Sospechar SHVR ante la presencia de hematuria, proteinuria, dolor abdominal recurrente, diagnóstico que requiere alto índice de sospecha. Precisa ecografía. En casos seleccionados, angio-TAC, RM o flebografía, siendo esta última el gold standard para el diagnóstico, que no suele precisarse.

Publicado en Notas clínicas
Viernes, 29 Mayo 2020 10:44

La migraña que nos confunde a todos

Resumen
Introducción: La migraña confusional aguda se trata de un estado de confusión transitorio que se suele acompañar de cefalea. Es una entidad poco descrita en la literatura, que normalmente se presenta en la adolescencia.

Casos clínicos: Se describen 3 pacientes adolescentes con esta patología, atendidos en nuestro hospital, uno de ellos en seguimiento previo por migraña. El primero presentó un trazado electroencefalográfico interictal enlentecido que ameritó iniciar aciclovir intravenoso, aunque limitó la clínica con haloperidol intravenoso; el segundo presentó pérdida de conocimiento e hipotonía prolongada, y el último estaba en seguimiento previo por migraña sin profilaxis. En todos, la resonancia magnética cerebral fue normal. La evolución de nuestros pacientes fue satisfactoria, con recuperación completa y sin nuevos episodios confusionales.

Conclusión: La migraña confusional aguda se trata de una entidad poco frecuente que requiere ser conocida para estudiarla en el diagnóstico diferencial del cuadro confusional agudo. Hay pocos casos publicados, por lo que la experiencia terapéutica es escasa y controvertida. Nuevas series de mayor tamaño podrían sugerir los tratamientos más idóneos y ayudar a conocer mejor la evolución de estos pacientes.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La erupción variceliforme de Kaposi (EVK) es la diseminación cutánea del virus herpes simple (VHS), siendo la etiología más frecuente el VHS tipo 1. Suele presentarse en pacientes con enfermedades cutáneas de base o por lesiones agudas de la barrera epidérmica. La sospecha clínica se confirma mediante reacción en cadena de la polimerasa, aislamiento del virus en cultivo o mediante anticuerpos monoclonales realizados de una muestra extraída de las lesiones cutáneas. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana por Staphylococcus aureus y el tratamiento de elección es aciclovir oral o intravenoso, en función de la gravedad.
En la literatura, son múltiples los artículos que asocian la dermatitis atópica con la EVK. Pero estas dos patologías no siempre vienen de la mano, por lo que su diagnóstico en ocasiones puede suponer todo un reto para el pediatra.
Presentamos una actualización de los conocimientos de esta enfermedad a raíz de un caso recientemente diagnosticado en nuestro servicio.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La disgenesia gonadal completa 46 XY (46, XY CGD) es un trastorno del desarrollo sexual. Se caracteriza por el cariotipo 46 XY, genitales externos femeninos normales, presencia de estructuras müllerianas y gónadas sin desarrollar. Es un síndrome infrecuente, cuyos pacientes tienen un fenotipo femenino normal y una talla normal o alta, por lo que se diagnostican por retraso puberal o amenorrea primaria. La mayoría de los pacientes con 46, XY CGD muestran un gen SRY normal. Asociado a la presencia de un cromosoma Y, existe un riesgo marcado de tumores gonadales, especialmente después de la pubertad. El gonadoblastoma es el tumor más frecuente y tiene un alto riesgo de malignización hacia disgerminoma.
Presentamos el caso de una niña que consulta a los 8 años de edad por talla baja. A la exploración la paciente presenta un fenotipo femenino normal, genitales externos femeninos, con estadio de Tanner I, peso de 21,6 kg (DE -1,43) y talla de 115,4 cm (DE -3,1). El laboratorio reveló test de estimulación con gonadotropina coriónica humana sin respuesta de testosterona y hormona antimülleriana <1 pmol/L. El cariotipo en sangre periférica es informado como 46 XY, con presencia del gen SRY. La resonancia magnética abdominal mostró la presencia de vagina, útero hipoplásico y ausencia de gónadas. Se realiza gonadectomía bilateral laparoscópica. El análisis anatomopatológico confirmó la presencia de gonadoblastoma puro bilateral de ovarios. Los hallazgos permiten confirmar el diagnóstico de 46, XY CGD. La novedad del caso radica en su baja frecuencia de aparición, la edad del diagnóstico y la presentación con una talla baja.

Publicado en Notas clínicas
Viernes, 29 Mayo 2020 09:41

No es muguet todo lo que parece

Resumen
La lengua vellosa negra (LVN) consiste en una hipertrofia papilar de la lengua que adquiere un aspecto velloso debido al cúmulo de queratina y un color negruzco por la proliferación de bacterias cromógenas. Es un proceso benigno y de etiología comúnmente desconocida, siendo la antibioterapia de amplio espectro el factor etiológico más frecuentemente implicado. Su aparición resulta anecdótica en la edad pediátrica. En este artículo se describe el caso de un lactante de dos meses de vida con lesiones negras sobre una base blanquecina en la lengua, diagnosticado en primera instancia de muguet oral. No presentó ninguna mejoría con el tratamiento antifúngico tópico. Se tomaron cultivos para bacterias y hongos, que resultaron negativos. El lactante se mantuvo asintomático en todo momento y con mejoría progresiva de las lesiones. El cuadro fue compatible con LVN. Su diagnóstico es clínico, siendo primordial hacer un diagnóstico diferencial con el muguet oral, pero también con la pigmentación oscura por ingestión de fármacos o alimentos, mácula melánica congénita y leucoplasia oral vellosa. Es un cuadro autolimitado en pocas semanas cuyo tiempo de evolución se puede acortar con el uso de queratinolíticos.

Publicado en Notas clínicas

Introducción y objetivo: El vólvulo gástrico es una entidad que puede manifestarse con un amplio espectro clínico, lo que puede llevar a un retraso en el diagnóstico y tratamiento. El objetivo de nuestro trabajo es definir los tipos de vólvulo gástrico, analizando los factores predisponentes, la clínica, los hallazgos radiológicos y el tratamiento de cada uno de ellos.
Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los vólvulos gástricos diagnosticados en un hospital terciario durante un periodo de 10 años (2006-2016). Se incluyeron 32 pacientes, que se clasificaron en tres grupos en función de la presentación clínica: 7 con la forma aguda, 12 con la forma crónica y 13 con la forma neonatal-lactante. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y de manejo de cada caso.
Resultados: El vólvulo gástrico órgano-axial fue el subtipo más frecuente al analizar la totalidad de los pacientes (81%), aunque en la presentación aguda el más prevalente fue el mesentérico-axial (86%). En la forma aguda, la clínica más frecuente fue los vómitos no biliosos (86%), siendo en la forma crónica la sintomatología más variada. El diagnóstico se realizó con tránsito gastroduodenal en la mayoría de los casos. Las opciones de tratamiento fueron cirugía o medidas conservadoras, en función del tipo de vólvulo gástrico.
Conclusiones: Existen distintas formas de presentación del vólvulo gástrico (aguda, crónica, neonatal-lactante), cada una con una sintomatología y manejo diferentes. Dada la clínica inespecífica, es importante conocer los factores predisponentes y los hallazgos que aumentan su sospecha en la radiografía. La prueba de elección para su diagnóstico es el tránsito gastroduodenal.

Publicado en Originales

Title: Meckel's diverticulum as a cause of intestinal invagination
Introduction: Intussusception is the most common cause of intestinal obstruction between 6 months and 3 years, having a pathological lead point in 0,3-20% of cases. Meckel´s diverticulum is a frequent cause of secondary intussusception, which treatment is mostly surgical.
Methods: This work is a retrospective review of 130 patients diagnosed as intussusceptions. The samples were taken between 2013 and 2018, at the Department of Pediatric Emergency from the Hospital 12 de Octubre (Madrid).
Results: Pathological lead point was identified in ten cases (out of 130 patients): 5 intestinal lymphomas, 4 Meckel's diverticulums and 1 intestinal duplication cyst. Secondary intussusception was more common in males (4:1); children older than 3 years (60%); and patients with ileocolic intussusception (90%). Meckel's diverticulum affected 4 children between 1 to 4 years old, 3 males and 1 female. All were diagnosed for the intestinal invagination by ultrasound, but only in one case it suggested Meckel's diverticulum. Required surgical treatment always included manual reduction of intussusceptions, followed of diverticulectomy or intestinal resection plus anastomosis.
Conclusions: Secondary intussusception is more common in children older than 3 years where conservative treatment fails. Meckel's diverticulum is one of the most common causes of secondary invagination, its clinical manifestations are not specific and, at present, its preoperative diagnosis is challenging. Currently, the use of the laparoscopic/laparoassisted approach is limited for the treatment of invaginations.

Publicado en Originales

Introducción: El factor de esteroidogénesis 1 (SF-1), codificado por el gen NR5A1, juega un papel fundamental en el desarrollo de la glándula adrenal, de la función reproductiva, del bazo y del hipotálamo medial. Su alteración, fundamentalmente por variantes patogénicas en heterocigosis, se relaciona con desórdenes en el desarrollo y diferenciación sexual. Aunque puede afectar a ambos sexos, las mutaciones se han descrito principalmente en varones con hipospadias, micropene, criptorquidia, infertilidad y/o anorquia.

Caso clínico: Paciente de 13 años con hipospadias y micropene en el que se ha identificado el cambio p.Ser203Ile en heterocigosis en el gen NR5A1, que no ha sido descrito previamente en la literatura.

Discusión: El espectro clínico de las variantes patogénicas del gen NR5A1 que alteran la proteína SF-1 es heterogéneo, pudiendo asociar, en el caso de los varones, alteraciones en el desarrollo y descenso testicular, en la esteroidogénesis, en la función adrenal y anomalías esplénicas. En nuestro paciente, las anomalías consisten en micropene e hipospadias pero las gónadas se sitúan en posición escrotal, los valores de testosterona son adecuados al desarrollo puberal, los valores de ACTH y cortisol están dentro de la normalidad y la ecografía abdominal no muestra anomalías del bazo. Este tipo de alteraciones genéticas deben tenerse en cuenta en varones con micropene, hipospadias y criptorquidia. En el caso de confirmarse, se debe hacer un cribado y seguimiento del resto de alteraciones que pueden asociarse.

Publicado en Notas clínicas

Las fracturas abiertas son raras en pediatría, siendo la mayoría de ellas secundarias a traumatismos de alta energía. Resulta imprescindible una estabilización inicial del paciente, junto con una historia clínica y exploración vasculonerviosa adecuada. La profilaxis antibiótica precoz constituye una pieza clave en el manejo inicial de estas fracturas por parte del pediatra, cumpliendo en el niño unas características especiales, debido a una recuperación más rápida y a un menor riesgo infeccioso. Presentamos un caso clínico, a través del cual repasaremos la profilaxis antibiótica más adecuada en función del tipo de fractura abierta que presente nuestro paciente según la clasificación de Gustilo y Anderson modificada.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Hay diversos factores predisponentes en la vía urinaria para la presencia de bacterias, entre ellos una orina litogénica, como puede ser la hipocitraturia.
Los Corynebacterium spp. se describen actualmente asociados a infección en relación con la manipulación instrumental de la vía urinaria, como el C. amycolatum.

Caso clínico: Adolescente de 13 años con clínica de cólico renal, que precisa ingreso para control del dolor. El cólico está en el contexto de antecedentes familiares de litiasis cálcica; en la orina se obtuvo el aislamiento monomicrobiano de Corynebacterium aurimucosum, en dos muestras de orina repetidas. Sólo con tratamiento antibiótico adecuado según antibiograma, con amoxicilina-clavulánico, desaparecieron el dolor cólico y la disuria.

Conclusión: Corynebacterium aurimucosum es una bacteria propia de la flora saprofita del aparato urogenital femenino, en nuestro caso está asociado a la clínica de cólico renal e infección urinaria. En determinadas situaciones, algunos gérmenes poco virulentos e incluso comensales urogenitales, podrían comportarse como patógenos. Ello subraya la importancia de la recogida de un urocultivo previo al inicio de la antibioterapia empírica, al menos en determinadas circunstancias, como la orina prelitiásica.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: La linfangiectasia pulmonar congénita constituye una entidad poco frecuente, caracterizada por la dilatación congénita de vasos linfáticos pulmonares a distintos niveles. Clínicamente se presenta con insuficiencia respiratoria severa refractaria a tratamiento que aparece en las primeras horas de vida, con elevada mortalidad.

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido a término, sin antecedentes de interés, fallecido de forma repentina a las dos horas de vida. La necropsia reveló la presencia de dilataciones quísticas diseminadas en vasos linfáticos pulmonares, sin otras malformaciones asociadas, estableciendo el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de la muerte.

Discusión: La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara, de origen desconocido y poco documentada. La forma primaria, limitada al tejido linfático pulmonar, de difícil diagnóstico prenatal, presenta elevada mortalidad.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Las terapias no farmacológicas en el tratamiento de la rinitis alérgica (RA) son de gran importancia, sobre todo en los niños. El uso adyuvante de irrigaciones ayuda a eliminar los potenciales alérgenos y la mucosidad, y mejora la sintomatología de rinitis.
Material y métodos: Estudio piloto, multicéntrico, aleatorizado (2:1) y controlado, sobre el uso de un inhalador con ácido hialurónico al 0,2%, dexpantenol y goma xantana para aliviar la congestión nasal en pacientes pediátricos con RA, con un seguimiento de 45 días.
Resultados: Se incluyeron 80 pacientes de 6-11 años de edad (51 en el grupo de estudio y 29 en el grupo control). La congestión nasal y la dificultad para respirar sólo disminuyeron significativamente (p <0,0001) en el grupo de estudio. La rinorrea y la frecuencia de los estornudos mejoraron en ambos grupos (p <0,05). No obstante, la respiración bucal, la intensidad de los estornudos, el picor nasal y faríngeo, la anosmia y los síntomas oculares sólo mejoraron con el uso del inhalador. En el registro diario de los padres, durante la primera y la tercera semana, los síntomas de RA sólo disminuyeron significativamente en el grupo de estudio (p <0,0001). Al final del estudio, en la escala de Impresión Clínica Global el médico consideró mejoría en el 93,9% de los sujetos del grupo de estudio frente a un 52,4% en el grupo control.
Conclusiones: En comparación con el tratamiento habitual, el uso del inhalador con película protectora de la mucosa como medida adyuvante contribuye a mejorar de forma significativa la sintomatología de la RA, incluidos los síntomas oculares acompañantes.

Publicado en Originales

Introducción: El síndrome de Marfan-Like es una patología congénita que no cumple todos los criterios del síndrome de Marfan. La descripción de su fenotipo nos permite realizar un diagnóstico de sospecha.

Caso clínico: Los autores describen las manifestaciones clínicas observadas en una niña que presenta un cambio en el gen COL5A1 no descrito en el momento actual. Estas alteraciones son hipotonía muscular e hiperlaxitud articular generalizada, déficit de atención, escoliosis, pies planos valgos, facies alargada y miopática, inclinación antimongoloide de las comisuras parpebrales, pabellones auriculares despegados, leve exoftalmos y ptosis bilateral, astigmatismo, fisura palatina, micrognatia, paladar ojival, apiñamiento dental, erupción precoz y secuencia alterada en ambas denticiones.

Conclusión: La sospecha diagnóstica de estas anomalías se basa en los hallazgos clínicos, de ahí la importancia del conocimiento de los mismos para implementar cuanto antes un tratamiento efectivo en la esfera estomatológica.

Publicado en Notas clínicas
Jueves, 26 Marzo 2020 13:13

Los neonatos también tienen gripe

Introducción: Los niños son la población de mayor incidencia de gripe y la principal fuente de transmisión de la enfermedad. Sin embargo, hay pocos casos reportados y poca información sobre el manejo en la edad neonatal, población especialmente vulnerable. El objetivo de este estudio es describir los casos de gripe en neonatos ingresados en un hospital terciario, comparando el manejo con otros centros descritos en la literatura.
Material y métodos: Presentamos un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de casos de gripe neonatal entre 2009 y 2019 en una unidad nivel III en neonatología. Se han estudiado variables epidemiológicas, clínicas, diagnósticas, pronósticas y terapéuticas de interés.
Resultados: Se estudiaron un total de 13 casos. Se encontró ambiente epidémico familiar en el 61,5% de los pacientes. La infección respiratoria superior y las desaturaciones fueron los síntomas más prevalentes (69,2%). El virus más frecuentemente aislado fue el de la Gripe A tipo H1N1 (69,2%). El 61,5% se trataron con antibioterapia y dos (15,4%) recibieron tratamiento con oseltamivir. El 46,1% de los casos precisó ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y soporte ventilatorio, pero no se registró ningún éxitus.
Conclusiones: La población neonatal es especialmente vulnerable a la gripe y sus complicaciones, requiriendo con frecuencia ingreso en las unidades de cuidados intensivos. Evitar el ambiente epidémico es un arma importante en la prevención. Dado que es una patología infrecuente en este grupo de edad, existe escasa evidencia sobre su adecuado manejo, por lo que consideramos necesarios más estudios para optimizar su tratamiento y soporte.

Publicado en Originales

Introducción: El traumatismo craneoencefálico (TCE) es un motivo de consulta muy frecuente en Urgencias Pediátricas, siendo una de las principales causas de morbimortalidad. En el año 2014 se instauró un protocolo de actuación, con el objetivo de reducir las exploraciones radiológicas sin afectar a la calidad de la atención. Los objetivos del estudio son: describir las características clínico-radiológicas de los pacientes con TCE atendidos tras introducir el nuevo protocolo, evaluar los cambios en el manejo que ha supuesto y valorar el cumplimiento del mismo.
Material y métodos: Estudio prospectivo-descriptivo-observacional realizado en un Servicio de Urgencias Pediátricas donde se incluyeron pacientes desde el nacimiento hasta los 14 años atendidos por TCE leve (Escala de Glasgow ≥14) durante un periodo de 2 años: octubre 2014-octubre 2016, dividiéndose los pacientes en dos grupos de edad. Se compararon los resultados con una muestra histórica de pacientes atendidos según las indicaciones del protocolo anterior, con el fin de comprobar el impacto del nuevo protocolo.
Resultados: Se incluyeron 1.438 pacientes: 490 menores de 2 años (34,1%) y 948 mayores de 2 años (65,9%). Se realizaron 85 radiografías craneales: 8% de los TCE menores de 2 años y 4,85% de los TCE mayores de 2 años, siendo indicadas según protocolo un 29%. Se realizaron 60 TAC: 1,84% de los TCE menores de 2 años y un 5,38% de los TCE mayores de 2 años; indicados la mayoría según el protocolo. Comparando con el periodo previo a la instauración de protocolo, el número de radiografías ha disminuido significativamente.
Conclusiones: Con el nuevo protocolo frente al TCE leve se ha logrado disminuir el número de radiografías. En aquellos con riesgo moderado de lesión intracraneal, la actitud debería ser mantener una observación clínica, y en caso de empeoramiento valorar la realización de una TAC como prueba de imagen.

