Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp.2010; 68(11): 555-560

La fibrosis quística en la actualidad (I): aspectos digestivos

Cystic fibrosis update time (I): digestive aspects

Resumen

La fibrosis quística es una enfermedad genética, caracterizada fundamentalmente por neumopatía crónica progresiva e insuficiencia pancreática, pero presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas. En los últimos años se ha profundizado notablemente en su conocimiento y en el desarrollo de nuevas medidas terapéuticas, lo que ha conducido a la prolongación de la expectativa de vida y a una considerable mejora en la calidad de ésta. El pronóstico depende principalmente de la severidad de la afectación pulmonar; sin embargo, controlar las diversas manifestaciones digestivas y evitar la desnutrición es esencial para lograr una buena evolución. Los aspectos digestivos son diversos, y en este trabajo se revisan los más recientes tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico. La enfermedad hepática, relativamente frecuente, aparece como una complicación temprana; en la mayoría de los casos se desarrolla una afectación leve, aunque una pequeña proporción de pacientes cursan con una alteración severa con cirrosis, que conduce a hipertensión portal e hiperesplenismo. La insuficiencia pancreática exocrina aparece en aproximadamente el 90% de los pacientes, que precisan tratamiento sustitutivo enzimático. Otras complicaciones, como la esteatorrea rebelde, la inflamación intestinal y el síndrome de obstrucción intestinal distal, han adquirido especial relevancia en los últimos años.

Abstract

Cystic fibrosis is a genetic disorder characterized mainly by a chronic progressive pulmonary disease and pancreatic insufficiency but with a wide range of clinical manifestations. Over the last years breakthroughs in the understanding of its pathogenesis and the development of new therapies have lead to outstanding improvements both in survival and quality of life. Its prognosis mostly depends on the severity of the pulmonary impairment but adequate control of the gastrointestinal manifestations, ensuring a good nutritional condition is essential for achieving a good outcome. The digestive aspects are various and they will be examined from the most recent points of view of therapeutical diagnosis. Liver disease is quite common. It often has an early onset but most patients have competitively mild impairment with only a few developing multifocal cirrhosis with conducts to a portal hypertension and hypersplenism. Pancreatic exocrine insufficiency occurs in over 90% of the patients and requires of a replacement enzyme therapy. Other complications like unresponsive steatorrhea control, intestinal inflammation and distal intestinal obstruction syndrome have acquired special relevance in the last years.

Fecha de recepción: 31/05/10.  Fecha de aceptación: 28/06/10.
Correspondencia:
A. Sojo Aguirre. Hospital de Cruces. Pediatría. Unidad de Fibrosis Quística. Pl. de Cruces, s/n. 48903 Barakaldo (Vizcaya).
Correo electrónico: amaia.sojoaguirre@osakidetza.net
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