Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 353-356

Congenital amyoplasia and maternal cocaine use

Congenital amyoplasia and maternal cocaine use

Resumen

Introducción: La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de dos o más articulaciones. La forma clásica de AMC llamada amioplasia es siempre esporádica. En la artrogriposis neurógena, la forma más frecuente (90%), la afectación inicial se encuentra en las neuronas del asta anterior de la médula, las raíces nerviosas o el nervio periférico.

Casos clínicos: Se exponen dos casos de recién nacidos que desarrollaron una clínica similar de amioplasia. El primer niño tenía contracturas articulares, atrofia de los músculos de las extremidades inferiores e incontinencia. El segundo niño presentó paraplejía fláccida con atrofia muscular y atonía muscular abdominal. Las dos madres eran consumidoras de cocaína durante el embarazo. En ambos pacientes los exámenes neurofisiológicos demostraron una denervación a diferentes niveles de la médula espinal.

Discusión: Se ha postulado como causa de amioplasia congénita una necrosis de la médula espinal fetal debida a hipotensión sistémica. En adultos se han descrito casos de episodio cerebrovascular relacionados con el consumo de cocaína. Probablemente, los mecanismos están relacionados con la estimulación adrenérgica, la vasoconstricción cerebral y cambios bruscos en la presión arterial. En ambos casos las características clínicas descritas al nacer fueron debidas a denervación de la médula espinal a diferentes niveles. Los defectos encontrados en nuestros pacientes podrían estar asociados a consumo materno de cocaína durante el embarazo, que produciría vasoconstricción del pequeño lecho vascular e isquemia-infarto por alteración vascular en la médula espinal del feto.

Abstract

Introduction: Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a term used to describe a disorder characterized by multiple, nonprogressive joint contractures at birth. The classic form of peripheral AMC, referred to as amyoplasia, is always sporadic. In neurogenic arthrogryposis, the most frequent form (90%), the initial injury would be in the anterior horn cells of the spinal cord, the nerve roots or the peripheral nerve.

Case reports: We report the cases of two newborns who pre¬sented similar clinical signs of amyoplasia. One had joint contractures, muscle atrophy and incontinence. The other had flaccid paraplegia with muscle atrophy in lower limbs and abdominal muscle atony. Both mothers had consumed cocaine during pregnancy. In both patients, neurophysiological exam¬ination demonstrated denervation at different levels of spinal cord.

Discussion: Necrosis of the fetal spinal cord caused by systemic hypotension has been postulated as a cause of amyoplasia. The mechanism of cocaine-related cerebrovascular accidents in adults is probably related to adrenergic stimulation, cerebral vasoconstriction and a sudden surge in blood pres¬sure. In our two cases, the clinical findings reported at birth were due to denervation at different levels of the spinal cord. Therefore, the defects in our patients may be associated with maternal use of cocaine during pregnancy, producing small vessel vasoconstriction and vascular disruption in the fetal spinal cord.

Fecha de recepción: 31/01/06.  Fecha de aceptación: 20/02/06.
Correspondencia:
Giorgia Sebastiani. Buenos Aires, 9, 5.º-3.ª. 08029 Barcelona.
Correo electrónico: gsebastiani@hsjdbcn.org
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