Publicado en Originales

Con motivo del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se celebró el pasado 29 de febrero, los pacientes subrayan que uno de los principales problemas a los que se enfrentan es el retraso en el diagnóstico. Esta demora diagnóstica priva a los pacientes de intervenciones terapéuticas, lo que conlleva, en un 30% de los casos, un agravamiento de la enfermedad.

Publicado en Noticias

Introducción: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es rara en la infancia, con una incidencia anual estimada de 1 cada 80.000 personas en la población general. La anemia suele ser moderada y bien tolerada por el paciente. Las transfusiones de concentrados de hematíes no están indicadas habitualmente, salvo en situaciones de riesgo vital.

Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente con AHAI por anticuerpos IgG calientes. Tras el diagnóstico se inició tratamiento corticoideo, y la paciente requirió una transfusión de concentrados de hematíes en 2 ocasiones y 3 dosis de inmunoglobulinas como tratamiento adyuvante.

Conclusiones: Por regla general debe evitarse la transfusión de concentrados de hematíes en la AHAI, salvo en situaciones que comprometan la vida del paciente, puesto que podrían intensificar la hemolisis. Sin embargo, en algunos de estos pacientes la enfermedad puede presentarse como una emergencia que aconseje la transfusión inmediata pese a los riesgos que ello implica, ante la presencia de signos de hipoxia cerebral, cardiaca o renal. Se debe individualizar el caso de cada paciente, y valorar más que nunca el riesgo-beneficio.

Publicado en Notas clínicas

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la transmisión neuromuscular, causada por la producción de anticuerpos que destruyen o alteran la función de los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica. Se caracteriza por una rápida fatigabilidad y debilidad fluctuante de los músculos estriados. El trastorno se ha asociado a la presencia de otras enfermedades autoinmunes, y más raramente al timoma. La ptosis palpebral es el síntoma más frecuente, y la miastenia gravis ocular (MGO) la forma clínica de presentación habitual en la infancia. La detección de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (anti-ACh) asegura el diagnóstico; en casos seronegativos, suele ser necesario realizar el test del edrofonio o estudios electrofisiológicos. La remisión espontánea en los casos de MGO es frecuente, aunque hay pacientes que desarrollan miastenia gravis generalizada durante su evolución. La piridostigmina es el tratamiento de elección en la MGO; el uso de corticoides u otros inmunosupresores se utilizarán en caso de falta de control, empeoramiento de los síntomas o generalización. La timectomía no suele ser necesaria. La ambliopía debe descartarse y su tratamiento precoz mejora el pronóstico visual. Presentamos un caso de ptosis palpebral secundario a MGO.

Publicado en Notas clínicas

Objetivo: Comparar el riesgo de hiponatremia usando solución salina hipotónica (HT) frente a solución isotónica (IT) y sus efectos adversos.

Metodología: Ensayo clínico aleatorizado, abierto, no ciego, realizado, tras la firma del consentimiento informado, en pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos pediátricos tras una cirugía electiva, de 6 meses a 14 años de edad, con un peso >6 kg y natremia al ingreso de 130-150 mEq/L, que se mantuvieron a dieta con sueroterapia i.v. Fueron excluidos los pacientes con anomalías de secreción de hormona antidiurética. Se determinaron los niveles de natremia, calcemia, potasemia y cloremia al ingreso y al cabo de 8, 24 y 48 horas. Se evaluó a los pacientes con normonatremia (135-145 mEq/L).

Resultados: Un total de 60 pacientes recibieron suero HT (glucosalino 1/3: 51 mEq/L de sodio) y 70 suero IT (glucosalino 5/0,9%: 154 mEq/L de sodio). La incidencia de hiponatremia (sodio <135 mEq/L) a las 8 horas en el grupo HT fue del 38,9%, y en el IT del 4,6% (p <0,001) (Odds ratio [OR]= 13,15; intervalo de confianza [IC] del 95%: 3,65-47,3), y a las 24 horas del 43% en el grupo HT y del 11% en el IT (p= 0,021) (OR= 6,15; IC del 95%: 1,43-26,39). Encontramos 3 casos de hipernatremia a las 8 y 24 horas, todos en el grupo IT (7%), sin diferencias significativas (p= 0,2) ni variaciones en la incidencia de acidosis hiperclorémica. Los valores medios de potasemia y calcemia fueron normales

Conclusiones: El suero IT en el postoperatorio de una cirugía general protege frente a la hiponatremia, sobre todo en las primeras 24 horas, sin riesgo significativo de presentar hipernatremia ni acidosis hiperclorémica. Se podrían utilizar soluciones comercializadas estándares sin suplementos de potasio y calcio en el postoperatorio de corta estancia, si las cifras son normales al ingreso.

Publicado en Originales
Introducción: La patología del sueño infantil, incluido el síndrome de apnea del sueño (SAS), ha ganado relevancia recientemente. La bibliografía se centra mayoritariamente en el SAS obstructivo, mientras que se asume que el SAS central es un problema madurativo, exceptuando los grandes prematuros en las unidades neonatales. Asimismo, no hay un claro consenso sobre los índices normales de apneas centrales en lactantes ni neonatos sanos.
 
Caso clínico: Niña lactante de 1 mes de vida, con apneas durante el sueño presentes desde el nacimiento, sin otros antecedentes de interés y con exploración física normal. Con sospecha de SAS central, se realizó una polisomnografía, que confirmó la presencia de un SAS central grave. Se amplió el estudio para descartar patologías predisponentes (ecografía transfontanelar, ecocardiograma, analítica sanguínea y estudio metabólico), con resultados normales. Se inició tratamiento con cafeína, con excelente tolerancia por parte de la paciente y desaparición de los síntomas. En la segunda polisomnografía se apreció mejoría, por lo que se inició un descenso de la medicación hasta su suspensión. El tercer estudio de sueño resultó normal, y la paciente permaneció asintomática posteriormente.
 
Discusión y conclusiones: El SAS central también es una entidad que cabe tener en cuenta en la infancia, que aparece con mayor frecuencia en neonatos y lactantes menores de 3 meses. Su pronóstico suele ser bueno, y tiende a desaparecer espontáneamente, excepto en casos con una patología grave asociada. El diagnóstico se confirma mediante polisomnografía y habitualmente no precisa tratamiento, pero si este es necesario (severidad o repercusión oximétrica), puede administrarse cafeína, acetazolamida u oxigenoterapia convencional (reservando la ventilación no invasiva para casos refractarios).
Publicado en Notas clínicas

Introducción: La bartonelosis es una causa frecuente de fiebre de origen desconocido con diversas formas de presentación.

Caso clínico: Exponemos el caso de una niña de 4 años que acude a urgencias por presentar fiebre de origen desconocido de 11 días de evolución. Durante su ingreso, presenta dolor abdominal periumbilical. En la ecografía abdominal se aprecian lesiones ocupantes de espacio hipoecogénicas hepatoesplénicas compatibles con granulomas, que se confirman en la tomografía computarizada abdominal. La familia refiere contacto casual con gatos en el domicilio. Se constata serología IgM positiva para Bartonella con seroconversión posterior. Recibe tratamiento con rifampicina y azitromicina durante 1 mes, con desaparición precoz de los síntomas y tardía de los granulomas.

Conclusión: El contacto epidemiológico con gatos, la sintomatología y los hallazgos ecográficos explicaron la afectación visceral de Bartonella. La mayoría de los casos descritos se dan en pacientes con alteración del sistema inmunitario. Sin embargo, esta entidad puede manifestarse en pacientes inmunocompetentes en los que el tratamiento es controvertido.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: La alimentación del niño en sus 2 primeros años está influida por diversos factores que condicionarán su crecimiento y futura salud. Con este estudio se pretende elaborar un consenso sobre los factores implicados en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse en la práctica clínica.
Material y métodos: Un comité científico de 3 pediatras expertos en nutrición infantil desarrolló una primera propuesta de ítems/dimensiones (fase I). La inclusión de estos ítems en el consenso fue evaluada por 51 pediatras. Se seleccionaron los ítems que alcanzaron acuerdo en ≥66,6% de los pediatras y/o ≥2 miembros del comité (fase II). Otros 29 pediatras más evaluaron el uso del consenso mientras atendían a 87 niños en su práctica clínica (fase III).
Resultados: Se alcanzó consenso en una sola ronda, que incluyó 33 de los 36 ítems propuestos, agrupados en 3 dimensiones: ambiente familiar (n= 6), historia clínica del niño (n= 4) y alimentación complementaria (n= 23). La evaluación del uso del consenso en la práctica clínica mostró que, en el 90,8-94,3% de los casos, los pediatras estaban conformes con los ítems y los comprendían satisfactoriamente. Además, el 70,1-88,5% lo consideró fácil de usar, con un tiempo de utilización adaptable al de la práctica clínica e integralmente adecuado.
Conclusiones: Este estudio permitió desarrollar un consenso sobre los factores a tener en cuenta en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse como guía de consulta por los pediatras en su práctica clínica

Publicado en Nutrición infantil

La sitosterolemia es un trastorno del metabolismo lipídico caracterizado por un aumento de esteroles vegetales (fitoesteroles) en sangre. Su incidencia es muy baja, con menos de 100 casos publicados en la literatura. Se debe a mutaciones en los genes ABCG5 y ABCG8, que codifican las proteínas sterolin 1 y sterolin 2, respectivamente; estas forman un transportador heterodímero (ATP binding cassete), que normalmente facilita la eliminación de esteroles, produciéndose una acumulación de fitoesteroles en sangre y tejidos. Se puede presentar con xantomas, anemia hemolítica, macrotrombocitopenia y artralgias. Los niveles de colesterol suelen ser normales, aunque pueden estar significativamente elevados. Se relaciona con un aumento del riesgo cardiovascular y muerte prematura.


Se presenta la clínica, el manejo y la evolución de 2 hermanos afectados, sin antecedentes de hipercolesterolemia familiar ni consanguinidad, diagnosticados en nuestro centro.

Publicado en Notas clínicas

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por crioaglutininas es una entidad poco frecuente en pediatría. Consiste en la unión de inmunoglobulinas tipo M a eritrocitos a bajas temperaturas, con fijación de complemento, lo que conlleva una anemia hemolítica intravascular (mediada por complemento) y/o extravascular (principalmente en macrófagos hepáticos). La mayoría de los casos se presentan tras una infección por Mycoplasma pneumoniae o por el virus de Epstein-Barr. Debe sospecharse en los pacientes con anemia aguda y elevación de parámetros de hemolisis en un contexto infeccioso, y realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de anemia hemolítica y parainfecciosa. En el presente caso se pone de manifiesto la dificultad de realizar el diagnóstico de AHAI en un paciente afectado de drepanocitosis desconocida previamente, lo cual condiciona una forma de presentación clinicoanalítica atípica de AHAI secundaria.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El estridor recurrente en lactantes requiere un diagnóstico diferencial exhaustivo y temprano, ya que en muchas ocasiones precisa un manejo urgente.
Caso clínico: Varón pretérmino de 26 semanas de gestación con episodios de estridor recurrente desde los 4 hasta los 9 meses de vida, y antecedente de intubación múltiple.
Resultado: Quiste subglótico tratado mediante videolaringoscopia y marsupialización con láser, con buen efecto clínico y endoscópico a los 6 meses del procedimiento.
Conclusión: Debe indicarse la endoscopia flexible en niños con estridor recurrente. La videolaringoscopia o broncoscopia rígida y marsupialización de quistes subglóticos con láser de diodo puede ser una técnica efectiva en la población pediátrica.

Publicado en Notas clínicas
Jueves, 25 Julio 2019 09:41

Hepatoblastoma de presentación neonatal

El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno que aparece con más frecuencia en niños menores de 5 años, con predominancia por el sexo masculino. Su tasa de supervivencia a 5 años es del 70%, con resultados comparables en neonatos. Se ha descrito su asociación con determinados síndromes y, clínicamente, son más a menudo asintomáticos. Los marcadores tumorales alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana beta son muy útiles para el diagnóstico y seguimiento tras el tratamiento, si bien no son patognomónicos de este tipo de tumores. Para el diagnóstico se requiere la realización de pruebas de imágenes y una biopsia confirmatoria. El tratamiento se basa en la combinación de cirugía y quimioterapia, reservando la radioterapia para casos de mal pronóstico.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El síndrome de Aicardi-Goutières (SAG) es una entidad rara, de la que sólo se han publicado 200 casos. Es un trastorno neurodegenerativo, de herencia autosómica recesiva, cuya patogenia no está completamente aclarada. Se precede de un corto periodo de normalidad clínica durante los primeros meses de vida, seguido de la aparición de encefalopatía grave y progresiva, microcefalia, calcificaciones intracraneales en los ganglios basales, afectación de la sustancia blanca, linfocitosis y elevación del interferón alfa (IFN-) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y la sangre.
Casos clínicos: Aportamos 3 nuevos casos de esta rara y terrible enfermedad, con inicio en el periodo de lactancia, lesiones típicas observadas en la resonancia magnética y elevación del IFN- en el LCR y la sangre.
Conclusiones: El SAG es una entidad muy rara, cuya clínica se asemeja a las infecciones congénitas, con las que hay que realizar un diagnóstico diferencial. A pesar de la ausencia de un tratamiento curativo, su diagnóstico es esencial para poder ofrecer un consejo genético que evite nuevos casos.

Publicado en Notas clínicas

La leche humana es un fluido muy complejo que contiene numerosos compuestos bioactivos. Entre ellos, incluye concentraciones muy elevadas de oligosacáridos (human milk oligosaccharides [HMO]), que agrupan más de un centenar de azúcares complejos. Se presenta una revisión extensa de la composición y las funciones de los HMO, destacando la influencia del genotipo materno FUT2 (fucosiltransferasa 2) en el tipo y la concentración, esta última muy superior en mujeres secretoras FUT. Los HMO no son digeribles en el intestino del lactante, por lo que proporcionan un sustrato para el desarrollo de una microbiota intestinal rica, fundamentalmente en bifidobacterias. Además, como algunos de estos HMO comparten secuencias estructurales con receptores para patógenos intestinales, actúan como señuelo bloqueando estos receptores e impidiendo su adhesión y proliferación. Los beneficios que aporta el consumo de dichos HMO se consideran únicos; por ello, la síntesis de HMO estructuralmente idénticos a los encontrados en la leche materna, con una funcionalidad similar demostrada en diversos estudios clínicos, abre una línea de investigación sumamente interesante en el campo de la nutrición infantil. Se analizan los primeros estudios clínicos realizados con HMO, aunque se considera que es necesario llevar a cabo nuevos ensayos de intervención clínica en lactantes para confirmar dichos efectos sobre el sistema inmunitario y la reducción de la frecuencia de infecciones del tracto respiratorio y gastrointestinal.

Publicado en Nutrición infantil

Introducción: Hay multitud de opciones quirúrgicas y radiológicas para el tratamiento del varicocele. Revisamos nuestros resultados sobre el tratamiento laparoscópico del varicocele en 2 centros mediante la técnica de Palomo con ligadura arterial y venosa, valorando la tasa de recurrencia y de hidrocele reactivo, y comparándolos con los de otras técnicas descritas en la literatura.
Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional de los casos tratados mediante ligadura no selectiva de los vasos espermáticos por vía laparoscópica en 2 centros entre los años 2009 y 2013 en varones de hasta 16 años.
Resultados: Se incluyeron en el estudio 98 pacientes, con una media de edad en el momento de la cirugía de 13,4 años. Todos los casos fueron unilaterales izquierdos y las indicaciones fueron la hipotrofia testicular (39,8%), el alto grado (46,9%) y el dolor (4,1%). En todos los pacientes se realizó una ligadura laparoscópica no selectiva de los vasos espermáticos. El tiempo quirúrgico medio fue de 45 minutos y el tiempo de ingreso medio postoperatorio fue de 16 horas. No hubo ningún caso de conversión a cirugía abierta. Diez pacientes (10,2%) requirieron una segunda intervención quirúrgica debido a la aparición de un hidrocele secundario. Dos pacientes (2%) presentaron recidiva con un varicocele residual, uno de ellos mínimo sin repercusión clínica y el otro precisó reintervención.
Conclusiones: 1) El alto grado de varicocele debe revalorarse como una indicación quirúrgica; 2) nuestros resultados son comparables a los descritos en la literatura sobre la técnica laparoscópica de Palomo y superiores a los de las técnicas inguinales, y 3) la técnica laparoscópica de Palomo ofrece la mejor alternativa terapéutica al varicocele, dados los buenos resultados y el asumible porcentaje de hidroceles secundarios.

Publicado en Originales

La enfermedad de Gaucher (EG) es una enfermedad metabólica rara y hereditaria de almacenamiento lisosómico, cuyo patrón hereditario es autosómico recesivo y está causada por mutaciones en el gen GBA1. En este artículo se describe retrospectivamente el caso clínico de una mujer diagnosticada a los 2,5 años de EG tipo I en el Hospital Universitario de Jerez, cuya evolución se ha seguido en el mismo centro durante más de 20 años. Tras haber estado durante 5 años –aunque de manera interrumpida, debido al desabastecimiento de la enzima– con terapia enzimática sustitutiva (imiglucerasa), desde 2011 (participación en el estudio ENCORE) está siendo tratada con eliglustat tartrato, una terapia de reducción de sustrato. La respuesta al tratamiento es buena y alcanza los objetivos terapéuticos. La sacroileítis bilateral persiste, aunque permanece estable y controlada.

 

 

Miércoles, 24 Julio 2019 14:42

Evaluación de la actividad física en niños

 La práctica de actividad física desempeña un papel fundamental en el desarrollo y la salud del niño, así como en la lucha contra la obesidad infantil. Esta revisión tiene como objetivo describir los diferentes métodos de evaluación de la actividad física para poder utilizarlos en investigación y, especialmente, en la práctica clínica. Existen métodos objetivos y subjetivos de valoración, entre los que destaca la acelerometría como método de referencia. El acelerómetro es un dispositivo que se coloca a la altura de la cadera, sujeto por un cinturón, que registra la duración y la intensidad de los movimientos que realiza un niño a lo largo de un día. Por otro lado, el uso de podómetros o pulseras de actividad es una alternativa más económica para realizar medidas de forma objetiva, aunque tienen menor precisión. Entre los métodos subjetivos, los cuestionarios y diarios de actividad física destacan por su fácil accesibilidad y reproducibilidad, así como por una amplia comparación con otros estudios. Entre los descritos en la literatura, hay algunos más indicados para la población infantil, como el cuestionario Assessment of Physical Activity Levels Questionnaire (APALQ). Por último, algunas técnicas, como el agua doblemente marcada, la calorimetría o la observación directa, son métodos de difícil acceso para el pediatra y de elevado coste económico, aunque ya se están utilizando en algunos centros especializados y en investigación. En conclusión, todas estas herramientas pueden permitir al pediatra prescribir actividad física y evaluar su práctica con mayor precisión para poder individualizar el tratamiento en función de las características del niño y su cumplimiento.

Publicado en Revisión

1. ¿Qué es Finizens?

Finizens es una gestora de patrimonios especializada en inversión pasiva.

Ponemos a disposición de nuestros clientes diferentes soluciones de inversión globalmente diversificadas a través de fondos de inversión indexados de Vanguard, con costes significativamente más bajos que la media del mercado, gestionadas mediante algoritmos, y con rebalanceos periódicos de las carteras.

A día de hoy contamos con más de 5.700 clientes, siendo los máximos especialistas en inversión pasiva indexada en España.

 

2. ¿Qué ventajas obtengo al invertir con Finizens?

En Finizens ofrecemos a nuestros clientes un producto de inversión de alta calidad y de eficacia comprobada a nivel mundial, mediante carteras compuestas exclusivamente de fondos indexados con diversificación global y con costes de hasta un 85% inferiores a los de un banco.

Nuestras carteras abarcan 8 fondos de inversión diferentes y más de 15.000 posiciones distintas a nivel global. Los fondos que utilizamos incluyen a las 8.000 mayores empresas mundiales, bonos de los principales gobiernos y corporaciones, además de mercado inmobiliario.

Todo ello garantiza una exposición global a distintas economías y regiones del mundo, disminuyendo considerablemente el riesgo de las inversiones de nuestros clientes.

Además, estas características permiten obtener una rentabilidad histórica de largo plazo superior a la media, que basado en datos reales de mercado se sitúa en aproximadamente un +3.5% anual por encima de la media de mercado en España (fuente: Morningstar).

En conclusión, Finizens te ofrece la posibilidad de alcanzar una rentabilidad de largo plazo superior a la media y al mismo tiempo minimizar el riesgo.

 

3. ¿Cómo se adapta Finizens a mi perfil de inversor?

Durante el proceso de alta, realizamos un perfilado del inversor que nos permite establecer su nivel de tolerancia y capacidad de asumir riesgos. Con estos datos, a cada inversor se le asocia una cartera personalizada, con una oferta de cinco carteras diferentes que van desde la más conservadora a la más atrevida según su exposición a activos de riesgo creciente.

 

4. ¿Cuáles son las comisiones en Finizens?

En Finizens las comisiones son hasta un 85% menores que las de un banco. Esta reducción en comisiones es posible gracias a los siguientes factores: primero, gracias al uso de los últimos avances tecnológicos somos capaces de reducir costes operativos, y el correspondiente ahorro en costes se lo trasladamos por completo a nuestros clientes; adicionalmente, el uso de productos de inversión indexados, asegura costes de gestión de hasta 10 veces por debajo de la media.

La suma de ambos factores contribuye a que Finizens pueda ofrecer las comisiones más competitivas del mercado, y como consecuencia una rentabilidad más elevada.

Por lo tanto, la comisión total máxima en Finizens, incluyendo todos los costes, es de tan solo un 0,82% anual y la mínima, al incrementar el patrimonio invertido, del 0,55%.

 

5. ¿En qué se diferencia Finizens de mi banco de siempre?

Las diferencias fundamentales son las menores comisiones que obtienes al invertir con Finizens, la mayor diversificación que ofrecen nuestras carteras mediante 15.000 posiciones subyacentes, la total ausencia de conflictos de interés que nos hacen totalmente independientes y el ejercicio de transparencia total que realizamos a diario.

Todo ello se traduce en que nuestros clientes obtienen una rentabilidad a largo plazo superior a las que venían percibiendo con sus entidades bancarias, además de beneficiarse de un servicio de gestión de calidad excelente.

 

6. ¿Cómo me doy de alta en Finizens?

El proceso de alta y contratación de un plan de inversión Finizens es completamente digital y rápido, es decir, no es necesario todo el “papeleo” al que se ha visto sometido el inversor hasta ahora, con las complicaciones y pérdidas de tiempo que llevaba asociado. Con el DNI a mano y cumplimentando un formulario con sus datos personales, los clientes de Finizens pueden contratar su Plan de Inversión en menos de 15 minutos.

 

7. ¿Cuánto me costaría traspasar mis fondos a Finizens?

Absolutamente nada. El traspaso a Finizens de cualquier fondo de inversión que pudieras tener con otra entidad es totalmente gratuito y además exento de impacto fiscal. Además puedes realizar el traspaso de tus fondos a Finizens directamente desde nuestra página web, con tan solo un clic.

 

8. ¿Qué hacéis cuando hay grandes movimientos en el mercado?

La filosofía de Finizens está orientada al largo plazo. Gracias a la diversificación y nuestro Asset Allocation global, nuestras carteras están preparadas para minimizar los movimientos y turbulencias del mercado.

Sin embargo, ante cambios en el peso de los fondos que componen las carteras por repentinas evoluciones de mercado, y con una frecuencia mínima de un año, nuestros algoritmos de inteligencia artificial realizan un rebalanceo de los pesos de la cartera de forma automática para que estas siempre se mantengan ajustadas al perfil de riesgo de cada inversor.

 

9. ¿Podría retirar una parte de mi capital?¿Me va a costar algo?

Los clientes pueden, en cualquier momento, deshacer sus posiciones y retirar su patrimonio total o parcialmente, o traspasar sus fondos de inversión a otra entidad,con una simple orden de venta, ejecutable de forma totalmente segura y digital.Todo ello sin ningún tipo de coste asociado ni papeleos.

 

10. ¿Qué es y qué ventajas ofrece Finizens Premium?

Finziens Premium es un servicio adicional que ofrecemos en Finizens, exclusivo y personalizado, orientado a los patrimonios más exigentes, a partir de 100 mil euros hasta 50 millones de euros de inversión.

Las características más destacadas del servicio Premium son la disponibilidad de un Private Banker personal y comisiones de gestión decrecientes de hasta un 0,15% anual.

Nuestra propuesta de valor es mucho más transparente, independiente y eficiente en comisiones que las entidades de banca privada tradicionales, ofreciendo una rentabilidad significativamente superior a la media del sector a largo plazo para los inversores de banca privada.

 

11. ¿Qué garantías tengo si invierto a través de Finizens?

Finizens es una firma autorizada y regulada por la CNMV (AV267), avalada por importantes inversores institucionales y personalidades del mundo de las finanzas y el sector tecnológico de prestigio internacional, como Axon Partners Group, Caser Seguros y Fintech Ventures.

Todos nuestros clientes están cubiertos por el Fondo de Garantía de Depósitos y el Fondo de Compensación de Seguros , siendo su patrimonio depositado en entidades de máxima solvencia como Inversis, Caser Seguros y Cecabank.

Por último, Finizens es una firma auditada a nivel contable y normativo por parte de firmas prestigiosas a nivel internacional como KPMG y Garrigues.

Publicado en Noticias
Miércoles, 08 Mayo 2019 10:13

Caso clínico de enfermedad de Fabry

La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad hereditaria y progresiva de almacenamiento lisosómico que puede comprometer la vida del paciente y cuyo diagnóstico suele dilatarse en el tiempo debido a una inadecuada identificación de las manifestaciones clínicas. Se describe un caso clínico de EF diagnosticado en edad pediátrica, cuyos principales síntomas experimentados durante la infancia eran daño neuropático, problemas gastrointestinales, hipohidrosis e intolerancia al frío y al calor. Tras iniciar terapia enzimática sustitutiva (TES) a los 14 años, el paciente experimentó una mejoría clínica en los diferentes síntomas que padecía, y las concentraciones de liso-GL3 en plasma disminuyeron de manera considerable. Ello sugiere que la TES podría enlentecer la progresión de la enfermedad e incluso favorecen la remisión de algunas manifestaciones clínicas en estos pacientes, con la mejora del pronóstico a largo plazo. Una detección precoz de la enfermedad y un inicio temprano del tratamiento son fundamentales para una mayor efectividad del mismo.
Introducción: La paquimeningitis hipertrófica es un proceso poco frecuente en la población general, y mucho menos aún en la población pediátrica. Actualmente se está estudiando una posible base inmunológica, con las consiguientes implicaciones en su tratamiento.
Caso clínico: Se expone el caso de una paciente de 13 años de edad, con cefalea y afectación de los pares craneales con dicho diagnóstico, establecido mediante pruebas de imagen, y coexistencia de anticuerpos antineutrófilo citoplasmático con patrón mieloperoxidasa, con todo el estudio de extensión negativo.
Conclusión: El diagnóstico de dicha patología y su relación con la etiología autoinmune, aunque es poco frecuente, debe considerarse, ya que las implicaciones en cuanto al tratamiento, pronóstico y evolución son muy importantes.
Publicado en Notas clínicas
La tuberculosis abdominal es infrecuente en niños. Puede afectar al tracto digestivo del esófago hasta el colon. Se caracteriza por síntomas inespecíficos y es similar a otras enfermedades digestivas inflamatorias. La microbiología, la endoscopia y la histopatología son los pilares de la exploración, aunque algunas veces pueden ser no contributivas, lo que hace difícil el diagnóstico. En este trabajo presentamos el caso de un niño con tuberculosis abdominal. Se detallan los principales hallazgos clínicos y paraclínicos de esta enfermedad y una revisión breve de la literatura.
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Se han descrito previamente casos de niños con neumonía y sintomatología extratorácica, como dolor abdominal, náuseas, vómitos o cefalea. También se debe incluir la neumonía dentro del diagnóstico diferencial de un paciente con fiebre y dolor de la extremidad superior. 
Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente con neumonía del lóbulo superior izquierdo, y dolor de brazo y fiebre como única sintomatología.
Conclusiones: El diagnóstico de neumonía supone un reto en la infancia, sobre todo en los pacientes con poca sintomatología, de intensidad leve o de localización extratorácica. De ahí la importancia de conocer los síntomas extratorácicos que pueden asociar las neumonías en la edad pediátrica. En el paciente del presente caso, con neumonía del lóbulo superior izquierdo, la naturaleza y la distribución del dolor se explican por la implicación de las raíces del plexo braquial inferior, por irritación de las mismas o por inflamación de la pleura apical.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Los pólipos ureterales constituyen una causa poco frecuente de hidronefrosis en los niños. Presentamos un caso tratado en nuestro centro y realizamos una revisión de la literatura.
Caso clínico: Varón de 5 años derivado a nuestra consulta por presentar episodios de dolor cólico en el flanco izquierdo. La ecografía mostró una hidronefrosis izquierda de grado II/IV, y el renograma con MAG-3 una curva de eliminación en la pelvis renal de tipo IIIb. Debido a la persistencia de la sintomatología, se decidió instaurar tratamiento quirúrgico, durante el cual se constató la presencia de pólipos fibroepiteliales en la pelvis renal que justificaban la sintomatología.
Conclusión: El tratamiento de los pólipos ureterales en los niños presenta altas tasas de éxito; sin embargo, la inespecificidad de su presentación clínica, así como la dificultad de interpretación de las pruebas diagnósticas, pueden conllevar un importante retraso en el diagnóstico que afecte a la función renal.
 
Publicado en Notas clínicas
El síndrome de Klippel-Feil (SKF) es una anomalía congénita caracterizada por la fusión de las vértebras cervicales como consecuencia de un defecto en la segmentación de la columna cervical entre la tercera y la octava semanas de gestación. Puede aparecer de forma aislada, asociada a otras alteraciones sistémicas y esqueléticas, o formar parte de algunos síndromes. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han descrito casos familiares con una herencia autosómica dominante o recesiva. La tríada clínica característica (cuello corto, baja implantación del cabello y limitación en la movilidad del cuello) no es habitual. La tortícolis congénita es una forma de presentación precoz, pero poco frecuente. El estudio radiológico confirmará el diagnóstico; además, se requieren otros estudios para descartar anomalías asociadas. El tratamiento depende en gran medida de las alteraciones asociadas, así como de la presencia de síntomas neurológicos por compresión radicular o de la médula espinal.
Presentamos el caso de un niño con tortícolis congénita como forma de presentación del SKF.
 
Publicado en Notas clínicas

El síndrome de encefalopatía posterior reversible es una entidad clinicorradiológica cada vez más conocida en la práctica diaria pediátrica, pero puede presentarse con una sintomatología neurológica muy diversa (cefalea, alteración del nivel de conciencia, pérdida de visión, crisis convulsivas, etc.), generalmente asociada a un cuadro de hipertensión arterial o insuficiencia renal. Para su diagnóstico se utilizan actualmente pruebas de imagen, como la resonancia magnética, con una elevada sensibilidad, la tomografía computarizada y el electroencefalograma. Su manejo radica en el tratamiento de las crisis y el control de la presión arterial, además de la eliminación de los factores predisponentes, y suele tener un buen pronóstico, con una resolución completa del cuadro en días o semanas.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La presencia de adenopatías intratorácicas es el patrón característico de la tuberculosis pediátrica. Puede interpretarse como una infección o una enfermedad tuberculosa, con las consiguientes diferencias terapéuticas. El objetivo de este estudio fue determinar si los pacientes con adenopatías intratorácicas aisladas presentan diferencias clínicas, diagnósticas y microbiológicas respecto a los pacientes con otras formas de enfermedad tuberculosa.
Material y métodos: Se estudiaron todos los pacientes menores de 14 años diagnosticados de enfermedad tuberculosa en Cantabria entre 2005 y 2014. Se clasificaron en dos grupos: pacientes con adenopatías intratorácicas exclusivamente y pacientes que presentaron otras formas de tuberculosis. Se compararon entre ambos grupos los síntomas clínicos, la velocidad de sedimentación globular, el resultado de la prueba de la tuberculina (PT) y el aislamiento microbiológico.
Resultados: Se diagnosticaron 81 pacientes con enfermedad tuberculosa. El 38,3% presentó tuberculosis ganglionar intratorácica y el resto otras formas de tuberculosis. La media de edad ± desviación estándar en el momento del diagnóstico fue de 70,46 ± 43,6 meses. Los pacientes con tuberculosis ganglionar resultaron asintomáticos con mayor frecuencia y presentaron diámetros de induración de la PT significativamente mayores. El aislamiento microbiológico se consiguió en un 25,9% del total. No se observaron diferencias significativas en el aislamiento microbiológico entre ambos grupos (el 35,5 frente al 16,13%; p= 0,074). En ningún paciente con adenopatías detectadas mediante tomografía computarizada se aisló Mycobacterium tuberculosis.
Discusión: El aislamiento de M. tuberculosis constituye el gold standard para el diagnóstico de enfermedad tuberculosa, estableciendo el diagnóstico diferencial con la infección. En este estudio, los pacientes con tuberculosis ganglionar presentaron un porcentaje de aislamiento microbiológico similar a los pacientes con otras formas de tuberculosis. Según estos resultados, el aislamiento microbiológico de las tuberculosis ganglionares no sería un hallazgo casual, por lo que las formas ganglionares deberían considerarse una enfermedad en lugar de una infección tuberculosa.
 
Publicado en Originales

Introducción: En la actualidad, a pesar del cribado universal de VIH en embarazadas, se siguen diagnosticando niños en la fase sintomática de la infección.

Caso clínico: Describimos el caso de un lactante diagnosticado en estadio avanzado de infección por el VIH, con anemia hemolítica secundaria, su evolución y tratamiento.

Conclusión: En nuestro medio es una prioridad mantener un alto índice de sospecha en poblaciones de riesgo de infección por el VIH, siendo el objetivo del pediatra que sean diagnosticados en estadios iniciales de la enfermedad.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La malformación congénita de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), anteriormente denominada malformación adenomatoidea quística, es un raro trastorno del desarrollo del tracto respiratorio bajo. Los pacientes pueden estar asintomáticos durante muchos años, o bien presentar una dificultad respiratoria neonatal. Muchos casos actualmente se detectan mediante ecografía prenatal. El objetivo de este estudio era describir los casos diagnosticados en un hospital de segundo nivel durante un periodo de observación de 10 años.
Casos clínicos: Encontramos 6 casos de MCVAP, tras un seguimiento desde los 7 meses a los 9 años de edad. El diagnóstico se realizó mediante ecografía prenatal. La incidencia en nuestro hospital resultó ser de 2,44 casos por 10.000 recién nacidos vivos.
Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es definitivo, y debe realizarse en un hospital con experiencia en cirugía pediátrica. En los pacientes asintomáticos, el manejo dependerá de las características asociadas al riesgo de complicaciones. Para los pacientes asintomáticos y de bajo riesgo, ambas opciones (operar o manejo conservador) son razonables, siempre tras una adecuada información a la familia.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de afecciones raras con una importante morbimortalidad. La metaplasia peribronquiolar, también conocida como lambertosis, es un hallazgo histológico inespecífico que puede encontrarse en estas patologías.
Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un niño con dificultad respiratoria y necesidad de oxigenoterapia suplementaria desde el periodo de lactancia. Se observó un infiltrado alvéolo-intersticial en la tomografía computarizada de tórax, por lo que ante la clínica y la imagen, la sospecha diagnóstica fue de neumopatía intersticial. La primera biopsia pulmonar no mostraba alteraciones. Al inicio recibió tratamiento con corticoides sistémicos y broncodilatadores de mantenimiento. Con una evolución clínica fluctuante y debido a la persistencia de las necesidades de oxígeno, se realizó una segunda biopsia pulmonar, cuyos hallazgos eran compatibles con una lambertosis. Finalmente el paciente inició tratamiento con hidroxicloroquina. En la actualidad realiza una vida prácticamente normal y sólo precisa oxígeno domiciliario en escasas ocasiones. 
Discusión: En este paciente, dada la clínica y la imagen compatibles, el resultado normal de la biopsia no descartó en un principio la patología intersticial. En los adultos la lambertosis se ha asociado con el tabaco y los agentes infecciosos, mientras que en los niños parece estar relacionada con causas genéticas. Se llevó a cabo un tratamiento con corticoides y, en segunda línea, con hidroxicloroquina.
Conclusiones: Aunque el diagnóstico definitivo de la metaplasia peribronquiolar es histológico, un resultado normal en la biopsia no descarta una posible enfermedad intersticial. Son necesarios más ensayos clínicos que definan el tratamiento más apropiado en estos pacientes. 
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: El síndrome de Parsonage-Turner es una neuritis del plexo braquial de etiología desconocida. Se ha des-crito su aparición tras procesos infecciosos, por lo que se sospecha un mecanismo autoinmune. Su descripción en la edad pediátrica se limita a casos aislados.
En los adultos, la sintomatología típica es un dolor súbito e intenso, localizado en el hombro y la región proximal de la extremidad superior, seguido de parálisis flácida y amiotrofia. 
Caso clínico: Lactante de 14 meses de edad que consulta por presentar una impotencia funcional de los miembros superiores de 48 horas de evolución.
Los días previos mostró una infección respiratoria de las vías altas. Presentaba el brazo derecho en posición de prono, debilidad de la musculatura proximal de ambas extremidades superiores, sobre todo la derecha, e incapacidad para la movilización. Se detectó rhinovirus en la reacción en cadena de la polimerasa de moco nasal. El electromiogra-ma (EMG) del deltoides demostró una denervación aguda intensa de los músculos proximales de ambas extremidades superiores, sobre todo la derecha, compatible con una plexitis braquial bilateral.
Conclusiones: El espectro clínico de presentación de la neuralgia amiotrófica puede ser distinto en la edad pediátri-ca. El dolor, característico de la forma adulta, puede no estar presente. Su forma de presentación puede asemejarse a un prono doloroso, por lo que deberemos incluirlo en su diagnóstico diferencial. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos; son de utilidad la resonancia magnética y el EMG, que debe realizarse 2-3 semanas tras el inicio del cuadro. El conocimiento de esta entidad permite establecer un diagnóstico precoz, lo que evita tratamientos potencialmente yatrogénicos, y anticipar el pronóstico.
 
Publicado en Notas clínicas
La alergia a las proteínas de la leche de vaca (APLV) es la alergia alimentaria más frecuente en lactantes y niños de corta edad, con una prevalencia de un 2-3%. Las recomendaciones para el tratamiento de la APLV se fundamentan en las guías de las sociedades médicas, como DRACMA (Diagnosis and Rationale for Action against Cow’s Milk Allergy) de la World Allergy Organization, el Comité de Nutrición de la European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) y el Comité de alergia alimentaria de la Spanish Society of Pediatric Allergy, Asthma and Clinical Immunology (SEICAP), basadas en 3 puntos fundamentales: evitación estricta de la proteína vacuna, mantenimiento del estado nutricional óptimo y adquisición de la tolerancia lo antes posible. 
Las fórmulas sustitutivas (cuando la lactancia materna no es posible) para nutrir a los niños afectados de APLV son las denominadas fórmulas hipoalergénicas: fórmulas a base de proteínas de leche de vaca extensivamente hidrolizadas (con/sin lactosa), fórmulas a base de proteínas de arroz hidrolizado, fórmulas de soja (aislado o hidrolizado) y fórmulas elementales a base de L-aminoácidos libres.
Conocer la composición de cada una de estas fórmulas es importante para decidir qué tipo de alimentación está indicado en cada caso.
 
Publicado en Nutrición infantil
  • La Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica (SEICAP) se une a la reivindicación de la Asociación Española de Pediatría (AEP)
  • Cinco hospitales españoles están capacitados para impartir la acreditación europea en alergología e inmunología pediátrica
 
 
Madrid, 10 de octubre de 2018.- La Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica (SEICAP) reclama el reconocimiento de su subespecialidad, la alergología e inmunología pediátrica, ante el aumento de las alergias y ya que es la única especialidad pediátrica reconocida por la EAACI (European Academy of Allergy and Clinical Immunology) en la Unión Europea. De esta manera se une a una de las  reivindicaciones de la Asociación Española de Pediatría (AEP) con motivo del Día de la Pediatría, que se celebra este miércoles 10 de octubre. La SEICAP recuerda que para recibir la acreditación europea se necesitan dos años de formación en unidades reconocidas y que existen cinco centros hospitalarios españoles capacitados para ello. Sin embargo, en España no se reconoce de manera oficial esa capacitación.
 
Al igual que le sucede al resto de subespecialidades pediátricas, “la alergología e inmunología pediátrica no está reconocida en España, lo que contrasta mucho con lo que sucede a nivel europeo, e incluso, internacional, donde tienen un amplio reconocimiento”, subraya la doctora Mercedes Escarrer, presidenta de SEICAP. El pediatra alergólogo en España es “a día de hoy un especialista formado en pediatría y sus áreas específicas con acreditación en Alergología e Inmunología Pediátrica. Esta acreditación la concede la Asociación Española de Pediatría (AEP), mediante un informe que concede la SEICAP y que prueba la trayectoria profesional, los conocimientos y las competencias de los profesionales sanitarios que la solicitan”, asegura.
 
En la actualidad existen en España más de 50 unidades de alergia pediátrica o infantil, algunas también incluyen inmunología, pues, como ocurre con el resto de subespecialidades, el Sistema Nacional de Salud la oferta en sus carteras de servicios, aunque no la reconozca. “De hecho, se llevó a cabo un desarrollo normativo por el cual las Especialidades Pediátricas, podrían ser reconocidas de inmediato. Sin embargo, sin causa justificada este reconocimiento se está demorando demasiado”, subraya la doctora Escarrer. Esta situación, en el caso de la alergia infantil, “es preocupante, pues vemos que la prevalencia en la población infantil crece un 2% al año, con lo que en las próximas décadas nos podemos encontrar con porcentajes del 50%, lo que hará cada vez más necesaria la presencia de profesionales debidamente cualificados y reconocidos”, advierte. 
 
Atención del niño y adolescente alérgico
El pediatra alergólogo e inmunólogo “está capacitado para prevenir, diagnosticar y tratar enfermedades alérgicas en todas las edades del niño y del adolescente, dados sus conocimientos adquiridos y su experiencia contrastada, así como las inmunodeficiencias primarias. Por ello, también defendemos poder atenderles hasta los 18 tal y como marca la ley, pues así les podremos ofrecer una atención y tratamientos individualizados y ajustados a cada etapa”, afirma la doctora Escarrer. 
 
Además, el hecho de que los niños y adolescentes con alergia o asma sean atendidos por pediatras alergólogos “favorecerá que el niño crezca con pleno conocimiento de su enfermedad, llegando a controlarla, e incluso permitirá un trato de confianza y cercanía con la familia”, asegura. 
 
Decálogo del pediatra alergólogo
La SEICAP ha elaborado el siguiente Decálogo del Pediatra Alergólogo, que resume y justifica la necesidad de reconocimiento de esta Especialidad Pediátrica:
  1. Especialista en alergia infantil: el pediatra alergólogo o inmunólogo es el especialista formado en pediatría y sus áreas específicas con acreditación en Alergología e Inmunología Pediátrica.   
  2. Clave para la evolución del niño y adolescente alérgico o con inmunodeficiencias: los pediatras alergólogos o inmunólogos están capacitados para prevenir, diagnosticar y tratar las enfermedades alérgicas e inmunológicas en todas las edades del niño y adolescente.
  3. Profesional acreditado: la acreditación en Alergología e Inmunología Pediátricas las concede la Asociación Española de Pediatría (AEP) tras informe favorable de la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica (SEICAP), al comprobar la trayectoria profesional, conocimientos y competencias del solicitante. 
  4. Reconocido en Europa: es la única especialidad pediátrica con reconocimiento europeo por parte de la EAACI (European Academy of Allergy and Clinical Immunology) y para ello es necesario una formación de 2 años en unidades reconocidas por la EAACI como de máximo nivel y calidad en la formación en Pediatría Alergológica (en España se cuenta con cinco unidades para ello).
  5. Especialista en inmunología clínica: el pediatra alergólogo e inmunólogo está capacitado para la atención, diagnóstico y tratamiento de las inmunodeficiencias primarias. Estas enfermedades se detectan en la primera infancia y que requieren de una amplia especialización para su detección precoz, lo que resulta clave para la propia evolución e impacto en la calidad de vida del niño.
  6. Abordaje individualizado: el conocimiento de la población pediátrica permite tratar las enfermedades que afectan a niños y adolescentes de forma individualizada. Existen diferencias en la prevalencia de enfermedades alérgicas entre niños y adultos: así, por ejemplo, las alergias a los alimentos, las anafilaxias, la dermatitis atópica y el asma alérgicos se presentan con mayor frecuencia en la población infantil. Además, pueden atender a niños con otras patologías, como la diabetes o las cardiopatías, debido a que su formación en pediatría le permite conocer las distintas subespecialidades.
  7. La especialidad del futuro: se estima que los procesos alérgicos aumentan a razón de un 2% anual en nuestro país. La cifra de afectados por alguna dolencia alérgica en población infantil se sitúa en torno al 25%, lo que significa que dos millones de niños padecen alergia, porcentaje que en las próximas décadas puede ser del 50%. Estas cifras hacen necesaria la presencia de pediatras alergólogos para atender a todos estos niños.
  8. Especialista en asma: el pediatra alergólogo, junto con el pediatra neumólogo, es quién mejor puede diagnosticar un caso de asma infantil debido a su conocimiento de la anatomía, fisiología, condiciones físicas y sociales de los niños.
  9. El pediatra que ayuda a controlar la alergia y el asma infantil: el pediatra alergólogo conoce cómo examinar y tratar a los niños con alergia y asma, enfermedades a veces complicadas de controlar, de una forma que los ayuda a relajarse y a cooperar. En este sentido, es quien mejor puede enseñarles a manejar su patología, administrar la medicación de rescate, como la adrenalina, y a mejorar por tanto su calidad de vida. Además, es el mejor capacitado para asegurar la nutrición en dietas excluyentes por alergias alimentarias.
  10. El profesional de confianza para las familias: el pediatra alergólogo o inmunólogo participa del desarrollo y crecimiento de muchos niños, ya que muchas alergias o inmunodeficiencias se diagnostican desde edades tempranas. Este seguimiento y contacto desde niños, hace que los padres y las familias tengan plena confianza y satisfacción en ellos.
 
Publicado en Noticias
 

Emollient bath additives for the treatment of childhood eczema (BATHE): multicentre pragmatic parallel group randomised controlled trial of clinical and cost effectiveness

Santer M, Ridd MJ, Francis NA, Stuart B, Rumsby K, Chorozoglou M, et al. 
BMJ. 2018; 361: k1332. Publicado el 3 de mayo de 2018. [doi: https://doi.org/10.1136/bmj.k1332]
 
El eccema en los niños (eccema atópico o dermatitis atópica) es muy frecuente y puede tener un impacto sustancial sobre su calidad de vida y la de sus familias. Las guías al respecto sugieren que la terapia con emolientes es el pilar fundamental del tratamiento.

Los emolientes actúan proporcionando una barrera sobre la piel, disminuyendo la pérdida de humedad y protegiendo contra los irritantes. Se pueden aplicar directamente sobre la piel, como jabones sustitutivos o aditivos añadidos al agua de baño, con el fin de dejar una capa de aceite sobre la piel.

Aunque hay evidencia de la eficacia de los emolientes que se aplican directamente y un consenso clínico extendido acerca de los jabones sustitutivos, hay menos acuerdo acerca del beneficio potencial adicional de los aditivos del baño, y muy poca evidencia sobre su efectividad. Sin embargo, los aditivos del baño se prescriben ampliamente, con un coste de más de 23 millones de libras anualmente en Inglaterra.

El objetivo de este estudio era determinar la efectividad clínica y el coste de incluir aditivos emolientes en el baño en el manejo del eccema en niños.

Métodos
Ensayo pragmático, multicéntrico, aleatorizado y abierto, con 2 grupos paralelos asignados en una ratio de 1:1, en el que se comparan los aditivos emolientes del baño añadidos al cuidado estándar con el cuidado estándar solo.

Se eligió un diseño pragmático por adecuarse más a las condiciones de vida real que a las ideales o experimentales. No fue posible hacer un placebo convincente como aditivo del baño, por lo que los participantes no eran «ciegos» al tratamiento asignado.
Los niños elegidos para el ensayo tenían entre 1 y 11 años de edad y cumplían los criterios diagnósticos de dermatitis atópica. Se excluyeron los niños con un eccema muy benigno o inactivo en los últimos 12 meses, definido como una puntuación de ≤5 en la escala de gravedad del eccema de Nottingham (de 3 a 15 puntos, en que 3-8 es benigno, 9-11 moderado y 12-15 grave). También se excluyeron los niños que solían bañarse menos de 1 vez por semana o cuyos cuidadores no aceptaron la aleatorización.
Los participantes se reclutaron desde 96 consultas generales en Gales y en el oeste y sur de Inglaterra, en cuyas historias clínicas figuraba el diagnóstico de eccema para el que habían necesitado tratamiento en los últimos 12 meses. Un investigador telefoneaba a los padres para informarles y confirmar la probabilidad de elegir a los niños, así como para concertar una cita de referencia. En esa cita se daba el consentimiento informado y se completaban los cuestionarios basales. El resto de los cuestionarios se cumplimentaron online o por correo.

A los participantes en el grupo de intervención, su médico general les prescribía aditivos del baño, y se les pedía que los usaran regularmente durante 12 meses. Al grupo control no se les prescribía aditivos del baño y se les pedía que no los usaran durante 12 meses.

A ambos grupos se les daban consejos estandarizados por escrito de cómo lavarse y se les aconsejaba que continuaran con su manejo habitual del eccema, incluidos los emolientes sobre la piel y el corticoide tópico cuando se requirieran. La atención clínica continua no cambió.

Los padres medían semanalmente la intensidad del eccema (patient oriented eczema measure [POEM]) durante 16 semanas. Se incluían 7 preguntas, cuyas respuestas se puntuaban de 7 a 28, en que 0-2 era limpio a casi limpio, 3-7 leve, 8-16 moderado y 17-28 intenso. La diferencia mínima clínicamente importante de POEM era de 3 puntos.

El POEM era la única medida de la intensidad del eccema por parte de los pacientes que mostraba validez y reproducibilidad. También se midió la gravedad del eccema mediante el POEM cada 4 semanas desde el inicio hasta la semana 52, la calidad de vida relacionada con la enfermedad a las 16 semanas y al año. Se valoró el impacto familiar, el número de exacerbaciones que requirieron consulta, el tipo de tratamiento pautado, la adherencia a la asignación al tratamiento y los efectos adversos, como el rascado, el enrojecimiento o las caídas en el baño.

El tamaño muestral estimado para obtener una diferencia en la puntuación POEM >3 fue de 338 pacientes. Para cubrir las pérdidas estimadas del 20%, la muestra se aumentó a 423 pacientes.
 
Resultados
Los participantes se incluyeron en el estudio entre diciembre de 2014 y mayo de 2016. Se enviaron invitaciones a los padres de 12.504 niños y se recibieron 1.451 respuestas; de éstos, 920 estaban interesados en participar en el estudio, 662 tenía criterios elegibilidad y 482 entraron en el ensayo (264 en el grupo intervención y 218 en el grupo control).

El 31% (124/397) de los participantes se bañaban menos de 3 veces a la semana, el 33% (130/397) 3-4 veces, y el 36% (143/397) ≥5 veces.

La línea de base del POEM fue de 9,5 (desviación estándar [DE]= 5,7) en el grupo de aditivos del baño y 10,1 (DE= 5,8) en el grupo de no aditivos. La puntuación POEM basal fue de 9,5 (DE= 5,7) en el grupo con aditivos del baño y 10,1 (DE= 5,8) en el grupo control.

La media de la puntuación POEM en el periodo de 16 semanas era de 7,5 (DE= 6) en el grupo de aditivos del baño y de 8,4 (DE= 6) en el grupo de no aditivos. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la puntuación POEM semanalmente entre los 2 grupos, ni tampoco en el impacto familiar, la calidad de vida percibida, el número de exacerbaciones, y el tipo y la cantidad de corticoide tópico o inhibidores de calcineurina tópicos prescritos en un año.

Cuando se consideró la frecuenta de los baños, se encontró un pequeño beneficio clínicamente significativo al añadir emolientes en los niños que se bañan ≥5 veces por semana con eccema de grado leve. En estos casos el resultado del POEM era de 2,7 puntos más (intervalo de confianza: 0,63-3,91) en el grupo de no aditivos.

Los efectos adversos fueron similares en ambos grupos.

Según los resultados del estudio, el hecho de añadir emolientes en el baño no se puede considerar una intervención coste-efectiva. Sólo parece ayudar algo en casos de eccemas leves y en los niños que se bañan con más frecuencia (≥5 veces por semana).

Lo que aporta este estudio
El eccema en niños, en especial en los casos moderados-graves, es causa de gran incomodidad para el paciente y su familia. El tratamiento fundamental continúa siendo la aplicación de emolientes. Sin embargo, sigue siendo objeto de controversia cuál es la frecuencia adecuada de baños en estos niños, así como el régimen de emolientes más eficaz. Con este estudio se muestra que la adición de emolientes al baño tiene sólo un beneficio relativo, y únicamente son efectivos si se emplean con una frecuencia de baño diaria o casi diaria.

M.J. Galiano Segovia
Pediatra. CS María Montessori. Leganés (Madrid)

 
 
 
Association of early introduction of solids with infant sleep
Perkin MR, Bahnson HT, Logan K, Marrs T, Radulovic S, Craven J, et al.
JAMA Pediatrics. 2018; e180739 [doi: 10.1001/jamapediatrics.2018.0739]

 

Los autores comienzan su trabajo recordando que en el Reino Unido –al igual que ocurre en España– las autoridades sanitarias recomiendan mantener la lactancia materna exclusiva en los 6 primeros meses. Sin embargo, el 75% de las madres británicas habían introducido alimentos distintos de la leche (solids; alimentación complementaria [AC]) a los 5 meses. Aproximadamente, una cuarta parte de ellas atribuía la causa de ello a los despertares nocturnos del niño. Al mismo tiempo, el Departamento de Salud recomienda introducir estos alimentos cuando el niño esté preparado, recordando que no siempre que un lactante se despierta por la noche es señal de que tenga hambre o de que haya que introducir la AC. En caso de que hubiera que introducir algún complemento, se recomienda realizar diferentes tomas de leche. Por otra parte, existe la creencia común de que introducir la AC antes ayuda a los niños a dormir mejor. Aunque las recomendaciones de las autoridades no van en ese sentido.

El estudio EAT (Enquiring About Tolerance), patrocinado por la Food Standards Agency y el Medical Research Council, se llevó a cabo entre enero de 2008 y agosto de 2015. En dicho estudio participaron 1.303 lactantes amamantados que fueron aleatorizados en 2 grupos. Uno de ellos seguía las recomendaciones habituales (lactancia materna exclusiva hasta el sexto mes), mientras que en el otro se pedía a las madres que, al tiempo que mantenían la lactancia, incluyeran otros alimentos a partir del tercer mes. Los padres cumplimentaban un cuestionario online cada mes durante el primer año, y luego cada 3 meses hasta los 3 años. En el cuestionario se registraba la frecuencia de consumo de alimentos, así como la frecuencia y la duración de las tomas y otros aspectos relacionados con el sueño de los bebés (valorado mediante el Brief Infant Sleep Questionnaire, validado también en español). Simultáneamente, se evaluaba la calidad de vida de la madre mediante un cuestionario validado de la Organización Mundial de la Salud (Quality of Life-BREF Instrument).

De los 1.303 lactantes seleccionados, 1.225 (94%) fueron seguidos hasta el final del estudio, 608 en el grupo de consejos habituales y 607 en el de introducción precoz de la AC.

El hallazgo principal fue que los niños en que se introdujo antes la AC dormían más tiempo y se despertaban menos veces que los que recibían sólo lactancia materna. La diferencia era mayor a los 6 meses: una media de 16,6 minutos más de sueño por noche (2 h a la semana) y una disminución en los despertares nocturnos (del 9%). En la respuesta sobre la calidad del sueño, los padres del grupo control señalaron una mayor incidencia de problemas leves, pero también graves (Odds ratio= 1,8; intervalo de confianza del 95%: 1,22-2,61). Había una relación directa entre la calidad de vida de las madres y el sueño de sus hijos.

En la discusión, los autores señalan que, a la luz de estos resultados, debería revisarse la consideración «oficial» de que la introducción de la AC antes de los 6 meses no se asocia a un mejor sueño del lactante.

Lo que aporta este estudio
En la alimentación infantil la mayoría de las recomendaciones están basadas en la tradición y en las opiniones de expertos. Es difícil realizar estudios controlados en los niños más pequeños. Por esta razón, son bienvenidos los estudios como el EAT, encaminados a conocer las mejores estrategias para la prevención de las alergias alimentarias. Los resultados publicados en este artículo proceden de un subanálisis del estudio y, aun con las limitaciones de cumplimentación de las recomendaciones a las que se enfrentaron los investigadores, proporcionan una información valiosa, aunque debe ser contrastada con seguimientos a largo plazo y en otras cohortes. Mientras tanto, la recomendación de mantener la lactancia materna exclusiva, si es posible, durante los primeros 6 meses debe seguir siendo un objetivo para todos los profesionales de la salud al cuidado de los niños.

J.M. Moreno Villares
Director del Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra

Introducción: La ecografía es una prueba complementaria que debe realizarse bajo una clara indicación clínica. En caso contrario, supone un aumento de la carga asistencial y puede generar falsas expectativas en los padres de los pacientes pediátricos. En pediatría carecemos de momento de catálogos de indicaciones para la ecografía.
Material y métodos: Estudio prospectivo observacional de 3 años de duración, en el que se recogieron de manera sistemática las ecografías y las respectivas hojas de derivación realizadas por un equipo pediátrico de ámbito comarcal durante el primer año. Transcurrido ese tiempo se analizaron las indicaciones y la utilidad de estas pruebas con respecto al planteamiento clínico propuesto. Posteriormente se formó a los pediatras de la zona sobre el uso racional de la ecografía como herramienta diagnóstica, entregando una guía de pruebas indicadas y otras dudosas. Se compararon los 2 años siguientes con el primero en cuanto a la variación en el número relativo de indicaciones de bajo valor diagnóstico.
Resultados: En los 2 años posteriores a la formación de los pediatras se observó una disminución mantenida y estadísticamente significativa (p <0,01) de las ecografías con bajo valor diagnóstico. En el mismo tiempo se observó un aumento del número total de las ecografías.
Conclusiones: La introducción de un catálogo de indicaciones y su difusión mediante la formación de los pediatras solicitantes pueden optimizar el empleo de la ecografía clínica.
 
Publicado en Originales

La sepsis tardía por Streptococcus agalactiae, o Streptococcus del grupo B (SGB), es una entidad que aparece entre los 7 días y 3 meses de edad y que suele manifestarse como bacteriemia/sepsis sin foco; no obstante, puede aparecer a modo de infección local, como en el caso del síndrome celulitis-adenitis. Se describen 2 casos clínicos en hermanos gemelos con aparición de sepsis tardía por SGB acompañado de síndrome celulitis-adenitis con un intervalo de separación de 3 semanas.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La miositis aguda es una complicación de la infección por el virus influenza. Clínicamente predomina el dolor en las extremidades inferiores con impotencia funcional y sin afectación de los reflejos osteotendinosos, que acompaña a los síntomas de la infección gripal. Asocia una elevación de la creatina-fosfocinasa (CPK) y otras enzimas musculares.
Casos clínicos: Caso 1: Niño de 6 años de edad que acude a la consulta por presentar dolor en los miembros inferiores, con rechazo de la deambulación y fiebre. En la exploración se detecta un dolor en la zona gemelar y en el cuádriceps femoral, sin afectación articular. En la analítica al ingreso hospitalario se obtuvo una CPK de 3.614 UI/L y se detectó la presencia de hipertransaminasemia (GOT/GPT 156/42 UI/L). En el exudado nasofaríngeo se obtuvo positividad para el virus influenza A subtipo H1N1. Al quinto día, el paciente presentó leucopenia con neutropenia, con cifras de CPK de 6.529 UI/L y una elevación de las transaminasas (GOT/GPT 431/107 UI/L). Al sexto día se logró una mejoría clínica del paciente con tratamiento sintomático, y al séptimo día se produjo una normalización analítica.
Caso 2: Niño de 5 años de edad que acude a la consulta por presentar fiebre y tos de 2 días de evolución. En la analítica al ingreso se obtuvieron cifras de procalcitonina de 2,94 ng/mL e índice normalizado internacional de 1,37. Se inició tratamiento con cefotaxima i.v., que se suspendió ante la positividad para el virus influenza A/H1N1 en el exudado nasofaríngeo. Al quinto día el paciente presentó mialgias en los miembros inferiores, y en la analítica se detectó leucopenia con neutropenia, cifras de CPK de 9.288 UI/L y una elevación de las transaminasas (GOT/GPT 363/95 UI/L). Se obtuvieron una mejoría clínica al sexto día y una normalización analítica al séptimo.
Conclusión: La miositis aguda benigna es una entidad infradiagnosticada que debe tenerse presente en los niños con mialgias en época epidémica. Es una entidad autolimitada, con resolución espontánea, por lo que un diagnóstico adecuado evita la realización de pruebas innecesarias.
 
Publicado en Notas clínicas
La pancreatitis aguda es una entidad poco frecuente en la población pediátrica, cuya incidencia ha aumentado en las últimas dos décadas. Sin embargo, existen pocos estudios sobre esta afección, por lo que su manejo terapéutico resulta muy variable, especialmente en los casos graves. En este trabajo describimos nuestra experiencia sobre el manejo en una unidad de cuidados intensivos pediátrica de 3 casos clínicos con esta afección en los últimos meses. En ellos se aplicaron las directrices extraídas de las guías clínicas sobre el manejo de la pancreatitis aguda en pacientes adultos basadas en la optimización de la analgesia, la administración de fluidoterapia i.v. agresiva y el reposo pancreático inicial con reintroducción precoz de la nutrición enteral, con lo que mostraron una buena evolución clínica posterior.
Nuestro objetivo principal, dado el aumento en la incidencia de esta entidad, es destacar la importancia de un alto nivel de sospecha clínica ante un cuadro de dolor abdominal que permita un diagnóstico precoz y la rápida instauración de un tratamiento adecuado en estos casos, así como incidir en los puntos más importantes de su manejo.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La meningitis es un problema de salud pública con repercusiones en materia de responsabilidad profesional médica (RPM), de especial interés en pediatría. El estudio de las reclamaciones permite guiar las posibles mejoras en seguridad clínica. 
Metodología: Se analizaron las características clínicas, microbiológicas y jurídicas de las reclamaciones relacionadas con la meningitis, interpuestas ante el Consejo de Colegios de Médicos de Cataluña entre 1988 y 2014, junto con el estudio descriptivo y analítico de los casos.
Resultados: Se analizaron 53 casos (1,96 casos/año) con una tasa de RPM del 24,53%. Los casos implicaron con frecuencia a menores (54,7%), con un diagnóstico inicial de síndrome febril inespecífico (45,5%). La tasa de RPM fue significativamente mayor en los casos relacionados con la cirugía, si no se producía el fallecimiento del paciente y si existía defecto de asepsia. Los microorganismos más comunes fueron Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae
Conclusiones: La asistencia a la meningitis es un campo que requiere mejoras en seguridad clínica en pediatría, si bien resulta especialmente evidente la necesidad de revisar ciertos aspectos, como la asepsia en la anestesia y la cirugía.
 
Publicado en Originales
Introducción: La detección precoz de la hipoacusia permite realizar un tratamiento temprano de los pacientes mejorando significativamente su pronóstico. Con este objetivo se implantó en la Comunidad Valencia el programa de cribado universal de la hipoacusia neonatal.
Material y métodos: Se realizó un estudio de los resultados de dicho cribado desde su implantación en enero de 2002 hasta diciembre de 2014, es decir, durante 13 años consecutivos. Posteriormente se revisaron todos los casos que no superaron el cribado.
Resultados: La cobertura del cribado alcanzó en pocos años a prácticamente el 100% de la población, con un total de recién nacidos cribados de 14.339. La tasa global de derivación a confirmación fue del 1%, y hubo un 0,7% de pérdidas. Se diagnosticaron 32 casos de hipoacusia neurosensorial (2,23/1.000 recién nacidos). Se estudiaron los casos que no superaron el cribado auditivo, y se halló una asociación entre diferentes variables, como los antecedentes familiares y la edad gestacional, con la presencia de hipoacusia neurosensorial bilateral.
Conclusiones: El programa de cribado de la hipoacusia neonatal requiere unos años para su total universalización y cumplir de forma fiable las recomendaciones de la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia. Tras estudiar los casos que no superaron el cribado, se propone la edad gestacional como factor de riesgo para el desarrollo de hipoacusia. Asimismo, se considera que los neonatos con malformaciones craneofaciales se beneficiarían de ser remitidos directamente a una prueba de confirmación, así como de la realización de pruebas de imagen, por la alta probabilidad de presentar una patología malformativa asociada en el oído medio. Por otro lado, este ensayo permite recomendar la realización de un estudio cardiológico a los recién nacidos con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial bilateral.
 
Publicado en Originales

 Jornadas Científicas de la Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil

Los primeros 1.000 días de la vida de una persona pueden condicionar su salud durante el resto de su vida. Algunas evidencias científicas muestran que la nutrición y el estilo de vida en los primeros años pueden programar nuestra salud y el riesgo de padecer enfermedades en el futuro. De esta forma, la nutrición infantil se ha convertido en una de las principales áreas de investigación actuales.

La Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil abordará en sus V Jornadas Científicas Internacionales, que se celebrarán los próximos días 26 y 27 de abril en Barcelona, los últimos avances científicos que guiarán el futuro de la alimentación infantil desde los primeros meses de vida, para conseguir un envejecimiento más saludable y contribuir a prevenir enfermedades.

Las Jornadas Científicas Internacionales están organizadas por la Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil, impulsada por Laboratorios Ordesa y ubicada en la Universidad de Granada y  cuenta con la colaboración de la Universidad de Zaragoza y la Universidad de Cantabria. El encuentro reunirá más de 300 especialistas en Pediatría procedentes de más de 10 países de Europa, América, Oriente Medio y Asia.

Entre los ponentes asistentes destacan: Cristina Campoy, directora de la Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil y Titular del Departamento de Pediatría de la Facultad de Medicina de la Universidad de Granada, miembro de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas (ESPGHAN) y la Early Nutrition Academy (ENA); Alessandro Fiocci, director del Departamento de Alergías en el Hospital Pediátrico Bambino Gesú de Roma; Francisco Guarner, Científico principal de la Unidad de Investigación de Sistema Digestivo del Institut de Recerca Vall d’Hebrón de Barcelona y Presidente de la Sociedad Española de Probióticos y Prebióticos (SEPYP); Olivier Goulet, profesor de Pediatría en la Universidad de París V-René Descartes y Presidente del Centro Nacional de Referencia para Enfermedades Raras del Necker University; Marjo-Riita Jarvelin, Catedrática en Epidemiología de Trayectoria Vital en el Imperial College de Londres; Luis Moreno, Catedrático de la Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad de Zaragoza, Coordinador del Grupo de Investigación GENUD (Growth, Exercise, Nutrition and Development) de la Universidad de Zaragoza y Presidente de la Sociedad Española de Nutrición (SEN); Susan Ozanne, Profesora de Desarrollo Endocrino de la Universidad de Cambridge y miembro del Consejo de la International Society for the Developmental Origin of Health and Disease; Hanja Szwajeska, Doctora y Catedrática del Departamento de Pediatría de la Universidad de Varsovia (Polonia) y Editora Jefe del Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition; e Yvan Vandenplas, Catedrático en Pediatría y Jefe del Hospital Pediátrico KidZ Health Castle en el Hospital Universitario de Bruselas.

 

V JORNADAS CIENTÍFICAS DE LA CÁTEDRA ORDESA DE NUTRICIÓN INFANTIL

Día: 

Jueves, 26 de abril de 12:30 a 19:00 h
Viernes, 27 de abril de 09:00 a 13:30 h
 
Lugar:
Auditorio IESE (Campus Norte. Calle Arnús i Garí, 3-7. 08034 Barcelona)


 

Publicado en Noticias
Introducción: Bordetella holmesii es un microorganismo que fue aislado por primera vez en un varón esplenectomizado en 1983. Existen pocos casos descritos en la literatura hasta ahora, pero todos comparten un factor de riesgo común: la inmunodepresión del paciente. Se presenta el caso de un niño diagnosticado de dicha infección en nuestro hospital.
Caso clínico: Niño de 11 años de edad diagnosticado de drepanocitosis homocigota y asplenia funcional a los 8 años, que ingresa por un cuadro de mialgias de 24 horas de evolución, disuria y dolor lumbar, en tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico desde las 12 horas previas debido a la presencia de un síndrome febril sin foco. A su ingreso se inicia rehidratación y tratamiento antibiótico intravenoso. Se obtienen los resultados de las pruebas complementarias realizadas durante su ingreso, en los que destaca el aislamiento en el hemocultivo de un bacilo gramnegativo a las 72 horas, que no pudo ser identificado inicialmente pero fue catalogado como B. holmesii tras ser analizado por espectrómetro de masas en nuestro laboratorio de referencia. Tras su recuperación, destaca como dato analítico la presencia de una trombocitosis llamativa.
Conclusión: Los gérmenes causantes de bacteriemias en los últimos años han cambiado y B. holmesii se presenta como un patógeno emergente que cabe tener en cuenta en los pacientes que presenten un síndrome febril e inmunosupresión como factor de riesgo.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Las tumoraciones interlabiales en las niñas son una patología poco frecuente. Abarcan un amplio espectro de posibles lesiones que pueden generar confusión en su diagnóstico y manejo.
Caso clínico: Niña de 8 años de edad que acude al servicio de urgencias por presentar flujo vaginal sanguinolento y prurito de 5 días de evolución. Inicialmente se orientó como himenitis, pero ante la persistencia de la clínica, se realizó una vaginoscopia y una cistoscopia, en las que se observó un prolapso de la mucosa uretral de grado II-III. Se trató la afección de manera conservadora con estrógenos tópicos y baños de asiento, y la paciente no ha precisado cirugía hasta el momento. Las masas interlabiales en las niñas generan confusión en su diagnóstico, manejo y pronóstico.
Discusión: Conocer las características clínicas propias de cada entidad permitirá hacer un buen diagnóstico, sin precisar pruebas invasivas y más costosas, y asimismo, evitará un retraso en el diagnóstico.
Conclusiones: Presentamos un caso clínico de tumoración interlabial en una niña en edad prepuberal como forma de presentación del prolapso uretral, una patología poco frecuente en la infancia.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es la segunda vasculitis más frecuente de la infancia, después de la púrpura de Schönlein-Henoch, y la primera causa de enfermedad cardiaca adquirida en la infancia en los países desarrollados.
Caso clínico: Se presenta un caso clínico de EK con reagudización y aparición de aneurismas gigantes coronarios como complicación secundaria.
Discusión: El diagnóstico se basa en la combinación de criterios clínicos y analíticos, como presencia de fiebre (duración ≥ 5 días) y 4 de los siguientes: conjuntivitis bilateral no supurativa, linfadenopatía cervical, exantema polimorfo que afecta a las palmas y las plantas, cambios en las mucosas (lengua aframbuesada, enrojecimiento labial) y cambios en las extremidades (edema y eritema de las palmas, descamación del pulpejo de los dedos). El tratamiento consiste en la administración temprana de gammaglobulina intravenosa 2 g/kg y ácido acetilsalicílico 50 mg/kg/día. La secuela más importante es la afectación del sistema cardiovascular, en especial de las arterias coronarias, que puede llegar a desarrollar aneurismas coronarios que evolucionen hacia una estenosis y una posterior isquemia miocárdica. 
Conclusiones: Para disminuir la morbimortalidad de este proceso es importante un inicio precoz del tratamiento, lo que precisa una alta sospecha diagnóstica ante cuadros febriles prolongados, así como una correcta evaluación de los factores de riesgo de evolución tórpida, para elegir el tratamiento más adecuado.
 
Publicado en Notas clínicas
  • Más del 90% de las cepas circulantes de meningococo B en España estarían cubiertas con la nueva vacuna Trumenba®
  • Trumenba® puede administrarse a partir de los 10 años de edad y junto con otras vacunas del calendario oficial
  • Trumenba® tiene un perfil de seguridad basado en once estudios clínicos en todo el mundo, con más de 15.000 sujetos de 10 años de edad y mayores
 
 
Madrid, 3 de abril de 2018.- Trumenba®, la nueva vacuna antimeningocócica B de Pfizer, ya está disponible en España. Está indicada para la inmunización activa de individuos de 10 años de edad y mayores para la prevención de la enfermedad meningocócica invasiva causada por Neisseria meningitidis del serogrupo B, de acuerdo con las recomendaciones oficiales, proporcionando amplia cobertura frente a la mayoría de cepas de este tipo de meningococo.
 
En la temporada 2015-2016 (últimos datos disponibles), del total de casos confirmados de enfermedad meningocócica, alrededor del 60% se debieron al serogrupo B1. «Ello significa que la enfermedad meningocócica de tipo B es en la actualidad la causa más común de meningitis bacteriana en nuestro país», ha apuntado María José Cilleruelo, médico adjunto del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Madrid.
 
Hasta ahora, la única vacuna de la que se disponía frente a la enfermedad meningocócica por serogrupo B ofrecía cobertura para aproximadamente el 69% de las cepas invasivas de meningococo B en nuestro país. «Trumenba® está diseñada para proporcionar una amplia cobertura al incluir un antígeno vacunal que es una diana adecuada para más del 90% de las cepas invasivas de meningococo B», ha explicado Cristina Méndez, directora médica de la Unidad de Vacunas de Pfizer. «Para Pfizer supone una gran satisfacción anunciar la disponibilidad de una nueva vacuna para prevenir la enfermedad por meningococo B, porque el esfuerzo investigador de nuestra compañía se traduce en la protección de muchas personas», ha señalado Méndez.
 
Trumenba®, la única vacuna que incluye las subfamilias A y B de la proteína fHbp
El meningococo es una bacteria que presenta en su membrana externa varias proteínas, entre ellas, una proteína con capacidad de unión al factor H humano (fHbp, por sus siglas en inglés). Esta unión permite a la bacteria evadir la acción de nuestro sistema de defensa.
 
«La identificación del papel de fHbp en la defensa del meningococo, por tanto, se ha revelado fundamental en el desarrollo de nuevas vacunas frente a la enfermedad meningocócica invasiva, pues la proteína se expresa en la membrana externa en más del 96% de las cepas invasivas de meningococo B», señala la doctora María José Cilleruelo. Asimismo, la pediatra del Hospital Puerta de Hierro apunta que las secuencias de fHbp se dividen en dos subfamilias genética e inmunológicamente diferentes, A y B. «Conocer la distribución de las subfamilias de fHbp entre diferentes cepas del meningococo B es crucial para plantear estrategias de vacunación, así como la inclusión de un antígeno vacunal dirigido a cada una de las subfamilias A y B; como ocurre con Trumenba®, diseñada para proporcionar una amplia cobertura frente al meningococo de tipo B», apunta.
 
En resumen, la nueva vacuna desarrollada por Pfizer contiene la proteína fHbp y evita que el factor H humano se una a ella, eliminando este sistema de protección que utiliza la bacteria, y, además, es la única vacuna frente al meningococo B que contiene una variante de cada una de las dos subfamilias de fHbp, A y B, lo cual asegura una respuesta de anticuerpos frente a cepas que expresen cualquiera de las dos subfamilias. Por otro lado, Trumenba® puede administrarse junto con otras vacunas del calendario oficial como la vacuna frente al virus del papiloma humano, la vacuna frente a difteria, tétanos y tosferina, así como la vacuna antimeningocócica ACWY. Además, puede administrarse en una pauta de dos dosis y cuenta con un perfil de seguridad respaldado por once ensayos clínicos en todo el mundo.
 
«Trumenba® es la vacuna frente al meningococo B que se ha estudiado en un mayor número de individuos de diez años de edad y mayores hasta la fecha y su perfil de seguridad se basa en el análisis de más de 15.000 sujetos adolescentes y adultos», ha detallado la directora médica de la Unidad de Vacunas de Pfizer, la doctora Cristina Méndez.
 
Los niños mayores y adolescentes son un grupo importante para la vacunación La enfermedad meningocócica se produce de forma aguda y a cualquier edad. La bacteria que la causa, el meningococo, se transmite de persona a persona a través del contacto con las secreciones respiratorias o de la garganta de portadores asintomáticos o, excepcionalmente, por contacto directo con pacientes con enfermedad meningocócica. En el caso de los niños mayores y adolescentes, el riesgo de contraerla aumenta por la tendencia a mantener contactos estrechos en alojamientos y ciertos hábitos de ocio.
 
«Los niños mayores y adolescentes son un grupo muy importante para la vacunación, ya que hasta uno de cada cuatro puede ser portador asintomático de Neisseria meningitidis», ha destacado el Jefe del Servicio de Pediatría del Hospital Costa del Sol de Málaga, Javier Álvarez Aldeán. El pronóstico de una infección por este germen es grave y, debido a la rápida progresión de la enfermedad, la vida del paciente puede peligrar en cuestión de unas pocas horas. «ncluso con el cuidado adecuado, hasta el 10% de los pacientes mueren, normalmente entre las 24-48 horas tras la aparición de los síntomas»2, ha afirmado el doctor Álvarez Aldeán. Entre quienes sobreviven, un 10-20% experimenta graves secuelas para toda la vida. «Las complicaciones permanentes de la enfermedad meningocócica pueden incluir retraso mental, disfunción neurológica, epilepsia, discapacidad auditiva, cicatrices en la piel o amputación de miembros», ha añadido este experto.
 
En cuanto a los síntomas iniciales de la enfermedad meningocócica, «son inespecíficos (fiebre, dolor de cabeza) y difíciles de identificar, pudiendo confundirse con los de otras patologías como la gripe. Por ello, la vacunación es la mejor opción para prevenir y manejar esta enfermedad», continúa el especialista en vacunas. 
 
Pfizer cuenta con vacunas que ofrecen protección frente a los serogrupos más frecuentes que causan enfermedad meningocócica: A, B, C, W e Y. «Con Trumenba®, ponemos a disposición de los profesionales sanitarios y los ciudadanos una herramienta de prevención más frente a la enfermedad meningocócica, que viene a ampliar nuestra cartera de vacunas antimeningocócicas que cuenta con NeisVac-C®, para la prevención de la meningitis tipo C y Nimenrix®, frente a cuatro de los cinco serogrupos más frecuentes (A, C, W e Y)», concluye Cristina Méndez, quien añade que «esta nueva vacuna frente al meningococo B contribuirá a reducir la carga de la enfermedad meningocócica en nuestro entorno».
 
Referencias
1. Enfermedad meningocócica en España. Análisis de la temporada 2015-2016. Centro Nacional de Epidemiología. Instituto de Salud Carlos III. Boletín epidemiológico semanal.
2. World Health Organization. Meningococcal vaccines: WHO position paper, 2011. Wkly Epidemiol Rec. 2011; 86(47); 521-540. http://www.who.int/wer/2011/wer8647.pdf?ua=1. Published 2011. Accessed March 2017
 
 
Publicado en Noticias
Introducción: Ciertos gérmenes enteroinvasivos causantes de diarrea, como Salmonella, pueden producir abdomen agudo en un porcentaje pequeño de casos. La apendicitis aguda es la urgencia quirúrgica más frecuente en la edad pediátrica, cuyo diagnóstico puede retrasarse debido a la presencia de diarrea asociada.
Caso clínico: Se presenta el caso clínico de una paciente de 11 años de edad, con diarrea, vómitos, dolor abdominal y un coprocultivo positivo para Salmonella D9. Inicialmente, ni la exploración abdominal ni las pruebas complementarias permitían descartar una apendicitis aguda, por lo que la paciente fue ingresada para su observación. Durante el ingreso presentó una evolución tórpida, y en el noveno día de ingreso se confirmó en la ecografía abdominal una imagen compatible con un plastrón apendicular, por lo que se realizó una apendicectomía abierta. Se estableció el diagnóstico final de salmonelosis con apendicitis aguda perforada y peritonitis.
Conclusión: Es necesario tener presente el posible diagnóstico de apendicitis en los pacientes que, aunque tengan una gastroenteritis aguda, presenten una exploración abdominal sugestiva de patología quirúrgica. Es fundamental realizar las pruebas complementarias necesarias para establecer un diagnóstico correcto en caso de dudas y, si es preciso, un tratamiento quirúrgico.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La fiebre de origen desconocido en la edad pediátrica plantea un diagnóstico diferencial entre procesos infecciosos y enfermedades autoinmunes, entre otras causas.
Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 24 meses de edad remitido a nuestro centro por un cuadro de fiebre de larga evolución asociado a dolor abdominal recurrente. Recibió diversos tratamientos antibióticos y una primera tanda de pruebas complementarias con resultado normal. A las 5 semanas, ante el empeoramiento clínico del paciente y la sospecha de zoonosis, se inició tratamiento con gentamicina intravenosa. Los resultados de las nuevas pruebas mostraron una seroconversión frente a Bartonella henselae, IgM frente al virus de Epstein-Barr (VEB), una elevación de la calprotectina fecal y un engrosamiento transmural ileocecal mediante estudio ecográfico. El estudio de un ganglio mesentérico mostró una alta carga viral de VEB, y el estudio anatomopatológico de la biopsia ileal proporcionó el diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
Conclusión: La exposición a determinados microorganismos puede desempeñar un papel como desencadenante en el inicio o la reactivación de la enfermedad autoinmune latente, como podría haber sucedido en este caso con la infección por B. henselae/VEB y la EII. No obstante, es importante realizar el diagnóstico diferencial entre la EII desencadenada por una infección y las formas atípicas de infección que simulen una EII.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Las masas pulmonares congénitas (MPC) presentan una incidencia de 27-33/100.000 habitantes. El diagnóstico varía en función de la sintomatología, la localización y la magnitud de la lesión. La causa más frecuente de MPC son las alteraciones del desa-rrollo de la vía respiratoria, pero en las que no cumplan las características radiológicas debe considerarse el hemangioma pulmonar.
Caso clínico: Neonato con hemangioma capilar pulmonar congénito. Se revisan los casos de hemangiomas pulmonares en menores de 1 año publicados en la literatura hasta 2015.
Resultados: Se identificaron 6 casos. La sintomatología más frecuente fue la dificultad respiratoria. En todos los casos se realizó una tomografía computarizada pulmonar, que mostraba una masa isodensa en 5 de los 6 casos. Un caso fue estudiado mediante resonancia magnética (RM) con isoseñal al músculo en T1, e hiperintensa en T2. Se procedió a una exéresis quirúrgica en 5 de los 6 casos, el restante recibió tratamiento con propranolol con buen resultado. 
Conclusiones: Los hemangiomas intratorácicos son inusuales y suelen presentarse como una masa sólida única isodensa en la radiografía. En la ecografía se observan como áreas heterogéneas con vasos visibles y calcificaciones. Consideramos la RM con gadolinio la prueba estándar de referencia para el estudio de las MPC. Los hemangiomas congénitos (HC) se presentan en la RM como masas bien delimitadas hiperintensas en T2, isointensas en T1 y con realce tras gadolinio. La evolución de los HC es impredecible y pueden presentar una resolución completa. El tratamiento debe estar supeditado a la clínica del paciente, y podría considerarse añadir propranolol a las opciones quirúrgicas, aunque es necesaria la comunicación de nuevos casos para valorar su eficacia. Si se procede a la exéresis, el estudio histopatológico con positividad para marcadores CD31 y CD34 y negatividad para GLUT-1 confirmará el diagnóstico.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: El síndrome de Down (SD) es la anormalidad cromosómica más frecuente; hasta dos tercios de los niños con SD presen-ta una posible pérdida auditiva que puede comprometer el desarrollo del lenguaje. El objetivo de esta revisión es describir la preva-lencia de la pérdida auditiva en niños con SD, los factores de riesgo y su relación con el desarrollo del lenguaje. 
Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Se identificaron 69 artículos a través de las bases de datos PubMed, Science Di-rect y Scopus. En función de los criterios de inclusión, se escogieron 35 artículos. 
Resultados: La prevalencia de pérdida auditiva en niños con SD oscila entre el 34 y el 36%. La alteración de tipo conductivo aso-ciada a otitis media con efusión y un canal auditivo estrecho son los factores de riesgo más frecuentes. La implantación de tubos de timpanostomía demuestra unos índices de curación de la otitis media y una mejoría de la agudeza auditiva significativamente meno-res que en la población general. Otro tipo de implantes, como el BAHA (bone anchored hearing aids) y el coclear, muestran benefi-cios sobre la calidad de vida y el desempeño físico y social; sin embargo, los estudios realizados al respecto adolecen de una muestra limitada que no permite sacar conclusiones. Finalmente, no existe evidencia de una relación directa entre la pérdida auditiva y el desarrollo del lenguaje en niños con SD. 
Conclusiones: Se debe realizar un cribado auditivo en el periodo neonatal y un seguimiento con un diagnóstico adecuado de las in-fecciones del oído durante toda la infancia en los niños con SD, lo que permitiría establecer un tratamiento apropiado y disminuir las posibles alteraciones del lenguaje.
 
Publicado en Revisión
Introducción: La fiebre sin foco en el recién nacido constituye un motivo de consulta frecuente en los servicios de urgencias pediá-tricas. En los últimos años han surgido diferentes enfoques sobre su manejo, y se tiende a un abordaje conservador en cuanto a la realización de exploraciones complementarias.
Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de las historias clínicas de los menores de 1 mes atendidos en nuestro ser-vicio de urgencias pediátricas por fiebre sin foco durante los años 2011-2013. 
Resultados: Se analizaron 146 casos. Se realizó urocultivo en el 98,6% de los casos y un cultivo del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el 91,1%. En el 13,6%, el urocultivo resultó positivo, y el microorganismo más frecuente fue Escherichia coli (75%). El 28,8% presentó un LCR positivo, lo que supone el 95,2% de los casos de infecciones por enterovirus, sin aislarse ningún agente bacteriano. Hemos encontrado una relación estadísticamente significativa (p <0,002) entre los pacientes que presentaron valores más elevados de temperatura y los cultivos de LCR positivos para enterovirus, así como entre los que presentaron mayores recuentos de leucocitos en sangre con cultivo de orina y LCR patológicos (p <0,001 y p= 0,019, respectivamente). 
Conclusión: Los neonatos febriles suponen un grupo de riesgo para el desarrollo de una infección bacteriana grave, por lo que es importante realizar una búsqueda etiológica exhaustiva, con estudio de sangre, orina y LCR, independientemente de su rango de edad. La indicación de las exploraciones complementarias no puede basarse exclusivamente en los hallazgos obtenidos en la anam-nesis y la exploración física.
 
Publicado en Originales
La mastitis es un problema relativamente común durante la lactancia, pero la ausencia de pruebas específicas conduce a numerosos errores, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento. Por tanto, los cultivos de leche representan una herramienta fundamental para conocer la epidemiología real de esta infección, realizar un diagnóstico correcto e instaurar el mejor tratamiento posible, evitando la excesiva medicalización, a menudo ineficaz, que suelen padecer las mujeres afectadas. Un artículo publicado en Acta Pediátrica Española hace 5 años ha sido la base de la sección 4 «Mastitis: diagnóstico microbiológico» del reciente protocolo número 54 («Diagnóstico microbiológico de la infección bacteriana asociada al parto y al puerperio») de la Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología Clínica. El objetivo de este artículo es responder a las dudas y controversias que, inevitablemente, suelen rodear a cualquier protocolo novedoso.
Publicado en Nutrición infantil
Introducción: La seguridad del paciente es esencial para garantizar la calidad asistencial. Los incidentes son habituales en la práctica clínica diaria; sin embargo, existen pocos estudios que analicen la incidencia de eventos adversos (EA) en la población pediátrica. Los trigger tools son señales de alerta que permiten sospechar la posibilidad de aparición de EA. El objetivo de este estudio era analizar la sensibilidad de esta herramienta adaptada a un servicio de urgencias pediátricas de un hospital de tercer nivel para la identificación de los EA.
Pacientes y métodos: Se seleccionaron 29 triggers aplicables en nuestro medio. En total, se estudiaron 140 pacientes aleatorizados atendidos en el servicio de urgencias entre el 1 de enero y el 31 de julio de 2015.
Resultados: Se registraron 48 triggers en 38 de las 140 historias revisadas. En ellas, finalmente se detectó algún EA en 9 historias (una de ellas con 2 triggers). Esto supone la identificación de EA en casi el 21% de las historias clínicas que incluyen triggers. El trigger detectado con más frecuencia, asociado a un mayor porcentaje de EA, fue «reingreso por el mismo motivo en menos de 72 horas tras el alta hospitalaria», seguido de «dosis inadecuada de fármacos». 
Conclusiones: Los trigger tools no han demostrado rentabilidad para la detección sistemática de EA en nuestro medio. El primer trigger mencionado antes parece tener mayor sensibilidad para detectar potenciales EA. Por ello, sería recomendable la evaluación sistemática de las historias en las que éste aparezca.
 
Publicado en Originales
Introducción: La presencia de un tiempo de cefalina (APTT) alargado en niños con fiebre y petequias es un hallazgo descrito en la bibliografía. La causa de esta alteración se desconoce, pero se postula que puede deberse a la formación de anticuerpos antifosfolípidos (Ac AFL). El objetivo de este estudio es determinar si el alargamiento del APTT se asocia con la formación Ac AFL.
Pacientes y métodos: Estudio observacional, prospectivo, de casos y controles, realizado en niños que consultaron por fiebre y petequias en el servicio de urgencias de un hospital de tercer nivel durante un periodo de 13 meses. Se recogieron variables epidemiológicas, clínicas y analíticas. Se describieron las características de los grupos con APTT alargado y normal, y se comparó la asociación entre las concentraciones de los diferentes anticuerpos y el APTT.
Resultados: Se incluyeron 36 pacientes, 12 casos y 24 controles. No se encontraron diferencias significativas respecto a la positividad de Ac AFL entre los casos y los controles (odds ratio [OR]= 1,67; intervalo de confianza [IC] del 95%: 0,31-9,04). No se observó ninguna asociación entre los diferentes tipos de anticuerpos y el APTT, cuyos coeficientes de regresión fueron de 0,04 seg (IC del 95%: –0,31 a 0,40) para anticardiolipina IgG, de 1,11 seg (IC del 95%: –1,24 a 3,46) para la IgM, y de –0,02 seg (IC del 95%: –0,35 a 0,31) y 0,64 seg (IC del 95%: –1,40 a 2,68) para antibeta 2 GPI, IgG e IgM, respectivamente. 
Conclusión: Ante los resultados de nuestro estudio, no podemos concluir que el alargamiento de APTT se relacione con la presencia de Ac AFL.
 
Publicado en Originales

Elimination of perinatal hepatitis B: providing the first vaccine dose within 24 hours of birth

Committee on Infectious Diseases, Committee on Fetus and Newborn.
Pediatrics. 2017; 140(3): e20171870.
 
 

Desde que en 1982 se introdujo la vacuna de la hepatitis B (VHB), la incidencia de infección ha disminuido en más del 90%, aunque todavía se identifican 1.000 nuevos casos de infección perinatal anualmente en Estados Unidos. Más del 90% de estos lactantes infectados por el VHB al nacimiento o en el primer año de vida desarrollan una infección crónica.

La prevención de la transmisión perinatal del VHB es parte de la estrategia nacional para prevenir su incidencia. Es necesario realizar a las mujeres embarazadas una serología para detectar el antígeno de superficie de la hepatitis B (AgeHB), aunque no todas las que lo tienen desarrollen la infección. La probabilidad de transmitir el VHB es de un 85% si además el AgeHB es positivo, y de un 30% si el AgeHB es negativo (la determinación del antígeno e no se realiza sistemáticamente en las mujeres embarazadas).

La profilaxis postexposición es altamente efectiva. La vacuna sola administrada en las primeras 24 horas después de nacer previene la transmisión perinatal en un 75-95%.

Si además de la vacuna se administra la inmunoglobulina anti-HB y se completa la inmunización, las tasas de infección perinatal bajan hasta el 0,7-1,1%.

Estos hallazgos son la base para justificar los cambios en las recomendaciones relativas a la vacunación al nacimiento.

La dosis de vacuna al nacimiento es crítica para proteger a los recién nacidos de las madres infectadas no identificadas.

Ahora se ofrece a las mujeres embarazadas infectadas por el VHB, con alta carga viral, un tratamiento antiviral durante el embarazo. Sin embargo, no hay evidencia de que sólo el tratamiento antenatal maternal, sin profilaxis del lactante, sea suficiente para reducir el riesgo de transmisión. Aunque el 95% de los lactantes nacidos de madres infectadas reciben profilaxis, todavía en ellos es subóptima la tasa de inmunización de la hepatitis B.

La vacuna de la hepatitis B es bien tolerada en los lactantes y las estrategias de prevención perinatal se consideran coste-efectivas.

Los escalones clave para la implementación de una administración apropiada de la dosis al nacimiento de la vacuna frente a la hepatitis B son los siguientes:
1. Identificar a las madres AgsHB positivas antes del parto y documentarlo en la historia del lactante. Si se desconoce, hay que identificarlo lo antes posible.
2. En todos los recién nacidos de una madre con AgsHB positivo se debe administrar vacuna y gammaglobulina dentro de las 12 horas posteriores al nacimiento, aunque la madre tomara medicación antiviral.
3. Lactantes nacidos de madres con AgsHB negativo, según el peso al nacimiento:
• ≥2.000 g: se administra la vacuna como profilaxis sistemática universal dentro de las 24 horas tras el nacimiento.
• <2.000 g: administrar la vacuna frente a la hepatitis B como profilaxis sistemática universal al mes de vida o tras el alta del hospital (lo que ocurra primero).
4. En todos los lactantes nacidos de madres con AgsHB desconocido se debe administrar la vacuna frente a la hepatitis B siempre dentro de las 12 horas tras el nacimiento, e inmunoglobulina antihepatitis B en función del peso:
• ≥2.000 g: a los 7 días de ingreso hospitalario o al alta (lo que ocurra primero) si se confirma que el AgsHB materno es positivo o permanece desconocido.
• <2.000 g: dentro de las 12 horas tras el nacimiento, a menos que se confirme que el AgsHB materno es negativo.
5. Documentar la vacunación del lactante apropiadamente en la historia.

Después de completar la serie de vacuna frente a la hepatitis B con 3-4 dosis, el 98% de los lactantes sanos a término alcanza tasas protectoras. La protección puede ser menor en los lactantes con un peso al nacer <2.000 g.

Se han actualizado las recomendaciones para hacer controles serológicos posvacunación a los lactantes nacidos de madres con AgsHB positivo. Ahora se recomienda medir los anticuerpos de superficie (AcsHB) a los 9-12 meses de edad (antes era a los 9-18 meses). Unos niveles de AcsHB inferiores a 10 mUI/mL se consideran no protectores, por lo que se requeriría una dosis de vacuna adicional. Si después de 2-3 dosis de vacuna estos niveles continúan siendo inferiores a dicha cifra, podemos considerar que se trata de lactantes no respondedores, y los datos disponibles no sugieren que las vacunaciones adicionales sean beneficiosas. 

  
M.J. Galiano Segovia
Centro de Salud «María Montessori». Leganés (Madrid)
 
Nota: En España, únicamente Madrid y Castilla-León incluyen en su calendario vacunal la hepatitis B al nacimiento en todos los niños. En el resto de comunidades sólo se administra si el AgsHB de la madre es positivo.
 
 

Food allergy

Jones SM, Burks AW. N Engl J Med. 2017; 377(12): 1.168-1.176.
 
 
Este artículo, incluido dentro de la serie «Clinical Practice» de la revista, comienza con la descripción de un caso clínico: un joven de 18 años de edad, con antecedentes de alergia al cacahuete y asma, que en una fiesta, tras ingerir una galleta casera, desarrolla a los 10 minutos tos y dificultad respiratoria, que no mejora tras la administración de un antihistamínico inicialmente, y sólo tras el uso de adrenalina intramuscular y un broncodilatador. Las preguntas que dan pie a la revisión son: qué haría en este momento y si los síntomas podrían haberse prevenido.
El audio del artículo está también en la página web de la revista. 
En poco más de 8 páginas, los autores presentan una revisión actualizada, muy clara y sintética, sobre la alergia alimentaria, en especial la anafilaxia. Se recogen los criterios diagnósticos de la anafilaxia, que es una reacción mediada por IgE.
El artículo se centra en tres aspectos: evaluación, prevención y tratamiento. La evaluación se fundamenta en una buena historia clínica, que se acompaña de la realización de pruebas cutáneas o la determinación de IgE específicas en plasma. La provocación sólo está indicada cuando la historia y las pruebas complementarias sean poco sugestivas de alergia alimentaria. En el apartado de prevención se recogen los resultados del estudio LEAP (Learning Early About Peanut Allergy), del que se concluye que el consu-mo mantenido de cacahuetes en los primeros 11 meses de vida es una estrategia eficaz para prevenir el desarrollo de alergia al cacahuete (la más frecuente en Estados Unidos).
El apartado más detallado es el del tratamiento. El tratamiento inicial de elección en la anafilaxia causada por un alimento es la adrenalina (epinefrina), aunque está infrautilizada; por el contrario, los antihistamínicos son fármacos que se usan más, pero de forma equívoca. Este tratamiento debe complementarse con una valoración de los pacientes en un servicio de urgencias y su observación durante un periodo de 4-6 horas. Aunque no existe un tratamiento específico proactivo, en las últimas décadas se han desarrollado tres formas de inmunoterapia: oral, sublingual y epicutánea. En el artículo comentado se explica de una forma sencilla en qué consisten las distintas alternativas, así como su eficacia, ventajas e inconvenientes. 
Termina esta excelente revisión con un apartado denominado «Áreas de incertidumbre», en el que, además de hacer hincapié en el aumento del número de casos de alergia alimentaria y sus posibles explicaciones, se cuestiona la necesidad de conseguir pruebas diagnósticas claras y sencillas; asimismo, se reflexiona sobre las políticas de etiquetado nutricional y la eficacia de las distintas formas de inmunoterapia, así como sobre los cambios en las recomendaciones y guías obligados por los resultados del estudio LEAP.
 
  
Lo que aporta este estudio:
Es muy importante saber relacionar bien los síntomas con la ingesta del alimento, así como destacar que la adrenalina intramuscular es la clave del tratamiento de la anafilaxia inducida por alimentos.  
 
J.M. Moreno-Villares
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «12 de Octubre». Madrid
 
Nota: En un artículo de esta misma sección se revisaban el año pasado las dificultades que conlleva la administración intramuscular de epinefrina (Acta Pediatr Esp. 2016; 74[2]: 71).
 
 
 

 

El dolor abdominal supone un motivo de consulta habitual en las urgencias pediátricas. Los cuadros oclusivos son una causa muy poco frecuente de dolor abdominal en niños, pero son graves y precisan un tratamiento urgente. Una sospecha clínica precoz puede evitar posibles complicaciones, como la perforación intestinal, la peritonitis y el shock séptico.
Se presenta el caso de un niño de 14 años de edad que acude al servicio de urgencias a causa de dolor abdominal y estreñi-miento de 7 días de evolución, asociados en las últimas 12 horas a vómitos persistentes. En la exploración física presentaba un aspecto general regular, una ligera distensión abdominal, dolor a la palpación en el hipogastrio y ausencia de heces en la ampolla rectal. Se realizó una radiografía de abdomen, que mostraba una imagen en «grano de café» compatible con un vólvulo del sigma. Se realizó una devolvulación por vía endoscópica, con lo que se logró la resolución de los síntomas.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La agenesia del cuerpo calloso (ACC) se caracteriza por la ausencia total o parcial de la principal comisura interhe-misférica, y puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías. El síndrome de deleción y duplicación invertida del brazo corto del cromosoma 8, o invdupdel(8p), es una cromosomopatía rara, y la ACC es una de sus principales características. Cursa con discapacidad intelectual leve-moderada, retraso del desarrollo psicomotor, hipotonía con tendencia a desarrollar hi-pertonía progresiva y anomalías ortopédicas.
Caso clínico: Presentamos el caso de una recién nacida pretérmino de 31 semanas de edad gestacional, que precisó ingreso hospitalario por prematuridad y dificultad respiratoria. Carecía de antecedentes obstétricos de interés, y entre sus antecedentes familiares destacaban varias muertes neonatales de causa desconocida (en la descendencia de la abuela materna). Presentaba escasa movilidad espontánea e hipotonía generalizada, junto con artrogriposis de las articulaciones, especialmente de las muñe-cas y las manos. Precisó fisioterapia respiratoria y soporte respiratorio hasta el alta, a los 3 meses de vida. En la ecografía cerebral se observó una ACC, que se confirmó en la resonancia magnética. Se descartaron enfermedades metabólicas e infecciosas, y el estudio genético fue informado como síndrome de deleción/duplicación del brazo corto del cromosoma 8, que se confirmó me-diante hibridación genómica comparada mediante microarrays.
Conclusiones: Destacamos la importancia del diagnóstico prenatal de anomalías como la ACC que pueden orientar a la presencia de cromosomopatías poco frecuentes, como invdupdel(8p), así como realizar un cariotipo a todos los pacientes con anomalías congénitas. Ante la presencia de ACC junto con hipotonía, debe descartarse la cromosomopatía invdupdel(8p).
 
Publicado en Notas clínicas

El lupus eritematoso neonatal es una dermatosis mediada por anticuerpos que se adquiere por vía transplacentaria. Puede afec-tar a la piel o al corazón, y en el 10% de los casos afecta a ambos órganos. Las lesiones cutáneas remiten espontáneamente, mien-tras que las cardiacas persisten y pueden llegar a ser mortales (10% de los casos). El eritema periocular en «ojos de mapache» es una forma de presentación característica cuando existe afectación cutánea. Exponemos el caso de un varón de 2 meses de edad con lesiones muy representativas de esta entidad, a fin de facilitar su reconocimiento y que su diagnóstico no pase inadvertido. Gracias a la sospecha clínica, se podrá orientar la anamnesis tanto en la madre como en el lactante y se realizarán los estudios complementarios pertinentes de autoinmunidad y electrocardiografía, que confirmarán el diagnóstico y descartarán una posible afectación cardiaca.

El síndrome de realimentación es un proceso fisiopatológico asociado a trastornos de la glucosa y desequilibrio hidroelectrolítico que involucran principalmente a los iones intracelulares (fosfato, potasio y magnesio). Este síndrome se asocia con el soporte nutricional (oral, enteral o parenteral) en pacientes con riesgo de desnutrición o con desnutrición severa. Es muy importante valorar la presencia de factores de riesgo, estudiar los iones séricos e iniciar la alimentación de manera progresiva. El apoyo nu-tricional correcto es fundamental, con la supervisión diaria de los electrólitos séricos, los signos vitales y el equilibrio de líquidos, así como un correcto diseño del soporte nutricional.

Publicado en Nutrición infantil
Objetivos: En enero de 2013 se implantó un protocolo de actuación para el manejo del dolor abdominal en el servicio de urgen-cias de pediatría, que pretendía reducir la realización de radiografías de abdomen no indicadas, disminuir la administración de enemas no indicados y aplicar una pauta de analgesia mayor. Se ha revisado el impacto del protocolo sobre la modificación de la práctica clínica y si estas variaciones se mantienen.
Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo, analítico y retrospectivo, realizado en 684 pacientes que acudieron al servicio de urgencias por presentar dolor abdominal de causa aparentemente no orgánica, distribuidos en cuatro periodos: di-ciembre de 2012 (P1), febrero de 2013 (P2), noviembre de 2013 (P3) y mayo de 2015 (P4). Se han recogido los datos sobre las pruebas diagnósticas realizadas y los tratamientos empleados en estos pacientes.
Resultados: Radiografía abdominal: P1= 14,7%, P2= 6,9%, P3= 1,8%, P4= 0% (p <0,01); pacientes con estreñimiento: P1= 23,4%, P2= 13,5%, P3= 0%, P4= 0% (p= 0,001). Ecografía abdominal: P1= 11%, P2= 12,5%, P3= 9,4%, P4= 10,1% (p >0,05). Administración de enema en el servicio de urgencias: P1= 21,5%, P2= 8,3%, P3= 17,1%, P4= 11,7% (p= 0,005); pacientes con estreñimiento: P1= 51,1%, P2= 21,6%, P3= 31,3%, P4= 32,5% (p= 0,036). Tratamiento con polietilenglicol: P1= 4,3%, P2= 6,3%, P3= 9,8%, P4= 4,7% (p >0,05); pacientes con estreñimiento: P1= 12,8%, P2= 21,6%, P3= 40,6%, P4= 20,5% (p= 0,034). Pauta de analgesia: P1= 42,9%, P2= 53,5%, P3= 53,7%, P4= 62,7% (p= 0,02). Reconsultas al servicio de urgencias: P1= 10,4%, P2= 2,1%, P3= 1,8%, P4= 13% (p <0,01).
Conclusiones: El protocolo ha logrado reducir de forma significativa la realización de radiografías abdominales y el empleo de enemas rectales. Ha aumentado la prescripción de analgesia en pacientes con dolor abdominal. El protocolo ha logrado homoge-neizar la actuación de los profesionales, disminuyendo el riesgo de yatrogenia y aumentando el confort de los pacientes y sus familias.
 
Publicado en Originales

El paciente pediátrico críticamente enfermo (CE) presenta una situación de alto riesgo nutricional, secundaria a la respuesta adaptativa al estrés que desencadena una situación proinflamatoria y de catabolismo en fases iniciales de la enfermedad. La prevalencia de desnutrición en estos pacientes es elevada y se asocia a una mayor mortalidad. Además, tanto la desnutrición como la obesidad conllevan un aumento de la morbilidad. En estos pacientes el soporte nutricional (SN) debe tener como objetivo no sólo mantener un adecuado estado nutricional, sino también modular dicha respuesta metabólica, neuroendocrina e inflamatoria, optimizar los beneficios de la respuesta adaptativa al estrés y, a medio-largo plazo, reducir las consecuencias negativas que pudieran derivarse de esta respuesta. A pesar de la importancia del SN en el paciente CE, la evidencia de la que disponemos es aún escasa, por lo que muchas de las recomendaciones de las guías clínicas se basan en opiniones de expertos y en estudios realizados en pacientes adultos o en niños no CE. Sin embargo, en los últimos años se han publicado distintos estudios cuyos resultados permiten mejorar el SN de estos pacientes: ajustar el aporte energético-proteico en función de la fase de la enfermedad, evitar la sobrenutrición y la hiperglucemia, la importancia de la nutrición enteral como vía de elección del SN, la superación de distintas barreras que dificultan su instauración o el momento de inicio de la nutrición parenteral. Estos aspectos se abordarán en esta revisión.

Publicado en Nutrición infantil
Jueves, 27 Julio 2017 09:15

La narcolepsia «va a la escuela»

Introducción: La narcolepsia es una de las causas más comunes de somnolencia crónica. A pesar de ello, el tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico oscila entre 5 y 15 años, y puede ser un trastorno infradiagnosticado en muchos pacientes. La clínica suele empezar a partir de los 10 años de edad, pero es difícil identificarla si aparece a edades inferiores. Presentamos el caso clínico de un niño con diagnóstico de narcolepsia con sólo 5 años de edad.
Caso clínico: Niño de 5 años de edad, con excesiva somnolencia diurna acompañada de episodios de atonía ocasional de 1 mes de evolución. Se planteó un amplio diagnóstico diferencial y se solicitaron pruebas complementarias para su estudio. Ante la sospecha de narcolepsia, se realizó una videopolisomnografía nocturna, seguida de un test de latencias múltiples. En ambas pruebas se obtuvieron resultados compatibles con el diagnóstico de narcolepsia. Se practicó una punción lumbar, en la que se analizaron los valores de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo, que resultaron indetectables. Junto con estos resultados, se solicitó la determinación de HLA DQ en sangre, con lo que se concluyó que el paciente era homocigoto por DQ6.2, indicativo de susceptibilidad a sufrir narcolepsia. Ante estos hallazgos se inició tratamiento.
Conclusiones: Se presenta un caso de narcolepsia, peculiar por la edad de su inicio, con la finalidad de difundir esta entidad en el medio pediátrico y su forma de presentación, que difiere de la de los adultos. Su diagnóstico precoz permite un tratamiento eficaz y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: La apendicitis neonatal (AN) es una enfermedad poco frecuente, cuyo diagnóstico diferencial con otras entidades, como la enterocolitis necrosante, es muy difícil de realizar. 
Casos clínicos: Presentamos tres casos de AN en nuestro centro atendidos en los últimos 12 años.
Resultados: Todos eran recién nacidos prematuros de menos de 1.500 g, con distensión abdominal y signos radiológicos de perforación. Todos sobrevivieron tras la realización de una laparotomía y una apendicectomía. No se encontraron en ningún caso otras enfermedades asociadas, como enfermedad de Hirschsprung (EH) o fibrosis quística (FQ). 
Conclusiones: La AN es un cuadro poco frecuente, y en nuestra experiencia no parece estar relacionado con la EH ni la FQ. Con un diagnóstico precoz, puede tener buen pronóstico.
 
Publicado en Notas clínicas

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es una uveítis granulomatosa difusa bilateral, asociada a poliosis, vitíligo, alopecia y síntomas neurológicos y auditivos. La etiología es probablemente autoinmune contra los melanocitos, determinada por factores genéticos. Es una entidad muy rara en la edad pediátrica. Presentamos un nuevo caso en un paciente de 12 años de edad.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: Los cambios en la dieta y el aumento de la obesidad han conllevado un incremento de la esteatosis hepática no alcohólica (EHNA) en niños, que puede evolucionar hacia una inflamación con fibrosis. 
Objetivos: Determinar la prevalencia de EHNA en niños obesos mediante ecografía y valorar los factores de riesgo clínico-analíticos relacionados.
Metodología: Estudio piloto llevado a cabo en un grupo seleccionado de 20 pacientes pediátricos con obesidad (con una desviación estándar en el índice de masa corporal [IMC] de +2,5). Se realizó un registro prospectivo y un análisis descriptivo de los datos clínicos con un cuestionario de hábitos nutricionales y estilo de vida, una exploración física con variables antropométricas, un estudio analítico y un diagnóstico ecográfico de esteatosis hepática.
Resultados: Un total de 12 varones y 8 mujeres, con una media de edad de 12,5 años (rango: 6,5-16), el 100% con antecedentes familiares de obesidad y trastornos metabólicos, y un 90% con alteraciones del metabolismo lipídico (35% LDL, 30% triglicéridos) o hidrocarbonado; un 20% de estos pacientes tenía un diagnóstico ecográfico de esteatosis, 2 de ellos con hipertransaminasemia leve (AST 65-35 U/L, ALT 42-100 U/L); un 65% picaba entre horas, bollería y otros dulces (4-5 días a la semana), y se observaba un predominio de actividades sedentarias (8,3 h/semana) en comparación con la realización de ejercicio físico (4,2 h/semana).
Conclusiones: El IMC elevado, la dislipemia y la resistencia a la insulina son factores de riesgo asociados a la EHNA. Una intervención temprana puede evitar su aparición y progresión. Dada la inocuidad de la ecografía, se debería considerar un método de diagnóstico precoz en los niños obesos.
 
Publicado en Originales

Primer estudio prospectivo multicéntrico en España realizado en 16 Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) españolas sobre epidemiología y manejo actual de la bronquiolitis aguda grave 

  • El estudio ha sido coordinado por el Dr. José C. Flores-González, de la UCIP del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Puerta del Mar de Cádiz, con el apoyo del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona y Complejo Hospitalario de Pamplona y la participación de un total de 16 hospitales de toda España con 208 lactantes incluidos. 
  • El 26,7% de los bebés ingresados en esas UCIP presentaban factores de riesgo de una bronquiolitis aguda grave, siendo ésta la principal causa de ingreso hospitalario en bebés menores de un año1,2.
 
Madrid, 7 de julio de 2017.– Por primera vez en España se ha desarrollado un estudio prospectivo multicéntrico con el objetivo de determinar la epidemiología de los pacientes con bronquiolitis aguda (BA) grave ingresados en las Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos y describir su manejo terapéutico. En el estudio, denominado «Clinical Study Prospective Multicentre Study on the Epidemiology and Current Therapeutic Management of Severe Bronchiolitis in Spain» y coordinado por el Dr. José C. Flores-González, de la UCIP del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Puerta del Mar de Cádiz con el apoyo del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona y Complejo Hospitalario de Pamplona, han participado un total de 16 hospitales de todo el territorio español.
 
La bronquiolitis es la principal causa de ingreso hospitalario en niños menores de 1 año1,2 siendo el virus respiratorio sincitial (VRS) la causa más frecuente3. Concretamente, según datos del estudio, un 78% de los casos estudiados con BA grave eran positivos al VRS. Asimismo, en torno a un 2-5% de estos pacientes suelen requerir un ingreso hospitalario, de los que un 3-11% es un ingreso en Cuidados Intensivos Pediátricos, cifras que se incrementan a un 9,4-50% cuando se evalúa dicha afección entre los grupos de riesgo4. La mayoría de estos ingresos suelen darse en los meses de diciembre y enero, época en la que se produce más del 60% de los ingresos totales del año.
 
Por otro lado, la investigación ha identificado que a pesar de que el 26,7% de estos pacientes ingresados en UCIP presentaran factores de riesgo de padecer una bronquiolitis aguda, sólo el 5,3% recibieron Palivizumab y de ellos solo dos dieron positivos al test de diagnóstico de VRS5. «Éste es un tratamiento para prevenir las infecciones graves por VRS, especialmente indicado para ser administrado en grupos de riesgo como bebés prematuros, los que padecen cardiopatías congénitas, los niños Síndrome de Down, con fibrosis quística o enfermedades neuromusculares y otras condiciones previas. De ese 26,7% con factores de riesgo, un 21% eran bebés prematuros y casi el 4% sufrían enfermedades cardíacas, pertenecientes al grupo de bebés más vulnerables a padecer BA grave por VRS», indica el Dr. Flores-González.
 
Además de ello, gracias al estudio también se conocen los datos relacionados con los tratamientos que estos pacientes necesitaron, como la intubación endotraqueal en el 24,4% de los casos y la administración de antibióticos en más de un 56% de los pacientes, de los que no hay que olvidar su muy corta edad, que ronda de media el mes de vida. 
 
Sobre la bronquiolitis y el VRS
En adultos y en la mayoría de la población infantil, la bronquiolitis causada por VRS se presenta como un catarro y tiene un carácter leve. Sin embargo, como se comenta en el artículo del el Dr. Flores-González, en un pequeño porcentaje de los lactantes puede evolucionar a síntomas más graves como respiración rápida con sibilancias, disminución del apetito y rechazo a las tomas, tos grave y persistente, aumento de la frecuencia cardiaca, deshidratación e incluso somnolencia, síntomas ante los que hay que estar alerta e ir inmediatamente al médico, especialmente si el bebé tiene menos de 12 meses. 
 
El VRS se transmite por saliva o mocos (al toser o estornudar), por manos, objetos y superficies previamente en contacto con él. La propia casa y la guardería se encuentran entre los lugares de contagio, y los hermanos del bebé los que, a menudo, le contagian a éste. Precisamente el que su máximo periodo de contagiosidad sea en la fase de catarro previo a la bronquiolitis hace que a pesar de las medidas preventivas como es el lavado de manos, se convierta anualmente en una epidemia.
 
Bibliografía 
1. Lieberthal S, Bauchner H, Hall CB, et al. Diagnosis and management of bronchiolitis. Pediatrics. 2006; 118(4): 1.774-1.793. 
2. Meissner HC. Viral bronchiolitis in children. N Engl J Med. 2016; 374(1): 62-72.
3. Hall B, Weinberg GA, Blumkin AK, et al. Respiratory syncytial virus-associated hospitalizations among children less than 24months of age. Pediatrics. 2013; 132(2): e341-e348.
4. Deshpande SA, Northern V. The clinical and health economic burden of respiratory syncytial virus disease among children under 2 years of age in a defined geographical area. Arch Dis Childhood. 2003; 88(12): 1.065-1.069.
5. Clinical Study Prospective Multicentre Study on the Epidemiology and Current Therapeutic Management of Severe Bronchiolitis in Spain.
 
 
Publicado en Noticias

Los quistes parasitarios cerebrales son una patología frecuente en áreas endémicas, pero en los últimos años está en aumento en otras regiones por efecto de la inmigración. Dos de las enfermedades que de forma más habitual producen parasitosis cerebral son la hidatidosis y la neurocisticercosis. El cuadro clínico en ambas entidades es similar, por lo que son de utilidad las pruebas de imagen y la serología para hacer el diagnóstico diferencial. Describimos el curso clínico de un niño de 9 años de edad con síntomas de proceso expansivo cerebral y prueba de imagen compatible con quiste parasitario, en el que se inicia tratamiento antiparasitario y, tras varios meses de evolución, se consigue la remisión paulatina de la sintomatología y el tamaño del quiste.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La enfermedad hepática grasa no alcohólica (non-alcoholic fatty liver disease [NAFLD]) es la primera causa de enfermedad hepática crónica en niños en los países desarrollados. Esta elevada prevalencia se debe a la estrecha relación con la obesidad infantil, patología con categoría de epidemia. Hace referencia a la esteatosis, o depósito de grasa difuso e intracelular no complicado, y a la esteatohepatitis no alcohólica, definida por la necroinflamación y, en ocasiones, la balonización hepatocelular (más frecuente en adultos). No tiene clínica específica y se suele sospechar en el contexto clínico de obesidad, resistencia a la insulina o diabetes mellitus. De cara al diagnóstico, las transaminasas pueden estar elevadas, presentar valores normales u oscilaciones en el tiempo. 
Pacientes y métodos: Planteamos este trabajo como revisión y actualización de las posibilidades terapéuticas que pueden emplearse actualmente o en un futuro próximo, además del tratamiento actual de la NAFLD basado en el ejercicio físico y la dieta adecuada. Para ello, realizamos una búsqueda bibliográfica para conocer las nuevas dianas terapéuticas y las medidas farmacológicas y/o quirúrgicas en diferentes etapas de investigación.
Resultados: Se describen varias dianas terapéuticas que pueden contribuir a la dieta y al ejercicio, así como futuras líneas de investigación.
Conclusiones: Es difícil mantener una adecuada rutina de dieta y ejercicio en la edad pediátrica, por lo que varios fármacos (descritos en el artículo más adelante) de uso probado en adultos y la cirugía bariátrica pueden contribuir al tratamiento de la NAFLD en la edad pediátrica.
 
Publicado en Originales
La pediatría es una de las especialidades médicas donde los ensayos clínicos aleatorizados con probióticos han demostrado la eficacia y seguridad de éstos en diversas patologías, sobre todo digestivas. La mayor evidencia corresponde al empleo de probióticos en diversos tipos de diarreas, por lo que han sido incluidos en diferentes guías de práctica clínica. El efecto del probiótico debe valorarse en función de la cepa utilizada, la dosis y la duración del tratamiento. 
Los probióticos son eficaces en el tratamiento de la diarrea aguda infecciosa infantil, ya que acortan la duración media del proceso, el número de deposiciones y el porcentaje de episodios que se prolongan más de 4 días. De igual modo, han sido ampliamente estudiados para prevenir el desarrollo de la diarrea asociada a antibióticos, siendo los que tienen mayor nivel de evidencia la levadura Saccharomyces boulardii y la cepa Lactobacillus rhamnosus GG.
 
Publicado en Revisión
Introducción: Las complicaciones neurológicas agudas durante la rehidratación intravenosa (RIV) de pacientes con deshidratación (DH) hipernatrémica se relacionan con el ritmo de descenso ocasionado en la osmolaridad efectiva plasmática (OEP) dependiente de la natremia, cuyas oscilaciones guardan una relación directa con la tonicidad y/o el ritmo de infusión (RI) de los fluidos empleados. Estos dos aspectos diferencian a las dos modalidades de RIV vigentes, la convencional (RIC) y la rápida (RIR). 
Una revisión exhaustiva de la experiencia publicada sobre RIR y dos análisis previos teóricos de ritmos máximos alcanzados en la RIC, así como del riesgo comparativo vinculado al ritmo de descenso natrémico en la RIC frente a la RIR, desde casos hipotéticos de DH hipernatrémica, permitieron identificar un tipo de solución (glucohidroelectrolítica isotónica-isoclorada [GHEITIC]) y un RI optimizados para proponer en el estudio. 
Objetivo: Evaluar la eficacia y la seguridad de la RIV de pacientes deshidratados hipernatrémicos con una solución GHEITIC (glucosa 4,7%, sodio 132,7 mmol/L, cloro109 mmol/L, acetato 42,8 mmol/L, potasio 19,4 mmol/L) en un RI genérico de 10 mL/kg/h (RIV-GHEITIC-10). 
Metodología: Estudio prospectivo y experimental de 62 pacientes (de 3 meses a 9 años de edad) deshidratados debido a pérdidas digestivas, tratados con RIV-GHEITIC-10; en 8 casos hipernatrémicos se analizó el curso clínico y analítico, cuya variable principal fue la natremia.
Resultados: Las hipercloremias y las acidosis basales más intensas se concentraron significativamente en los casos hipernatrémicos y se corrigieron satisfactoriamente; el grado de DH basal había sido subestimado en todos los casos y presentaron con la RIV-GHEITIC-10 un descenso horario lento de la natremia (0,84 mmol/L/h), incluso incompleto en algunos, y todos terminaron la corrección por vía oral. No hubo ninguna hiponatremia final ni disionias significativas. 
Conclusiones: La RIV-GHEITIC-10 en casos de DH-hipernatrémica se demuestra eficaz, segura y fácil de ejecutar.
 
Publicado en Originales

La hemiplejía alternante de la infancia es un síndrome raro con manifestaciones tempranas. Su incidencia ha sido estimada en 1 de cada 1.000.000 nacimientos. Su patogenia es desconocida. Recientemente, se ha identificado la mutación ATP1A3 en la mayoría de estos pacientes. Por lo general, se suele presentar después de los 18 meses, produciéndose episodios repetidos de hemiplejía prolongada, así como eventos paroxísticos que se repiten, especialmente movimientos oculares, que pueden acompañar o apreciarse aisladamente en relación con la hemiplejía. La forma de presentación clínica consiste en movimientos oculares paroxísticos descubiertos en los 3 primeros meses de vida en más del 80% de los casos. Otro hallazgo es la desaparición de los síntomas con el sueño, que reaparecen sólo 10-20 minutos antes de despertar. Algunos niños manifiestan un retraso del desarrollo, así como alteraciones motoras adicionales, como ataxia, debilidad, distonía o espasticidad. El diagnóstico se establece mediante criterios clínicos. La flunarizina, un fármaco con efectos bloqueantes sobre los canales de calcio, disminuye la duración, la intensidad y/o la frecuencia de crisis en un gran número de pacientes, por lo que se ha convertido en el principal pilar del tratamiento.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: El linfoma linfoblástico de precursores de células B (LLB) es responsable del 2% de los casos de los linfomas diagnosticados en la edad pediátrica. El retraso en su diagnóstico es habitual, debido a la poca especificidad de los síntomas asociados. Exponemos un caso clínico con una presentación clínica muy poco común. 
Caso clínico: Paciente de 14 años de edad que acudió a nuestra consulta por un dolor en la rodilla, la cadera y el muslo izquierdo de 40 días de evolución, que le provocó incapacidad para deambular 1 semana antes de su ingreso. En su abordaje inicial se indicó tratamiento con ketorolaco y piroxicam, lo que propició una mejoría transitoria del dolor. Se realizaron radiografías de la columna lumbar, la cadera y la extremidad inferior, una tomografía computarizada (TC) y una resonancia magnética (RM). Las radiografías detectaron lesiones líticas, que posteriormente fueron documentadas en la TC, en el trocánter y la cabeza del fémur izquierdo y en la primera vértebra lumbar. La RM demostró, además, la presencia de adenomegalias supraclaviculares y una masa paravertebral en la octava vértebra torácica. El aspirado de médula ósea fue negativo para la infiltración, y la biopsia de una de las adenomegalias supraclaviculares reveló un linfoma tipo B. 
Conclusión: El LLB es una variedad de linfoma unicelular poco común en pediatría, que generalmente se diagnostica en estadios avanzados por su rápido crecimiento.
 
Publicado en Notas clínicas
Página 1 de 5

Publicidad

Banner_GSK
Sección patrocinada
 Descarga los suplementos de la revista
Banner_Pallapupas_10_festa_nassos

La información de esta página web está dirigida exclusivamente al profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos, por lo que se requiere una formación especializada para su correcta interpretación.